Pričakovana življenjska doba kostne bolezni mieloma. Multipli mielom - klinična slika, diagnoza, zdravljenje. Preprečevanje multiplega mieloma

Kaj je to: mielom (iz grškega "myelos" - kostni mozeg, "Oma" - splošno ime vseh tumorjev) - raka krvi, maligni tumor, ki raste v kostnem mozgu. Ta bolezen se včasih pomotoma imenuje "rak". Tumor je sestavljen predvsem iz plazemskih celic - celic, odgovornih za imunost, boj proti nalezljive bolezni, proizvodnja imunoglobulinov. Te celice rastejo iz B-limfocitov, vendar se z različnimi kršitvami procesa njihovega zorenja pojavijo tumorski kloni, ki vodijo v nastanek mieloma. Maligne tvorbe mieloma se infiltrirajo v kostni mozeg cevastih kosti in jih prizadenejo.

Razmnoževanje plazmablastov in plazemskih celic v kostnem mozgu spodbuja sintezo paraproteinov - nenormalnih beljakovin, imunoglobulinov, ki v tem primeru ne opravljajo svojih zaščitnih funkcij, vendar njihova povečana količina zgosti kri in poškoduje različne notranje organe.

Bolezen se razlikuje po imunokemičnih znakih pripadnosti beljakovin (imunoglobulinov) enemu od razredov. Na primer, videz beljakovin razreda IgE določa prisotnost E-mieloma.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok za malignost plazemskih celic ni ugotovljen. Verjetno obstaja genetska nagnjenost. Virusne okužbe, ionizirajoče sevanje (vključno z radioterapijo), rakotvorne snovi, citostatična zdravila (kemoterapija), kronična zastrupitev lahko delujejo kot mutageni dejavniki. Pri 10% ljudi z monoklonsko gamopatijo se preoblikuje v mielom.

Predisponirajoči dejavniki vključujejo vse, kar zavira imunski sistem: debelost, slabe navade, nezdrav način življenja, nestabilnost stresa itd.

Preprečevanje multiplega mieloma

Ker natančni vzroki, ki povzročajo multipli mielom, niso znani, ni posebnih nasvetov za preprečevanje te bolezni. Splošna priporočila vključujejo:

• Ohranjanje optimalne telesne teže.
• Zmanjšanje stika z močnimi škodljivimi kemičnimi spojinami, še posebej, če obstaja slaba dednost.
• Zavračanje odvisnosti.
• Izboljšanje splošnega zdravja, krepitev imunosti (pravilna prehrana, jemanje vitaminski kompleksi, redna vadba, vzdrževanje zdravega načina življenja).

Obrazci

Obstaja več klasifikacij MM.

Po kliničnih manifestacijah:

• simptomatsko;
• asimptomatsko (tlenje);
• monoklonska gamapatija nedoločenega pomena (MGUS).

Celična sestava:

• flamocitni;
• plazmablastični;
• polimorfna celica;
• majhna celica.

Odvisno od razširjenosti žarišč:

• žariščno;
• razpršeno žarišče;
• razpršen.

Odvisno od vrste proizvedenega paraproteina:

• G-mielom (75% vseh primerov);
• Mielom;
• D-mielom;
• E-mielom;
• Mielom Bence Jones;
• M-mielom;
• ne izločajo (zadnji dve sta redki obliki).

S tokom:

• počasi napreduje;
• hitro napreduje.

Rentgenske oblike

Po Reinbergu:

• več žarišč;
• razpršen porotski;
• izolirano.

Po Lembergovih besedah:

• žariščno;
• vozlast;
• mreža;
• osteolitično;
• osteoporoza;
• mešano.

Pričakovana življenjska doba pri mielomu

Odvisno od oblike bolezni in njenega poteka, od stopnje, na kateri se je zdravljenje začelo, se napoved pričakovane življenjske dobe bolnika spreminja od nekaj mesecev do ducat let. To je tudi posledica odziva bolezni na zdravljenje, prisotnosti drugih patologij in starosti bolnikov. Poleg tega se pri mielomu razvijejo hudi zapleti, ki vodijo v smrt, na primer odpoved ledvic, sepsa, krvavitev, poškodbe notranjih organov z uporabo citostatikov.

Povprečna pričakovana življenjska doba s standardno kemoterapijo je 3 leta. Z visokimi odmerki kemikalij - 5 let. Preobčutljivi za kemoterapijo imajo pričakovano življenjsko dobo manj kot 4 leta. Pri dolgotrajnem zdravljenju s kemičnimi zdravili ni izključen razvoj sekundarne mielomske odpornosti, ki se preoblikuje v akutno levkemijo. Mielom ima visoko stopnjo malignosti; popolno ozdravitev je zelo redka.

Na stopnji IA je pričakovana življenjska doba v povprečju približno pet let, na stopnji IIIB - manj kot 15 mesecev.

Faze bolezni

Multipli mielom poteka v treh fazah:

1. Začetno.
2. Razširjeno.
3. Terminal.

Za njihovo določitev obstaja več meril.

Mednarodni točkovalni sistem (ISS) je osredotočen na količino beta-2 mikroglobulina (β2M) in serumskega albumina:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

Sistem ISS ima številne omejitve zaradi dejstva, da se lahko v nekaterih primerih raven albumina in mikroglobulina beta-2 spremeni pod vplivom spremljajočih bolezni, na primer sladkorne bolezni. Zato je priporočljivo, da se ta stopnjevalni sistem poveže s klinično klasifikacijo Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), po kateri so stopnje opredeljene na naslednji način:

1. Hemoglobin> 100 g / l; kalcij v krvi je norma; serumski paraprotein< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Merila ne izpolnjujejo niti stopnje I niti stopnje III.
3. Hemoglobin<85 г/л; кальций крови >120 mg / l; serumski paraprotein> 70 g / l za IgG in> 50 g / l za IgA; izločanje beljakovin Bens-Jones z urinom> 12 g / dan; tri ali več žarišč osteolize (za določitev stopnje III zadostuje izpolnjevanje le enega od naštetih meril).

Vsaka od treh stopenj klasifikacije Dury-Salmon je razdeljena na stopnje A in B, odvisno od vsebnosti kreatinina v serumu, ki služi kot pokazatelj delovanja ledvic:

1. Kreatinin< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinin> 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Prehrana in prehrana

Obroki za mielom ne vključujejo peciva, sladkarij, boršča in drugih maščobnih, začinjenih, slanih in prekajenih živil. Okusni izdelki iz moke, proso, biserni ječmen, rženi kruh, stročnice, polnomastno mleko in fermentirani mlečni izdelki, sokovi, gazirane pijače in kvas so prav tako nezaželeni.

Morate jesti v majhnih porcijah. Pri normalni ravni levkocitov lahko v prehrano vnesemo jajca, ribe, pusto goveje meso, zajce, piščanca in jetra. Žitna kaša, posušen kruh. Dovoljeno je sveže ali kuhano sadje in zelenjava.

Z zmanjšanim številom segmentiranih levkocitov v krvi (nevtrofilci) in dispeptičnimi manifestacijami lahko v prehrano vključite riževo kašo v vodi ali riževo juho.

Priporočljivo je jesti živila, ki vsebujejo kalcij, vitamine B in C, z vsebnostjo beljakovin do dva grama na kilogram telesne teže na dan. S kemoterapijo in normalnim delovanjem ledvic je količina zaužite tekočine do tri litre. Lahko pijete kompote, žele, čaj, šipkovo juho.

Na primer, med kemoterapijo za zajtrk lahko jeste kruh in maslo, parjeno omleto ali zdrob iz zdroba, zeleni čaj, kavo. Za kosilo - goveji kotleti, kuhani v dvojnem kotlu, juha z nizko vsebnostjo maščob z mesno juho, suh kruh, kompot. Med kosilom in večerjo lahko pijete jagodni žele, jeste piškote (suhe). Za večerjo kuhano pusto meso, rižev okras, juha iz šipka.

Simptomi mieloma

Preden se pojavijo prvi simptomi, bolezen dolgo časa asimptomatsko napreduje (to obdobje je lahko od 5 do 15 let). V tem času lahko v krvnem testu odkrijemo visok ROE, paraproteinemijo in v urinu analizo proteinurije. Ker pa se število plazemskih celic v kostnem mozgu ne poveča, diagnoze ni mogoče postaviti.

Za napredno stopnjo je značilen pojav in rast simptomov, kar se kaže s številnimi sindromi, ki imajo pri različnih bolnikih različne stopnje resnosti.

Za končno stopnjo je značilno poslabšanje obstoječih simptomov, hitro uničenje kosti, proliferacija tumorjev v sosednja tkiva, naraščajoča odpoved ledvic, huda anemija in infekcijski zapleti.

Pogosti simptomi mieloma, ki jih je mogoče zamenjati z drugimi stanji

Pogosto so nekateri simptomi mieloma zelo podobni drugim boleznim različnih organov in sistemov osebe:

1. Pojavijo se prvi simptomi mieloma boleč občutek v kosteh. Ponoči ali po spremembi položaja telesa ti občutki selijo po telesu in povzročajo nelagodje. Bolečina se lahko pojavi tudi v prsih. Takšni simptomi običajno kažejo na prisotnost amiloidoze.
2. Za določeno stopnjo bolezni so značilni znaki anemije, ki jih spremlja šibkost in hitro utrujenost osebe, bledica kože in srčno popuščanje.
3. Simptome, kot sta izguba teže in zvišana telesna temperatura, ki se pogosto pojavita z napredovalo stopnjo mieloma in mu dodajo nalezljive bolezni, je mogoče zamenjati z anoreksijo in drugimi nevarnimi boleznimi.
4. Zgodnja stopnja bolezni se lahko kaže s simptomi, značilnimi za odpoved ledvic: slabost, bruhanje, povečana utrujenost in šibkost telesa.

Da ne bi zamenjali mieloma z drugimi boleznimi, se ne morate samozdraviti, ampak zaupati strokovnjakom! Zdravniki bodo lahko opravili popoln pregled vašega telesa, pravočasno odkrili tumor in zagotovili potrebno zdravljenje.

Diagnoza multiplega mieloma

Glavni znaki večkratnega mieloma so plazmacitoza kostnega mozga (> 10%), žarišča osteolize, M-gradient (monoklonski protein) ali Bence-Jonesov protein v serumu ali urinu. Na teh znakih se izvede diagnostično iskanje s sumom na bolezen, za diagnozo pa zadostuje ugotovitev plazmacitoze in M-gradienta (ali proteina Bens-Jonesa), ne glede na prisotnost kostnih sprememb.

Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:

1. Rentgen lobanje, prsnega koša, medenice, hrbtenice, ramenskega obroča, nadlahtnice in stegnenice.
2. Spiralna računalniška tomografija.
3. Slikanje z magnetno resonanco.
4. Pozitronska emisijska tomografija.
5. Aspiracijska biopsija kostnega mozga za določitev mielograma.
6. Laboratorijske analize krvi in ​​urina.
7. Citogenetske raziskave.

Kostne in zunajkostne lezije pri multipli mielomi so okrajšane kot CRAB:

• C - kalcij (kalcij) - hiperkalcemija, vsebnost Ca> 2,75;
• R - ledvična (ledvična) - okvarjena ledvična funkcija, serumski kreatinin> 2 mg / dl;
• A - Anemija (anemija) - normocitni in normokromni, hemoglobin< 100 г/л;
• B - Kost - žarišča osteolize, patoloških zlomov, osteopenije itd.

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi patologijami:

• druge monoklonske gamopatije;
• poliklonska hipergamaglobulinemija;
• reaktivna poliklonska plazmacitoza;
• kostne metastaze.

Kaj je multipli mielom?

Multipli mielom (multipli mielom) je maligna bolezen, nastanek tumorjev, ki se razvijejo iz krvnih celic B in vplivajo na kostno okostje ter poškodujejo kosti. Pomembno je razumeti naravo razvoja bolezni, razloge, ki so jo povzročili, in poznati simptome manifestacije. Tako se pri normalnem delovanju telesa proizvajajo zaščitne plazemske celice, ki podpirajo človeško imunost. Za boj proti boleznim so običajno vključeni limfociti, ki se delijo na celice T (ščitijo pred virusi) in celice B (zagotavljajo zaščito pred okužbo). Pri nalezljivi bolezni se celice drugega tipa pretvorijo v plazmo in proizvajajo protitelesa, ki so namenjena boju proti povzročitelju bolezni.

Včasih pride do okvar v telesu in plazemske celice se začnejo aktivno deliti, kar vodi v njihovo znatno povečanje in nastanek mielomskih izrastkov (tumorjev), ki jih je veliko, zato se bolezen imenuje "multipli mielom". Najprej maligne tvorbe vplivajo na kostni mozeg, postopoma nadomeščajo normalne celice, kar moti proces proizvodnje trombocitov. To vodi do razvoja številnih drugih bolezni: anemije, poslabšanja imunosti. Poleg tega tumorji napadajo kostno tkivo in ga uničujejo od znotraj.

Zdravljenje mieloma

Multipli mielom je neozdravljiv, vendar vam ustrezno zdravljenje omogoča, da dosežete stabilno remisijo in jo ohranite dlje časa.

Terapija se izvaja v dveh smereh: protitumorska (etiotropna) in podporna (simptomatska).

Antineoplastično zdravljenje

Predpisano je ob upoštevanju bolnikove starosti in prisotnosti sočasnih bolezni. Bolnikom, mlajšim od 70 let ali starejšim od 70 let brez sočasne patologije, je predpisanih 4-6 ciklov polikemoterapije, po kateri se mobilizirajo hematopoetske celice, sledi kemoterapija z visokimi odmerki (mieloablacija), ki ji sledi podpora avtologne presaditve matičnih celic. V prihodnosti se po 3-4 mesecih razmišlja o smiselnosti še več tečajev polikemoterapije ali druge avtotransplantacije matičnih celic.

Bolnikom s kontraindikacijami za takšno zdravljenje (bolnikom, starejšim od 70 let s sočasno patologijo) je predpisana polikemoterapija.

Podporna oskrba

Izvaja se na naslednjih področjih:

• zdravljenje ledvične disfunkcije;
• zatiranje osteolize;
• odprava hiperkalcemije;
• zdravljenje sindroma visoke viskoznosti krvi;
• zdravljenje anemije;
• lajšanje bolečinskega sindroma;
• antitrombotična terapija;
• preprečevanje okužbe.

Pri asimptomatski obliki multiplega mieloma zdravljenje ni potrebno, zadosten je zdravniški nadzor.

Splošna načela terapije

Zdravljenje mieloma ne vključuje uporabe radikalnih metod, saj je glavna naloga poteka zdravljenja podaljšanje in izboljšanje kakovosti življenja. Nemogoče je popolnoma ozdraviti mielom. Vendar pa je v boju proti tumorskim lezijam mogoče upočasniti njegov razvoj in sprožiti remisijo.

Po natančni diagnozi mieloma se zdravljenje izvaja s paliativnimi metodami, ki upočasnijo rast neoplazme in oslabijo simptome. Paliativno zdravljenje mieloma vključuje kemoterapijo, sevanje in ujemanje pravilna prehrana... Domače zdravljenje z ljudskimi zdravili ni priporočljivo.

Kemoterapija

Kemoterapija je najučinkovitejše zdravljenje mieloma. Med zdravljenjem se lahko uporablja eno zdravilo (monokemoterapija) in več zdravila(polikemoterapija).

Pri predpisovanju polikemoterapije se lahko uporabljajo naslednja zdravila:

• Ciklofaosfamid;
• Melfan;
• Lenalidomid;
• Deksametazon

Zdravila se jemljejo peroralno ali intravensko z intramuskularnimi injekcijami. Ko je predpisan tečaj kemoterapije, se lahko zdravljenje izvede po enem od več režimov:

• Režim MP - jemanje zdravil melfalan in prednizolon v obliki tablet.
• Shema M2 - dajanje intravenskih injekcij vinkristina, ciklofosfamida in BCNU. Hkrati je treba tablete prednizolona in melfalana jemati dva tedna.
• Shema VAD - terapija se izvaja v 3 sejah. Med prvo sejo se zdravljenje izvaja z zdravili doksirubicin in vinkristin. V naslednjih sejah morate jemati tablete deksametazona.
• Shema VBMCP - dodeljena bolnikom, mlajšim od 50 let. Prvi dan terapije bolnikom dajemo intravensko vinkristin, ciklofosfamid in karmustin. Nato morate med tednom piti melfalan in prednizolon. Po mesecu in pol jim znova vbrizgajo karmustin.

Pri vsakem režimu zdravljenja se zdravila jemljejo le pod strogim nadzorom specialistov.

Po zdravljenju s kemoterapijo pri 40% bolnikov opazimo stabilno remisijo.

Sevalna terapija

Uporaba radioterapije je običajno predpisana za samotne in velike žariščne tumorje, kadar je zdravljenje s kemoterapijo nemočno. V tem primeru je mogoče upočasniti razvoj maligne tvorbe in oslabiti klinične manifestacije bolezen.

Če sevanje in uporaba kemikalij nista delovala, se bolnikom opravi presaditev kostnega mozga. Pri približno 40% bolnikov presaditev matičnih celic pomaga doseči trajno remisijo bolezni.

Simptomatsko zdravljenje

Ta metoda zdravljenja multiplega mieloma vključuje jemanje predpisanih zdravil. Njihovo delovanje je namenjeno lajšanju bolečin, prilagajanju koncentracije kalcija v krvi. Zdravila normalizirajo strjevanje krvi in ​​stabilizirajo delovanje ledvic.

Včasih je še vedno mogoče izvesti operacijo za odstranitev enojnega žarišča mieloma, nad katero se nato opravi citološki pregled. Če pride do hudega poteka bolezni, se bolnikom lahko predpiše uporaba morfija, buprenorfina in drugih narkotikov.

Prehrana

Med zdravljenjem bolezni se je treba držati pravilne prehrane. Prehrano za multipli mielom predpiše zdravnik. V prehrani morate omejiti uporabo živil z visoko vsebnostjo beljakovin. Bolnik mora jesti manj mesa, jajc, stročnic in oreščkov.

Vzroki za kostni mielom

Trenutno ima mielom razloge za svoj razvoj. Po nekaterih izračunih je to posledica številnih dejavnikov:

• heterogene kromosomske aberacije, ki jih najpogosteje opazimo;
• dedni dejavnik, ki je nagnjen k nastanku patologije, če je nekdo v družini z njo bolan;
• vpliv škodljivih snovi, rakotvornih snovi, sevanja, ionskega sevanja;
• stik z naftnimi derivati, azbestom, benzenom.

Starostni faktor. V bistvu bolezen prizadene upokojence in starejše. Obstajajo primeri, ko se pri ljudeh, mlajših od 40 let, razvije patologija, vendar so precej redki.

Rasna pripadnost. Črnci imajo dvakrat večjo verjetnost, da bodo imeli mielom kot belci.

Upajmo, da bodo v prihodnosti genetske študije pomagale ugotoviti zanesljive vzroke mieloma in bodo lahko ugotovile razmerje mutiranih genov s tumorskimi celicami. Dejansko se pri bolnikih pogosteje opazi aktivacija nekaterih onkogenov in supresija supresorskih genov, ki bi običajno morali blokirati rast tumorja.

Nekaj ​​o diagnozi bolezni

Citološka slika punktata kostnega mozga običajno kaže, da so mielomske (plazemske) celice prisotne v količini najmanj 10%. Poleg tega imajo široko paleto strukturnih značilnosti, kar je njihova značilnost. Eden najbolj specifičnih simptomov v primeru mieloma je prisotnost atipičnih celic (kot so plazmablasti).

Klasični simptom te bolezni je prisotnost plazmacitoze kostnega mozga, osteolitičnih lezij in serumske ali urinske M-komponente.

Ti znaki (če obstajajo) so absolutna podlaga za potrditev diagnoze.

Kar zadeva radiološke spremembe, ki se pojavijo v kosteh, imajo dodaten pomen. Izjema je razvoj ekstramedularnega mieloma, ki pogosto prizadene obnosne votline in limfoidno tkivo nazofarinksa.

Kako dolgo živijo takšni bolniki?

Po mednarodnih statistikah povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z mielomom ne presega 2-3 let. Pravočasno izvajanje kompleksne terapije proti raku lahko podaljša življenjsko dobo bolnika z rakom za 2 do 4 leta.

Vodilni strokovnjaki priporočajo bolnikom z dokončno diagnozo krvni mielom»Redno opravite onkološke preglede in preiskave za nadzor biokemične sestave krvi. Tako lahko zdravnik pravočasno odkrije poslabšanje bolezni in predpiše simptomatsko zdravljenje. V večini primerov takšni bolniki potrebujejo lajšanje bolečin in razstrupljanje.

Napoved

Napoved bolezni je slaba. V veliki večini kliničnih primerov bolniki z rakom s to patologijo ne živijo več kot pet let od trenutka postavitve končne diagnoze. Hkrati so terapevtski ukrepi osredotočeni na čim večje podaljšanje pričakovane življenjske dobe.

Mielom medeničnih kosti

Najzgodnejši znaki

Zgodnji znaki multiplega mieloma vključujejo utrujenost, zmanjšano telesno aktivnost, izgubo apetita in izgubo teže. Obstaja tudi značilna bolečina v kosteh, ki se ponavadi poveča in po jemanju zdravil proti bolečinam ne popusti.

V krvnem serumu lahko opazimo povišane ravni kalcija. Posledično se poveča količina urina, telo izsuši, oseba čuti slabost in bruhanje.

Značilen simptom mieloma

Kdaj morate k zdravniku?

Zelo pogosto se prisotnost bolezni ugotovi po naključju: glede na rezultate rentgenskega pregleda ali krvnega testa, ki so predpisani, pri sumu na druge bolezni ali med preventivnimi pregledi prebivalstva. Bolezen se diagnosticira tudi pri bolnikih, ki so prišli k specialistu in se pritožili:

• boleče občutke v kosteh (pogosto v hrbtu);
• stanje šibkosti in bledice kože;
• pogostejše nalezljive bolezni.

Vsi ti simptomi ne kažejo vedno na pojav mieloma in so lahko posledica drugih bolezni. Ko pa se pojavi kateri od njih, se morate obrniti na specialista, ki bo opravil celovit pregled in pomagal razumeti naravo simptomov, ki so se pojavili, ter pravočasno izvesti potrebno terapijo.

Simptomatologija zrelega natančnega mieloma

Ko se začne aktivni razvoj malignih celic, je zorenje rdečih krvnih celic moteno. Za multipli mielom so značilni naslednji zreli simptomi:

• utrujenost;
• šibkost;
• Bleda koža;
• oteženo dihanje;
• glavobol.

Mnogi bolniki z mielomom se soočajo z nenehno poslabšanimi nalezljivimi boleznimi, ki jih pogosto izzove pojav bakterij. Pri zrelem mielomu so to okužbe sečil.

Tudi multipli mielom vodi do pomanjkanja trombocitov. Zato je povečana krvavitev, še en značilen simptom bolezni. Pri ljudeh se začnejo pogostejše krvavitve iz nosu, pri samicah pa se menstrualni tok še okrepi.

Spremembe v živčnem sistemu veljajo za enega od znakov mieloma. Če so v okončinah poškodovani dolgi živci, se pojavi akutna bolečina in občutljivost izgine. Obstajajo tudi primeri, ko oseba začne paralizo, izgubo občutljivosti v spodnjem delu telesa in celo urinsko inkontinenco.

Rentgenska slika

Rentgenska slika je zelo spremenljiva. Tipičen rentgen prikazuje več žarišč uničenja kosti. Gosta omejena destruktivna žarišča se združijo z manj omejenimi in šibko izraženimi razsvetljenji. Izmenjava osteolize s pikastim odebeljenjem kostne strukture ustvari nekakšno rentgensko sliko večkratnega mieloma.

Rentgenska fotografija večkratnega mieloma rebra

Na stopnji polnega razvoja bolezni je pogosto izražena posebna psevdocistična struktura, zlasti na lobanji, rebrih, iliak krilu in vretencih.

V nadaljnji fazi razvoja multiplega mieloma je lahko okostje na rentgenski sliki videti kot razpršeno satje. V poznejših fazah pride do izrazite atrofije celotnega okostja, patoloških zlomov, čemur sledi osteoblastna reakcija.

Rentgenska simptomatologija soliternega mieloma se kaže z omejeno osteoporozo z jasnimi pravilnimi obrisi, žariščno lizo, lokalizirano le na eni kosti. Rentgenski podatki na začetku lahko včasih simulirajo kariozno lezijo.

Maligne tvorbe hematopoetskega in limfnega tkiva (ali hemoblastoza) še vedno ostajajo pomemben nujni problem onkologije. Razlog za to so težave pri zdravljenju, pa tudi visoka stopnja obolevnosti pri otrocih in mladostnikih, ki se v zadnjih letih le povečuje. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostni mielom.

Mielom več kosti (imenovan tudi mielom ali plazmacitom) je hiperplastična tumorska bolezen, podobna levkemiji, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in prizadene plazemske celice. Najpogostejši mielom so kosti hrbtenice, medenice, reber, prsnega koša in kosti lobanje. Včasih ga najdemo v dolgih kosteh. Novotvorba je mehak vozel s premerom do 10-12 cm. Nahajajo se naključno v več kosteh hkrati.80-90% bolnikov z diagnozo kostnega mieloma so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo samci.

Plazmaciti so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik človeške humoralne imunosti. Plazemske celice, ki jih prizadene rak (imenujemo jih celice plazmomieloma), se začnejo nenadzorovano deliti in sintetizirati napačne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteini ne morejo ustrezno zaščititi telesa pred virusno okužbo, ampak se kopičijo le v različnih organih, kar vodi do kršitve njihovega dela (zlasti - ledvic). V nekaterih primerih s krvnim mielomom plazemske celice ne sintetizirajo celotnih imunoglobulinov, ampak le del njihove verige. Najpogosteje so to lahke L-verige, ki jih imenujemo Bens-Johnsonov protein. Najdemo jih pri analizi urina.

Multipli mielom

Nastanek plazmacitoma vodi do:

• povečanje števila patogenih plazemskih celic in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
• povečanje imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je oseba ranljiva za različne bolezni;
• motnje hematopoeze, presnove beljakovin in mineralov;
• povečanje viskoznosti krvi;
• patološke spremembe v sami kosti. Rast tumorja spremlja redčenje in uničenje kostnega tkiva. Po rasti skozi kortikalno plast se razširi na mehka tkiva.

Ta bolezen velja za sistemsko, saj se poleg poškodbe hematopoetskega sistema plazmacitom infiltrira v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto nikakor ne manifestirajo in se odkrijejo šele po odprtju.

Več o tem, kaj je levkemija, kako jo odkriti in kako zdraviti, v naslednjem članku.

Kostni mielom: vzroki za njegov nastanek

Pri iskanju vzroka kostnega mieloma so znanstveniki ugotovili, da ima večina bolnikov v telesu viruse, kot sta limfni virus T ali B. Plazmaciti se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo povzročila nastanek nenormalnih plazemskih celic, kar lahko privede do rakavega tumorja.

Poleg virusnega faktorja ima sevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Glede na študije učinka sevanja po eksplozijah v jedrski elektrarni v Černobilu v Hirošimi in Nagasakiju je bilo ugotovljeno, da imajo ljudje, ki so prejeli visok odmerek sevanja, veliko tveganje za nastanek hemoblastoze. To še posebej velja za mladostnike in otroke.

Kajenje je še en negativen dejavnik pri nastanku mieloma. Tveganje za nastanek krvnega raka je odvisno od trajanja kajenja in števila pokajenih cigaret.

Možni vzroki za kostni mielom so genetska nagnjenost, imunska pomanjkljivost in izpostavljenost kemikalijam.

Kostni mielom: simptomi

Simptomi kostnega mieloma se lahko razlikujejo glede na lokacijo lezije in njeno razširjenost. En sam osamljen kostni tumor lahko dolgo ostane neopažen. Ni očitnih znakov raka, ni sprememb v krvi ali urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečina, patološki zlomi kosti, se pojavijo šele, ko je kortikalna plast uničena in plazmacitom se začne širiti na okoliška tkiva.

Simptomi generaliziranega kostnega mieloma so izrazitejši. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečin v spodnjem delu hrbta, prsnem košu, nogah, rokah ali na drugih mestih glede na lokacijo tumorja. Značilen je razvoj anemije, ki je povezana s kršitvijo hematopoeze, zlasti - nezadostna proizvodnja eritropoetina. Pri nekaterih je prvi simptom proteinurija (visoka vsebnost beljakovin v urinu).

V naslednjih fazah sindrom bolečine doseže visoko raven, se bolnik oteži, premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremlja deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak kostnega mozga hrbtenice vodi do stiskanja hrbtenjače, zaradi česar oseba trpi zaradi radikularne bolečine. Lahko je ohromljen pod pasom, pri drugih se odkrijejo senzorične motnje, paraplegija in motnje pri delu medeničnih organov.

Na stopnjah 1 in 2 so prikazane sheme:

Režimi zdravljenja mieloma kosti 3. stopnje:

Če polikemoterapije ni mogoče izvesti, se uporablja režim MP: + Prednizolon, vendar je odziv na takšno terapijo nizek.

Natančno je treba upoštevati čas kemoterapije za mielom in odmerek. Če po začetku zdravljenja po eni shemi ni opaziti pozitivnih rezultatov ali se, nasprotno, bolnikovo stanje poslabša, ga je treba zamenjati z drugim.

Učinkovitost zdravljenja mieloma kosti je ocenjena glede na naslednje kazalnike:

• PJg (zmanjšati se mora za najmanj 50%);
• beljakovine BG - 50% zmanjšanje;
• regresija tumorja (prepolovitev njegove velikosti);
• pojav znakov obnove kosti na rentgenskih žarkih.

Podporno zdravljenje obsega jemanje zdravil, kot so zaviralci proteasoma Borteosomib ali imunomodulator Lenalidomid, ki delujejo protitumorsko proti celicam mieloma. Nova zdravila Carfilzomib in Pomalidomide imajo močnejši učinek, vendar so predpisana v primeru negativnih rezultatov za zdravljenje prve izbire.

Kemoterapevtska zdravila se kombinirajo z glukokortikoidi (prednizolon), da se zmanjšajo stranski učinki in poveča preživetje bolnikov. Na splošno lahko ta taktika poveča stopnjo preživetja za 15-20%.

Ali je mogoče zdraviti mielom? Trenutno ni zdravil, ki bi v celoti ozdravila to bolezen. Najdaljša pričakovana življenjska doba po kompleksnem zdravljenju je 5 let.

Presaditev matičnih celic

Presaditev lastnih ali darovalskih matičnih celic se opravi 1,5-2 meseca po 3 tečajih kemoterapije s skupnim trajanjem 5 mesecev. Skupaj traja do 8 mesecev. Pacient opravi kontrolni pregled. Če so rezultati pozitivni in je bilo mogoče ustaviti zaplete in obnoviti normalno hematopoezo, potem nadaljujejo na 1. stopnjo presaditve. Druga stopnja poteka najpozneje 6 mesecev po prvi.

V mnogih primerih presaditev matičnih celic daje pozitivne rezultate in pomaga popolnoma odpraviti bolezen. Toda takšna operacija je povezana s številnimi težavami. 5-10% bolnikov umre po presaditvi zaradi zastrupitve telesa. Starejši ljudje, ki predstavljajo 90% bolnikov, takšnega zdravljenja ne prenašajo, zato je kemoterapija v kombinaciji z majhnimi odmerki steroidov in bortezomibom standard za njih.

Obsevanje

Za lajšanje bolečin se sevanje izvaja paliativno. Skupni odmerki so 20-14 Gy.

Radioterapija za multipli mielom se uporablja, če:

• obstaja nevarnost patoloških zlomov v podpornih delih okostja (na primer v hrbtenici, spodnjem delu noge, ishiadični kosti itd.);
• bolnika mučijo bolečine, povezane s stiskanjem korenin hrbtenjače, vretenc in same hrbtenjače;
• z diagnozo multiplega mieloma lobanje.

Skoraj 70% bolnikov je obsevanih.

Krepitev kostnega tkiva

Bisfosfonati se uporabljajo za obnovo in krepitev uničenih kosti. To so zdravila, ki zavirajo hiperaktivnost osteoklastov in s tem ustavijo resorpcijo kosti. Ti vključujejo: Pamidronat, Klodronat, Zoledronad itd. Dolgotrajna uporaba bisfosfonatov pomaga okrepiti kostno tkivo, zmanjša verjetnost zlomov in bolečin. Poleg tega zdravijo hiperkalcemijo in po nekaterih poročilih kažejo protitumorsko delovanje.

Alternativa bisfosfonatom je kalcitonin. Zavira osteoklaste tako, da ustavi uničenje kostnega tkiva. Tudi, če teh zdravil ni, na pomoč priskoči radioterapija.

Povečajte obrambo telesa

Imunomodulatorna sredstva, predpisana za mielom, so namenjena aktiviranju obrambe telesa, da bi jih usmerila v boj proti tumorju. Učinkovita sredstva za zdravljenje kostnega mieloma upoštevamo zdravila Lenalidomid in Pomalidomid. Ne samo povečajo imunost in citotoksično aktivnost celic T, s čimer zavirajo proliferacijo rakavih celic, ampak tudi zavirajo angiogenezo (sposobnost tvorbe žil v organih in tkivih). Tudi po kemoterapiji je mnogim bolnikom predpisan interferon.

Ker je pri mnogih bolnikih z mielomom ugotovljeno, da imajo nevarne okužbe, je potrebno dodatno zdravljenje z antibiotiki širokega spektra.

Zdravljenje sočasnih bolezni

Poleg boja proti samemu tumorju je treba odpraviti tudi motnje, kot so odpoved ledvic, hiperkalcemija in anemija, saj so življenjsko nevarne.

Ledvično odpoved zdravimo z:

• obilno vlaženje;
• alkalizacija;
• plazmafereza, hemosorpcija ali hemodializa.

Prav tako mora bolnik upoštevati dieto z omejitvijo beljakovin na 0,5-1 g / kg na dan. Za odstranitev beljakovin je indicirana obilna pijača.

Za odpravo hiperkalcemije predpišemo:

• hidracija najmanj 3 l / dan;
• infuzija natrijevega ibandronata ali drugih vrst bisfosfonatov;
• citostatiki;
• kortikosteroidi;
• diuretiki;
• kalcitonin za ustavitev resorpcije kosti.

Zdravljenje anemije vključuje transfuzijo krvi ali intravenski eritropoetin.

Med zdravljenjem je bolnik nenehno podvržen krvnim preiskavam in ga spremlja hematolog. Takšni ukrepi so namenjeni spremljanju krvne slike in pravočasnemu odkrivanju nepravilnosti, ki se pojavijo kot posledica jemanja citostatikov, imunomodulatorjev, bisfosfonatov ali drugih zdravil.

Nevarni stranski učinki kemoterapije z visokimi odmerki in presaditve matičnih celic vključujejo: povečano odpoved ledvic, zastrupitev s krvjo, okužbo, akutni hepatitis.

Jemanje lenalidomida in pomalidomida lahko privede do razvoja mielosupresije, tromboze, okvarjenega delovanja jeter in anemije. Bortezomib v 37% primerov povzroči nevropatijo.

Najpogosteje bolnike mučijo slabost in bruhanje, šibkost. Pojavijo se motnje prebave, driska, zaprtje.

Relapsi in metastaze

Ponovitev kostnega mieloma je zelo pogosta. Pojavijo se pri skoraj vseh bolnikih zaradi heterogene narave tumorja. To se zgodi v prvih 12-17 mesecih.

Za zdravljenje recidivov se lahko uporabljajo različne taktike, odvisno od predhodno uporabljenih zdravil. Na primer, če je bila prej uporabljena samo kemoterapija, brez Bortezomiba, potem je v primeru ponavljajočih se tumorjev vključena v shemo. Bolnikom, ki so na začetku jemali bortezomib, se namesto tega predpiše lenalidomid ali pomalidomid.

Ni izključena možnost ponovne presaditve matičnih celic. Tudi v primeru ponovitve kostnega mieloma se izvede potek zdravil, ki so bila prvotno uporabljena.

Metastaze v kostnem mielomu so se zaradi široke mreže krvnih žil zelo hitro razširile. Tumor najpogosteje prizadene kosti, pljuča, ledvice. Kemoterapija in bisfosfonati so v pomoč pri zdravljenju metastaz.

Kostni mielom: prognoza

Mielomska kostna bolezen ima slabo prognozo. Bolniki živijo brez zdravljenja približno 1-2 leti. Uporaba kompleksne terapije omogoča podaljšanje tega obdobja na 4 leta.

Mielom prve stopnje in bolnikova mlada starost sta dobra napovedna dejavnika. Slaba prognoza pri ljudeh, starejših od 65 let, z odpovedjo ledvic, hiperkalcemijo, anemijo, trombocitopenijo, več kostnimi lezijami in slabim splošnim stanjem. Zmanjša preživetje in ponovitev.

Razvoj zdravil, kot sta Lenalidomid in Bortezomib, je izboljšal splošno preživetje in preživetje brez bolezni pri bolnikih z multiplim mielomom. Bolniki, ki se dobro odzivajo na zdravljenje s temi zdravili, živijo do 5 let. V primeru slabega odziva na zdravljenje se napoved poslabša.

Preprečevanje bolezni

Preprečevanje kostnega mieloma mora temeljiti na preventivnih pregledih pri ogroženih ljudeh. Sem sodijo tisti, ki so bili posredno ali neposredno izpostavljeni radioaktivnemu sevanju ali kemikalijam, sorodniki z malignimi tumorji hematopoetskega in limfnega tkiva.Sekundarno preprečevanje je zgodnje odkrivanje in začetek.

Informativni video:

Rustitsky-Kalera bolezen ali generalizirani plazmacitom se imenuje tudi mielom ali mielom. Spada med paraproteinemično hemoblastozo. Najpogosteje ga najdemo pri ljudeh, starejših od 40 let. Redko se bolezen diagnosticira pri ljudeh, starih od 18 do 25 let. V otroštvo se ne zgodi. Mielom se ne razlikuje po spolu, enako vpliva na ženske in moške.

Začetek razvoja tumorja so imunokompetentne celice: B-limfociti in plazemske celice. Reproducirajo, tvorijo tumorski klon plazemskih celic, sintetizirajo homogene patološke imunoglobuline razredov D, M, E, G, A. Imenujejo se paraproteini, ne morejo opravljati funkcij normalnih protiteles in sčasoma postanejo popolnoma neuporabni. S presežkom paraproteina v krvi in ​​tkivih se pojavijo neželeni pojavi:

• Uničenje kosti.
• Zgoščevanje krvi.
• Pojav beljakovin v urinu.
• Povečanje skupnih beljakovin.
• Motnje izločevalnega sistema.
• Vnetje ledvičnih kanalov.

Začetek patologije vodi v dejstvo, da se kostni mozeg pojavi le kot plazemske celice, ki proizvajajo nenormalne beljakovine. Normalna protitelesa prenehajo nastajati in nastopi imunološka pomanjkljivost. Imunska pomanjkljivost vodi do povečane občutljivosti pacienta na okužbe.

Zakaj pride do mutacije v krvnih celicah, še ni povsem ugotovljeno. Znanstveniki še naprej preučujejo problem. Doslej obstajajo samo hipoteze o pojavu patologije:

• Vpliv kemičnih spojin (aromatski ogljikovodiki, naftni derivati, azbest).
• Genetski faktor.

Dokler niso ugotovljeni natančni vzroki za multipli mielom, je težko najti učinkovito zdravljenje. Do danes se mielom ne zdravi, ukrepi za boj proti tumorju so le ukrepi za ohranitev in podaljšanje življenja.

Mielomske oblike

Večkratni mielom se kaže v naslednjih oblikah:

Osamljen. Tumorji se razvijejo v ravnih kosteh, kar povzroči njihovo uničenje. Ekstraozni tumorji, ki običajno prebivajo v začetna faza so 1-4%. Najdemo jih v prebavnem traktu, nazofarinksu, zelo redko v možganih.

Splošno. Ima več sort:

1. Multipli mielom prizadene celotno telo, tvori proliferacijo tumorja v notranjih organih in v koži.
2. Razpršena žariščna oblika se pojavi, ko se celice, ki so prizadele kostni mozeg, začnejo premikati v ledvice, kosti, pride do poškodb organov in razvije se mielomska nefropatija.
3. Difuzni mielom vpliva na kostni mozeg zaradi klonske plazmablastične ali plazmocitne proliferacije nenormalnih imunoglobulinov.

Samotni tumor je redek, zato govorimo o multiplem mielomu.

Faze bolezni

Maligne celice iz kostnega mozga se začnejo širiti po telesu in vplivajo na tkiva. Pojavi se paraproteinoza - kopičenje beljakovin v organih. To se ne zgodi čez noč. Preden bolezen končno premaga, mora iti skozi tri stopnje.

Prvi izgine brez simptomov. Brez izčrpanosti, znojenja, zvišane telesne temperature. Tumor je na tej stopnji še vedno le v kostnem mozgu.

Druga stopnja se imenuje faza klinični simptomi... Obstajajo znaki poškodb ledvic in kosti. Hoja postane letargična. Razvoj maligni tumorji se nekoliko upočasni.

Za tretjo stopnjo terminalnega poslabšanja je značilen mielom kosti, pojav metastaz v sluznici možganov, notranjih organih in sistemih ter mehkih tkivih. V celicah pride do morfoloških sprememb, kar vodi v plevkemizacijo ali sarkomatizacijo. Bolnikovo stanje se hitro poslabša. Razumeti visoko temperaturo, antibiotična terapija je nemočna.

Drug znak, ki določa stopnjo multiplega mieloma, je stanje ledvic.

A - ledvice delujejo normalno.

B - opazimo odpoved ledvic.

Izrazi "razširjeno", "akutno", "kronično" pri mielomu označujejo stopnjo bolezni, njen potek, razliko od drugih stopenj in ne stopnje bolezni, kot pri drugih patologijah.

Razlikujte stopnje bolezni glede na obdobje poteka bolezni:

• Počasna oblika ne napreduje, morda se ne bo čutila več kot 10 let. Ni znakov multiplega mieloma.
• Hitro napredujoča oblika se hitro razvija. Tumor hitro raste, pride do morfoloških sprememb. Bolezen na tej stopnji je težko razlikovati od plazmablastične levkemije.
• Končna faza, ki se konča s smrtjo, traja približno pet let. S pravilno terapijo je to pričakovana življenjska doba.

Simptomi mieloma

Večkratni mielom se kaže v različnih simptomih, vse je odvisno od njegove stopnje, oblike mieloma. Obstaja več sindromov, ki pomagajo prepoznati bolezen:

• Visceralne lezije.
• Sindrom kostnega mozga.
• Sindrom proteinske patologije.

Visceralne lezije se kažejo s povečanjem vranice in jeter. Pri generaliziranem mielomu so takšne lezije redke.

Za sindrom kostnega mozga je značilno nastanek osteoporoze, uničenje snovi kostnega mozga, razmnoževanje celic plazmacitoma in razpršena žariščna rast tumorja.

Sindrom patologije beljakovin in njegove vrste

Vsaka vrsta tega sindroma se razlikuje po svojih simptomih.

Mielomska nefropatija se pojavi v 25% primerov. To je najhujša manifestacija bolezni. Razlikuje se po pojavu odpovedi ledvic.

Vztrajna proteinurija vodi do poškodb ledvic, fibroze, distrofije in atrofije.

Naraščajoča nefroskleroza se pojavi zaradi reabsorpcije proteina Bence Jones.

Akutna nekronefroza se lahko pojavi v ozadju alergij na zdravila, psihoemocionalnega stresa, nalezljivih bolezni in zlomov kosti.

Ko pride do akutne odpovedi ledvic (ARF), se pojavijo naslednji simptomi:

• anurija;
• olirugija;
• azotemija;
• arterijska hipotenzija.

Z razvojem amiloidoze se lahko pojavijo dermatoza in srčno popuščanje. To stopnjo spremljajo bolečine v kosteh.

Drugi mielomski sindromi

Sindrom visoke viskoznosti. V hemostatičnem sistemu se pojavijo resne motnje, viskoznost krvi se poveča, kar se kaže s simptomi:

• poškodbe žil mrežnice in fundusa;
• krvavitev sluznice;
• razvoj hemoragičnih retinopatij;
• pojav Raynaudovega sindroma;
• kršitev perifernega krvnega pretoka;
• nastanek razjed.

Povečana viskoznost krvi lahko povzroči kršitev pretoka krvi v možganih, kar vodi v paraproteinemično komo.

Sindrom periferne senzorične nevropatije. Pri paresteziji pride do kršitve občutljivosti (bolečine in otipne). Poleg samotne oblike ga najdemo v histologiji.

Hiperkalcemija. V fazi terminalnega poslabšanja se pojavi pri polovici bolnikov. Bolnik je v ležečem položaju, kalcij se odlaga. Obstaja izguba orientacije, slabost, pojav psihotičnih epizod. Močan skok kalcija lahko signalizira nastanek tumorja.

Diagnoza bolezni

Če obstaja sum na mielom, se diagnoza izvede takoj. Za potrditev diagnoze in izbiro najučinkovitejšega zdravljenja so potrebne raziskave.

Biokemični krvni test za naslednje kazalnike: skupne beljakovine, transferaza, sečnina, raven kreatinina, kalcij. Zadržano splošna analiza, zabeležijo se odstopanja od norme. Naredijo tudi splošni krvni test, analizo urina z določitvijo Bens-Jonesovih teles, vzorec po Zimnitskem.

Rentgen ploskih kosti reber, lobanje, medenice za odkrivanje uničenja kosti. Ta metoda ni obvezna, saj ni skeletnih sprememb, ki bi bile značilne le za mielom. Učinkovitost študije je neposredno povezana z obliko bolezni. Z večkratnim in razpršenim žariščnim mielomom je mogoče doseči prepričljive rezultate.

Histološki pregled lahko pokaže hiperplazijo, ki je posledica rasti celic mieloma. Izvedena sternalna punkcija v 95% primerov lahko razkrije mielomocelularno reprodukcijo.

Citološko preiskavo dopolnjuje elektroforeza beljakovin v serumu.

Potrebna je citološka potrditev tumorskega procesa. Treba je identificirati produkte sinteze patoloških imunoglobulinov. Samo vsi kazalniki, obravnavani v kompleksu, lahko potrdijo ali zanikajo grozno diagnozo.

Najtežje je diagnosticirati, če je mielom v asimptomatski fazi zdravljenja. Če obstaja dvom o diagnozi, je nesprejemljivo predpisati zdravljenje.

Sodobna terapija mieloma

Terapija za multipli mielom vključuje naslednje dejavnosti:

1. Sevanje in kemoterapija s citostatiki.
2. Zdravljenje večkratnega mieloma z anaboličnimi steroidi in glukokortikosteroidi.
3. Kirurško in ortopedsko zdravljenje.
4. Preprečevanje presnovnih motenj.

Kemoterapija

Indikacije za citostatično zdravljenje so hudi simptomi bolezni: patološki zlomi, bolečina, anemija, hiperkalcemija, sindrom visoke viskoznosti. S povečanjem tumorske mase, poslabšanjem hude bolečine, povečanjem števila patoloških plazemskih celic je nemogoče oklevati z začetkom terapije.

Na dan zdravljenja bo treba opraviti še en popoln pregled, ki bo zdravniku omogočil presojo stopnje in oblike tumorskega procesa. Za nekatera zdravila za kemoterapijo je treba izključiti kontraindikacije. Na podlagi rezultatov raziskave bo zdravnik lahko ocenil učinkovitost zdravljenja.

Prva stopnja kemoterapije vključuje uporabo zdravil ciklofosfat, sarkolizin, derivate nitrosouree. Učinkoviti so, če imajo žarišča tumorske rasti plazemskih celic vrednost 2-10%.

Če je rastni delež 30-45% preostale tumorske mase, se zdravljenje dopolni s cikloaktivnimi zdravili (vinkristin). Izbrana zdravila se uporabljajo v kombinaciji s prednizolonom. Nima citostatičnega učinka, vendar preprečuje razvoj hiperkalcemije, povečuje občutljivost na citostatike.

Sredstva in režimi odmerjanja so izbrani posamično, saj je nemogoče predvideti, kako se bo rast tumorja odzvala na določeno zdravilo. Nekatera zdravila imajo resne kontraindikacije, njihova uporaba zahteva previdnost:

• Šokirani odmerki kemoterapije so kontraindicirani pri peptični ulkusni bolezni, diabetesu mellitusu in arterijski hipertenziji.
• Pri cirozi jeter in hepatitisu je treba ciklofosfamid jemati previdno.
• Sarkolizin v prisotnosti odpovedi ledvic lahko povzroči neželene posledice.
• Okužbe, ki jih spremlja akutna odpoved ledvic, lahko poslabšajo položaj v kombinaciji s citostatiki.

Citostatična kemoterapija temelji na naslednjih načelih:

1. izbira nabora zdravil;
2. z uporabo optimalne sheme, strogo upoštevajoč čas in odmerek;
3. v primeru napredovanja procesa ustrezen prehod na drugo zdravilo.

Izpostavljenost sevanju

Za organske kostne tumorje, mielom vozlišč v mehkih tkivih kostnega mozga in hrbtenice z grožnjo patoloških zlomov je predpisana radioterapija. V terminalni fazi in imunosti telesa na kemikalije je sevanje edini način za pomoč.

V primeru infekcijskih zapletov se aktibakterijsko zdravljenje izvaja po običajnih pravilih: izbira antibiotikov, setev bioloških medijev. Ne smemo pa pozabiti, da lahko v ozadju kakršne koli okužbe pri bolnikih z mielomom nastane akutna odpoved ledvic. Zato se antibiotikom dodajajo krvni nadomestki, priporoča se obilen vnos tekočine, spremlja se dnevni odtok urina in krvni tlak.

Prehrana

Samo za multipli mielom ni posebne prehrane. Zdravniki individualno izračunajo prehrano, ob upoštevanju razširjenosti procesa, rezultatov pregleda.

Uničenje kosti, pojav osteoporoze zahteva vnos kalcija v telo, zato se priporočajo mlečni izdelki. Če se razvije anemija, mora hrana vsebovati železo in beljakovine. Ne bo odveč, če v prehrano vnesete jetra in meso. Ledvična odpoved je najpogostejša sočasna bolezen. Za bolnike z mielomom je od vseh diet bolj primerna prehrana brez soli (tabela številka 7).

Ljudska zdravila

Če imate multipli mielom ljudska zdravila v boju proti njej lahko služi le kot dodatek k glavnemu zdravljenju. Bolezen je resna, zdravite jo na recept tradicionalne medicine nima smisla. Amatersko delo lahko povzroči žalostne posledice. O vsakem vnosu zelišč, mešanic se je treba dogovoriti z lečečim onkologom.

Če ni kontraindikacij za uporabo alkoholne tinkture, je priporočljivo vzeti tinkturo močvirja. Za 1 liter vodke vzemite 100 g posušenih korenin peteršilja. 20 dni je treba zdravilo vztrajati v temnem prostoru. Trikrat pred obroki vzemite 15 ml tinkture.

Uporabite lahko naslednje recepte:

V kozarcu vrele vode skuhajte Veronico officinalis v količini 1 čajne žličke. Vztrajajte nekaj ur. Vzemite eno uro pred obroki in uro po njem 100 ml.

Če v kozarcu vrele vode skuhate 1 čajno žličko suhe zdravilne sladke detelje, lahko dobite zdravilno infuzijo, ki jo vzamete pred obroki v 50 ml.

Fitoterapevti verjamejo, da se mielom boji zdravilne korenine, travniške sladice in gavez. Podaljšajo življenje, pomagajo izboljšati splošno stanje in so še posebej uporabni v počasni obliki, ko je tumor skoncentriran v kostnem mozgu in ni imel časa, da bi ga presegel.

Napoved bolezni

Multipli mielom je resen in nevarna bolezen... Njegovo prognozo določajo laboratorijski parametri, starost bolnika, stopnja bolezni, stopnja odpovedi ledvic, čas začetka zdravljenja in globina kostnih lezij.

Solitarni plazmacitom se pogosto hitro razvije v multipli mielom. Na stopnji 3B bolezni je opaziti najbolj neugodno prognozo. Povprečno trajanježivljenjska doba je 15 mesecev. Na stopnji 3A - 30 mesecev.

Povprečna pričakovana življenjska doba na stopnjah 2 in 1 A, B je od 4 do 5 let. Če primarna kemoterapija ne pomaga, je preživetje manj kot eno leto.

To je neoplastična bolezen, ki izvira iz plazemskih krvnih celic (podvrsta levkocitov, to je belih krvnih celic). Pri zdravi osebi so te celice vključene v procese imunske obrambe in proizvajajo protitelesa. Z multiplim mielomom (imenovanim tudi mielom) se v kostnem mozgu in kosteh kopičijo spremenjene plazemske celice, kar moti nastanek normalnih krvnih celic in strukturo kostnega tkiva. Včasih lahko slišite o kostnem mielomu, mielomu hrbtenice, ledvicah ali krvi, vendar to niso povsem pravilna imena. Večkratni mielom že pomeni poškodbo hematopoetskega sistema in kosti.

Razvrstitev mieloma

Bolezen je heterogena, ločimo lahko naslednje možnosti:

monoklonska gamopatija neznanega izvora je skupina bolezni, pri katerih prekomerno število B-limfocitov (to so krvne celice, ki sodelujejo pri imunskih reakcijah) ene vrste (klon) proizvaja nenormalne imunoglobuline različnih razredov, ki se kopičijo v različnih organih in motijo ​​njihov delo (zelo pogosto trpijo ledvice).

limfoplazmacitni limfom (ali ne-Hodgkinov limfom), pri katerem zelo velika količina sintetiziranih imunoglobulinov razreda M poškoduje jetra, vranico in bezgavke.

Plasmacytoma je dveh vrst: izoliran (prizadene le kostni mozeg in kosti) in ekstramedularni (kopičenje plazemskih celic se pojavi v mehkih tkivih, na primer v tonzilah ali sinusih). Izolirani plazmacitom kosti se v nekaterih primerih spremeni v multipli mielom, vendar ne vedno.

Večkratni mielom predstavlja do 90% vseh primerov bolezni in običajno prizadene več organov.

Razlikujte tudi:

asimptomatski (tleč, asimptomatski mielom)

mielom z anemijo, poškodbo ledvic ali kosti, t.j. s simptomi.

Koda mieloma po ICD-10: C90.

Faze mieloma

Stopnje so določene glede na količino beta-2 mikroglobulina in albumina v krvnem serumu.

Mielom prve stopnje: Raven mikroglobulina beta-2 je manj kot 3,5 mg / L, raven albumina pa 3,5 g / dL ali več.

2. stopnja mieloma: mikroglobulin beta-2 niha med 3,5 mg / l in 5,5 mg / l ali pa je raven albumina pod 3,5, medtem ko je mikroglobulin beta-2 pod 3,5.

3. stopnja mieloma: Raven mikroglobulina beta-2 v serumu je večja od 5,5 mg / L.

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Vzrok mieloma ni znan. Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek bolezni:

Starost. Do 40 let komaj zbolijo za mielomom, po 70 letih se tveganje za razvoj bolezni znatno poveča

Moški zbolijo pogosteje kot ženske

Črnci imajo dvakrat večjo verjetnost, da bodo imeli mielom kot Evropejci ali Azijci

Na voljo monoklonska gamopatija. Gamopatija se pri 1 od 100 ljudi preoblikuje v multipli mielom

Družinska anamneza mieloma ali gamopatije

Imunska patologija (HIV ali uporaba zdravil, ki zavirajo imunost)

Izpostavljenost sevanju, pesticidom, gnojilom

V normalnih pogojih kostni mozeg proizvaja strogo določeno število B-limfocitov in plazemskih celic. Pri večkratnem mielomu se njihova proizvodnja umakne kontroli, kostni mozeg se napolni z nenormalnimi plazemskimi celicami, proizvodnja normalnih belih krvnih celic in rdečih krvnih celic pa se zmanjša. Namesto protiteles, koristnih v boju proti okužbam, te celice proizvajajo beljakovine, ki lahko poškodujejo ledvice.

Simptomi in znaki multiplega mieloma

Znaki, ki vam bodo pomagali sumiti na mielom:

Bolečine v kosteh, zlasti v rebrih in hrbtenici

Patološki zlomi kosti

Pogosti, ponavljajoči se primeri nalezljivih bolezni

Huda splošna šibkost, stalna utrujenost

Izguba teže

Stalna žeja

Krvavitev iz dlesni ali nosu pri ženskah, močne menstruacije

Glavobol, omotica

Slabost in bruhanje

Srbeča koža

Diagnoza multiplega mieloma

Diagnozo je lahko težko postaviti, saj pri mielomu ni očitnega tumorja, ki bi ga bilo mogoče opaziti, včasih pa bolezen poteka brez kakršnih koli simptomov.

Mielom običajno diagnosticira hematolog. Med zaslišanjem zdravnik opredeli glavne simptome bolezni pri tem bolniku, ugotovi, ali obstajajo krvavitve, bolečine v kosteh, pogosti prehladi. Nato se izvedejo dodatne študije, potrebne za natančno diagnozo in določitev stopnje bolezni.

CBC za mielom pogosto kaže na povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR). Število trombocitov in eritrocitov, hemoglobina se pogosto zmanjša.

Ravni kalcija so pogosto povišane pri preiskavah elektrolitov v krvi; glede na biokemijsko analizo se poveča količina skupnih beljakovin, določijo označevalci ledvične disfunkcije - visoke ravni sečnine, kreatinina.

Za oceno vrste in količine nenormalnih protiteles (paraproteinov) se opravi krvni paraproteinski test.

V urinu se pogosto odkrije nenormalna beljakovina (beljakovina Bens-Jones), ki je monoklonska lahka veriga imunoglobulina.

Rentgenski posnetki kosti (lobanje, hrbtenice, stegnenice in medenične kosti) kažejo lezije, značilne za mielom.

Punkcija kostnega mozga je najbolj natančna diagnostična metoda. Kos kostnega mozga se vzame s tanko iglo, običajno se naredi punkcija v prsnici ali medenični kosti. Nato dobljeno pregledajo pod mikroskopom v laboratoriju za degenerirane plazemske celice in izvedejo citogenetsko študijo za odkrivanje sprememb v kromosomih.

Računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco, PET skeniranje lahko prepoznajo območja poškodb na njih.

Metode zdravljenja multiplega mieloma

Trenutno se uporabljajo različne metode zdravljenja, predvsem terapija z zdravili, pri kateri se zdravila uporabljajo v različnih kombinacijah.

Ciljno zdravljenje z zdravili (bortezomib, karfilzomib (v Rusiji ni registrirano)), ki zaradi učinka na sintezo beljakovin povzročijo smrt plazemskih celic.

Biološke terapije, kot so talidomid, lenalidomid, pomalidomid, spodbujajo imunski sistem v boju proti tumorskim celicam.

Kemoterapija s ciklofosfamidom in melfalanom, ki zavirajo rast in vodijo v smrt hitro rastočih tumorskih celic.

Kortikosteroidna terapija (dodatno zdravljenje, ki poveča učinek glavnih zdravil).

Za povečanje kostne gostote so predpisani bisfosfonati (pamidronat, zoledronska kislina).

Zdravila proti bolečinam, vključno z narkotičnimi analgetiki, se uporabljajo za hude bolečine (zelo pogosta pritožba v primeru večkratnega mieloma), za lajšanje bolnikovega stanja se uporabljajo kirurške tehnike in radioterapijo.

Kirurško zdravljenje je potrebno, na primer za pritrditev vretenc s ploščami ali drugimi pripomočki, saj je kostno tkivo uničeno, vključno s hrbtenico.

Po kemoterapiji se pogosto izvede presaditev kostnega mozga, najučinkovitejša in najvarnejša pa je avtologna presaditev matičnih celic kostnega mozga.Za ta postopek se zbirajo matične celice rdečega kostnega mozga. nato se daje kemoterapija (običajno visoki odmerki zdravil proti raku) za ubijanje rakavih celic. Po končanem celotnem poteku zdravljenja se opravi operacija presaditve predhodno zbranih vzorcev in posledično začnejo rasti normalne celice rdečega kostnega mozga.

Nekatere oblike bolezni (predvsem "tleči" melanom) ne zahtevajo nujnega in aktivnega zdravljenja. Kemoterapija povzroča hude posledice stranski učinki in v nekaterih primerih so vprašljivi zapleti ter učinki na potek bolezni in prognozo pri asimptomatskem tlečem mielomu. V takih primerih se izvaja redni pregled in ob prvih znakih poslabšanja procesa se začne zdravljenje. Zdravnik za vsakega pacienta določi načrt kontrolnih študij in pogostost njihovega izvajanja, pri čemer je zelo pomembno upoštevati te pogoje in vsa zdravnikova priporočila.

Zapleti mieloma

Huda bolečina v kosteh, ki zahteva učinkovito lajšanje bolečin

Ledvična odpoved, ki zahteva hemodializo

Pogoste nalezljive bolezni, vklj. pljučnica (pljučnica)

Tanjšanje kosti z zlomi (patološki zlomi)

Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi

Prognoza za multipli mielom

Z "tlečim" mielomom bolezen morda ne bo napredovala desetletja, vendar je potrebno redno opazovanje zdravnika, da se pravočasno opazijo znaki aktivacije procesa, hkrati pa se pojavijo žarišča uničenja kosti ali povečanje števila plazemske celice v kostnem mozgu nad 60% kažejo na poslabšanje bolezni (in poslabšanje napovedi).

Preživetje pri mielomu je odvisno od starosti in splošnega zdravja. Trenutno je na splošno napoved postala bolj optimistična kot pred 10 leti: 77 od 100 ljudi z mielomom bo živelo vsaj eno leto, 47 od 100 - vsaj 5 let, 33 od 100 - vsaj 10 leta.

Vzroki smrti pri multipli mielomi

Najpogosteje smrt povzročijo infekcijski zapleti (na primer pljučnica), pa tudi smrtna krvavitev (povezana z majhnim številom trombocitov v krvi in ​​motnjami strjevanja), zlomi kosti, huda ledvična odpoved, pljučna embolija

Prehrana za multipli mielom

Prehrana za mielom mora biti raznolika, vsebovati zadostno količino zelenjave in sadja. Priporočljivo je zmanjšati porabo sladkarij, konzervirane hrane in že pripravljene hrane. Morda se ne držite posebne prehrane, a ker mielom pogosto spremlja anemija, je priporočljivo redno jesti živila, bogata z železom (pusto rdeče meso, paprika, rozine, brstični ohrovt, brokoli, mango, papaja, guava).

Ena študija je pokazala, da uživanje kurkume preprečuje odpornost na kemoterapijo. Študije na miših so pokazale, da lahko kurkumin upočasni rast rakavih celic. Dodajanje kurkume v hrano med kemoterapijo lahko tudi olajša slabost in bruhanje.

Vse spremembe v prehrani je treba uskladiti z zdravnikom, zlasti med kemoterapijo.

Ogromno ljudi se sooča s pojavom življenjsko nevarnih in zdravju nevarnih bolezni, med katerimi je tudi mielom. Vredno je ugotoviti, za kakšno bolezen gre in kaj simptomi mieloma nam lahko pomaga pravočasno diagnosticirati.

Opis in nevarnosti mieloma

Mielom je onkološka bolezen, ki prizadene kostni mozeg in povzroči aktivno uničenje kostnega tkiva. Pojavlja se predvsem pri starejših, moški pa so veliko bolj dovzetni za pojav bolezni kot ženske.

Ljudje s to diagnozo potrebujejo takojšnjo pomoč zdravstvena oskrba... Izgubljeni čas povzroči zaplete, ki poslabšajo splošno stanje človeka, saj se normalne krvne celice začnejo nadomeščati s tumorskimi celicami, telo pa izgubi zaščitno funkcijo pred virusnimi in nalezljivimi boleznimi.

Bolezen je nevarna z več zdravstvenimi težavami, poškodbami kosti, imunskega sistema in ledvic. Pacient se hitro utrudi, njegove kosti postanejo zelo krhke, kar je posledica poškodb, zlomov in razpok. Oseba trpi zaradi pogostejših infekcijskih in vnetnih procesov v telesu. Kako dolgo bo živel človek s takšno diagnozo, je odvisno od številnih dejavnikov in stopnje, na kateri je bila bolezen diagnosticirana.

Kaj je asimptomatsko obdobje?

Preden bolezen v celoti začne prevladovati v človeškem telesu, gre skozi več stopenj. Asimptomatsko obdobje je ena od stopenj poteka mieloma, v kateri bolezen poteka brez spreminjanja bolnikovega stanja in kliničnih znakov. To obdobje lahko traja do petnajst let. Med letnimi preventivnimi pregledi se v analizi urina določijo beljakovine. Lahko tudi vidite visoka ESR pri analizi krvi in ​​povečanem M-gradientu, če elektroforeza beljakovin v krvnem serumu kaže na nenormalne imunoglobuline, ki so v njem prisotni.

Pogosti simptomi mieloma, ki jih je mogoče zamenjati z drugimi stanji

Pogosto so nekateri simptomi mieloma zelo podobni drugim boleznim različnih organov in sistemov osebe:

1. Prvi simptomi mieloma so občutljivost kosti. Ponoči ali po spremembi položaja telesa ti občutki selijo po telesu in povzročajo nelagodje. Bolečina se lahko pojavi tudi v prsih. Takšni simptomi običajno kažejo na prisotnost amiloidoze.
2. Za določeno stopnjo bolezni so značilni šibkost in hitra utrujenost osebe, bledica kože in srčno popuščanje.
3. Simptome, kot sta izguba teže in zvišana telesna temperatura, ki se pogosto pojavita z napredovalo stopnjo mieloma in mu dodajo nalezljive bolezni, je mogoče zamenjati z anoreksijo in drugimi nevarnimi boleznimi.
4. Zgodnja faza bolezni se lahko kaže z značilnimi simptomi odpoved ledvic: slabost, bruhanje, povečana utrujenost in šibkost telesa.

Da ne bi zamenjali mieloma z drugimi boleznimi, se ne morate samozdraviti, ampak zaupati strokovnjakom! Zdravniki bodo lahko opravili popoln pregled vašega telesa, pravočasno odkrili tumor in zagotovili potrebno zdravljenje.

Najzgodnejši znaki

Zgodnji znaki multiplega mieloma vključujejo utrujenost, zmanjšano telesno aktivnost, izgubo apetita in izgubo teže. Obstaja tudi značilna bolečina v kosteh, ki se ponavadi poveča in po jemanju zdravil proti bolečinam ne popusti.

V krvnem serumu lahko opazimo povišane ravni kalcija. Posledično se poveča količina urina, telo izsuši, oseba čuti slabost in bruhanje.

Značilen simptom mieloma

Simptomatologija zrelega natančnega mieloma

Ko se začne aktivni razvoj malignih celic, je zorenje rdečih krvnih celic moteno. Za multipli mielom so značilni naslednji zreli simptomi:

• utrujenost;
• šibkost;
• Bleda koža;
• oteženo dihanje;
• glavobol.

Mnogi se soočajo z nenehno poslabšanjem nalezljivih bolezni, ki jih pogosto izzove pojav bakterij. Pri zrelem mielomu so to okužbe sečil.

Tudi multipli mielom vodi do pomanjkanja trombocitov. Zato je povečana krvavitev, še en značilen simptom bolezni. Pri ljudeh se začnejo pogostejše krvavitve iz nosu, pri samicah pa se menstrualni tok še okrepi.

Multipli mielom

Spremembe v živčnem sistemu veljajo za enega od znakov mieloma. Če so v okončinah poškodovani dolgi živci, se pojavi akutna bolečina in občutljivost izgine. Obstajajo tudi primeri, ko oseba začne paralizo, izgubo občutljivosti v spodnjem delu telesa in celo urinsko inkontinenco.

Kdaj morate k zdravniku?

Zelo pogosto se prisotnost bolezni ugotovi po naključju: glede na rezultate rentgenskega pregleda ali krvnega testa, ki so predpisani, pri sumu na druge bolezni ali med preventivnimi pregledi prebivalstva. Bolezen se diagnosticira tudi pri bolnikih, ki so prišli k specialistu in se pritožili:

• boleče občutke v kosteh (pogosto v hrbtu);
• stanje šibkosti in bledice kože;
• pogostejše nalezljive bolezni.

Vsi ti simptomi ne kažejo vedno na pojav mieloma in so lahko posledica drugih bolezni. Ko pa se pojavi kateri od njih, se morate obrniti na specialista, ki bo opravil celovit pregled in pomagal razumeti naravo simptomov, ki so se pojavili, ter pravočasno izvesti potrebno terapijo.

Kaj se zgodi, če se znaki in simptomi mieloma ne upoštevajo?

V nobenem primeru ne smete prezreti simptomov multiplega mieloma in zavrniti zdravljenje. Lahko je smrtno nevarno in lahko vodi tudi do:

1. Zlomi kosti, ki jih izzove aktivna rast tumorjev v njih.
2. Pritisk v hrbtenični regiji, kar bo privedlo do kršitve občutljivosti zgornjih in spodnje okončine ali paralizo
3. Pogoste nalezljive in vnetne bolezni, ki so glavni vzrok smrti pri bolnikih z mielomom.
4. Anemija, za katero je značilna anemija in nizka vsebnost hemoglobina v njej.
5. Visoka krvavitev.
6. Koma, ki jo povzroči zapiranje lumena možganskih žil z beljakovinami.
7. Moteno delovanje ledvic.

Profilaksa

Preventivni ukrepi zdravnikom doslej niso znani, ker ni določenih dejavnikov tveganja, ki bi jih bilo mogoče odpraviti iz njihovega življenja. Prav tako ni zgodnjih metod za diagnosticiranje bolezni pred nastopom izrazitih simptomov. Zato je vsa preventiva običajno omejena v stiku z radioaktivnimi, kemičnimi in strupenimi snovmi, ki so nevarne za zdravje in življenje ljudi.

Da bi preprečili ponovitev mieloma, mora bolnik upoštevati ta pravila:

• redno izvajajte podporno terapijo, ki jo predpiše zdravnik;
• obvezno sledite dieti;
• opustiti kajenje in pitje;
• telesu zagotoviti ustrezen spanec in počitek;
• pojdite na fizioterapevtske postopke, ki jih priporočajo strokovnjaki;
• ne odlašajte z zdravljenjem nastajajočih zapletov, ki lahko spremljajo obdobje remisije.

Ne smemo zanemariti simptomi mieloma ki se pojavijo v zgodnji fazi bolezni. To lahko privede do zelo resnih zapletov. Pravočasna terapija ne bo le odstranila obstoječih simptomov bolezni, ampak tudi povečala trajanje in kakovost življenja osebe v prihodnosti.