Simptomi odpovedi jeter pri otroku. Akutna odpoved jeter pri otrocih. Odpoved jeter - simptomi

Jetra delujejo 24 ur na dan in prenesejo naše slabosti, slabe navade, stres, bolezni in svet okoli nas. Jetra imajo veliko funkcij: nevtralizirajo toksine, prebavljajo hrano, vzdržujejo konstantnost telesa in opravljajo veliko drugega dela.

Zaradi poslabšanja okolja zaradi človekovih dejavnosti, širjenja virusnega hepatitisa in drugih okužb, alkoholizma in odvisnosti od drog, poslabšanja kakovosti hrane, sedečega načina življenja in razvoja farmacevtske industrije se je obremenitev naših jeter občutno povečala . In ko se vse to odlaga hkrati in v velikih količinah, se jetra morda ne bodo mogla spopasti, nato pa se razvije tveganje za nastanek odpovedi jeter, kar pa lahko privede do nepopravljivih procesov v telesu in smrti pacient.

Torej, odpoved jeter- To je patološko stanje, sindrom, za katerega so značilne poškodbe jetrnih celic in motnje delovanja jeter z izgubo kompenzacijskih sposobnosti in osnovnih funkcij, ki se kaže s kronično zastrupitvijo telesa. Odpoved jeter lahko privede do jetrna koma, to je popolna odpoved jeter in obsežne poškodbe možganov s produkti razpada.

Nekaj ​​statistike!

• Od 50 do 80% vseh primerov bolezni umre zaradi odpovedi jeter.
• V svetu zaradi odpovedi jeter letno umre povprečno dva tisoč ljudi.
• V 15% primerov odpovedi jeter ni mogoče razložiti vzroka njegovega razvoja.
• Večina pogosti razlogi razvoj odpovedi jeter - poškodbe jeter zaradi alkohola, drog in virusnega hepatitisa.

• Jetra imajo približno 500 funkcij, v eni minuti pa se v njem zgodi več kot 20.000.000 kemičnih reakcij.
• Pri izvajanju poskusov na živalih je bilo ugotovljeno, da so živali po odstranitvi jeter 4-8 ur v normalnem stanju, po 1-2 dneh pa odmrejo v stanju jetrne kome.
• Ciroza jeter se vedno kaže v odpovedi jeter.
• Botkinova bolezen ali virusni hepatitis A, pri ljudeh, starejših od 40 let, z anamnezo bolezni jeter in žolčnika v 40% primerov vodi do odpovedi jeter. Virusni hepatitis A pri ljudeh velja za bolezen otroštvo, ki ga precej enostavno prenašamo (enačijo z noricami, rdečkami, škrlatinko itd.).
• Virusni hepatitis E pri nosečnicah se jetrna odpoved konča pri 20%, pri moških in nosečnicah pa se virusni hepatitis E morda sploh ne pojavi.
• Jemanje tako na videz običajnega zdravila kot paracetamol, lahko povzroči razvoj fulminantne odpovedi jeter (fulminantna odpoved jeter). In paracetamol v mnogih državah jemljejo v velikih odmerkih za prehlad in akutne respiratorne virusne okužbe.
• Večina ljudi umre zaradi odpovedi jeter zastrupitev strupene gobe (bledi krastavci, muharica in drugi).
• V večini primerov odpovedi jeter pri odraslih se poleg drugih vzrokov za razvoj sindroma razkrije dejstvo zloraba alkohola.

Anatomija jeter

Značilnosti jeter:

• teža - približno 1,5 kg,
• oblika - hruškasta oblika,
• normalne velikosti jeter pri odraslih:
  • dolžina vzdolž poševne črte - do 15 cm,
  • dolžina desnega režnja je 11,0-12,5 cm,
  • dolžina levega režnja je 6-8 cm,
  • višina - 8-12 cm,
  • debelina - 6-8 cm,
• robovi jeter so enakomerni,
• konsistenca - mehka,
• struktura - homogena,
• površine - sijoče in gladke,
• barva - rjava,
• prekrita s peritoneumom - serozno membrano, ki omejuje organe trebušne votline.
• ima sposobnost regeneracije (obnove).

• diafragmatična površina- ustreza obliki diafragme,
• visceralno(soočeno z oblastmi) površino- v bližini okoliških organov,
• spodnji rob - pod ostrim kotom,
• zgornji zadnji rob - tupo, zaobljeno.

• desni reženj,
• levi reženj,
• kvadratni ulomek,
• repni reženj.

Med kvadratnim in repnim režnjem jeter, v desnem vzdolžnem utoru, so vrata jeter, ki vključujejo naslednje strukture:

• jetrna arterija,
• portalna vena,
• žolčni kanal,
• živci in limfne žile.

Regeneracija jeter

Obnova jeter se pojavi s proliferacijo hepatocitov (rast in povečanje njihovega števila), čeprav znanstveniki še vedno ne vedo, zakaj se to zgodi.

Stopnja regeneracije jeter je neposredno odvisna od starosti. Pri otrocih je stopnja okrevanja organa in volumen, do katerega je obnovljen, večji kot pri starejših. Regeneracija je počasna: za otroke je to obdobje 2-4 tedne, za starejše pa od 1 meseca. Hitrost in obseg regeneracije sta odvisna tudi od posameznih značilnosti in bolezni, ki je povzročila njeno škodo.

Obnova jeter je možna le, ko se odpravijo vzroki za razvoj hepatitisa, zmanjša obremenitev nanjo, pa tudi ko vstopi v telo normalna količina koristna hranila.

Jetra se ne obnovijo, če je v njih aktiven nalezljiv proces (z virusnim hepatitisom).

Struktura jeter

1. Serozna membrana- peritoneum.
2. Vlaknasta membrana- kapsula, iz katere prehajajo tanke veje vezivnega tkiva. Parenhim (del organa, ki vsebuje posebne delujoče strukture ali organ brez membran) razdelijo na jeter.
3. Jetrni lobuli- strukturna in funkcionalna enota jeter, njena velikost je približno 1 mm, jetra jih vsebujejo približno pol milijona.
4. Kupfferjeve celice- zvezdasti makrofagi jeter, imunske celice, se v velikem številu nahajajo v kapilarah jetrne lobule. Izvaja zaščitno funkcijo jeter.

• Osrednji del jeter- se nahaja v središču jetrnega režnja.
• Hepatociti- jetrne celice, ki opravljajo sekretorno funkcijo jeter, nenehno proizvajajo žolč. Jetrne celice so razporejene v jetrnih poteh - v dveh plasteh. Hepatocit se nahaja med žolčnim kanalom in intralobularno kapilaro.
• Žolčni kanali- se nahajajo med jetrnimi potmi, skozi katere žolč iz hepatocitov vstopi v žolčne kanale.
• Intralobularne kapilare ali sinusoide- krvne žile, skozi katere kemične spojine vstopijo v hepatocite in jih predelane snovi zapustijo.

1. Portalna vena in jetrna arterija - skozi te žile kri iz notranjih organov vstopi v jetra, poleg tega se pretok krvi v jetrih znatno upočasni, kar prispeva k obilju organa;
2. Medlobularne žile skupaj z interlobularnimi žolčnimi kanali tvorijo interlobularno jetrno triado;
3. Okoli lobularnih posod;
4. Intralobularne žile ali sinusoidi;
5. Osrednji Dunaj- zbira kri iz sinusoidov jetrne lobule;
6. Zbiralna ali podolkova plovila,
7. Jetrna vena - prenaša kri v spodnjo veno cavo.

Žolčne žile jeter

• Žolčni kanali - nimajo membrane, se nahajajo med hepatociti, zbirajo žolč iz njih;
• Interlobularni žolčni vodi;
• Okoli lobularnih žolčnih kanalov;
• Kolektivni žolčni kanali;
• Žolčni kanali;
• Žolčnik, kamor iz vseh žolčnih vodov žolč vstopi skozi cistični kanal, je žolčnik začasni rezervoar za žolč, kjer se usede in "dozori"; volumen žolčnika od 50 do 80 ml;
• Skupni žolčni kanal povezuje žolčnik in jetrne kanale z žarnico dvanajstniku kjer je za prebavo hrane potreben žolč.

Sestava žolča

Glavna funkcija žolča- prebava maščob v črevesju zaradi emulgiranja z žolčnimi miceli.

Žolčne micele so delci žolčnih sestavin, obdani z ioni, del koloida.

Žolč se zgodi:

• Mladi ali jetrni žolč- izloča neposredno iz jeter, mimo žolčnika, ima rumenkasto slamnato barvo, prozorno.
• Zrel ali žolčnik žolčnika- izločeno iz žolčnika, ima temno oljčno barvo, prozorno. V žolčniku se tekočina absorbira iz žolča in izloča sluz (mucin), zato žolč postane viskozen in koncentriran.
• Bazalni žolč- mešanica mladega in zrelega žolča, ki vstopi v dvanajstnik, zlato rumene barve, pregleden.

1. Voda - v žolču je del vode približno 97%, glavne sestavine žolča so raztopljene v njem.


2. Žolčne kisline:
   • holna in kenodeoksiholna kislina - primarne žolčne kisline,
   • glikoholne in tauroholne kisline (spojine z aminokislinami),
   • deoksiholne in litoholne kisline (sekundarne žolčne kisline, ki nastanejo v črevesju pod vplivom črevesne mikroflore).
   Žolčne kisline nastajajo iz holesterola v hepatocitih. V žolču so v obliki soli in anionov. Vloga žolčnih kislin je velika pri prebavi maščob in absorpciji maščobnih kislin in trigliceridov v črevesju. Nekaj ​​žolčnih kislin se v črevesju absorbira nazaj v krvni obtok in spet vstopi v jetra.


3. Žolčni pigmenti:
   • bilirubin
   • biliverdin.
   Žolčni pigmenti nastajajo iz hemoglobina v vranici in v Kupfferjevih celicah. Vsaka rdeča krvna celica nastane v rdečem kostnem mozgu (eritropoeza) in se uniči v vranici, manjši del pa v jetrih. Eritrociti vsebujejo hemoglobin, ki nosi atome kisika in ogljikovega dioksida na sebi, torej izvaja izmenjavo plinov v tkivih. Po uničenju eritrocita se postavlja vprašanje o uporabi hemoglobina. Žolčni pigmenti so vmesni produkti razgradnje hemoglobina, s pomočjo žolča se izločijo iz telesa.

   Ti pigmenti imajo rumeno, zeleno in rjavo barvo. In tudi po vezavi s kisikom rahlo obarva urin (urobilinogen) in blato (sterkobilinogen).



4. Jetrni fosfolipidi (lecitini)- nastanejo s sintezo fosfolipidov, ki prihajajo s hrano. Od običajnih fosfolipidov se razlikuje po tem, da encimi trebušne slinavke na njih ne delujejo, v nespremenjeni obliki skupaj z žolčnimi kislinami sodelujejo pri prebavi maščob in se delno absorbirajo nazaj v krvni obtok in vstopijo v hepatocite, nato pa v žolč.


5. Holesterol- v žolču je v prosti obliki ali v obliki sintetiziranih žolčnih kislin. V telo vstopi s hrano. Sodeluje pri prebavi maščob v črevesju.


6. Jonah:
   • natrij,
   • kalcij,
   • kalij,
   • klor,
   • bikarbonati
   Ioni vstopijo v kri in jetra skupaj s hrano. Njihova glavna vloga je izboljšati prepustnost. celične stene, pa tudi ioni so del micele v tankem črevesju. Zaradi njih se voda absorbira iz žolča v žolčniku in njegova koncentracija ter izboljša absorpcija hranil v črevesni steni.

Shematski prikaz micele žolča.

Glavne funkcije jeter - glavni laboratorij telesa

• Proizvodnja žolča- žolč spodbuja razgradnjo in absorpcijo maščob v črevesju.
• Nevtralizacija toksinov in drugih tujih snovi prihajajo od zunaj in jih pretvorijo v neškodljive snovi, ki jih ledvice izločijo z urinom. To počne s kemičnimi reakcijami v hepatocitih (biotransformacija). Biotransformacija se izvaja s kombiniranjem z beljakovinami, ioni, kislinami in drugimi kemikalijami.
• Sodelovanje pri presnovi beljakovin- nastajanje sečnine iz produktov razpada beljakovinskih molekul - amonijaka. Z večjo količino amoniak postane strup za telo. Sečnina iz jeter vstopi v krvni obtok, nato pa se izloči z ledvicami.
• Sodelovanje pri presnovi ogljikovih hidratov- s presežkom glukoze v krvi jetra iz nje sintetizirajo glikogen - reakcija glikogeneze. Jetra in skeletne mišice so skladišča za shranjevanje glikogena. S pomanjkanjem glukoze v telesu se glikogen pretvori v glukozo - reakcijo glukogenolize. Glikogen je zaloga glukoze v telesu in energije za delo mišično -skeletnega sistema.
• Sodelovanje pri presnovi maščob- s pomanjkanjem maščob v telesu lahko jetra sintetizirajo ogljikove hidrate (in sicer glikogen) v maščobe (trigliceride).
• Uporaba produktov razkroja hemoglobina s pretvorbo v žolčne pigmente in njihovo izločanje z žolčem.
• Hematopoeza pri plodu med nosečnostjo. Jetra sodelujejo tudi pri tvorbi faktorjev strjevanja krvi.
• Uničenje in izkoriščanje odvečnih hormonov, vitamini in druge biološko aktivne snovi.
• Depo za nekaj vitaminov in mineralov, kot so vitamini B 12, A, D.

Vzroki in patogeneza odpovedi jeter

Mehanizem razvoja odpovedi jeter v fazah

• Vpliv škodljivi (hepatotoksični) dejavniki na membrani jetrnih celic - hepatociti.
• Od hepatocitov se začnejo sproščanje encimov ki še naprej uničujejo (prebavljajo) jetrne celice.
• Imunski sistem se začne izločati avtoimunska protitelesa do poškodovanih hepatocitov, ki jih popolnoma uničijo (nekroza jetrnega tkiva).
• Razširjanje tega procesa na druge hepatocite.
• Ko je poškodovanih 70-80% jetrnih celic, odpoved jeter.
• Popolno ali delno izguba delovanja jeter.
• Z dolgim ​​procesom - se oblikujejo anastomoze(dodatne posode, ki obidejo poškodovana območja, združijo nepoškodovane žile) med portalom in spodnjo veno cavo (običajno so povezane z jetrnimi žilami). Skozi te anastomoze kri kroži, ne da bi prišla do jeter, kar zmanjšuje možnosti za regeneracijo jeter.
• Presnovna acidoza- zaužitje toksinov v kri, ki jih jetra ne predelajo, njihova poškodba vseh sistemov in tkiv, po možnosti poškodbe možganov.
• Kršitev vseh presnovnih procesov v telesu, saj jetra prenehajo sintetizirati in shranjevati glikogen, tvorijo sečnino in odstranjujejo amoniak iz telesa.
• Motnje v žolčnem sistemu - stagnacija žolča (ali holestaza) vodi do vdora velike količine bilirubina v kri, ki ima toksično-alergijsko reakcijo na vse sisteme, organe in tkiva. V tem primeru se lahko jetra povečajo.
• Jetrna encefalopatija- poškodbe zaradi produktov razpada možganov.
• Jetrna koma- poraz velikih območij osrednjega dela živčni sistem je pogosto nepovraten proces.

Vzroki za odpoved jeter

• hipo- ali avitaminoza,
• kronična odpoved ledvic (CRF),
• hormonske bolezni,
• pomanjkanje kisika v telesu, vključno z anemijo,
• velika izguba krvi,
• transfuzija nezdružljive krvne skupine,
• kirurški posegi v trebušni votlini.

Vrste odpovedi jeter

Akutna odpoved jeter

Možno je tudi razvoj strelovodne odpovedi jeter - fulminantna odpoved jeter, ki se pogosto pojavi pri zastrupitvi s strupi, kemikalijami, zdravili itd.

Vzroki, ki lahko vodijo v akutno odpoved jeter:

Odvisno od razlogov za razvoj obstajajo oblike akutne odpovedi jeter:

• Endogena ali hepatocelularna oblika- se pojavi, ko so jetrne celice poškodovane zaradi izpostavljenosti hepatotoksičnim dejavnikom. Zanj je značilna hitra nekroza (ali smrt) hepatocitov.
• Eksogena oblika- se razvije kot posledica motene jetrne in / ali ekstrahepatične cirkulacije (v sistemih portala in spodnje vene cave), najpogosteje s cirozo jeter. V tem primeru kri s strupenimi snovmi zaobide jetra in vpliva na vse organe in sisteme telesa.
• Mešana oblika- kadar so izpostavljeni hepatocelularnim in vaskularnim dejavnikom, motnje delovanja jeter.

Po razvoju akutne odpovedi jeter imajo vsi toksini, ki prihajajo iz okolja ali nastanejo kot posledica presnove, negativen učinek na celice celotnega telesa. Ko so možgani poškodovani, se pojavi jetrna encefalopatija, nato pa koma in smrt bolnika.

Akutna odpoved jeter je izjemno resno stanje telesa, ki zahteva takojšnjo razstrupljevalno terapijo.

Napoved bolezni- v večini primerov neugodno, možnost obnove vitalnih funkcij jeter je odvisna od sposobnosti jeter za regeneracijo (njene kompenzacijske sposobnosti), časa pred začetkom terapevtskih ukrepov, stopnje možganske poškodbe in odprave hepatotoksičnih dejavnikov . Akutna odpoved jeter je sam po sebi reverzibilen proces. In iz jetrne kome pride le v 10-15% primerov.

Kronična odpoved jeter

Zanj je značilen postopen razvoj simptomov v ozadju poslabšanja kroničnih bolezni jeter in žolčnega sistema.

Vzroki za kronično odpoved jeter:

Tako kot pri akutni odpovedi jeter obstajajo oblike:

• eksogena oblika- poškodbe in nekroza jetrnih celic se pojavljajo postopoma, nekatere celice se regenerirajo, vendar se ob stalni izpostavljenosti škodljivim dejavnikom smrt hepatocitov nadaljuje.
• endogena oblika- motnje krvnega obtoka v jetrih,
• mešano oblika.

Ob prisotnosti dodatnih hepatotoksičnih dejavnikov pride do dekompenzacije (izguba sposobnosti regeneracije hepatocitov), ​​lahko pa se razvije jetrna encefalopatija ter nadaljuje koma in smrt.

Dejavniki, ki lahko pri kronični odpovedi jeter povzročijo encefalopatijo in komo:

• uživanje alkohola,
• samozdravljenje,
• kršitev prehrane, uživanje velike količine beljakovin in maščob,
• živčni stres,
• razširjen nalezljiv proces (sepsa, gripa, meningokokemija, norice, tuberkuloza in drugi),
• nosečnost, porod, prekinitev nosečnosti,
• trebušne operacije itd.

Bolezen zahteva nujno ustrezno zdravljenje in razstrupljanje.

Napoved: neugodno, v 50-80% primerov jetrne encefalopatije pride do bolnikove smrti. S kompenzirano kronično odpovedjo jeter je obnova jeter možna le, ko se odpravijo vsi hepatotoksični dejavniki in izvede ustrezno zdravljenje. Pogosto kronična odpoved jeter začetne stopnje je asimptomatska in diagnozo lahko postavimo le na podlagi podatkov ciljnih preiskav. To je razlog za nepravočasno diagnozo in zdravljenje bolezni, kar znatno zmanjša možnosti za ozdravitev.

Fotografija: jetrna priprava bolnika s cirozo jeter. Jetra so skrčena, zmanjšane velikosti, pride do širjenja jetrnih žil. Celotno jetrno tkivo je kaljeno z vezivnim tkivom.

Kakšna je razlika med akutno in kronično odpovedjo jeter (značilnosti)?

Simptomi odpovedi jeter

Akutna odpoved jeter, klinične značilnosti

1. Latentna stopnja jetrne encefalopatije - na tej stopnji bolniki nimajo pritožb in ni izrazitih simptomov okvare jeter. Spremembe je mogoče zaznati le s pregledom.
2. Faza I jetrne encefalopatije - prekom. Hkrati se simptomi odpovedi jeter povečujejo: sindromi holestaze, portalna hipertenzija, simptomi zastrupitve, prvi simptomi poškodbe živčnega sistema se pojavijo v obliki njegove inhibicije.
3. Faza II jetrne encefalopatije - prekom. Na tej stopnji se bolnikovo stanje poslabša, simptomi jetrne encefalopatije se povečajo, zaviranje nadomesti vzbujanje živčnega sistema in pojavi se nekaj patoloških refleksov. Simptomi motenj strjevanja krvi postanejo bolj izraziti, zastrupitev se poveča, jetra se močno zmanjšajo, pri palpaciji je ni mogoče zaznati (simptom "praznega hipohondrija"). V tej fazi se pojavi vonj po jetrih iz ust.
4. Koma- izguba zavesti, bolnik kaže reflekse le na močnejše dražljaje, pojavijo se znaki odpovedi več organov (sočasen potek jetrne, pljučne, srčne, ledvične odpovedi, možganski edem).
5. Globoka koma- bolnik je nezavesten, popolna odsotnost refleksov na kakršne koli dražljaje zaradi možganskega edema se razvije odpoved več organov. V večini primerov je to nepovraten proces, pride do pacientove smrti.

Ugodno dejstvo je možnost reverzibilnosti procesa v primeru pravočasne razstrupljevalne terapije v zgodnjih fazah.

Kronična odpoved jeter, značilnosti kliničnega poteka

1. I. stopnja - funkcionalnost jeter je še vedno ohranjena. Za to stopnjo je značilen pojav dispeptičnih motenj, blaga zastrupitev (šibkost, zaspanost).
2. Faza II - povečanje dispeptičnih motenj, zastrupitev, pojav simptomov okvare živčnega sistema v obliki zaviranja, izgube spomina, oslabljene koordinacije gibanja. Pojavi se vonj po jetrih. Na tej stopnji je možna kratkotrajna izguba spomina. Na tej stopnji jetra le delno opravljajo svoje funkcije.
3. Faza III - znatno zmanjšanje delovanja jeter. Že obstoječi simptomi postajajo izrazitejši. Obstajajo manifestacije holestaze in portalne hipertenzije, motnje strjevanja krvi, poslabšanje stanja živčnega sistema (huda šibkost, motnje govora).
4. IV stopnja (jetrna koma) - jetra popolnoma odmrejo in sploh ne delujejo. Obstaja izguba zavesti, zmanjšanje refleksov, nato njihova odsotnost. Razvija se možganski edem. Odpoved več organov se povečuje. Najpogosteje gre za nepovraten proces, bolnik umre.

• vsaka stopnja se razvija postopoma, v tednih, mesecih, letih;
• manifestacije portalne hipertenzije so obvezni simptomi;
• vsi simptomi so manj izraziti kot pri akutnem poteku sindroma.
• kronična odpoved jeter je ireverzibilen proces, ki bo slej ko prej privedel do jetrne encefalopatije in kome.

Diagnoza odpovedi jeter

Laboratorijske metode za preučevanje stanja jeter

* Vsi standardi kazalnikov so navedeni samo za odrasle.

Instrumentalne metode za diagnosticiranje bolezni jeter

Dodatne raziskovalne metode za odpoved jeter

1. rentgen prsnega koša,
2. CT ali MRI možganov,
3. fibrogastroduodenoskopija (sondiranje požiralnika, želodca, dvanajstnika);
4. drugi glede na indikacije.

Zdravljenje akutne odpovedi jeter

• Najpomembneje je, če je mogoče, odpraviti možen razlog razvoj odpovedi jeter.
• Zdravljenje je treba začeti takoj.
• Potrebna je hospitalizacija! Akutno odpoved jeter zdravimo le v bolnišničnem okolju, s hudo encefalopatijo - v enoti za intenzivno nego.
• Zdravljenje je namenjeno ohranjanju stanja telesa in presnove.
• Če je vzrok za razvoj odpovedi jeter izključen in je bolnikova življenjska oskrba v celoti podprta 10 dni, pride do regeneracije hepatocitov, ki bolniku omogoča preživetje.

Faze intenzivne nege za akutno odpoved jeter

1. Ustavitev krvavitve v prisotnosti hemoragičnega sindroma:
   • Če je potrebno operacija namenjen obnovi celovitosti krvnih žil
   • Uvedba hemostatičnih zdravil: aminokaproična kislina (etamsilat), vitamin K (vikazol), askorbinska kislina (vitamin C), vitamin P (rutin), fibrinogen in drugi.
   • Če so ti ukrepi neučinkoviti, je mogoče transfundirati krvodajalce, in sicer krvno maso trombocitov in druge faktorje strjevanja krvi.
2. Zmanjšanje zastrupitve:
   • čiščenje črevesja,
   • prehrana brez beljakovin,
   • uvedba zdravil, ki spodbujajo črevesno peristaltiko (cerukal, metaklopramid in drugi),
   • infuzijo neohemadeza, reosorbilakta za razstrupljanje.
3. Obnova krvnega obtoka: intravensko kapalno nat. raztopino, druge fiziološke raztopine pod nadzorom volumna izločenega urina.
4. Izboljšanje oskrbe jeter s krvjo:
   • Kisikova maska ​​ali mehansko prezračevanje, če imate simptome pljučnega edema,
   • zmanjšanje edema jetrnih celic: uvedba osmotskih zdravil (reopoliglucin, sorbitol),
   • razširitev intrahepatičnih žil: aminofilin, droperidol, tiotriazolin,
   • zdravila, ki izboljšujejo sposobnost jeter, da zaznavajo kisik: kokarboksilaza, citokrom C in drugi.
5. Dopolnitev potrebnih zalog energije telesa: vnos glukoze, albumina.
6. Zmanjšana črevesna absorpcija - laktuloza (dufalak, normaze in drugi), imenovanje antibiotikov za motenje črevesne mikroflore.
7. Obnova jetrnih funkcij in spodbujanje njihove regeneracije:
   • Arginin, ornitin, Hepa -Merz - izboljšajo delovanje jeter pri tvorbi sečnine iz amoniaka,
   • vitamini P, skupina B,
   • hepatoprotektorji s fosfolipidi in maščobnimi kislinami: Essentiale, LIV-52, Essliver, Lipoid C in drugi,
   • aminokisline razen fenilalanina, triptofana, metionina, tirozina.
8. Popravek možganov:
   • pomirjevala (pomirjevala),
   • izboljšanje krvnega obtoka v možganih (aktovegin, cerebrolizin in drugi),
   • diuretiki (diuretiki, kot so lasix, manitol) za zmanjšanje možganskega edema.

Zdravljenje kronične odpovedi jeter

• zdravljenje bolezni, ki so privedle do razvoja odpovedi jeter,
• simptomatsko zdravljenje,
• zdravljenje in preprečevanje zapletov odpovedi jeter.
• etnoznanost nemočni pri zdravljenju tega sindroma!
• Prehrana je ena glavnih dejavnosti, namenjenih obnovi jetrnih celic in zmanjšanju nastajanja amoniaka v telesu. Dieta brez beljakovin.
• Čiščenje črevesja, saj patogena črevesna mikroflora prispeva k nastanku amoniaka in njegovi absorpciji v kri, jetra pa so izgubila sposobnost tvorbe sečnine iz amoniaka. Za to so predpisani čistilni klistiri 2 -krat na dan.
• Treba je popraviti osnovne kazalnike presnove glede na biokemične krvne preiskave (elektroliti, lipoproteini, glukoza itd.).
• Poleg jemanja osnovnih zdravil je treba ob prisotnosti zapletov opraviti tudi njihovo zdravljenje.

Glavna zdravila za kronično odpoved jeter

Indikacije za zunajtelesno zdravljenje

Hemodializa- čiščenje in filtriranje krvi, preko umetnega aparata za ledvice, je možno tudi skozi plast peritoneuma (abdominalna hemodializa). V tem primeru se kri poganja skozi filtre in jo osvobaja toksinov.

Plazmafereza -čiščenje krvi pred strupenimi snovmi s posebnimi filtri, s poznejšo vrnitvijo plazme nazaj v krvni obtok. Plazmafereza se je bolje izkazala pri zdravljenju odpovedi jeter.

Indikacije:

• Razvoj ledvično-jetrne odpovedi, običajno se to zgodi v fazi jetrne kome;
• Fulminantna odpoved jeter, ki se razvija v ozadju zastrupitve s strupi in toksini;
• Akutna in kronična odpoved jeter s hudo zastrupitvijo z amoniakom, žolčnimi pigmenti, žolčnimi kislinami in drugimi strupenimi snovmi.

Indikacije za presaditev jeter

Presajeni del jeter v prejemnikovem telesu (tisti, ki so mu organ presadili) se začne postopoma regenerirati na velikost zdravih jeter. V tem primeru začnejo hepatociti opravljati svoje glavne funkcije.

Nevarnost te metode obstaja možnost zavrnitve presajenega organa (tuji agent), zato bo moral bolnik vse življenje jemati posebna zdravila (citostatike in hormone).
Druga težava pri uporabi te metode pri zdravljenju odpovedi jeter so visoki stroški in težave pri izbiri najprimernejšega darovalca.

Zapleti stanja v obliki hemoragičnega sindroma, pljučnega srčnega popuščanja otežujejo pripravo takega bolnika na težko in dolgotrajno operacijo.

Načela dietne terapije za odpoved jeter:

• prehrana z nizko vsebnostjo beljakovin ali boljša brez beljakovin;
• dnevna vsebnost kalorij v hrani ne sme biti manjša od 1500 kcal;
• hrana mora biti okusna in videti apetitno, saj se pri bolnikih močno zmanjša apetit;
• jesti morate pogosto, delno;
• hrana mora vsebovati zadostno količino lahko prebavljivih ogljikovih hidratov (med, sladkor, sadje, zelenjava);
• hrana mora vsebovati veliko količino vitaminov in mineralov;
• morate dobiti večjo količino vlaknin;
• omejitev maščobe je potrebna le, če obstajajo simptomi holestaze;
• po izboljšanju bolnikovega stanja je mogoče običajno prehrano obnoviti s postopnim uvajanjem beljakovinskih izdelkov (na primer dopolnilnih živil za otroke), začenši z rastlinskimi beljakovinami (ajda, žita, stročnice), nato mlečnimi izdelki in z dobro toleranco beljakovin - mesom;
• kadar bolnik razvije jetrno encefalopatijo z okvarjenim požiranjem ali jetrno komo, se priporoča parenteralna prehrana (dajanje raztopin aminokislin, ogljikovih hidratov, lipoproteinov, vitaminov, mikroelementov skozi veno).

• prenehati jemati alkohol in druge hepatotoksične snovi (zlasti zdravila brez posvetovanja z zdravnikom),
• pijte dovolj tekočine,
• odreči se težkim fizičnim naporom,
• dovolj spite, popravite psihološko stanje,
• da bi se izognili zaprtju, je treba opraviti čistilne klistire 2 -krat na dan,
• če stanje dopušča, naj bo več na svežem zraku, pri tem pa se izogibajte odprti sončni svetlobi.

Na stotine dobaviteljev prenaša zdravila za hepatitis C iz Indije v Rusijo, vendar vam bo le M-PHARMA pomagala pri nakupu sofosbuvirja in daklatasvirja, strokovni svetovalci pa bodo odgovorili na vsa vprašanja, ki jih imate med terapijo.

Zdravljenje akutne odpovedi jeter

Osnovo za zdravljenje akutne odpovedi jeter sestavljajo ukrepi za odpravo etioloških dejavnikov (če so odkriti) in sindromska terapija, ki omogoča odpravo zapletov.

V primeru zastrupitve s paracetamolom se izpiranje želodca izvede s široko sondo. Če najdemo tablete v izpiralnih vodah, so predpisani enterosorbenti (npr. Aktivno oglje). Če tablete med izpiranjem ni, je priporočljivo injicirati acetilcistein v odmerku 140 mg / kg (hkrati skozi nazogastrično cevko) in nato tri dni peroralno predpisati 70 mg / kg vsake 4 ure. Acetilcistein ima največji učinek, če ga uporabimo v prvih 36 urah po zastrupitvi s paracetamolom.

Najpogostejši vzroki zastrupitve so glivice iz rodu Amatia in Galerina.Glive iz rodu Amatia vsebujejo a-amanitin, ki ima toksični učinek z nepopravljivo inhibicijo RNA polimeraze. Terapija za to stanje vključuje uporabo silibinina [peroralno v odmerku 20-50 mg / (kghsut)] in penicilina G [intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut) ali 1.800.000 enot / (kghsut)]. Delovanje silibinina temelji na njegovi sposobnosti, da prepreči vnos a-amanitina v hepatocite in poveča antioksidativno aktivnost. To zdravilo ima največji učinek v prvih 48 urah po zastrupitvi. Penicilin G pomaga zmanjšati koncentracijo a-amanitina v žolču tako, da prekine jetrno-črevesno cirkulacijo toksina.

Ukrepi, izvedeni ob odkritju akutne odpovedi jeter katere koli etiologije:

• Zagotavljanje ustrezne oksigenacije. Dovaja se dodatni kisik in po potrebi mehansko prezračevanje.
• Popravek presnovnih motenj, elektrolitov in CBS.
• Spremljanje hemodinamskih parametrov.
• Nadzor ICP.
• Parenteralno dajanje glukoze za odpravo hipoglikemije.
• Dajanje manitola za zmanjšanje ICP.
• Parenteralna uporaba zaviralcev protonske črpalke ali blokatorjev histaminskih receptorjev tipa II za preprečevanje krvavitev iz prebavil.

Zdravljenje zapletov akutne odpovedi jeter

Jetrna encefalopatija

Za odpravo PE je treba omejiti vnos beljakovin s hrano in predpisati laktulozo v odmerku 3-10 g / dan peroralno (otroci, mlajši od enega leta - 3 g / dan, od 1 do 6 let - 3 -7 g / dan, 7-14 let -7-10 mg / dan).

Edem možganov

Splošni ukrepi vključujejo zagotavljanje počitka in določenega položaja glave (pod kotom 100 stopinj glede na vodoravno površino), preprečevanje arterijske hipotenzije in hipoksemije. Posebna terapija je dajanje manitola v odmerku 0,4 g / kg vsako uro (intravenski bolus), dokler se ICP ne normalizira. Treba je opozoriti, da je uporaba tega zdravila neučinkovita pri odpovedi ledvic in hiperosmolarnosti seruma. Z razvojem jetrne kome ima hiperventilacija pogosto pozitiven učinek. Pri zdravljenju možganskega edema zaradi akutne odpovedi jeter je imenovanje glukokortikoidnih zdravil neprimerno (zaradi pomanjkanja učinka).

Hipokoagulacija

Uvedite FFP [intravensko kapalno v odmerku 10 ml / (kghsut)] in vikasol [intramuskularno ali intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut)]. V primeru nezadostne učinkovitosti zdravil se uporabljajo faktorji strjevanja krvi (Feiba TIM-4 Imuno-faktorji strjevanja krvi II, VII, IX in X v kombinaciji 75-100 ie / kg). Za preprečevanje krvavitev iz prebavil v ozadju hipokoagulacije, parenteralno dajanje zaviralcev protonske črpalke ali blokatorjev histaminskih receptorjev tipa II (na primer kvamatel, 1-2 mg Dkghsut) v 2-3 odmerkih, vendar ne več kot 300 mg / dan ] se izvede.

Hepatorenalni sindrom

Terapevtski ukrepi vključujejo dopolnitev BCC pri hipovolemiji (infuzija 5% raztopine glukoze), predpisovanje dopamina [v odmerku 2-4 μg / (kgh)], če pa so zdravila neučinkovita, se izvede HD. Priporoča se tudi veno-venska hemofiltracija.

Razvoj sepse je indikacija za uporabo antibakterijskih zdravil. Predpisi so predpisani ob upoštevanju občutljivosti posejane mikroflore. Uporaba antibiotikov je kombinirana s pasivno imunizacijo s pentaglobinom. Novorojenčkom je predpisano 250 mg / kg, dojenčkom - 1,7 ml / (kghh) intravensko. Starejšim otrokom in odraslim je priporočljivo injicirati 0,4 ml / (kg / kg), dokler ne dosežete skupnega odmerka 100 ml, nato pa v naslednjih 72 urah izvajate neprekinjeno infuzijo pentaglobina4 [pri 0,2 ml / (kg) hitrost dajanja na 15 ml / (kghh)].

Z neučinkovitostjo konzervativno zdravljenje in če ni kontraindikacij, se priporoča presaditev jeter. Ugotavljanje indikacij za presaditev jeter je izredno težka naloga. Tudi pri hudih oblikah akutne odpovedi jeter obstaja možnost okrevanja. Po drugi strani pa se lahko kadar koli pojavijo nepopravljive spremembe v drugih organih, vključno z možgani, ki veljajo za kontraindikacijo za presaditev jeter.

Z razvojem akutne odpovedi jeter se pri bolnikih z znatno zmanjšanim sintetičnim delovanjem jeter (nizka koncentracija albumina, huda koagulopatija), visoko koncentracijo bilirubina, nizko aktivnostjo ALT, pa tudi z daljšim obdobjem med začetkom bolezni redko pojavi spontano okrevanje. in pojav znakov encefalopatije.

Merila za določanje indikacij za presaditev jeter pri razvoju akutne odpovedi jeter (po različnih študijah):

• Povečanje koncentracije bilirubina za več kot 299 μmol / l.
• Povečan protrombinski čas (več kot 62 s).
• Zmanjšanje aktivnosti ALT manj kot 1288 U / L.
• Leukocitoza (več kot 9 tisoč).
• Trajanje bolezni pred razvojem PE je več kot 10,5 dni.
• Starost, mlajša od dveh let.

Obert A.S., Morozova O.P., Jacob L.E., Zinovyeva L.I., Ivanov I.V., Pershin O.V.

Akutna hepatocelularna odpoved je klinični koncept, enakovreden morfološkemu konceptu "masivne" ali "submasivne nekroze jeter". Za hepatocelularno odpoved je običajno značilna encefalopatija - motnja zavesti, sprememba konsistence in zmanjšanje velikosti jeter, hemoragični sindrom in pogosto progresivna zlatenica.

V literaturi se izrazi "hepatodistrofija", "maligna" ali "fulminantna" oblika uporabljajo kot sopomenke. Glavni morfološki substrat teh stanj je zgodnja akutna masivna nekroza jeter. V nadaljevanju se pri predstavitvi materiala pogosto uporabljajo izrazi "akutna hepatocelularna odpoved" (ARF), "akutna jetrna encefalopatija" (OPE).

Glavni etiološki dejavniki akutne odpovedi ledvic pri otrocih so virusni hepatitis B. Pomemben komatogeni dejavnik je superinfekcija z virusom D. Potrjena je bila provokativna vloga pristopa CAA in HCV. V zadnjih letih je veliko pozornosti v literaturi pritegnilo navedbe o prevladujoči pogostosti odkrivanja mutiranih sevov HBV pri bolnikih s fulminantnim HBV, zlasti sevom e-minus (Nakayama I. et al., 1995; Sato Sh. Et al. ., 1995; Baymert TF, Liang TI, 1996). ARF se pojavlja predvsem pri otrocih prvega leta življenja v 0,7-1% (Drobinsky N.R., Dokuchaeva K.D., 1972; Nisevich N.I., Uchaikin V.F., 1982, 1990). Smrtnost, po N.I. Nisevich, V.F. Uchaikin (1982) je 11,6%. ARF pri otrocih se lahko poleg virusnega hepatitisa razvije tudi zaradi toksičnih poškodb jeter z zdravili.

Patogeneza

Najpomembnejši dejavniki, ki povzročajo akutno masivno jetrno nekrozo pri virusnem hepatitisu, so: visoka imunogenost patogena, velik infekcijski odmerek, genetsko določena močna reakcija imunskih celic. Razvija se nasilna, nadintenzivna sinteza in izločanje presežne količine protiteles. Nastajajoči kompleksi antigen-protitelo povzročajo masivno imunsko citolizo in lahko prispevajo tudi k povečani krhkosti lizosomskih membran hepatocitov, sproščanju proteolitičnih encimov, masivni nekrozi hepatocitov (A.F. Bluger et al., 1988).

Jetrna koma je najbolj izrazit izraz akutne hepatocelularne odpovedi, njena zadnja stopnja in je klinično značilna okvara duševne aktivnosti do popolne izgube zavesti. Motnja zavesti nastane kot posledica kopičenja številnih cerebrotoksičnih snovi v krvnem serumu, ki nastanejo kot posledica progresivne funkcionalne okvare jeter in avtolitičnega razpada jetrnega parenhima. Med neposrednimi cerebrotoksičnimi snovmi so pomembni produkti oksidacije prostih radikalov membran hepatocitov, ki lahko povečajo prepustnost membran možganskih celic in imajo neposreden toksični učinek na centralni živčni sistem. Toksični učinek imajo tudi produkti presnove beljakovin (fenilpiruvat, amoniak itd.), Ogljikovi hidrati (piruvična, mlečna, alfa-ketoglutarna kislina), maščobne (maščobne kisline z nizko molekulsko maso, maslena, valerična, naprojska). Močan padec razstrupljevalne funkcije jeter je tudi osnova za znatno povečanje vsebnosti v krvi toksinov črevesnega izvora fenola, indola, skatola, indikana, merkaptana in številnih drugih.

Kot neposreden vzrok jetrne kome je odločilen pomen zaviranju procesov oksidativne fosforilacije z močnim zmanjšanjem sinteze visokoenergetskih vezi fosforjevih spojin in padcem bioenergetskega potenciala možganskih celic. To spremlja kršitev oksidativnih procesov, zmanjšanje porabe glukoze in kisika, razvoj cerebralne hipoksije in hipoglikemije. Hipoglikemija, povezana z zaviranjem glukoneogeneze v jetrih, lahko poslabša funkcionalne motnje centralnega živčnega sistema (pomanjkanje glavnega substrata za proizvodnjo energije). Povečanje prepustnosti nevronskih membran vodi do kopičenja Na in Ca v podceličnih strukturah in zmanjšanja vsebnosti K. Kopičenje vodikovih ionov, piruvične, mlečne in trikarboksilne kisline Krebsovega cikla v nevronih vodi do razvoja intracelularne presnovne acidoze. Rezultat teh procesov je edem-otekanje možganskih celic.

Z OPE se koagulacijski potencial krvi izčrpa, sinteza koagulacijskih faktorjev se zmanjša, aktivirajo se encimi proteolize in fibrinolize, aktivnost njihovih zaviralcev se katastrofalno zmanjša. Izvajanje različne oblike patologija hemostaze se pojavi v prisotnosti hipokoagulacije in izčrpanosti faktorjev strjevanja krvi, vodi v kršitev mikrocirkulacije v jetrih z nastankom intravaskularnih tromb in pojavom hemoragičnega sindroma. Sinergizem strupenih snovi se poveča zaradi kršitve CBS, prerazporeditve elektrolitov in prispeva k razvoju jetrne kome.

Klinika

Klinična slika akutne ledvične odpovedi še zdaleč ni nedvoumna in se zelo razlikuje glede na čas bolezni, stopnjo napredovanja procesa.

Manifestacije odpovedi jeter so v osnovi enake kot pri hudi obliki bolezni, vendar se razlikujejo po pomembnejši stopnji resnosti in hitri dinamiki razvoja: huda šibkost, glavoboli, anoreksija, stalna slabost, ponavljajoče se bruhanje. Hemoragični sindrom napreduje kožne petehije, ekhimoza, včasih pa tudi obilen hemoragični izpuščaj, melena, krvav urin, krvavitve iz mest injiciranja, bruhanje "kavne usedline". Hitro se pojavi zlatenica. Zanj je značilna hipotenzija, gluhost srčnih zvokov, zmanjšanje izločanja urina, upočasnitev ESR.

Za odvodnike prenapetosti je prisotnost klinični znaki masivna nekroza jeter. Zanje je značilno hitro progresivno zmanjšanje velikosti jeter (simptom "taljenja jeter" ali "praznega hipohondrija"); konsistenca jeter postane mlahava, testo, spodnji rob preneha čutiti. Iz ust je izrazit vonj po jetrih. Večkratna registracija velikosti jeter glede na podatke o tolkanju in palpaciji, izvedena v kratkih časovnih presledkih, omogoča oceno stopnje napredovanja nekrotičnega procesa. Posredni znaki začetne masivne nekroze jeter so spontana bolečina in občutljivost pri palpaciji v desnem hipohondriju zaradi nekroze in avtolitičnega razpada jetrnega parenhima. Zanj je značilna tahikardija, izrazita temperaturna reakcija (T 38-39 ° C), nevtrofilna levkocitoza, levkemoidne reakcije.

Vzporedno s kliničnimi znaki akutne odpovedi ledvic in masivne jetrne nekroze se povečujejo nevrološki simptomi jetrne prekome-kome, ki je najvišja manifestacija hepatocelularne odpovedi. Razvoj prekome-kome je značilen za preoblikovanje "čiste" odpovedi jeter v hepatocerebralno. Prav pojav in hitro napredovanje oslabljene zavesti služi kot glavno merilo za razlikovanje hudih nekomatoznih oblik HBV v cikličnem poteku od fulminantne variante bolezni (zgodnja akutna masivna jetrna nekroza).

Obstajajo 4 zaporedne stopnje progresivnih nevropsihičnih motenj: akutna jetrna encefalopatija (OPE) I-II (prekoma); OPE III-IV (koma). Ta delitev je v velikem praktičnem interesu, saj omogoča objektivnejšo oceno učinkovitosti terapije in presojo prognoze vseh patognomskih simptomov, ki kažejo na nevarnost razvoja jetrne kome. Niz kliničnih podatkov je informativen, zlasti pri zagotavljanju dinamičnega spremljanja bolnikov.

Običajno je razlikovati 4 stopnje napredovanja nevropsihičnih motenj. V tem primeru je mogoče uporabiti celostno oceno zatiranja zavesti, ki temelji na upoštevanju pacientove reakcije na ustni ukaz in bolečega draženja. Po tem sistemu se na stopnji predkome reakcija na besedno cirkulacijo upočasni, vendar namensko, medtem ko se reakcija na boleče draženje ohrani. V prvi fazi kome ni reakcije na krik, za bolečino je značilno kratkotrajno prebujanje, včasih z neustreznimi govornimi reakcijami (stokanje, neskladne besede) in neciljnimi gibi. Na stopnji II kome ni ciljnih verbalnih in motoričnih reakcij, kot odziv na bolečino se pojavijo le nediferencirani gibi telesa in okončin. Klinični nadzor dopolnjuje ponavljajoča se registracija EEG, ki velja za najbolj objektivno merilo za oceno globine kome.

Za PEI I (precoma I) pri starejših otrocih je značilna sprememba otrokovega vedenja in se običajno začne postopoma: pogosto opazimo evforijo, v drugih primerih se pojavi občutek tesnobe, melanholije, depresije ali apatije, pomanjkanja spomina, motnje rokopisa, poslabšanje orientacije v času in prostoru ... Upočasnitev mišljenja je zaznana precej zgodaj (počasni odgovori na preprosta vprašanja). Motnja spanja je pomemben simptom. Bolnik lahko podnevi zadrema in ponoči postane hrupen. Motnjo rokopisa je treba obravnavati kot objektivno in najpomembneje kot zgodnji znak akutne odpovedi jeter. EEG spremembe so nedosledne, slabo izražene.

OPE II (precoma II) se kaže z izrazitejšimi motnjami zavesti: zmedenost postane izrazitejša, opaža se dezorientacija v času, prostoru, osebnosti. Govor se upočasni. Napadi vzburjenja, včasih z delirijem, nadomestijo depresija in zaspanost. Reakcija na boleče dražljaje je ohranjena. Ohranjen je tudi nadzor nad sfinkterji. Trepetanje je ena najpogostejših gibalnih motenj. V Precomu II se lahko pojavijo klinični znaki, ki kažejo na možganski edem: hiperemija in znojenje obraza, kolcanje, halucinacije, zehanje, zvišan krvni tlak. Bolniki s težavo izvajajo najpreprostejše ukaze, občasno se popolnoma "izklopijo", kar ustreza ponavljajoči se kratkotrajni izgubi zavesti. EEG beleži povečanje amplitude, upočasnitev ritma.

OPE III (koma I) ustreza plitvi komi. Zavest je odsotna, vendar se reakcija na močne dražljaje (bolečina, mraz, toplota) ohrani. Za nevrološki status so značilne široke zenice s skoraj popolno odsotnostjo reakcije na svetlobo, simptom "lebdečih" zrkel; izraziti patološki refleksi Babinskega, Gordona, klonus mišic stopala. Obraz postane amimičen, okončine so toge, paroksizmalne klonični napadi... Pareza gladkih mišic vodi v atonijo črevesja s progresivno napihnjenostjo, prenehanjem uriniranja s polnim mehurjem. Za spremembe EEG je značilno zmanjšanje amplitude z redkim ritmom. OPE III traja 1-2 dni.

OPE IV (koma II) - globoka koma, ki se od prejšnje stopnje razlikuje po popolni arefleksiji, izgubi reakcije na kakršne koli dražljaje. V nevrološkem statusu se v bistvu beležijo enaka odstopanja. Zenice so široke, njihova reakcija na svetlobo izgine, refleksi roženice zbledijo in nastopi paraliza sfinktra. Značilen je pojav periodičnega dihanja, kot sta Kussmaul ali Cheyne-Stokes. EEG kaže zmanjšanje možganske aktivnosti do njene popolne odsotnosti. OPE IV traja od nekaj ur do dneva, v povprečju 17 ur.

Glede na naravo začetnih manifestacij odpovedi jeter, stopnjo razvoja kliničnih simptomov masivne jetrne nekroze je običajno razlikovati med akutno in subakutno ARF. Morfološko to ustreza akutni in subakutni masivni nekrozi jeter. Poleg tega se razlikuje tudi bliskovito hitra varianta poteka akutne odpovedi jeter - to je najbolj redka oblika. Značilnost fulminantnega poteka je razvoj masivne jetrne nekroze, akutna odpoved jeter s smrtnim izidom v prodromalnem obdobju, še pred nastopom jasne zlatenice (običajno v prvih 3-4 dneh od začetka bolezni). V akutnem poteku klinične manifestacije enako kot pri hudi obliki bolezni, vendar se razlikujejo po pomembnejši stopnji resnosti. Znaki masivne nekroze jeter in jetrna koma se ponavadi razvijejo na 5-6 dan ikteričnega obdobja. Za subakutni potek EPE je značilno postopno, valovito napredovanje kliničnih simptomov odpovedi jeter in razvoj masivne jetrne nekroze, jetrna koma v 3-5 tednih bolezni. Z nastankom makronodularne ciroze jeter se jetrna koma pojavi pozneje (po 3-6 mesecih).

Značilnosti fulminantnih oblik virusnega hepatitisa pri otrocih prvega leta življenja

EPE je pogostejši pri otrocih, starih 1 leto (do 20%). Razvoj akutne odpovedi jeter s smrtnim izidom pri njih je 6 -krat višji kot pri otrocih, starejših od enega leta.

Pri otrocih prvega leta življenja je na prvih stopnjah razvoja bolezni klinična diagnoza EPE težka. Zastrupitev je pogosto dlje časa blaga. Apetit je pogosto ohranjen, regurgitacija, bruhanje so epizodni. Določene informacije posreduje sprememba otrokovega vedenja - nemotivirana tesnoba, letargija, sprememba ritma spanja. Objektivno merilo za resnost bolezni je intenzivna zlatenica, zlasti v kombinaciji z majhno velikostjo jeter. Hkrati se je treba spomniti možnega neskladja med stopnjo kožnega ikterusa in bilirubinemije ter začetnimi stopnjami akutne odpovedi jeter pri nekaterih otrocih z nizko koncentracijo bilirubina v krvi. V tem obdobju je za otroke, starejše od enega leta, pa tudi v starejši starostni skupini značilno povečanje hemoragičnega sindroma v obliki petehialnega izpuščaja, ekhimoze, krvavitve iz mest injiciranja, krvavitev iz nosu. Opaženi so tahikardija, gluhost srčnih zvokov, zmanjšanje izločanja urina, levkocitoza, upočasnitev ESR.

Za nadaljnji razvoj masivne jetrne nekroze, tako kot pri starejših otrocih, je značilno hitro postopno zmanjšanje njene velikosti, bolečina pri palpaciji, konsistenca pastozne mase in vonj po jetrih iz ust. Zastrupitev narašča, hemoragični sindrom se stopnjuje, kar skupaj vodi do povečanega bruhanja »kavne usedline«. Skupaj s tem se telesna temperatura dvigne na febrilne številke, pogosto se razvije tahikardija, toksična zadihanost, oligoanurija, edematozni ascitni sindrom. Bistven pokazatelj resnosti stanja je napenjanje, ki mu sledi črevesna pareza.

Stopnjo duševnih motenj pri otrocih prvega leta življenja je zelo težko oceniti, ločimo jih po OPE II (predhodno), OPE III (komu I) in OPE IV (komu II). Poleg tega ni vedno mogoče opaziti postopnega povečanja resnosti bolezni in jasnega prehoda iz ene stopnje kome v drugo.

OPE II (precoma) je stanje s prevlado simptomov motenj centralnega živčnega sistema. Napadi psihomotorične vznemirjenosti se nadomestijo z napadi adinamije, zaspanosti, otroci ne morejo usmeriti pogleda na igrače, občasno ne prepoznajo matere, vendar se na boleče dražljaje odzovejo z jokom. Reakcija zenic na svetlobo je ohranjena, trebušni refleksi se običajno ne sprožijo. Pri 50% otrok se v določenih mišičnih skupinah pojavijo krči, včasih tresenje zgornjih okončin, pri nekaterih otrocih - klonično -tonični krči. Trajni simptomi so klinične manifestacije masivne nekroze jeter, opisane zgoraj.

Za OPE III (koma I) je značilno vztrajno pomanjkanje zavesti, otrok je nemiren, se ne odziva na pregled, zenice so zožene, s počasnim odzivom na svetlobo, tresenje se okrepi, krči pa so pogostejši. Vendar pa na tej stopnji reakcija na močne boleče dražljaje traja, požiranje ni moteno.

Po 1-2 dneh se OPE III spremeni v OPE IV (koma II), katere značilnosti so popolna odsotnost reakcije na bolečinske dražljaje, razširjene zenice brez reakcije na svetlobo, izginotje refleksa roženice, dihalne stiske, kot je Kussmaul ali Cheyne-Stokes, občasno nastajajoči krči.

Zapleti OPE

Klinična slika OPE se v veliki meri spreminja s plastenjem dodatnih patoloških procesov. Ti vključujejo razvoj možganskega edema, odpoved ledvic, veliko krvavitev iz prebavil in dodatek sekundarne okužbe. Večino teh patoloških stanj lahko le pogojno uvrstimo v kategorijo zapletov. Namesto tega govorimo o različnih variantah posebej hudega poteka hepatitisa B. Izjema je generalizirana sekundarna okužba, ki je pravi zaplet osnovne bolezni. Njihov razvoj še dodatno otežuje že tako težko napoved. Pravočasno prepoznavanje teh stanj je bistveno za ustrezno intenzivno nego.

Najpogostejši zaplet je možganski edem in oteklina. Klinično se to kaže s simptomi cerebralne hipertenzije in draženjem možganskih ovojnic z intenzivnimi glavoboli, omotico, ponavljajočim se »možganskim« bruhanjem, ki ne prinaša olajšanja; za katero je značilna hiperemija in potenje obraza, konvulzivno trzanje, pojav okulomotornih motenj, povišan krvni tlak, progresivne motnje v ritmu dihanja.

Masivna krvavitev iz prebavil, ki se klinično kaže z bruhanjem "kavne usedline", krvnimi strdki, temno katranastim blatom, včasih s prisotnostjo nespremenjene krvi. Anemija narašča postopoma.

Akutna odpoved ledvic. Za zgodnje odkrivanje odpovedi ledvic in spremljanje bolnikov je pomembno upoštevati urno izločanje urina. Diureza manj kot 35-45 ml / h ustreza oliguriji, manj kot 15-20 ml / h oligoanurije. S tako količino urina tudi pri največji koncentraciji ni zagotovljeno popolno izločanje presnovnih produktov. Kljub tako znatnemu zmanjšanju izločanja urina se relativna gostota urina močno zmanjša (1003-1010), kar potrjuje kršitev koncentracijske funkcije ledvic. Zanj je značilno hitro povečanje telesne mase zaradi pljučnega in možganskega edema.

Sekundarna okužba. Najpogosteje se pojavi pljučnica, lahko se pridruži septični proces, kar olajša dolgotrajna kateterizacija venskih žil. Pri bolnikih s fulminantnim hepatitisom se odpornost telesa močno zmanjša, kar olajša dodajanje sekundarne okužbe.

Diagnostika

Glavno klinično merilo za fulminantne oblike virusnega hepatitisa je kombiniran razvoj dveh kompleksov simptomov jetrne kome in masivne jetrne nekroze. Intenzivnost zlatenice diagnostično ni zelo informativna, saj z resnično bliskovito hitrim tečajem nima časa doseči največjega razvoja. Glavne diagnostične težave nastanejo v zgodnji fazi, pred nastopom kome in brez klasičnih znakov masivne jetrne nekroze. Spodaj so klinični in laboratorijski znaki-predhodniki zgodnje akutne masivne nekroze jeter fulminantnega hepatitisa (S.N. Sorinson, 1997):

- postopno povečanje resnosti bolnikovega stanja;

- bolečina in bolečina v desnem hipohondriju;

- postopno zmanjšanje velikosti jeter; temperaturni odziv;

- manifestacija hemoragičnega sindroma;

- pojav rahlega jetrnega vonja v pacientovem dihalnem območju;

Tahikardija;

- povečano dihanje in zvišan krvni tlak (z razvojem edema-otekanje možganov);

- nevtrofilna levkocitoza;

- sprememba nevropsihičnega statusa z zaporednim razvojem faze vzburjenja in faze inhibicije;

- v fazi navdušenja, evforije, glavobolov, avtonomnih motenj, bruhanja;

- v ozadju zaspanosti, letargije, napadov psihomotorne vznemirjenosti;

- kršitev koordinacije majhnih gibov (testni "avtogram", kršitev rokopisa);

- napake pri glasnem štetju;

- sprememba Rombergove drže, "ploskanje tremorja";

- EEG se spreminja s povečanjem amplitude zob in težnjo po zmanjšanju ritma.

V splošna analiza kri pri bolnikih z akutno odpovedjo ledvic ima znake anemije, zlasti ostre pri hemoragičnem sindromu, zmerno do hudo levkocitozo. ESR je normalna ali zmanjšana, v nekaterih primerih pa je opazen tudi pospešek.

Biokemijske študije zasedajo izključno mesto pri diagnozi akutne odpovedi ledvic. Od številnih testov sta najbolj informativni tako imenovani bilirubin-proteid in bilirubin-encimska disociacija. Njihovo bistvo je v tem, da se z visoko vsebnostjo bilirubina v krvnem serumu raven beljakovinskih kompleksov in aktivnost encimov močno zmanjšata. Raven skupnega bilirubina se v prvih dneh poveča zaradi neposredne frakcije, nato pa se z napredovanjem procesa specifična teža posredne frakcije poveča zaradi oslabljenega zajemanja in konjugacije bilirubina z jetrnimi celicami (masivna nekroza hepatocitov).

Zelo pomemben pri diagnozi masivne jetrne nekroze je indeks strjevanja krvi protrombin, katerega vsebnost je manjša od 10%, kar kaže na brezupno prognozo bolezni. Še posebej dragocena je študija ravni proakcelerina in prokonvertina, katere znižanje je pred manifestacijami masivne jetrne nekroze. Zaradi ostre kršitve proteinsko-sintetične funkcije hepatocitov se vsebnost β-lipoproteinov, skupnih beljakovin zaradi albuminske frakcije zmanjša, titer sublimacije pa se zmanjša. Aktivnost encimov (ALT, AST) je na različnih stopnjah akutne odpovedi jeter različna. V zgodnjih obdobjih se običajno znatno poveča aktivnost transaminaz. V prihodnosti se s povečanjem hepatocelularne odpovedi aktivnost encimov zmanjša. Pri opazovanju bolnikov s hudimi oblikami virusnega hepatitisa je potrebno dinamično spremljanje kislinsko-bazičnega stanja (CBS) in vodno-elektrolitskega ravnovesja. Značilno je zmanjšanje vsebnosti kalija in, nasprotno, povečanje natrija. Naravne spremembe se dogajajo v razmerju CBS. V fazi prekome in kome se odkrije zunajcelična alkaloza in znotrajcelična acidoza, kar prispeva k povečanju vsebnosti prostega amoniaka v možganskih tkivih, moti presnovo nevrocitov in prispeva k poglabljanju kome.

Za identifikacijo etiološkega dejavnika je treba preučiti bolnikovo kri za označevalce virusnega hepatitisa (HBsAg, HBeAg, antiHBcor IgM, antiHBs, antiHBe, antiHCV, antiHDV), informativno PCR (verižna reakcija s polimerazo), ki lahko odkrije DNA HBV, HCV RNA. Ob upoštevanju kliničnih podatkov in dinamike označevalcev HBV je mogoče razlikovati med hiperimunskimi (hiperreaktivnimi) in imunotolerantnimi (replikativnimi) različicami fulminantnega hepatitisa B. brez zgornje serokonverzije hkrati) za replikativno.

Za zgodnje prepoznavanje akutne odpovedi ledvic je pomembno upoštevati raven sečnine, kreatinina.

Zdravljenje

Pri zdravljenju akutne odpovedi ledvic ima izjemno pomembno vlogo čim prej uporaba terapevtskega kompleksa, tj. ob prvih znakih odpovedi jeter.

Program intenzivne nege vključuje niz terapevtskih ukrepov, namenjenih ohranjanju vitalnih funkcij, stabilizaciji krvnega obtoka, ustrezni oksigenaciji in zmanjšanju intrakranialnega tlaka.

Nujni ukrepi se izvedejo takoj po sprejemu bolnika. Ti vključujejo: obvladovanje dihalnih poti, izpiranje želodca, kateterizacijo podklavijske vene, kateterizacijo Mehur za merjenje dnevnega izločanja urina. Pomembna je uvedba trajne nazogastrične sonde, ki omogoča ponovno aspiracijo žolča.

Ob upoštevanju ostre kršitve razstrupljevalne funkcije jeter je raztovarjanje beljakovin absolutno obvezno. V zgodnjem otroštvu je predpisan premor med vodnim čajem 8-12 ur, nato pa odmerjeno hranjenje, izcejeno materino mleko ali mešanice fermentiranega mleka po 20,0 ml vsake 2 uri s 6-urnim nočnim premorom. Starejšim otrokom so predpisani dnevi posta s sladkorjem in sadjem, nato pa kefir pri 100,0 v 3 urah. Razširitev prehrane je odvisna od dinamike odpovedi jeter, če je pozitivna, se v prihodnosti po Pevznerju predpiše tabela št.

S progresivnimi motnjami zavesti postane naravna prehrana nemogoča. V tem primeru se hranjenje izvaja z mešanicami za otroška hrana skozi nazogastrično sondo v kombinaciji s parenteralnim dajanjem energijskih raztopin. Vnesete lahko sadne sokove, žele, poparke, tekoči zdrob, pire krompir. Hranjenje s cevko se izvaja delno, v majhnih obrokih po 20-30 ml, za otroke, starejše od 3 let, pa 50-100 ml v 2,5-3 urah.

Preobremenitev telesa s produkti sprevržene presnove zahteva aktivno razstrupljevalno terapijo, ki se izvaja z vnosom tekočine enteralno in parenteralno. Izračun tekočine je podan po splošno sprejeti shemi ob upoštevanju dnevne potrebe po vodi in njenih možnih izgub:

Starostna potreba po tekočini na 1 kg / težo / dan;

S telesno temperaturo za vsako stopinjo nad 37 0 C z trajanjem več kot 8 ur 10 ml / kg;

Za vsakih 20 dihalnih gibov nad normo 15 ml / kg.

60-70% celotne količine tekočine se injicira intravensko. Koloidni pripravki (reopoliglucin, albumin, sveže zamrznjena plazma) predstavljajo 25% infuzata. Preostalo količino tekočine sestavljajo raztopine glukoze, ki jim dodamo zdravila (trental, contrikal, GHB, kalijev klorid itd.). Posebna priporočila za odmerek in pot uporabe posameznih zdravil so predstavljena v spodnji tabeli.

Odmerki in način uporabe zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju

akutna odpoved jeter

Infuzijsko terapijo izvajamo enakomerno ves dan v kombinaciji z diuretiki (lasix, veroshpiron). Kapljna infuzija tekočine se nadaljuje skozi celotno obdobje ARF. Pri izvajanju infuzijske terapije je treba stalno spremljati: temperaturo, utrip, dihanje, diurezo merimo na uro, otroka tehtamo 2 -krat na dan. Povečanje mase kaže na zadrževanje tekočine v telesu, kar zahteva dodatno korekcijo tako v količini vbrizgane tekočine kot v odmerku ali spremembi predpisanih diuretikov. Ohranjanje energetskega ravnovesja je eno glavnih področij intenzivne nege bolnikov z akutno odpovedjo ledvic. V praksi zadnjih let se najpogosteje uporabljajo mešanice aminokislin: aminosteril, aminoped, hepatamin, hepasteril. Pri otrocih se pogosteje uporablja aminoped, ki vsebuje 18 esencialnih in nebistvenih aminokislin. Proizvedeno v obliki 5% in 10% raztopin. Energetska vrednost je 200 in 400 kcal / l. Dnevni odmerek 5% raztopine za novorojenčke je 20-30 ml / kg, za otroke, starejše od enega leta-vstavite tabelo 6 10-20 ml / kg. Hitrost infundiranja ne sme presegati 2 ml / kg / h. Pri uporabi 10% raztopine se izvedejo ustrezne prilagoditve.

Pri akutni ledvični odpovedi je treba uporabiti visoke odmerke kortikosteroidov (glukokortikoidov prednizolona), ki z zaviranjem preoblikovanja limfocitov in tvorbo protiteles zmanjšajo uničenje jetrnih celic, ki jih povzročajo citotoksični in avtoimunski mehanizmi, stabilizirajo lizosomske membrane in , z blokiranjem sproščanja histamina, serotonina, kininov, zmanjšajo vnetne reakcije. Vsi raziskovalci poudarjajo potrebo po zgodnji uporabi hormonskih zdravil pri otrocih z masivno nekrozo jeter. Prednizolon je bolje predpisati v kratkem trajanju do 7-10 dni, saj se klinični učinek, ne glede na trajanje zdravljenja, kaže v prvih 3-10 dneh. Daljša uporaba prednizolona poveča neželene učinke, intoleranca za zdravila (hemodez, albumin itd.) Se razvije v 60%, verjetno zaradi konkurenčne interakcije zdravil za vezavna mesta na serumskih beljakovinah in kršitve njihove farmakokinetike (D. K. Bashirova, G. F. . Muklisova, AP Zvereva, 1988).

Izguba kalija s hepatociti in povečana hipokalemija v ozadju uporabe velikih odmerkov glukokortikoidov zahtevajo imenovanje njegovih zdravil. Kalij je predpisan kot 7,5% raztopina KCl in se daje kot del polarizacijske in hiperinzularne mešanice. Slednji prispeva tudi k rehabilitaciji nevroglije in zmanjšanju edema-otekanja celic. Upoštevati je treba, da so kalijevi pripravki v primeru anurije kontraindicirani.

Glede na rezultate naših raziskav (LE Yakob, NA Dolgova, 1989) in tudi po literaturnih podatkih se pri akutni odpovedi ledvic pri majhnih otrocih izčrpa koagulacijski potencial krvi, zmanjša sinteza koagulacijskih faktorjev, aktivirajo se encimi proteolize in fibrinolize. Vse to je služilo kot osnova za uporabo heparina v kombinaciji s sveže zamrznjeno plazmo in kontrikala kot patogenetskega sredstva pri zdravljenju akutne odpovedi ledvic. Glavne metode spremljanja terapije s heparinom so koagulacijski časi po Leeju in Whiteu, etanolni in avtokoagulacijski testi.

Kršitev mikrocirkulacije v jetrih, manifestacija portalnega vaskulitisa so osnova za uporabo trentala, komplamina, kurantila v kompleksu terapevtskih sredstev.

Odstranitev psihomotorične vznemirjenosti je zelo pomembna pri zdravljenju bolnikov z OPE. Uporabljajo se naslednja zdravila: natrijev oksibutirat (GHB), droperidol.

Solcoseryl se uporablja za odpravo hipoksije, ki je deproteiniziran ekstrakt krvi iz teletine z visoko aktivnostjo OVE. Solcoseryl vsebuje dejavnike, ki povečajo vnos kisika v tkiva in pospešijo procese okrevanja. Za iste namene se uporablja hiperbarična oksigenacija (tlak 1,1-1,5 atm., Izpostavljenost 45-60 minut, 1-2 krat na dan, trajanje tečaja 7-10 dni). Ker ni možnosti za HBO, se kisikova terapija uporablja z običajno inhalacijsko metodo, to je navlaženim kisikom. Askorbinska kislina in kokarboksilaza morata biti obvezna sestavina terapije.

Za zatiranje črevesne mikroflore bolnikom z OPE priporočamo, da peroralno dajejo slabo absorbirana antibakterijska zdravila (kanamicin ali trihopolum) in enterosorbence. Za zatiranje gnilobe mikroflore je priporočljivo uporabiti laktulozo (normazo), umetni disaharid, ki ga porabijo anaerobni laktobacili, kar močno poveča njihovo razmnoževanje in s tem zmanjša število bakterij, ki tvorijo amoniak. Za čiščenje črevesja in zmanjšanje avtointoksikacije so indicirani dnevni klistiri in izpiranje želodca.

Uporaba velikih odmerkov glukokortikoidov, pod katerimi je možna aktivacija sekundarne flore, narekuje potrebo po antibiotični terapiji za njeno zatiranje. Poleg tega so najučinkovitejši in najpogosteje uporabljeni cefalosporini.

Kot dodatne metode zdravljenja akutne odpovedi ledvic je treba upoštevati hemosorpcijo, plazmaferezo, izmenjalne transfuzije (20-30% volumna krvi), hemoperfuzijo skozi suspenzijo živih hepatocitov.

Najbolj dostopna metoda za otroke je izmenjalna transfuzija krvi (OBT), ki ne zahteva posebne opreme in jo je mogoče izvesti na katerem koli oddelku za intenzivno nego in infekcijo. Njegovo načelo je odstraniti cerebrotoksične presnovke iz krvi bolnika in s krvjo darovalca dostaviti potrebne snovi, ki jih prizadeta jetra ne sintetizirajo. Indikacija za OPK je neučinkovitost intenzivne terapije za 1-2 dni in povečanje simptomov OPE. Številnost kompleksa obrambne industrije je odvisna od njihove učinkovitosti. Količina krvi, ki jo je treba nadomestiti, je določena s hitrostjo 70 ml na 1 kg telesne mase, kar približno ustreza enemu volumnu BCC. Sveže pripravljena, redkeje heparinizirana kri se uporablja s strogim upoštevanjem navodil za transfuzijo krvi. Ko pridejo iz kome in izboljšajo biokemične parametre, ustavijo OPK.

Izhod iz navedenega kompleksa intenzivne nege se izvaja na naslednji način. S stabilizacijo biokemičnih testov, ki kažejo na resnost hepatocelularne odpovedi (povečanje skupnega bilirubina, znižanje ravni β-lipoproteinov in protrombinskega indeksa) in pojav prvih znakov njihove pozitivne dinamike, polovica intravensko danega odmerka prednizolona se takoj odstrani, po 2-3 dneh se odstrani še polovica, ki jo je treba po 2-3 dneh popolnoma preklicati, zadnja 2-3 dni pa se zdravilo lahko daje intramuskularno. Contrikal in plazma sta predpisana do lajšanja bolečin in hemoragičnih sindromov, zmanjšanja zastrupitve, indukcije in povečanja jeter (3-4 dni). Infuzijsko zdravljenje se zaključi, ko zastrupitev izgine in se raven skupnega bilirubina zmanjša na vsaj 90-100 μmol / L. Trajanje zdravljenja z antibiotiki je 5-7 dni.

Zdravljenje zapletov jetrne kome

Edem-otekanje možganov je povezano s cerebrotoksičnim učinkom produktov avtolize jeter, okvarjeno celično presnovo na nevronu. V nevronu z nevroglialnim edemom se razvije paranekrotični proces, kar je kršitev njegove funkcije.

Pri zdravljenju so indicirana zdravila, ki izboljšujejo delovanje nevroglije in dehidracijska terapija. Hormonska terapija za akutno odpoved ledvic se nadaljuje. Količina infuzijske terapije se zmanjša na 30-40% dnevne fiziološke potrebe (brez izgub) tekočine. Z dobro diurezo se do 30% tekočine napolni skozi usta ali pa se daje nazogastrično v obliki raztopin glukoze in soli. Dehidracijo izvajamo s koncentriranimi plazemskimi raztopinami, 15% raztopino albumina, lasixom; osmodiuretikov se uporablja manitol. Za izboljšanje delovanja nevroglije so predpisana naslednja zdravila: GHB, seduxen, polarizacijska mešanica, hiperinsularna mešanica. Učinkovita je uvedba dopmina v odmerku 6-8 μg / kg / min. Barbiturati so kontraindicirani pri simptomih akutne odpovedi ledvic. Prikazana je terapija s kisikom. S povečanjem znakov edema-otekanja možganov je potrebna ledvena punkcija. Z razvojem izrazitih dihalnih motenj, povezanih z edemom-otekanjem možganov, bolnike premestimo na mehansko ventilacijo.

Pri akutni odpovedi ledvic je za zmanjšanje kopičenja dušikovih toksinov priporočljiva ostra omejitev ali popolna izključitev beljakovin; odmerek antibiotikov zmanjšamo na 1/5 dnevnega odmerka, ki ga dajemo 2 -krat na dan. Pri oliganuriji mora količina vbrizgane tekočine (enteralna in parenteralna) ustrezati volumnu tekočine, ki je enak dnevni diurezi, izguba z znojem (25 ml / kg). V odsotnosti bruhanja se 60-70% tega volumna da peroralno, preostanek pa intravensko. Prikazana je uvedba hiperinzularne mešanice, kalcijevega klorida (ne predpisujte dodatnega kalija!). Občasno je treba izpirati želodec in črevesje. Za spodbujanje diureze so prikazani veliki odmerki furosemida 5-10 mg / kg, v odsotnosti diuretičnega učinka, ki se lahko ponovi 2-3 krat. Pomemben je dopmin, ki zagotavlja vazodilatacijo ledvičnih žil v odmerku 1-2 μg / kg / min. V odsotnosti terapevtskega učinka je potrebno povezati zunajtelesno hemodializo ali opraviti peritonealno hemodializo.

Glavna področja zdravljenja masivne krvavitve iz prebavil sta zapolnitev pomanjkanja koagulacijskih faktorjev (pod nadzorom koagulograma) in zaščita želodčne sluznice. Za nadomestno terapijo so indicirane ponavljajoče se neposredne transfuzije krvi, uvedba sveže zamrznjene plazme, hemokoncentrati. Zaščito sluznice želodca olajšajo sesanje odtočne krvi, mraz na želodcu, zaužitje (sesanje) zamrznjene raztopine aminokaprojske kisline, imenovanje hemostatikov (želatina, dicinon), almagel, maalox, venter, H2- zaviralci receptorjev - cimetidin, ranitidin. V tem primeru se antacidi in zaviralci receptorjev H2 jemljejo v presledkih najmanj 1 ure.

Akutna odpoved jeter pri otrocih (ARF) je hitro razvijajoča se motnja sintetičnega delovanja jeter, za katero je značilna huda koagulopatija in jetrna encefalopatija. Odsotnost anamneze bolezni jeter je predpogoj za diagnozo akutne odpovedi jeter. Obstaja zmanjšanje PTI ali povečanje protrombinskega časa, pa tudi zmanjšanje koncentracije koagulacijskega faktorja V za več kot 50% norme v kombinaciji s katero koli stopnjo jetrne encefalopatije, ki traja manj kot 26 tednov.

Izraz "fulminantna odpoved jeter" sta prvič uvedla Trey in Davidson leta 1970 za opredelitev klinični sindrom za katerega je značilen akutni začetek, koagulopatija in jetrna encefalopatija, ki so se pojavile v 8 tednih od začetka bolezni.

Diagnoza subfulminantne odpovedi jeter se postavi z razvojem odpovedi jeter, ki je ne spremlja jetrna encefalopatija 26 tednov.

V nekaterih primerih pride do akutne odpovedi jeter v ozadju predhodno nediagnosticirane bolezni jeter. Na primer, ARF je lahko prvi simptom Wilsonove bolezni ali pomanjkanja a1-antitripsina. Pri odkrivanju prejšnjih bolezni se izraz "akutna odpoved jeter" ne uporablja (ker trajanje bolezni presega 26 tednov). Vendar je včasih nemogoče ugotoviti dejstvo kronične bolezni jeter. Izjema so bolniki z Wilsonovo boleznijo, v ozadju katere obstaja okužba z virusom hepatitisa B ali razvoj avtoimunskega hepatitisa. Te bolezni so neposredni vzroki za dolgotrajno odpoved jeter (manj kot 26 tednov).

Koncepti, ki se uporabljajo glede časa nastopa jetrne encefalopatije po odkritju zlatenice:

• Pretirano odpoved jeter (manj kot 7 dni).
• Akutna odpoved jeter (8 do 28 dni).
• Subakutna odpoved jeter (4 do 12 tednov).

Koda ICD-10

K 72 0 Akutna in subakutna odpoved jeter.

K 72 9 Odpoved jeter, nedoločeno.

Epidemiologija akutne odpovedi jeter

Prevalenca akutne odpovedi jeter je relativno nizka. Študije so pokazale, da se v Združenih državah letno odkrije približno 2000 primerov. V literaturi ni podatkov o pojavnosti akutne odpovedi ledvic pri Rusih. Smrt zaradi akutne odpovedi jeter je v povprečju 3-4 osebe na leto na 1 milijon prebivalstva in je odvisna od številnih dejavnikov, predvsem od etiologije in starosti bolnika. Najbolj prognostično neugodni razlogi za razvoj akutne odpovedi ledvic so virusni hepatitis B in delta hepatitisa ter starost (mlajši od 10 let in starejši od 40 let).

Kaj povzroča akutno odpoved ledvic?

Virusne in zdravilni hepatitis- glavni vzroki za razvoj akutne odpovedi jeter. Po podatkih iz Združenih držav je več kot polovica primerov ARF posledica poškodb jeter zaradi zdravil. Poleg tega je v 42% primerov razvoj akutne odpovedi ledvic posledica prevelikega odmerjanja paracetamola. Tudi v Evropi je preveliko odmerjanje paracetamola na prvem mestu med vzroki za akutno odpoved ledvic. V državah v razvoju med boleznimi, ki povzročajo ARF, prevladujeta virusni hepatitis B in delta (v obliki sočasne ali superinfekcije). Drugi virusni hepatitis manj verjetno povzroča ARF. Pri približno 15% bolnikov vzroka za akutno odpoved jeter ni mogoče ugotoviti.

Vzroki za akutno odpoved jeter

Simptomi akutne odpovedi jeter

Glavni klinični simptomi akutna odpoved jeter - zlatenica (ni vedno diagnosticirana) in bolečina v desnem hipohondriju. Jetra se pri pregledu ne povečajo. Značilen je razvoj ascitesa in njegove kombinacije v hudih primerih s perifernim edemom in anasarko. Včasih se na površini kože nahajajo hematomi. Pogosto opazimo krvavitev iz sluznice prebavil, pri bolnikih pa opazimo katransko blato (melena) ali bruhanje s krvjo. Encefalopatijo in povečano ICP določimo z različno stopnjo resnosti. Ko pride do možganskega edema, opazimo sistemsko hipertenzijo, hiperventilacijo, spremenjene zenicne reflekse, mišična togost, v hujših primerih - decerebracijska koma.

Po jemanju velikih odmerkov paracetamola se v prvem dnevu razvije anoreksija, bolnika skrbi slabost in bruhanje (kasneje izgineta). Nato najdemo zgoraj opisane simptome akutne odpovedi jeter.

V primeru zastrupitve z gobami se pojavijo hude bolečine v trebuhu in vodna driska, ki se pojavijo 6-24 ur po zaužitju gob in trajajo več dni (običajno 1 do 4 dni) Po 2-4 dneh se pojavi PE.

Diagnoza akutne odpovedi jeter

Laboratorijske raziskave

• Trombocitopenija.
• Spremembe kazalnikov, ki odražajo sintetično delovanje jeter. Zmanjšanje koncentracije albumina in holesterola, faktorja V strjevanja krvi in ​​fibrinogena, zmanjšanje aktivnosti AChE, zmanjšanje PTI (ali povečanje protrombinskega časa).
• Znatno povečanje aktivnosti transaminaz ALT in ACT. V primeru prevelikega odmerjanja paracetamola lahko aktivnost ACT preseže 10.000 U / L (norma je do 40 U / L). Povečanje aktivnosti ALP ni vedno zabeleženo.
• Povečana koncentracija bilirubina in amoniaka v serumu.
• Hipoglikemija.
• Povečana vsebnost laktata v serumu.
• Povečanje koncentracije kreatinina in sečnine v krvnem serumu (z razvojem hepatorenalnega sindroma).

Instrumentalna diagnoza akutne odpovedi jeter

Ultrazvočne in Dopplerjeve študije razkrivajo nespecifične spremembe izčrpanosti žilnega vzorca, kršitve portalnega pretoka krvi različnih stopenj in proste tekočine v trebušni votlini. Jetra so majhna.

Med histološkim pregledom biopsije jeter opazimo nekrozo hepatocitov, ki v večini primerov ne omogoča ugotavljanja vzroka bolezni. Pri akutni odpovedi jeter se zaradi velike verjetnosti krvavitve v ozadju hipokoagulacije ne izvede punkcijska biopsija, ki se izvede le, če je potrebna presaditev jeter ali med obdukcijo.

Zdravljenje akutne odpovedi jeter

Osnovo za zdravljenje akutne odpovedi jeter sestavljajo ukrepi za odpravo etioloških dejavnikov (če so odkriti) in sindromska terapija, ki omogoča odpravo zapletov.

V primeru zastrupitve s paracetamolom se izpiranje želodca izvede s široko sondo. Če najdemo tablete v izpiralnih vodah, so predpisani enterosorbenti (na primer aktivno oglje). Če tablete med izpiranjem ni, je priporočljivo injicirati acetilcistein v odmerku 140 mg / kg (hkrati skozi nazogastrično cevko) in nato tri dni peroralno predpisati 70 mg / kg vsake 4 ure. Acetilcistein ima največji učinek, če ga uporabimo v prvih 36 urah po zastrupitvi s paracetamolom.

Najpogostejši vzroki zastrupitve so glivice iz rodu Amatia in Galerina.Glive iz rodu Amatia vsebujejo a-amanitin, ki ima toksični učinek z nepopravljivo inhibicijo RNA polimeraze. Terapija za to stanje vključuje uporabo silibinina [peroralno v odmerku 20-50 mg / (kghsut)] in penicilina G [intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut) ali 1.800.000 enot / (kghsut)]. Delovanje silibinina temelji na njegovi sposobnosti, da prepreči vnos a-amanitina v hepatocite in poveča antioksidativno aktivnost. To zdravilo ima največji učinek v prvih 48 urah po zastrupitvi. Penicilin G pomaga zmanjšati koncentracijo a-amanitina v žolču tako, da prekine jetrno-črevesno cirkulacijo toksina.

Ukrepi, izvedeni ob odkritju akutne odpovedi jeter katere koli etiologije:

• Zagotavljanje ustrezne oksigenacije. Dovaja se dodatni kisik in po potrebi mehansko prezračevanje.
• Popravek presnovnih motenj, elektrolitov in CBS.
• Spremljanje hemodinamskih parametrov.
• Nadzor ICP.
• Parenteralno dajanje glukoze za odpravo hipoglikemije.
• Dajanje manitola za zmanjšanje ICP.
• Parenteralna uporaba zaviralcev protonske črpalke ali blokatorjev histaminskih receptorjev tipa II za preprečevanje krvavitev iz prebavil.

Zdravljenje zapletov akutne odpovedi jeter

Jetrna encefalopatija

Za odpravo PE je treba omejiti vnos beljakovin s hrano in predpisati laktulozo v odmerku 3-10 g / dan peroralno (otroci, mlajši od enega leta - 3 g / dan, od 1 do 6 let - 3 -7 g / dan, 7-14 let -7-10 mg / dan).

Edem možganov

Splošni ukrepi vključujejo zagotavljanje počitka in določenega položaja glave (pod kotom 100 stopinj glede na vodoravno površino), preprečevanje arterijske hipotenzije in hipoksemije. Posebna terapija je dajanje manitola v odmerku 0,4 g / kg vsako uro (intravenski bolus), dokler se ICP ne normalizira. Treba je opozoriti, da je uporaba tega zdravila neučinkovita pri odpovedi ledvic in hiperosmolarnosti seruma. Z razvojem jetrne kome ima hiperventilacija pogosto pozitiven učinek. Pri zdravljenju možganskega edema zaradi akutne odpovedi jeter je imenovanje glukokortikoidnih zdravil neprimerno (zaradi pomanjkanja učinka).

Hipokoagulacija

Uvedite FFP [intravensko kapalno v odmerku 10 ml / (kghsut)] in vikasol [intramuskularno ali intravensko v odmerku 1 mg / (kghsut)]. V primeru nezadostne učinkovitosti zdravil se uporabljajo faktorji strjevanja krvi (Feiba TIM-4 Imuno-faktorji strjevanja krvi II, VII, IX in X v kombinaciji 75-100 ie / kg). Za preprečevanje krvavitev iz prebavil v ozadju hipokoagulacije, parenteralno dajanje zaviralcev protonske črpalke ali blokatorjev histaminskih receptorjev tipa II (na primer kvamatel, 1-2 mg Dkghsut) v 2-3 odmerkih, vendar ne več kot 300 mg / dan ] se izvede.

Hepatorenalni sindrom

Terapevtski ukrepi vključujejo dopolnitev BCC pri hipovolemiji (infuzija 5% raztopine glukoze), predpisovanje dopamina [v odmerku 2-4 μg / (kgh)], če pa so zdravila neučinkovita, se izvede HD. Priporoča se tudi veno-venska hemofiltracija.

Razvoj sepse je indikacija za uporabo antibakterijskih zdravil. Predpisi so predpisani ob upoštevanju občutljivosti posejane mikroflore. Uporaba antibiotikov je kombinirana s pasivno imunizacijo s pentaglobinom. Novorojenčkom je predpisano 250 mg / kg, dojenčkom - 1,7 ml / (kghh) intravensko. Starejšim otrokom in odraslim je priporočljivo injicirati 0,4 ml / (kg / kg), dokler ne dosežete skupnega odmerka 100 ml, nato pa v naslednjih 72 urah izvajate neprekinjeno infuzijo pentaglobina4 [pri 0,2 ml / (kg) hitrost dajanja na 15 ml / (kghh)].

Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito in ni kontraindikacij, se priporoča presaditev jeter. Ugotavljanje indikacij za presaditev jeter je izredno težka naloga. Tudi pri hudih oblikah akutne odpovedi jeter obstaja možnost okrevanja. Po drugi strani pa se lahko kadar koli pojavijo nepopravljive spremembe v drugih organih, vključno z možgani, ki veljajo za kontraindikacijo za presaditev jeter.

Z razvojem akutne odpovedi jeter se pri bolnikih z znatno zmanjšanim sintetičnim delovanjem jeter (nizka koncentracija albumina, huda koagulopatija), visoko koncentracijo bilirubina, nizko aktivnostjo ALT, pa tudi z daljšim obdobjem med začetkom bolezni redko pojavi spontano okrevanje. in pojav znakov encefalopatije.

Kakšna je napoved za akutno odpoved jeter?

V primeru prevelikega odmerjanja paracetamola se za oceno resnosti bolnikovega stanja uporabijo dodatna merila:

• Hipoglikemija (manj kot 2,5 mmol / L).
• Povečanje koncentracije kreatinina (več kot 200 mmol / l).
• Prisotnost presnovne acidoze (pH manj kot 7,3).
• PE III stopnje.

Prisotnost teh kršitev pri otrocih kaže na povečanje verjetnosti smrti in tudi na poslabšanje napovedi.

Neželeni prognostični dejavniki pri razvoju akutne odpovedi jeter:

• Povečan protrombinski čas (več kot 100 s).
• Zmanjšanje vsebnosti faktorja V pri strjevanju krvi (manj kot 20-30%).
• Dolgotrajna zlatenica (več kot 7 dni).
• Starost (mlajši od 11 let in več kot 40).

Za akutno odpoved jeter zaradi hepatitisa A ali po zastrupitvi s paracetamolom je značilna dobra prognoza.

Stopnja preživetja organa po presaditvi jeter zaradi akutne odpovedi jeter običajno ni previsoka (v primerjavi s kirurškim posegom pri kronični bolezni jeter). Po literaturi je stopnja preživetja bolnikov po nujni presaditvi v prvem letu 66%, v petih letih - 59%. Po operacijah pri kronični odpovedi jeter se glede na diagnozo zabeleži povečanje stopnje preživetja do 82-90% v prvem letu in do 71-86% v petih letih.

Zelo pogosto, kljub izkušnjam, otroški zdravniki ne upoštevajo določenih simptomov otrokovega telesa. Še posebej, če gre za dojenčke do enega leta, ki še vedno ne znajo govoriti in se pritožujejo nad nekakšnim nelagodjem. Zato ni redkost, da starši pripeljejo svojega otroka k specialistu prepozno, s konvencionalno terapijo pa to ni več mogoče.

Seveda je zelo žalostno, ko nekateri pediatri, ki za vse krivijo nezadosten razvoj prebavnega trakta dojenčka, pustijo ob strani nekatere simptome, ki preprosto kričijo o patologiji jeter. Zato je sodobnim staršem zelo priporočljivo, da so neodvisno pozorni na vse spremembe, povezane z otrokom.

Najprej mora nosečnica oceniti tveganje. Kakršna koli kronična bolezen enega od staršev ali sorodnikov (diabetes mellitus, težave s strjevanjem krvi ali presnovo), jemanje antibiotikov ali strupenih zdravil, "spopadanje" s toksini v službi, bivanje v bližini kemične tovarne, uživanje okolju onesnaženih izdelkov - vse to samodejno poveča otrokove "možnosti", da dobijo prirojeno bolezen jeter in žolčevodov.

Prav tako lahko otrok po odpustu iz bolnišnice pobere nevaren virus.

Zato bi morale mame in očetje razumeti nekatera pravila za spremljanje zdravja dojenčka in se nemudoma posvetovati z zdravnikom, da bi opravili ustrezne teste in preglede, kadar:

... koža in sluznice, zlasti oči, pri otroku, starejšem od dveh tednov, dobijo ikterično barvo (ja, nekateri zdravniki bodo poudarili fiziološke značilnosti otroštva, vendar jih morate še preveriti);

Otrokovo blato postane brezbarvno, torej aholično (med normalnim delovanjem prebavnega sistema mora žolč, ki vsebuje bilirubin, priteči iz žolčnika v črevesje, da mu pomaga pri prebavi hrane, po tem, ko je ta funkcija dokončana, pa se spremeni v pigment, imenovan sterkobilin , ki obarva blato v rjavi barvi);

Vizualno se opazi povečanje jeter (v normalnem stanju le centimeter štrli izpod desnega obalnega loka; ko pride do kršitve, trebuh postane asimetričen in jasno je, da je njegova desna stran zelo otekla in visi neposredno čez spodnji del trebuha);

Kri se začne slabo koagulirati (čeprav so prave rane v otroštvu redek pojav, včasih plenični izpuščaj z ranami govori o stopnji strjevanja krvi; če krvi pri odstranjevanju skorje ni mogoče dolgo ustaviti, potem najverjetneje proces motnje pri delu in vranica se začne);

Otrokov trebušček se enakomerno poveča (to kaže na pojav ascitesa, to je nabiranje tekočine v trebušni votlini; praviloma je naslednja stopnja odpoved jeter in ciroza jeter, pri kateri lahko otrok živi največ do tri leta starosti).

Ne smete odložiti obiska pri specialistu in začetka pregledov s takšnimi simptomi na zadnji strani. Prej ko se ugotovi vzrok za rumenost in otekanje trebuha, lažje ga bomo odpravili.