Simptomi zatajenja jetre kod djeteta. Akutno zatajenje jetre u djece. Zatajenje jetre - simptomi

Jetra radi non -stop i podnosi naše slabosti, loše navike, stres, bolest i svijet oko nas. Jetra ima mnogo funkcija: neutralizira toksine, probavlja hranu, održava postojanost tijela i obavlja mnogo drugih poslova.

S pogoršanjem okoliša zbog ljudskih aktivnosti, širenjem virusnog hepatitisa i drugih infekcija, alkoholizma i ovisnosti o drogama, pogoršanjem kvalitete hrane, sjedilačkim načinom života te s razvojem farmaceutske industrije, opterećenje naše jetre značajno se povećalo . A kad se sve to odbaci u isto vrijeme i u velikim količinama, jetra se možda neće moći nositi, a zatim se razvija rizik od razvoja zatajenja jetre, što zauzvrat može dovesti do nepovratnih procesa u tijelu i do smrti pacijenta.

Tako, zatajenje jetre- Ovo je patološko stanje, sindrom karakteriziran oštećenjem jetrenih stanica i poremećajem jetre uz gubitak kompenzacijskih sposobnosti i osnovnih funkcija, koji se očituje kroničnom opijenošću tijela. Oštećenje jetre može dovesti do jetrena koma, odnosno potpuno zatajenje jetre i opsežno oštećenje mozga produktima raspadanja.

Malo statistike!

• Od 50 do 80% svih slučajeva bolesti umire zbog zatajenja jetre.
• U svijetu godišnje prosječno dvije tisuće ljudi umre zbog zatajenja jetre.
• U 15% slučajeva zatajenja jetre nije moguće objasniti uzrok njezinog razvoja.
• Najviše uobičajenim razlozima razvoj zatajenja jetre - oštećenje jetre alkoholom, lijekovima i virusnim hepatitisom.

• Jetra ima oko 500 funkcija, a u jednoj minuti u njemu se dogodi više od 20 000 000 kemijskih reakcija.
• Prilikom provođenja pokusa na životinjama je utvrđeno da su nakon uklanjanja jetre životinje u normalnom stanju 4-8 sati, a nakon 1-2 dana uginu u stanju jetrene kome.
• Ciroza jetre uvijek se očituje zatajenjem jetre.
• Botkinova bolest ili virusni hepatitis A, u ljudi starijih od 40 godina s poviješću bolesti jetre i žučnog mjehura u 40% slučajeva dovodi do zatajenja jetre. Virusni hepatitis A među ljudima smatra se dječjom bolešću, koja se prilično lako podnosi (izjednačava se s varičelama, rubeolom, šarlahom itd.).
• Virusni hepatitis E u trudnica zatajenje jetre završava u 20%, dok se u muškaraca i žena koje nisu u drugom stanju, virusni hepatitis E možda uopće neće pojaviti.
• Uzimajući tako naizgled običan lijek kao paracetamol, može dovesti do razvoja fulminantnog zatajenja jetre (fulminantnog zatajenja jetre). Paracetamol se u mnogim zemljama uzima u velikim dozama za prehladu i akutne respiratorne virusne infekcije.
• Većina ljudi umre zbog zatajenja jetre trovanje otrovnim gljivama(blijeda žabokrečina, muharica i drugi).
• U većini slučajeva zatajenja jetre u odraslih, osim drugih uzroka razvoja sindroma, otkriva se i činjenica zloupotreba alkohola.

Anatomija jetre

Karakteristike jetre:

• težina - oko 1,5 kg,
• oblik - u obliku kruške,
• normalne veličine jetre u odraslih:
  • duljina po kosoj liniji - do 15 cm,
  • duljina desnog režnja je 11,0-12,5 cm,
  • duljina lijevog režnja je 6-8 cm,
  • visina - 8-12 cm,
  • debljina - 6-8 cm,
• rubovi jetre su ujednačeni,
• konzistencija - mekana,
• struktura - homogena,
• površine - sjajne i glatke,
• boja - smeđa,
• prekrivena peritoneumom - seroznom membranom koja ograničava organe trbušne šupljine.
• ima sposobnost regeneracije (obnavljanja).

• dijafragmalna površina- odgovara obliku dijafragme,
• visceralni(suočeno s vlastima) površinski- u blizini okolnih organa,
• donji rub - pod oštrim kutom,
• gornji stražnji rub - tupo, zaobljeno.

• desni režanj,
• lijevi režanj,
• kvadratni ulomak,
• režanj.

Između četvrtastog i repnog režnja jetre, u desnom uzdužnom utoru, nalaze se vrata jetre koja uključuju sljedeće strukture:

• hepatična arterija,
• portalna vena,
• žučni kanal,
• živci i limfne žile.

Regeneracija jetre

Do obnove jetre dolazi proliferacijom hepatocita (rast i povećanje njihovog broja), iako znanstvenici još uvijek ne znaju zašto se to događa.

Brzina regeneracije jetre izravno ovisi o dobi. U djece je stopa oporavka organa i volumen u koji se on vraća veći nego u starijih osoba. Regeneracija je spora: za djecu je to razdoblje 2-4 tjedna, a za starije osobe - od 1 mjeseca. Brzina i volumen regeneracije također ovise o individualnim karakteristikama i bolesti koja je uzrokovala njezinu štetu.

Obnova jetre moguća je samo kada se otklone uzroci razvoja hepatitisa, smanji opterećenje na nju, kao i kada uđe u tijelo normalna količina korisne hranjive tvari.

Jetra se ne obnavlja ako je u njoj aktivan zarazni proces (s virusnim hepatitisom).

Struktura jetre

1. Serozna membrana- peritoneum.
2. Vlaknasta membrana- kapsula iz koje prolaze tanke grane vezivnog tkiva. Oni dijele parenhim (dio organa koji sadrži posebne funkcionalne strukture ili organ bez membrana) jetre na lobule.
3. Jetreni lobuli- strukturna i funkcionalna jedinica jetre, veličina joj je oko 1 mm, jetra ih sadrži oko pola milijuna.
4. Kupfferove stanice- zvjezdani makrofagi jetre, imunološke stanice, nalaze se u velikom broju u kapilarama jetrenog režnja. Oni obavljaju zaštitnu funkciju jetre.

• Središnji režanj jetre- nalazi se u središtu jetrenog režnja.
• Hepatociti- stanice jetre, koje obavljaju sekretornu funkciju jetre, neprestano proizvode žuč. Stanice jetre raspoređene su u jetrenim traktovima - u dva sloja. Hepatocit se nalazi između žučnog kanala i intralobularne kapilare.
• Žučni kanali- nalaze se između jetrenih puteva, kroz koje žuč iz hepatocita ulazi u žučne kanale.
• Intralobularne kapilare ili sinusoide- krvne žile kroz koje kemijski spojevi ulaze u hepatocite, a prerađene tvari iz njih izlaze.

1. Portalna vena i jetrena arterija - kroz te žile krv iz unutarnjih organa ulazi u jetru, štoviše, brzina protoka krvi u jetri značajno se usporava, što doprinosi obilju organa;
2. Interlobularne žile zajedno s interlobularnim žučnim kanalima tvore interlobularnu jetrenu trijadu;
3. Oko lobularnih posuda;
4. Intralobularne žile ili sinusoide;
5. Središnji Beč- prikuplja krv iz sinusoida jetrenog režnja;
6. Zbirna ili podolkovska plovila,
7. Jetrna vena - nosi krv u donju šuplju venu.

Žučne žile jetre

• Žučni kanali - nemaju membranu, nalaze se između hepatocita, skupljaju žuč iz njih;
• Interlobularni žučni kanali;
• Oko lobularnih žučnih kanala;
• Kolektivni žučni kanali;
• Žučni kanali;
• Žučni mjehur, gdje iz svih žučnih kanala žuč ulazi kroz cistični kanal, žučni mjehur je privremeni spremnik žuči, gdje se taloži i „sazrijeva“; volumen žučnog mjehura od 50 do 80 ml;
• Zajednički žučni kanal povezuje žučni mjehur i jetrene kanale s žaruljom duodenum gdje je za probavu hrane potrebna žuč.

Sastav žuči

Glavna funkcija žuči- probava masti u crijevima, zbog emulgiranja pomoću žučnih micela.

Žučne micele su čestice žučnih komponenti okružene ionima, dio koloida.

Žuč se događa:

• Mlada ili jetrena žuč- izlučuje se izravno iz jetre, zaobilazeći žučni mjehur, ima žućkastu boju slame, prozirnu.
• Zrela ili žučna kesica- izlučuje se iz žučnog mjehura, tamnomaslinaste je boje, proziran. U žučnom mjehuru tekućina se apsorbira iz žuči i izlučuje se sluz (mucin), pa žuč postaje viskozna i koncentrirana.
• Bazalna žuč- mješavina mlade i zrele žuči, koja ulazi u dvanaesnik, zlatna žute boje, prozirno.

1. Voda - u žuči je dio vode oko 97%, glavne komponente žuči su otopljene u njoj.


2. Žučne kiseline:
   • kolna i henodeoksiholna kiselina - primarne žučne kiseline,
   • glikoholne i tauroholne kiseline (spojevi s aminokiselinama),
   • deoksiholne i litoholne kiseline (sekundarne žučne kiseline, nastale u crijevima pod utjecajem crijevne mikroflore).
   Žučne kiseline nastaju iz kolesterola u hepatocitima. U žuči su u obliku soli i aniona. Uloga žučnih kiselina velika je u probavi masti i apsorpciji masnih kiselina i triglicerida u crijevima. Dio žučnih kiselina apsorbira se u crijevima natrag u krvotok, te ponovno ulazi u jetru.


3. Žučni pigmenti:
   • bilirubin
   • biliverdin.
   Žučni pigmenti nastaju iz hemoglobina u slezeni i u Kupfferovim stanicama. Bilo koja crvena krvna zrnca nastaju u crvenoj koštanoj srži (eritropoeza) i uništavaju se u slezeni, a manji dio njih u jetri. Eritrociti sadrže hemoglobin koji na sebi nosi atome kisika i ugljičnog dioksida, odnosno vrši izmjenu plinova u tkivima. Nakon uništavanja eritrocita postavlja se pitanje iskorištenosti hemoglobina. Žučni pigmenti su međuprodukti razgradnje hemoglobina, uz pomoć žuči izlučuju se iz tijela.

   Ovi pigmenti boje žućkasto žutu, zelenu i smeđu boju. Također, nakon vezanja s kisikom, blago oboji urin (urobilinogen) i izmet (sterkobilinogen).



4. Fosfolipidi u jetri (lecitini)- nastaju sintezom fosfolipida koji dolaze s hranom. Razlikuje se od običnih fosfolipida po tome što enzimi gušterače ne djeluju na njih, te su u nepromijenjenom obliku, zajedno s žučnim kiselinama, uključeni u probavu masti te se djelomično apsorbiraju natrag u krvotok i ulaze u hepatocite, a zatim u žuč.


5. Kolesterol- u žuči je u slobodnom obliku ili u obliku žučnih kiselina sintetiziranih iz njega. U organizam ulazi hranom. Sudjeluje u probavi masti u crijevima.


6. Jona:
   • natrij,
   • kalcij,
   • kalij,
   • klor,
   • bikarbonati
   Ioni ulaze u krv i jetru zajedno s hranom. Njihova glavna uloga je poboljšati propusnost staničnih stijenki, a ioni su također dio micele u tankom crijevu. Zbog njih se voda apsorbira iz žuči u žučnom mjehuru i njezina koncentracija, kao i poboljšana apsorpcija hranjivih tvari u stijenci crijeva.

Shematski prikaz micele žuči.

Glavne funkcije jetre - glavni laboratorij tijela

• Proizvodnja žuči- žuč potiče razgradnju i apsorpciju masti u crijevima.
• Neutralizacija toksina i drugih stranih tvari dolaze izvana, pretvarajući ih u bezopasne tvari, koje se bubrezima izlučuju urinom. To čini kemijskim reakcijama u hepatocitima (biotransformacija). Biotransformacija se provodi kombiniranjem s proteinima, ionima, kiselinama i drugim kemikalijama.
• Sudjelovanje u metabolizmu proteina- stvaranje uree iz produkata raspadanja proteinskih molekula - amonijak. S povećanom količinom, amonijak postaje otrov za tijelo. Urea iz jetre ulazi u krvotok, a zatim se izlučuje bubrezima.
• Sudjelovanje u metabolizmu ugljikohidrata- s viškom glukoze u krvi, jetra iz nje sintetizira glikogen - reakcija glikogeneze. Jetra, kao i skeletni mišići, skladišta su za skladištenje glikogena. S nedostatkom glukoze u tijelu, glikogen se pretvara u glukozu - reakcija glukogenolize. Glikogen je zaliha glukoze u tijelu i energije za rad mišićno -koštanog sustava.
• Sudjelovanje u metabolizmu masti- s nedostatkom masti u tijelu, jetra je sposobna sintetizirati ugljikohidrate (naime glikogen) u masti (trigliceride).
• Korištenje produkata razgradnje hemoglobina pretvarajući ga u žučne pigmente i izlučujući ih u žuči.
• Hematopoeza u fetusa tijekom trudnoće. Jetra je također uključena u stvaranje čimbenika zgrušavanja krvi.
• Uništavanje i iskorištavanje viška hormona, vitamine i druge biološki aktivne tvari.
• Depo za neke vitamine i minerale, poput vitamina B 12, A, D.

Uzroci i patogeneza zatajenja jetre

Mehanizam razvoja zatajenja jetre u fazama

• Udarac nepovoljni (hepatotoksični) čimbenici na membrani stanica jetre - hepatocitima.
• Od hepatocita počinju oslobađanje enzima koji nastavljaju uništavati (probavljati) stanice jetre.
• Imunološki sustav počinje lučiti autoimuna antitijela na oštećene hepatocite, koji ih potpuno uništavaju (nekroza tkiva jetre).
• Proširenje ovog procesa na druge hepatocite.
• Kad je oštećeno 70-80% stanica jetre, zatajenje jetre.
• Potpuno ili djelomično gubitak funkcije jetre.
• S dugim procesom - nastaju anastomoze(dodatne posude koje zaobilazeći oštećena područja ujedinjuju netaknute žile) između portala i donje šuplje vene (obično su povezane krvnim žilama). Kroz te anastomoze krv cirkulira bez da dođe do jetre, što smanjuje šanse za regeneraciju jetre.
• Metabolička acidoza- unošenje toksina u krv koje ne obrađuje jetra, njihovo oštećenje svih sustava i tkiva, moguće oštećenje mozga.
• Kršenje svih metaboličkih procesa u tijelu, budući da jetra prestaje sintetizirati i skladištiti glikogen, stvara uree i uklanja amonijak iz tijela.
• Poremećaj bilijarnog sustava - stagnacija žuči (ili kolestaza) dovodi do ulaska velike količine bilirubina u krv, koja ima toksično-alergijsku reakciju na sve sustave, organe i tkiva. U tom slučaju jetra se može povećati u veličini.
• Hepatična encefalopatija- oštećenja produktima propadanja mozga.
• Jetrna koma- poraz velikih područja središnje živčani sustavčesto je nepovratan proces.

Uzroci zatajenja jetre

• hipo- ili avitaminoza,
• kronično zatajenje bubrega (CRF),
• hormonske bolesti,
• nedostatak kisika u tijelu, uključujući anemiju,
• veliki gubitak krvi,
• transfuziju nekompatibilne krvne grupe,
• kirurške operacije u trbušnoj šupljini.

Vrste zatajenja jetre

Akutno zatajenje jetre

Također je moguće razviti munjevito zatajenje jetre - fulminantno zatajenje jetre, koje se često javlja pri trovanju otrovima, kemikalijama, lijekovima itd.

Uzroci koji mogu dovesti do akutnog zatajenja jetre:

Ovisno o razlozima razvoja, postoje oblici akutnog zatajenja jetre:

• Endogeni ili hepatocelularni oblik- nastaje kada su stanice jetre oštećene kao posljedica izloženosti hepatotoksičnim čimbenicima. Karakterizira ga brza nekroza (ili smrt) hepatocita.
• Egzogeni oblik- razvija se kao posljedica poremećaja jetrene i / ili ekstrahepatične cirkulacije (u sustavima portalne i donje šuplje vene), najčešće s cirozom jetre. U tom slučaju krv s otrovnim tvarima zaobilazi jetru, utječući na sve organe i sustave tijela.
• Mješoviti oblik- kada je izložen i hepatocelularnim i vaskularnim čimbenicima, disfunkcija jetre.

Nakon razvoja akutnog zatajenja jetre, svi toksini koji dolaze iz okoliša ili nastaju kao posljedica metabolizma imaju negativan učinak na stanice cijelog tijela. Uz oštećenje mozga dolazi do jetrene encefalopatije, zatim kome i smrti pacijenta.

Akutno zatajenje jetre iznimno je ozbiljno stanje tijela koje zahtijeva hitnu terapiju detoksikacije.

Prognoza bolesti- u većini slučajeva, nepovoljno, šansa za obnavljanje vitalnih funkcija jetre ovisi o sposobnosti jetre da se regenerira (o njezinim kompenzacijskim sposobnostima), vremenu prije početka terapijskih mjera, stupnju oštećenja mozga i uklanjanju hepatotoksičnih čimbenika . Samo akutno zatajenje jetre je reverzibilan proces. A iz jetrene kome izlaze samo u 10-15% slučajeva.

Kronično zatajenje jetre

Karakterizira ga postupni razvoj simptoma u pozadini pogoršanja kroničnih bolesti jetre i žučnog sustava.

Uzroci kroničnog zatajenja jetre:

Kao i kod akutnog zatajenja jetre, postoje oblika:

• egzogeni oblik- do oštećenja i nekroze jetrenih stanica dolazi postupno, neke se stanice regeneriraju, no uz nastavak izloženosti štetnim čimbenicima nastavlja se odumiranje hepatocita.
• endogeni oblik- poremećaji cirkulacije jetre,
• mješovito oblik.

U prisutnosti dodatnih hepatotoksičnih čimbenika dolazi do dekompenzacije (gubitak sposobnosti regeneracije hepatocita), a može se razviti i jetrena encefalopatija te dalje koma i smrt.

Čimbenici koji mogu dovesti do encefalopatije i kome u kroničnom zatajenju jetre:

• konzumacija alkohola,
• samoliječenje,
• kršenje prehrane, unos velike količine proteina i masti,
• živčani stres,
• široko rasprostranjeni zarazni proces (sepsa, gripa, meningokokemija, vodene kozice, tuberkuloza i drugi),
• trudnoća, porođaj, prekid trudnoće,
• operacije trbuha i tako dalje.

Bolest zahtijeva hitno odgovarajuće liječenje i detoksikaciju.

Prognoza: nepovoljno, u 50-80% slučajeva jetrene encefalopatije dolazi do smrti pacijenta. S kompenziranim kroničnim zatajenjem jetre, obnavljanje jetre moguće je samo uklanjanjem svih hepatotoksičnih čimbenika i odgovarajućom terapijom. Često kronično zatajenje jetre početne faze je asimptomatski i dijagnoza se može postaviti samo na temelju podataka ciljanih pregleda. To je razlog neblagovremene dijagnoze i liječenja bolesti, što značajno smanjuje šanse za oporavak.

Fotografija: priprema jetre pacijenta koji boluje od ciroze jetre. Jetra je skupljena, smanjene veličine, dolazi do širenja jetrenih žila. Cijelo tkivo jetre proklijalo je vezivnim tkivom.

Koja je razlika između akutnog i kroničnog zatajenja jetre (značajke)?

Simptomi zatajenja jetre

Akutno zatajenje jetre, kliničke značajke

1. Latentni stadij jetrene encefalopatije - u ovoj fazi pacijenti nemaju pritužbi, te nema izraženih simptoma oštećenja jetre. Promjene se mogu otkriti samo tijekom pregleda.
2. I stupanj jetrene encefalopatije - prekom. Istodobno se povećavaju simptomi zatajenja jetre: sindromi kolestaze, portalna hipertenzija, simptomi opijenosti, prvi simptomi oštećenja živčanog sustava pojavljuju se u obliku njegove inhibicije.
3. II stadij jetrene encefalopatije - prekom. U ovoj fazi uočava se pogoršanje bolesnikova stanja, povećavaju se simptomi jetrene encefalopatije, inhibicija se zamjenjuje pobudom živčanog sustava i pojavljuje se nekoliko patoloških refleksa. Simptomi poremećaja zgrušavanja krvi postaju izraženiji, opijenost se povećava, jetra se naglo smanjuje u veličini, ne može se otkriti palpacijom (simptom "praznog hipohondrija"). U ovoj se fazi pojavljuje miris jetre iz usta.
4. Koma- gubitak svijesti, pacijent pokazuje reflekse samo na jače podražaje, pojavljuju se znakovi zatajenja više organa (istovremeni tijek zatajenja jetre, pluća, srca, bubrega, edem mozga).
5. Duboka koma- pacijent je u nesvijesti, postoji potpuni nedostatak refleksa na bilo koji podražaj kao posljedica cerebralnog edema, razvija se zatajenje više organa. U većini slučajeva ovo je nepovratan proces, dolazi do smrti pacijenta.

Povoljna je činjenica mogućnost reverzibilnosti procesa u slučaju pravodobne terapije detoksikacije u ranim fazama.

Kronično zatajenje jetre, kliničke značajke

1. Faza I - funkcionalnost jetre još je očuvana. Ova faza karakterizira pojava dispeptičkih poremećaja, blaga opijenost (slabost, pospanost).
2. Faza II - povećanje dispeptičkih poremećaja, opijenost, pojava simptoma oštećenja živčanog sustava u obliku inhibicije, gubitka pamćenja, oslabljene koordinacije pokreta. Pojavljuje se miris jetrenog daha. U ovoj je fazi moguć kratkotrajni gubitak pamćenja. U ovoj fazi jetra samo djelomično obavlja svoje funkcije.
3. Faza III - značajno smanjenje funkcionalnosti jetre. Postojeći simptomi postaju izraženiji. Postoje manifestacije kolestaze i portalne hipertenzije, poremećaji zgrušavanja krvi, pogoršanje stanja živčanog sustava (teška slabost, oštećenje govora).
4. IV stadij (jetrena koma) - jetra potpuno odumire i uopće ne funkcionira. Dolazi do gubitka svijesti, smanjenja refleksa, zatim njihovog odsustva. Razvija se edem mozga. Povećava se zatajenje više organa. Najčešće je to nepovratan proces, pacijent umire.

• svaka se faza razvija postupno, tjednima, mjesecima, godinama;
• manifestacije portalne hipertenzije obvezni su simptomi;
• svi simptomi su manje izraženi nego u akutnom tijeku sindroma.
• kronično zatajenje jetre je nepovratan proces i prije ili kasnije će dovesti do jetrene encefalopatije i kome.

Dijagnoza zatajenja jetre

Laboratorijske metode za proučavanje stanja jetre

* Sve stope pokazatelja navedene su samo za odrasle.

Instrumentalne metode za dijagnosticiranje bolesti jetre

Dodatne metode istraživanja zatajenja jetre

1. RTG prsnog koša,
2. CT ili MRI mozga,
3. fibrogastroduodenoskopija (sondiranje jednjaka, želuca, duodenalne žarulje),
4. drugi prema pokazateljima.

Liječenje akutnog zatajenja jetre

• Najvažnije je, ako je moguće, ukloniti mogući razlog razvoj zatajenja jetre.
• Liječenje se mora započeti odmah.
• Potrebna je hospitalizacija! Akutno zatajenje jetre liječi se samo u bolničkim uvjetima, s teškom encefalopatijom - na odjelu intenzivne njege.
• Liječenje je usmjereno na održavanje stanja tijela i metabolizma.
• Ako se isključi uzrok nastanka zatajenja jetre i pacijentova životna podrška bude u potpunosti podržana tijekom 10 dana, dolazi do regeneracije hepatocita, što pacijentu omogućuje preživljavanje.

Faze intenzivne njege za akutno zatajenje jetre

1. Zaustavljanje krvarenja u prisutnosti hemoragijskog sindroma:
   • Ako je potrebno kirurgija usmjeren na obnavljanje integriteta krvnih žila
   • Uvođenje hemostatskih lijekova: aminokaproična kiselina (etamsilat), vitamin K (vikazol), askorbinska kiselina (vitamin C), vitamin P (rutin), fibrinogen i drugi.
   • Ako su te mjere neučinkovite, moguće je transfuzijom pripravaka krvi davatelja, naime, trombocitne mase i drugih čimbenika zgrušavanja krvi.
2. Smanjenje opijenosti:
   • čišćenje crijeva,
   • dijeta bez proteina,
   • uvođenje lijekova koji potiču peristaltiku crijeva (cerukal, metaklopramid i drugi),
   • infuzija neohemadeza, reosorbilakta u svrhu detoksikacije.
3. Obnova volumena cirkulirajuće krvi: intravenozna kap po kap nat. otopine, druge slane otopine pod kontrolom volumena izlučenog urina.
4. Poboljšanje dotoka krvi u jetru:
   • Maska s kisikom ili mehanička ventilacija ako imate simptome plućnog edema,
   • smanjenje edema jetrenih stanica: uvođenje osmotskih lijekova (reopoliglucin, sorbitol),
   • širenje intrahepatičnih žila: aminofilin, droperidol, tiotriazolin,
   • lijekovi koji poboljšavaju sposobnost jetre da percipira kisik: kokarboksilaza, citokrom C i drugi.
5. Nadoknađivanje potrebnih energetskih rezervi tijela: uvođenje glukoze, albumina.
6. Smanjena crijevna apsorpcija - laktuloza (dufalak, normaze i drugi), imenovanje antibiotika za ometanje crijevne mikroflore.
7. Obnova funkcija jetre i poticanje njezine regeneracije:
   • Arginin, ornitin, Hepa -Merz - poboljšavaju funkciju jetre stvaranjem uree iz amonijaka,
   • vitamini P, skupina B,
   • hepatoprotektori s fosfolipidima i masnim kiselinama: Essentiale, LIV-52, Essliver, Lipoid C i drugi,
   • aminokiseline osim fenilalanina, triptofana, metionina, tirozina.
8. Korekcija mozga:
   • sedativi (sedativi) lijekovi,
   • poboljšanje cirkulacije krvi u mozgu (aktovegin, cerebrolizin i drugi),
   • diuretici (diuretici poput lasixa, manitola) za smanjenje cerebralnog edema.

Liječenje kroničnog zatajenja jetre

• liječenje bolesti koje su dovele do razvoja zatajenja jetre,
• simptomatsko liječenje,
• liječenje i prevencija komplikacija zatajenja jetre.
• etnoznanost nemoćni u liječenju ovog sindroma!
• Dijeta je jedna od glavnih aktivnosti usmjerenih na obnavljanje stanica jetre i smanjenje stvaranja amonijaka u tijelu. Dijeta bez proteina.
• Čišćenje crijeva, budući da patogena crijevna mikroflora pridonosi stvaranju amonijaka i njegovoj apsorpciji u krv, a jetra je izgubila sposobnost stvaranja uree iz amonijaka. Za to se propisuju klistiri za čišćenje 2 puta dnevno.
• Potrebno je korigirati osnovne pokazatelje metabolizma, prema biokemijskim pretragama krvi (elektroliti, lipoproteini, glukoza itd.).
• Uz uzimanje osnovnih lijekova, u prisutnosti komplikacija, potrebno je provesti i njihovo liječenje.

Glavni lijekovi koji se koriste za kronično zatajenje jetre

Indikacije za vantelesne tretmane

Hemodijaliza- pročišćavanje i filtriranje krvi, putem umjetnog bubrežnog aparata, moguće je i kroz sloj peritoneuma (abdominalna hemodijaliza). U tom slučaju krv se tjera kroz filtere, oslobađajući je od toksina.

Plazmafereza -čišćenje krvi od otrovnih tvari pomoću posebnih filtera, s naknadnim vraćanjem plazme natrag u krvotok. Plazmafereza se bolje pokazala u liječenju zatajenja jetre.

Indikacije:

• Razvoj bubrežno-jetrenog zatajenja, obično se to događa u stadiju jetrene kome;
• Fulminantno zatajenje jetre, koje se razvija u pozadini trovanja otrovima i toksinima;
• Akutno i kronično zatajenje jetre s teškom intoksikacijom amonijakom, žučnim pigmentima, žučnim kiselinama i drugim otrovnim tvarima.

Indikacije za transplantaciju jetre

Transplantirani dio jetre u tijelu primatelja (onaj kojem je organ presađen) počinje se postupno regenerirati do veličine zdrave jetre. U tom slučaju hepatociti počinju obavljati svoje glavne funkcije.

Opasnost ove metode moguće je odbacivanje presađenog organa (stranog agensa), stoga će pacijent tijekom života morati uzimati posebne lijekove (citostatike i hormone).
Drugi problem u korištenju ove metode u liječenju zatajenja jetre su njezini visoki troškovi i poteškoće u odabiru najprikladnijeg davatelja.

Komplikacije stanja u obliku hemoragijskog sindroma, zatajenja plućnog srca otežavaju pripremu takvog pacijenta za tešku i dugotrajnu operaciju.

Načela dijetetske terapije za zatajenje jetre:

• prehrana s niskim udjelom proteina ili bolja bez proteina;
• dnevni kalorijski sadržaj hrane ne smije biti manji od 1500 kcal;
• hrana bi trebala biti ukusna i izgledati ukusno, jer pacijenti doživljavaju nagli pad apetita;
• morate jesti često, djelomično;
• hrana treba sadržavati dovoljnu količinu lako probavljivih ugljikohidrata (med, šećer, voće, povrće);
• hrana treba sadržavati veliku količinu vitamina i minerala;
• morate dobiti povećanu količinu vlakana;
• ograničenje masti potrebno je samo ako postoje simptomi kolestaze;
• nakon poboljšanja stanja pacijenta, možete vratiti uobičajenu prehranu uvođenjem proteinskih proizvoda postupno (poput dopunske hrane za djecu), počevši od biljnih bjelančevina (heljda, žitarice, mahunarke), zatim mliječnih proizvoda i s dobrom tolerancijom proteina - mesa;
• kada se u bolesnika razvije jetrena encefalopatija s oštećenim gutanjem ili jetrenom komom, preporučuje se parenteralna prehrana (davanje otopina aminokiselina, ugljikohidrata, lipoproteina, vitamina, mikroelemenata kroz venu).

• potrebno je prestati uzimati alkohol i druge hepatotoksične tvari (osobito lijekove bez savjetovanja s liječnikom),
• piti dovoljno tekućine,
• odustati od teških tjelesnih napora,
• naspavajte se, popravite psihološko stanje,
• kako biste izbjegli zatvor, potrebno je 2 puta dnevno provoditi klistire za čišćenje,
• ako država dopušta, bit će još toga svježi zrak dok izbjegavate otvorenu sunčevu svjetlost.

Stotine dobavljača donose lijekove protiv hepatitisa C iz Indije u Rusiju, ali samo će vam M-PHARMA pomoći pri kupnji sofosbuvira i daklatasvira, a stručni konzultanti odgovorit će na sva vaša pitanja tijekom terapije.

Liječenje akutnog zatajenja jetre

Temelj za liječenje akutnog zatajenja jetre čine mjere usmjerene na uklanjanje etioloških čimbenika (ako se otkriju) i sindromska terapija koja omogućuje ispravljanje komplikacija.

U slučaju trovanja paracetamolom, ispiranje želuca provodi se kroz široku sondu. Ako se tablete nađu u vodama za ispiranje, propisuju se enterosorbenti (na primjer, Aktivni ugljik). U nedostatku tablete za ispiranje, preporučuje se ubrizgavanje acetilcisteina u dozi od 140 mg / kg (istodobno kroz nazogastričnu sondu), a zatim imenovanje 70 mg / kg oralno svaka 4 sata tijekom tri dana. Acetilcistein daje najveći učinak ako se koristi u prvih 36 sati nakon trovanja paracetamolom.

Najčešći uzroci trovanja su gljive iz roda Amatia i Galerina.Gljive iz roda Amatia sadrže a-amanitin koji ima toksični učinak nepovratnom inhibicijom RNA polimeraze. Terapija ovog stanja uključuje uporabu silibinina [oralno u dozi od 20-50 mg / (kghsut)] i penicilina G [intravenozno u dozi od 1 mg / (kghsut) ili 1.800.000 jedinica / (kghsut)]. Djelovanje silibinina temelji se na njegovoj sposobnosti da spriječi unos a-amanitina u hepatocite i poveća antioksidativno djelovanje. Ovaj lijek daje svoj najveći učinak unutar prvih 48 sati nakon trovanja. Penicilin G pomaže u smanjenju koncentracije a-amanitina u žuči prekidajući jetreno-crijevnu cirkulaciju toksina.

Mjere koje se provode nakon otkrivanja akutnog zatajenja jetre bilo koje etiologije:

• Omogućuje odgovarajuću oksigenaciju. Dobavlja se dodatni kisik, a po potrebi i mehanička ventilacija.
• Korekcija metaboličkih poremećaja, elektrolita i CBS -a.
• Praćenje hemodinamskih parametara.
• Kontrola ICP -a.
• Parenteralna primjena glukoze za ispravljanje hipoglikemije.
• Primjena manitola za smanjenje ICP -a.
• Parenteralna primjena inhibitora protonske pumpe ili blokatora histaminskih receptora tipa II radi sprječavanja gastrointestinalnog krvarenja.

Liječenje komplikacija akutnog zatajenja jetre

Hepatična encefalopatija

Za ispravljanje PE potrebno je ograničiti unos proteina s hranom i propisati laktulozu u dozi od 3-10 g / dan na usta (djeca mlađa od godinu dana - 3 g / dan, od 1 do 6 godina - 3 -7 g / dan, 7-14 godina -7 -10 mg / dan).

Edem mozga

Opće mjere uključuju osiguravanje odmora i određenog položaja glave (pod kutom od 100 stupnjeva prema vodoravnoj površini), sprječavanje arterijske hipotenzije i hipoksemije. Specifična terapija sastoji se od primjene manitola u dozi od 0,4 g / kg svaki sat (intravenozni bolus) dok se ICP ne normalizira. Valja napomenuti da je uporaba ovog lijeka neučinkovita kod zatajenja bubrega i hiperosmolarnosti seruma. S razvojem jetrene kome, hiperventilacija često ima pozitivan učinak. U liječenju cerebralnog edema uzrokovanog akutnim zatajenjem jetre, imenovanje glukokortikoidnih lijekova nije prikladno (zbog nedostatka učinka).

Hipokoagulacija

Uvesti FFP [intravenozno kapanje u dozi od 10 ml / (kghsut)] i vikasol [intramuskularno ili intravenozno u dozi od 1 mg / (kghsut)]. U slučaju nedovoljne učinkovitosti lijekova, koriste se čimbenici zgrušavanja krvi (Feiba TIM-4 Immuno-čimbenici zgrušavanja krvi II, VII, IX i X u kombinaciji 75-100 IU / kg). Za sprječavanje gastrointestinalnog krvarenja u pozadini hipokoagulacije, parenteralna primjena inhibitora protonske pumpe ili blokatora histaminskih receptora tipa II [na primjer, kvamatel, 1-2 mg Dkghsut] u 2-3 doze, ali ne više od 300 mg / dan ] se izvodi.

Hepatorenalni sindrom

Terapeutske mjere uključuju nadopunjavanje BCC-a u hipovolemiji (infuzija 5% -tne otopine glukoze), propisivanje dopamina [u dozi od 2-4 μg / (kgh)], a ako su lijekovi neučinkoviti, provodi se HD. Također se preporučuje veno-venska hemofiltracija.

Razvoj sepse indikacija je za uporabu antibakterijskih lijekova. Pripreme se propisuju uzimajući u obzir osjetljivost posijane mikroflore. Primjena antibiotika kombinira se s pasivnom imunizacijom pentaglobinom. Novorođenčadi se propisuje 250 mg / kg, dojenčadi - 1,7 ml / (kghh) intravenozno. Starijoj djeci i odraslim osobama preporučuje se ubrizgavanje 0,4 ml / (kghh) dok se ne postigne ukupna doza od 100 ml, a zatim se u sljedeća 72 sata provodi kontinuirana infuzija pentaglobina4 [pri 0,2 ml / (kg) brzina primjene na 15 ml / (kghh)].

S neučinkovitošću konzervativno liječenje a u nedostatku kontraindikacija preporučuje se transplantacija jetre. Utvrđivanje indikacija za transplantaciju jetre iznimno je težak zadatak. Čak i s teškim oblicima akutnog zatajenja jetre, postoji šansa za oporavak. S druge strane, u bilo kojem trenutku mogu se dogoditi nepovratne promjene u drugim organima, uključujući i mozak, koje se smatraju kontraindikacijom za transplantaciju jetre.

S razvojem akutnog zatajenja jetre, rijetko se javlja spontani oporavak u bolesnika sa značajno smanjenom sintetskom funkcijom jetre (niska koncentracija albumina, teška koagulopatija), visokom razinom bilirubina, niskom aktivnošću ALT -a, a također i s duljim razdobljem između početka bolesti i pojava znakova encefalopatije.

Kriteriji za utvrđivanje indikacija za transplantaciju jetre u razvoju akutnog zatajenja jetre (prema različitim studijama):

• Povećanje koncentracije bilirubina više od 299 μmol / l.
• Produženo protrombinsko vrijeme (više od 62 s).
• Smanjenje aktivnosti ALT -a manje od 1288 U / L.
• Leukocitoza (više od 9 tisuća).
• Trajanje bolesti prije razvoja PE je više od 10,5 dana.
• Dob mlađa od dvije godine.

Obert A.S., Morozova O.P., Jacob L.E., Zinovyeva L.I., Ivanov I.V., Pershin O.V.

Akutni hepatocelularni zatajenje klinički je koncept ekvivalentan morfološkom konceptu "masivne" ili "submasivne nekroze jetre". Hepatocelularni zastoj obično je karakteriziran encefalopatijom - poremećajem svijesti, promjenom konzistencije i smanjenjem veličine jetre, hemoragijskim sindromom i često progresivnom žuticom.

U literaturi se izrazi "hepatodistrofija", "maligni" ili "fulminantni" oblici koriste sinonimno. Glavni morfološki supstrat ovih stanja je rana akutna masivna nekroza jetre. U nastavku se pri prezentiranju materijala često koriste izrazi "akutna hepatocelularna insuficijencija" (ARF), "akutna jetrena encefalopatija" (OPE).

Glavni etiološki čimbenici akutnog zatajenja bubrega u djece uključuju virusni hepatitis B. Važan komatogeni čimbenik je superinfekcija virusom D. Potvrđena je provokativna uloga pristupanja ACV -a i HCV -a. Posljednjih godina velika je pozornost u literaturi privukla naznake o dominantnoj učestalosti otkrivanja mutiranih sojeva HBV-a u bolesnika s fulminantnim HBV-om, osobito e-minus sojem (Nakayama I. i sur., 1995 .; Sato Sh. Et al. ., 1995 .; Baymert TF, Liang TI, 1996.). ARF se javlja uglavnom u djece prve godine života u 0,7-1% (Drobinsky N.R., Dokuchaeva K.D., 1972; Nisevich N.I., Uchaikin V.F., 1982., 1990.). Smrtnost, prema N.I. Nisevich, V.F. Uchaikin (1982.), iznosi 11,6%. ARF u djece, osim virusnog hepatitisa, može se razviti uz lijekove, toksična oštećenja jetre.

Patogeneza

Najvažniji čimbenici koji uzrokuju akutnu masivnu nekrozu jetre kod virusnog hepatitisa su: visoka imunogenost patogena, velika infektivna doza, genetski uvjetovana jaka reakcija imunološke stanice. Razvija se nasilna, superintenzivna sinteza i lučenje viška količine antitijela. Nastali kompleksi antigen-antitijelo uzrokuju masivnu imunološku citolizu, a mogu pridonijeti i povećanoj krhkosti lizosomskih membrana hepatocita, oslobađanju proteolitičkih enzima, masivnoj nekrozi hepatocita (A.F. Bluger i sur., 1988.).

Jetrna koma je najupečatljivija manifestacija akutnog hepatocelularnog zatajenja, njezina posljednja faza i klinički je karakterizirana smanjenom mentalnom aktivnošću do potpunog gubitka svijesti. Poremećaj svijesti nastaje kao posljedica nakupljanja brojnih cerebrotoksičnih tvari u krvnom serumu, koje nastaju kao posljedica progresivnog funkcionalnog oštećenja jetre i autolitičkog raspada jetrenog parenhima. Među izravnim cerebrotoksičnim tvarima veliku važnost imaju produkti oksidacije slobodnih radikala membrana hepatocita, koji mogu povećati propusnost membrana moždanih stanica i imati izravan toksični učinak na središnji živčani sustav. Proizvodi metabolizma bjelančevina (fenilpiruvat, amonijak itd.), Ugljikohidrata (piruvična, mliječna, alfa-ketoglutarna kiselina), masnih (masne kiseline niske molekularne mase maslačna, valerična, naproinska) također imaju toksično djelovanje. Oštar pad detoksikacijske funkcije jetre također je temelj značajnog povećanja u krvi toksina crijevnog podrijetla, fenola, indola, skatola, indikana, merkaptana i niza drugih.

Kao izravni uzrok jetrene kome, odlučujuća se važnost pridaje inhibiciji procesa oksidativne fosforilacije s naglim smanjenjem sinteze visokoenergetskih veza spojeva fosfora i padom bioenergetskog potencijala moždanih stanica. To je popraćeno kršenjem oksidativnih procesa, smanjenjem potrošnje glukoze i kisika, razvojem cerebralne hipoksije i hipoglikemije. Hipoglikemija povezana s inhibicijom glukoneogeneze u jetri može pogoršati funkcionalne poremećaje središnjeg živčanog sustava (nedostatak glavnog supstrata za proizvodnju energije). Povećanje propusnosti neuronskih membrana dovodi do nakupljanja Na i Ca u podstaničnim strukturama i smanjenja sadržaja K. Nakupljanje vodikovih iona, piruvične, mliječne i trikarboksilne kiseline Krebsovog ciklusa unutar neurona dovodi do razvoja intracelularne metaboličke acidoze. Rezultat ovih procesa je edem-oticanje moždanih stanica.

S OPE -om se koagulacijski potencijal krvi iscrpljuje, smanjuje se sinteza čimbenika zgrušavanja, aktiviraju se enzimi proteolize i fibrinolize, aktivnost njihovih inhibitora se katastrofalno smanjuje. Implementacija različiti oblici patologija hemostaze javlja se u prisutnosti hipokoagulacije i iscrpljivanja čimbenika zgrušavanja krvi, dovodi do kršenja mikrocirkulacije u jetri s stvaranjem intravaskularnih tromba i pojavom hemoragijskog sindroma. Sinergizam otrovnih tvari povećava se zbog kršenja CBS -a, preraspodjele elektrolita i doprinosi razvoju jetrene kome.

Klinika

Klinička slika akutnog zatajenja bubrega daleko je od jednoznačne i uvelike varira ovisno o vremenu nastanka bolesti, brzini napredovanja procesa.

Manifestacije zatajenja jetre u osnovi su iste kao u teškom obliku bolesti, ali se razlikuju po značajnijem stupnju ozbiljnosti i brzoj dinamici razvoja: jaka slabost, glavobolja, anoreksija, stalna mučnina, opetovano povraćanje. Hemoragijski sindrom napreduje kožne petehije, ekhimoza, a ponekad i obilan hemoragijski osip, melena, krvavi urin, krvarenje s mjesta ubrizgavanja, povraćanje "taloga kave". Brzo se javlja žutica. Karakteriziran hipotenzijom, gluhoćom srčanih tonova, smanjenjem izlučivanja urina, usporavanjem ESR -a.

Za odvodnike prenapona prisutnost klinički znakovi masivna nekroza jetre. Karakterizira ih brzo progresivno smanjenje veličine jetre (simptom "topljenja jetre" ili "praznog hipohondrija"); konzistencija jetre postaje mlohava, tijestasta, donji rub prestaje se osjećati. Iz usta se osjeća izrazit miris jetre. Ponovljena registracija veličina jetre prema podacima udaraljke i palpacije, provedena u kratkim intervalima, omogućuje procjenu brzine progresije nekrotičnog procesa. Posredni znakovi početne masivne nekroze jetre su spontana bol i osjetljivost pri palpaciji u desnom hipohondriju zbog nekroze i autolitičkog raspada jetrenog parenhima. Karakterizirana tahikardijom, izraženom temperaturnom reakcijom (T 38-39 ° C), neutrofilna leukocitoza, leukemoidne reakcije.

Paralelno s kliničkim znakovima akutnog zatajenja bubrega i masivne nekroze jetre, povećavaju se neurološki simptomi jetrene prekome kome, koja je najveća manifestacija hepatocelularnog zatajenja. Razvoj precoma-kome karakterizira transformaciju "čistog" zatajenja jetre u hepatocerebralno. Pojava i brzo napredovanje oslabljene svijesti služe kao glavni kriterij za razlikovanje teških nekomatoznih oblika HBV-a u cikličkom tijeku od fulminantne varijante bolesti (rana akutna masivna nekroza jetre).

Postoje 4 uzastopne faze progresivnih neuropsihičkih poremećaja: akutna jetrena encefalopatija (OPE) I-II (prekom); OPE III-IV (koma). Ova je podjela od velikog praktičnog interesa jer omogućuje objektivniju procjenu učinkovitosti terapije i prosudbu prognoze bilo kojih patognomskih simptoma koji ukazuju na prijetnju razvoja jetrene kome. Skup kliničkih podataka informativan je, osobito ako se omogućuje dinamičko praćenje bolesnika.

Uobičajeno je razlikovati 4 stupnja progresije neuropsihičkih poremećaja. U tom se slučaju može koristiti integralna procjena potiskivanja svijesti, koja se temelji na uzimanju u obzir pacijentove reakcije na verbalne naredbe i bolne iritacije. Prema ovom sustavu, u fazi prekome, reakcija na verbalnu cirkulaciju je usporena, ali svrhovita, dok je reakcija na bolnu iritaciju očuvana. U prvom stadiju kome nema reakcije na uzvik, bol je karakterizirana kratkotrajnim buđenjem, ponekad s neodgovarajućim govornim reakcijama (jauk, nesuvisle riječi) i nesmjerenim pokretima. U stadiju kome, nema ciljanih verbalnih i motoričkih reakcija, kao odgovor na bol javljaju se samo nediferencirani pokreti tijela i udova. Klinička kontrola nadopunjena je ponovljenom registracijom EEG -a, koja se smatra najobjektivnijim kriterijem za procjenu dubine kome.

PEI I (precoma I) kod starije djece karakterizira promjena u djetetovom ponašanju i obično počinje postupno: često se opaža euforija, u drugim slučajevima postoji osjećaj tjeskobe, melankolije, depresije ili apatije, nedostaci pamćenja, poremećaj rukopisa, pogoršanje orijentacije u vremenu i prostoru ... Usporavanje razmišljanja otkriva se prilično rano (spori odgovori na jednostavna pitanja). Poremećaj spavanja važan je simptom. Pacijent može drijemati danju, a noću postati bučan. Poremećaj rukopisa treba smatrati objektivnim, i što je najvažnije, ranim znakom akutnog zatajenja jetre. EEG promjene su nedosljedne, slabo izražene.

OPE II (precoma II) očituje se izraženijim poremećajima svijesti: zbunjenost postaje izraženija, uočava se dezorijentacija u vremenu, prostoru, osobnosti. Govor je usporen. Napadi uzbuđenja, ponekad s delirijem, zamjenjuju se depresijom i pospanošću. Reakcija na bolne podražaje je očuvana. Zadržana je i kontrola nad sfinkterima. Lepršavi tremor jedan je od najčešćih poremećaja kretanja. U Precomu II mogu se pojaviti klinički znakovi koji ukazuju na cerebralni edem: hiperemija i znojenje lica, štucanje, halucinacije, zijevanje, povišeni krvni tlak. Pacijenti s teškoćom izvode najjednostavnije naredbe, povremeno se potpuno "isključe", što odgovara ponovljenom kratkotrajnom gubitku svijesti. EEG bilježi povećanje amplitude, usporavanje ritma.

OPE III (koma I) odgovara plitkoj komi. Svijest je odsutna, međutim, reakcija na jake podražaje (bol, hladnoća, vrućina) je očuvana. Neurološki status karakteriziraju široke zjenice s gotovo potpunom odsutnošću reakcije na svjetlost, simptom "plutajućih" očnih jabučica; izraženi patološki refleksi Babinskog, Gordona, klonus mišića stopala. Lice postaje amimično, udovi su kruti, paroksizmalni klonički napadaji... Pareza glatkih mišića dovodi do crijevne atonije s progresivnom nadutošću, prestankom mokrenja s punim mjehurom. EEG promjene karakteriziraju smanjenje amplitude s rijetkim ritmom. OPE III traje 1-2 dana.

OPE IV (koma II) - duboka koma, razlikuje se od prethodne faze potpunom arefleksijom, gubitkom reakcije na bilo koji podražaj. U neurološkom statusu, u osnovi se bilježe ista odstupanja. Zjenice su široke, njihova reakcija na svjetlost nestaje, refleksi rožnice nestaju i nastupa paraliza sfinktera. Karakteristična je pojava periodičnog disanja tipa Kussmaul ili Cheyne-Stokes. EEG pokazuje smanjenje cerebralne aktivnosti do potpunog odsustva. OPE IV traje od nekoliko sati do dana, u prosjeku 17 sati.

Po prirodi početnih manifestacija zatajenja jetre, brzini razvoja kliničkih simptoma masivne nekroze jetre, uobičajeno je razlikovati akutno i subakutno akutno zatajenje bubrega. Morfološki to odgovara akutnoj i subakutnoj masivnoj nekrozi jetre. Osim toga, razlikuje se i munjevita varijanta tijeka akutnog zatajenja jetre - ovo je najrjeđi oblik. Značajka fulminantnog tijeka je razvoj masivne nekroze jetre, akutnog zatajenja jetre sa smrtnim ishodom u prodromalnom razdoblju, čak i prije početka jasne žutice (obično u prva 3-4 dana od početka bolesti). U akutnom tijeku kliničke manifestacije su iste kao u teškom obliku bolesti, ali se razlikuju po značajnijem stupnju ozbiljnosti. Znakovi masivne nekroze jetre i jetrena koma obično se razvijaju 5-6. Dana ikteričnog razdoblja. Subakutni tijek EPE-a karakterizira postupno, valovito napredovanje kliničkih simptoma zatajenja jetre i razvoj masivne nekroze jetre, jetrena koma u 3-5 tjedana bolesti. S nastankom makronodularne ciroze jetre, jetrena koma se javlja kasnije (nakon 3-6 mjeseci).

Značajke fulminantnih oblika virusnog hepatitisa u djece prve godine života

EPE je češći u djece od 1 godine života (do 20%). Razvoj akutnog zatajenja jetre sa smrtnim ishodom u njih je 6 puta veći nego u djece starije od godinu dana.

U djece prve godine života, u prvim fazama razvoja bolesti, klinička dijagnoza EPE je teška. Opijenost je često dugotrajno blaga. Apetit je često očuvan, povraćanje, povraćanje su epizodni. Određene informacije daje promjena djetetovog ponašanja - nemotivirana tjeskoba, letargija, promjena ritma spavanja. Objektivan kriterij ozbiljnosti bolesti je intenzivna žutica, osobito u kombinaciji s malom veličinom jetre. Istodobno, treba se sjetiti mogućeg odstupanja između stupnja ikterusa kože i bilirubinemije, kao i početnih stadija akutnog zatajenja jetre u neke djece s niskom razinom bilirubina u krvi. U tom razdoblju djecu od 1 godine života, kao i stariju dobnu skupinu, karakterizira porast hemoragijskog sindroma u obliku petehijalnog osipa, ekhimoze, krvarenja s mjesta ubrizgavanja, krvarenja iz nosa. Zabilježene su tahikardija, gluhoća srčanih tonova, smanjenje mokrenja, leukocitoza, usporavanje ESR -a.

Daljnji razvoj masivne nekroze jetre, kao i u starije djece, karakterizira brzo progresivno smanjenje njegove veličine, osjetljivost pri palpaciji, konzistencija paštete, miris jetre iz usta. Povećava se opijenost, pojačava se hemoragijski sindrom, što zajedno dovodi do pojačanog povraćanja "taloga kave". Uz to, tjelesna temperatura raste do febrilnih brojki, često se razvijaju tahikardija, toksično otežano disanje, oligoanurija, edematozni ascitni sindrom. Bitni pokazatelj ozbiljnosti stanja je nadutost, nakon čega slijedi pareza crijeva.

Vrlo je teško procijeniti stupanj mentalnih poremećaja u djece prve godine života, mogu se razlikovati po OPE II (precomm), OPE III (kome I) i OPE IV (prema kome II). Osim toga, nije uvijek moguće primijetiti postupno povećanje težine bolesti i jasan prijelaz iz jedne faze kome u drugu.

OPE II (precoma) je stanje u kojem prevladavaju simptomi poremećaja središnjeg živčanog sustava. Napadi psihomotorne agitacije zamjenjuju se napadima adinamije, pospanosti, djeca ne mogu uprijeti pogled u igračke, povremeno ne prepoznaju majku, ali na bolne podražaje reagiraju plačem. Reakcija zjenica na svjetlo je očuvana, trbušni refleksi se obično ne izazivaju. U 50% djece postoje grčeviti trzaji u određenim mišićnim skupinama, ponekad drhtanje gornjih udova, u neke djece - kloničko -tonički grčevi. Trajni simptomi kliničke su manifestacije masivne nekroze jetre opisane gore.

OPE III (koma I) karakterizira trajan nedostatak svijesti, dijete je nemirno, ne reagira na pregled, zjenice su sužene, s usporenim odgovorom na svjetlo, drhtanje se pojačava, a grčevi postaju sve učestaliji. Međutim, u ovoj fazi reakcija na jake bolne podražaje ostaje, gutanje nije otežano.

Nakon 1-2 dana OPE III se pretvara u OPE IV (koma II), čija su obilježja potpuna odsutnost reakcije na podražaj boli, proširene zjenice bez reakcije na svjetlost, nestanak refleksa rožnice, respiratorni distres poput Kussmaula ili Cheyne-Stokes, kod kojih se povremeno javljaju grčevi.

Komplikacije OPE

Klinička slika OPE uvelike se mijenja slojevitošću dodatnih patoloških procesa. To uključuje razvoj cerebralnog edema, zatajenja bubrega, masovnog gastrointestinalnog krvarenja i sekundarne infekcije. Većina ovih patoloških stanja može se samo uvjetno odnositi na kategoriju komplikacija. Radije govorimo o različitim varijantama osobito teškog tijeka hepatitisa B. Izuzetak je generalizirana sekundarna infekcija, koja je prava komplikacija osnovne bolesti. Njihov razvoj dodatno komplicira ionako iznimno tešku prognozu. Pravovremeno prepoznavanje ovih stanja bitno je za odgovarajuću intenzivnu njegu.

Najčešća komplikacija je cerebralni edem i oteklina. Klinički se to očituje simptomima cerebralne hipertenzije i iritacijom moždanih ovojnica s intenzivnom glavoboljom, vrtoglavicom, ponavljanim "cerebralnim" povraćanjem, koje ne donosi olakšanje; karakteriziran hiperemijom i znojenjem lica, grčevitim trzanjem, pojavom okulomotornih poremećaja, povišenim krvnim tlakom, progresivnim poremećajima u ritmu disanja.

Masivno gastrointestinalno krvarenje, klinički se očituje povraćanjem "taloga kave", krvnih ugrušaka, tamno katranastog izmeta, ponekad s prisutnošću nepromijenjene krvi. Anemija progresivno raste.

Akutno zatajenje bubrega. Za rano prepoznavanje zatajenja bubrega i praćenje bolesnika važno je uzeti u obzir izlučivanje urina po satu. Diureza manja od 35-45 ml / h odgovara oliguriji, manje od 15-20 ml / h oligoanurije. S takvim volumenom urina, čak ni pri njegovoj najvećoj koncentraciji, nije osigurano potpuno izlučivanje metaboličkih produkata. Unatoč tako značajnom smanjenju mokrenja, relativna gustoća urina naglo se smanjuje (1003-1010), što potvrđuje kršenje koncentracijske funkcije bubrega. Karakterizira ga brzo povećanje tjelesne težine zbog plućnog i moždanog edema.

Sekundarna infekcija. Najčešće se javlja upala pluća, može se pridružiti septički proces, što je olakšano produljenom kateterizacijom venskih žila. U bolesnika s fulminantnim hepatitisom, otpor tijela je naglo smanjen, što olakšava dodavanje sekundarne infekcije.

Dijagnostika

Glavni klinički kriteriji za fulminantne oblike virusnog hepatitisa su kombinirani razvoj dva kompleksa simptoma jetrene kome i masivne nekroze jetre. Intenzitet žutice dijagnostički nije jako informativan, budući da uistinu munjevito tijek nema vremena za postizanje maksimalnog razvoja. Glavne dijagnostičke poteškoće javljaju se u ranoj fazi, prije početka kome i u odsutnosti klasičnih znakova masivne nekroze jetre. Dolje su navedeni klinički i laboratorijski znakovi-prekursori rane akutne masivne nekroze jetre fulminantnog hepatitisa (S.N. Sorinson, 1997.):

- progresivno povećanje težine pacijentovog stanja;

- bol i bol u desnom hipohondriju;

- progresivno smanjenje veličine jetre; temperaturni odziv;

- manifestacija hemoragijskog sindroma;

- pojava blagog jetrenog mirisa u zoni disanja pacijenta;

Tahikardija;

- povećano disanje i povišeni krvni tlak (s razvojem edema-oticanje mozga);

- neutrofilna leukocitoza;

- promjena u neuropsihičkom statusu sa uzastopnim razvojem faze uzbuđenja i faze inhibicije;

- u fazi uzbuđenja, euforija, glavobolje, autonomni poremećaji, povraćanje;

- na pozadini pospanosti, letargije, napada psihomotorne agitacije;

- kršenje koordinacije malih pokreta (testni "autogram", kršenje rukopisa);

- pogreške pri glasovnom brojanju;

- promjena Rombergovog držanja, "pljeskajući tremor";

- EEG se mijenja s povećanjem amplitude zuba i tendencijom smanjenja ritma.

V. opća analiza krv u bolesnika s akutnim zatajenjem bubrega ima znakove anemije, osobito oštru kod hemoragijskog sindroma, umjerenu do tešku leukocitozu. ESR je normalan ili smanjen, ali se u nekim slučajevima bilježi i ubrzanje.

Biokemijske studije zauzimaju isključivo mjesto u dijagnostici akutnog zatajenja bubrega. Od brojnih testova najinformativniji su takozvana bilirubin-proteidna i bilirubin-enzimska disocijacija. Njihova bit leži u činjenici da se s visokim udjelom bilirubina u krvnom serumu naglo smanjuje razina proteinskih kompleksa i aktivnost enzima. Razina ukupnog bilirubina raste zbog izravne frakcije u prvim danima, zatim s napredovanjem procesa povećava se specifična težina neizravne frakcije zbog oslabljenog hvatanja i konjugacije bilirubina stanicama jetre (masivna nekroza hepatocita).

Vrlo važan u dijagnostici masivne nekroze jetre je indeks koagulacije krvi protrombin čiji sadržaj je manji od 10% ukazuje na beznadnu prognozu bolesti. Posebno je vrijedno proučavanje razine proakcelerina i prokonvertina, čije smanjenje prethodi manifestacijama masivne nekroze jetre. Kao rezultat oštrog kršenja proteinsko-sintetičke funkcije hepatocita, smanjuje se sadržaj β-lipoproteina, ukupnog proteina zbog albuminske frakcije, a titar sublimata se smanjuje. Djelovanje enzima (ALT, AST) različito je u različitim stadijima akutnog zatajenja jetre. U ranim razdobljima obično dolazi do značajnog povećanja aktivnosti transaminaza. U budućnosti, s povećanjem hepatocelularnog zatajenja, aktivnost enzima se smanjuje. Prilikom promatranja pacijenata s teškim oblicima virusnog hepatitisa potrebno je dinamičko praćenje kiselo-baznog stanja (CBS) i ravnoteže vode i elektrolita. Karakteristično je smanjenje sadržaja kalija i, obrnuto, povećanje natrija. Prirodne promjene događaju se u omjeru CBS -a. U stadiju prekome i kome otkrivaju se izvanstanična alkaloza i unutarstanična acidoza, što pridonosi povećanju sadržaja slobodnog amonijaka u tkivima mozga, narušava metabolizam neurocita i doprinosi produbljivanju kome.

Da bi se identificirao etiološki čimbenik, potrebno je proučiti krv pacijenta na markere virusnog hepatitisa (HBsAg, HBeAg, antiHBcor IgM, antiHBs, antiHBe, antiHCV, antiHDV), informativnu PCR (lančanu reakciju polimeraze), koja može detektirati HBV DNA, HCV RNA. Uzimajući u obzir kliničke podatke i dinamiku HBV markera, moguće je razlikovati hiperimunu (hiperreaktivnu) i imunotolerantnu (replikativnu) varijantu fulminantnog hepatitisa B. bez gornje serokonverzije u isto vrijeme) za replikativnu.

Za rano prepoznavanje akutnog zatajenja bubrega važno je uzeti u obzir razinu ureje, kreatinina.

Liječenje

U liječenju akutnog zatajenja bubrega iznimno važnu ulogu ima uporaba terapijskog kompleksa što je ranije moguće, t.j. kod prvih znakova zatajenja jetre.

Program intenzivne njege uključuje skup terapijskih mjera usmjerenih na održavanje vitalnih funkcija, stabilizaciju cirkulacije krvi, odgovarajuću oksigenaciju i smanjenje intrakranijalnog tlaka.

Hitne mjere provode se odmah po prijemu pacijenta. To uključuje: liječenje dišnih putova, ispiranje želuca, kateterizaciju subklavijalnih vena, kateterizaciju Mjehur za mjerenje dnevnog izlučivanja urina. Uvođenje stalne nazogastrične sonde važno je što omogućuje ponovnu aspiraciju žuči.

Uzimajući u obzir oštro kršenje detoksikacijske funkcije jetre, istovar proteina apsolutno je obvezan. U ranoj dobi propisana je pauza između vode i čaja 8-12 sati, nakon čega slijedi dozirano hranjenje, cijeđeno majčino mlijeko ili mješavine fermentiranog mlijeka od 20,0 ml svaka 2 sata s 6-satnom noćnom pauzom. Starija djeca propisuju dane posta od šećera i voća, zatim kefir po 100,0 za 3 sata. Proširenje prehrane ovisi o dinamici zatajenja jetre, ako je pozitivna, prema Pevzneru se u budućnosti propisuje tablica br.

S progresivnim poremećajima svijesti, prirodna prehrana postaje nemoguća. U tom slučaju hranjenje se provodi mješavinama za dječja hrana kroz nazogastričnu sondu u kombinaciji s parenteralnom primjenom energetskih otopina. Možete unijeti voćne sokove, žele, infuzije, tekući griz, pire krumpir. Hranjenje kroz cjevčicu provodi se djelomično, u malim obrocima od 20-30 ml, a za djecu stariju od 3 godine 50-100 ml u 2,5-3 sata.

Preopterećenje tijela proizvodima izopačenog metabolizma zahtijeva aktivnu terapiju detoksikacije, koja se provodi uvođenjem tekućine enteralno i parenteralno. Izračun tekućine dan je prema opće prihvaćenoj shemi, uzimajući u obzir dnevnu potrebu za vodom i moguće gubitke:

Starosna potreba za tekućinom po 1 kg / težini / danu;

S tjelesnom temperaturom za svaki stupanj iznad 37 0 C s trajanjem većim od 8 sati 10 ml / kg;

Za svakih 20 respiratornih pokreta iznad norme, 15 ml / kg.

60-70% ukupne količine tekućine ubrizgava se intravenozno. Koloidni pripravci (reopoliglucin, albumin, svježe smrznuta plazma) čine 25% infuzata. Preostala količina tekućine sastoji se od otopina glukoze u koje se dodaju lijekovi (trental, contrikal, GHB, kalijev klorid itd.). Posebne preporuke za dozu i način primjene pojedinih lijekova prikazane su u donjoj tablici.

Doziranje i način primjene lijekova koji se koriste u liječenju

akutno zatajenje jetre

Infuzijska terapija provodi se ravnomjerno tijekom dana u kombinaciji s diureticima (lasix, veroshpiron). Kapna infuzija tekućine nastavlja se tijekom cijelog razdoblja ARF -a. Prilikom provođenja infuzione terapije potrebno je stalno pratiti: temperatura, puls, disanje, diureza se mjere po satu, dijete se vaga 2 puta dnevno. Povećanje mase ukazuje na zadržavanje tekućine u tijelu, što zahtijeva dodatnu korekciju, kako u volumenu ubrizgane tekućine, tako i u dozi, ili promjenu propisanih diuretika. Održavanje energetske ravnoteže jedno je od glavnih područja intenzivne njege pacijenata s akutnim zatajenjem bubrega. Najčešće se u praksi posljednjih godina koriste mješavine aminokiselina: aminosteril, aminoped, hepatamin, hepasteril. U djece se češće koristi aminoped koji sadrži 18 esencijalnih i neesencijalnih aminokiselina. Proizvedeno u obliku 5% i 10% otopina. Energetska vrijednost je 200 i 400 kcal / l. Dnevna doza 5% otopine za novorođenčad je 20-30 ml / kg, za djecu stariju od 1 godine-umetnuti tablicu 6 10-20 ml / kg. Brzina infuzije ne smije prelaziti 2 ml / kg / h. Kad se koristi 10% otopina, izvršena su odgovarajuća prilagođavanja.

Kod akutnog zatajenja bubrega potrebno je koristiti velike doze kortikosteroida (glukokortikoidi prednizolona) koji, suzbijanjem transformacije limfocita i stvaranja antitijela, smanjuju uništavanje stanica jetre uzrokovanih citotoksičnim i autoimunim mehanizmima, stabiliziraju lizosomske membrane i , blokiranjem oslobađanja histamina, serotonina, kinina, smanjuju upalne reakcije. Svi istraživači naglašavaju potrebu za ranom primjenom hormonskih lijekova u djece s masivnom nekrozom jetre. Poželjno je propisati prednizolon u kratkom tijeku do 7-10 dana, budući da se klinički učinak, neovisno o trajanju tijeka liječenja, očituje u prva 3-10 dana. Duža primjena prednizolona povećava nuspojave, intolerancija na lijekove (hemodez, albumin itd.) Razvija se u 60%, vjerojatno zbog konkurentne interakcije lijekova za mjesta vezanja na proteine ​​seruma i kršenja njihove farmakokinetike (D.K. Bashirova, G. F . Muklisova, AP Zvereva, 1988.).

Gubitak kalija hepatocitima, kao i povećana hipokalemija u pozadini uporabe velikih doza glukokortikoida zahtijevaju imenovanje njegovih lijekova. Kalij se propisuje kao 7,5% -tna otopina KCl i primjenjuje se kao dio polarizirajuće i hiperinzularne smjese. Potonji također pridonosi rehabilitaciji neuroglije i smanjenju edema i oticanja stanica. Treba imati na umu da su pripravci kalija kontraindicirani u slučaju anurije.

Prema rezultatima našeg istraživanja (LE Yakob, NA Dolgova, 1989.), kao i prema literaturi, s akutnim zatajenjem bubrega u male djece iscrpljuje se koagulacijski potencijal krvi, smanjuje se sinteza čimbenika zgrušavanja, aktiviraju se enzimi proteolize i fibrinolize. Sve je to poslužilo kao osnova za uporabu heparina u kombinaciji sa svježe smrznutom plazmom i kontrikala kao patogenetskog agensa u liječenju akutnog zatajenja bubrega. Glavne metode praćenja terapije heparinom su vrijeme koagulacije prema Leeju i Whiteu, etanol i testovi autokoagulacije.

Kršenje mikrocirkulacije u jetri, manifestacija portalnog vaskulitisa temelj su za upotrebu trentala, komplamina, kurantila u kompleksu terapijskih sredstava.

Uklanjanje psihomotorne agitacije od velike je važnosti u liječenju pacijenata s OPE -om. Koriste se sljedeći lijekovi: natrijev oksibutirat (GHB), droperidol.

Solcoseryl se koristi za ispravljanje hipoksije, koja je deproteinizirani ekstrakt krvi iz teladi s visokom aktivnošću OIE. Solcoseryl sadrži čimbenike koji povećavaju unos kisika u tkiva i ubrzavaju procese oporavka. U iste svrhe koristi se hiperbarična oksigenacija (tlak 1,1-1,5 atm., Izloženost 45-60 minuta, 1-2 puta dnevno, trajanje tečaja 7-10 dana). U nedostatku mogućnosti za HBO, terapija kisikom koristi se uobičajenom inhalacijskom metodom, tj. Navlaženim kisikom. Askorbinska kiselina i kokarboksilaza trebaju biti obvezna komponenta terapije.

Za suzbijanje crijevne mikroflore, bolesnicima s OPE -om preporučuje se oralna primjena slabo apsorbiranih antibakterijskih lijekova (kanamicin ili trihopol) i enterosorbenata. Za suzbijanje truležne mikroflore, preporučljivo je koristiti laktulozu (normazu), umjetni disaharid koji konzumiraju anaerobni laktobacili, naglo povećavajući njihovu reprodukciju i time smanjujući broj bakterija koje stvaraju amonijak. Za čišćenje crijeva i smanjenje autointoksikacije indicirani su dnevni klistiri i ispiranje želuca.

Korištenje velikih doza glukokortikoida, pod kojim je uvjetima moguća aktivacija sekundarne flore, diktira potrebu za terapijom antibioticima za njezino suzbijanje. Štoviše, najučinkovitiji i često korišteni su cefalosporini.

Kao dodatne metode liječenja akutnog zatajenja bubrega, treba razmotriti hemosorpciju, plazmaferezu, izmjenjivačke transfuzije (20-30% volumena krvi), hemoperfuziju kroz suspenziju živih hepatocita.

Najpristupačnija metoda za djecu je izmjenjivačka transfuzija krvi (OBT), koja ne zahtijeva posebnu opremu i može se provesti u bilo kojoj jedinici intenzivne njege i odjelu zaraznih bolesti. Njegov je princip uklanjanje cerebrotoksičnih metabolita iz krvi pacijenta i isporuka potrebnih tvari s krvlju davatelja koje ne sintetizira zahvaćena jetra. Indikacija za OPK je neučinkovitost intenzivne terapije tijekom 1-2 dana i povećanje simptoma OPE. Mnogobrojnost kompleksa obrambene industrije ovisi o njihovoj učinkovitosti. Volumen krvi koju treba zamijeniti određuje se brzinom od 70 ml po 1 kg tjelesne težine, što približno odgovara jednom volumenu BCC -a. Svježe pripremljena, rjeđe heparinizirana krv koristi se uz strogo pridržavanje uputa za transfuziju krvi. Zaustavljaju OPK pri izlasku iz kome i poboljšanju biokemijskih parametara.

Izlaz iz navedenog kompleksa intenzivne njege se provodi na sljedeći način. Stabilizacijom biokemijskih testova koji ukazuju na ozbiljnost hepatocelularnog zatajenja (povećanje ukupnog bilirubina, smanjenje razine β-lipoproteina i protrombinskog indeksa) i pojavom prvih znakova njihove pozitivne dinamike, polovica intravenozno primijenjene doze prednizolona odmah se uklanja, nakon 2-3 dana uklanja se još polovica, koju treba potpuno otkazati nakon još 2-3 dana, a posljednja 2-3 dana lijek se može primijeniti intramuskularno. Contrikal i plazma se propisuju do ublažavanja boli i hemoragičnih sindroma, smanjenja opijenosti, indukcije i povećanja jetre (3-4 dana). Infuzijska terapija dovršava se kad nestane intoksikacija i razina ukupnog bilirubina padne na najmanje 90-100 μmol / L. Tijek terapije antibioticima traje 5-7 dana.

Liječenje komplikacija jetrene kome

Edem-oticanje mozga povezano je s cerebrotoksičnim učinkom produkata autolize jetre, oslabljenim staničnim metabolizmom na neuronu. Paronekrotični proces razvija se u neuronu s neuroglialnim edemom, kršenjem njegove funkcije.

U liječenju su indicirani lijekovi koji poboljšavaju funkciju neuroglije i dehidracijska terapija. Hormonska terapija za akutno zatajenje bubrega nastavlja se. Volumen infuzione terapije smanjen je na 30-40% dnevne fiziološke (isključujući gubitke) potrebe za tekućinom. Uz dobru diurezu, do 30% tekućine se puni kroz usta ili se daje nazogastrično u obliku otopina glukoze i soli. Dehidracija se provodi koncentriranim otopinama plazme, 15% otopinom albumina, lasixom; od osmodiuretika koristi se manitol. Kako bi se poboljšala funkcija neuroglije, propisuju se sljedeći lijekovi: GHB, seduksen, polarizirajuća smjesa, hiperinzularna smjesa. Učinkovito je uvođenje dopmina u dozi od 6-8 μg / kg / min. Barbiturati su kontraindicirani za simptome akutnog zatajenja bubrega. Indicirana je terapija kisikom. S povećanjem znakova edema-oticanja mozga, potrebna je lumbalna punkcija. S razvojem izraženih respiratornih poremećaja povezanih s edemom-oticanjem mozga, pacijenti se prenose na mehaničku ventilaciju.

U akutnom zatajenju bubrega preporuča se oštro ograničenje ili potpuno isključivanje proteina kako bi se smanjilo nakupljanje dušikovih otrova; doza antibiotika smanjuje se na 1/5 dnevne doze, primjenjuje se 2 puta dnevno. Kod oliganurije, količina ubrizgane tekućine (enteralna i parenteralna) trebala bi odgovarati volumenu tekućine jednakoj dnevnoj diurezi, gubitku pri znojenju (25 ml / kg). U nedostatku povraćanja, 60-70% tog volumena primjenjuje se na usta, ostatak se daje intravenozno. Prikazano je uvođenje hiperinzularne smjese, kalcijevog klorida (nemojte propisati dodatni kalij!). Potrebno je povremeno ispirati želudac i crijeva. Za poticanje diureze prikazane su velike doze furosemida 5-10 mg / kg, u nedostatku diuretičkog učinka od kojih se može ponoviti 2-3 puta. Dopmin je važan, osiguravajući vazodilataciju bubrežnih žila, u dozi od 1-2 μg / kg / min. U nedostatku terapijskog učinka, potrebno je povezati ekstrakorporalnu hemodijalizu ili provesti peritonealnu hemodijalizu.

Glavna područja terapije masivnog gastrointestinalnog krvarenja su nadoknađivanje nedostatka faktora koagulacije (pod kontrolom koagulograma) i zaštita želučane sluznice. U svrhu supstitucijske terapije indicirane su ponovljene izravne transfuzije krvi, uvođenje svježe smrznute plazme, hemokoncentrati. Zaštita sluznice želuca olakšava se usisavanjem krvi koja istječe, hladnoćom u želucu, gutanjem (sisanjem) smrznute otopine aminokaproinske kiseline, imenovanjem hemostatika (želatina, dicinon), almagelom, maaloksom, venterom, H2- blokatori receptora - cimetidin, ranitidin. U tom se slučaju antacidi i blokatori H2-receptora uzimaju u razmacima od najmanje 1 sata.

Akutno zatajenje jetre u djece (ARF) je brzo razvijajući poremećaj sintetske funkcije jetre, karakteriziran teškom koagulopatijom i jetrenom encefalopatijom. Odsutnost povijesti bolesti jetre preduvjet je za dijagnozu akutnog zatajenja jetre. Postoji smanjenje PTI -a ili povećanje protrombinskog vremena, kao i smanjenje koncentracije koagulacijskog faktora V za više od 50% norme u kombinaciji s bilo kojim stadijem jetrene encefalopatije koji traje manje od 26 tjedana.

Izraz "fulminantno zatajenje jetre" prvi su smislili Trey i Davidson 1970. godine kako bi ga definirali klinički sindrom karakteriziran akutnim početkom, koagulopatijom i jetrenom encefalopatijom koji su nastali unutar 8 tjedana od početka bolesti.

Dijagnoza subfulminantnog zatajenja jetre postavlja se s razvojem zatajenja jetre, koje ne prati jetrena encefalopatija 26 tjedana.

U nekim slučajevima dolazi do akutnog zatajenja jetre u pozadini prethodno nedijagnosticirane bolesti jetre. Na primjer, ARF može biti prvi simptom Wilsonove bolesti ili nedostatka α1-antitripsina. Prilikom otkrivanja prethodnih bolesti ne koristi se izraz "akutno zatajenje jetre" (budući da trajanje bolesti prelazi 26 tjedana). Međutim, ponekad je nemoguće utvrditi činjenicu kronične bolesti jetre. Izuzetak su bolesnici s Wilsonovom bolešću, na čijoj pozadini postoji infekcija virusom hepatitisa B ili razvoj autoimunog hepatitisa. Ove bolesti su neposredni uzroci ne produženog zatajenja jetre (manje od 26 tjedana).

Pojmovi korišteni s obzirom na vrijeme početka jetrene encefalopatije nakon otkrivanja žutice:

• Prekomjerno zatajenje jetre (manje od 7 dana).
• Akutno zatajenje jetre (8 do 28 dana).
• Subakutno zatajenje jetre (4 do 12 tjedana).

Kod ICD-10

K 72 0 Akutno i subakutno zatajenje jetre.

K 72 9 Zatajenje jetre, nespecificirano.

Epidemiologija akutnog zatajenja jetre

Prevalencija akutnog zatajenja jetre relativno je niska. Studije su pokazale da se godišnje u Sjedinjenim Državama dijagnosticira oko 2000 slučajeva. U literaturi nema podataka o učestalosti akutnog zatajenja bubrega među Rusima. Smrtnost od akutnog zatajenja jetre je u prosjeku 3-4 osobe godišnje na 1 milijun stanovništva i ovisi o mnogim čimbenicima, prvenstveno o etiologiji i dobi pacijenta. Virusni hepatitis B i delta hepatitisa, kao i dob (mlađi od 10 i stariji od 40 godina) smatraju se prognostički najnepovoljnijim razlozima za razvoj akutnog zatajenja bubrega.

Što uzrokuje akutno zatajenje bubrega?

Virusni i ljekoviti hepatitis glavni su uzroci akutnog zatajenja jetre. Prema podacima iz Sjedinjenih Država, više od polovice slučajeva ARF -a posljedica je oštećenja jetre lijekovima. Štoviše, u 42% slučajeva razvoj akutnog zatajenja bubrega posljedica je predoziranja paracetamolom. U Europi je predoziranje paracetamolom također na prvom mjestu među uzrocima akutnog zatajenja bubrega. U zemljama u razvoju virusni hepatitis B i delta (u obliku koinfekcije ili superinfekcije) prevladavaju među bolestima koje uzrokuju ARF. Manje je vjerojatno da će drugi virusni hepatitis uzrokovati ARF. U oko 15% bolesnika ne može se utvrditi uzrok akutnog zatajenja jetre.

Uzroci akutnog zatajenja jetre

Simptomi akutnog zatajenja jetre

Glavni klinički simptomi akutno zatajenje jetre - žutica (ne dijagnosticira se uvijek) i bol u desnom hipohondriju. Jetra se ne povećava pri pregledu. Karakterističan je razvoj ascitesa i njegova kombinacija u teškim slučajevima s perifernim edemom i anasarkom. Hematomi se ponekad nalaze na površini kože. Često se primjećuje krvarenje iz sluznice gastrointestinalnog trakta, dok se u bolesnika opaža katranasta stolica (melena) ili povraćanje s krvlju. Encefalopatija i povećani ICP određuju se s različitim stupnjem ozbiljnosti. Kada se pojavi cerebralni edem, bilježe se sustavna hipertenzija, hiperventilacija, promijenjeni zjenični refleksi, ukočenost mišića, a u teškim slučajevima - decerebracijska koma.

Nakon uzimanja velikih doza paracetamola, tijekom prvog dana razvija se anoreksija, pacijenta brinu mučnina i povraćanje (kasnije nestaju). Tada se pronalaze gore opisani simptomi akutnog zatajenja jetre.

U slučaju trovanja gljivama, zabilježeni su jaki bolovi u trbuhu i vodeni proljev, koji nastaju 6-24 sata nakon jela gljiva i nastavljaju se nekoliko dana (obično od 1 do 4 dana) Nakon 2-4 dana dolazi do PE.

Dijagnostika akutnog zatajenja jetre

Laboratorijsko istraživanje

• Trombocitopenija.
• Promjene pokazatelja koji odražavaju sintetičku funkciju jetre. Smanjenje koncentracije albumina i kolesterola, faktora V koagulacije krvi i fibrinogena, smanjenje aktivnosti AChE, smanjenje PTI (ili povećanje protrombinskog vremena).
• Značajno povećanje aktivnosti transaminaza ALT i ACT. U slučaju predoziranja paracetamolom, aktivnost ACT -a može preći 10.000 U / L (norma je do 40 U / L). Povećanje aktivnosti ALP -a nije uvijek zabilježeno.
• Povećana koncentracija bilirubina i amonijaka u serumu.
• Hipoglikemija.
• Povećan sadržaj laktata u serumu.
• Povećanje koncentracije kreatinina i uree u krvnom serumu (s razvojem hepatorenalnog sindroma).

Instrumentalna dijagnostika akutnog zatajenja jetre

Ultrazvučne i Doppler studije otkrivaju nespecifične promjene u iscrpljivanju vaskularnog uzorka, kršenja portalnog protoka krvi različitog stupnja i slobodne tekućine u trbušnoj šupljini. Jetra je mala.

Tijekom histološkog pregleda biopsije jetre uočava se nekroza hepatocita koja u većini slučajeva ne dopušta utvrđivanje uzroka bolesti. Kod akutnog zatajenja jetre ne radi se punkcijska biopsija zbog velike vjerojatnosti krvarenja u pozadini hipokoagulacije.Ova se studija provodi samo ako je potrebna transplantacija jetre ili tijekom obdukcije.

Liječenje akutnog zatajenja jetre

Temelj za liječenje akutnog zatajenja jetre čine mjere usmjerene na uklanjanje etioloških čimbenika (ako se otkriju) i sindromska terapija koja omogućuje ispravljanje komplikacija.

U slučaju trovanja paracetamolom, ispiranje želuca provodi se kroz široku sondu. Ako se tablete nađu u vodama za ispiranje, propisuju se enterosorbenti (na primjer, aktivni ugljen). U nedostatku tablete za ispiranje, preporučuje se ubrizgavanje acetilcisteina u dozi od 140 mg / kg (istodobno kroz nazogastričnu sondu), a zatim imenovanje 70 mg / kg oralno svaka 4 sata tijekom tri dana. Acetilcistein daje najveći učinak ako se koristi u prvih 36 sati nakon trovanja paracetamolom.

Najčešći uzroci trovanja su gljive iz roda Amatia i Galerina.Gljive iz roda Amatia sadrže a-amanitin koji ima toksični učinak nepovratnom inhibicijom RNA polimeraze. Terapija ovog stanja uključuje uporabu silibinina [oralno u dozi od 20-50 mg / (kghsut)] i penicilina G [intravenozno u dozi od 1 mg / (kghsut) ili 1.800.000 jedinica / (kghsut)]. Djelovanje silibinina temelji se na njegovoj sposobnosti da spriječi unos a-amanitina u hepatocite i poveća antioksidativno djelovanje. Ovaj lijek daje svoj najveći učinak unutar prvih 48 sati nakon trovanja. Penicilin G pomaže u smanjenju koncentracije a-amanitina u žuči prekidajući jetreno-crijevnu cirkulaciju toksina.

Mjere koje se provode nakon otkrivanja akutnog zatajenja jetre bilo koje etiologije:

• Omogućuje odgovarajuću oksigenaciju. Dobavlja se dodatni kisik, a po potrebi i mehanička ventilacija.
• Korekcija metaboličkih poremećaja, elektrolita i CBS -a.
• Praćenje hemodinamskih parametara.
• Kontrola ICP -a.
• Parenteralna primjena glukoze za ispravljanje hipoglikemije.
• Primjena manitola za smanjenje ICP -a.
• Parenteralna primjena inhibitora protonske pumpe ili blokatora histaminskih receptora tipa II radi sprječavanja gastrointestinalnog krvarenja.

Liječenje komplikacija akutnog zatajenja jetre

Hepatična encefalopatija

Za ispravljanje PE potrebno je ograničiti unos proteina s hranom i propisati laktulozu u dozi od 3-10 g / dan na usta (djeca mlađa od godinu dana - 3 g / dan, od 1 do 6 godina - 3 -7 g / dan, 7-14 godina -7 -10 mg / dan).

Edem mozga

Opće mjere uključuju osiguravanje odmora i određenog položaja glave (pod kutom od 100 stupnjeva prema vodoravnoj površini), sprječavanje arterijske hipotenzije i hipoksemije. Specifična terapija sastoji se od primjene manitola u dozi od 0,4 g / kg svaki sat (intravenozni bolus) dok se ICP ne normalizira. Valja napomenuti da je uporaba ovog lijeka neučinkovita kod zatajenja bubrega i hiperosmolarnosti seruma. S razvojem jetrene kome, hiperventilacija često ima pozitivan učinak. U liječenju cerebralnog edema uzrokovanog akutnim zatajenjem jetre, imenovanje glukokortikoidnih lijekova nije prikladno (zbog nedostatka učinka).

Hipokoagulacija

Uvesti FFP [intravenozno kapanje u dozi od 10 ml / (kghsut)] i vikasol [intramuskularno ili intravenozno u dozi od 1 mg / (kghsut)]. U slučaju nedovoljne učinkovitosti lijekova, koriste se čimbenici zgrušavanja krvi (Feiba TIM-4 Immuno-čimbenici zgrušavanja krvi II, VII, IX i X u kombinaciji 75-100 IU / kg). Za sprječavanje gastrointestinalnog krvarenja u pozadini hipokoagulacije, parenteralna primjena inhibitora protonske pumpe ili blokatora histaminskih receptora tipa II [na primjer, kvamatel, 1-2 mg Dkghsut] u 2-3 doze, ali ne više od 300 mg / dan ] se izvodi.

Hepatorenalni sindrom

Terapeutske mjere uključuju nadopunjavanje BCC-a u hipovolemiji (infuzija 5% -tne otopine glukoze), propisivanje dopamina [u dozi od 2-4 μg / (kgh)], a ako su lijekovi neučinkoviti, provodi se HD. Također se preporučuje veno-venska hemofiltracija.

Razvoj sepse indikacija je za uporabu antibakterijskih lijekova. Pripreme se propisuju uzimajući u obzir osjetljivost posijane mikroflore. Primjena antibiotika kombinira se s pasivnom imunizacijom pentaglobinom. Novorođenčadi se propisuje 250 mg / kg, dojenčadi - 1,7 ml / (kghh) intravenozno. Starijoj djeci i odraslim osobama preporučuje se ubrizgavanje 0,4 ml / (kghh) dok se ne postigne ukupna doza od 100 ml, a zatim se u sljedeća 72 sata provodi kontinuirana infuzija pentaglobina4 [pri 0,2 ml / (kg) brzina primjene na 15 ml / (kghh)].

Ako je konzervativno liječenje neučinkovito i nema kontraindikacija, preporučuje se transplantacija jetre. Utvrđivanje indikacija za transplantaciju jetre iznimno je težak zadatak. Čak i s teškim oblicima akutnog zatajenja jetre, postoji šansa za oporavak. S druge strane, u bilo kojem trenutku mogu se dogoditi nepovratne promjene u drugim organima, uključujući i mozak, koje se smatraju kontraindikacijom za transplantaciju jetre.

S razvojem akutnog zatajenja jetre, rijetko se javlja spontani oporavak u bolesnika sa značajno smanjenom sintetskom funkcijom jetre (niska koncentracija albumina, teška koagulopatija), visokom razinom bilirubina, niskom aktivnošću ALT -a, a također i s duljim razdobljem između početka bolesti i pojava znakova encefalopatije.

Kakva je prognoza za akutno zatajenje jetre?

U slučaju predoziranja paracetamolom, koriste se dodatni kriteriji za procjenu ozbiljnosti stanja pacijenta:

• Hipoglikemija (manje od 2,5 mmol / L).
• Povećanje koncentracije kreatinina (više od 200 mmol / l).
• Prisutnost metaboličke acidoze (pH manji od 7,3).
• PE III stupnja.

Prisutnost ovih kršenja kod djece ukazuje na povećanje vjerojatnosti smrti, a također ukazuje i na pogoršanje prognoze.

Nepovoljni prognostički čimbenici u razvoju akutnog zatajenja jetre:

• Produženo protrombinsko vrijeme (više od 100 s).
• Smanjenje sadržaja V faktora koagulacije krvi (manje od 20-30%).
• Dugotrajna žutica (više od 7 dana).
• Dob (ispod 11 i više od 40 godina).

Akutno zatajenje jetre zbog hepatitisa A ili nakon trovanja paracetamolom karakterizira dobra prognoza.

Stopa preživljavanja organa nakon transplantacije jetre obavljene zbog akutnog zatajenja jetre obično nije previsoka (u usporedbi s operacijom za kroničnu bolest jetre). Prema literaturi, stopa preživljavanja pacijenata nakon hitne transplantacije tijekom prve godine iznosi 66%, unutar pet godina - 59%. Nakon operacija zbog kroničnog zatajenja jetre, ovisno o dijagnozi, bilježi se porast preživljenja do 82-90% u prvoj godini i do 71-86% u roku od pet godina.

Vrlo često, unatoč iskustvu, dječji liječnici ne uzimaju u obzir određene simptome djetetovog tijela. Pogotovo kada su u pitanju bebe do godinu dana koje još uvijek ne znaju razgovarati i žale se na neku vrstu nelagode. Zato nije rijetkost da roditelji prekasno dovedu dijete specijalistu, a to se više ne može učiniti konvencionalnom terapijom.

Naravno, jako je tužno kada neki pedijatri, pripisujući sve nedovoljnom razvoju dojenčevog gastrointestinalnog sustava, ostavljaju po strani neke od simptoma koji jednostavno vrište o patologiji jetre. Stoga se modernim roditeljima toplo preporučuje da samostalno obraćaju pozornost na sve promjene povezane s djetetom.

Prije svega, trudnica mora procijeniti rizike. Bilo koja kronična bolest jednog od roditelja ili rodbine (dijabetes melitus, problemi sa zgrušavanjem krvi ili metabolizmom), uzimanje antibiotika ili otrovnih lijekova, "rješavanje" dežurnih toksina, život u blizini kemijske tvornice, jedenje ekološki zagađenih proizvoda - sve to automatski povećava djetetove "šanse" za dobivanje urođene bolesti jetre i bilijarnog trakta.

Također, dijete može pokupiti opasan virus nakon što je otpušteno iz bolnice.

Stoga bi mame i tate trebali razumjeti neka pravila za praćenje zdravlja bebe i odmah se obratiti liječniku kako bi proveli odgovarajuće testove i preglede kada:

... koža i sluznice, osobito oči, u djeteta starog nešto više od dva tjedna dobivaju ikteričnu boju (da, neki će liječnici ukazati na fiziološke karakteristike djetinjstva, ali ipak morate provjeriti);

Dječja stolica postaje bezbojna, odnosno aholična (tijekom normalnog funkcioniranja probavnog sustava, žuč koja sadrži bilirubin mora otjecati iz žučnog mjehura u crijeva kako bi mu pomogla probaviti hranu, a nakon što se ta funkcija dovrši, pretvara se u pigment zvan sterkobilin , koji mrlje izmet mrlja u smeđu boju);

Vizualno se uočava povećanje jetre (u normalnom stanju, samo centimetar strši ispod desnog obalnog luka; kada dođe do kršenja, trbuščić postaje asimetričan i jasno je da mu je desna strana jako natečena, visi izravno preko donji dio trbuha);

Krv se počinje loše zgrušavati (iako su prave rane u djetinjstvu rijetka pojava, ponekad pelenski osip s ranama govori o stupnju zgrušavanja krvi; ako se krv ne može dugo zaustaviti prilikom uklanjanja kore, tada je najvjerojatnije proces prekid rada i slezene se započinje);

Bebin se trbuščić ravnomjerno povećava (to ukazuje na pojavu ascitesa, odnosno nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini; u pravilu je sljedeća faza zatajenje jetre i ciroza jetre, u kojoj dijete može živjeti najviše do tri godine života).

Ne biste trebali odgađati posjet stručnjaku i početak pregleda s takvim simptomima na stražnjoj strani. Što se prije utvrdi uzrok žutosti i oticanja trbuha, to će ga biti lakše ukloniti.