Očekivano trajanje života kostiju mijeloma. Multipli mijelom - klinička slika, dijagnoza, liječenje. Prevencija multiplog mijeloma

Što je to: mijelom (od grčkog "myelos" - koštana srž, "Oma" - opći naziv bilo kojeg tumora) - Rak krv, zloćudni tumor koji raste u koštanoj srži. Ova se bolest ponekad pogrešno naziva "rak". Tumor se sastoji uglavnom od plazma stanica - stanica odgovornih za imunitet, borbu protiv zarazne bolesti, proizvodnja imunoglobulina. Ove stanice rastu iz B-limfocita, ali s različitim kršenjima procesa njihovog sazrijevanja pojavljuju se klonovi tumora koji dovode do pojave mijeloma. Maligne formacije mijeloma infiltriraju se u koštanu srž cjevastih kostiju, utječući na njih.

Umnožavanje plazmablasta i plazma stanica u koštanoj srži potiče sintezu paraproteina - abnormalnih proteina, imunoglobulina, koji u ovom slučaju ne obavljaju svoje zaštitne funkcije, ali njihova povećana količina zgušnjava krv i oštećuje različite unutarnje organe.

Bolest se razlikuje po imunokemijskim znakovima pripadnosti proteina (imunoglobulina) jednoj od klasa. Na primjer, pojava proteina klase IgE određuje prisutnost E-mijeloma.

Uzroci i čimbenici rizika

Razlog za malignost plazma stanica nije utvrđen. Vjerojatno postoji genetska predispozicija. Virusne infekcije, ionizirajuće zračenje (uključujući zračnu terapiju), kancerogeni, citostatički lijekovi (kemoterapija), kronična opijenost mogu djelovati kao mutageni čimbenici. U 10% ljudi s monoklonalnom gamopatijom prelazi u mijelom.

Predisponirajući čimbenici uključuju sve što potiskuje imunološki sustav: pretilost, loše navike, nezdrav način života, nestabilnost stresa itd.

Prevencija multiplog mijeloma

Budući da točni uzroci koji izazivaju multipli mijelom nisu poznati, ne postoje posebni savjeti za sprječavanje ove bolesti. Opće preporuke uključuju:

• Održavanje optimalne tjelesne težine.
• Smanjenje kontakta s moćnim štetnim kemijskim spojevima, osobito ako postoji loša nasljednost.
• Odbijanje ovisnosti.
• Poboljšanje općeg zdravlja, jačanje imuniteta (pravilna prehrana, uzimanje vitaminski kompleksi, redovito vježbanje, održavanje zdravog načina života).

Obrasci

Postoji nekoliko klasifikacija MM -a.

Prema kliničkim manifestacijama:

• simptomatski;
• asimptomatski (tinja);
• monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS).

Stanični sastav:

• flamocitni;
• plazmablastični;
• polimorfna stanica;
• male ćelije.

Ovisno o prevalenciji žarišta:

• žarišna;
• difuzno žarište;
• difuzno.

Ovisno o vrsti proizvedenog paraproteina:

• G-mijelom (75% svih slučajeva);
• Mijelom;
• D-mijelom;
• E-mijelom;
• Mijelom Bence Jones;
• M-mijelom;
• ne izlučuju (posljednja dva su rijetki oblici).

S protokom:

• polako napreduje;
• brzo napreduje.

Rentgenski oblici

Prema Reinbergu:

• više žarišnih;
• difuzna porotična;
• izolirano.

Prema Lembergu:

• žarišna;
• čvorovast;
• mreža;
• osteolitički;
• osteoporoza;
• mješovito.

Očekivano trajanje života u mijelomu

Ovisno o obliku bolesti i njezinom tijeku, o stupnju u kojem je liječenje započelo, prognoza za očekivani životni vijek pacijenta varira od nekoliko mjeseci do desetak godina. To je također posljedica odgovora bolesti na liječenje, prisutnosti drugih patologija i dobi pacijenata. Osim toga, s mijelomom se razvijaju teške komplikacije koje dovode do smrti, poput zatajenja bubrega, sepse, krvarenja, oštećenja unutarnjih organa pomoću citostatika.

Očekivano trajanje života u prosjeku, uz standardnu ​​kemoterapiju, je 3 godine. S visokim dozama kemikalija - 5 godina. Ljudi koji su preosjetljivi na kemoterapiju imaju očekivani životni vijek manji od 4 godine. Uz dugotrajno liječenje kemijskim lijekovima nije isključen razvoj sekundarne rezistencije na mijelom, koja se pretvara u akutnu leukemiju. Mijelom ima visoku razinu malignosti; potpuno izlječenje je vrlo rijetko.

U fazi IA, očekivano trajanje života u prosjeku je oko pet godina, u fazi IIIB - manje od 15 mjeseci.

Faze bolesti

Tri su faze u razvoju multiplog mijeloma:

1. Početno.
2. Prošireno.
3. Terminal.

Postoji nekoliko kriterija za njihovo određivanje.

Međunarodni sustav bodovanja (ISS) usredotočuje se na količinu beta-2 mikroglobulina (β2M) i serumskog albumina:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS sustav ima niz ograničenja zbog činjenice da se u nekim slučajevima razina albumina i beta-2 mikroglobulina može promijeniti pod utjecajem popratnih bolesti, na primjer, dijabetes melitusa. Stoga se preporučuje povezati ovaj sustav stupnjevanja s kliničkom klasifikacijom Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), prema kojoj su faze definirane na sljedeći način:

1. Hemoglobin> 100 g / l; kalcij u krvi je norma; serumski paraprotein< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Kriteriji ne zadovoljavaju ni fazu I ni fazu III.
3. Hemoglobin<85 г/л; кальций крови >120 mg / l; serumski paraprotein> 70 g / l za IgG, i> 50 g / l za IgA; izlučivanje Bens-Jonesovog proteina urinom> 12 g / dan; tri ili više žarišta osteolize (za određivanje stadija III dovoljna je usklađenost sa samo jednim od navedenih kriterija).

Svaka od tri faze klasifikacije Dury-Salmon podijeljena je u podstadije A i B, ovisno o sadržaju kreatinina u serumu, koji služi kao pokazatelj bubrežne funkcije:

1. Kreatinin< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Dijeta i prehrana

Obroci za mijelom ne uključuju kolače, slatkiše, boršč i drugu masnu, začinjenu, slanu i dimljenu hranu. Nepoželjni su i ukrašeni proizvodi od brašna, proso, biserni ječam, raženi kruh, mahunarke, punomasno mlijeko i fermentirani mliječni proizvodi, sokovi, gazirana pića i kvas.

Morate jesti u malim obrocima. S normalnom razinom leukocita, u prehranu se mogu uvesti jaja, riba, nemasno goveđe meso, zec, piletina i jetra. Žitarice od žitarica, sušeni kruh. Dopušteno je svježe ili kuhano voće i povrće.

Uz smanjeni broj segmentiranih leukocita u krvi (neutrofili) i dispeptičke manifestacije, u prehranu možete uključiti rižinu kašu u vodi ili rižinu juhu.

Preporučljivo je jesti hranu koja sadrži kalcij, vitamine B i C, s količinom proteina do dva grama po kilogramu tjelesne težine dnevno. Uz kemoterapiju i normalnu funkciju bubrega, količina unesene tekućine je do tri litre. Možete piti kompote, žele, čaj, juhu od šipka.

Na primjer, tijekom kemoterapije za doručak možete jesti kruh s maslacem, omlet na pari ili griz od griza, zeleni čaj, kavu. Za ručak - goveđi kotleti kuhani u parnom kotlu, nemasna juha s mesnom juhom, sušeni kruh, kompot. Između ručka i večere možete popiti žele od bobičastog voća, jesti kekse (suhe). Za večeru kuhano nemasno meso, ukras od riže, juha od šipka.

Simptomi mijeloma

Prije nego što se pojave prvi simptomi, bolest dugo napreduje asimptomatski (to razdoblje može biti od 5 do 15 godina). U to se vrijeme u krvnom nalazu može otkriti visoki ROE, paraproteinemija, a u analizi urina proteinurija. No budući da se broj plazma stanica u koštanoj srži ne povećava, dijagnoza se ne može postaviti.

Uznapredovali stadij karakterizira pojava i rast simptoma, što se očituje nizom sindroma, koji u različitih pacijenata imaju različite stupnjeve težine.

Završni stadij karakteriziraju pogoršanje postojećih simptoma, brzo uništavanje kostiju, proliferacija tumora u susjedna tkiva, povećanje zatajenja bubrega, teška anemija i zarazne komplikacije.

Uobičajeni simptomi mijeloma koji se mogu zamijeniti s drugim stanjima

Često su neki simptomi mijeloma vrlo slični drugim bolestima različitih organa i sustava osobe:

1. Pojavljuju se prvi simptomi mijeloma bolna senzacija u kostima. Noću ili nakon promjene položaja tijela, ti osjećaji migriraju tijelom, uzrokujući nelagodu. Bol se može nalaziti i u prsima. Takvi simptomi obično ukazuju na prisutnost amiloidoze.
2. Za određeni stadij bolesti karakteristični su znakovi anemije, popraćeni slabošću i brzim umorom osobe, bljedilom kože i zatajenjem srca.
3. Simptomi poput gubitka težine i vrućice, koji se često pojavljuju s uznapredovalim stadijem mijeloma i dodavanjem zaraznih bolesti, mogu se zamijeniti s anoreksijom i drugim opasnim bolestima.
4. Rani stadij bolesti može se manifestirati simptomima karakterističnim za zatajenje bubrega: mučnina, povraćanje, povećani umor i slabost u tijelu.

Kako se mijelom ne bi zamijenio s drugim bolestima, potrebno je ne liječiti se samo, već vjerovati stručnjacima! Liječnici će moći provesti potpuni pregled vašeg tijela, na vrijeme identificirati tumor i po potrebi pružiti liječenje.

Dijagnoza multiplog mijeloma

Glavni znakovi multiplog mijeloma su plazmacitoza koštane srži (> 10%), žarišta osteolize, M-gradijent (monoklonski protein) ili Bence-Jonesov protein u serumu ili urinu. Na tim se znakovima provodi dijagnostičko pretraživanje sa sumnjom na bolest, a za dijagnozu je dovoljno ustanoviti plazmacitozu i M-gradijent (ili Bens-Jonesov protein), bez obzira na prisutnost koštanih promjena.

Koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

1. RTG lubanje, prsa, zdjelice, kralježnice, ramenog pojasa, nadlaktične kosti i bedrene kosti.
2. Spiralna računalna tomografija.
3. Magnetska rezonancija.
4. Pozitronska emisijska tomografija.
5. Biopsija aspiracije koštane srži radi određivanja mijelograma.
6. Laboratorijske analize krvi i urina.
7. Citogenetsko istraživanje.

Koštane i ekstraoštanske lezije kod multiplog mijeloma skraćeno se zovu CRAB:

• C - Kalcij (kalcij) - hiperkalcemija, sadržaj Ca> 2,75;
• R - Bubrežni (bubrežni) - oštećena bubrežna funkcija, kreatinin u serumu> 2 mg / dL;
• A - Anemija (anemija) - normocitni i normokromni, hemoglobin< 100 г/л;
• B - Kost - žarišta osteolize, patoloških prijeloma, osteopenije itd.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sljedećim patologijama:

• druge monoklonske gamopatije;
• poliklonska hipergamaglobulinemija;
• reaktivna poliklonska plazmacitoza;
• koštane metastaze.

Što je multipli mijelom?

Višestruki mijelom (multipli mijelom) je zloćudna bolest, nastanak tumora koji se razvija iz krvnih B stanica i utječe na koštani kostur, oštećujući kosti. Važno je razumjeti prirodu razvoja bolesti, razloge koji su je izazvali i poznavati simptome manifestacije. Dakle, tijekom normalnog funkcioniranja tijela stvaraju se zaštitne plazma stanice koje podržavaju ljudski imunitet. Za borbu protiv bolesti obično su uključeni limfociti koji se dijele na T stanice (štite od virusa) i B stanice (pružaju zaštitu od infekcije). U zaraznoj bolesti, stanice drugog tipa pretvaraju se u plazmu i proizvode antitijela koja su usmjerena na borbu protiv uzročnika bolesti.

Ponekad dolazi do kvarova u tijelu i plazma stanice se počinju aktivno dijeliti, što dovodi do njihovog značajnog povećanja i stvaranja mijelomskih izraslina (tumora), kojih ima jako puno, zbog čega se bolest naziva "multiplim mijelomom". Prije svega, zloćudne formacije utječu na koštanu srž, postupno zamjenjujući normalne stanice, što remeti proces stvaranja trombocita. To dovodi do razvoja niza drugih bolesti: anemije, pogoršanja imuniteta. Osim toga, tumori napadaju koštano tkivo uništavajući ga iznutra.

Liječenje mijeloma

Višestruki mijelom je neizlječiv, međutim, odgovarajućim liječenjem možete postići stabilnu remisiju i dugo je održavati.

Terapija se provodi u dva smjera: antitumorsko (etiotropno) i podržavajuće (simptomatsko).

Antineoplastično liječenje

Propisuje se uzimajući u obzir dob pacijenta i prisutnost popratnih bolesti. Pacijentima mlađim od 70 godina ili starijim od 70 godina bez popratne patologije propisuje se 4-6 ciklusa polikemoterapije, nakon čega se mobiliziraju hematopoetske stanice, nakon čega slijedi kemoterapija visokim dozama (mijeloablacija), nakon čega slijedi podržavanje autologne transplantacije matičnih stanica. U budućnosti, nakon 3-4 mjeseca, razmatra se svrsishodnost još nekoliko tečajeva polikemoterapije ili još jedne autotransplantacije matičnih stanica.

Pacijentima s kontraindikacijama za takvo liječenje (pacijentima starijim od 70 godina s popratnom patologijom) propisuje se polikemoterapija.

Potporna skrb

Izvodi se u sljedećim područjima:

• liječenje bubrežne disfunkcije;
• suzbijanje osteolize;
• uklanjanje hiperkalcemije;
• liječenje sindroma visoke viskoznosti krvi;
• liječenje anemije;
• ublažavanje sindroma boli;
• antitrombotička terapija;
• prevencija infekcije.

U asimptomatskom obliku multiplog mijeloma liječenje nije potrebno; dovoljan je liječnički nadzor.

Opći principi terapije

Liječenje mijeloma ne uključuje korištenje radikalnih metoda, budući da je glavni zadatak tijeka terapije produljenje i poboljšanje kvalitete života. Nemoguće je potpuno izliječiti mijelom. Međutim, u borbi protiv tumorske lezije moguće je usporiti njezin razvoj i izazvati remisiju.

Nakon točne dijagnoze mijeloma, liječenje se provodi palijativnim metodama koje usporavaju rast neoplazme i slabe simptome. Palijativni tretmani mijeloma uključuju kemoterapiju, zračenje i podudaranje pravilnu prehranu... Ne preporučuje se liječenje narodnim lijekovima kod kuće.

Kemoterapija

Kemoterapija je najučinkovitiji način liječenja mijeloma. Tijekom liječenja može se koristiti jedan lijek (monokemoterapija), kao i nekoliko lijekovi(polikemoterapija).

Prilikom propisivanja polikemoterapije mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

• Ciklofaosfamid;
• Melfan;
• Lenalidomid;
• Deksametazon.

Lijekovi se uzimaju oralno ili intravenozno intramuskularnim injekcijama. Kad je propisan tijek kemoterapije, liječenje se može provesti prema jednom od nekoliko režima:

• Režim MP - uzimanje lijekova melfalan i prednizolon u obliku tableta.
• Shema M2 - intravenozna injekcija vinkristina, ciklofosfamida i BCNU -a. Istodobno, tablete prednizolona i melfalana moraju se uzimati dva tjedna.
• VAD shema - terapija se provodi u 3 sesije. Tijekom prve sesije liječenje se provodi lijekovima doksirubicin i vinkristin. Tijekom sljedećih sesija morate uzeti tablete deksametazona.
• VBMCP shema - dodjeljuje se pacijentima mlađim od 50 godina. Prvog dana terapije pacijentima se daje intravenozno vinkristin, ciklofosfamid i karmustin. Zatim tijekom tjedna trebate piti melfalan i prednizolon. Nakon mjesec i pol dana ponovno im se ubrizgava karmustin.

Uz bilo koji režim liječenja, lijekovi se uzimaju samo pod strogim nadzorom stručnjaka.

Nakon liječenja kemoterapijom, stabilna remisija opaža se u 40% pacijenata.

Terapija radijacijom

Korištenje terapije zračenjem obično se propisuje za pojedinačne i velike žarišne tumore, kada je liječenje kemoterapijskim lijekovima nemoćno. U tom slučaju moguće je usporiti razvoj maligne formacije i oslabiti kliničke manifestacije bolest.

Ako zračenje i uporaba kemikalija nisu uspjeli, pacijenti se podvrgavaju transplantaciji koštane srži. U oko 40% pacijenata transplantacija matičnih stanica pomaže u postizanju trajne remisije bolesti.

Simptomatsko liječenje

Ova metoda liječenja multiplog mijeloma uključuje uzimanje propisanih lijekova. Njihovo djelovanje ima za cilj ublažavanje boli, podešavanje koncentracije kalcija u krvi. Lijekovi normaliziraju zgrušavanje krvi i stabiliziraju rad bubrega.

Ponekad je još uvijek moguće provesti operaciju uklanjanja pojedinačnog fokusa mijeloma, nad kojom se zatim provodi citološki pregled. Ako postoji ozbiljan tijek bolesti, pacijentima se može propisati uporaba morfija, buprenorfina i drugih opojnih droga.

Prehrana

Tijekom liječenja bolesti, neophodno je pridržavati se pravilne prehrane. Dijetu za multipli mijelom propisuje liječnik. U prehrani biste trebali ograničiti upotrebu hrane bogate bjelančevinama. Pacijent mora jesti manje mesnih jela, jaja, mahunarki i orašastih plodova.

Uzroci koštanog mijeloma

Trenutno mijelom ima razloge za svoj razvoj. Prema nekim izračunima, to je posljedica niza čimbenika:

• heterogene kromosomske aberacije, koje se najčešće opažaju;
• nasljedni faktor koji predisponira pojavu patologije ako je netko u obitelji bio bolestan od nje;
• utjecaj štetnih tvari, karcinogena, zračenja, ionskog zračenja;
• kontakt s naftnim derivatima, azbestom, benzenom.

Faktor dobi. U osnovi, bolest pogađa umirovljenike i starije osobe. Postoje slučajevi kada se patologija razvije kod ljudi mlađih od 40 godina, ali oni su prilično rijetki.

Rasna pripadnost. Crnci imaju dvostruko veću vjerojatnost da dobiju mijelom od bijelaca.

Nadajmo se da će u budućnosti genetske studije pomoći u utvrđivanju pouzdanih uzroka mijeloma, te će moći utvrditi odnos mutiranih gena s tumorskim stanicama. Doista, kod pacijenata se češće primjećuje aktivacija nekih onkogena i supresija supresorskih gena, koji bi inače trebali blokirati rast tumora.

Malo o dijagnozi bolesti

Citološka slika točkaste koštane srži obično ukazuje na to da su stanice mijeloma (plazme) prisutne u količini od najmanje 10%. Štoviše, imaju široku paletu strukturnih značajki, što je njihova značajka. Jedan od najspecifičnijih simptoma u slučaju mijeloma je prisutnost atipičnih stanica (poput plazmablasta).

Klasični simptom ove bolesti je prisutnost plazmacitoze koštane srži, osteolitičkih lezija te serumske ili urinarne M-komponente.

Ti su znakovi (ako ih ima) apsolutna osnova za potvrdu dijagnoze.

Što se tiče radioloških promjena koje se javljaju na kostima, one imaju dodatni značaj. Izuzetak je razvoj ekstramedularnog mijeloma koji često zahvaća paranazalne sinuse i limfoidno tkivo nazofarinksa.

Koliko žive takvi pacijenti?

Prema međunarodnim statistikama, prosječni životni vijek pacijenata s mijelomom ne prelazi 2-3 godine. Pravovremena provedba složene terapije protiv raka može produljiti životni vijek oboljelom od raka za 2 do 4 godine.

Vodeći stručnjaci preporučuju pacijentima s konačnom dijagnozom “ mijelom krvi»Podvrgavajte se redovitim onkološkim pregledima i pretragama radi kontrole biokemijskog sastava krvi. Dakle, liječnik je u mogućnosti pravovremeno otkriti pogoršanje bolesti i propisati simptomatsko liječenje. U većini slučajeva takvi pacijenti zahtijevaju ublažavanje boli i tretman detoksikacije.

Prognoza

Bolest ima lošu prognozu. U velikoj većini kliničkih slučajeva oboljeli od raka s ovom patologijom ne žive više od pet godina od trenutka postavljanja konačne dijagnoze. Istodobno, terapijske mjere usmjerene su na maksimalno moguće produljenje životnog vijeka.

Mijelom zdjeličnih kostiju

Najraniji znakovi

Rani znakovi multiplog mijeloma uključuju umor, smanjenu tjelesnu aktivnost, gubitak apetita i gubitak težine. Također, postoji karakteristična bol u kostima, koja se nastoji pojačati i ne jenjava nakon uzimanja lijekova protiv bolova.

Povišene razine kalcija mogu se vidjeti u krvnom serumu. Kao rezultat toga, povećava se volumen urina, tijelo postaje dehidrirano, osoba osjeća mučninu i počinje povraćanje.

Karakterističan simptom mijeloma

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Vrlo često se prisutnost bolesti utvrđuje slučajno: prema rezultatima RTG-a ili pretrage krvi, koji su propisani, sumnja na druge bolesti ili tijekom preventivnih pregleda stanovništva. Također, bolest se dijagnosticira kod pacijenata koji su se obratili specijalistu žaleći se na:

• bolne senzacije u kostima (često u leđima);
• stanje slabosti i bljedilo kože;
• učestalije zarazne bolesti.

Svi ovi simptomi ne ukazuju uvijek na pojavu mijeloma, a mogu biti posljedica drugih bolesti. Međutim, kada se pojavi bilo koji od njih, potrebno je kontaktirati stručnjaka koji će provesti cjelovit pregled i pomoći razumjeti prirodu simptoma koji su se pojavili, kao i na vrijeme provesti potrebnu terapiju.

Zreli točni simptomi mijeloma

Kad započne aktivni razvoj malignih stanica, dozrijevanje crvenih krvnih stanica je poremećeno. Višestruki mijelom karakteriziraju sljedeći zreli simptomi:

• umor;
• slabost;
• blijeda koža;
• otežano disanje;
• glavobolja.

Mnogi pacijenti s mijelomom suočavaju se s stalno pogoršanim zaraznim bolestima, često izazvanim pojavom bakterija. U zrelom mijelomu to su infekcije mokraćnog sustava.

Također, višestruki mijelom dovodi do nedostatka trombocita. Stoga dolazi do pojačanog krvarenja, što je još jedan karakterističan simptom bolesti. U ljudi počinju učestalija krvarenja iz nosa, a u žena je menstrualni tok još uvijek pojačan.

Promjene se smatraju jednim od znakova mijeloma živčani sustav... Ako su dugi živci oštećeni u udovima, pojavljuje se akutna bol i nestaje osjetljivost. Postoje i slučajevi kada osoba počne paralizirati, izgubiti osjetljivost u donjem dijelu tijela pa čak i urinarnu inkontinenciju.

RTG slika

RTG slika je vrlo promjenjiva. Tipični RTG prikazuje više žarišta uništavanja kosti. Gusta ograničena destruktivna žarišta spajaju se s manje ograničenim i slabo izraženim prosvjetljenjima. Naizmjence osteolize s pjegavim zadebljanjem koštane strukture stvara svojevrsnu RTG sliku višestrukog mijeloma.

Rentgenska fotografija multiplog mijeloma rebra

U fazi punog razvoja bolesti često se izražava posebna pseudocistična struktura, osobito na lubanji, rebrima, ilijakalnom krilu i kralješcima.

U daljnjoj fazi razvoja multiplog mijeloma, kostur na RTG snimci može izgledati poput raširenog saća. U kasnijim fazama dolazi do izražene atrofije cijelog kostura, patoloških prijeloma, nakon čega slijedi osteoblastična reakcija.

Rendgenska simptomatologija soliternog mijeloma očituje se ograničenom osteoporozom s jasnim pravilnim konturama, žarišnom lizom, lokaliziranom samo na jednoj kosti. Rendgenski podaci na početku ponekad mogu simulirati karijesnu leziju.

Maligne formacije hematopoetskog i limfnog tkiva (ili hemoblastoza) i dalje ostaju važan hitni problem onkologije. Razlog tome su poteškoće u liječenju, kao i visoke stope morbiditeta među djecom i adolescentima, koje se posljednjih godina samo povećavaju. U ovom ćemo članku razmotriti jednu od vrsta hemoblastoze - koštani mijelom.

Više koštani mijelom (koji se naziva i višestruki mijelom ili plazmacitom) je hiperplastična tumorska bolest slična leukemiji, koja je lokalizirana u koštanoj srži i utječe na plazma stanice. Najčešći mijelom su kosti kralježnice, zdjelice, rebara, kosti prsa i kosti lubanje. Ponekad se nalazi u dugim kostima. Neoplazma je mekani čvor do 10-12 cm u promjeru. Oni se nasumično nalaze u nekoliko kostiju odjednom.80-90% pacijenata s dijagnosticiranim koštanim mijelomom su osobe starije od 50 godina. Među njima dominiraju mužjaci.

Plazmaciti su stanice koje proizvode imunoglobuline. To su antitijela, proteinski spojevi krvne plazme, koji su glavni čimbenik humoralnog imuniteta čovjeka. Plazma stanice zahvaćene rakom (zovu se stanice plazmomijeloma) počinju se nekontrolirano dijeliti i sintetizirati pogrešne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteini ne mogu adekvatno zaštititi tijelo od virusne infekcije, već se samo nakupljaju u različitim organima, što dovodi do kršenja njihovog rada (osobito - bubrega). U nekim slučajevima, s mijelomom u krvi, plazma stanice ne sintetiziraju cijele imunoglobuline, već samo dio njihovog lanca. Najčešće su to laki L-lanci, koji se nazivaju Bens-Johnsonov protein. Nalaze se u analizi urina.

Multipli mijelom

Formiranje plazmacitoma dovodi do:

• povećanje broja patogenih plazma stanica i smanjenje razine eritrocita, leukocita i trombocita;
• povećanje imunodeficijencije, što osobu čini ranjivom na razne bolesti;
• disfunkcija hematopoeze, metabolizam proteina i minerala;
• povećanje viskoznosti krvi;
• patološke promjene u samoj kosti. Rast tumora prati stanjivanje i uništavanje koštanog tkiva. Nakon što raste kroz kortikalni sloj, širi se na meka tkiva.

Ova se bolest smatra sustavnom, jer se osim oštećenja krvotvornog sustava plazmacitom infiltrira i u druge organe. Takvi infiltrati često se nikako ne manifestiraju, a otkrivaju se tek nakon otvaranja.

U sljedećem članku saznajte što je leukemija, kako je otkriti i kako je liječiti.

Mijelom kostiju: uzroci njegove pojave

U potrazi za uzrokom koštanog mijeloma, znanstvenici su otkrili da većina pacijenata u svom tijelu ima viruse, poput T ili B limfnog virusa. Plazmaciti se razvijaju iz B-limfocita. Svako kršenje ovog složenog procesa dovest će do stvaranja abnormalnih plazma stanica, što može dovesti do raka.

Uz virusni faktor, zračenje ima važnu ulogu u razvoju limfoma. Prema studijama učinka zračenja nakon eksplozija u nuklearnoj elektrani u Černobilu, u Hirošimi i Nagasakiju, utvrđeno je da ljudi koji su primili veliku dozu zračenja imaju veliki rizik od razvoja hemoblastoze. To se posebno odnosi na adolescente i djecu.

Pušenje je još jedan negativan čimbenik u nastanku mijeloma. Rizik od dobivanja raka krvi ovisi o trajanju pušenja i broju popušenih cigareta.

Mogući uzroci koštanog mijeloma su genetska predispozicija, imunodeficijencija i izloženost kemikalijama.

Mijelom kostiju: simptomi

Simptomi koštanog mijeloma mogu se razlikovati ovisno o mjestu lezije i njenoj prevalenciji. Pojedinačni pojedinačni tumor kosti može dugo ostati nezapažen. Nema otvorenih znakova raka, nema promjena u krvi ili urinu. Stanje pacijenta je zadovoljavajuće. Simptomi kao što su bol, patološki prijelomi kostiju pojavljuju se tek kad se uništi kortikalni sloj, a plazmacitom se počne širiti na okolna tkiva.

Simptomi generaliziranog mijeloma kostiju su izraženiji. U početku se osoba žali na bol u donjem dijelu leđa, prsima, nogama, rukama ili na drugim mjestima, na temelju lokacije tumora. Karakterističan je razvoj anemije koja je povezana s kršenjem hematopoeze, osobito - nedovoljnom proizvodnjom eritropoetina. Za neke je prvi simptom proteinurija (visok sadržaj proteina u urinu).

U sljedećim fazama sindrom boli dosegne visoku razinu, pacijent postaje težak za kretanje, mora biti u krevetu. Rast tumora prati deformacija kosti i spontani prijelomi.

Rak koštane srži kralježnice dovodi do kompresije leđne moždine, zbog čega osoba pati od radikularne boli. Može biti paraliziran ispod struka, u drugima se otkrivaju senzorni poremećaji, paraplegija i poremećaji u radu zdjeličnih organa.

U fazama 1 i 2 prikazane su sheme:

Režimi liječenja mijeloma kosti u trećoj fazi:

Ako je nemoguće provesti polikemoterapiju, koristi se režim MP: + Prednizolon, ali je odgovor na takvu terapiju nizak.

Mora se točno poštivati ​​vrijeme kemoterapije za mijelom, kao i doziranje. Ako se nakon početka liječenja prema jednoj shemi ne uoče pozitivni rezultati ili se, obrnuto, stanje pacijenta pogorša, treba ga zamijeniti drugim.

Učinkovitost liječenja mijeloma kostiju procjenjuje se ovisno o sljedećim pokazateljima:

• PJg (mora se smanjiti za najmanje 50%);
• bjelančevine BG - 50% smanjenje;
• regresija tumora (prepoloviti njegovu veličinu);
• pojava znakova obnove kosti na rendgenskim snimkama.

Potporno liječenje sastoji se od uzimanja lijekova poput inhibitora proteasoma Borteosomiba ili imunomodulatora Lenalidomida, koji imaju antitumorsko djelovanje protiv stanica mijeloma. Novi lijekovi Carfilzomib i Pomalidomide imaju snažniji učinak, ali se propisuju u slučaju negativnih rezultata za prvu liniju terapije.

Kemoterapijski lijekovi kombiniraju se s glukokortikoidima (prednizolon,) kako bi se smanjile nuspojave i povećalo preživljavanje pacijenata. Općenito, takva taktika može povećati stopu preživljavanja za 15-20%.

Može li se mijelom izliječiti? U ovom trenutku ne postoje lijekovi koji mogu potpuno izliječiti ovu bolest. Maksimalni životni vijek nakon složenog liječenja je 5 godina.

Transplantacija matičnih stanica

Transplantacija vlastitih ili donorskih matičnih stanica provodi se 1,5-2 mjeseca nakon 3 tečaja kemoterapije, s ukupnim trajanjem od 5 mjeseci. Ukupno traje do 8 mjeseci. Pacijent prolazi kontrolni pregled. Ako su rezultati pozitivni i bilo je moguće zaustaviti komplikacije i vratiti normalnu hematopoezu, prelaze u prvu fazu transplantacije. Druga faza odvija se najkasnije 6 mjeseci nakon prve.

U mnogim slučajevima transplantacija matičnih stanica daje pozitivne rezultate i pomaže u potpunom uklanjanju bolesti. Ali takva je operacija povezana s mnogim poteškoćama. 5-10% pacijenata umire nakon transplantacije zbog opijenosti tijela. Starije osobe, koje čine 90% pacijenata, ne podnose takav tretman, pa je kemoterapija u kombinaciji s niskim dozama steroida i Bortezomiba standard za njih.

Zračenje

Zračna terapija se daje palijativno za ublažavanje boli. Ukupne doze su 20-14 Gy.

Zračna terapija za multipli mijelom se koristi ako:

• postoji prijetnja od patoloških prijeloma u potpornim dijelovima kostura (na primjer, u kralježnici, potkoljenici, išijatičnoj kosti itd.);
• pacijenta muče bolovi povezani sa kompresijom korijena leđne moždine, kralježaka i same leđne moždine;
• dijagnosticiran multipli mijelom lubanje.

Gotovo 70% pacijenata je ozračeno.

Jačanje koštanog tkiva

Bisfosfonati se koriste za obnovu i jačanje uništenih kostiju. To su lijekovi koji inhibiraju hiperaktivnost osteoklasta, čime se zaustavlja resorpcija kosti. To uključuje: Pamidronat, Klodronat, Zoledronad itd. Dugotrajna uporaba bisfosfonata pomaže u jačanju koštanog tkiva, smanjuje vjerojatnost prijeloma i boli. Osim toga, liječe hiperkalcemiju i, prema nekim izvješćima, pokazuju antitumorsko djelovanje.

Alternativa bisfosfonatima je kalcitonin. Inhibira osteoklaste zaustavljajući uništavanje koštanog tkiva. Također, u nedostatku ovih lijekova, zračna terapija dolazi u pomoć.

Povećanje tjelesne obrane

Imunomodulatorna sredstva propisana za mijelom usmjerena su na aktiviranje obrane tijela kako bi ih usmjerila u borbu protiv tumora. Učinkovita sredstva za liječenje mijeloma kostiju razmatraju se lijekovi Lenalidomid i Pomalidomid. Oni ne samo da povećavaju imunitet i citotoksično djelovanje T stanica, čime potiskuju proliferaciju stanica raka, već i inhibiraju angiogenezu (sposobnost stvaranja žila u organima i tkivima). Također, nakon kemoterapije, mnogim je pacijentima propisan interferon.

Budući da se kod mnogih pacijenata s mijelomom utvrdi da imaju opasne infekcije, dodatno je potrebno provesti antibiotsku terapiju antibioticima širokog spektra.

Liječenje popratnih bolesti

Osim borbe protiv samog tumora, potrebno je ukloniti i poremećaje poput zatajenja bubrega, hiperkalcemije i anemije, budući da su opasni po život.

Bubrežna insuficijencija se liječi:

• obilna hidratacija;
• alkalizacija;
• plazmafereza, hemosorpcija ili hemodijaliza.

Također, pacijent treba slijediti dijetu s ograničenjem proteina na 0,5-1 g / kg dnevno. Za uklanjanje proteina indicirano je obilno piće.

Za uklanjanje hiperkalcemije propisati:

• hidratacija od najmanje 3 l / dan;
• infuzija natrijevog ibandronata ili drugih vrsta bisfosfonata;
• citostatici;
• kortikosteroidi;
• diuretici;
• kalcitonin za zaustavljanje resorpcije kosti.

Liječenje anemije uključuje transfuziju krvi ili intravenozni eritropoetin.

Tijekom liječenja pacijent se stalno podvrgava krvnim pretragama i nadzire ga hematolog. Takve mjere imaju za cilj praćenje krvne slike i pravodobno otkrivanje abnormalnosti koje se javljaju kao posljedica uzimanja citostatika, imunomodulatora, bisfosfonata ili drugih lijekova.

Opasne nuspojave kemoterapije visokim dozama i transplantacije matičnih stanica uključuju: povećano zatajenje bubrega, trovanje krvi, infekciju, akutni hepatitis.

Uzimanje lenalidomida i pomalidomida može dovesti do razvoja mijelosupresije, tromboze, oštećenja funkcije jetre i anemije. Bortezomib izaziva neuropatiju u 37% slučajeva.

Najčešće pacijenti pate od mučnine i povraćanja, slabosti. Pojavljuju se poremećaji probave, proljev, zatvor.

Relapsi i metastaze

Ponavljanje koštanog mijeloma vrlo je često. Javljaju se u gotovo svih pacijenata zbog heterogene prirode tumora. To se događa tijekom prvih 12-17 mjeseci.

Za liječenje relapsa mogu se koristiti različite taktike, ovisno o prethodno korištenim lijekovima. Na primjer, ako se prethodno koristila samo kemoterapija, bez Bortezomiba, tada se u slučaju recidiva tumora uključuje u shemu. Pacijentima koji su u početku uzimali Bortezomib umjesto toga propisuju se Lenalidomid ili Pomalidomid.

Nije isključena mogućnost ponovljene transplantacije matičnih stanica. Također, u slučaju recidiva koštanog mijeloma, provodi se tijek lijekova koji su se koristili u početku.

Metastaze u koštanom mijelomu širile su se vrlo brzo zbog razgranate mreže krvnih žila. Tumor najčešće zahvaća kosti, pluća, bubrege. Kemoterapija i bisfosfonati korisni su u liječenju metastaza.

Mijelom kostiju: prognoza

Bolest kostiju mijeloma ima lošu prognozu. Pacijenti žive bez liječenja oko 1-2 godine. Korištenje složene terapije omogućuje produljenje ovog razdoblja do 4 godine.

Mijelom 1. stupnja i mlada dob pacijenta dobri su prognostički čimbenici. Loša prognoza u ljudi starijih od 65 godina s zatajenjem bubrega, hiperkalcemijom, anemijom, trombocitopenijom, višestrukim lezijama kostiju i lošim općim stanjem. Smanjuje preživljavanje i recidiv.

Razvoj lijekova poput Lenalidomida i Bortezomiba poboljšao je opće preživljenje i preživljavanje bez bolesti u bolesnika s multiplim mijelomom. Pacijenti koji dobro reagiraju na liječenje ovim lijekovima žive do 5 godina. U slučaju slabog odgovora na liječenje, prognoza se pogoršava.

Sprječavanje bolesti

Prevencija koštanog mijeloma trebala bi se temeljiti na preventivnim pregledima kod ljudi koji su u opasnosti. To uključuje one koji su izravno i neizravno bili izloženi radioaktivnom zračenju ili kemikalijama, koji imaju rodbinu sa zloćudnim tumorima hematopoetskog i limfnog tkiva.Sekundarna prevencija je rano otkrivanje i početak.

Informativni video:

Rustitsky-Kalera bolest, ili generalizirani plazmacitom, također se naziva mijelom ili mijelom. Spada u paraproteinemijsku hemoblastozu. Uglavnom se nalazi kod ljudi starijih od 40 godina. Rijetko se bolest dijagnosticira u ljudi od 18-25 godina. V. djetinjstvo se ne događa. Mijelom se ne razlikuje po spolu, jednako pogađa žene i muškarce.

Početak razvoja tumora su imunokompetentne stanice: B-limfociti i plazma stanice. Reproducirajući tvore tumorski klon plazma stanica, sintetiziraju homogene patološke imunoglobuline klasa D, M, E, G, A. Zovu se paraproteini, ne mogu obavljati funkcije normalnih antitijela, te na kraju postaju potpuno beskorisni. S viškom paraproteina u krvi i tkivima pojavljuju se neželjeni fenomeni:

• Uništavanje kostiju.
• Zgušnjavanje krvi.
• Pojava proteina u urinu.
• Povećanje ukupnog proteina.
• Poremećaj izlučnog sustava.
• Upala bubrežnih kanala.

Pojava patologije dovodi do činjenice da se koštana srž pojavljuje samo kao plazma stanice koje proizvode abnormalne proteine. Normalna antitijela prestaju se stvarati, a javlja se imunološki nedostatak. Imunodeficijencija dovodi do povećane osjetljivosti pacijenta na infekcije.

Zašto dolazi do mutacije u krvnim stanicama još nije u potpunosti utvrđeno. Znanstvenici nastavljaju proučavati problem. Zasad postoje samo hipoteze o pojavi patologije:

• Utjecaj kemijskih spojeva (aromatski ugljikovodici, naftni proizvodi, azbest).
• Genetski faktor.

Dok se ne utvrde točni uzroci multiplog mijeloma, teško je pronaći učinkovito liječenje. Do danas se mijelom ne liječi, mjere koje se koriste u borbi protiv tumora samo su mjere za održavanje i produljenje života.

Oblici mijeloma

Višestruki mijelom se manifestira u sljedećim oblicima:

Usamljen. Tumori se razvijaju u ravnim kostima uzrokujući njihovo uništenje. Ekstraozozni tumori koji se obično nalaze u početno stanje su 1-4%. Nalaze se u probavnom traktu, nazofarinksu, vrlo rijetko u mozgu.

Općenito. Ima nekoliko sorti:

1. Višestruki mijelom zahvaća cijelo tijelo, tvori proliferaciju tumora u unutarnjim organima i u koži.
2. Do difuznog žarišnog oblika dolazi kada se stanice koje su zahvatile koštanu srž počnu seliti u bubrege, kosti, dolazi do oštećenja organa i razvija se mijelomska nefropatija.
3. Difuzni mijelom utječe na koštanu srž kao rezultat klonske plazmablastične ili plazmacitne proliferacije abnormalnih imunoglobulina.

Solitarni tumor je rijedak, pa razgovarajmo o multiplom mijelomu.

Faze bolesti

Maligne stanice iz koštane srži počinju se širiti tijelom, utječući na tkiva. Javlja se paraproteinoza - nakupljanje proteina u organima. To se ne događa preko noći. Prije nego što bolest konačno pobijedi, mora proći tri faze.

Prvi prolazi bez simptoma. Nema iscrpljenosti, znojenja, groznice. Tumor je u ovoj fazi još uvijek samo u koštanoj srži.

Druga faza naziva se faza klinički simptomi... Postoje znakovi oštećenja bubrega i kostiju. Hod postaje letargičan. Razvoj malignih tumora malo usporava.

Treću fazu terminalnog pogoršanja karakterizira mijelom kostiju, pojava metastaza u sluznici mozga, unutarnjim organima i sustavima te mekim tkivima. Dolazi do morfoloških promjena u stanicama, što dovodi do pleukemizacije ili sarkomatizacije. Stanje pacijenta se brzo pogoršava. Shvatite visoku temperaturu, antibiotska terapija je nemoćna.

Drugi znak koji određuje podstadiju multiplog mijeloma je stanje bubrega.

A - bubrezi rade normalno.

B - opaža se zatajenje bubrega.

Izrazi "prošireni", "akutni", "kronični" kod mijeloma označavaju stadij bolesti, njezin tijek, razliku od drugih stadija, a ne stadij bolesti, kao u drugim patologijama.

Razlikujte stadije bolesti prema razdoblju tijeka bolesti:

• Tromi oblik ne napreduje, možda se neće osjetiti više od 10 godina. Nema znakova multiplog mijeloma.
• Brzo napredujući oblik brzo se razvija. Tumor brzo raste, dolazi do morfoloških promjena. Bolest je u ovoj fazi teško razlikovati od plazmablastične leukemije.
• Završna faza, koja završava smrću, traje oko pet godina. Uz pravilnu terapiju ovo je očekivano trajanje života.

Simptomi mijeloma

Višestruki mijelom manifestira se raznim simptomima, sve ovisi o stadiju, obliku mijeloma. Postoji nekoliko sindroma koji pomažu identificirati bolest:

• Visceralne lezije.
• Sindrom koštane srži.
• Sindrom proteinske patologije.

Visceralne lezije očituju se povećanjem slezene i jetre. Takve lezije rijetke su u generaliziranom mijelomu.

Sindrom koštane srži karakterizira stvaranje osteoporoze, uništavanje tvari koštane srži, umnožavanje stanica plazmacitoma i difuzni žarišni rast tumora.

Sindrom proteinske patologije i njegove vrste

Svaka vrsta ovog sindroma razlikuje se po svojim simptomima.

Nefropatija mijeloma javlja se u 25% slučajeva. Ovo je najozbiljnija manifestacija bolesti. Razlikuje se u pojavi zatajenja bubrega.

Trajna proteinurija dovodi do oštećenja bubrega, fibroze, distrofije i atrofije.

Uzlazna nefroskleroza nastaje zbog reapsorpcije proteina Bence Jonesa.

Akutna nekronefroza može se pojaviti u pozadini alergija na lijekove, psihoemocionalnog stresa, zaraznih bolesti i prijeloma kostiju.

Kada dođe do akutnog zatajenja bubrega (ARF), opažaju se sljedeći simptomi:

• anurija;
• olirugia;
• azotemija;
• arterijska hipotenzija.

S razvojem amiloidoze mogu se pojaviti dermatoza i zatajenje srca. Ova faza je popraćena bolovima u kostima.

Drugi mijelom sindromi

Sindrom visoke viskoznosti. Ozbiljni poremećaji javljaju se u hemostatskom sustavu, povećava se viskoznost krvi, što se očituje simptomima:

• oštećenje žila retine i fundusa;
• krvarenje sluznice;
• razvoj hemoragičnih retinopatija;
• pojava Raynaudovog sindroma;
• kršenje perifernog protoka krvi;
• stvaranje čireva.

Povećana viskoznost krvi može izazvati kršenje protoka krvi u mozgu, što dovodi do paraproteinemične kome.

Sindrom periferne senzorne neuropatije. Postoji povreda osjetljivosti (bolna i taktilna) s parestezijom. Uz sam oblik, nalazi se u histologiji.

Hiperkalcemija. U fazi terminalnog pogoršanja javlja se u polovice pacijenata. Pacijent je u ležećem položaju, kalcij se taloži. Dolazi do gubitka orijentacije, mučnine, pojave psihotičnih epizoda. Oštar skok kalcija može signalizirati početak tumora.

Dijagnoza bolesti

Ako postoji sumnja na mijelom, dijagnoza se provodi odmah. Za potvrđivanje dijagnoze i odabir najproduktivnijeg liječenja potrebno je istraživanje.

Biokemijski test krvi za sljedeće pokazatelje: ukupni protein, transferaza, urea, razina kreatinina, kalcij. Održanog opća analiza, te se bilježe odstupanja od norme. Također rade opći test krvi, analizu urina s određivanjem Bens-Jonesovih tijela, test prema Zimnitskom.

Radiografija ravnih kostiju rebara, lubanje, zdjelice radi otkrivanja uništenja kostiju. Ova metoda nije obavezna, budući da nema promjena na kosturu koje bi bile karakteristične samo za mijelom. Učinkovitost studije izravno je povezana s oblikom bolesti. S višestrukim i difuznim žarišnim mijelomom mogu se dobiti uvjerljivi rezultati.

Histološki pregled može pokazati hiperplaziju koja proizlazi iz izraslina mijelom stanica. Izvedena grudna kost u 95% slučajeva može otkriti mijelomocelularnu reprodukciju.

Elektroforeza proteina u serumu nadopunjuje citološki pregled.

Potrebna je citološka potvrda tumorskog procesa. Potrebno je identificirati produkte sinteze patoloških imunoglobulina. Samo svi pokazatelji koji se razmatraju u kompleksu mogu potvrditi ili poreći strašnu dijagnozu.

Najteže je dijagnosticirati je li mijelom u asimptomatskoj fazi liječenja. Ako postoji sumnja u dijagnozu, neprihvatljivo je propisati liječenje.

Suvremena terapija mijeloma

Terapija multiplog mijeloma uključuje sljedeće aktivnosti:

1. Zračenje i kemoterapija citostaticima.
2. Liječenje multiplog mijeloma anaboličkim steroidima i glukokortikosteroidima.
3. Kirurško i ortopedsko liječenje.
4. Prevencija metaboličkih poremećaja.

Kemoterapija

Indikacije za liječenje citostaticima su teški simptomi bolesti: patološki prijelomi, bol, anemija, hiperkalcemija, sindrom visoke viskoznosti. S povećanjem tumorske mase, pogoršanjem jakih bolova, povećanjem broja patoloških plazma stanica, nemoguće je oklijevati s početkom terapije.

Na dan liječenja bit će potrebno proći još jedan potpuni pregled koji će liječniku omogućiti da procijeni stadij i oblik tumorskog procesa. Za određene lijekove za kemoterapiju moraju se isključiti kontraindikacije. Na temelju rezultata istraživanja, liječnik će moći procijeniti učinkovitost liječenja.

Prva faza kemoterapije uključuje uporabu lijekova ciklofosfat, sarkolizin, derivate nitrosureje. Učinkoviti su kada žarišta rasta tumora plazma stanica imaju vrijednost 2-10%.

Ako je rastni udio u preostaloj tumorskoj masi 30-45%, terapija se nadopunjuje cikloaktivnim lijekovima (vinkristin). Odabrani lijekovi koriste se u kombinaciji s prednizonom. Nema citostatski učinak, ali sprječava razvoj hiperkalcemije, povećava osjetljivost na citostatike.

Sredstva i režimi doziranja odabiru se pojedinačno, budući da je nemoguće predvidjeti kako će rast tumora reagirati na određeni lijek. Neki lijekovi imaju ozbiljne kontraindikacije, njihova uporaba zahtijeva oprez:

• Šok doze kemoterapije kontraindicirane su kod peptičkog ulkusa, dijabetesa melitusa i arterijske hipertenzije.
• Ciklofosfamid treba uzimati s oprezom kod ciroze jetre i hepatitisa.
• Sarkolizin u prisutnosti zatajenja bubrega može dovesti do neželjenih posljedica.
• Infekcije popraćene akutnim zatajenjem bubrega mogu pogoršati situaciju u kombinaciji s citostaticima.

Citostatska kemoterapija temelji se na sljedećim načelima:

1. odabir skupa lijekova;
2. koristeći optimalnu shemu, strogo se pridržavajući vremena i doze;
3. u slučaju napredovanja procesa, odgovarajući prijelaz na drugi lijek.

Izlaganje zračenju

Za organske tumore kosti, mijelom čvorova u mekim tkivima koštane srži i kralježnice, uz prijetnju patološkim prijelomima, propisana je terapija zračenjem. U terminalnoj fazi i imunosti tijela na kemikalije, zračenje je jedini način pomoći.

U slučaju zaraznih komplikacija, aktibakterijsko liječenje provodi se prema uobičajenim pravilima: odabir antibiotika, sjetva bioloških podloga. Ali ne smijemo zaboraviti da u pozadini bilo koje infekcije, pacijenti s mijelomom mogu razviti akutno zatajenje bubrega. Stoga se antibioticima dodaju nadomjesci krvi, preporučuje se obilan unos tekućine te se prati dnevna količina urina i krvni tlak.

Dijeta

Ne postoji posebna dijeta namijenjena samo za multipli mijelom. Liječnici pojedinačno izračunavaju prehranu, uzimajući u obzir prevalenciju procesa, rezultate pregleda.

Uništavanje kostiju, pojava osteoporoze zahtijeva unos kalcija u organizam, pa se preporučuju mliječni proizvodi. Ako se razvije anemija, hrana treba sadržavati željezo i proteine. Neće biti suvišno uvesti jetru i meso u prehranu. Zatajenje bubrega najčešća je popratna pojava bolesti. Za bolesnike s mijelomom od svih dijeta prikladnija je dijeta bez soli (tablica broj 7).

Narodni lijekovi

Ako imate multipli mijelom narodni lijekovi u borbi protiv njega može poslužiti samo kao dodatak glavnom liječenju. Bolest je ozbiljna, liječite je receptima tradicionalna medicina nema smisla. Amaterski nastup može dovesti do tužnih posljedica. Svaki unos bilja, mješavina mora se dogovoriti s onkologom koji dolazi.

Ako nema kontraindikacija za uporabu alkoholne tinkture, preporuča se uzimanje tinkture močvarnog cinquefoila. Za 1 litru votke uzmite 100 g suhog korijena petuljka. 20 dana morate inzistirati na lijeku na tamnom mjestu. Uzmite 15 ml tinkture tri puta prije jela.

Mogu se koristiti sljedeći recepti:

U čaši kipuće vode skuhajte Veronicu officinalis u količini od 1 žličice. Inzistirati na par sati. Uzimajte sat vremena prije jela i sat vremena nakon toga, 100 ml.

Ako skuhate 1 čajnu žličicu suhe ljekovite slatke djeteline u čaši kipuće vode, možete dobiti ljekovitu infuziju, koja se uzima prije jela u 50 ml.

Fitoterapeuti vjeruju da se mijelom boji ljekovitog crnog korijena, livade i gavez. Oni produljuju život, pomažu u poboljšanju općeg stanja, a osobito su korisni u tromom obliku, kada je tumor koncentriran u koštanoj srži i nije imao vremena izaći izvan njega.

Prognoza bolesti

Multipli mijelom je ozbiljan i opasna bolest... Njegovu prognozu određuju laboratorijski parametri, dob pacijenta, stadij bolesti, stupanj zatajenja bubrega, vrijeme početka liječenja i dubina koštanih lezija.

Solitarni plazmacitom često se brzo razvija u multipli mijelom. U fazi 3B bolesti opaža se najnepovoljnija prognoza. Prosječno trajanježivot je 15 mjeseci. U fazi 3A - 30 mjeseci.

Prosječni životni vijek u fazama 2 i 1 A, B je od 4 do 5 godina. Ako primarna kemoterapija ne pomogne, preživljavanje je manje od godinu dana.

To je neoplastična bolest koja proizlazi iz plazma krvnih stanica (podvrsta leukocita, tj. Bijelih krvnih stanica). U zdrave osobe te su stanice uključene u procese imunološke obrane, proizvodeći antitijela. S multiplim mijelomom (koji se naziva i mijelom), promijenjene plazma stanice nakupljaju se u koštanoj srži i kostima, što ometa stvaranje normalnih krvnih stanica i strukturu koštanog tkiva. Ponekad možete čuti o mijelomu kostiju, mijelomu kralježnice, bubrezima ili krvi, ali to nisu sasvim točni nazivi. Višestruki mijelom već podrazumijeva oštećenje hematopoetskog sustava i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, mogu se razlikovati sljedeće mogućnosti:

monoklonska gamopatija nepoznatog podrijetla skupina je bolesti u kojima prekomjeran broj B-limfocita (to su krvne stanice koje sudjeluju u imunološkim reakcijama) jedne vrste (klon) proizvodi abnormalne imunoglobuline različitih klasa koji se nakupljaju u različitim organima i remete im rad (vrlo često pate bubrezi).

limfoplazmacitni limfom (ili ne-Hodgkinov limfom), u kojem vrlo velika količina sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećuje jetru, slezenu i limfne čvorove.

Plasmacytoma je dvije vrste: izolirani (utječe samo na koštanu srž i kosti) i ekstramedularni (nakupljanje plazma stanica događa se u mekim tkivima, na primjer, u tonzilima ili sinusima). Izolirani plazmacitom kostiju u nekim slučajevima prelazi u višestruki mijelom, ali ne uvijek.

Višestruki mijelom čini do 90% svih slučajeva bolesti i obično zahvaća više organa.

Također razlikovati:

asimptomatski (tinjajući, asimptomatski mijelom)

mijelom s anemijom, oštećenjem bubrega ili kosti, tj. sa simptomima.

Kod mijeloma prema ICD-10: C90.

Faze mijeloma

Faze se određuju ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u serumu krvi.

Faza 1 mijeloma: Razina beta-2 mikroglobulina je manja od 3,5 mg / L, a razina albumina 3,5 g / dL ili više.

Mijelom druge faze: beta-2 mikroglobulin fluktuira između 3,5 mg / l i 5,5 mg / l, ili je razina albumina ispod 3,5, dok je beta-2 mikroglobulin ispod 3,5.

Mijelom stadija 3: razina beta-2 mikroglobulina u serumu veća je od 5,5 mg / L.

Uzroci i patogeneza multiplog mijeloma

Uzrok mijeloma nije poznat. Postoji nekoliko čimbenika koji povećavaju rizik od oboljenja:

Dob. Do 40 godina starosti teško oboljevaju od mijeloma, nakon 70 godina značajno se povećava rizik od razvoja bolesti

Muškarci češće obolijevaju od žena

Crnci imaju dvostruko veću vjerojatnost da će dobiti mijelom od Europljana ili Azijata

Dostupna monoklonska gamopatija. Gamopatija se transformira u višestruki mijelom u 1 na 100 osoba

Obiteljska anamneza mijeloma ili gamopatije

Imunološka patologija (HIV ili upotreba lijekova koji potiskuju imunitet)

Izloženost zračenju, pesticidima, gnojivima

U normalnim uvjetima, koštana srž proizvodi strogo definiran broj B-limfocita i plazma stanica. S multiplim mijelomom njihova proizvodnja izmiče kontroli, koštana srž se puni abnormalnim plazma stanicama, a proizvodnja normalnih bijelih krvnih stanica i crvenih krvnih stanica je smanjena. Umjesto protutijela korisnih u borbi protiv infekcija, ove stanice proizvode proteine ​​koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znakovi multiplog mijeloma

Znakovi koji pomažu u sumnji na mijelom:

Bolovi u kostima, osobito u rebrima i kralježnici

Patološki prijelomi kostiju

Česti, ponavljajući slučajevi zaraznih bolesti

Teška opća slabost, stalni umor

Gubitak težine

Stalna žeđ

Krvarenje iz desni ili nosa, kod žena, obilne menstruacije

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povračanje

Svrab kože

Dijagnoza multiplog mijeloma

Postavljanje dijagnoze može biti teško jer s mijelomom nema očitog tumora koji se može primijetiti, a ponekad bolest prolazi bez ikakvih simptoma.

Mijelom obično dijagnosticira hematolog. Tijekom ispitivanja liječnik identificira glavne simptome bolesti kod ovog pacijenta, utvrđuje postoje li krvarenja, bolovi u kostima, česte prehlade. Zatim se provode dodatne studije, potrebne za točnu dijagnozu i određivanje stadija bolesti.

CBC za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često se smanjuje broj trombocita i eritrocita, hemoglobina.

Razina kalcija često je povišena u rezultatima ispitivanja elektrolita u krvi; prema biokemijskoj analizi povećava se količina ukupnog proteina, određuju se markeri bubrežne disfunkcije - visoka razina uree, kreatinina.

Paraproteinski krvni test radi se kako bi se procijenila vrsta i količina abnormalnih antitijela (paraproteini).

U urinu se često detektira abnormalni protein (Bens-Jones protein), koji je monoklonski lagani lanac imunoglobulina.

Radiografski snimci kostiju (lubanje, kralježnice, femura i zdjeličnih kostiju) pokazuju lezije karakteristične za mijelom.

Punkcija koštane srži najpreciznija je dijagnostička metoda. Komad koštane srži uzima se tankom iglom, obično se napravi ubod u prsnu kost ili zdjeličnu kost. Zatim se dobiveno ispituje pod mikroskopom u laboratoriju za degenerirane plazma stanice i provodi se citogenetsko ispitivanje radi otkrivanja promjena u kromosomima.

Kompjuterska tomografija, snimanje magnetskom rezonancijom, PET skeniranje mogu identificirati područja oštećenja u njima.

Metode liječenja multiplog mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno terapija lijekovima, u kojima se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljana terapija lijekovima (bortezomib, karfilzomib (nije registrirano u Rusiji), koji zbog svog učinka na sintezu proteina izazivaju smrt plazma stanica.

Biološke terapije poput talidomida, lenalidomida, pomalidomida stimuliraju imunološki sustav imunološkog sustava u borbi protiv tumorskih stanica.

Kemoterapija s ciklofosfamidom i melfalanom, koji inhibiraju rast i dovode do smrti brzorastućih tumorskih stanica.

Kortikosteroidna terapija (pomoćno liječenje koje pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zolendronska kiselina) propisuju se za povećanje gustoće kostiju.

Lijekovi protiv bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jaku bol (vrlo česta zamjerka u slučaju multiplog mijeloma), za ublažavanje stanja pacijenta, koriste se kirurške tehnike i terapiju zračenjem.

Kirurško liječenje potrebno je, na primjer, za fiksiranje kralježaka pločama ili drugim uređajima, budući da je koštano tkivo uništeno, uključujući i kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se provodi transplantacija koštane srži, dok je najučinkovitija i najsigurnija autologna transplantacija matičnih stanica koštane srži.Za ovaj se postupak prikupljaju matične stanice crvene koštane srži. tada se daje kemoterapija (obično visoke doze lijekova protiv raka) kako bi se ubile stanice raka. Nakon završetka cijelog tijeka liječenja provodi se operacija presađivanja prethodno prikupljenih uzoraka, a kao rezultat toga počinju rasti normalne stanice crvene koštane srži.

Neki oblici bolesti (prvenstveno "tinjajući" melanom) ne zahtijevaju hitno i aktivno liječenje. Kemoterapija uzrokuje ozbiljne posljedice nuspojave i, u nekim slučajevima, komplikacije i učinci na tijek bolesti i prognozu kod asimptomatskog tinjajućeg mijeloma su upitni. U takvim se slučajevima provodi redoviti pregled i na prve znakove pogoršanja procesa započinje liječenje. Liječnik postavlja plan kontrolnih studija i učestalost njihovog provođenja pojedinačno za svakog pacijenta, a vrlo je važno pridržavati se ovih uvjeta i svih liječničkih preporuka.

Komplikacije mijeloma

Jaka bol u kostima koja zahtijeva učinkovite lijekove protiv boli

Bubrežna insuficijencija koja zahtijeva hemodijalizu

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (upala pluća)

Tanke kosti s prijelomima (patološki prijelomi)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza multiplog mijeloma

S "tinjajućim" mijelomom bolest možda neće napredovati desetljećima, no potrebno je redovito promatranje liječnika kako bi se na vrijeme uočili znakovi aktivacije procesa, dok se pojava žarišta uništavanja kostiju ili povećanje broja plazma stanice u koštanoj srži iznad 60% ukazuju na pogoršanje bolesti (i pogoršanje prognoze).

Preživljavanje mijeloma ovisi o dobi i općem zdravstvenom stanju. Trenutno je općenito prognoza postala optimističnija nego prije 10 godina: 77 od 100 osoba s mijelomom živjet će najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od 100 - najmanje 10 godine.

Uzroci smrti kod multiplog mijeloma

Najčešće je smrt uzrokovana zaraznim komplikacijama (na primjer, upala pluća), kao i smrtonosnim krvarenjem (povezanim s malim brojem trombocita u krvi i poremećajima zgrušavanja), prijelomima kostiju, teškim zatajenjem bubrega, plućnom embolijom.

Prehrana za multipli mijelom

Prehrana za mijelom trebala bi biti raznolika, sadržavati dovoljnu količinu povrća i voća. Preporuča se smanjiti konzumaciju slatkiša, konzervirane hrane i gotove gotove hrane. Možda se ne pridržavate posebne prehrane, ali budući da mijelom često prati anemija, preporučljivo je redovito jesti hranu bogatu željezom (nemasno crveno meso, paprika, grožđice, prokulice, brokula, mango, papaja, guava).

Jedno je istraživanje pokazalo da konzumacija kurkume sprječava rezistenciju na kemoterapiju. Studije na miševima pokazale su da kurkumin može usporiti rast stanica raka. Također, dodavanje kurkume u hranu tijekom kemoterapije može pružiti određeno olakšanje od mučnine i povraćanja.

Sve promjene u prehrani treba uskladiti s liječnikom, osobito tijekom kemoterapije.

Ogroman broj ljudi suočen je s pojavom bolesti opasnih po život i zdravlje, od kojih je jedna mijelom. Vrijedi otkriti o kakvoj se bolesti radi i o čemu simptomi mijeloma može nam pomoći u dijagnosticiranju na vrijeme.

Opis i opasnost od mijeloma

Mijelom je onkološka bolest koja zahvaća koštanu srž i uzrokuje aktivno uništavanje koštanog tkiva. Javlja se uglavnom kod starijih osoba, a muškarci su puno podložniji pojavi bolesti od žena.

Osobe s ovom dijagnozom trebaju hitnu pomoć medicinska pomoć... Izgubljeno vrijeme izaziva komplikacije koje pogoršavaju opće stanje čovjeka, jer se normalne krvne stanice počinju zamjenjivati ​​tumorskim stanicama, a tijelo gubi zaštitnu funkciju protiv virusnih i zaraznih bolesti.

Bolest je opasna s više zdravstvenih problema, oštećenjima kostiju, imunološkog sustava, bubrega. Pacijent se brzo umara, kosti mu postaju vrlo krhke, što je posljedica ozljeda, prijeloma i pukotina. Osoba pati od češćih zaraznih i upalnih procesa u tijelu. Koliko će osoba s takvom dijagnozom živjeti ovisi o mnogim čimbenicima i fazi u kojoj je bolest dijagnosticirana.

Što je asimptomatsko razdoblje?

Prije nego što bolest u potpunosti počne dominirati ljudskim tijelom, prolazi kroz nekoliko faza. Asimptomatsko razdoblje jedna je od faza tijeka mijeloma, u kojoj bolest prolazi bez promjene stanja i kliničkih znakova pacijenta. Ovo razdoblje može trajati do petnaest godina. Tijekom godišnjih preventivnih pregleda u analizi urina utvrđuje se protein. Također možete vidjeti visok ESR u analizi krvi i povećanog M-gradijenta, ako postoji elektroforeza proteina u serumu krvi, što ukazuje na abnormalne imunoglobuline prisutne u njemu.

Uobičajeni simptomi mijeloma koji se mogu zamijeniti s drugim stanjima

Često su neki simptomi mijeloma vrlo slični drugim bolestima različitih organa i sustava osobe:

1. Prvi simptomi mijeloma su osjetljivost kostiju. Noću ili nakon promjene položaja tijela, ti osjećaji migriraju tijelom, uzrokujući nelagodu. Bol se može nalaziti i u prsima. Takvi simptomi obično ukazuju na prisutnost amiloidoze.
2. Za određeni stadij bolesti karakteriziraju ih slabost i brzo umor osobe, bljedilo kože i zatajenje srca.
3. Simptomi poput gubitka težine i vrućice, koji se često pojavljuju s uznapredovalim stadijem mijeloma i dodavanjem zaraznih bolesti, mogu se zamijeniti s anoreksijom i drugim opasnim bolestima.
4. Rani stadij bolesti može se manifestirati karakterističnim simptomima zatajenje bubrega: mučnina, povraćanje, povećani umor i slabost u tijelu.

Kako se mijelom ne bi zamijenio s drugim bolestima, potrebno je ne liječiti se samo, već vjerovati stručnjacima! Liječnici će moći provesti potpuni pregled vašeg tijela, na vrijeme identificirati tumor i po potrebi pružiti liječenje.

Najraniji znakovi

Rani znakovi multiplog mijeloma uključuju umor, smanjenu tjelesnu aktivnost, gubitak apetita i gubitak težine. Također, postoji karakteristična bol u kostima, koja se nastoji pojačati i ne jenjava nakon uzimanja lijekova protiv bolova.

Povišene razine kalcija mogu se vidjeti u krvnom serumu. Kao rezultat toga, povećava se volumen urina, tijelo postaje dehidrirano, osoba osjeća mučninu i počinje povraćanje.

Karakterističan simptom mijeloma

Zreli točni simptomi mijeloma

Kad započne aktivni razvoj malignih stanica, dozrijevanje crvenih krvnih stanica je poremećeno. Višestruki mijelom karakteriziraju sljedeći zreli simptomi:

• umor;
• slabost;
• blijeda koža;
• otežano disanje;
• glavobolja.

Mnogi se suočavaju s konstantno pogoršavajućim zaraznim bolestima, često izazvanim pojavom bakterija. U zrelom mijelomu to su infekcije mokraćnog sustava.

Također, višestruki mijelom dovodi do nedostatka trombocita. Stoga dolazi do pojačanog krvarenja, što je još jedan karakterističan simptom bolesti. U ljudi počinju učestalija krvarenja iz nosa, a u žena je menstrualni tok još uvijek pojačan.

Multipli mijelom

Promjene u živčanom sustavu smatraju se jednim od znakova mijeloma. Ako su dugi živci oštećeni u udovima, pojavljuje se akutna bol i nestaje osjetljivost. Postoje i slučajevi kada osoba počne paralizirati, izgubiti osjetljivost u donjem dijelu tijela pa čak i urinarnu inkontinenciju.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Vrlo često se prisutnost bolesti utvrđuje slučajno: prema rezultatima RTG-a ili pretrage krvi, koji su propisani, sumnja na druge bolesti ili tijekom preventivnih pregleda stanovništva. Također, bolest se dijagnosticira kod pacijenata koji su se obratili specijalistu žaleći se na:

• bolne senzacije u kostima (često u leđima);
• stanje slabosti i bljedilo kože;
• učestalije zarazne bolesti.

Svi ovi simptomi ne ukazuju uvijek na pojavu mijeloma, a mogu biti posljedica drugih bolesti. Međutim, kada se pojavi bilo koji od njih, potrebno je kontaktirati stručnjaka koji će provesti cjelovit pregled i pomoći razumjeti prirodu simptoma koji su se pojavili, kao i na vrijeme provesti potrebnu terapiju.

Što se događa ako zanemarite znakove i simptome mijeloma?

Ni u kojem slučaju ne smijete zanemariti simptome multiplog mijeloma i odbiti liječenje. Može biti opasno po život, a može dovesti i do:

1. Prijelomi kostiju, izazvani aktivnim rastom tumora u njima.
2. Pritisak u kralježničnoj regiji, što će dovesti do kršenja osjetljivosti gornjih i Donji udovi ili paralizu
3. Česte zarazne i upalne bolesti, koje su glavni uzrok smrti u pacijenata s mijelomom.
4. Anemija, koju karakterizira anemija i nizak sadržaj hemoglobina u njoj.
5. Visoko krvarenje.
6. Koma, izazvana zatvaranjem lumena cerebralnih žila proteinima.
7. Oštećena funkcija bubrega.

Prevencija

Preventivne mjere liječnicima do sada nisu poznate, jer ne postoje određeni čimbenici rizika koji se mogu eliminirati iz njihovih života. Također, ne postoje rane metode za dijagnosticiranje bolesti prije pojave izraženih simptoma. Stoga se sva prevencija obično sastoji u ograničavanju kontakta s radioaktivnim, kemijskim i otrovnim tvarima koje su opasne po zdravlje i život ljudi.

Da bi se spriječilo ponavljanje mijeloma, pacijent mora slijediti ova pravila:

• redovito provoditi potpornu terapiju koju je propisao liječnik;
• svakako slijedite dijetu;
• prestati piti i pušiti;
• osigurati tijelu odgovarajući san i odmor;
• ići na fizioterapijske postupke koje preporučuju stručnjaci;
• ne odgađajte liječenje novonastalih komplikacija koje mogu pratiti razdoblje remisije.

Ne treba zanemariti simptomi mijeloma koji se pojavljuju u ranoj fazi bolesti. To može dovesti do vrlo ozbiljnih komplikacija. Pravovremena terapija pomoći će ne samo ukloniti postojeće simptome bolesti, već će i povećati trajanje i kvalitetu života osobe u budućnosti.