मायलोमा हड्डी रोग जीवन प्रत्याशा। मल्टीपल मायलोमा - नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, निदान, उपचार। मल्टीपल मायलोमा की रोकथाम

यह क्या है: मायलोमा (ग्रीक "माइलोस" से - अस्थि मज्जा, "ओमा" - किसी भी ट्यूमर का सामान्य नाम) - कैंसररक्त, अस्थि मज्जा में बढ़ने वाला एक घातक ट्यूमर। इस बीमारी को कभी-कभी गलती से "कैंसर" कहा जाता है। ट्यूमर में मुख्य रूप से प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं - प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, के खिलाफ लड़ाई संक्रामक रोग, इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन। ये कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइटों से बढ़ती हैं, लेकिन उनकी परिपक्वता की प्रक्रिया के विभिन्न उल्लंघनों के साथ, ट्यूमर क्लोन दिखाई देते हैं, जिससे मायलोमा की शुरुआत होती है। मायलोमा की घातक संरचनाएं ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में घुसपैठ करती हैं, जिससे वे प्रभावित होती हैं।

अस्थि मज्जा में प्लास्मबलास्ट और प्लाज्मा कोशिकाओं का गुणन पैराप्रोटीन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है - असामान्य प्रोटीन, इम्युनोग्लोबुलिन, जो इस मामले में अपने सुरक्षात्मक कार्य नहीं करते हैं, लेकिन उनकी बढ़ी हुई मात्रा रक्त को मोटा करती है और विभिन्न आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है।

रोग को एक वर्ग में प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) से संबंधित होने के इम्यूनोकेमिकल संकेतों द्वारा विभेदित किया जाता है। उदाहरण के लिए, आईजीई वर्ग के प्रोटीन की उपस्थिति ई-मायलोमा की उपस्थिति को निर्धारित करती है।

कारण और जोखिम कारक

प्लाज्मा कोशिकाओं की दुर्दमता का कारण स्थापित नहीं किया गया है। संभवतः, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। वायरल संक्रमण, आयनकारी विकिरण (विकिरण चिकित्सा सहित), कार्सिनोजेन्स, साइटोस्टैटिक दवाएं (कीमोथेरेपी), पुराना नशा उत्परिवर्तजन कारकों के रूप में कार्य कर सकता है। मोनोक्लोनल गैमोपैथी वाले 10% लोगों में, यह मायलोमा में बदल जाता है।

पूर्वगामी कारकों में कुछ भी शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है: मोटापा, बुरी आदतें, अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, तनाव अस्थिरता, आदि।

मल्टीपल मायलोमा की रोकथाम

चूंकि मल्टीपल मायलोमा को भड़काने वाले सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं, इसलिए इस बीमारी को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं। सामान्य सिफारिशों में शामिल हैं:

  • इष्टतम शरीर के वजन को बनाए रखना।
  • शक्तिशाली हानिकारक रासायनिक यौगिकों के साथ संपर्क कम करना, खासकर अगर कोई खराब आनुवंशिकता हो।
  • व्यसनों से इंकार।
  • समग्र स्वास्थ्य में सुधार, प्रतिरक्षा को मजबूत करना (उचित पोषण, लेना विटामिन कॉम्प्लेक्स, नियमित व्यायाम, स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना)।

फार्म

एमएम के कई वर्गीकरण हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा:

  • रोगसूचक;
  • स्पर्शोन्मुख (सुलगना);
  • अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी (MGUS)।

सेलुलर संरचना:

  • फ़्लैमोसाइटिक;
  • प्लाज्माब्लास्टिक;
  • बहुरूपी कोशिका;
  • छोटी कोशिका।

Foci की व्यापकता के आधार पर:

  • फोकल;
  • फैलाना फोकल;
  • फैलाना

उत्पादित पैराप्रोटीन के प्रकार पर निर्भर करता है:

  • जी-मायलोमा (सभी मामलों का 75%);
  • एक मायलोमा;
  • डी-मायलोमा;
  • ई-माइलोमा;
  • बेंस जोन्स मायलोमा;
  • एम-माइलोमा;
  • गैर-स्रावित (अंतिम दो दुर्लभ रूप हैं)।

प्रवाह के साथ:

  • धीरे-धीरे आगे बढ़ रहा है;
  • तेजी से प्रगति कर रहा है।

एक्स-रे रूप

रीनबर्ग के अनुसार:

  • एकाधिक फोकल;
  • फैलाना पोरोटिक;
  • पृथक।

लेम्बर्ग के अनुसार:

  • फोकल;
  • गांठदार;
  • जाल;
  • अस्थिभंग;
  • ऑस्टियोपोरोटिक;
  • मिला हुआ।

मायलोमा में जीवन प्रत्याशा

रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम के आधार पर, जिस चरण में उपचार शुरू हुआ, रोगी की जीवन प्रत्याशा के लिए पूर्वानुमान कुछ महीनों से लेकर एक दर्जन वर्षों तक भिन्न होता है। यह उपचार के प्रति रोग की प्रतिक्रिया, अन्य विकृतियों की उपस्थिति और रोगियों की आयु के कारण भी है। इसके अलावा, मायलोमा के साथ, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, जिससे मृत्यु हो जाती है, जैसे कि गुर्दे की विफलता, सेप्सिस, रक्तस्राव, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके आंतरिक अंगों को नुकसान।

मानक कीमोथेरेपी के अधीन औसतन जीवन प्रत्याशा 3 वर्ष है। रसायनों की उच्च खुराक के साथ - 5 वर्ष। जो लोग कीमोथेरेपी के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं, उनकी जीवन प्रत्याशा 4 वर्ष से कम होती है। रसायनों के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ, माध्यमिक मायलोमा प्रतिरोध का विकास, जो तीव्र ल्यूकेमिया में बदल जाता है, को बाहर नहीं किया जाता है। मायलोमा में उच्च स्तर की दुर्दमता है; पूर्ण इलाज बहुत दुर्लभ है।

चरण IA में, जीवन प्रत्याशा औसतन लगभग पाँच वर्ष, चरण IIIB में - 15 महीने से कम है।

रोग के चरण

मल्टीपल मायलोमा के दौरान तीन चरण होते हैं:

  1. प्रारंभिक।
  2. विस्तारित।
  3. टर्मिनल।

उन्हें निर्धारित करने के लिए कई मानदंड हैं।

इंटरनेशनल स्कोरिंग सिस्टम (ISS) बीटा-2 माइक्रोग्लोबुलिन (β2M) और सीरम एल्ब्यूमिन की मात्रा पर ध्यान केंद्रित करता है:

  1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
  2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
  3. β2M 5.5 मिलीग्राम / एल।

आईएसएस प्रणाली में इस तथ्य से जुड़ी कई सीमाएँ हैं कि कुछ मामलों में एल्ब्यूमिन और बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन के स्तर सहवर्ती रोगों के प्रभाव में बदल सकते हैं, उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस। इसलिए, इस स्टेजिंग सिस्टम को ड्यूरी - सैल्मन (बी। ड्यूरी, एस। सैल्मन) के नैदानिक ​​​​वर्गीकरण के साथ सहसंबंधित करने की सिफारिश की जाती है, जिसके अनुसार चरणों को निम्नानुसार परिभाषित किया गया है:

  1. हीमोग्लोबिन> 100 ग्राम / एल; रक्त कैल्शियम आदर्श है; सीरम पैराप्रोटीन< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
  2. चरण I या चरण III को पूरा नहीं करने वाले मानदंड।
  3. हीमोग्लोबिन<85 г/л; кальций крови >120 मिलीग्राम / एल; सीरम पैराप्रोटीन> आईजीजी के लिए 70 ग्राम / एल, और आईजीए के लिए> 50 ग्राम / एल; बेंस-जोन्स प्रोटीन का मूत्र उत्सर्जन> 12 ग्राम / दिन; ऑस्टियोलाइसिस के तीन या अधिक फॉसी (चरण III निर्धारित करने के लिए, सूचीबद्ध मानदंडों में से केवल एक का अनुपालन पर्याप्त है)।

ड्यूरी-सैल्मन वर्गीकरण के तीन चरणों में से प्रत्येक को सीरम क्रिएटिनिन सामग्री के आधार पर विकल्प ए और बी में विभाजित किया गया है, जो गुर्दे के कार्य के संकेतक के रूप में कार्य करता है:

  1. क्रिएटिनिन< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
  2. क्रिएटिनिन> 2 ग्राम / डीएल (> 177 μmol / L)।

आहार और पोषण

मायलोमा के लिए भोजन में केक, मिठाई, बोर्स्ट और अन्य वसायुक्त, मसालेदार, नमकीन और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ शामिल नहीं हैं। फैंसी आटा उत्पाद, बाजरा, मोती जौ, राई की रोटी, फलियां, साबुत दूध और किण्वित दूध उत्पाद, जूस, कार्बोनेटेड पेय और क्वास भी अवांछनीय हैं।

आपको छोटे हिस्से में खाने की जरूरत है। ल्यूकोसाइट्स के सामान्य स्तर के साथ, अंडे, मछली, लीन बीफ, खरगोश, चिकन और यकृत को आहार में पेश किया जा सकता है। अनाज दलिया, सूखी रोटी। ताजे या उबले फल और सब्जियों की अनुमति है।

रक्त में खंडित ल्यूकोसाइट्स (न्यूट्रोफिल) और अपच संबंधी अभिव्यक्तियों की कम संख्या के साथ, आप पानी में चावल दलिया या चावल के सूप को आहार में शामिल कर सकते हैं।

प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम दो ग्राम तक प्रोटीन की मात्रा के साथ कैल्शियम, विटामिन बी और सी युक्त खाद्य पदार्थ खाने की सलाह दी जाती है। कीमोथेरेपी और सामान्य किडनी फंक्शन के साथ, तरल पदार्थ की मात्रा तीन लीटर तक होती है। आप कॉम्पोट्स, जेली, चाय, गुलाब का शोरबा पी सकते हैं।

उदाहरण के लिए, नाश्ते के लिए कीमोथेरेपी के दौरान, आप ब्रेड और मक्खन, स्टीम्ड ऑमलेट या सूजी पुलाव, ग्रीन टी, कॉफी खा सकते हैं। दोपहर के भोजन के लिए - बीफ़ कटलेट एक डबल बॉयलर में पकाया जाता है, मांस शोरबा, सूखे ब्रेड, कॉम्पोट के साथ कम वसा वाला सूप। लंच और डिनर के बीच आप बेरी जेली पी सकते हैं, बिस्कुट (सूखा) खा सकते हैं। रात के खाने के लिए, उबला हुआ दुबला मांस, चावल का गार्निश, गुलाब का शोरबा।

मायलोमा के लक्षण

पहले लक्षण प्रकट होने से पहले, रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ता है (यह अवधि 5 से 15 वर्ष तक हो सकती है)। इस समय, रक्त परीक्षण में उच्च आरओई, पैराप्रोटीनेमिया और यूरिनलिसिस में प्रोटीनूरिया का पता लगाया जा सकता है। लेकिन चूंकि अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, इसलिए निदान नहीं किया जा सकता है।

उन्नत चरण लक्षणों की उपस्थिति और वृद्धि की विशेषता है, जो कई सिंड्रोमों द्वारा प्रकट होता है, जो विभिन्न रोगियों में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री होती है।

सिंड्रोमविवरण
हड्डी की क्षतिलक्षण हड्डी के ट्यूमर के रूप में प्लाज्मा कोशिकाओं के फोकल ट्यूमर के विकास के साथ जुड़े हुए हैं, और इस तथ्य के साथ कि प्लाज्मा कोशिकाएं उन पदार्थों को संश्लेषित करती हैं जो लसीका को बढ़ावा देते हैं, अर्थात। हड्डी का ऊतक... सबसे पहले, सपाट हड्डियां पीड़ित होती हैं (श्रोणि, खोपड़ी, कंधे के ब्लेड, पसलियों, रीढ़ की हड्डियां), कम अक्सर - ट्यूबलर हड्डियां (फीमर, ह्यूमरस)। नतीजतन, हड्डियों में तीव्र दर्द होता है, दबाव से बढ़ जाता है, आंदोलन के दौरान, पैथोलॉजिकल (आघात के कारण नहीं) हड्डी के फ्रैक्चर, हड्डी की विकृति दिखाई देती है।
हेमटोपोइएटिक प्रणाली को नुकसानल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाएं, बढ़ी हुई आरओई, प्लाज्मा कोशिकाओं की मायलोग्राम सामग्री> 15% (एमएम के कुछ रूपों में, मायलोग्राम में असामान्यताएं नहीं हो सकती हैं)।
प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोमयह पैराप्रोटीन (पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन या बेन्स-जोन्स प्रोटीन) के हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है, जो हाइपरप्रोटीनेमिया (प्यास, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली द्वारा प्रकट), प्रोटीनूरिया, ठंड एंटीबॉडी की उपस्थिति (ठंड एलर्जी, एक्रोसायनोसिस, ट्रॉफिक द्वारा प्रकट) के साथ होता है। अंगों में विकार), अमाइलॉइड शरीर के वे हिस्से जहां अमाइलॉइड का जमाव हुआ है, होंठ और जीभ का बढ़ना)।
मायलोमा नेफ्रोपैथीयह एमएम के 80% रोगियों में मनाया जाता है, जो कि पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास की विशेषता है, जो कमजोरी, मतली, भूख में कमी और वजन घटाने से प्रकट होता है। एडिमा, जलोदर, उच्च रक्तचाप (नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक) विशेषता नहीं है।
आंत का सिंड्रोमट्यूमर प्लाज्मा सेल घुसपैठ के परिणामस्वरूप, सभी आंतरिक अंगों में यकृत, प्लीहा (अधिक बार) के घाव विकसित होते हैं, जठरांत्र पथ, फुस्फुस का आवरण (कम अक्सर) लक्षण लक्षणों के विकास के साथ।
माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसीसंक्रमण के लिए संवेदनशीलता, सामान्य श्वसन वायरल रोग गंभीर हैं, अक्सर एक जीवाणु संक्रमण के अलावा जटिल होते हैं, मूत्र पथ के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग, दाद, फंगल संक्रमण असामान्य नहीं हैं।
रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धियह बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन की विशेषता है, जो दृष्टि की गिरावट, मांसपेशियों की कमजोरी, सिरदर्द, ट्रॉफिक त्वचा के घावों के विकास, घनास्त्रता से प्रकट होता है। यह एमएम के 10% रोगियों में देखा गया है।
रक्तस्रावी सिंड्रोमयह प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता में कमी और रक्त जमावट कारकों की गतिविधि के कारण विकसित होता है। मसूड़ों से खून आना, नाक से खून आना, कई हेमेटोमास से प्रकट होना।
न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोमयह ड्यूरा मेटर के प्लाज्मा सेल घुसपैठ, खोपड़ी और कशेरुकाओं की हड्डियों के विरूपण, ट्यूमर द्वारा तंत्रिका चड्डी के संपीड़न के कारण होता है। यह परिधीय न्यूरोपैथी, मांसपेशियों की कमजोरी, सभी प्रकार की संवेदनशीलता में गिरावट, पेरेस्टेसिया, कण्डरा सजगता में कमी और घाव के क्षेत्र के आधार पर अन्य लक्षणों से प्रकट होता है।
अतिकैल्शियमरक्ततायह लसीका के कारण हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम के लीचिंग के कारण होता है। यह मतली, उल्टी, उनींदापन, चेतना की गड़बड़ी, अभिविन्यास की हानि से प्रकट होता है।

टर्मिनल चरण में मौजूदा लक्षणों का तेज होना, हड्डियों का तेजी से विनाश, आसन्न ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार, गुर्दे की विफलता में वृद्धि, गंभीर एनीमिया और संक्रामक जटिलताओं की विशेषता है।

मायलोमा के सामान्य लक्षण जिन्हें अन्य स्थितियों के साथ भ्रमित किया जा सकता है

अक्सर, मायलोमा के कुछ लक्षण किसी व्यक्ति के विभिन्न अंगों और प्रणालियों के अन्य रोगों के समान होते हैं:

  1. मायलोमा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं दर्दनाक अनुभूतिहड्डियों में। रात में या शरीर की स्थिति में बदलाव के बाद, ये संवेदनाएं शरीर के माध्यम से पलायन करती हैं, जिससे असुविधा होती है। दर्द छाती में भी हो सकता है। ऐसे लक्षण आमतौर पर अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति का संकेत देते हैं।
  2. रोग के एक निश्चित चरण के लिए, एनीमिया के लक्षण विशेषता हैं, एक व्यक्ति की कमजोरी और तेजी से थकान, त्वचा का पीलापन और दिल की विफलता के साथ।
  3. वजन कम होना और बुखार जैसे लक्षण, जो अक्सर मायलोमा के एक उन्नत चरण के साथ प्रकट होते हैं और इसमें संक्रामक रोग शामिल होते हैं, एनोरेक्सिया और अन्य खतरनाक बीमारियों के साथ भ्रमित हो सकते हैं।
  4. रोग का प्रारंभिक चरण गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है: मतली, उल्टी, शरीर में थकान और कमजोरी में वृद्धि।

अन्य बीमारियों के साथ मायलोमा को भ्रमित न करने के लिए, स्व-दवा नहीं, बल्कि विशेषज्ञों पर भरोसा करना आवश्यक है! डॉक्टर आपके शरीर की पूरी जांच कर सकेंगे, समय पर ट्यूमर की पहचान कर सकेंगे और जरूरत पड़ने पर इलाज भी कर सकेंगे।

मल्टीपल मायलोमा का निदान

मल्टीपल मायलोमा के मुख्य लक्षण अस्थि मज्जा प्लास्मेसीटोसिस (> 10%), ऑस्टियोलाइसिस के फॉसी, एम-ग्रेडिएंट (मोनोक्लोनल प्रोटीन) या सीरम या मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन हैं। यह इन संकेतों पर है कि एक बीमारी के संदेह के साथ एक नैदानिक ​​​​खोज की जाती है, और निदान के लिए हड्डी में परिवर्तन की उपस्थिति की परवाह किए बिना प्लास्मेसीटोसिस और एक एम-ग्रेडिएंट (या बेन्स-जोन्स प्रोटीन) स्थापित करने के लिए पर्याप्त है।



निम्नलिखित निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

  1. खोपड़ी, छाती, श्रोणि, रीढ़, कंधे की कमर, ह्यूमरस और फीमर का एक्स-रे।
  2. सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
  3. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
  4. पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी।
  5. मायलोग्राम निर्धारित करने के लिए अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी।
  6. रक्त और मूत्र का प्रयोगशाला विश्लेषण।
  7. साइटोजेनेटिक अनुसंधान।

मल्टीपल मायलोमा में हड्डी और अतिरिक्त घावों को CRAB के रूप में संक्षिप्त किया जाता है:

  • सी - कैल्शियम (कैल्शियम) - हाइपरलकसीमिया, सीए सामग्री> 2.75;
  • आर - रेनल (गुर्दे) - खराब गुर्दे समारोह, सीरम क्रिएटिनिन> 2 मिलीग्राम / डीएल;
  • ए - एनीमिया (एनीमिया) - नॉर्मोसाइटिक और नॉर्मोक्रोमिक, हीमोग्लोबिन< 100 г/л;
  • बी - हड्डी (हड्डी) - ऑस्टियोलाइसिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, ऑस्टियोपीनिया, आदि का फॉसी।

विभेदक निदान निम्नलिखित विकृति के साथ किया जाता है:

  • अन्य मोनोक्लोनल gammopathies;
  • पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया;
  • प्रतिक्रियाशील पॉलीक्लोनल प्लास्मेसीटोसिस;
  • अस्थि मेटास्टेसिस।

मल्टीपल मायलोमा क्या है?

मल्टीपल मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा) एक घातक बीमारी है, ट्यूमर का निर्माण जो रक्त बी कोशिकाओं से विकसित होता है और हड्डियों के कंकाल को प्रभावित करता है, हड्डियों को नुकसान पहुंचाता है। रोग के विकास की प्रकृति को समझना महत्वपूर्ण है, इसके कारण जो इसे उकसाते हैं और अभिव्यक्ति के लक्षणों को जानते हैं। तो, शरीर के सामान्य कामकाज के साथ, सुरक्षात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं का उत्पादन होता है जो मानव प्रतिरक्षा का समर्थन करते हैं। रोगों से लड़ने के लिए, लिम्फोसाइट्स आमतौर पर शामिल होते हैं, जो टी कोशिकाओं (वायरस से बचाव) और बी कोशिकाओं (संक्रमण से सुरक्षा प्रदान करते हैं) में विभाजित होते हैं। एक संक्रामक रोग में, दूसरे प्रकार की कोशिकाओं को प्लाज्मा में बदल दिया जाता है और एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जिसका उद्देश्य रोग के प्रेरक एजेंट से लड़ना होता है।


कभी-कभी शरीर में खराबी होती है और प्लाज्मा कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, जिससे उनकी महत्वपूर्ण वृद्धि होती है और मायलोमा वृद्धि (ट्यूमर) का निर्माण होता है, जिनमें से बहुत सारे होते हैं, यही वजह है कि इस बीमारी को "मल्टीपल मायलोमा" कहा जाता है। सबसे पहले, घातक संरचनाएं अस्थि मज्जा को प्रभावित करती हैं, धीरे-धीरे सामान्य कोशिकाओं की जगह लेती हैं, जो प्लेटलेट उत्पादन की प्रक्रिया को बाधित करती हैं। इससे कई अन्य बीमारियों का विकास होता है: एनीमिया, प्रतिरक्षा में गिरावट। इसके अलावा, ट्यूमर हड्डी के ऊतकों पर हमला करते हैं, इसे अंदर से नष्ट कर देते हैं।


मायलोमा उपचार

मल्टीपल मायलोमा लाइलाज है, हालांकि, पर्याप्त उपचार आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने और इसे लंबे समय तक बनाए रखने की अनुमति देता है।

थेरेपी दो दिशाओं में की जाती है: एंटीट्यूमर (एटियोट्रोपिक) और सहायक (रोगसूचक)।

एंटीनाप्लास्टिक उपचार

यह रोगी की उम्र और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। सहवर्ती विकृति के बिना 70 वर्ष से कम या 70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों को पॉलीकेमोथेरेपी के 4-6 चक्र निर्धारित किए जाते हैं, जिसके बाद हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को जुटाया जाता है, इसके बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी (मायलोएब्लेशन), इसके बाद सहायक ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण होता है। भविष्य में, 3-4 महीनों के बाद, पॉलीकेमोथेरेपी या स्टेम सेल के अन्य ऑटोट्रांसप्लांटेशन के कई और पाठ्यक्रमों की समीचीनता पर विचार किया जा रहा है।

इस तरह के उपचार के लिए मतभेद वाले मरीजों (70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों को सहवर्ती विकृति के साथ) पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

सहायक देखभाल

यह निम्नलिखित क्षेत्रों में किया जाता है:

  • गुर्दे की शिथिलता का इलाज;
  • ऑस्टियोलाइसिस का दमन;
  • हाइपरलकसीमिया का उन्मूलन;
  • उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम का उपचार;
  • एनीमिया का इलाज;
  • दर्द सिंड्रोम से राहत;
  • एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी;
  • संक्रमण की रोकथाम।

मल्टीपल मायलोमा के स्पर्शोन्मुख रूप में, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है; चिकित्सा पर्यवेक्षण पर्याप्त है।

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

मायलोमा उपचार में कट्टरपंथी तरीकों का उपयोग शामिल नहीं है, क्योंकि चिकित्सा के पाठ्यक्रम का मुख्य कार्य जीवन की गुणवत्ता को लम्बा करना और सुधारना है। मायलोमा को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। हालांकि, ट्यूमर के घाव के खिलाफ लड़ाई में, इसके विकास को धीमा करना और छूट को प्रेरित करना संभव है।

मायलोमा के सटीक निदान के बाद, उपशामक विधियों का उपयोग करके उपचार किया जाता है जो नियोप्लाज्म के विकास को धीमा कर देता है और लक्षणों को कमजोर करता है। मायलोमा के लिए उपशामक उपचार में कीमोथेरेपी, विकिरण और मिलान शामिल हैं उचित पोषण... घर पर लोक उपचार के साथ उपचार करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

कीमोथेरपी

मायलोमा के लिए कीमोथेरेपी सबसे प्रभावी उपचार है। उपचार के दौरान, एक दवा (मोनोकेमोथेरेपी) का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही कई दवाओं(पॉलीकेमोथेरेपी)।

पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित करते समय, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

  • साइक्लोफाओसफामाइड;
  • मेलफ़ान;
  • लेनालिडोमाइड;
  • डेक्सामेथासोन।


इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन का उपयोग करके दवाओं को मौखिक रूप से या अंतःशिरा में लिया जाता है। जब कीमोथेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, तो उपचार कई नियमों में से एक के अनुसार किया जा सकता है:

  • रेजीमेन एमपी - टैबलेट के रूप में मेल्फालन और प्रेडनिसोलोन ड्रग्स लेना।
  • स्कीम एम २ - विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और बीसीएनयू का अंतःशिरा इंजेक्शन। वहीं, प्रेडनिसोलोन और मेलफैलन की गोलियां दो हफ्ते तक जरूर लेनी चाहिए।
  • वीएडी योजना - चिकित्सा 3 सत्रों में की जाती है। पहले सत्र के दौरान, डॉक्सिरूबिसिन और विन्क्रिस्टाइन दवाओं के साथ उपचार किया जाता है। अगले सत्र के दौरान, आपको डेक्सामेथासोन टैबलेट अवश्य लेनी चाहिए।
  • वीबीएमसीपी योजना - 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों को सौंपी गई। चिकित्सा के पहले दिन, रोगियों को अंतःशिरा विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और कारमस्टाइन दिया जाता है। फिर सप्ताह के दौरान आपको मेलफ़लान और प्रेडनिसोलोन पीने की ज़रूरत है। डेढ़ महीने के बाद, उन्हें फिर से कारमस्टाइन का इंजेक्शन लगाया जाता है।

किसी भी उपचार के साथ, दवाओं को केवल विशेषज्ञों की सख्त निगरानी में लिया जाता है।


कीमोथेरेपी उपचार के बाद, 40% रोगियों में स्थिर छूट देखी जाती है।

विकिरण उपचार

विकिरण चिकित्सा का उपयोग आमतौर पर एकान्त और बड़े-फोकल ट्यूमर के लिए निर्धारित किया जाता है, जब कीमोथेरेपी उपचार शक्तिहीन होता है। इस मामले में, घातक गठन के विकास को धीमा करना और कमजोर करना संभव है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग।

यदि विकिरण और रसायनों के उपयोग ने काम नहीं किया है, तो रोगियों का अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है। लगभग 40% रोगियों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण रोग की स्थायी छूट प्राप्त करने में मदद करता है।

लक्षणात्मक इलाज़

मल्टीपल मायलोमा के इलाज की इस पद्धति में निर्धारित दवाएं लेना शामिल है। उनकी कार्रवाई का उद्देश्य दर्द से राहत देना, रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता को समायोजित करना है। दवाएं रक्त के थक्के को सामान्य करती हैं और गुर्दे के कार्य को स्थिर करती हैं।

कभी-कभी मायलोमा के एक फोकस को हटाने के लिए एक ऑपरेशन करना अभी भी संभव है, जिस पर एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। यदि बीमारी का एक गंभीर कोर्स है, तो रोगियों को मॉर्फिन, ब्यूप्रेनोर्फिन और अन्य मादक दवाओं का उपयोग करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।

पोषण


रोग के उपचार के दौरान, उचित पोषण का पालन करना अनिवार्य है। उपस्थित विशेषज्ञ द्वारा मल्टीपल मायलोमा के लिए आहार निर्धारित किया जाता है। आहार में, आपको प्रोटीन में उच्च खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करना चाहिए। रोगी को कम मांस व्यंजन, अंडे, फलियां और मेवे खाने की जरूरत होती है।

अस्थि मायलोमा के कारण

फिलहाल, मायलोमा के विकास के कारण हैं। कुछ गणनाओं के अनुसार, यह कई कारकों के कारण होता है:

  • विषम गुणसूत्र विपथन, जो सबसे अधिक बार देखे जाते हैं;
  • एक वंशानुगत कारक जो पैथोलॉजी की शुरुआत का अनुमान लगाता है यदि परिवार में कोई व्यक्ति इससे बीमार था;
  • हानिकारक पदार्थों, कार्सिनोजेन्स, विकिरण, आयन विकिरण का प्रभाव;
  • तेल उत्पादों, अभ्रक, बेंजीन के साथ संपर्क।

आयु कारक। मूल रूप से, यह रोग पेंशनभोगियों और बुजुर्गों को प्रभावित करता है। ऐसे मामले हैं जब 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में पैथोलॉजी विकसित होती है, लेकिन वे काफी दुर्लभ हैं।

जाति संबद्धता। गोरों की तुलना में अश्वेतों में मायलोमा होने की संभावना दोगुनी होती है।

आइए आशा करते हैं कि भविष्य में, आनुवंशिक अध्ययन मायलोमा के विश्वसनीय कारणों पर जोर देने में मदद करेंगे, और ट्यूमर कोशिकाओं के साथ उत्परिवर्तित जीन के संबंध को निर्धारित करने में सक्षम होंगे। वास्तव में, रोगियों में, कुछ ऑन्कोजीन की सक्रियता और शमन जीन का दमन, जो आमतौर पर ट्यूमर के विकास को अवरुद्ध करना चाहिए, अधिक बार देखा जाता है।

रोग के निदान के बारे में थोड़ा

अस्थि मज्जा पंचर की साइटोलॉजिकल तस्वीर आमतौर पर इंगित करती है कि मायलोमा (प्लाज्मा) कोशिकाएं कम से कम 10% की मात्रा में मौजूद हैं। इसके अलावा, उनके पास संरचनात्मक सुविधाओं की एक विस्तृत विविधता है, जो उनकी विशेषता है। मायलोमा के मामले में सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक एटिपिकल कोशिकाओं (जैसे प्लास्मबलास्ट्स) की उपस्थिति है।

इस बीमारी का क्लासिक संकेत अस्थि मज्जा प्लास्मेसीटोसिस, ऑस्टियोलाइटिक घावों और सीरम या मूत्र एम-घटक की उपस्थिति है।

ये संकेत (यदि कोई हो) निदान की पुष्टि के लिए पूर्ण आधार हैं।

जहां तक ​​हड्डियों में होने वाले रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की बात है, तो उनका अतिरिक्त महत्व है। एक अपवाद एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा का विकास है, जो अक्सर नासॉफिरिन्क्स के परानासल साइनस और लिम्फोइड ऊतक को प्रभावित करता है।

ऐसे रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

अंतर्राष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, मायलोमा के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-3 वर्ष से अधिक नहीं होती है। जटिल एंटीकैंसर थेरेपी का समय पर कार्यान्वयन एक कैंसर रोगी के जीवन काल को 2 से 4 साल तक बढ़ा सकता है।

अग्रणी विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि निश्चित निदान वाले रोगी " रक्त मायलोमा»रक्त की जैव रासायनिक संरचना को नियंत्रित करने के लिए नियमित ऑन्कोलॉजिकल परीक्षाएं और परीक्षण करवाएं। इस प्रकार, डॉक्टर समय पर बीमारी के तेज होने का पता लगाने और रोगसूचक उपचार निर्धारित करने में सक्षम है। ज्यादातर मामलों में, ऐसे रोगियों को दर्द से राहत और विषहरण उपचार की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

रोग का निदान खराब है। नैदानिक ​​​​मामलों के भारी बहुमत में, इस विकृति वाले कैंसर रोगी अंतिम निदान की स्थापना के क्षण से पांच साल से अधिक नहीं रहते हैं। साथ ही, चिकित्सीय उपायों को जीवन प्रत्याशा के अधिकतम संभव विस्तार पर केंद्रित किया जाता है।


पैल्विक हड्डियों का मायलोमा

शुरुआती संकेत

मल्टीपल मायलोमा के शुरुआती लक्षणों में थकान, शारीरिक गतिविधि में कमी, भूख न लगना और वजन कम होना शामिल हैं। इसके अलावा, हड्डियों में एक विशिष्ट दर्द होता है, जो दर्द निवारक लेने के बाद बढ़ जाता है और कम नहीं होता है।

रक्त सीरम में ऊंचा कैल्शियम का स्तर देखा जा सकता है। नतीजतन, मूत्र की मात्रा बढ़ जाती है, शरीर निर्जलित हो जाता है, व्यक्ति को मतली महसूस होती है और उल्टी शुरू हो जाती है।


मायलोमा का एक विशिष्ट लक्षण

आपको डॉक्टर को कब देखना चाहिए?

बहुत बार, किसी बीमारी की उपस्थिति संयोग से निर्धारित होती है: एक्स-रे या रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार, जो निर्धारित हैं, अन्य बीमारियों पर संदेह या जनसंख्या की निवारक परीक्षाओं के दौरान। इसके अलावा, इस बीमारी का निदान उन रोगियों में किया जाता है जो एक विशेषज्ञ के पास शिकायत करते हैं:

  • हड्डियों में दर्द (अक्सर पीठ में);
  • त्वचा की कमजोरी और पीलापन की स्थिति;
  • अधिक बार संक्रामक रोग।

ये सभी लक्षण हमेशा मायलोमा की शुरुआत का संकेत नहीं देते हैं, और अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं। हालांकि, जब उनमें से कोई भी प्रकट होता है, तो एक विशेषज्ञ से संपर्क करना आवश्यक है जो एक पूर्ण परीक्षा आयोजित करेगा और प्रकट होने वाले लक्षणों की प्रकृति को समझने में मदद करेगा, साथ ही समय पर आवश्यक चिकित्सा भी करेगा।

परिपक्व सटीक मायलोमा लक्षण

जब घातक कोशिकाओं का सक्रिय विकास शुरू होता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता बाधित हो जाती है। मल्टीपल मायलोमा निम्नलिखित परिपक्व लक्षणों की विशेषता है:

  • थकान;
  • कमजोरी;
  • पीली त्वचा;
  • कठिनता से सांस लेना;
  • सरदर्द।

मायलोमा के कई रोगियों को लगातार तीव्र संक्रामक रोगों का सामना करना पड़ता है, जो अक्सर बैक्टीरिया की उपस्थिति से उकसाया जाता है। परिपक्व मायलोमा में, ये मूत्र पथ के संक्रमण होते हैं।

साथ ही, मल्टीपल मायलोमा से प्लेटलेट्स की कमी हो जाती है। इसलिए, रक्तस्राव में वृद्धि हुई है, रोग का एक और विशिष्ट लक्षण है। मनुष्यों में, अधिक बार नाक से खून आना शुरू हो जाता है, और महिलाओं में मासिक धर्म प्रवाह अभी भी तेज होता है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन को मायलोमा के लक्षणों में से एक माना जाता है। यदि अंगों में लंबी नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो तीव्र दर्द प्रकट होता है और संवेदनशीलता गायब हो जाती है। ऐसे मामले भी होते हैं जब किसी व्यक्ति को लकवा होने लगता है, शरीर के निचले हिस्से में संवेदनशीलता का नुकसान होता है और यहां तक ​​कि मूत्र असंयम भी हो जाता है।

एक्स-रे तस्वीर

एक्स-रे तस्वीर अत्यधिक परिवर्तनशील है। एक विशिष्ट एक्स-रे हड्डी के विनाश के कई फॉसी दिखाता है। घने सीमित विनाशकारी फॉसी कम सीमित और कमजोर रूप से व्यक्त किए गए ज्ञान के साथ विलीन हो जाते हैं। हड्डी की संरचना के धब्बेदार मोटेपन के साथ ऑस्टियोलाइसिस का विकल्प मल्टीपल मायलोमा की एक तरह की एक्स-रे तस्वीर बनाता है।



पसली के मल्टिपल मायलोमा का एक्स-रे फोटो

रोग के पूर्ण विकास के चरण में, एक विशेष स्यूडोसिस्टिक संरचना अक्सर व्यक्त की जाती है, विशेष रूप से खोपड़ी, पसलियों, इलियाक विंग और कशेरुक पर।

मल्टीपल मायलोमा के विकास के आगे के चरण में, एक्स-रे छवि पर कंकाल फैलते हुए छत्ते की तरह लग सकता है। बाद के चरणों में, पूरे कंकाल, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का एक स्पष्ट शोष होता है, इसके बाद ऑस्टियोब्लास्टिक प्रतिक्रिया होती है।

एकान्त मायलोमा का एक्स-रे रोगसूचकता सीमित ऑस्टियोपोरोसिस द्वारा स्पष्ट नियमित आकृति के साथ प्रकट होती है, फोकल लसीका, केवल एक हड्डी पर स्थानीयकृत। शुरुआत में एक्स-रे डेटा कभी-कभी एक हिंसक घाव का अनुकरण कर सकता है।

हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक (या हेमोब्लास्टोसिस) की घातक संरचनाएं अभी भी ऑन्कोलॉजी की एक महत्वपूर्ण तत्काल समस्या बनी हुई हैं। इसका कारण उपचार में कठिनाइयाँ, साथ ही बच्चों और किशोरों में उच्च रुग्णता दर है, जो हाल के वर्षों में ही बढ़ी है। इस लेख में, हम हेमोब्लास्टोसिस के प्रकारों में से एक पर विचार करेंगे - अस्थि मायलोमा।

मल्टीपल बोन मायलोमा (जिसे मायलोमा या प्लास्मेसीटोमा भी कहा जाता है) ल्यूकेमिया के समान एक हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर रोग है, जो अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होता है, जो प्लाज्मा कोशिकाओं को प्रभावित करता है। सबसे आम मायलोमा रीढ़, श्रोणि, पसलियों, छाती और खोपड़ी की हड्डियों की हड्डियां हैं। यह कभी-कभी लंबी हड्डियों में पाया जाता है। नियोप्लाज्म 10-12 सेंटीमीटर व्यास तक की एक नरम गाँठ होती है। वे एक साथ कई हड्डियों में बेतरतीब ढंग से स्थित होते हैं। अस्थि मायलोमा के निदान वाले 80-90% रोगी 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोग होते हैं। इनमें पुरुषों का वर्चस्व है।

प्लास्मेसीट्स कोशिकाएं हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। ये एंटीबॉडी, रक्त प्लाज्मा के प्रोटीन यौगिक हैं, जो मानव हास्य प्रतिरक्षा का मुख्य कारक हैं। कैंसर से प्रभावित प्लाज्मा कोशिकाएं (इन्हें प्लास्मोमाइलोमा कोशिकाएं कहा जाता है) अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं और गलत इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करती हैं: आईजीजी, ए, ई, एम, डी। ये पैराप्रोटीन शरीर को वायरल संक्रमण से पर्याप्त रूप से नहीं बचा सकते हैं, लेकिन केवल विभिन्न अंगों में जमा होते हैं, उल्लंघन के लिए अग्रणी उनके काम (विशेष रूप से - गुर्दे)। कुछ मामलों में, रक्त मायलोमा के साथ, प्लाज्मा कोशिकाएं पूरे इम्युनोग्लोबुलिन को नहीं, बल्कि उनकी श्रृंखला का केवल एक हिस्सा संश्लेषित करती हैं। अक्सर ये हल्की एल-चेन होती हैं, जिन्हें बेन्स-जॉनसन प्रोटीन कहा जाता है। वे मूत्र के विश्लेषण में पाए जाते हैं।

एकाधिक मायलोमा

प्लास्मेसाइटोमा गठन की ओर जाता है:

  • रोगजनक प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
  • इम्युनोडेफिशिएंसी में वृद्धि, जो एक व्यक्ति को विभिन्न बीमारियों की चपेट में लेती है;
  • हेमटोपोइजिस, प्रोटीन और खनिज चयापचय की शिथिलता;
  • रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि;
  • हड्डी में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तन। ट्यूमर का विकास हड्डी के ऊतकों के पतले होने और विनाश के साथ होता है। कॉर्टिकल परत के माध्यम से बढ़ने के बाद, यह कोमल ऊतकों में फैल जाता है।

इस बीमारी को प्रणालीगत माना जाता है, क्योंकि हेमटोपोइएटिक प्रणाली को नुकसान के अलावा, प्लास्मेसीटोमा अन्य अंगों में घुसपैठ करता है। इस तरह की घुसपैठ अक्सर किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती और खुलने के बाद ही पता चलती है।

ल्यूकेमिया के बारे में जानें, इसका पता कैसे लगाएं और इसका इलाज कैसे करें, अगले लेख में।

अस्थि मायलोमा: इसकी घटना के कारण

हड्डी के मायलोमा के कारण की खोज में, वैज्ञानिकों ने पाया है कि अधिकांश रोगियों के शरीर में टी या बी लिम्फेटिक वायरस जैसे वायरस होते हैं। प्लास्माइट्स बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होते हैं। इस जटिल प्रक्रिया के किसी भी उल्लंघन से असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण होगा, जिससे कैंसर का ट्यूमर हो सकता है।

वायरल कारक के अलावा, लिम्फोमा के विकास में विकिरण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हिरोशिमा और नागासाकी में चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में विस्फोट के बाद विकिरण प्रभाव के अध्ययन के अनुसार, यह पाया गया कि जिन लोगों को विकिरण की उच्च खुराक प्राप्त हुई उनमें हेमोब्लास्टोसिस विकसित होने का उच्च जोखिम होता है। यह किशोरों और बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है।

मायलोमा की शुरुआत में धूम्रपान एक और नकारात्मक कारक है। ब्लड कैंसर होने का जोखिम धूम्रपान की अवधि और धूम्रपान की गई सिगरेट की संख्या पर निर्भर करता है।

अस्थि मायलोमा के संभावित कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति, प्रतिरक्षाविहीनता और रसायनों के संपर्क में हैं।

अस्थि मायलोमा: लक्षण

हड्डी के मायलोमा के लक्षण घाव के स्थान और इसकी व्यापकता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। एक अकेला हड्डी ट्यूमर लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। कैंसर के कोई महत्वपूर्ण लक्षण नहीं हैं, रक्त और मूत्र में कोई परिवर्तन नहीं है। मरीज की स्थिति संतोषजनक है। दर्द, पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर जैसे लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब कॉर्टिकल परत का विनाश होता है, और प्लास्मेसीटोमा आसपास के ऊतकों में फैलने लगता है।

सामान्यीकृत अस्थि मायलोमा के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। शुरुआत में व्यक्ति को ट्यूमर के स्थान के आधार पर पीठ के निचले हिस्से, छाती, पैर, हाथ या अन्य जगहों में दर्द की शिकायत होती है। एनीमिया का विकास विशेषता है, जो हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा है, विशेष रूप से - एरिथ्रोपोइटिन का अपर्याप्त उत्पादन। कुछ के लिए, पहला लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में उच्च प्रोटीन सामग्री) है।

अगले चरणों में दर्द सिंड्रोमएक उच्च स्तर तक पहुँच जाता है, रोगी को चलना मुश्किल हो जाता है, उसे बिस्तर पर होना पड़ता है। ट्यूमर की वृद्धि हड्डी विकृति और सहज फ्रैक्चर के साथ होती है।

रीढ़ की अस्थि मज्जा के कैंसर से रीढ़ की हड्डी का संपीड़न होता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति रेडिकुलर दर्द से पीड़ित होता है। उसे कमर के नीचे लकवा हो सकता है, अन्य में, संवेदी गड़बड़ी, पक्षाघात, और श्रोणि अंगों के काम में विकार पाए जाते हैं।

चरण 1 और 2 में, योजनाओं को दिखाया गया है:

तैयारी का नाम खुराक स्वागत दिवस
योजना संख्या 1
सरकोलिसिन 12 मिलीग्राम / एम 2 1 से 4. ब्रेक के बाद - 5-6 सप्ताह
प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम / एम 2, प्रत्येक बाद के पाठ्यक्रम में 5-10 मिलीग्राम / एम 2 की कमी के साथ। 1 से 9 तक (खुराक 5 दिन से कम हो जाती है)। ब्रेक के बाद - 5-6 सप्ताह। यदि उपचार के पहले वर्ष के अंत तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोसाइटोपेनिया के कोई संकेत नहीं हैं, तो प्रेडनिसोलोन रद्द कर दिया गया है
अंतःशिरा 1 मिलीग्राम / एम 2 कोर्स के 9वें या 14वें दिन।
नेरोबोल प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम हर महीने के 2 सप्ताह के भीतर
योजना संख्या 2
प्रेडनिसोन योजना संख्या 1 . के अनुसार
नेरोबोल योजना संख्या 1 . के अनुसार
अंतःशिरा 0.25 मिलीग्राम / एम 2 1 से 14 दिनों तक
विन्क्रिस्टाईन अंतःशिरा 1 मिलीग्राम / एम 2 पाठ्यक्रम के 9 वें या 14 वें दिन। उपचार के 1 दिन से 3 सप्ताह का ब्रेक लें

हड्डी के चरण 3 मायलोमा के लिए उपचार के नियम:

तैयारी का नाम खुराक स्वागत दिवस
योजना संख्या 1
सरकोलिसिन 10 मिलीग्राम हर दिन या हर दूसरे दिन। सामान्य पाठ्यक्रम 250-300 मिलीग्राम
प्रेडनिसोन 10-15 मिलीग्राम . के अंदर पूरे पाठ्यक्रम में
नेरोबोल 10-15 मिलीग्राम . के अंदर 4 सप्ताह का ब्रेक, फिर - सहायक उपचार
विन्क्रिस्टाईन अंतःशिरा 1 मिलीग्राम / एम 2 पाठ्यक्रम के अंत तक हर 2 सप्ताह में एक बार। ब्रेक - 4 सप्ताह
योजना संख्या 2
साईक्लोफॉस्फोमाईड अंतःशिरा 400 मिलीग्राम एक दिन में। 8-10 g . के पाठ्यक्रम के लिए
प्रेडनिसोन योजना संख्या 1 . के अनुसार
नेरोबोल योजना संख्या 1 . के अनुसार
विन्क्रिस्टाईन अंतःशिरा 1 मिलीग्राम / एम 2 पाठ्यक्रम के अंत तक हर 2 सप्ताह में एक बार। 3 सप्ताह का ब्रेक

यदि पॉलीकेमोथेरेपी करना असंभव है, तो एमपी: + प्रेडनिसोलोन रेजिमेन का उपयोग किया जाता है, लेकिन ऐसी चिकित्सा की प्रतिक्रिया कम होती है।

मायलोमा के लिए कीमोथेरेपी के समय के साथ-साथ खुराक का भी ठीक से पालन किया जाना चाहिए। यदि, एक योजना के अनुसार उपचार शुरू करने के बाद, सकारात्मक परिणाम नहीं देखे जाते हैं, या, इसके विपरीत, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो इसे दूसरे के साथ बदल दिया जाना चाहिए।

अस्थि मायलोमा उपचार की प्रभावशीलता का आकलन निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर किया जाता है:

  • पीजेजी (न्यूनतम 50% कम होना चाहिए);
  • प्रोटीन बीजी - 50% की कमी;
  • ट्यूमर का प्रतिगमन (इसके आकार को आधा करना);
  • एक्स-रे पर हड्डी की बहाली के संकेतों की उपस्थिति।

सहायक उपचार में प्रोटीसम इनहिबिटर बोर्तियोसोमिब या इम्युनोमोड्यूलेटर लेनालिडोमाइड जैसी दवाएं लेना शामिल है, जिसमें मायलोमा कोशिकाओं के खिलाफ एंटीट्यूमर गतिविधि होती है। नई दवाओं Carfilzomib और Pomalidomide का अधिक शक्तिशाली प्रभाव होता है, लेकिन वे पहली-पंक्ति चिकित्सा के लिए नकारात्मक परिणामों के मामले में निर्धारित होते हैं।

कीमोथेरेपी दवाओं को ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ जोड़ा जाता है ताकि साइड इफेक्ट को कम किया जा सके और रोगी के अस्तित्व को बढ़ाया जा सके। सामान्य तौर पर, इस तरह की रणनीति जीवित रहने की दर को 15-20% तक बढ़ा सकती है।

क्या मायलोमा ठीक हो सकता है? फिलहाल ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। जटिल उपचार के बाद अधिकतम जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

कीमोथेरेपी के 3 पाठ्यक्रमों के 1.5-2 महीने बाद, कुल 5 महीने की अवधि के साथ, स्वयं या दाता स्टेम सेल का प्रत्यारोपण किया जाता है। कुल मिलाकर, इसमें 8 महीने तक का समय लगता है। रोगी एक अनुवर्ती परीक्षा से गुजरता है। यदि परिणाम सकारात्मक हैं और जटिलताओं को रोकना और सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल करना संभव था, तो वे प्रत्यारोपण के चरण 1 के लिए आगे बढ़ते हैं। स्टेज 2 पहले के 6 महीने बाद नहीं होता है।

कई मामलों में स्टेम सेल प्रत्यारोपण सकारात्मक परिणाम देता है और बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाने में मदद करता है। लेकिन ऐसा ऑपरेशन कई मुश्किलों से जुड़ा है। 5-10% मरीज शरीर के नशे के कारण प्रत्यारोपण के बाद मर जाते हैं। बुजुर्ग लोग, जो 90% रोगियों को बनाते हैं, इस तरह के उपचार को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं, इसलिए कीमोथेरेपी, स्टेरॉयड और बोर्टेज़ोमिब की कम खुराक के संयोजन में, उनके लिए मानक है।

विकिरण

दर्द से राहत के लिए विकिरण चिकित्सा उपशामक रूप से दी जाती है। कुल खुराक 20-14 Gy है।

एकाधिक मायलोमा के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है यदि:

  • कंकाल के सहायक भागों में पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का खतरा है (उदाहरण के लिए, रीढ़, निचले पैर, कटिस्नायुशूल हड्डी, आदि);
  • रोगी को रीढ़ की हड्डी, कशेरुक और रीढ़ की हड्डी की जड़ों के संपीड़न से जुड़े दर्द से पीड़ा होती है;
  • खोपड़ी के मल्टीपल मायलोमा का निदान।

लगभग 70% रोगी विकिरणित होते हैं।

हड्डी के ऊतकों को मजबूत बनाना

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग नष्ट हुई हड्डियों को बहाल करने और मजबूत करने के लिए किया जाता है। ये ऐसी दवाएं हैं जो ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता को रोकती हैं, जिससे हड्डियों का पुनर्जीवन रुक जाता है। इनमें शामिल हैं: Pamidronate, Clodronate, Zoledronad, आदि। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लंबे समय तक उपयोग हड्डी के ऊतकों को मजबूत करने, फ्रैक्चर और दर्द की संभावना को कम करने में मदद करता है। इसके अलावा, वे हाइपरलकसीमिया का इलाज करते हैं और कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एंटीट्यूमर गतिविधि प्रदर्शित करते हैं।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का एक विकल्प कैल्सीटोनिन है। यह हड्डी के ऊतकों के विनाश को रोककर ऑस्टियोक्लास्ट को रोकता है। इसके अलावा, इन दवाओं की अनुपस्थिति में, विकिरण चिकित्सा बचाव में आती है।

शरीर की सुरक्षा में वृद्धि

मायलोमा के लिए निर्धारित इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंटों का उद्देश्य शरीर की सुरक्षा को सक्रिय करना है ताकि उन्हें ट्यूमर से लड़ने के लिए निर्देशित किया जा सके। प्रभावी साधनअस्थि मायलोमा के उपचार के लिए, लेनिलेडोमाइड और पोमालिडोमाइड दवाओं पर विचार किया जाता है। वे न केवल टी कोशिकाओं की प्रतिरक्षा और साइटोटोक्सिक गतिविधि को बढ़ाते हैं, जिससे कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को दबाते हैं, बल्कि एंजियोजेनेसिस (अंगों और ऊतकों में वाहिकाओं को बनाने की क्षमता) को भी रोकते हैं। इसके अलावा, कीमोथेरेपी के बाद, कई रोगियों को इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है।

चूंकि मायलोमा के कई रोगियों में खतरनाक संक्रमण पाए जाते हैं, इसलिए व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा करना भी आवश्यक है।

सहवर्ती रोगों का उपचार

ट्यूमर से लड़ने के अलावा, गुर्दे की विफलता, हाइपरलकसीमिया और एनीमिया जैसे विकारों को खत्म करना आवश्यक है, क्योंकि वे जीवन के लिए खतरा हैं।

गुर्दे की विफलता का इलाज निम्न द्वारा किया जाता है:

  • प्रचुर मात्रा में जलयोजन;
  • क्षारीकरण;
  • प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन या हेमोडायलिसिस।

साथ ही, रोगी को प्रति दिन 0.5-1 ग्राम / किग्रा प्रोटीन प्रतिबंध के साथ आहार का पालन करना चाहिए। प्रोटीन को हटाने के लिए, प्रचुर मात्रा में पेय का संकेत दिया जाता है।

हाइपरलकसीमिया को खत्म करने के लिए, नियुक्त करें:

  • कम से कम 3 एल / दिन का जलयोजन;
  • सोडियम ibandronate या अन्य प्रकार के बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का आसव;
  • साइटोस्टैटिक्स;
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
  • मूत्रवर्धक;
  • हड्डी के पुनर्जीवन को रोकने के लिए कैल्सीटोनिन।

एनीमिया के उपचार में रक्त आधान या अंतःशिरा एरिथ्रोपोइटिन शामिल है।

उपचार के दौरान, रोगी का लगातार रक्त परीक्षण किया जाता है और एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा उसकी निगरानी की जाती है। इस तरह के उपायों का उद्देश्य रक्त की मात्रा की निगरानी करना और साइटोस्टैटिक्स, इम्युनोमोड्यूलेटर, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स या अन्य दवाओं के सेवन के परिणामस्वरूप होने वाली असामान्यताओं का समय पर पता लगाना है।

उच्च खुराक कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण से खतरनाक दुष्प्रभावों में शामिल हैं: गुर्दे की विफलता में वृद्धि, रक्त विषाक्तता, संक्रमण, तीव्र हेपेटाइटिस।

लेनिलेडोमाइड और पोमालिडोमाइड लेने से मायलोस्पुप्रेशन, घनास्त्रता, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, एनीमिया का विकास हो सकता है। 37% मामलों में बोर्टेज़ोमिब न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

सबसे अधिक बार, रोगी मतली और उल्टी, कमजोरी से पीड़ित होते हैं। पाचन, दस्त, कब्ज के विकार प्रकट होते हैं।

रिलैप्स और मेटास्टेसिस

अस्थि मायलोमा की पुनरावृत्ति बहुत आम है। वे ट्यूमर की विषम प्रकृति के कारण लगभग सभी रोगियों में होते हैं। यह पहले 12-17 महीनों के दौरान होता है।

पहले इस्तेमाल की गई दवाओं के आधार पर, रिलेप्स के इलाज के लिए अलग-अलग रणनीति का इस्तेमाल किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि पहले केवल बोर्टेज़ोमिब के बिना कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता था, तो आवर्तक ट्यूमर के मामले में, इसे योजना में शामिल किया जाता है। जिन रोगियों ने शुरू में बोर्टेज़ोमिब लिया था, उन्हें इसके बजाय लेनिलेडोमाइड या पोमालीडोमाइड निर्धारित किया जाता है।

बार-बार स्टेम सेल प्रत्यारोपण की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है। इसके अलावा, हड्डी के मायलोमा की पुनरावृत्ति के मामले में, शुरू में इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं का एक कोर्स किया जाता है।

रक्त वाहिकाओं के व्यापक नेटवर्क के कारण अस्थि मायलोमा मेटास्टेसिस बहुत तेज़ी से फैलता है। ट्यूमर सबसे अधिक बार हड्डियों, फेफड़ों, गुर्दे को प्रभावित करता है। कीमोथेरेपी और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स मेटास्टेस के उपचार में सहायक होते हैं।

अस्थि मायलोमा: रोग का निदान

मायलोमा हड्डी की बीमारी का पूर्वानुमान खराब है। मरीज लगभग 1-2 साल तक बिना इलाज के रहते हैं। जटिल चिकित्सा के उपयोग से इस अवधि को 4 साल तक बढ़ाना संभव हो जाता है।

ग्रेड 1 मायलोमा और रोगी की कम उम्र अच्छे रोगनिरोधी कारक हैं। 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में गुर्दे की विफलता, हाइपरलकसीमिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कई हड्डियों के घाव और खराब सामान्य स्थिति के साथ खराब रोग का निदान। उत्तरजीविता और विश्राम को कम करता है।

लेनिलेडोमाइड और बोर्टेज़ोमिब जैसी दवाओं के विकास ने मल्टीपल मायलोमा के रोगियों में समग्र और रोग-मुक्त अस्तित्व में सुधार किया है। इन दवाओं के साथ इलाज के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देने वाले मरीज 5 साल तक जीवित रहते हैं। उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया के मामले में, रोग का निदान बिगड़ जाता है।

रोग प्रतिरक्षण

अस्थि मायलोमा की रोकथाम जोखिम वाले लोगों में निवारक परीक्षाओं पर आधारित होनी चाहिए। इसमें वे लोग शामिल हैं जो प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से रेडियोधर्मी विकिरण या रसायनों के संपर्क में आए हैं, जिनके संबंध हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक के घातक ट्यूमर से हैं। माध्यमिक रोकथाम प्रारंभिक पहचान और दीक्षा है।

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रुस्तित्स्की-कलेरा रोग, या सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा, को मायलोमा या मायलोमा भी कहा जाता है। यह पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोसिस से संबंधित है। ज्यादातर 40 साल से अधिक उम्र के लोगों में पाया जाता है। शायद ही कभी, 18-25 साल के लोगों में इस बीमारी का निदान किया जाता है। वी बचपननहीं होता। मायलोमा लिंग के आधार पर अंतर नहीं करता है, महिलाओं और पुरुषों को समान रूप से प्रभावित करता है।

ट्यूमर के विकास की शुरुआत इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाएं हैं: बी-लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं। पुनरुत्पादन, वे प्लाज्मा कोशिकाओं का एक ट्यूमर क्लोन बनाते हैं, वे डी, एम, ई, जी, ए के सजातीय रोग इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करते हैं। उन्हें पैराप्रोटीन कहा जाता है, वे सामान्य एंटीबॉडी के कार्य नहीं कर सकते हैं, और अंततः पूरी तरह से बेकार हो जाते हैं। रक्त और ऊतकों में पैराप्रोटीन की अधिकता के साथ, अवांछनीय घटनाएं दिखाई देती हैं:

  • हड्डियों का विनाश।
  • खून का गाढ़ा होना।
  • मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति।
  • कुल प्रोटीन में वृद्धि।
  • उत्सर्जन प्रणाली का विघटन।
  • गुर्दे की नलिकाओं की सूजन।

पैथोलॉजी की शुरुआत इस तथ्य की ओर ले जाती है कि अस्थि मज्जा केवल प्लाज्मा कोशिकाओं के रूप में प्रकट होता है जो असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करते हैं। सामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन बंद हो जाता है, और प्रतिरक्षाविज्ञानी की कमी हो जाती है। इम्युनोडेफिशिएंसी से रोगी की संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

रक्त कोशिकाओं में उत्परिवर्तन क्यों होता है यह अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हो पाया है। वैज्ञानिक समस्या का अध्ययन जारी रखते हैं। अब तक, पैथोलॉजी की घटना की केवल परिकल्पनाएं हैं:

  • रासायनिक यौगिकों (सुगंधित हाइड्रोकार्बन, तेल उत्पाद, अभ्रक) का प्रभाव।
  • आनुवंशिक कारक।

जब तक मल्टीपल मायलोमा के सटीक कारण स्थापित नहीं हो जाते, तब तक एक प्रभावी उपचार खोजना मुश्किल है। आज तक, मायलोमा का इलाज नहीं किया गया है, ट्यूमर से निपटने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले उपाय केवल जीवन को बनाए रखने और लम्बा करने के उपाय हैं।

मायलोमा रूप

मल्टीपल मायलोमा निम्नलिखित रूपों में प्रकट होता है:

एकान्त। सपाट हड्डियों में ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, जिससे वे नष्ट हो जाते हैं। अतिरिक्त ट्यूमर जो आमतौर पर रहते हैं आरंभिक चरण 1-4% हैं। वे पाचन तंत्र, नासोफरीनक्स में पाए जाते हैं, मस्तिष्क में बहुत कम।

सामान्यीकृत। इसकी कई किस्में हैं:

  1. मल्टीपल मायलोमा पूरे शरीर को प्रभावित करता है, यह आंतरिक अंगों और त्वचा में ट्यूमर का निर्माण करता है।
  2. फैलाना फोकल रूप तब होता है जब अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाली कोशिकाएं गुर्दे, हड्डियों में जाने लगती हैं, अंग क्षति होती है, और मायलोमा नेफ्रोपैथी विकसित होती है।
  3. डिफ्यूज मायलोमा असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के क्लोनल प्लास्मबलास्टिक या प्लास्मेसीटिक प्रसार के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है।

एकान्त ट्यूमर दुर्लभ है, तो चलिए मल्टीपल मायलोमा के बारे में बात करते हैं।

रोग के चरण

अस्थि मज्जा से घातक कोशिकाएं पूरे शरीर में फैलने लगती हैं, जो ऊतकों को प्रभावित करती हैं। पैराप्रोटीनोसिस होता है - अंगों में प्रोटीन का संचय। ऐसा रातोंरात नहीं होता है। बीमारी पर काबू पाने से पहले, इसे तीन चरणों से गुजरना होगा।

पहला बिना लक्षणों के चला जाता है। कोई थकावट, पसीना, बुखार नहीं। इस स्तर पर ट्यूमर अभी भी केवल अस्थि मज्जा में है।

दूसरे चरण को चरण कहा जाता है नैदानिक ​​लक्षण... किडनी और हड्डी खराब होने के संकेत हैं। चाल सुस्त हो जाती है। विकास घातक ट्यूमरथोड़ा धीमा।

टर्मिनल एक्ससेर्बेशन का तीसरा चरण हड्डियों के मायलोमा, मस्तिष्क के अस्तर, आंतरिक अंगों और प्रणालियों और कोमल ऊतकों में मेटास्टेस की उपस्थिति की विशेषता है। कोशिकाओं में रूपात्मक परिवर्तन होते हैं, जो फुफ्फुसीकरण या सारकोमेटाइजेशन की ओर जाता है। मरीज की हालत तेजी से बिगड़ रही है। उच्च तापमान को समझें, एंटीबायोटिक चिकित्सा शक्तिहीन है।

एक और संकेत जो मल्टीपल मायलोमा के विकल्प को निर्धारित करता है, वह है किडनी की स्थिति।

ए - गुर्दे सामान्य रूप से काम कर रहे हैं।

बी - गुर्दे की विफलता देखी जाती है।

मायलोमा में "विस्तारित", "तीव्र", "क्रोनिक" शब्द रोग के चरण, इसके पाठ्यक्रम, अन्य चरणों से अंतर को दर्शाता है, न कि रोग के चरण को, जैसा कि अन्य विकृति में होता है।

रोग की अवधि के अनुसार रोग के चरणों में भेद करें:

  • सुस्त रूप प्रगति नहीं करता है, यह 10 वर्षों से अधिक समय तक खुद को महसूस नहीं कर सकता है। मल्टीपल मायलोमा के कोई लक्षण नहीं हैं।
  • एक तेजी से प्रगति करने वाला रूप तेजी से विकसित होता है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, रूपात्मक परिवर्तन होते हैं। इस स्तर पर रोग को प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया से अलग करना मुश्किल है।
  • अंतिम चरण, जो मृत्यु में समाप्त होता है, में लगभग पांच वर्ष लगते हैं। उचित चिकित्सा के साथ, यह जीवन प्रत्याशा है।

मायलोमा के लक्षण

मल्टीपल मायलोमा खुद को विभिन्न लक्षणों में प्रकट करता है, यह सब इसके चरण, मायलोमा के रूप पर निर्भर करता है। ऐसे कई सिंड्रोम हैं जो रोग की पहचान करने में मदद करते हैं:

  • आंत के घाव।
  • अस्थि मज्जा सिंड्रोम।
  • प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम।

आंत के घाव प्लीहा और यकृत के बढ़ने से प्रकट होते हैं। सामान्यीकृत मायलोमा में ऐसे घाव दुर्लभ हैं।

अस्थि मज्जा सिंड्रोम को ऑस्टियोपोरोसिस के गठन, अस्थि मज्जा पदार्थ के विनाश, प्लास्मेसीटोमा कोशिकाओं के गुणन और फैलाना फोकल ट्यूमर के विकास की विशेषता है।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम और इसके प्रकार

इस सिंड्रोम का प्रत्येक प्रकार अपने लक्षणों में भिन्न होता है।

25% मामलों में मायलोमा नेफ्रोपैथी होती है। यह रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति है। गुर्दे की विफलता की घटना में मुश्किल।

लगातार प्रोटीनमेह गुर्दे की क्षति, फाइब्रोसिस, डिस्ट्रोफी और शोष की ओर जाता है।

आरोही नेफ्रोस्क्लेरोसिस बेंस जोन्स प्रोटीन के पुन: अवशोषण के कारण होता है।

तीव्र नेक्रोनफ्रोसिस दवा एलर्जी, मनो-भावनात्मक तनाव, संक्रामक रोगों और हड्डी के फ्रैक्चर की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है।

जब तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) होती है, तो निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

  • औरिया;
  • ओलिरुगिया;
  • एज़ोटेमिया;
  • धमनी हाइपोटेंशन।

अमाइलॉइडोसिस के विकास के साथ, जिल्द की सूजन और दिल की विफलता दिखाई दे सकती है। यह चरण हड्डी के दर्द के साथ होता है।

अन्य मायलोमा सिंड्रोम

उच्च चिपचिपापन सिंड्रोम। हेमोस्टैटिक प्रणाली में गंभीर विकार होते हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जो लक्षणों के साथ प्रकट होती है:

  • रेटिना और फंडस के जहाजों को नुकसान;
  • श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है;
  • रक्तस्रावी रेटिनोपैथी का विकास;
  • Raynaud के सिंड्रोम की घटना;
  • परिधीय रक्त प्रवाह का उल्लंघन;
  • अल्सर का गठन।

रक्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह के उल्लंघन को भड़का सकती है, जिससे पैराप्रोटीनेमिक कोमा हो सकता है।

परिधीय संवेदी न्यूरोपैथी सिंड्रोम। पेरेस्टेसिया के साथ संवेदनशीलता (दर्द और स्पर्श) का उल्लंघन है। एकान्त रूप के साथ, यह ऊतक विज्ञान में पाया जाता है।

अतिकैल्शियमरक्तता। टर्मिनल एक्ससेर्बेशन के चरण में, यह आधे रोगियों में होता है। रोगी एक लापरवाह स्थिति में है, कैल्शियम जमा होता है। अभिविन्यास, मतली, मानसिक एपिसोड की उपस्थिति का नुकसान होता है। कैल्शियम में तेज उछाल ट्यूमर की शुरुआत का संकेत दे सकता है।

रोग का निदान

यदि मायलोमा का संदेह है, तो निदान तुरंत किया जाता है। निदान की पुष्टि करने और सबसे अधिक उत्पादक उपचार का चयन करने के लिए अनुसंधान की आवश्यकता है।

निम्नलिखित संकेतकों के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: कुल प्रोटीन, ट्रांसफरेज़, यूरिया, क्रिएटिनिन स्तर, कैल्शियम। आयोजित सामान्य विश्लेषण, और मानक से विचलन दर्ज किए जाते हैं। वे एक सामान्य रक्त परीक्षण, बेन्स-जोन्स निकायों के निर्धारण के साथ मूत्र विश्लेषण, ज़िम्नित्सकी के अनुसार एक परीक्षण भी करते हैं।

हड्डी के विनाश का पता लगाने के लिए पसलियों, खोपड़ी, श्रोणि की सपाट हड्डियों की रेडियोग्राफी। यह विधि वैकल्पिक है, क्योंकि कोई कंकाल परिवर्तन नहीं है जो केवल मायलोमा की विशेषता होगी। अध्ययन की प्रभावशीलता सीधे रोग के रूप से संबंधित है। एकाधिक और फैलाना फोकल मायलोमा के साथ, ठोस परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मायलोम कोशिका वृद्धि से उत्पन्न होने वाली हाइपरप्लासिया दिखा सकती है। 95% मामलों में किया गया स्टर्नल पंचर मायलोमोसेलुलर प्रजनन को प्रकट करने में सक्षम है।

सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन साइटोलॉजिकल परीक्षा का पूरक है।

ट्यूमर प्रक्रिया की साइटोलॉजिकल पुष्टि की आवश्यकता है। पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के उत्पादों की पहचान करना आवश्यक है। केवल परिसर में माने जाने वाले सभी संकेतक भयानक निदान की पुष्टि या खंडन कर सकते हैं।

यह निदान करना सबसे कठिन है कि क्या मायलोमा उपचार के स्पर्शोन्मुख चरण में है। यदि निदान के बारे में कोई संदेह है, तो उपचार निर्धारित करना अस्वीकार्य है।

मायलोमा की आधुनिक चिकित्सा

मल्टीपल मायलोमा के लिए थेरेपी में निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल हैं:

  1. साइटोस्टैटिक्स के साथ विकिरण और कीमोथेरेपी।
  2. एनाबॉलिक स्टेरॉयड और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मल्टीपल मायलोमा का उपचार।
  3. सर्जिकल और आर्थोपेडिक उपचार।
  4. चयापचय संबंधी विकारों की रोकथाम।

कीमोथेरपी

साइटोस्टैटिक उपचार के लिए संकेत रोगों के गंभीर लक्षण हैं: पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, दर्द, एनीमिया, हाइपरलकसीमिया, उच्च चिपचिपाहट सिंड्रोम। ट्यूमर के द्रव्यमान में वृद्धि, गंभीर दर्द के तेज होने, पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ, चिकित्सा की शुरुआत में संकोच करना असंभव है।

उपचार के दिन, एक और पूर्ण परीक्षा से गुजरना आवश्यक होगा, जो डॉक्टर को ट्यूमर प्रक्रिया के चरण और रूप का न्याय करने की अनुमति देगा। कुछ कीमोथेरेपी दवाओं के लिए, contraindications को बाहर रखा जाना चाहिए। शोध के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर उपचार की प्रभावशीलता का न्याय करने में सक्षम होंगे।

कीमोथेरेपी के पहले चरण में दवाओं साइक्लोफॉस्फेट, सरकोलिसिन, नाइट्रोसोरिया डेरिवेटिव का उपयोग शामिल है। वे तब प्रभावी होते हैं जब प्लाज्मा कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास के फॉसी का मूल्य 2-10% होता है।

यदि अवशिष्ट ट्यूमर द्रव्यमान में वृद्धि अंश 30-45% है, तो चिकित्सा को साइक्लोएक्टिव दवाओं (विन्क्रिस्टाइन) के साथ पूरक किया जाता है। प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में चयनित दवाओं का उपयोग किया जाता है। इसका साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, लेकिन हाइपरलकसीमिया के विकास को रोकता है, साइटोस्टैटिक्स के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाता है।

साधन और खुराक के नियम व्यक्तिगत आधार पर चुने जाते हैं, क्योंकि यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि ट्यूमर की वृद्धि किसी विशिष्ट दवा पर कैसे प्रतिक्रिया करेगी। कुछ दवाओं में गंभीर मतभेद होते हैं, उनके उपयोग के लिए सावधानी की आवश्यकता होती है:

  • कीमोथेरेपी की शॉक खुराक पेप्टिक अल्सर रोग, मधुमेह मेलिटस, और धमनी उच्च रक्तचाप में contraindicated हैं।
  • लिवर सिरोसिस और हेपेटाइटिस में साइक्लोफॉस्फेमाइड को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए।
  • गुर्दे की विफलता की उपस्थिति में सरकोलिसिन अवांछनीय परिणाम पैदा कर सकता है।
  • तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ संक्रमण साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में स्थिति को बढ़ा सकता है।

साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:

  1. दवाओं के एक सेट का चयन;
  2. इष्टतम योजना का उपयोग करना, समय और खुराक का सख्ती से पालन करना;
  3. प्रक्रिया की प्रगति के मामले में, किसी अन्य दवा के लिए पर्याप्त संक्रमण।

विकिरण अनावरण

कार्बनिक अस्थि ट्यूमर के लिए, अस्थि मज्जा और रीढ़ के कोमल ऊतकों में नोड्स के मायलोमा, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के खतरे के साथ, विकिरण चिकित्सा निर्धारित है। अंतिम चरण में और रसायनों के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा, विकिरण ही मदद करने का एकमात्र तरीका है।

संक्रामक जटिलताओं के मामले में, सामान्य नियमों के अनुसार जीवाणु उपचार किया जाता है: एंटीबायोटिक दवाओं का चयन, जैविक मीडिया की बुवाई। लेकिन हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि किसी भी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मायलोमा के रोगी तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित कर सकते हैं। इसलिए, एंटीबायोटिक दवाओं में रक्त के विकल्प जोड़े जाते हैं, प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ के सेवन की सिफारिश की जाती है, और दैनिक मूत्र उत्पादन और रक्तचाप की निगरानी की जाती है।

परहेज़

केवल मल्टीपल मायलोमा के लिए कोई विशेष आहार विकसित नहीं किया गया है। डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से आहार की गणना करते हैं, प्रक्रिया की व्यापकता, परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखते हुए।

हड्डियों के नष्ट होने, ऑस्टियोपोरोसिस की घटना के लिए शरीर में कैल्शियम के सेवन की आवश्यकता होती है, इसलिए डेयरी उत्पादों की सिफारिश की जाती है। यदि एनीमिया विकसित होता है, तो भोजन में आयरन और प्रोटीन होना चाहिए। आहार में यकृत और मांस को शामिल करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा। गुर्दे की विफलता रोग का सबसे आम सहवर्ती है। मायलोमा के रोगियों के लिए, सभी आहारों में, नमक रहित आहार अधिक उपयुक्त होता है (तालिका संख्या 7)।

लोक उपचार

यदि आपके पास एकाधिक मायलोमा है लोक उपचारइसके खिलाफ लड़ाई में केवल मुख्य उपचार के सहायक के रूप में काम कर सकता है। गंभीर है बीमारी, नुस्खे से करें इलाज पारंपरिक औषधिकोई मतलब नहीं है। शौकिया प्रदर्शन से दुखद परिणाम हो सकते हैं। उपस्थित ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ जड़ी-बूटियों, मिश्रणों के किसी भी सेवन पर सहमति होनी चाहिए।

यदि उपयोग के लिए कोई मतभेद नहीं हैं मादक टिंचर, मार्श सिनकॉफिल की टिंचर लेने की सिफारिश की जाती है। 1 लीटर वोदका के लिए, 100 ग्राम सूखे सिनकॉफिल की जड़ें लें। 20 दिनों के लिए, आपको दवा को एक अंधेरी जगह पर जोर देने की आवश्यकता है। भोजन से तीन बार 15 मिलीलीटर टिंचर लें।

निम्नलिखित व्यंजनों का उपयोग किया जा सकता है:

उबलते पानी के एक गिलास में, 1 चम्मच की मात्रा में वेरोनिका ऑफिसिनैलिस काढ़ा करें। कुछ घंटों के लिए आग्रह करें। भोजन से एक घंटा पहले और उसके एक घंटे बाद 100 मिली लें।

यदि आप एक गिलास उबलते पानी में 1 चम्मच सूखे औषधीय मीठे तिपतिया घास काढ़ा करते हैं, तो आप एक उपचार जलसेक प्राप्त कर सकते हैं, जिसे भोजन से पहले 50 मिलीलीटर में लिया जाता है।

फाइटोथेरेपिस्ट का मानना ​​​​है कि मायलोमा औषधीय ब्लैकरूट, मीडोस्वीट और कॉम्फ्रे से डरता है। वे जीवन को लम्बा खींचते हैं, सामान्य स्थिति में सुधार करने में मदद करते हैं, और विशेष रूप से सुस्त रूप में उपयोगी होते हैं, जब ट्यूमर अस्थि मज्जा में केंद्रित होता है और इससे आगे जाने का समय नहीं होता है।

रोग का निदान

मल्टीपल मायलोमा गंभीर है और खतरनाक बीमारी... इसका निदान प्रयोगशाला मापदंडों, रोगी की उम्र, रोग की अवस्था, गुर्दे की विफलता की डिग्री, उपचार की शुरुआत के समय और हड्डी के घावों की गहराई से निर्धारित होता है।

एकान्त प्लास्मेसीटोमा अक्सर तेजी से कई मायलोमा में विकसित होता है। रोग के चरण 3 बी में, सबसे प्रतिकूल रोग का निदान देखा जाता है। औसत अवधिजीवन 15 महीने है। स्टेज 3ए पर - 30 महीने।

चरण 2 और 1 ए, बी में औसत जीवन प्रत्याशा 4 से 5 वर्ष है। यदि प्राथमिक कीमोथेरेपी मदद नहीं करती है, तो जीवित रहने में एक वर्ष से भी कम समय लगता है।

यह प्लाज्मा रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स का एक उपप्रकार, यानी श्वेत रक्त कोशिकाएं) से उत्पन्न होने वाली एक नियोप्लास्टिक बीमारी है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये कोशिकाएं प्रतिरक्षा रक्षा की प्रक्रियाओं में शामिल होती हैं, एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। मल्टीपल मायलोमा (जिसे मायलोमा भी कहा जाता है) के साथ, परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाएं अस्थि मज्जा और हड्डियों में जमा हो जाती हैं, जो सामान्य रक्त कोशिकाओं के निर्माण और हड्डी के ऊतकों की संरचना को बाधित करती हैं। कभी-कभी आप अस्थि मायलोमा, रीढ़ की मायलोमा, गुर्दे या रक्त के बारे में सुन सकते हैं, लेकिन ये पूरी तरह से सही नाम नहीं हैं। मल्टीपल मायलोमा पहले से ही हेमटोपोइएटिक सिस्टम और हड्डियों को नुकसान पहुंचाता है।

मायलोमा वर्गीकरण

रोग विषम है, निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

    अज्ञात मूल के मोनोक्लोनल गैमोपैथी रोगों का एक समूह है जिसमें एक प्रजाति (क्लोन) की अत्यधिक संख्या में बी-लिम्फोसाइट्स (ये रक्त कोशिकाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भाग लेती हैं) विभिन्न वर्गों के असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं, जो विभिन्न अंगों में जमा होती हैं और बाधित होती हैं। उनका काम (अक्सर गुर्दे पीड़ित होते हैं)।

    लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा (या गैर-हॉजकिन का लिंफोमा), जिसमें संश्लेषित वर्ग एम इम्युनोग्लोबुलिन की एक बहुत बड़ी मात्रा यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स को नुकसान पहुंचाती है।

    प्लास्मेसाइटोमा दो प्रकार का होता है: पृथक (केवल अस्थि मज्जा और हड्डियों को प्रभावित करता है) और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लाज्मा कोशिकाओं का संचय कोमल ऊतकों में होता है, उदाहरण के लिए, टॉन्सिल या साइनस में)। कुछ मामलों में हड्डियों का पृथक प्लास्मेसीटोमा मल्टीपल मायलोमा में बदल जाता है, लेकिन हमेशा नहीं।

    मल्टीपल मायलोमा रोग के सभी मामलों में 90% तक होता है और आमतौर पर कई अंगों को प्रभावित करता है।

यह भी भेद करें:

    स्पर्शोन्मुख (सुलगना, स्पर्शोन्मुख मायलोमा)

    एनीमिया, गुर्दे या हड्डी की क्षति के साथ मायलोमा, यानी। लक्षणों के साथ।

ICD-10: C90 के अनुसार मायलोमा कोड।

मायलोमा के चरण

रक्त सीरम में बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन और एल्ब्यूमिन की मात्रा के आधार पर चरणों का निर्धारण किया जाता है।

स्टेज 1 मायलोमा: बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर 3.5 मिलीग्राम / एल से कम है और एल्ब्यूमिन का स्तर 3.5 ग्राम / डीएल या अधिक है।

स्टेज 2 मायलोमा: बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन 3.5 मिलीग्राम / एल और 5.5 मिलीग्राम / एल के बीच उतार-चढ़ाव करता है, या एल्ब्यूमिन स्तर 3.5 से नीचे है, जबकि बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन 3.5 से नीचे है।

स्टेज 3 मायलोमा: सीरम बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर 5.5 मिलीग्राम / एल से अधिक होता है।

एकाधिक मायलोमा के कारण और रोगजनन

मायलोमा का कारण अज्ञात है। ऐसे कई कारक हैं जो आपके बीमार होने के जोखिम को बढ़ाते हैं:

    उम्र। 40 वर्ष की आयु तक, वे शायद ही मायलोमा से बीमार पड़ते हैं, 70 वर्षों के बाद, रोग विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है

    महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं

    यूरोपीय या एशियाई लोगों की तुलना में अश्वेत लोगों में मायलोमा होने की संभावना दोगुनी होती है

    उपलब्ध मोनोक्लोनल गैमोपैथी। गैमोपैथी 100 में से 1 व्यक्ति में मल्टीपल मायलोमा में बदल जाती है

    मायलोमा या गैमोपैथी का पारिवारिक इतिहास

    प्रतिरक्षा विकृति (एचआईवी या दवाओं का उपयोग जो प्रतिरक्षा को दबाते हैं)

    विकिरण, कीटनाशकों, उर्वरकों के संपर्क में

सामान्य परिस्थितियों में, अस्थि मज्जा बी-लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की एक कड़ाई से परिभाषित संख्या का उत्पादन करता है। मल्टीपल मायलोमा के साथ, उनका उत्पादन नियंत्रण से बाहर हो जाता है, अस्थि मज्जा असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं से भर जाता है, और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कम हो जाता है। संक्रमण से लड़ने में उपयोगी एंटीबॉडी के बजाय, ये कोशिकाएं प्रोटीन का उत्पादन करती हैं जो किडनी को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

एकाधिक माइलोमा के लक्षण और संकेत

मायलोमा पर संदेह करने में आपकी मदद करने के लिए संकेत:

    हड्डी का दर्द, विशेष रूप से पसलियों और रीढ़ की हड्डी में

    पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर

    संक्रामक रोगों के बार-बार, आवर्ती मामले

    गंभीर सामान्य कमजोरी, लगातार थकान

    वजन घटना

    लगातार प्यास

    महिलाओं में मसूढ़ों या नाक से खून बहना, भारी मासिक धर्म

    सिरदर्द, चक्कर आना

    मतली और उल्टी

    त्वचा में खुजली

मल्टीपल मायलोमा का निदान

निदान करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि मायलोमा के साथ कोई स्पष्ट ट्यूमर नहीं है जिसे देखा जा सकता है, और कभी-कभी रोग बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ता है।

मायलोमा का निदान आमतौर पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। पूछताछ के दौरान, डॉक्टर इस रोगी में रोग के मुख्य लक्षणों की पहचान करता है, पता लगाता है कि कहीं रक्तस्राव, हड्डी में दर्द, बार-बार जुकाम तो नहीं हो रहा है। फिर रोग के चरण के सटीक निदान और निर्धारण के लिए आवश्यक अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

    मायलोमा के लिए सीबीसी अक्सर रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) में वृद्धि का संकेत देता है। प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या अक्सर कम हो जाती है।

    रक्त इलेक्ट्रोलाइट परीक्षण के परिणामों में अक्सर कैल्शियम का स्तर ऊंचा हो जाता है; जैव रासायनिक विश्लेषण के अनुसार, कुल प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है, गुर्दे की शिथिलता के मार्कर निर्धारित किए जाते हैं - यूरिया, क्रिएटिनिन का उच्च स्तर।

    असामान्य एंटीबॉडी (पैराप्रोटीन) के प्रकार और मात्रा का आकलन करने के लिए एक रक्त पैराप्रोटीन परीक्षण किया जाता है।

    एक असामान्य प्रोटीन (बेन्स-जोन्स प्रोटीन), जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन है, अक्सर मूत्र में पाया जाता है।

    हड्डियों (खोपड़ी, रीढ़, फीमर और पैल्विक हड्डियों) के रेडियोग्राफ में मायलोमा की विशेषता वाले घाव दिखाई देते हैं।

    अस्थि मज्जा पंचर सबसे सटीक निदान पद्धति है। अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा पतली सुई से लिया जाता है, आमतौर पर उरोस्थि या श्रोणि की हड्डी में एक पंचर बनाया जाता है। फिर प्राप्त की गई प्लाज्मा कोशिकाओं के लिए प्रयोगशाला में एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है और गुणसूत्रों में परिवर्तन का पता लगाने के लिए एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है।

    कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, पीईटी स्कैन उनमें क्षति के क्षेत्रों की पहचान कर सकते हैं।

मल्टीपल मायलोमा के इलाज के तरीके

वर्तमान में, उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है, मुख्य रूप से ड्रग थेरेपी, जिसमें विभिन्न संयोजनों में दवाओं का उपयोग किया जाता है।

    दवाओं (बोर्टेज़ोमिब, कारफिलज़ोमिब (रूस में पंजीकृत नहीं) का उपयोग करके लक्षित चिकित्सा, जो प्रोटीन संश्लेषण पर उनके प्रभाव के कारण, प्लाज्मा कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनती है।

    थैलिडोमाइड, लेनिलेडोमाइड, पोमालिडोमाइड जैसे जैविक उपचार ट्यूमर कोशिकाओं से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करते हैं।

    साइक्लोफॉस्फेमाइड और मेलफैलन के साथ कीमोथेरेपी, जो विकास को रोकती है और तेजी से बढ़ने वाली ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनती है।

    कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (सहायक उपचार जो मुख्य दवाओं के प्रभाव को बढ़ाता है)।

    हड्डियों के घनत्व को बढ़ाने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (पैमिड्रोनेट, ज़ोलेंड्रोनिक एसिड) निर्धारित हैं।

    मादक दर्दनाशक दवाओं सहित दर्द निवारक दवाओं का उपयोग गंभीर दर्द (मल्टीपल मायलोमा के मामले में एक बहुत ही सामान्य शिकायत) के लिए किया जाता है, रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, उनका उपयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा तकनीकऔर विकिरण चिकित्सा।

सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, प्लेटों या अन्य उपकरणों के साथ कशेरुक को ठीक करने के लिए, क्योंकि रीढ़ सहित हड्डी के ऊतक नष्ट हो जाते हैं।

कीमोथेरेपी के बाद, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है, जबकि सबसे प्रभावी और सुरक्षित ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया के लिए, लाल अस्थि मज्जा स्टेम सेल एकत्र किए जाते हैं। फिर कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी (आमतौर पर एंटीकैंसर दवाओं की उच्च खुराक) दी जाती है। उपचार का पूरा कोर्स पूरा करने के बाद, पहले से एकत्र किए गए नमूनों के प्रत्यारोपण के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है, और इसके परिणामस्वरूप, लाल अस्थि मज्जा की सामान्य कोशिकाएं बढ़ने लगती हैं।

रोग के कुछ रूपों (मुख्य रूप से "सुलगनेवाला" मेलेनोमा) को तत्काल और सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। कीमोथेरेपी गंभीर कारण बनता है दुष्प्रभावऔर, कुछ मामलों में, जटिलताओं, और रोग के पाठ्यक्रम पर प्रभाव और स्पर्शोन्मुख सुलगनेवाला मायलोमा में रोग का निदान संदिग्ध है। ऐसे मामलों में, एक नियमित परीक्षा की जाती है और प्रक्रिया के तेज होने के पहले लक्षणों पर उपचार शुरू किया जाता है। डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नियंत्रण अध्ययन की योजना और उनके आचरण की आवृत्ति निर्धारित करता है, और इन शर्तों और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

मायलोमा की जटिलताओं

हड्डी के गंभीर दर्द के लिए प्रभावी दर्द निवारक की आवश्यकता होती है

गुर्दे की विफलता के लिए हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है

बार-बार होने वाले संक्रामक रोग, सहित। निमोनिया (निमोनिया)

फ्रैक्चर के साथ हड्डियों का पतला होना (पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर)

एनीमिया के लिए रक्त आधान की आवश्यकता होती है

एकाधिक माइलोमा के लिए पूर्वानुमान

"सुलगने" मायलोमा के साथ, रोग दशकों तक प्रगति नहीं कर सकता है, लेकिन समय पर प्रक्रिया के सक्रियण के संकेतों को नोटिस करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित अवलोकन आवश्यक है, जबकि हड्डी के विनाश के फॉसी की उपस्थिति या संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा में 60% से ऊपर प्लाज्मा कोशिकाएं रोग के तेज होने (और बिगड़ते पूर्वानुमान) को इंगित करती हैं।

मायलोमा के लिए उत्तरजीविता उम्र और सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करती है। वर्तमान में, सामान्य तौर पर, पूर्वानुमान 10 साल पहले की तुलना में अधिक आशावादी हो गया है: मायलोमा वाले 100 में से 77 लोग कम से कम एक वर्ष तक जीवित रहेंगे, 100 में से 47 - कम से कम 5 साल, 100 में से 33 - कम से कम 10 वर्षों।

मल्टीपल मायलोमा में मौत के कारण

सबसे अधिक बार, मृत्यु संक्रामक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, निमोनिया) के साथ-साथ घातक रक्तस्राव (रक्त में प्लेटलेट्स की कम संख्या और थक्के विकारों से जुड़ी), हड्डी के फ्रैक्चर, गंभीर गुर्दे की विफलता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के कारण होती है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए पोषण

मायलोमा के लिए आहार विविध होना चाहिए, इसमें पर्याप्त मात्रा में सब्जियां और फल हों। मिठाई, डिब्बाबंद भोजन और तैयार सुविधा वाले खाद्य पदार्थों की खपत को कम करने की सिफारिश की जाती है। आपको एक विशेष आहार का पालन करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन चूंकि मायलोमा अक्सर एनीमिया के साथ होता है, इसलिए नियमित रूप से आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने की सलाह दी जाती है (दुबला लाल मांस, बेल मिर्च, किशमिश, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, ब्रोकोली, आम, पपीता, अमरूद) )

एक अध्ययन से पता चला है कि हल्दी का सेवन कीमोथेरेपी प्रतिरोध को रोकता है। चूहों पर किए गए अध्ययनों से पता चला है कि करक्यूमिन कैंसर कोशिकाओं के विकास को धीमा कर सकता है। साथ ही, कीमोथेरेपी के दौरान अपने भोजन में हल्दी को शामिल करने से मतली और उल्टी से कुछ राहत मिल सकती है।

आहार में सभी परिवर्तनों को उपस्थित चिकित्सक के साथ समन्वित किया जाना चाहिए, विशेष रूप से कीमोथेरेपी के दौरान।

बड़ी संख्या में लोगों को जीवन-धमकी और स्वास्थ्य-धमकी देने वाली बीमारियों का सामना करना पड़ता है, जिनमें से एक मायलोमा है। यह पता लगाने लायक है कि यह किस तरह की बीमारी है और क्या है मायलोमा लक्षणसमय पर इसका निदान करने में हमारी मदद कर सकता है।

मायलोमा का विवरण और खतरे

मायलोमा एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करती है और अस्थि ऊतक के सक्रिय विनाश का कारण बनती है। यह मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, और पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी के प्रकट होने की आशंका अधिक होती है।

इस निदान वाले लोगों को तत्काल आवश्यकता है चिकित्सा देखभाल... खोया हुआ समय जटिलताओं को भड़काता है जो किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति को बढ़ाता है, क्योंकि सामान्य रक्त कोशिकाओं को ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना शुरू हो जाता है, और शरीर वायरल और संक्रामक रोगों के खिलाफ अपना सुरक्षात्मक कार्य खो देता है।

यह रोग कई स्वास्थ्य समस्याओं, हड्डियों को नुकसान, प्रतिरक्षा प्रणाली और गुर्दे के साथ खतरनाक है। रोगी जल्दी थक जाता है, उसकी हड्डियाँ बहुत नाजुक हो जाती हैं, जो चोटों, फ्रैक्चर और दरारों का परिणाम है। एक व्यक्ति शरीर में अधिक बार संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं से पीड़ित होता है। इस तरह के निदान वाला व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहेगा यह कई कारकों और उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर रोग का निदान किया गया था।

स्पर्शोन्मुख अवधि क्या है?

इससे पहले कि रोग पूरी तरह से मानव शरीर पर हावी हो जाए, यह कई चरणों से गुजरता है। स्पर्शोन्मुख अवधि मायलोमा के पाठ्यक्रम के चरणों में से एक है, जिसमें रोग रोगी की स्थिति और नैदानिक ​​​​संकेतों को बदले बिना आगे बढ़ता है। यह अवधि पंद्रह साल तक चल सकती है। वार्षिक निवारक परीक्षाओं के दौरान, मूत्र विश्लेषण में प्रोटीन का निर्धारण किया जाता है। आप भी देख सकते हैं उच्च ईएसआररक्त के विश्लेषण में और एक बढ़े हुए एम-ग्रेडिएंट, यदि रक्त सीरम में प्रोटीन का वैद्युतकणसंचलन, जो उसमें मौजूद असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन को इंगित करता है।

मायलोमा के सामान्य लक्षण जिन्हें अन्य स्थितियों के साथ भ्रमित किया जा सकता है

अक्सर, मायलोमा के कुछ लक्षण किसी व्यक्ति के विभिन्न अंगों और प्रणालियों के अन्य रोगों के समान होते हैं:

  1. मायलोमा के पहले लक्षण हड्डी की कोमलता हैं। रात में या शरीर की स्थिति में बदलाव के बाद, ये संवेदनाएं शरीर के माध्यम से पलायन करती हैं, जिससे असुविधा होती है। दर्द छाती में भी हो सकता है। ऐसे लक्षण आमतौर पर अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति का संकेत देते हैं।
  2. रोग के एक निश्चित चरण के लिए, उन्हें कमजोरी और एक व्यक्ति की तेजी से थकान, त्वचा का पीलापन और दिल की विफलता की विशेषता होती है।
  3. वजन कम होना और बुखार जैसे लक्षण, जो अक्सर मायलोमा के एक उन्नत चरण के साथ प्रकट होते हैं और इसमें संक्रामक रोग शामिल होते हैं, एनोरेक्सिया और अन्य खतरनाक बीमारियों के साथ भ्रमित हो सकते हैं।
  4. रोग का प्रारंभिक चरण लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है वृक्कीय विफलता: मतली, उल्टी, शरीर में थकान और कमजोरी में वृद्धि।

अन्य बीमारियों के साथ मायलोमा को भ्रमित न करने के लिए, स्व-दवा नहीं, बल्कि विशेषज्ञों पर भरोसा करना आवश्यक है! डॉक्टर आपके शरीर की पूरी जांच कर सकेंगे, समय पर ट्यूमर की पहचान कर सकेंगे और जरूरत पड़ने पर इलाज भी कर सकेंगे।

शुरुआती संकेत

मल्टीपल मायलोमा के शुरुआती लक्षणों में थकान, शारीरिक गतिविधि में कमी, भूख न लगना और वजन कम होना शामिल हैं। इसके अलावा, हड्डियों में एक विशिष्ट दर्द होता है, जो दर्द निवारक लेने के बाद बढ़ जाता है और कम नहीं होता है।

रक्त सीरम में ऊंचा कैल्शियम का स्तर देखा जा सकता है। नतीजतन, मूत्र की मात्रा बढ़ जाती है, शरीर निर्जलित हो जाता है, व्यक्ति को मतली महसूस होती है और उल्टी शुरू हो जाती है।

मायलोमा का एक विशिष्ट लक्षण

परिपक्व सटीक मायलोमा लक्षण

जब घातक कोशिकाओं का सक्रिय विकास शुरू होता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता बाधित हो जाती है। मल्टीपल मायलोमा निम्नलिखित परिपक्व लक्षणों की विशेषता है:

  • थकान;
  • कमजोरी;
  • पीली त्वचा;
  • कठिनता से सांस लेना;
  • सरदर्द।

कई लोगों को लगातार संक्रामक रोगों का सामना करना पड़ता है, जो अक्सर बैक्टीरिया की उपस्थिति से उकसाते हैं। परिपक्व मायलोमा में, ये मूत्र पथ के संक्रमण होते हैं।

साथ ही, मल्टीपल मायलोमा से प्लेटलेट्स की कमी हो जाती है। इसलिए, रक्तस्राव में वृद्धि हुई है, रोग का एक और विशिष्ट लक्षण है। मनुष्यों में, अधिक बार नाक से खून आना शुरू हो जाता है, और महिलाओं में मासिक धर्म प्रवाह अभी भी तेज होता है।

एकाधिक मायलोमा

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन को मायलोमा के लक्षणों में से एक माना जाता है। यदि अंगों में लंबी नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो तीव्र दर्द प्रकट होता है और संवेदनशीलता गायब हो जाती है। ऐसे मामले भी होते हैं जब किसी व्यक्ति को लकवा होने लगता है, शरीर के निचले हिस्से में संवेदनशीलता का नुकसान होता है और यहां तक ​​कि मूत्र असंयम भी हो जाता है।

आपको डॉक्टर को कब देखना चाहिए?

बहुत बार, किसी बीमारी की उपस्थिति संयोग से निर्धारित होती है: एक्स-रे या रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार, जो निर्धारित हैं, अन्य बीमारियों पर संदेह या जनसंख्या की निवारक परीक्षाओं के दौरान। इसके अलावा, इस बीमारी का निदान उन रोगियों में किया जाता है जो एक विशेषज्ञ के पास शिकायत करते हैं:

  • हड्डियों में दर्द (अक्सर पीठ में);
  • त्वचा की कमजोरी और पीलापन की स्थिति;
  • अधिक बार संक्रामक रोग।

ये सभी लक्षण हमेशा मायलोमा की शुरुआत का संकेत नहीं देते हैं, और अन्य बीमारियों का परिणाम हो सकते हैं। हालांकि, जब उनमें से कोई भी प्रकट होता है, तो एक विशेषज्ञ से संपर्क करना आवश्यक है जो एक पूर्ण परीक्षा आयोजित करेगा और प्रकट होने वाले लक्षणों की प्रकृति को समझने में मदद करेगा, साथ ही समय पर आवश्यक चिकित्सा भी करेगा।

यदि आप मायलोमा के लक्षणों और लक्षणों को अनदेखा करते हैं तो क्या होगा?

किसी भी मामले में आपको मायलोमा के लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए जो प्रकट हुए हैं और उपचार से इनकार करते हैं। यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है और इसके कारण भी हो सकता है:

  1. अस्थि भंग, उनमें ट्यूमर के सक्रिय विकास से उकसाया।
  2. रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र में दबाव, जिससे ऊपरी और . की संवेदनशीलता का उल्लंघन होगा निचले अंगया पक्षाघात
  3. बार-बार होने वाले संक्रामक और सूजन संबंधी रोग, जो मायलोमा के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण हैं।
  4. एनीमिया, जो एनीमिया और उसमें कम हीमोग्लोबिन सामग्री की विशेषता है।
  5. उच्च रक्तस्राव।
  6. कोमा, प्रोटीन के साथ सेरेब्रल वाहिकाओं के लुमेन के बंद होने से उकसाया जाता है।
  7. बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह।

प्रोफिलैक्सिस

डॉक्टरों को अब तक निवारक उपायों के बारे में पता नहीं है, क्योंकि ऐसे कोई निश्चित जोखिम कारक नहीं हैं जिन्हें उनके जीवन से समाप्त किया जा सके। इसके अलावा, स्पष्ट लक्षणों की शुरुआत से पहले रोग के निदान के लिए कोई प्रारंभिक तरीके नहीं हैं। इसलिए, सभी रोकथाम में आमतौर पर रेडियोधर्मी, रासायनिक और विषाक्त पदार्थों के संपर्क को सीमित करना शामिल है जो मानव स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक हैं।

मायलोमा की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, रोगी को इन नियमों का पालन करना चाहिए:

  • उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित सहायक चिकित्सा नियमित रूप से करें;
  • आहार का पालन करना सुनिश्चित करें;
  • शराब पीना और धूम्रपान छोड़ देना;
  • शरीर को पर्याप्त नींद और आराम प्रदान करें;
  • विशेषज्ञों द्वारा अनुशंसित फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं पर जाएं;
  • उभरती जटिलताओं के उपचार में देरी न करें जो छूट की अवधि के साथ हो सकती हैं।

नजरअंदाज नहीं करना चाहिए मायलोमा लक्षणजो रोग की प्रारंभिक अवस्था में ही प्रकट हो जाते हैं। इससे बहुत गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। समय पर उपचार न केवल बीमारी के मौजूदा लक्षणों को दूर करने में मदद करेगा, बल्कि भविष्य में किसी व्यक्ति के जीवन की अवधि और गुणवत्ता को भी अधिकतम करेगा।