एक बच्चे के लक्षणों में जिगर की विफलता। बच्चों में तीव्र जिगर की विफलता। जिगर की विफलता - लक्षण

लीवर चौबीसों घंटे काम करता है और हमारी कमजोरियों को दूर करता है, बुरी आदतें, तनाव, बीमारी और हमारे आसपास की दुनिया। जिगर के बहुत सारे कार्य हैं: यह विषाक्त पदार्थों को बेअसर करता है, भोजन को पचाता है, शरीर की स्थिरता को बनाए रखता है और कई अन्य कार्य करता है।

मानवीय गतिविधियों के कारण पर्यावरण के बिगड़ने, वायरल हेपेटाइटिस और अन्य संक्रमणों के प्रसार, शराब और नशीली दवाओं की लत, भोजन की गुणवत्ता में गिरावट, एक गतिहीन जीवन शैली और दवा उद्योग के विकास के साथ, हमारे जिगर पर भार काफी बढ़ गया है। . और जब यह सब एक ही समय में और बड़ी मात्रा में डंप हो जाता है, तो यकृत सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है, और फिर जिगर की विफलता के विकास का जोखिम विकसित होता है, जो बदले में, शरीर में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं और मृत्यु का कारण बन सकता है। रोगी की।

इसलिए, लीवर फेलियर- यह एक रोग संबंधी स्थिति है, एक सिंड्रोम जो जिगर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और यकृत के विघटन के साथ इसकी प्रतिपूरक क्षमताओं और बुनियादी कार्यों के नुकसान के साथ होता है, जो शरीर के पुराने नशा से प्रकट होता है। जिगर की विफलता का कारण बन सकता है यकृत कोमा, अर्थात्, पूर्ण जिगर की विफलता और क्षय उत्पादों द्वारा व्यापक मस्तिष्क क्षति।

कुछ आँकड़े!

• रोग के सभी मामलों में से 50 से 80% तक जिगर की विफलता से मर जाते हैं।
• दुनिया में हर साल औसतन दो हजार लोगों की मौत लीवर खराब होने से होती है।
• जिगर की विफलता के 15% मामलों में, इसके विकास के कारण की व्याख्या करना संभव नहीं है।
• अधिकांश सामान्य कारणजिगर की विफलता का विकास - शराब, ड्रग्स और वायरल हेपेटाइटिस से जिगर की क्षति।

• जिगर के लगभग 500 कार्य हैं, और एक मिनट में इसमें 20,000,000 से अधिक रासायनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं।
• प्रयोग करते समयजानवरों पर यह पाया गया कि लीवर निकालने के बाद जानवर 4-8 घंटे तक सामान्य अवस्था में रहते हैं और 1-2 दिनों के बाद हेपेटिक कोमा की स्थिति में मर जाते हैं।
• जिगर का सिरोसिसहमेशा जिगर की विफलता में ही प्रकट होता है।
• बोटकिन रोग, या वायरल हेपेटाइटिस ए४० वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में ४०% मामलों में जिगर और पित्ताशय की थैली की बीमारियों का इतिहास यकृत की विफलता की ओर जाता है। लोगों के बीच वायरल हेपेटाइटिस ए को बचपन की बीमारी माना जाता है, जिसे काफी आसानी से सहन किया जाता है (चिकनपॉक्स, रूबेला, स्कार्लेट ज्वर, आदि के बराबर)।
• वायरल हेपेटाइटिस ईगर्भवती महिलाओं में, जिगर की विफलता 20% में समाप्त हो जाती है, जबकि पुरुषों और गैर-गर्भवती महिलाओं में, वायरल हेपेटाइटिस ई बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है।
• ऐसी प्रतीत होने वाली साधारण दवा लेना खुमारी भगाने, फुलमिनेंट लीवर फेलियर (फुलमिनेंट लिवर फेलियर) के विकास को जन्म दे सकता है। और कई देशों में पेरासिटामोल को सामान्य सर्दी और तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण के लिए बड़ी मात्रा में लिया जाता है।
• जिगर की विफलता के कारण अधिकांश लोगों की मृत्यु होती है जहरीले मशरूम से जहर(पीला टॉडस्टूल, फ्लाई एगारिक और अन्य)।
• वयस्कों में यकृत विफलता के अधिकांश मामलों में, सिंड्रोम के विकास के अन्य कारणों के अलावा, तथ्य का पता चलता है शराब का सेवन.

जिगर की शारीरिक रचना

जिगर की विशेषता:

• वजन - लगभग 1.5 किलो,
• आकार - नाशपाती के आकार का,
• वयस्कों में सामान्य जिगर का आकार:
  • तिरछी रेखा के साथ लंबाई - 15 सेमी तक,
  • दाहिने लोब की लंबाई 11.0-12.5 सेमी है,
  • बाएं लोब की लंबाई 6-8 सेमी है,
  • ऊंचाई - 8-12 सेमी,
  • मोटाई - 6-8 सेमी,
• जिगर के किनारे भी हैं,
• संगति - कोमल,
• संरचना - सजातीय,
• सतह - चमकदार और चिकनी,
• भूरा रंग,
• एक पेरिटोनियम के साथ कवर किया गया - एक सीरस झिल्ली जो उदर गुहा के अंगों को सीमित करती है।
• पुन: उत्पन्न (पुनर्स्थापित) करने की क्षमता है।

• डायाफ्रामिक सतह- डायाफ्राम के आकार से मेल खाती है,
• आंत(अधिकारियों का सामना) सतह- आसपास के अंगों से सटे,
• नीचे का किनारा -तीव्र कोण पर,
• ऊपरी पिछला किनारा -घुमावदार, गोल।

• दाहिना लोब,
• बायां लोब,
• वर्ग अंश,
• पूंछ लोब।

यकृत के वर्गाकार और दुम के बीच, दाहिने अनुदैर्ध्य खांचे में, यकृत का एक द्वार होता है, जिसमें निम्नलिखित संरचनाएं शामिल होती हैं:

• यकृत धमनी,
• पोर्टल नस,
• पित्त वाहिका,
• नसों और लसीका वाहिकाओं।

जिगर पुनर्जनन

जिगर की बहाली हेपेटोसाइट्स (उनकी संख्या में वृद्धि और वृद्धि) के प्रसार के माध्यम से होती है, हालांकि वैज्ञानिक अभी भी नहीं जानते हैं कि ऐसा क्यों होता है।

यकृत पुनर्जनन की दर सीधे उम्र पर निर्भर करती है। बच्चों में, अंग के ठीक होने की दर और जिस मात्रा में इसे बहाल किया जाता है, वह बुजुर्गों की तुलना में अधिक होता है। उत्थान धीमा है: बच्चों के लिए, यह अवधि 2-4 सप्ताह है, और वृद्ध लोगों के लिए - 1 महीने से। पुनर्जनन की गति और मात्रा व्यक्तिगत विशेषताओं और उस बीमारी पर भी निर्भर करती है जिससे इसका नुकसान हुआ।

जिगर की बहाली तभी संभव है जब हेपेटाइटिस के विकास के कारणों को समाप्त कर दिया जाए, उस पर भार कम हो जाए, साथ ही जब यह शरीर में प्रवेश करे सामान्य राशिलाभकारी पोषक तत्व।

यदि इसमें एक सक्रिय संक्रामक प्रक्रिया (वायरल हेपेटाइटिस के साथ) होती है तो यकृत को बहाल नहीं किया जाता है।

जिगर की संरचना

1. तरल झिल्ली- पेरिटोनियम।
2. रेशेदार झिल्ली- एक कैप्सूल जिसमें से संयोजी ऊतक की पतली शाखाएं गुजरती हैं। वे यकृत के पैरेन्काइमा (एक अंग का वह भाग जिसमें विशेष कार्यशील संरचनाएं या बिना झिल्ली वाला अंग होता है) को लोब्यूल्स में विभाजित करते हैं।
3. यकृत लोब्यूल्स- यकृत की एक संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई, इसका आकार लगभग 1 मिमी है, यकृत में लगभग आधा मिलियन होता है।
4. कुफ़्फ़र कोशिकाएं- यकृत के तारकीय मैक्रोफेज, प्रतिरक्षा कोशिकाएं, बड़ी संख्या में यकृत लोब्यूल की केशिकाओं में स्थित होती हैं। वे यकृत का सुरक्षात्मक कार्य करते हैं।

• जिगर का केंद्रीय लोब्यूल- यकृत लोब्यूल के केंद्र में स्थित है।
• हेपैटोसाइट्स- यकृत कोशिकाएं, जो यकृत का स्रावी कार्य करती हैं, लगातार पित्त का उत्पादन करती हैं। यकृत कोशिकाओं को यकृत पथ में व्यवस्थित किया जाता है - दो परतों में। हेपेटोसाइट पित्त नली और इंट्रालोबुलर केशिका के बीच स्थित है।
• पित्त नलिकाएँ- यकृत पथ के बीच स्थित होते हैं, जिसके माध्यम से हेपेटोसाइट्स से पित्त पित्त नलिकाओं में प्रवेश करता है।
• इंट्रालोबुलर केशिकाएं या साइनसोइड्स- रक्त वाहिकाएं जिसके माध्यम से रासायनिक यौगिक हेपेटोसाइट्स में प्रवेश करते हैं और संसाधित पदार्थ उन्हें छोड़ देते हैं।

1. पोर्टल शिरा और यकृत धमनी - इन वाहिकाओं के माध्यम से, आंतरिक अंगों से रक्त यकृत में प्रवेश करता है, इसके अलावा, यकृत में रक्त प्रवाह की दर काफी धीमी हो जाती है, जो अंग की अधिकता में योगदान करती है;
2. इंटरलॉबुलर वाहिकाओं, इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं के साथ, इंटरलॉबुलर हेपेटिक ट्रायड बनाते हैं;
3. लोबुलर वाहिकाओं के आसपास;
4. इंट्रालोबुलर वाहिकाओं या साइनसोइड्स;
5. सेंट्रल वियना- यकृत लोब्यूल के साइनसोइड्स से रक्त एकत्र करता है;
6. संग्रह या पोडॉल्कोवी जहाजों,
7. यकृत शिरा - अवर वेना कावा में रक्त पहुँचाती है।

जिगर के पित्त वाहिकाओं

• पित्त नलिकाएं - एक झिल्ली नहीं होती है, हेपेटोसाइट्स के बीच स्थित होती है, उनसे पित्त एकत्र करती है;
• इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाएं;
• लोबुलर पित्त नलिकाओं के आसपास;
• सामूहिक पित्त नलिकाएं;
• पित्त नलिकाएँ;
• पित्ताशय की थैली, जहां सभी पित्त नलिकाओं से पित्त पुटीय वाहिनी के माध्यम से प्रवेश करता है, पित्ताशय पित्त के लिए एक अस्थायी जलाशय है, जहां यह बसता है और "परिपक्व" होता है; पित्ताशय की थैली की मात्रा 50 से 80 मिलीलीटर तक;
• सामान्य पित्त नली पित्ताशय की थैली और यकृत नलिकाओं को बल्ब से जोड़ती है ग्रहणीजहां भोजन को पचाने के लिए पित्त की आवश्यकता होती है।

पित्त संरचना

पित्त का मुख्य कार्य- पित्त मिसेल द्वारा पायसीकरण के कारण आंत में वसा का पाचन।

पित्त मिसेल पित्त के घटकों के कण होते हैं जो आयनों से घिरे होते हैं, एक कोलाइड का हिस्सा।

पित्त होता है:

• युवा या यकृत पित्त- सीधे जिगर से स्रावित, पित्ताशय की थैली को दरकिनार करते हुए, पीले रंग का भूरा, पारदर्शी होता है।
• परिपक्व या पित्ताशय की थैली पित्त- पित्ताशय की थैली से स्रावित, गहरे जैतून का रंग, पारदर्शी होता है। पित्ताशय की थैली में, द्रव पित्त से अवशोषित होता है और बलगम (म्यूसिन) स्रावित होता है, इस प्रकार, पित्त चिपचिपा और केंद्रित हो जाता है।
• बेसल पित्त- युवा और परिपक्व पित्त का मिश्रण, जो ग्रहणी में प्रवेश करता है, सुनहरा पीला रंग, पारदर्शी।

1. पानी -पित्त में जल का भाग लगभग ९७% होता है, पित्त के मुख्य घटक इसमें घुल जाते हैं।


2. पित्त अम्ल:
   • चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड - प्राथमिक पित्त अम्ल,
   • ग्लाइकोकोलिक और टॉरोकोलिक एसिड (एमिनो एसिड के साथ यौगिक),
   • डीऑक्सीकोलिक और लिथोकोलिक एसिड (माध्यमिक पित्त एसिड, आंतों के माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव में आंत में बनते हैं)।
   पित्त अम्ल हेपेटोसाइट्स में कोलेस्ट्रॉल से बनते हैं। पित्त में, वे लवण और आयनों के रूप में होते हैं। वसा के पाचन और आंत में फैटी एसिड और ट्राइग्लिसराइड्स के अवशोषण में पित्त एसिड की भूमिका बहुत अच्छी होती है। कुछ पित्त अम्ल आंतों में वापस रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाते हैं, और फिर से यकृत में प्रवेश कर जाते हैं।


3. पित्त पिगमेंट:
   • बिलीरुबिन
   • बिलीवरडीन
   पित्त वर्णक प्लीहा में और कुफ़्फ़र की कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन से बनते हैं। कोई भी लाल रक्त कोशिका लाल अस्थि मज्जा (एरिथ्रोपोएसिस) में बनती है और प्लीहा में नष्ट हो जाती है, और उनका एक छोटा हिस्सा यकृत में नष्ट हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन होता है, जो ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड परमाणुओं को वहन करता है, अर्थात यह ऊतकों में गैस विनिमय करता है। एरिथ्रोसाइट के नष्ट होने के बाद हीमोग्लोबिन के उपयोग पर सवाल खड़ा होता है। पित्त वर्णक हीमोग्लोबिन के टूटने के मध्यवर्ती उत्पाद हैं, पित्त की मदद से उन्हें शरीर से बाहर निकाल दिया जाता है।

   ये वर्णक पित्त का रंग पीला, हरा और भूरा होता है। और यह भी, ऑक्सीजन के साथ बंधन के बाद, यह मूत्र (यूरोबिलिनोजेन) और मल (स्टर्कोबिलिनोजेन) को थोड़ा सा दाग देता है।



4. हेपेटिक फॉस्फोलिपिड्स (लेसिथिन)- भोजन के साथ आने वाले फॉस्फोलिपिड्स के संश्लेषण से बनते हैं। यह सामान्य फॉस्फोलिपिड्स से भिन्न होता है कि अग्नाशयी एंजाइम उन पर कार्य नहीं करते हैं, और अपरिवर्तित रूप में, पित्त एसिड के साथ, वसा के पाचन में शामिल होते हैं और आंशिक रूप से रक्तप्रवाह में वापस अवशोषित होते हैं और हेपेटोसाइट्स में प्रवेश करते हैं, और फिर पित्त में।


5. कोलेस्ट्रॉल- पित्त में यह मुक्त रूप में या इससे संश्लेषित पित्त अम्ल के रूप में होता है। यह भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। आंतों में वसा के पाचन में भाग लेता है।


6. योना:
   • सोडियम,
   • कैल्शियम,
   • पोटैशियम,
   • क्लोरीन,
   • बाइकार्बोनेट
   आयन भोजन के साथ रक्त और यकृत में प्रवेश करते हैं। उनकी मुख्य भूमिका कोशिका की दीवारों की पारगम्यता में सुधार करना है, और आयन भी छोटी आंत में मिसेल का हिस्सा हैं। उनके कारण, पित्ताशय की थैली में पित्त से पानी अवशोषित होता है और इसकी एकाग्रता के साथ-साथ आंतों की दीवार में पोषक तत्वों का बेहतर अवशोषण होता है।

पित्त मिसेल का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

जिगर के मुख्य कार्य - शरीर की मुख्य प्रयोगशाला

• पित्त उत्पादन- पित्त आंतों में वसा के टूटने और अवशोषण को बढ़ावा देता है।
• विषाक्त पदार्थों और अन्य विदेशी पदार्थों का तटस्थकरणबाहर से आते हैं, उन्हें हानिरहित पदार्थों में परिवर्तित करते हैं, जो बदले में, मूत्र में गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होते हैं। यह हेपेटोसाइट्स (बायोट्रांसफॉर्म) में रासायनिक प्रतिक्रियाओं के माध्यम से करता है। बायोट्रांसफॉर्मेशन प्रोटीन, आयन, एसिड और अन्य रसायनों के संयोजन से किया जाता है।
• प्रोटीन चयापचय में भागीदारी- प्रोटीन अणुओं के क्षय उत्पादों से यूरिया का निर्माण - अमोनिया। बढ़ी हुई मात्रा के साथ, अमोनिया शरीर के लिए जहर बन जाता है। यकृत से यूरिया रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, और फिर गुर्दे द्वारा उत्सर्जित किया जाता है।
• कार्बोहाइड्रेट चयापचय में भागीदारी- रक्त में ग्लूकोज की अधिकता के साथ, यकृत इससे ग्लाइकोजन का संश्लेषण करता है - ग्लाइकोजेनेसिस की प्रतिक्रिया। यकृत, साथ ही कंकाल की मांसपेशियां, ग्लाइकोजन भंडारण के लिए डिपो हैं। शरीर में ग्लूकोज की कमी के साथ, ग्लाइकोजन ग्लूकोज में बदल जाता है - एक ग्लूकोजेनोलिसिस प्रतिक्रिया। ग्लाइकोजन शरीर में ग्लूकोज और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के काम के लिए ऊर्जा का भंडार है।
• वसा चयापचय में भागीदारी- शरीर में वसा की कमी के साथ, यकृत कार्बोहाइड्रेट (अर्थात् ग्लाइकोजन) को वसा (ट्राइग्लिसराइड्स) में संश्लेषित करने में सक्षम होता है।
• हीमोग्लोबिन के अपघटन उत्पादों का उपयोगइसे पित्त वर्णक में परिवर्तित करके और पित्त में उत्सर्जित करके।
• hematopoiesisगर्भावस्था के दौरान भ्रूण में। रक्त के थक्के जमने वाले कारकों के निर्माण में भी यकृत शामिल होता है।
• अतिरिक्त हार्मोन का विनाश और उपयोग, विटामिन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।
• कुछ विटामिन और खनिजों के लिए डिपो, जैसे विटामिन बी 12, ए, डी।

जिगर की विफलता के कारण और रोगजनन

चरणों में जिगर की विफलता के विकास का तंत्र

• प्रभाव प्रतिकूल (हेपेटोटॉक्सिक) कारकयकृत कोशिकाओं की झिल्ली पर - हेपेटोसाइट्स।
• हेपेटोसाइट्स से शुरू होता है रिलीज एंजाइमजो लीवर की कोशिकाओं को नष्ट (पचाने) करती रहती हैं।
• प्रतिरक्षा प्रणाली स्रावित होने लगती है ऑटोइम्यून एंटीबॉडीक्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स, जो उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देते हैं (यकृत ऊतक परिगलन)।
• इस प्रक्रिया का प्रसारअन्य हेपेटोसाइट्स के लिए।
• जब लीवर की 70-80% कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, लीवर फेलियर।
• पूर्ण या आंशिक जिगर समारोह का नुकसान.
• एक लंबी प्रक्रिया से - बनते हैं एनास्टोमोसेस(अतिरिक्त वाहिकाओं, क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को दरकिनार करते हुए, अक्षुण्ण वाहिकाओं को एकजुट करते हैं) पोर्टल और अवर वेना कावा के बीच (आमतौर पर वे यकृत वाहिकाओं से जुड़े होते हैं)। इन एनास्टोमोसेस के माध्यम से, रक्त यकृत तक पहुंचे बिना प्रसारित होता है, जिससे यकृत पुनर्जनन की संभावना कम हो जाती है।
• चयाचपयी अम्लरक्तता- रक्त में विषाक्त पदार्थों का अंतर्ग्रहण जो यकृत द्वारा संसाधित नहीं होते हैं, सभी प्रणालियों और ऊतकों को उनकी क्षति, संभवतः मस्तिष्क क्षति।
• सभी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघनशरीर में, चूंकि यकृत ग्लाइकोजन को संश्लेषित और संग्रहीत करना बंद कर देता है, यूरिया बनाता है और शरीर से अमोनिया को निकालता है।
• पित्त प्रणाली का विघटन - पित्त का ठहराव (या कोलेस्टेसिस)रक्त में बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन के प्रवेश की ओर जाता है, जिसमें सभी प्रणालियों, अंगों और ऊतकों के लिए एक विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रिया होती है। इस मामले में, यकृत आकार में बढ़ सकता है।
• यकृत मस्तिष्क विधि- मस्तिष्क क्षय उत्पादों से नुकसान।
• यकृत कोमा- केंद्र के बड़े क्षेत्रों की हार तंत्रिका प्रणालीअक्सर एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है।

लीवर खराब होने के कारण

• हाइपो- या एविटामिनोसिस,
• क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ),
• हार्मोनल रोग,
• एनीमिया सहित शरीर में ऑक्सीजन की कमी,
• बड़े पैमाने पर खून की कमी,
• असंगत रक्त समूह का आधान,
• उदर गुहा में सर्जिकल ऑपरेशन।

जिगर की विफलता के प्रकार

तीव्र यकृत विफलता

बिजली की तेजी से जिगर की विफलता विकसित करना भी संभव है - फुलमिनेंट यकृत विफलता, जो अक्सर जहर, रसायनों, दवाओं आदि के साथ जहर होने पर होती है।

कारण जो तीव्र यकृत विफलता का कारण बन सकते हैं:

विकास के कारणों के आधार पर, वहाँ हैं तीव्र यकृत विफलता के रूप:

• अंतर्जात या हेपैटोसेलुलर रूप- तब होता है जब हेपेटोटॉक्सिक कारकों के संपर्क में आने से लीवर की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। यह हेपेटोसाइट्स के तेजी से परिगलन (या मृत्यु) की विशेषता है।
• बहिर्जात रूप- बिगड़ा हुआ यकृत और / या अतिरिक्त परिसंचरण (पोर्टल और अवर वेना कावा की प्रणालियों में) के परिणामस्वरूप विकसित होता है, सबसे अधिक बार यकृत के सिरोसिस के साथ। इस मामले में, विषाक्त पदार्थों के साथ रक्त शरीर के सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हुए, यकृत को बायपास करता है।
• मिश्रित रूप- जब हेपेटोकेल्युलर और संवहनी दोनों कारकों के संपर्क में आते हैं, तो यकृत की शिथिलता।

तीव्र जिगर की विफलता के विकास के बाद, पर्यावरण से आने वाले या चयापचय के परिणामस्वरूप बनने वाले सभी विषाक्त पदार्थों का पूरे शरीर की कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मस्तिष्क क्षति के साथ, यकृत एन्सेफैलोपैथी होती है, फिर कोमा और रोगी की मृत्यु।

तीव्र जिगर की विफलता शरीर की एक अत्यंत गंभीर स्थिति है जिसके लिए तत्काल विषहरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान- ज्यादातर मामलों में, प्रतिकूल, जिगर के महत्वपूर्ण कार्यों को बहाल करने की संभावना जिगर की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता (इसकी प्रतिपूरक क्षमता), चिकित्सीय उपायों की शुरुआत से पहले का समय, मस्तिष्क क्षति की डिग्री और हेपेटोटॉक्सिक कारकों के उन्मूलन पर निर्भर करती है। . तीव्र यकृत विफलता अपने आप में एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है। और यकृत कोमा से केवल 10-15% मामलों में ही बाहर आते हैं।

जीर्ण जिगर की विफलता

यह यकृत और पित्त प्रणाली के पुराने रोगों के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है।

जीर्ण जिगर की विफलता के कारण:

तीव्र जिगर की विफलता के साथ, वहाँ हैं रूप:

• बहिर्जात रूप- यकृत कोशिकाओं की क्षति और परिगलन धीरे-धीरे होता है, कुछ कोशिकाओं का पुनरुत्पादन होता है, लेकिन प्रतिकूल कारकों के निरंतर संपर्क के साथ, हेपेटोसाइट्स की मृत्यु जारी रहती है।
• अंतर्जात रूप- यकृत के संचार संबंधी विकार,
• मिला हुआफार्म।

अतिरिक्त हेपाटो-विषाक्त कारकों की उपस्थिति में, विघटन होता है (हेपेटोसाइट्स को पुन: उत्पन्न करने की क्षमता का नुकसान), और हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी विकसित हो सकती है और आगे कोमा और मृत्यु हो सकती है।

कारक जो पुरानी जिगर की विफलता में एन्सेफैलोपैथी और कोमा का कारण बन सकते हैं:

• शराब की खपत,
• स्व-दवा,
• आहार का उल्लंघन, बड़ी मात्रा में प्रोटीन और वसा खाना,
• तंत्रिका तनाव,
• व्यापक संक्रामक प्रक्रिया (सेप्सिस, इन्फ्लूएंजा, मेनिंगोकोसेमिया, चिकनपॉक्स, तपेदिक और अन्य),
• गर्भावस्था, प्रसव, गर्भावस्था की समाप्ति,
• पेट की सर्जरी वगैरह।

रोग के लिए तत्काल पर्याप्त उपचार और विषहरण की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान:प्रतिकूल, यकृत एन्सेफैलोपैथी के 50-80% मामलों में, रोगी की मृत्यु होती है। क्षतिपूर्ति पुरानी यकृत विफलता के साथ, जिगर की बहाली तभी संभव है जब सभी हेपेटोटॉक्सिक कारकों को समाप्त कर दिया जाए और पर्याप्त चिकित्सा की जाए। अक्सर पुरानी जिगर की विफलता पर शुरुआती अवस्थास्पर्शोन्मुख है और निदान केवल लक्षित परीक्षाओं के आंकड़ों के आधार पर किया जा सकता है। यह रोग के असामयिक निदान और उपचार का कारण है, जिससे ठीक होने की संभावना काफी कम हो जाती है।

तस्वीर:लीवर सिरोसिस से पीड़ित रोगी का लीवर तैयार करना। यकृत सिकुड़ जाता है, आकार में कम हो जाता है, यकृत वाहिकाओं का विस्तार होता है। संपूर्ण यकृत ऊतक संयोजी ऊतक के साथ अंकुरित होता है।

एक्यूट और क्रॉनिक लीवर फेलियर (फीचर्स) में क्या अंतर है?

जिगर की विफलता के लक्षण

तीव्र जिगर की विफलता, नैदानिक ​​​​विशेषताएं

1. यकृत एन्सेफैलोपैथी का अव्यक्त चरण -इस स्तर पर, रोगियों को कोई शिकायत नहीं है, और जिगर की क्षति के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं। परीक्षा के दौरान ही परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है।
2. यकृत एन्सेफैलोपैथी का चरण I - प्रीकोमा।इसी समय, जिगर की विफलता के लक्षण बढ़ रहे हैं: कोलेस्टेसिस के सिंड्रोम, पोर्टल उच्च रक्तचाप, नशा के लक्षण, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के पहले लक्षण इसके निषेध के रूप में दिखाई देते हैं।
3. यकृत एन्सेफैलोपैथी का चरण II - प्रीकोमा।इस स्तर पर, रोगी की स्थिति बढ़ जाती है, यकृत एन्सेफैलोपैथी के लक्षण बढ़ जाते हैं, निषेध को तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना से बदल दिया जाता है, कुछ पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस दिखाई देते हैं। रक्त के थक्के विकारों के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, नशा बढ़ जाता है, यकृत आकार में तेजी से कम हो जाता है, इसे पैल्पेशन ("खाली हाइपोकॉन्ड्रिअम" के लक्षण) पर नहीं पाया जा सकता है। इस स्तर पर, यकृत की सांस की गंध दिखाई देती है।
4. प्रगाढ़ बेहोशी- चेतना का नुकसान, रोगी केवल मजबूत उत्तेजनाओं के प्रति सजगता दिखाता है, कई अंग विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं (यकृत, फुफ्फुसीय, हृदय, गुर्दे की विफलता, मस्तिष्क शोफ का एक साथ पाठ्यक्रम)।
5. गहरा कोमा- रोगी बेहोश है, सेरेब्रल एडिमा के परिणामस्वरूप किसी भी उत्तेजना के प्रति सजगता का पूर्ण अभाव है, कई अंग विफलता विकसित होती है। ज्यादातर मामलों में, यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, रोगी की मृत्यु हो जाती है।

एक अनुकूल तथ्य प्रारंभिक अवस्था में समय पर विषहरण चिकित्सा के मामले में प्रक्रिया की प्रतिवर्तीता की संभावना है।

जीर्ण जिगर की विफलता, नैदानिक ​​​​विशेषताएं

1. चरण I -जिगर की कार्यक्षमता अभी भी संरक्षित है। यह चरण अपच संबंधी विकारों, हल्के नशा (कमजोरी, उनींदापन) की उपस्थिति की विशेषता है।
2. चरण II -अपच संबंधी विकारों में वृद्धि, नशा, निषेध के रूप में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों की उपस्थिति, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ आंदोलन समन्वय। हेपेटिक सांस की गंध प्रकट होती है। इस स्तर पर, अल्पकालिक स्मृति हानि संभव है। इस स्तर पर, यकृत केवल आंशिक रूप से अपना कार्य करता है।
3. चरण III -जिगर की कार्यक्षमता में उल्लेखनीय कमी। पहले से मौजूद लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। कोलेस्टेसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप, रक्त के थक्के विकार, तंत्रिका तंत्र की स्थिति में वृद्धि (गंभीर कमजोरी, भाषण हानि) की अभिव्यक्तियाँ हैं।
4. स्टेज IV (यकृत कोमा) -लीवर पूरी तरह से मर जाता है और बिल्कुल भी काम नहीं करता है। चेतना का नुकसान होता है, सजगता में कमी, फिर उनकी अनुपस्थिति। मस्तिष्क की एडिमा विकसित होती है। एकाधिक अंग विफलता बढ़ रही है। अक्सर यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, रोगी मर जाता है।

• इसका प्रत्येक चरण धीरे-धीरे विकसित होता है, हफ्तों, महीनों, वर्षों तक;
• पोर्टल उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ अनिवार्य लक्षण हैं;
• सिंड्रोम के तीव्र पाठ्यक्रम की तुलना में सभी लक्षण कम स्पष्ट होते हैं।
• पुरानी जिगर की विफलता एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है और जल्द ही या बाद में यकृत एन्सेफैलोपैथी और कोमा की ओर ले जाएगी।

जिगर की विफलता का निदान

जिगर की स्थिति का अध्ययन करने के लिए प्रयोगशाला के तरीके

* संकेतकों की सभी दरें केवल वयस्कों के लिए इंगित की गई हैं।

जिगर की बीमारियों के निदान के लिए वाद्य तरीके

जिगर की विफलता के लिए अतिरिक्त शोध विधियां

1. छाती का एक्स - रे,
2. मस्तिष्क की सीटी या एमआरआई,
3. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एसोफैगस, पेट, डुओडनल बल्ब की जांच),
4. अन्य संकेतों के अनुसार।

तीव्र यकृत विफलता का उपचार

• सबसे महत्वपूर्ण बात, यदि संभव हो तो समाप्त करना है संभावित कारणजिगर की विफलता का विकास।
• उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए।
• अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता है! तीव्र जिगर की विफलता का इलाज केवल अस्पताल की स्थापना में किया जाता है, गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ - गहन देखभाल इकाई में।
• उपचार का उद्देश्य शरीर और चयापचय की स्थिति को बनाए रखना है।
• यदि जिगर की विफलता के विकास के कारण को बाहर रखा जाता है और रोगी का जीवन समर्थन 10 दिनों के लिए पूरी तरह से समर्थित होता है, तो हेपेटोसाइट पुनर्जनन होता है, जो रोगी को जीवित रहने में सक्षम बनाता है।

तीव्र जिगर की विफलता के लिए गहन देखभाल के चरण

1. रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति में रक्तस्राव रोकना:
   • यदि आवश्यक है शल्य चिकित्सारक्त वाहिकाओं की अखंडता को बहाल करने के उद्देश्य से
   • हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत: एमिनोकैप्रोइक एसिड (एटमसाइलेट), विटामिन के (विकासोल), एस्कॉर्बिक एसिड (विटामिन सी), विटामिन पी (रूटिन), फाइब्रिनोजेन और अन्य।
   • यदि ये उपाय अप्रभावी हैं, तो दाता रक्त की तैयारी, अर्थात् प्लेटलेट द्रव्यमान और अन्य रक्त जमावट कारकों को आधान करना संभव है।
2. नशा में कमी:
   • आंत्र सफाई,
   • प्रोटीन मुक्त आहार,
   • आंतों के पेरिस्टलसिस (सेरुकल, मेटाक्लोप्रमाइड और अन्य) को उत्तेजित करने वाली दवाओं की शुरूआत,
   • विषहरण के उद्देश्य के लिए नियोहेमडेज़, रियोसोर्बिलैक्ट का आसव।
3. परिसंचारी रक्त की मात्रा की बहाली:अंतःशिरा ड्रिप नेट। समाधान, अन्य खारा समाधान उत्सर्जित मूत्र की मात्रा के नियंत्रण में।
4. जिगर को रक्त की आपूर्ति में सुधार:
   • यदि आपको फुफ्फुसीय एडिमा के लक्षण हैं, तो ऑक्सीजन मास्क या यांत्रिक वेंटिलेशन,
   • यकृत कोशिका शोफ में कमी: आसमाटिक दवाओं (रियोपोलीग्लुसीन, सोर्बिटोल) की शुरूआत,
   • इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं का विस्तार: एमिनोफिललाइन, ड्रॉपरिडोल, थियोट्रियाज़ोलिन,
   • दवाएं जो जिगर की ऑक्सीजन को समझने की क्षमता में सुधार करती हैं: कोकार्बोक्सिलेज, साइटोक्रोम सी और अन्य।
5. शरीर के आवश्यक ऊर्जा भंडार की पूर्ति:ग्लूकोज, एल्ब्यूमिन की शुरूआत।
6. आंतों का अवशोषण कम होना -लैक्टुलोज (डुफलाक, नॉर्मेज़ और अन्य), आंतों के माइक्रोफ्लोरा को बाधित करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति।
7. जिगर के कार्यों की बहाली और इसके उत्थान को बढ़ावा देना:
   • Arginine, ornithine, Hepa-Merz - अमोनिया से यूरिया के निर्माण के जिगर समारोह में सुधार,
   • विटामिन पी, समूह बी,
   • फॉस्फोलिपिड्स और फैटी एसिड के साथ हेपेटोप्रोटेक्टर्स: एसेंशियल, LIV-52, एस्लिवर, लिपोइड सी और अन्य,
   • फेनिलएलनिन, ट्रिप्टोफैन, मेथियोनीन, टायरोसिन के अलावा अन्य अमीनो एसिड।
8. मस्तिष्क का सुधार:
   • शामक (शामक) दवाएं,
   • मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में सुधार (एक्टोवेजिन, सेरेब्रोलिसिन और अन्य),
   • सेरेब्रल एडिमा को कम करने के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक जैसे लासिक्स, मैनिटोल)।

जीर्ण जिगर की विफलता उपचार

• रोगों का उपचार जिसके कारण जिगर की विफलता का विकास हुआ,
• लक्षणात्मक इलाज़,
• जिगर की विफलता की जटिलताओं का उपचार और रोकथाम।
• लोकविज्ञानइस सिंड्रोम के इलाज में शक्तिहीन!
• आहार जिगर की कोशिकाओं को बहाल करने और शरीर में अमोनिया के गठन को कम करने के उद्देश्य से मुख्य गतिविधियों में से एक है। प्रोटीन मुक्त आहार।
• आंतों की सफाई, चूंकि रोगजनक आंतों का माइक्रोफ्लोरा अमोनिया के निर्माण और रक्त में इसके अवशोषण में योगदान देता है, और यकृत ने अमोनिया से यूरिया बनाने की क्षमता खो दी है। इसके लिए दिन में 2 बार सफाई एनीमा निर्धारित करें।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (इलेक्ट्रोलाइट्स, लिपोप्रोटीन, ग्लूकोज, और इसी तरह) के अनुसार चयापचय के बुनियादी संकेतकों को ठीक करना आवश्यक है।
• बुनियादी दवाएं लेने के अलावा, जटिलताओं की उपस्थिति में, उनका उपचार करना आवश्यक है।

पुरानी जिगर की विफलता के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं

एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के लिए संकेत

हीमोडायलिसिस- एक कृत्रिम गुर्दा तंत्र के माध्यम से रक्त का शुद्धिकरण और निस्पंदन, पेरिटोनियम (पेट हेमोडायलिसिस) की एक शीट के माध्यम से भी संभव है। इस मामले में, रक्त फिल्टर के माध्यम से संचालित होता है, इसे विषाक्त पदार्थों से मुक्त करता है।

प्लास्मफेरेसिस -विशेष फिल्टर का उपयोग करके विषाक्त पदार्थों से रक्त की सफाई, बाद में प्लाज्मा की रक्तप्रवाह में वापसी के साथ। यह प्लास्मफेरेसिस है जिसने जिगर की विफलता के उपचार में खुद को बेहतर साबित किया है।

संकेत:

• गुर्दे-यकृत विफलता का विकास, आमतौर पर यह यकृत कोमा के चरण में होता है;
• जहर और विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली फुलमिनेंट हेपेटिक विफलता;
• अमोनिया, पित्त वर्णक, पित्त एसिड और अन्य विषाक्त पदार्थों के साथ गंभीर नशा के साथ तीव्र और पुरानी जिगर की विफलता।

यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत

प्राप्तकर्ता के शरीर में लीवर का प्रतिरोपित भाग (जिसे अंग प्रतिरोपित किया गया था) धीरे-धीरे स्वस्थ यकृत के आकार में पुन: उत्पन्न होने लगता है। इस मामले में, हेपेटोसाइट्स अपना मुख्य कार्य करना शुरू कर देते हैं।

इस तरीके का खतराप्रत्यारोपित अंग (विदेशी एजेंट) की संभावित अस्वीकृति है, इसलिए, रोगी को अपने पूरे जीवन में विशेष दवाएं (साइटोस्टैटिक्स और हार्मोन) लेना होगा।
जिगर की विफलता के उपचार में इस पद्धति का उपयोग करने में एक और समस्या इसकी उच्च लागत और सबसे उपयुक्त दाता के चयन में कठिनाइयाँ हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, फुफ्फुसीय हृदय विफलता के रूप में स्थिति की जटिलताओं से ऐसे रोगी को कठिन और लंबे समय तक ऑपरेशन के लिए तैयार करना मुश्किल हो जाता है।

जिगर की विफलता के लिए आहार चिकित्सा के सिद्धांत:

• कम प्रोटीन, या बेहतर प्रोटीन मुक्त आहार;
• भोजन की दैनिक कैलोरी सामग्री 1500 किलो कैलोरी से कम नहीं होनी चाहिए;
• भोजन स्वादिष्ट और स्वादिष्ट दिखना चाहिए, क्योंकि रोगियों को भूख में तेज कमी का अनुभव होता है;
• आपको अक्सर खाने की ज़रूरत है, आंशिक रूप से;
• भोजन में आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट (शहद, चीनी, फल, सब्जियां) की पर्याप्त मात्रा होनी चाहिए;
• भोजन में बड़ी मात्रा में विटामिन और खनिज होने चाहिए;
• आपको फाइबर की बढ़ी हुई मात्रा प्राप्त करने की आवश्यकता है;
• कोलेस्टेसिस के लक्षण होने पर ही वसा का प्रतिबंध आवश्यक है;
• रोगी की स्थिति में सुधार होने के बाद, धीरे-धीरे प्रोटीन उत्पादों (जैसे बच्चों के लिए पूरक खाद्य पदार्थ), वनस्पति प्रोटीन (एक प्रकार का अनाज, अनाज, फलियां), फिर डेयरी उत्पादों और अच्छी प्रोटीन सहिष्णुता के साथ - मांस के साथ सामान्य आहार को बहाल किया जा सकता है;
• जब रोगी बिगड़ा हुआ निगलने या यकृत कोमा के साथ यकृत एन्सेफैलोपैथी विकसित करता है, तो पैरेंट्रल पोषण की सिफारिश की जाती है (एक नस के माध्यम से अमीनो एसिड, कार्बोहाइड्रेट, लिपोप्रोटीन, विटामिन, ट्रेस तत्वों के समाधान का प्रशासन)।

• शराब और अन्य हेपेटोटॉक्सिक पदार्थ (विशेषकर डॉक्टर की सलाह के बिना दवाएं) लेना बंद करना आवश्यक है।
• पर्याप्त तरल पदार्थ पिएं,
• भारी शारीरिक परिश्रम का त्याग करें,
• पर्याप्त नींद लें, ठीक करें मनोवैज्ञानिक स्थिति,
• कब्ज से बचें, दिन में 2 बार सफाई एनीमा करना जरूरी,
• यदि राज्य अनुमति देता है, तो और अधिक होने के लिए ताज़ी हवाखुली धूप से बचने के दौरान।

सैकड़ों आपूर्तिकर्ता भारत से रूस में हेपेटाइटिस सी की दवाएं लाते हैं, लेकिन केवल एम-फार्मा ही आपको सोफोसबुवीर और डैक्लात्सवीर खरीदने में मदद करेगा और पेशेवर सलाहकार उपचार के दौरान आपके किसी भी प्रश्न का उत्तर देंगे।

तीव्र यकृत विफलता का उपचार

तीव्र जिगर की विफलता के उपचार का आधार एटिऑलॉजिकल कारकों (यदि पता चला है), और सिंड्रोम थेरेपी को समाप्त करने के उद्देश्य से उपायों से बना है, जो जटिलताओं को ठीक करने की अनुमति देता है।

पेरासिटामोल विषाक्तता के मामले में, गैस्ट्रिक पानी से धोना एक विस्तृत जांच के माध्यम से किया जाता है। यदि पानी को धोने में गोलियां पाई जाती हैं, तो एंटरोसॉर्बेंट्स निर्धारित किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, सक्रिय कार्बन) धोने में एक टैबलेट की अनुपस्थिति में, एसिटाइलसिस्टीन को 140 मिलीग्राम / किग्रा (एक साथ नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से) की खुराक पर इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है, और फिर तीन दिनों के लिए हर 4 घंटे में मौखिक रूप से 70 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है। पेरासिटामोल विषाक्तता के बाद पहले 36 घंटों में उपयोग किए जाने पर एसिटाइलसिस्टीन सबसे बड़ा प्रभाव पैदा करता है।

विषाक्तता का सबसे आम कारण जीनस अमातिया और गैलेरिना के कवक हैं। जीनस अमातिया के कवक में ए-एमनिटिन होता है, जिसका आरएनए पोलीमरेज़ के अपरिवर्तनीय निषेध द्वारा विषाक्त प्रभाव पड़ता है। इस स्थिति के लिए थेरेपी में सिलिबिनिन [मौखिक रूप से 20-50 मिलीग्राम / (केघसूट) की खुराक पर] और पेनिसिलिन जी [अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम / (केघसूट) या 1,800,000 यूनिट / (केघसूट) की खुराक का उपयोग शामिल है। सिलिबिनिन की क्रिया हेपेटोसाइट्स द्वारा ए-एमनिटिन के तेज को रोकने और एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि को बढ़ाने की क्षमता पर आधारित है। विषाक्तता के बाद पहले 48 घंटों के भीतर यह दवा अपना अधिकतम प्रभाव पैदा करती है। पेनिसिलिन जी विष के हेपेटिक-आंतों के संचलन को बाधित करके पित्त में ए-एमनिटिन की एकाग्रता को कम करने में मदद करता है।

किसी भी एटियलजि के तीव्र जिगर की विफलता का पता लगाने पर किए गए उपाय:

• पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करना। पूरक ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो यांत्रिक वेंटिलेशन।
• चयापचय संबंधी विकारों, इलेक्ट्रोलाइट्स और सीबीएस का सुधार।
• हेमोडायनामिक मापदंडों की निगरानी।
• आईसीपी का नियंत्रण।
• हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के लिए पैरेंट्रल ग्लूकोज प्रशासन।
• आईसीपी को कम करने के लिए मैनिटोल का प्रशासन।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को रोकने के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधकों या टाइप II हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का पैरेन्टेरल प्रशासन।

तीव्र यकृत विफलता की जटिलताओं का उपचार

यकृत मस्तिष्क विधि

पीई को ठीक करने के लिए, भोजन के साथ प्रोटीन का सेवन सीमित करना और मुंह से 3-10 ग्राम / दिन की खुराक पर लैक्टुलोज निर्धारित करना आवश्यक है (एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 3 ग्राम / दिन, 1 से 6 वर्ष की आयु तक - 3 -7 ग्राम / दिन, 7-14 वर्ष - 7 -10 मिलीग्राम / दिन)।

मस्तिष्क की एडिमा

सामान्य उपायों में आराम सुनिश्चित करना और सिर की एक निश्चित स्थिति (क्षैतिज सतह पर 100 डिग्री के कोण पर), धमनी हाइपोटेंशन और हाइपोक्सिमिया की रोकथाम शामिल है। विशिष्ट चिकित्सा में आईसीपी के सामान्य होने तक हर घंटे (अंतःशिरा बोल्ट) 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर मैनिटोल का प्रशासन होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गुर्दे की विफलता और सीरम हाइपरोस्मोलैरिटी में इस दवा का उपयोग अप्रभावी है। यकृत कोमा के विकास के साथ, हाइपरवेंटिलेशन का अक्सर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। तीव्र यकृत विफलता के कारण मस्तिष्क शोफ के उपचार में, ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं की नियुक्ति अनुचित है (प्रभाव की कमी के कारण)।

हाइपोकोएग्यूलेशन

FFP [10 मिली / (kghsut) की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप] और vikasol [इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से 1 mg / (kghsut) की खुराक पर परिचय दें। दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, रक्त जमावट कारकों का उपयोग किया जाता है (Feiba TIM-4 इम्यूनो - रक्त जमावट कारक II, VII, IX और X 75-100 IU / किग्रा के संयोजन में)। हाइपोकोएग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की रोकथाम के लिए, प्रोटॉन पंप इनहिबिटर या टाइप II हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पैरेन्टेरल एडमिनिस्ट्रेशन [उदाहरण के लिए, क्वामेटल, 1-2 मिलीग्राम डीकघसूट] 2-3 खुराक में, लेकिन 300 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं ] प्रदर्शन किया जाता है।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम

चिकित्सीय उपायों में हाइपोवोलेमिया (5% ग्लूकोज समाधान का जलसेक) में बीसीसी को फिर से भरना शामिल है, डोपामाइन को निर्धारित करना [२-४ μg / (kgh) की खुराक पर], और यदि दवाएं अप्रभावी हैं, तो एचडी का प्रदर्शन किया जाता है। शिरापरक हेमोफिल्ट्रेशन की भी सिफारिश की जाती है।

सेप्सिस का विकास जीवाणुरोधी दवाओं के उपयोग के लिए एक संकेत है। बोए गए माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए तैयारी निर्धारित की जाती है। एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग को पेंटाग्लोबिन के साथ निष्क्रिय टीकाकरण के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं को 250 मिलीग्राम / किग्रा, शिशुओं को - 1.7 मिली / (kghh) अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। बड़े बच्चों और वयस्कों को ०.४ मिली / (किग्रा एच) इंजेक्शन लगाने की सलाह दी जाती है, जब तक कि १०० मिली की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती, फिर अगले ७२ घंटों में, पेंटाग्लोबिन ४ का निरंतर जलसेक किया जाता है [०.२ मिली / (किलो एच) पर, प्रशासन की दर को बढ़ाकर 15 मिली / (kghh)]।

अक्षमता के साथ रूढ़िवादी उपचारऔर contraindications की अनुपस्थिति में, यकृत प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है। यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेतों का निर्धारण करना एक अत्यंत कठिन कार्य है। तीव्र यकृत विफलता के गंभीर रूपों के साथ भी, ठीक होने की संभावना है। दूसरी ओर, मस्तिष्क सहित अन्य अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन किसी भी समय हो सकते हैं, जिन्हें यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक contraindication माना जाता है।

तीव्र यकृत विफलता के विकास के साथ, काफी कम सिंथेटिक यकृत समारोह (कम एल्ब्यूमिन एकाग्रता, गंभीर कोगुलोपैथी), उच्च बिलीरुबिन स्तर, कम एएलटी गतिविधि, और रोग की शुरुआत के बीच लंबी अवधि के साथ रोगियों में सहज वसूली शायद ही कभी होती है। एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की शुरुआत।

तीव्र यकृत विफलता (विभिन्न अध्ययनों के अनुसार) के विकास में यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत निर्धारित करने के लिए मानदंड:

• 299 μmol / l से अधिक बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि।
• प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि (62 एस से अधिक)।
• 1288 U/L से कम ALT गतिविधि में कमी।
• ल्यूकोसाइटोसिस (9 हजार से अधिक)।
• पीई के विकास से पहले रोग की अवधि 10.5 दिनों से अधिक है।
• उम्र दो साल से कम।

ओबर्ट ए.एस., मोरोज़ोवा ओ.पी., जैकब एल.ई., ज़िनोविएवा एल.आई., इवानोव आई.वी., पर्सिन ओ.वी.

तीव्र हेपैटोसेलुलर विफलता "विशाल" या "विनम्र यकृत परिगलन" की रूपात्मक अवधारणा के बराबर एक नैदानिक ​​​​अवधारणा है। हेपेटोसेलुलर विफलता आमतौर पर एन्सेफेलोपैथी द्वारा विशेषता है - चेतना का विकार, स्थिरता में परिवर्तन और यकृत के आकार में कमी, हेमोरेजिक सिंड्रोम, और अक्सर प्रगतिशील पीलिया।

साहित्य में, शब्द "हेपेटोडिस्ट्रॉफी", "घातक" या "फुलमिनेंट" रूपों का समानार्थक रूप से उपयोग किया जाता है। इन स्थितियों का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट यकृत का प्रारंभिक तीव्र बड़े पैमाने पर परिगलन है। निम्नलिखित में, सामग्री प्रस्तुत करते समय, "तीव्र हेपेटोसेलुलर विफलता" (एआरएफ), "तीव्र यकृत एन्सेफैलोपैथी" (ओपीई) शब्द अक्सर उपयोग किए जाते हैं।

बच्चों में तीव्र गुर्दे की विफलता के मुख्य एटियलॉजिकल कारकों में वायरल हेपेटाइटिस बी शामिल है। एक महत्वपूर्ण कॉमेटोजेनिक कारक डी वायरस के साथ सुपरिनफेक्शन है। सीएए और एचसीवी के परिग्रहण की उत्तेजक भूमिका की पुष्टि की गई थी। हाल के वर्षों में, साहित्य में अधिक ध्यान ने फुलमिनेंट एचबीवी वाले रोगियों में उत्परिवर्ती एचबीवी उपभेदों का पता लगाने की प्रमुख आवृत्ति के संकेत आकर्षित किए हैं, विशेष रूप से ई-माइनस स्ट्रेन (नाकायामा आई। एट अल।, 1995; सातो श। एट अल। ।, १९९५; बेमर्ट टीएफ, लिआंग टीआई, १९९६)। एआरएफ मुख्य रूप से 0.7-1% (ड्रोबिन्स्की एन.आर., डोकुचेवा के.डी., 1972; निसेविच एन.आई., उचिकिन वी.एफ., 1982, 1990) में जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में होता है। मृत्यु दर, के अनुसार एन.आई. निसेविच, वी.एफ. उचैकिन (1982), 11.6% है। बच्चों में एआरएफ, वायरल हेपेटाइटिस के अलावा, दवा, विषाक्त जिगर की क्षति के साथ विकसित हो सकता है।

रोगजनन

वायरल हेपेटाइटिस में तीव्र बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन पैदा करने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं: रोगज़नक़ की उच्च प्रतिरक्षण क्षमता, बड़े पैमाने पर संक्रामक खुराक, आनुवंशिक रूप से निर्धारित मजबूत प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका प्रतिक्रिया। हिंसक, अति-गहन संश्लेषण और अधिक मात्रा में एंटीबॉडी का स्राव विकसित होता है। एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों का निर्माण बड़े पैमाने पर प्रतिरक्षा साइटोलिसिस का कारण बनता है, और हेपेटोसाइट्स के लाइसोसोमल झिल्ली की बढ़ती नाजुकता, प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की रिहाई, हेपेटोसाइट्स के बड़े पैमाने पर परिगलन (ए.एफ. ब्लूगर एट अल।, 1988) में भी योगदान कर सकता है।

हेपेटिक कोमा तीव्र हेपेटोसेलुलर विफलता का सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति है, इसका अंतिम चरण और चेतना के पूर्ण नुकसान तक बिगड़ा हुआ मानसिक गतिविधि द्वारा चिकित्सकीय रूप से विशेषता है। रक्त सीरम में कई सेरेब्रोटॉक्सिक पदार्थों के संचय के परिणामस्वरूप चेतना का विकार होता है, जो यकृत की प्रगतिशील कार्यात्मक हानि और यकृत पैरेन्काइमा के ऑटोलिटिक क्षय के परिणामस्वरूप बनते हैं। प्रत्यक्ष सेरेब्रोटॉक्सिक पदार्थों में, हेपेटोसाइट झिल्ली के मुक्त कट्टरपंथी ऑक्सीकरण के उत्पाद, जो मस्तिष्क कोशिकाओं की झिल्लियों की पारगम्यता को बढ़ा सकते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर सीधा विषाक्त प्रभाव डाल सकते हैं, का बहुत महत्व है। प्रोटीन चयापचय (फेनिलपीरूवेट, अमोनिया, आदि), कार्बोहाइड्रेट (पाइरुविक, लैक्टिक, अल्फा-केटोग्लुटरिक एसिड), फैटी (कम आणविक भार फैटी एसिड ब्यूटिरिक, वैलेरिक, नैप्रोइक) के उत्पादों का भी विषाक्त प्रभाव होता है। जिगर के विषहरण समारोह में तेज गिरावट भी फिनोल, इंडोल, स्काटोल, इंडिकन, मर्कैप्टन और कई अन्य के आंतों के मूल के विषाक्त पदार्थों की रक्त सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि का आधार है।

यकृत कोमा के प्रत्यक्ष कारण के रूप में, फॉस्फोरस यौगिकों के उच्च-ऊर्जा बंधों के संश्लेषण में तेज कमी और मस्तिष्क कोशिकाओं की बायोएनेरजेनिक क्षमता में गिरावट के साथ ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण प्रक्रियाओं के निषेध से निर्णायक महत्व जुड़ा हुआ है। यह ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के उल्लंघन, ग्लूकोज और ऑक्सीजन की खपत में कमी, सेरेब्रल हाइपोक्सिया और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ है। जिगर में ग्लूकोनोजेनेसिस के निषेध से जुड़ा हाइपोग्लाइसीमिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (ऊर्जा उत्पादन के लिए मुख्य सब्सट्रेट की कमी) के कार्यात्मक विकारों को बढ़ा सकता है। न्यूरोनल झिल्लियों की पारगम्यता में वृद्धि से उपकोशिकीय संरचनाओं में Na और Ca का संचय होता है और K की सामग्री में कमी आती है। न्यूरॉन्स के अंदर क्रेब्स चक्र के हाइड्रोजन आयनों, पाइरुविक, लैक्टिक और ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड के संचय की ओर जाता है इंट्रासेल्युलर चयापचय एसिडोसिस का विकास। इन प्रक्रियाओं का परिणाम मस्तिष्क कोशिकाओं की सूजन-सूजन है।

ओपीई के साथ, रक्त की जमावट क्षमता कम हो जाती है, जमावट कारकों का संश्लेषण कम हो जाता है, प्रोटियोलिसिस और फाइब्रिनोलिसिस के एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, उनके अवरोधकों की गतिविधि भयावह रूप से कम हो जाती है। कार्यान्वयन अलग - अलग रूपहेमोस्टेसिस की विकृति हाइपोकोएग्यूलेशन और रक्त जमावट कारकों की कमी की उपस्थिति में होती है, जिससे इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बी के गठन और रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना के साथ यकृत में माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन होता है। सीबीएस के उल्लंघन, इलेक्ट्रोलाइट्स के पुनर्वितरण के कारण विषाक्त पदार्थों का तालमेल बढ़ जाता है और यकृत कोमा के विकास में योगदान देता है।

क्लिनिक

तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​तस्वीर स्पष्ट से बहुत दूर है और रोग के समय, प्रक्रिया की प्रगति की दर के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है।

जिगर की विफलता की अभिव्यक्तियाँ मूल रूप से रोग के गंभीर रूप के समान होती हैं, लेकिन गंभीरता और विकास की तीव्र गतिशीलता की अधिक महत्वपूर्ण डिग्री में भिन्न होती हैं: गंभीर कमजोरी, सिरदर्द, एनोरेक्सिया, लगातार मतली, बार-बार उल्टी। रक्तस्रावी सिंड्रोम त्वचीय पेटीचिया, एक्किमोसिस, और कभी-कभी विपुल रक्तस्रावी दाने, मेलेना, खूनी मूत्र, इंजेक्शन साइटों से रक्तस्राव, "कॉफी के मैदान" की उल्टी की प्रगति करता है। पीलिया की शुरुआत तेजी से होती है। हाइपोटेंशन द्वारा विशेषता, दिल की आवाज़ का बहरापन, मूत्र उत्पादन में कमी, ईएसआर में मंदी।

वृद्धि गिरफ्तारियों के लिए, की उपस्थिति चिक्तिस्य संकेतबड़े पैमाने पर जिगर परिगलन। उन्हें यकृत के आकार में तेजी से प्रगतिशील कमी ("पिघलने वाले यकृत" या "खाली हाइपोकॉन्ड्रिअम" का एक लक्षण) की विशेषता है; जिगर की स्थिरता पिलपिला, गुदगुदी हो जाती है, निचला किनारा महसूस होना बंद हो जाता है। मुंह से लीवर की एक अलग गंध आती है। छोटे अंतराल पर किए गए पर्क्यूशन और पैल्पेशन डेटा के अनुसार जिगर के आकार का बार-बार पंजीकरण, नेक्रोटिक प्रक्रिया की प्रगति की दर का आकलन करना संभव बनाता है। यकृत के बड़े पैमाने पर परिगलन के अप्रत्यक्ष संकेत परिगलन और यकृत पैरेन्काइमा के ऑटोलिटिक क्षय के कारण दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में सहज दर्द और कोमलता है। टैचीकार्डिया द्वारा विशेषता, एक स्पष्ट तापमान प्रतिक्रिया (टी 38-39 .) ° सी), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं।

तीव्र गुर्दे की विफलता और बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के नैदानिक ​​​​संकेतों के समानांतर, यकृत प्रीकोमा-कोमा के तंत्रिका संबंधी लक्षण, जो हेपेटोसेलुलर विफलता का उच्चतम अभिव्यक्ति है, बढ़ रहे हैं। प्रीकोमा-कोमा का विकास "शुद्ध" जिगर की विफलता के हेपेटोसेरेब्रल में परिवर्तन की विशेषता है। यह बिगड़ा हुआ चेतना की शुरुआत और तेजी से प्रगति है जो रोग के फुलमिनेंट संस्करण (प्रारंभिक तीव्र बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन) से चक्रीय पाठ्यक्रम में एचबीवी के गंभीर गैर-कोमाटोज रूपों को अलग करने के लिए मुख्य मानदंड के रूप में कार्य करता है।

प्रगतिशील न्यूरोसाइकिक विकारों के लगातार 4 चरण हैं: तीव्र यकृत एन्सेफैलोपैथी (ओपीई) I-II (प्रीकोमा); ओपीई III-IV (कोमा)। यह विभाजन बहुत व्यावहारिक रुचि का है, क्योंकि यह किसी को अधिक निष्पक्ष रूप से चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने और यकृत कोमा के विकास के खतरे का संकेत देने वाले किसी भी रोग संबंधी लक्षणों के पूर्वानुमान का न्याय करने की अनुमति देता है। नैदानिक ​​​​डेटा का सेट सूचनात्मक है, खासकर जब रोगियों की गतिशील निगरानी प्रदान करता है।

यह न्यूरोसाइकिक विकारों की प्रगति के 4 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है। इस मामले में, मौखिक आदेशों और दर्दनाक जलन के लिए रोगी की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए, चेतना के दमन का एक अभिन्न मूल्यांकन किया जा सकता है। इस प्रणाली के अनुसार, प्रीकोमा चरण में, मौखिक अपील की प्रतिक्रिया धीमी हो जाती है, लेकिन उद्देश्यपूर्ण होती है, जबकि दर्दनाक जलन की प्रतिक्रिया बनी रहती है। कोमा के पहले चरण में, चिल्लाने की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, दर्द अल्पकालिक जागृति की विशेषता है, कभी-कभी अपर्याप्त भाषण प्रतिक्रियाओं (कराहना, असंगत शब्द) और गैर-लक्षित आंदोलनों के साथ। कोमा के चरण II में, लक्षित मौखिक और मोटर प्रतिक्रियाएं अनुपस्थित हैं, दर्द के जवाब में, शरीर और अंगों के केवल अविभाजित आंदोलन होते हैं। क्लिनिकल नियंत्रण को बार-बार ईईजी पंजीकरण द्वारा पूरक किया जाता है, जिसे कोमा की गहराई का आकलन करने के लिए सबसे उद्देश्यपूर्ण मानदंड माना जाता है।

बड़े बच्चों में PEI I (प्रीकोमा I) बच्चे के व्यवहार में बदलाव की विशेषता है और आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है: उत्साह अक्सर मनाया जाता है, अन्य मामलों में चिंता, उदासी, अवसाद या उदासीनता, स्मृति चूक, लिखावट विकार की भावना होती है। समय और स्थान में अभिविन्यास में गिरावट ... सोच में मंदी का बहुत पहले ही पता चल जाता है (सरल प्रश्नों के धीमे उत्तर)। नींद विकार एक महत्वपूर्ण लक्षण है। रोगी को दिन में नींद आ सकती है और रात में शोर हो सकता है। हस्तलेखन हानि को उद्देश्य के रूप में माना जाना चाहिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि तीव्र यकृत विफलता का प्रारंभिक लक्षण। ईईजी परिवर्तन असंगत हैं, खराब रूप से व्यक्त किए गए हैं।

ओपीई II (प्रीकोमा II) चेतना की अधिक स्पष्ट गड़बड़ी से प्रकट होता है: भ्रम अधिक विशिष्ट हो जाता है, समय, स्थान, व्यक्तित्व में भटकाव देखा जाता है। भाषण धीमा हो जाता है। उत्तेजना के हमलों, कभी-कभी प्रलाप के साथ, अवसाद और उनींदापन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। दर्दनाक उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया संरक्षित है। स्फिंक्टर्स पर नियंत्रण भी बरकरार है। फड़फड़ाना सबसे आम आंदोलन विकारों में से एक है। प्रीकॉम II में, नैदानिक ​​लक्षण दिखाई दे सकते हैं जो सेरेब्रल एडिमा का संकेत देते हैं: हाइपरमिया और चेहरे का पसीना, हिचकी, मतिभ्रम, जम्हाई, रक्तचाप में वृद्धि। रोगी कठिनाई के साथ सरलतम आदेशों का पालन करते हैं, समय-समय पर वे पूरी तरह से "बंद" हो जाते हैं, जो चेतना के बार-बार होने वाले अल्पकालिक नुकसान से मेल खाती है। ईईजी आयाम में वृद्धि, लय में मंदी को रिकॉर्ड करता है।

ओपीई III (कोमा I) एक उथले कोमा से मेल खाती है। चेतना अनुपस्थित है, हालांकि, मजबूत उत्तेजनाओं (दर्द, ठंड, गर्मी) की प्रतिक्रिया संरक्षित है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति की विशेषता व्यापक विद्यार्थियों द्वारा प्रकाश की प्रतिक्रिया की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ होती है, "फ्लोटिंग" नेत्रगोलक का एक लक्षण; बाबिन्स्की, गॉर्डन, पैर की मांसपेशियों के क्लोनस के स्पष्ट पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस। चेहरा मिलनसार हो जाता है, अंग कठोर, पैरॉक्सिस्मल हो जाते हैं क्लोनिक दौरे... चिकनी मांसपेशियों के पैरेसिस से आंतों में प्रायश्चित होता है, प्रगतिशील सूजन के साथ, पूर्ण मूत्राशय के साथ पेशाब का बंद होना। ईईजी परिवर्तन एक दुर्लभ लय के साथ आयाम में कमी की विशेषता है। ओपीई III की अवधि 1-2 दिन है।

ओपीई IV (कोमा II) - डीप कोमा, पूरे एरेफ्लेक्सिया में पिछले चरण से अलग है, किसी भी उत्तेजना के लिए प्रतिक्रिया का नुकसान। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, मूल रूप से वही विचलन दर्ज किए जाते हैं। पुतलियाँ चौड़ी होती हैं, प्रकाश के प्रति उनकी प्रतिक्रिया गायब हो जाती है, कॉर्नियल रिफ्लेक्सिस दूर हो जाते हैं और स्फिंक्टर पक्षाघात हो जाता है। कुसमौल या चेयेन-स्टोक्स जैसे आवधिक श्वसन की उपस्थिति विशेषता है। ईईजी सेरेब्रल गतिविधि में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक कमी को दर्शाता है। OPE IV की अवधि कई घंटों से लेकर एक दिन तक होती है, औसतन 17 घंटे।

जिगर की विफलता की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की प्रकृति से, बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास की दर, यह तीव्र और सूक्ष्म तीव्र गुर्दे की विफलता के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है। रूपात्मक रूप से, यह तीव्र और सूक्ष्म बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन से मेल खाती है। इसके अलावा, तीव्र यकृत विफलता के पाठ्यक्रम का एक बिजली-तेज संस्करण भी प्रतिष्ठित है - यह सबसे दुर्लभ रूप है। फुलमिनेंट कोर्स की एक विशेषता बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन का विकास है, स्पष्ट पीलिया की शुरुआत से पहले (आमतौर पर रोग की शुरुआत से पहले 3-4 दिनों में) prodromal अवधि में घातक परिणाम के साथ तीव्र यकृत विफलता। तीव्र पाठ्यक्रम में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग के गंभीर रूप के समान होती हैं, लेकिन गंभीरता की अधिक महत्वपूर्ण डिग्री में भिन्न होती हैं। यकृत और यकृत कोमा के बड़े पैमाने पर परिगलन के लक्षण आमतौर पर प्रतिष्ठित अवधि के 5-6 वें दिन विकसित होते हैं। ईपीई के सबस्यूट कोर्स में लीवर की विफलता के नैदानिक ​​लक्षणों की क्रमिक, लहरदार प्रगति और रोग के 3-5 सप्ताह में बड़े पैमाने पर लीवर नेक्रोसिस, यकृत कोमा का विकास होता है। जिगर के मैक्रोनोडुलर सिरोसिस के गठन के साथ, यकृत कोमा बाद की तारीख में (3-6 महीने के बाद) होता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में वायरल हेपेटाइटिस के पूर्ण रूपों की विशेषताएं

जीवन के 1 वर्ष (20% तक) के बच्चों में ईपीई अधिक आम है। एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों की तुलना में उनमें घातक परिणाम के साथ तीव्र यकृत विफलता का विकास 6 गुना अधिक है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, रोग के विकास के पहले चरण में, ईपीई का नैदानिक ​​निदान मुश्किल है। नशा अक्सर लंबे समय तक हल्का होता है। भूख अक्सर संरक्षित होती है, regurgitation, उल्टी प्रासंगिक होती है। बच्चे के व्यवहार में बदलाव से कुछ जानकारी मिलती है - अमोघ चिंता, सुस्ती, नींद की लय में बदलाव। रोग की गंभीरता के लिए एक उद्देश्य मानदंड तीव्र पीलिया है, विशेष रूप से यकृत के छोटे आकार के संयोजन में। उसी समय, किसी को त्वचा के इक्टेरस की डिग्री और बिलीरुबिनमिया के बीच संभावित विसंगति के बारे में याद रखना चाहिए, साथ ही रक्त में बिलीरुबिन के निम्न स्तर वाले कुछ बच्चों में तीव्र यकृत विफलता के प्रारंभिक चरण। इस अवधि के दौरान, जीवन के 1 वर्ष के बच्चों के साथ-साथ बड़े आयु वर्ग में, पेटीचियल रैश, इकोस्मोसिस, इंजेक्शन साइटों से रक्तस्राव, नकसीर के रूप में रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि की विशेषता है। टैचीकार्डिया, दिल की आवाज़ का बहरापन, मूत्र उत्पादन में कमी, ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर का धीमा होना नोट किया जाता है।

बड़े बच्चों में बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन का आगे विकास, इसके आकार में तेजी से प्रगतिशील कमी, तालु पर कोमलता, पेस्टी स्थिरता, मुंह से यकृत की गंध की विशेषता है। नशा बढ़ता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम तेज होता है, जो एक साथ "कॉफी ग्राउंड" की उल्टी को बढ़ाता है। इसके साथ ही, शरीर का तापमान ज्वर की संख्या तक बढ़ जाता है, क्षिप्रहृदयता, सांस की जहरीली कमी, ओलिगोन्यूरिया, एडिमाटस एसिटिक सिंड्रोम अक्सर विकसित होता है। स्थिति की गंभीरता का एक अनिवार्य संकेतक पेट फूलना है, इसके बाद आंतों का पैरेसिस होता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में मानसिक विकारों की डिग्री का आकलन करना बहुत मुश्किल है, उन्हें ओपीई II (प्रीकॉम), ओपीई III (जिसे मैं) और ओपीई IV (जिसे II) द्वारा अलग किया जा सकता है। इसके अलावा, रोग की गंभीरता में क्रमिक वृद्धि और कोमा के एक चरण से दूसरे चरण में स्पष्ट संक्रमण को नोट करना हमेशा संभव नहीं होता है।

ओपीई II (प्रीकोमा) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों के लक्षणों की प्रबलता वाली स्थिति है। साइकोमोटर आंदोलन के हमलों को एडिनेमिया, उनींदापन के हमलों से बदल दिया जाता है, बच्चे खिलौनों पर अपनी टकटकी नहीं लगा सकते हैं, समय-समय पर वे मां को नहीं पहचानते हैं, लेकिन वे रोते हुए दर्दनाक उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया करते हैं। प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया संरक्षित रहती है, पेट की सजगता आमतौर पर नहीं होती है। 50% बच्चों में कुछ मांसपेशी समूहों में ऐंठन होती है, कभी-कभी ऊपरी अंगों का कांपना, कुछ बच्चों में - क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन। लगातार लक्षण ऊपर वर्णित बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

ओपीई III (कोमा I) को चेतना की लगातार कमी की विशेषता है, बच्चा बेचैन है, परीक्षा का जवाब नहीं देता है, विद्यार्थियों को संकुचित किया जाता है, प्रकाश की धीमी प्रतिक्रिया के साथ, झटके तेज हो जाते हैं, और आक्षेप अधिक बार हो जाते हैं। हालांकि, इस स्तर पर, मजबूत दर्दनाक उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया बनी रहती है, निगलने में कोई दिक्कत नहीं होती है।

1-2 दिनों के बाद, ओपीई III ओपीई IV (कोमा II) में बदल जाता है, जिसकी पहचान दर्द उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया का पूर्ण अभाव है, प्रकाश की प्रतिक्रिया के बिना फैली हुई पुतलियाँ, कॉर्नियल रिफ्लेक्स का गायब होना, कुसमौल जैसे श्वसन संकट या चेयने-स्टोक्स, समय-समय पर आक्षेप उत्पन्न करना।

जटिलताओं ओपीई

ओपीई की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक अतिरिक्त रोग प्रक्रियाओं की परत के साथ संशोधित की गई है। इनमें सेरेब्रल एडिमा, गुर्दे की विफलता, बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और माध्यमिक संक्रमण का विकास शामिल है। इनमें से अधिकांश रोग स्थितियों को केवल सशर्त रूप से जटिलताओं की श्रेणी में संदर्भित किया जा सकता है। बल्कि, हम हेपेटाइटिस बी के विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम के विभिन्न रूपों के बारे में बात कर रहे हैं। अपवाद सामान्यीकृत माध्यमिक संक्रमण है, जो अंतर्निहित बीमारी की एक वास्तविक जटिलता है। उनका विकास पहले से ही बेहद कठिन पूर्वानुमान को और जटिल बनाता है। पर्याप्त गहन देखभाल के लिए इन स्थितियों की समय पर पहचान आवश्यक है।

सबसे आम जटिलता मस्तिष्क शोफ और सूजन है। चिकित्सकीय रूप से, यह सेरेब्रल उच्च रक्तचाप के लक्षणों और तीव्र सिरदर्द, चक्कर आना, बार-बार "सेरेब्रल" उल्टी के साथ मेनिन्जेस की जलन से प्रकट होता है, जो राहत नहीं लाता है; हाइपरमिया और चेहरे का पसीना, ऐंठन वाली मरोड़, ओकुलोमोटर विकारों की उपस्थिति, रक्तचाप में वृद्धि, सांस लेने की लय में प्रगतिशील गड़बड़ी की विशेषता है।

बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, चिकित्सकीय रूप से "कॉफी ग्राउंड्स", रक्त के थक्कों, गहरे रंग के मल, कभी-कभी अपरिवर्तित रक्त की उपस्थिति के साथ उल्टी द्वारा प्रकट होता है। एनीमिया उत्तरोत्तर बढ़ रहा है।

गुर्दे जवाब दे जाना। गुर्दे की विफलता की शीघ्र पहचान और रोगियों की अनुवर्ती कार्रवाई के लिए, प्रति घंटा मूत्र उत्पादन को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है। 35-45 मिली / घंटा से कम डायरिया ऑलिगुरिया से मेल खाती है, ओलिगोनुरिया के 15-20 मिली / घंटा से कम। मूत्र की इतनी मात्रा के साथ, इसकी अधिकतम सांद्रता पर भी, चयापचय उत्पादों का पूर्ण उत्सर्जन सुनिश्चित नहीं होता है। मूत्र उत्पादन में इतनी महत्वपूर्ण कमी के बावजूद, मूत्र का सापेक्ष घनत्व तेजी से कम हो जाता है (1003-1010), जो गुर्दे के एकाग्रता समारोह के उल्लंघन की पुष्टि करता है। फुफ्फुसीय और मस्तिष्क शोफ के कारण शरीर के वजन में तेजी से वृद्धि की विशेषता है।

माध्यमिक संक्रमण। सबसे अधिक बार, निमोनिया होता है, एक सेप्टिक प्रक्रिया शामिल हो सकती है, जो शिरापरक जहाजों के लंबे समय तक कैथीटेराइजेशन द्वारा सुगम होती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस के रोगियों में, शरीर की प्रतिरोधक क्षमता तेजी से कम हो जाती है, जो एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ने की सुविधा प्रदान करता है।

निदान

वायरल हेपेटाइटिस के फुलमिनेंट रूपों के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड यकृत कोमा और बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के दो लक्षण परिसरों का संयुक्त विकास है। पीलिया की तीव्रता नैदानिक ​​रूप से बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि वास्तव में बिजली-तेज पाठ्यक्रम के साथ इसके अधिकतम विकास तक पहुंचने का समय नहीं होता है। कोमा की शुरुआत से पहले और बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के शास्त्रीय संकेतों की अनुपस्थिति में, प्रारंभिक चरण में मुख्य नैदानिक ​​​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस (एस.एन. सोरिन्सन, 1997) के प्रारंभिक तीव्र बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत नीचे दिए गए हैं:

- रोगी की स्थिति की गंभीरता में प्रगतिशील वृद्धि;

- सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और व्यथा;

- जिगर के आकार में प्रगतिशील कमी; तापमान प्रतिक्रिया;

- रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति;

- रोगी के श्वास क्षेत्र में हल्की यकृत गंध की उपस्थिति;

तचीकार्डिया;

- श्वास में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि (मस्तिष्क की सूजन-सूजन के विकास के साथ);

- न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस;

- उत्तेजना चरण और निषेध चरण के अनुक्रमिक विकास के साथ न्यूरोसाइकिक स्थिति में परिवर्तन;

- उत्तेजना चरण में, उत्साह, सिरदर्द, स्वायत्त विकार, उल्टी;

- उनींदापन, सुस्ती, साइकोमोटर आंदोलन के हमलों की पृष्ठभूमि के खिलाफ;

- छोटे आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन (परीक्षण "ऑटोग्राफ", लिखावट उल्लंघन);

- जोर से गिनती करते समय त्रुटियां;

- रोमबर्ग की मुद्रा में परिवर्तन, "ताली कांपना";

- ईईजी दांतों के आयाम में वृद्धि और लय को कम करने की प्रवृत्ति के साथ बदलता है।

वी सामान्य विश्लेषणतीव्र गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में रक्त में एनीमिया के लक्षण होते हैं, विशेष रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम में तेज, मध्यम से गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस। ESR सामान्य या कम होता है, लेकिन कुछ मामलों में त्वरण भी नोट किया जाता है।

तीव्र गुर्दे की विफलता के निदान में जैव रासायनिक अध्ययन एक विशेष स्थान रखता है। कई परीक्षणों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तथाकथित बिलीरुबिन-प्रोटिड और बिलीरुबिन-एंजाइमी पृथक्करण हैं। उनका सार इस तथ्य में निहित है कि रक्त सीरम में बिलीरुबिन की उच्च सामग्री के साथ, प्रोटीन परिसरों का स्तर और एंजाइमों की गतिविधि में तेजी से कमी आती है। पहले दिनों में प्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, फिर प्रक्रिया की प्रगति के साथ, यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स के बड़े पैमाने पर परिगलन) द्वारा बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ कब्जा और संयुग्मन के कारण अप्रत्यक्ष अंश का विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है।

बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन के निदान में बहुत महत्वपूर्ण है रक्त जमावट सूचकांक प्रोथ्रोम्बिन, जिसकी सामग्री 10% से कम है, रोग के एक निराशाजनक रोग का संकेत देता है। विशेष रूप से मूल्यवान प्रोसेलेरिन और प्रोकोवर्टिन के स्तर का अध्ययन है, जिसमें कमी बड़े पैमाने पर यकृत परिगलन की अभिव्यक्तियों से पहले होती है। हेपेटोसाइट्स के प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन के तीव्र उल्लंघन के परिणामस्वरूप, एल्ब्यूमिन अंश के कारण β-लिपोप्रोटीन, कुल प्रोटीन की सामग्री घट जाती है, और उदात्त अनुमापांक कम हो जाता है। तीव्र यकृत विफलता के विभिन्न चरणों में एंजाइम (एएलटी, एएसटी) की गतिविधि भिन्न होती है। प्रारंभिक अवधि में, आमतौर पर ट्रांसएमिनेस गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। भविष्य में, हेपेटोसेलुलर विफलता में वृद्धि के साथ, एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है। वायरल हेपेटाइटिस के गंभीर रूपों वाले रोगियों को देखते समय, एसिड-बेस स्टेट (सीबीएस) और जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। पोटेशियम सामग्री में कमी और, इसके विपरीत, सोडियम में वृद्धि विशेषता है। सीबीएस के अनुपात में प्राकृतिक परिवर्तन होते हैं। प्रीकोमा और कोमा के चरण में, बाह्य क्षार और इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस का पता लगाया जाता है, जो मस्तिष्क के ऊतकों में मुक्त अमोनिया की सामग्री में वृद्धि में योगदान देता है, न्यूरोसाइट्स के चयापचय को बाधित करता है और कोमा को गहरा करने में योगदान देता है।

एटियलॉजिकल कारक की पहचान करने के लिए, वायरल हेपेटाइटिस (HBsAg, HBeAg, antiHBcor IgM, antiHBs, antiHBe, antiHCV, antiHDV), सूचनात्मक PCR (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) के मार्करों के लिए रोगी के रक्त का अध्ययन करना आवश्यक है, जो HBV डीएनए का पता लगा सकता है। एचसीवी आरएनए। नैदानिक ​​​​डेटा और एचबीवी मार्करों की गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए, प्रतिकृति के लिए हाइपरिम्यून (हाइपररिएक्टिव) और फुलमिनेंट हेपेटाइटिस बी के इम्युनोटोलरेंट (प्रतिकृति) वेरिएंट के बीच अंतर करना संभव बनाता है। एक ही समय में उपरोक्त सेरोकोनवर्जन के बिना)।

तीव्र गुर्दे की विफलता की शीघ्र पहचान के लिए, यूरिया, क्रिएटिनिन के स्तर को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

इलाज

तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार में, जितनी जल्दी हो सके चिकित्सीय परिसर के उपयोग द्वारा एक अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, अर्थात। जिगर की विफलता के पहले लक्षणों पर।

गहन देखभाल कार्यक्रम में महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखने, रक्त परिसंचरण को स्थिर करने, पर्याप्त ऑक्सीजन देने और इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों का एक सेट शामिल है।

रोगी के प्रवेश के तुरंत बाद तत्काल उपाय किए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: वायुमार्ग प्रबंधन, गैस्ट्रिक पानी से धोना, सबक्लेवियन नस कैथीटेराइजेशन, कैथीटेराइजेशन मूत्राशयदैनिक मूत्र उत्पादन को मापने के लिए। एक स्थायी नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की शुरूआत महत्वपूर्ण है, जो पित्त को फिर से एस्पिरेटेड करने की अनुमति देती है।

जिगर के विषहरण समारोह के तीव्र उल्लंघन को ध्यान में रखते हुए, प्रोटीन को उतारना बिल्कुल अनिवार्य है। कम उम्र में, 8-12 घंटे के लिए पानी-चाय का ब्रेक निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक के साथ दूध पिलाया जाता है, स्तन के दूध या किण्वित दूध का मिश्रण 20.0 मिलीलीटर हर 2 घंटे में 6 घंटे के रात के ब्रेक के साथ होता है। बड़े बच्चों को चीनी-फल उपवास के दिन निर्धारित किए जाते हैं, फिर केफिर 3 घंटे में 100.0 पर। आहार का विस्तार यकृत विफलता की गतिशीलता पर निर्भर करता है, एक सकारात्मक के साथ, भविष्य में पेवज़नर के अनुसार तालिका संख्या 5 निर्धारित है।

चेतना के प्रगतिशील विकारों के साथ, प्राकृतिक पोषण असंभव हो जाता है। इस मामले में, मिश्रण के साथ भोजन किया जाता है बच्चों का खानाऊर्जा समाधान के पैरेन्टेरल प्रशासन के साथ संयोजन में नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से। आप फलों के रस, जेली, जलसेक, तरल सूजी, मसले हुए आलू में प्रवेश कर सकते हैं। एक ट्यूब के माध्यम से आंशिक रूप से, 20-30 मिलीलीटर के छोटे हिस्से में, और 3 साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - 2.5-3 घंटे में 50-100 मिलीलीटर में किया जाता है।

विकृत चयापचय के उत्पादों के साथ शरीर को अधिभारित करने के लिए सक्रिय विषहरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जो कि तरल पदार्थ की शुरूआत और आंत्रेतर रूप से की जाती है। तरल की गणना आम तौर पर स्वीकृत योजना के अनुसार दी जाती है, पानी की दैनिक आवश्यकता और इसके संभावित नुकसान को ध्यान में रखते हुए:

प्रति 1 किलो / वजन / दिन में तरल पदार्थ की उम्र से संबंधित आवश्यकता;

37 0 से ऊपर प्रत्येक डिग्री के लिए शरीर के तापमान के साथ 8 घंटे से अधिक 10 मिली / किग्रा की अवधि के साथ;

आदर्श से ऊपर प्रत्येक 20 श्वसन आंदोलनों के लिए, 15 मिली / किग्रा।

तरल पदार्थ की कुल मात्रा का 60-70% अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। कोलाइडल तैयारी (रियोपोलीग्लुसीन, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा) इन्फ्यूसेट का 25% बनाते हैं। तरल की शेष मात्रा में ग्लूकोज समाधान होते हैं, जिसमें दवाएं (ट्रेंटल, कॉन्ट्रिकल, जीएचबी, पोटेशियम क्लोराइड, आदि) डाली जाती हैं। व्यक्तिगत दवाओं की खुराक और प्रशासन के मार्ग के लिए विशिष्ट सिफारिशें नीचे दी गई तालिका में प्रस्तुत की गई हैं।

खुराक और उपचार में प्रयुक्त दवाओं के प्रशासन की विधि

तीव्र यकृत विफलता

जलसेक चिकित्सा पूरे दिन समान रूप से मूत्रवर्धक (लेसिक्स, वर्शपिरोन) के संयोजन में की जाती है। एआरएफ की पूरी अवधि के दौरान तरल का ड्रिप इन्फ्यूजन जारी रहता है। जलसेक चिकित्सा करते समय, निरंतर निगरानी करना आवश्यक है: तापमान, नाड़ी, श्वसन, मूत्रल प्रति घंटा मापा जाता है, बच्चे का वजन दिन में 2 बार होता है। द्रव्यमान में वृद्धि शरीर में द्रव प्रतिधारण को इंगित करती है, जिसके लिए अतिरिक्त सुधार की आवश्यकता होती है, इंजेक्शन वाले तरल पदार्थ की मात्रा और खुराक, या निर्धारित मूत्रवर्धक में परिवर्तन दोनों में। तीव्र गुर्दे की विफलता वाले रोगियों के लिए ऊर्जा संतुलन बनाए रखना गहन देखभाल के मुख्य क्षेत्रों में से एक है। हाल के वर्षों के अभ्यास में अक्सर अमीनो एसिड मिश्रण का उपयोग किया गया है: एमिनोस्टेरिल, एमिनोपेड, हेपेटामाइन, हेपास्टरिल। बच्चों में, अमीनोपेड का अधिक बार उपयोग किया जाता है, जिसमें 18 आवश्यक और गैर-आवश्यक अमीनो एसिड होते हैं। 5% और 10% समाधान के रूप में उत्पादित। ऊर्जा मूल्य 200 और 400 किलो कैलोरी / लीटर है। नवजात शिशुओं के लिए 5% घोल की दैनिक खुराक 20-30 मिली / किग्रा है, 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - तालिका 6 10-20 मिली / किग्रा डालें। जलसेक दर 2 मिली / किग्रा / घंटा से अधिक नहीं होनी चाहिए। 10% समाधान का उपयोग करते समय, उपयुक्त समायोजन किए जाते हैं।

तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन के ग्लूकोकार्टिकोइड्स) की उच्च खुराक का उपयोग करना आवश्यक है, जो लिम्फोसाइटों और एंटीबॉडी उत्पादन के परिवर्तन को दबाकर, साइटोटोक्सिक और ऑटोइम्यून तंत्र के कारण यकृत कोशिकाओं के विनाश को कम करता है, लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है और हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, किनिन की रिहाई को अवरुद्ध करके, भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को कम करें। बड़े पैमाने पर जिगर परिगलन वाले बच्चों में हार्मोनल दवाओं के शुरुआती उपयोग की आवश्यकता पर सभी शोधकर्ताओं द्वारा जोर दिया गया है। प्रेडनिसोलोन को 7-10 दिनों तक के छोटे पाठ्यक्रम में निर्धारित करना बेहतर होता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​प्रभाव, उपचार के दौरान की अवधि की परवाह किए बिना, पहले 3-10 दिनों में प्रकट होता है। प्रेडनिसोलोन के लंबे समय तक प्रशासन से प्रतिकूल प्रतिक्रिया बढ़ जाती है, दवा असहिष्णुता (हेमोडेज़, एल्ब्यूमिन, आदि) 60% में विकसित होती है, संभवतः सीरम प्रोटीन पर बाध्यकारी साइटों के लिए दवाओं की प्रतिस्पर्धी बातचीत और उनके फार्माकोकाइनेटिक्स (डी.के.बशीरोवा, जी.एफ) के उल्लंघन के कारण। मुक्लिसोवा, एपी ज्वेरेवा, 1988)।

हेपेटोसाइट्स द्वारा पोटेशियम की हानि, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोइड्स की बड़ी खुराक के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोकैलिमिया में वृद्धि, इसकी दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। पोटेशियम को 7.5% KCl समाधान के रूप में निर्धारित किया जाता है और इसे ध्रुवीकरण और हाइपरिन्सुलर मिश्रण के हिस्से के रूप में प्रशासित किया जाता है। उत्तरार्द्ध न्यूरोग्लिया के पुनर्वास और कोशिकाओं की सूजन-सूजन को कम करने में भी योगदान देता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि औरिया के मामले में पोटेशियम की तैयारी को contraindicated है।

हमारे शोध (एलई याकूब, एनए डोलगोवा, 1989) के परिणामों के अनुसार, साथ ही साहित्य के अनुसार, छोटे बच्चों में तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ, रक्त की जमावट क्षमता कम हो जाती है, जमावट कारकों का संश्लेषण कम हो जाता है, प्रोटियोलिसिस और फाइब्रिनोलिसिस के एंजाइम सक्रिय होते हैं। यह सब तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार में एक रोगजनक एजेंट के रूप में ताजा जमे हुए प्लाज्मा और कॉन्ट्रिकल के संयोजन में हेपरिन के उपयोग के आधार के रूप में कार्य करता है। हेपरिन थेरेपी की निगरानी के मुख्य तरीके ली और व्हाइट, इथेनॉल और ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षणों के अनुसार जमावट का समय है।

यकृत में माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन, पोर्टल वास्कुलिटिस की अभिव्यक्ति चिकित्सीय एजेंटों के परिसर में ट्रेंटल, कॉम्प्लामिन, क्यूरेंटिल के उपयोग का आधार है।

ओपीई के रोगियों के उपचार में साइकोमोटर आंदोलन को हटाने का बहुत महत्व है। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है: सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट (GHB), ड्रॉपरिडोल।

सोलकोसेरिल का उपयोग हाइपोक्सिया को ठीक करने के लिए किया जाता है, जो एक उच्च आरईएस गतिविधि के साथ एक डीप्रोटीनयुक्त बछड़ा रक्त निकालने वाला है। सोलकोसेरिल में ऐसे कारक होते हैं जो ऊतकों में ऑक्सीजन की मात्रा को बढ़ाते हैं और पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं में तेजी लाते हैं। उसी उद्देश्य के लिए, हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन का उपयोग किया जाता है (दबाव 1.1-1.5 एटीएम।, एक्सपोजर 45-60 मिनट, दिन में 1-2 बार, पाठ्यक्रम की अवधि 7-10 दिन)। एचबीओ के लिए अवसरों की अनुपस्थिति में, ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग सामान्य साँस लेना विधि, यानी आर्द्रीकृत ऑक्सीजन द्वारा किया जाता है। एस्कॉर्बिक एसिड और कोकार्बोक्सिलेज चिकित्सा का एक अनिवार्य घटक होना चाहिए।

आंतों के माइक्रोफ्लोरा को दबाने के लिए, ओपीई वाले रोगियों को मौखिक रूप से खराब अवशोषित जीवाणुरोधी दवाओं (कानामाइसिन या ट्राइकोपोलम) और एंटरोसॉर्बेंट्स को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। पुटीय सक्रिय माइक्रोफ्लोरा को दबाने के लिए, लैक्टुलोज (नॉर्मेज) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, एनारोबिक लैक्टोबैसिली द्वारा सेवन किया जाने वाला एक कृत्रिम डिसैकराइड, उनके प्रजनन में तेजी से वृद्धि करता है और इस तरह अमोनिया बनाने वाले बैक्टीरिया की संख्या को कम करता है। आंतों को साफ करने और स्व-विषाक्तता को कम करने के लिए, दैनिक एनीमा और गैस्ट्रिक लैवेज का संकेत दिया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की बड़ी खुराक का उपयोग, जिसके तहत द्वितीयक वनस्पतियों की सक्रियता संभव है, इसे दबाने के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता को निर्धारित करता है। इसके अलावा, सबसे प्रभावी और अक्सर उपयोग किए जाने वाले सेफलोस्पोरिन हैं।

तीव्र गुर्दे की विफलता, हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस, विनिमय आधान (रक्त की मात्रा का 20-30%) के उपचार के अतिरिक्त तरीकों के रूप में, लाइव हेपेटोसाइट्स के निलंबन के माध्यम से हेमोपरफ्यूजन पर विचार किया जाना चाहिए।

बच्चों के लिए सबसे सुलभ तरीका एक्सचेंज ब्लड ट्रांसफ्यूजन (ओबीटी) है, जिसमें विशेष उपकरण की आवश्यकता नहीं होती है और इसे किसी भी गहन देखभाल इकाई और संक्रामक रोग विभाग में किया जा सकता है। इसका सिद्धांत रोगी के रक्त से सेरेब्रोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स को निकालना और दाता के रक्त के साथ आवश्यक पदार्थों को वितरित करना है जो प्रभावित यकृत द्वारा संश्लेषित नहीं होते हैं। ओपीके के लिए संकेत 1-2 दिनों के लिए गहन चिकित्सा की अप्रभावीता और ओपीई के लक्षणों में वृद्धि है। रक्षा उद्योग परिसर की बहुलता उनकी दक्षता पर निर्भर करती है। बदले जाने वाले रक्त की मात्रा शरीर के वजन के 70 मिलीलीटर प्रति 1 किलोग्राम की दर से निर्धारित की जाती है, जो लगभग बीसीसी की एक मात्रा से मेल खाती है। हौसले से तैयार, कम अक्सर हेपरिनिज्ड रक्त का उपयोग रक्त आधान के निर्देशों के सख्त पालन के साथ किया जाता है। जब वे कोमा से बाहर आते हैं और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार करते हैं तो वे ओपीके को रोकते हैं।

गहन देखभाल के निर्दिष्ट परिसर से बाहर निकलें निम्नानुसार किया जाता है। जैव रासायनिक परीक्षणों के स्थिरीकरण के साथ हेपेटोसेलुलर विफलता की गंभीरता (कुल बिलीरुबिन में वृद्धि, β-लिपोप्रोटीन और प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के स्तर में कमी) और उनकी सकारात्मक गतिशीलता के पहले लक्षणों की उपस्थिति, अंतःशिरा प्रशासित खुराक का आधा प्रेडनिसोलोन को तुरंत हटा दिया जाता है, 2-3 दिनों के बाद, एक और आधा हटा दिया जाता है, जिसे 2-3 दिनों के बाद पूरी तरह से रद्द कर दिया जाना चाहिए, और पिछले 2-3 दिनों में, दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जा सकता है। दर्द और रक्तस्रावी सिंड्रोम से राहत, नशा में कमी, जिगर की अवधि और वृद्धि (3-4 दिन) तक कॉन्ट्रिकल और प्लाज्मा निर्धारित किए जाते हैं। आसव चिकित्सा तब पूरी होती है जब नशा गायब हो जाता है और कुल बिलीरुबिन का स्तर कम से कम 90-100 μmol / L तक कम हो जाता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा के पाठ्यक्रम की अवधि 5-7 दिन है।

यकृत कोमा की जटिलताओं का उपचार

मस्तिष्क की एडिमा-सूजन लीवर ऑटोलिसिस उत्पादों के सेरेब्रोटॉक्सिक प्रभाव से जुड़ी होती है, न्यूरॉन पर बिगड़ा हुआ सेलुलर चयापचय। न्यूरोग्लिअल एडिमा के साथ एक न्यूरॉन में एक पैरानेक्रोटिक प्रक्रिया विकसित होती है, जो इसके कार्य का उल्लंघन है।

उपचार में, न्यूरोग्लिया और निर्जलीकरण चिकित्सा के कार्य में सुधार करने वाली दवाओं का संकेत दिया जाता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के लिए हार्मोन थेरेपी जारी है। जलसेक चिकित्सा की मात्रा दैनिक शारीरिक (नुकसान को छोड़कर) तरल पदार्थ की आवश्यकता के 30-40% तक कम हो जाती है। अच्छे ड्यूरिसिस के साथ, 30% तक तरल पदार्थ मुंह के माध्यम से भर दिया जाता है या ग्लूकोज-सलाइन समाधान के रूप में नासोगैस्ट्रिक प्रशासित किया जाता है। निर्जलीकरण केंद्रित प्लाज्मा समाधान, 15% एल्ब्यूमिन समाधान, लेसिक्स के साथ किया जाता है; ऑस्मोडायरेक्टिक्स में, मैनिटोल का उपयोग किया जाता है। न्यूरोग्लिया के कार्य में सुधार के लिए, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं: जीएचबी, सेडक्सन, ध्रुवीकरण मिश्रण, हाइपरिन्सुलर मिश्रण। 6-8 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट की खुराक पर डोपमिन की शुरूआत प्रभावी है। तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षणों के लिए बार्बिटुरेट्स को contraindicated है। ऑक्सीजन थेरेपी का संकेत दिया गया है। मस्तिष्क की सूजन-सूजन के लक्षणों में वृद्धि के साथ, एक काठ का पंचर आवश्यक है। मस्तिष्क की सूजन-सूजन से जुड़े स्पष्ट श्वसन विकारों के विकास के साथ, रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

तीव्र गुर्दे की विफलता में, नाइट्रोजनयुक्त विषाक्त पदार्थों के संचय को कम करने के लिए एक तीव्र प्रतिबंध या प्रोटीन का पूर्ण बहिष्कार उचित है; एंटीबायोटिक की खुराक को दिन में 2 बार प्रशासित दैनिक खुराक के 1/5 तक कम कर दिया जाता है। ओलिगनुरिया में, इंजेक्ट किए गए तरल पदार्थ (एंटरल और पैरेंटेरल) की मात्रा दैनिक ड्यूरिसिस के बराबर द्रव की मात्रा, पसीने के साथ हानि (25 मिली / किग्रा) के अनुरूप होनी चाहिए। उल्टी की अनुपस्थिति में, इस मात्रा का 60-70% मुंह से प्रशासित किया जाता है, बाकी को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। हाइपरिन्सुलर मिश्रण, कैल्शियम क्लोराइड की शुरूआत दिखाई गई है (अतिरिक्त पोटेशियम निर्धारित न करें!)। समय-समय पर पेट और आंतों को फ्लश करना आवश्यक है। ड्यूरिसिस को उत्तेजित करने के लिए, फ़्यूरोसेमाइड 5-10 मिलीग्राम / किग्रा की बड़ी खुराक दिखाई जाती है, एक मूत्रवर्धक प्रभाव की अनुपस्थिति में जिसे इसे 2-3 बार दोहराया जा सकता है। डोपमिन महत्वपूर्ण है, 1-2 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट की खुराक पर, गुर्दे के जहाजों के वासोडिलेशन प्रदान करता है। चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोडायलिसिस को जोड़ना या पेरिटोनियल हेमोडायलिसिस करना आवश्यक है।

बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के लिए चिकित्सा के मुख्य क्षेत्र जमावट कारकों (एक कोगुलोग्राम के नियंत्रण में) की कमी की भरपाई कर रहे हैं और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा कर रहे हैं। प्रतिस्थापन चिकित्सा के उद्देश्य के लिए, बार-बार प्रत्यक्ष रक्त आधान, ताजा जमे हुए प्लाज्मा की शुरूआत, हेमोकॉन्ट्रेट्स का संकेत दिया जाता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सुरक्षा बहिर्वाह रक्त के चूषण, पेट पर ठंड, अमीनोकैप्रोइक एसिड के जमे हुए घोल के अंतर्ग्रहण (चूसने), हेमोस्टैटिक्स (जिलेटिन, डाइसिनोन), अल्मागेल, मालॉक्स, वेंटर, एच 2- की नियुक्ति से सुगम होती है। रिसेप्टर ब्लॉकर्स - सिमेटिडाइन, रैनिटिडिन। इस मामले में, एंटासिड और एच 2-रिसेप्टर ब्लॉकर्स को कम से कम 1 घंटे के अंतराल पर लिया जाता है।

बच्चों में तीव्र यकृत विफलता (एआरएफ) सिंथेटिक यकृत समारोह का एक तेजी से विकसित होने वाला विकार है, जो गंभीर कोगुलोपैथी और यकृत एन्सेफैलोपैथी द्वारा विशेषता है। जिगर की बीमारी के इतिहास की अनुपस्थिति तीव्र जिगर की विफलता के निदान के लिए एक शर्त है। पीटीआई में कमी या प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि हुई है, साथ ही 26 सप्ताह से कम समय तक चलने वाले यकृत एन्सेफैलोपैथी के किसी भी चरण के साथ संयोजन में जमावट कारक वी की एकाग्रता में 50% से अधिक की कमी आई है।

शब्द "फुलमिनेंट लीवर फेल्योर" पहली बार ट्रे और डेविडसन द्वारा 1970 में परिभाषित करने के लिए पेश किया गया था नैदानिक ​​सिंड्रोमएक तीव्र शुरुआत, कोगुलोपैथी और यकृत एन्सेफैलोपैथी की विशेषता है जो रोग की शुरुआत से 8 सप्ताह के भीतर उत्पन्न होती है।

सबफुलमिनेंट यकृत विफलता का निदान जिगर की विफलता के विकास के साथ स्थापित किया गया है, 26 सप्ताह के लिए यकृत एन्सेफैलोपैथी के साथ नहीं।

कुछ मामलों में, पहले से निदान न किए गए जिगर की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र जिगर की विफलता होती है। उदाहरण के लिए, एआरएफ विल्सन रोग या ए 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी का पहला लक्षण हो सकता है। पिछली बीमारियों का पता लगाते समय, "तीव्र यकृत विफलता" शब्द का उपयोग नहीं किया जाता है (चूंकि रोग की अवधि 26 सप्ताह से अधिक है)। हालांकि, कभी-कभी पुरानी जिगर की बीमारी के तथ्य को स्थापित करना असंभव होता है। अपवाद विल्सन रोग के रोगी हैं, जिनकी पृष्ठभूमि में हेपेटाइटिस बी वायरस से संक्रमण होता है या ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का विकास होता है। ये रोग लंबे समय तक जिगर की विफलता (26 सप्ताह से कम) के तत्काल कारण हैं।

पीलिया का पता लगाने के बाद यकृत एन्सेफैलोपैथी की शुरुआत के समय के संबंध में उपयोग की जाने वाली अवधारणाएँ:

• अति तीव्र जिगर की विफलता (7 दिनों से कम)।
• तीव्र यकृत विफलता (8 से 28 दिन)।
• Subacute जिगर की विफलता (4 से 12 सप्ताह)।

आईसीडी-10 कोड

K ७२ ० तीव्र और सूक्ष्म यकृत विफलता।

के 72 9 हेपेटिक विफलता, अनिर्दिष्ट।

तीव्र जिगर की विफलता की महामारी विज्ञान

तीव्र यकृत विफलता की व्यापकता अपेक्षाकृत कम है। अध्ययनों से पता चला है कि संयुक्त राज्य में हर साल लगभग 2,000 मामलों का निदान किया जाता है। साहित्य में रूसियों के बीच तीव्र गुर्दे की विफलता की घटनाओं पर कोई डेटा नहीं है। तीव्र जिगर की विफलता से मृत्यु दर प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर प्रति वर्ष औसतन 3-4 लोग हैं और यह कई कारकों पर निर्भर करता है, मुख्य रूप से एटियलजि और रोगी की उम्र पर। वायरल हेपेटाइटिस बी और हेपेटाइटिस डेल्टा, साथ ही उम्र (10 से कम और 40 से अधिक) को तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के लिए सबसे प्रतिकूल कारण माना जाता है।

तीव्र गुर्दे की विफलता का क्या कारण बनता है?

वायरल और ड्रग हेपेटाइटिस तीव्र यकृत विफलता के मुख्य कारण हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका के आंकड़ों के अनुसार, एआरएफ के आधे से अधिक मामले दवा के जिगर की क्षति के कारण होते हैं। इसके अलावा, 42% मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता का विकास पेरासिटामोल की अधिकता के कारण होता है। यूरोप में, पेरासिटामोल ओवरडोज भी तीव्र गुर्दे की विफलता के कारणों में पहले स्थान पर है। विकासशील देशों में, वायरल हेपेटाइटिस बी और डेल्टा (संयोजन या सुपरिनफेक्शन के रूप में) एआरएफ पैदा करने वाली बीमारियों में से हैं। अन्य वायरल हेपेटाइटिस से एआरएफ होने की संभावना कम होती है। लगभग 15% रोगियों में, तीव्र यकृत विफलता का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

तीव्र यकृत विफलता के कारण

एक्यूट लीवर फेल्योर के लक्षण

मुख्य नैदानिक ​​लक्षणतीव्र जिगर की विफलता - पीलिया (हमेशा निदान नहीं) और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द। जांच करने पर लीवर बड़ा नहीं होता है। जलोदर का विकास और परिधीय शोफ और अनासारका के साथ गंभीर मामलों में इसके संयोजन की विशेषता है। कभी-कभी हेमेटोमा त्वचा की सतह पर पाए जाते हैं। अक्सर, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है, जबकि रोगियों में, थके हुए मल (मेलेना) या रक्त के साथ उल्टी देखी जाती है। एन्सेफैलोपैथी और बढ़ी हुई आईसीपी गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ निर्धारित की जाती है। जब सेरेब्रल एडिमा होती है, तो प्रणालीगत उच्च रक्तचाप, हाइपरवेंटिलेशन, परिवर्तित प्यूपिलरी रिफ्लेक्सिस नोट किए जाते हैं, मांसपेशियों की जकड़न, और गंभीर मामलों में - सेरिब्रेट कोमा।

पेरासिटामोल की बड़ी खुराक लेने के बाद, पहले दिन के दौरान एनोरेक्सिया विकसित होता है, रोगी मतली और उल्टी के बारे में चिंतित होता है (बाद में वे गायब हो जाते हैं)। फिर ऊपर वर्णित तीव्र यकृत विफलता के लक्षण पाए जाते हैं।

मशरूम की विषाक्तता के मामले में, पेट में तेज दर्द और पानी जैसा दस्त नोट किया जाता है, मशरूम खाने के 6-24 घंटे बाद और कई दिनों तक जारी रहता है (आमतौर पर 1 से 4 दिनों तक) 2-4 दिनों के बाद, पीई होता है।

तीव्र यकृत विफलता का निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
• जिगर के सिंथेटिक कार्य को दर्शाने वाले संकेतकों में परिवर्तन। एल्ब्यूमिन और कोलेस्ट्रॉल की सांद्रता में कमी, रक्त जमावट का कारक V और फाइब्रिनोजेन, AChE गतिविधि में कमी, PTI में कमी (या प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि)।
• ट्रांसएमिनेस एएलटी और एसीटी की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि। पेरासिटामोल की अधिकता के मामले में, एसीटी गतिविधि 10,000 यू / एल (आदर्श 40 यू / एल तक है) से अधिक हो सकती है। एएलपी गतिविधि में वृद्धि हमेशा दर्ज नहीं की जाती है।
• सीरम बिलीरुबिन और अमोनिया एकाग्रता में वृद्धि।
• हाइपोग्लाइसीमिया।
• सीरम लैक्टेट सामग्री में वृद्धि।
• रक्त सीरम में क्रिएटिनिन और यूरिया की सांद्रता में वृद्धि (हेपेटोरेनल सिंड्रोम के विकास के साथ)।

तीव्र यकृत विफलता का वाद्य निदान

अल्ट्रासाउंड और डॉपलर अध्ययनों से संवहनी पैटर्न की कमी में गैर-विशिष्ट परिवर्तन, अलग-अलग डिग्री के पोर्टल रक्त प्रवाह का उल्लंघन और उदर गुहा में मुक्त द्रव का पता चलता है। कलेजा छोटा है।

यकृत बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, हेपेटोसाइट्स के परिगलन का उल्लेख किया जाता है, जो ज्यादातर मामलों में रोग के कारण को स्थापित करने की अनुमति नहीं देता है। तीव्र जिगर की विफलता में, हाइपोकोएग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव की उच्च संभावना के कारण एक पंचर बायोप्सी नहीं की जाती है। यह अध्ययन केवल तभी किया जाता है जब यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो या शव परीक्षा के दौरान।

तीव्र यकृत विफलता का उपचार

तीव्र जिगर की विफलता के उपचार का आधार एटिऑलॉजिकल कारकों (यदि पता चला है), और सिंड्रोम थेरेपी को समाप्त करने के उद्देश्य से उपायों से बना है, जो जटिलताओं को ठीक करने की अनुमति देता है।

पेरासिटामोल विषाक्तता के मामले में, गैस्ट्रिक पानी से धोना एक विस्तृत जांच के माध्यम से किया जाता है। यदि पानी को धोने में गोलियां पाई जाती हैं, तो एंटरोसॉर्बेंट्स निर्धारित किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, सक्रिय कार्बन)। धोने में एक टैबलेट की अनुपस्थिति में, एसिटाइलसिस्टीन को 140 मिलीग्राम / किग्रा (एक साथ नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से) की खुराक पर इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है, और फिर तीन दिनों के लिए हर 4 घंटे में मौखिक रूप से 70 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है। पेरासिटामोल विषाक्तता के बाद पहले 36 घंटों में उपयोग किए जाने पर एसिटाइलसिस्टीन सबसे बड़ा प्रभाव पैदा करता है।

विषाक्तता का सबसे आम कारण जीनस अमातिया और गैलेरिना के कवक हैं। जीनस अमातिया के कवक में ए-एमनिटिन होता है, जिसका आरएनए पोलीमरेज़ के अपरिवर्तनीय निषेध द्वारा विषाक्त प्रभाव पड़ता है। इस स्थिति के लिए थेरेपी में सिलिबिनिन [मौखिक रूप से 20-50 मिलीग्राम / (केघसूट) की खुराक पर] और पेनिसिलिन जी [अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम / (केघसूट) या 1,800,000 यूनिट / (केघसूट) की खुराक का उपयोग शामिल है। सिलिबिनिन की क्रिया हेपेटोसाइट्स द्वारा ए-एमनिटिन के तेज को रोकने और एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि को बढ़ाने की क्षमता पर आधारित है। विषाक्तता के बाद पहले 48 घंटों के भीतर यह दवा अपना अधिकतम प्रभाव पैदा करती है। पेनिसिलिन जी विष के हेपेटिक-आंतों के संचलन को बाधित करके पित्त में ए-एमनिटिन की एकाग्रता को कम करने में मदद करता है।

किसी भी एटियलजि के तीव्र जिगर की विफलता का पता लगाने पर किए गए उपाय:

• पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करना। पूरक ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है, और यदि आवश्यक हो, तो यांत्रिक वेंटिलेशन।
• चयापचय संबंधी विकारों, इलेक्ट्रोलाइट्स और सीबीएस का सुधार।
• हेमोडायनामिक मापदंडों की निगरानी।
• आईसीपी का नियंत्रण।
• हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के लिए पैरेंट्रल ग्लूकोज प्रशासन।
• आईसीपी को कम करने के लिए मैनिटोल का प्रशासन।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को रोकने के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधकों या टाइप II हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स का पैरेन्टेरल प्रशासन।

तीव्र यकृत विफलता की जटिलताओं का उपचार

यकृत मस्तिष्क विधि

पीई को ठीक करने के लिए, भोजन के साथ प्रोटीन का सेवन सीमित करना और मुंह से 3-10 ग्राम / दिन की खुराक पर लैक्टुलोज निर्धारित करना आवश्यक है (एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 3 ग्राम / दिन, 1 से 6 वर्ष की आयु तक - 3 -7 ग्राम / दिन, 7-14 वर्ष - 7 -10 मिलीग्राम / दिन)।

मस्तिष्क की एडिमा

सामान्य उपायों में आराम सुनिश्चित करना और सिर की एक निश्चित स्थिति (क्षैतिज सतह पर 100 डिग्री के कोण पर), धमनी हाइपोटेंशन और हाइपोक्सिमिया की रोकथाम शामिल है। विशिष्ट चिकित्सा में आईसीपी के सामान्य होने तक हर घंटे (अंतःशिरा बोल्ट) 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर मैनिटोल का प्रशासन होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गुर्दे की विफलता और सीरम हाइपरोस्मोलैरिटी में इस दवा का उपयोग अप्रभावी है। यकृत कोमा के विकास के साथ, हाइपरवेंटिलेशन का अक्सर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। तीव्र यकृत विफलता के कारण मस्तिष्क शोफ के उपचार में, ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं की नियुक्ति अनुचित है (प्रभाव की कमी के कारण)।

हाइपोकोएग्यूलेशन

FFP [10 मिली / (kghsut) की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप] और vikasol [इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से 1 mg / (kghsut) की खुराक पर परिचय दें। दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, रक्त जमावट कारकों का उपयोग किया जाता है (Feiba TIM-4 इम्यूनो - रक्त जमावट कारक II, VII, IX और X 75-100 IU / किग्रा के संयोजन में)। हाइपोकोएग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की रोकथाम के लिए, प्रोटॉन पंप इनहिबिटर या टाइप II हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पैरेन्टेरल एडमिनिस्ट्रेशन [उदाहरण के लिए, क्वामेटल, 1-2 मिलीग्राम डीकघसूट] 2-3 खुराक में, लेकिन 300 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं ] प्रदर्शन किया जाता है।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम

चिकित्सीय उपायों में हाइपोवोलेमिया (5% ग्लूकोज समाधान का जलसेक) में बीसीसी को फिर से भरना शामिल है, डोपामाइन को निर्धारित करना [२-४ μg / (kgh) की खुराक पर], और यदि दवाएं अप्रभावी हैं, तो एचडी का प्रदर्शन किया जाता है। शिरापरक हेमोफिल्ट्रेशन की भी सिफारिश की जाती है।

सेप्सिस का विकास जीवाणुरोधी दवाओं के उपयोग के लिए एक संकेत है। बोए गए माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए तैयारी निर्धारित की जाती है। एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग को पेंटाग्लोबिन के साथ निष्क्रिय टीकाकरण के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं को 250 मिलीग्राम / किग्रा, शिशुओं को - 1.7 मिली / (kghh) अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। बड़े बच्चों और वयस्कों को ०.४ मिली / (किग्रा एच) इंजेक्शन लगाने की सलाह दी जाती है, जब तक कि १०० मिली की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती, फिर अगले ७२ घंटों में, पेंटाग्लोबिन ४ का निरंतर जलसेक किया जाता है [०.२ मिली / (किलो एच) पर, प्रशासन की दर को बढ़ाकर 15 मिली / (kghh)]।

यदि रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है और कोई मतभेद नहीं हैं, तो यकृत प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है। यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेतों का निर्धारण करना एक अत्यंत कठिन कार्य है। तीव्र यकृत विफलता के गंभीर रूपों के साथ भी, ठीक होने की संभावना है। दूसरी ओर, मस्तिष्क सहित अन्य अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन किसी भी समय हो सकते हैं, जिन्हें यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक contraindication माना जाता है।

तीव्र यकृत विफलता के विकास के साथ, काफी कम सिंथेटिक यकृत समारोह (कम एल्ब्यूमिन एकाग्रता, गंभीर कोगुलोपैथी), उच्च बिलीरुबिन स्तर, कम एएलटी गतिविधि, और रोग की शुरुआत के बीच लंबी अवधि के साथ रोगियों में सहज वसूली शायद ही कभी होती है। एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की शुरुआत।

तीव्र जिगर की विफलता के लिए पूर्वानुमान क्या है?

पेरासिटामोल की अधिक मात्रा के मामले में, रोगी की स्थिति की गंभीरता का आकलन करने के लिए अतिरिक्त मानदंडों का उपयोग किया जाता है:

• हाइपोग्लाइसीमिया (2.5 mmol / L से कम)।
• क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि (200 mmol / l से अधिक)।
• चयापचय अम्लरक्तता की उपस्थिति (पीएच 7.3 से कम)।
• पीई III डिग्री।

बच्चों में इन उल्लंघनों की उपस्थिति मृत्यु की संभावना में वृद्धि का संकेत देती है, और यह भी एक बिगड़ती रोग का संकेत देती है।

तीव्र यकृत विफलता के विकास में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक:

• प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि (100 एस से अधिक)।
• रक्त जमावट के वी कारक की सामग्री में कमी (20-30%) से कम।
• लंबे समय तक पीलिया (7 दिनों से अधिक)।
• आयु (11 वर्ष से कम और 40 से अधिक)।

हेपेटाइटिस ए के कारण या पेरासिटामोल विषाक्तता के बाद तीव्र जिगर की विफलता एक अच्छे रोग का निदान है।

तीव्र यकृत विफलता के लिए किए गए यकृत प्रत्यारोपण के बाद किसी अंग की जीवित रहने की दर आमतौर पर बहुत अधिक नहीं होती है (पुरानी यकृत रोग के लिए सर्जरी की तुलना में)। साहित्य के अनुसार, पहले वर्ष के दौरान आपातकालीन प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर 66% है, पांच वर्षों के भीतर - 59%। पुरानी जिगर की विफलता के लिए किए गए ऑपरेशन के बाद, निदान के आधार पर, जीवित रहने की दर में पहले वर्ष में 82-90% तक और पांच वर्षों के भीतर 71-86% तक की वृद्धि दर्ज की गई है।

बहुत बार, अनुभव के बावजूद, बच्चों के डॉक्टर बच्चे के शरीर के कुछ लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं। खासकर जब एक साल तक के बच्चों की बात आती है जो अभी भी बात करना नहीं जानते हैं और किसी तरह की परेशानी की शिकायत करते हैं। यही कारण है कि माता-पिता के लिए अपने बच्चे को किसी विशेषज्ञ के पास बहुत देर से लाना असामान्य नहीं है, और पारंपरिक चिकित्सा के साथ ऐसा करना अब संभव नहीं है।

बेशक, यह बहुत दुख की बात है जब कुछ बाल रोग विशेषज्ञ, शिशु के जठरांत्र संबंधी मार्ग के अपर्याप्त विकास के लिए सब कुछ जिम्मेदार ठहराते हैं, कुछ ऐसे लक्षणों को छोड़ देते हैं जो केवल यकृत विकृति के बारे में चिल्ला रहे हैं। इसलिए आधुनिक माता-पिता को बच्चे से संबंधित किसी भी बदलाव पर स्वतंत्र रूप से ध्यान देने की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है।

सबसे पहले, एक गर्भवती महिला को जोखिमों का आकलन करने की आवश्यकता होती है। माता-पिता या रिश्तेदारों में से किसी एक की कोई पुरानी बीमारी (मधुमेह मेलेटस, रक्त के थक्के या चयापचय के साथ समस्याएं), एंटीबायोटिक्स या जहरीली दवाएं लेना, ड्यूटी पर विषाक्त पदार्थों से "व्यवहार करना", एक रासायनिक कारखाने के पास रहना, पर्यावरण की दृष्टि से दूषित उत्पाद खाना - यह सब स्वचालित रूप से बच्चे को जन्मजात यकृत और पित्त पथ की बीमारी होने की "संभावना" बढ़ जाती है।

साथ ही, अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद एक बच्चा खतरनाक वायरस उठा सकता है।

इस प्रकार, माताओं और पिताजी को बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी के लिए कुछ नियमों को समझना चाहिए और उचित परीक्षण और परीक्षा आयोजित करने के उद्देश्य से तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए जब:

... त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, विशेष रूप से आंखें, दो सप्ताह से अधिक उम्र के बच्चे में एक प्रतिष्ठित रंग प्राप्त होता है (हाँ, कुछ डॉक्टर शैशवावस्था की शारीरिक विशेषताओं को इंगित करेंगे, लेकिन आपको अभी भी जांच करने की आवश्यकता है);

बच्चे का मल रंगहीन हो जाता है, यानी ऐकोलिक (पाचन तंत्र के सामान्य कामकाज के दौरान, बिलीरुबिन युक्त पित्त पित्ताशय की थैली से आंतों में प्रवाहित होना चाहिए ताकि उसे भोजन पचाने में मदद मिल सके, और यह कार्य पूरा होने के बाद, यह स्टर्कोबिलिन नामक वर्णक में बदल जाता है। , जो मल के द्रव्यमान को भूरे रंग में दाग देता है);

यकृत में वृद्धि नेत्रहीन रूप से देखी जाती है (सामान्य अवस्था में, दाहिने कॉस्टल आर्च के नीचे से केवल एक सेंटीमीटर बाहर निकलता है; जब कोई उल्लंघन होता है, तो पेट असममित हो जाता है और यह स्पष्ट है कि इसका दाहिना भाग बहुत सूजा हुआ है, सीधे ऊपर लटका हुआ है) निचला पेट);

रक्त खराब रूप से जमा होना शुरू हो जाता है (हालांकि शैशवावस्था में सच्चे घाव एक दुर्लभ घटना है, कभी-कभी घावों के साथ डायपर दाने रक्त के थक्के की डिग्री की बात करते हैं; यदि क्रस्ट को हटाते समय रक्त को लंबे समय तक रोका नहीं जा सकता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि प्रक्रिया काम में व्यवधान और प्लीहा शुरू हो गया है);

बच्चे का पेट समान रूप से बढ़ता है (यह जलोदर की उपस्थिति को इंगित करता है, अर्थात, उदर गुहा में द्रव का संचय; एक नियम के रूप में, अगला चरण यकृत की विफलता और यकृत सिरोसिस है, जिसमें बच्चा अधिकतम तक जीवित रह सकता है तीन साल की उम्र)।

आपको बैक बर्नर पर ऐसे लक्षणों के साथ किसी विशेषज्ञ की यात्रा और परीक्षाओं की शुरुआत को स्थगित नहीं करना चाहिए। पेट के पीलेपन और सूजन का कारण जितनी जल्दी स्थापित हो जाए, उसे खत्म करना उतना ही आसान होगा।