ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया - लक्षण और संकेत, उपचार और जीवन रोग का निदान। बच्चों में ल्यूकेमिया: कारण, प्रकार, लक्षण, उपचार के आधुनिक तरीके बच्चों में ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र माइलॉयड (या माइलॉयड) ल्यूकेमिया (संक्षिप्त एएमएल) की अवधारणा मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल रोगों को जोड़ती है, जिसमें अस्थि मज्जा कैंसर का केंद्र बन जाता है

आज तक, ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट में हेमटोपोइएटिक क्षेत्र के विघटन के सटीक कारणों में एक भी विश्वास नहीं है, इसलिए, विशेष जोखिम समूहों की पहचान करना मुश्किल है, और इससे भी अधिक मायलोइड ल्यूकेमिया, या रक्त कैंसर की संभावना की भविष्यवाणी करना। विज्ञान बनाने का हर संभव प्रयास करता है प्रभावी तरीकेएएमएल का निदान और उपचार, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, प्रारंभिक अवस्था में निदान किया गया, आज जीवित रहने के लिए एक अनुकूल रोग का निदान है।

मायलोइड ल्यूकेमिया कैसे विकसित होता है

यदि हम विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं के निर्माता के रूप में अस्थि मज्जा की भूमिका की कल्पना करते हैं, तो मायलोइड ल्यूकेमिया इस अच्छी तरह से तेल वाले उत्पादन में एक प्रकार का मोड़ जैसा दिखेगा।

तथ्य यह है कि मायलोइड ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा का विघटन रक्त उत्पादन प्रणाली में बड़ी संख्या में "अपरिपक्व" या मायलोब्लास्ट्स के अविकसित सफेद रक्त कोशिकाओं की रिहाई के साथ होता है - ल्यूकोसाइट्स, जिन्होंने अभी तक अपने प्रतिरक्षा कार्य का अधिग्रहण नहीं किया है, लेकिन साथ ही अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर दिया। इस तरह के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के नियमित नवीनीकरण की अच्छी तरह से समन्वित प्रक्रिया बाधित होती है और असामान्य अग्रदूत कोशिकाओं द्वारा पूर्ण रक्त कोशिकाओं का तेजी से विस्थापन शुरू होता है। इस मामले में, न केवल ल्यूकोसाइट्स विस्थापित होते हैं, बल्कि लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स) और प्लेटलेट्स भी होते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया की किस्में

इस तथ्य के कारण कि एक रक्त कोशिका उत्परिवर्तन शरीर में "शुद्ध" रूप में शायद ही कभी विकसित होता है, लेकिन अक्सर अन्य स्टेम सेल उत्परिवर्तन और अन्य विकृतियों के साथ होता है, कई हैं अलग - अलग रूपऔर माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार।

यदि हाल ही में ल्यूकेमिक संरचनाओं की उत्पत्ति के अनुसार विभाजित 8 मुख्य प्रजातियां थीं, तो आज आनुवंशिक स्तर पर कोशिकाओं में होने वाले उत्परिवर्तन को भी ध्यान में रखा जाता है। ये सभी बारीकियां किसी न किसी रूप में बीमारी के रोगजनन और जीवन प्रत्याशा के पूर्वानुमान को प्रभावित करती हैं। इसके अलावा, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया रोग के प्रकार की परिभाषा आपको एक प्रासंगिक उपचार आहार चुनने की अनुमति देती है।

एफएबी के अनुसार, मायलोइड वेरिएंट को निम्नलिखित उपसमूहों में विभाजित किया गया है:

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

एपीएल, या एएमएल, जो तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए खड़ा है, एफएबी (फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश वर्गीकरण) के अनुसार एम 3 मायलोइड ल्यूकेमिया उप-प्रजाति से संबंधित है। इस घातक बीमारी में, असामान्य संख्या में प्रोमाइलोसाइट्स, जो अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं, रोगियों के रक्त और अस्थि मज्जा में जमा हो जाते हैं।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक विशिष्ट गुणसूत्र स्थानान्तरण द्वारा परिभाषित किया जाता है जिससे असामान्य ऑन्कोप्रोटीन का निर्माण होता है और उत्परिवर्तित प्रोमाइलोसाइट्स का अनियंत्रित विभाजन होता है। यह 20 वीं शताब्दी के मध्य में खोजा गया था और लंबे समय से इसे मायलोइड ल्यूकेमिया के घातक और अति-तीव्र रूपों में से एक माना जाता है।

वर्तमान में, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड और ट्रांस-रेटिनोइक एसिड जैसे उपचारों के लिए एक अनूठी प्रतिक्रिया दिखा रहा है। इसके लिए धन्यवाद, एपीएल रोग के सबसे अनुकूल पूर्वानुमानित और उपचार योग्य उपप्रकारों में से एक बन गया है, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

70% मामलों में एएमएल के इस प्रकार के लिए जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान बिना किसी उत्तेजना के 12 वर्ष है।

प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान अस्थि मज्जा अध्ययन, रक्त परीक्षण और अतिरिक्त साइटोजेनेटिक अध्ययन द्वारा किया जाता है। पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) के अध्ययन के लिए सबसे सटीक नैदानिक ​​​​तस्वीर प्राप्त की जा सकती है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एफएबी वर्गीकरण के अनुसार एएमएल के अंतर्राज्यीय रूप को संदर्भित करता है - वेरिएंट एम 5, जो बच्चों में 2.6% मामलों में और वयस्कों में 6-8% मामलों में होता है (सबसे अधिक बार बुजुर्ग)।

संकेतक नैदानिक ​​तस्वीरव्यावहारिक रूप से तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि सामान्य लक्षण अधिक स्पष्ट नशा और उच्च शरीर के तापमान से पूरित होते हैं।

इसके अलावा, रोग नासॉफिरिन्क्स और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली में नेक्रोटिक परिवर्तनों की प्रबलता के साथ-साथ जीभ की सूजन के साथ न्यूट्रोपेनिया के लक्षणों की विशेषता है।

रोग के स्थानीयकरण का मुख्य फोकस अस्थि मज्जा है, लेकिन प्लीहा और लिम्फ नोड्स के व्यक्तिगत समूहों में भी वृद्धि हुई है। भविष्य में, मसूड़ों और टॉन्सिल की घुसपैठ, साथ ही आंतरिक अंगों में ट्यूमर के मेटास्टेसिस की घटना संभव है।

हालांकि, समय पर विश्लेषण के साथ, घातक विकृति का पता लगाने और आधुनिक उपचार के उपयोग के साथ, 60% मामलों में रोगी की स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार की भविष्यवाणी की जाती है।

ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया ईोसिनोफिल के घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है और थायरॉयड ग्रंथि, गर्भाशय, आंत, पेट, ब्रोन्कियल और नासोफेरींजल कैंसर के एडेनोकार्सिनोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है। इस प्रकार का मायलोइड ल्यूकेमिया तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (एएलएल) या मायलोइड ल्यूकेमिया में निहित प्रतिक्रियाशील ईोसिनोफिलिया के समान है। इसलिए, निदान में अंतर करने के लिए, वे विशिष्ट सेलुलर रक्त मार्करों के अध्ययन का सहारा लेते हैं।

मायलोइड ल्यूकेमिया की इस उप-प्रजाति की सबसे विशेषता रक्त परीक्षण में ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या में वृद्धि और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि है।

मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

आधुनिक ऑन्कोमेटोलॉजिस्ट के लिए विशेष रूप से चिंता एएमएल का एक ऐसा उपसमूह है जो मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया है, जिसकी किस्में अक्सर बच्चों की आयु वर्ग को प्रभावित करती हैं। हालांकि बुजुर्गों में इस प्रकार के मायलोइड ल्यूकेमिया का खतरा भी अधिक होता है।

मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम की विशेषता है, और एक पुराने प्रकार के रूपों में से एक किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया है, जो जीवन के पहले वर्ष से 4 साल तक के बच्चों की विशेषता है। इस उप-प्रजाति की एक विशेषता युवा रोगियों में इसके विकास की आवृत्ति और लड़कों में रोग की एक बड़ी प्रवृत्ति है।

मायलोइड ल्यूकेमिया क्यों विकसित होता है?

इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया के सटीक कारणों को स्थापित करना अभी भी संभव नहीं है, हेमटोलॉजी में उत्तेजक कारकों की एक निश्चित सूची है जो अस्थि मज्जा की गतिविधि पर विनाशकारी प्रभाव डाल सकती है:

• विकिरण अनावरण;
• प्रतिकूल पारिस्थितिक रहने की स्थिति;
• खतरनाक उत्पादन में काम;
• कार्सिनोजेन्स का प्रभाव;
• कैंसर के अन्य रूपों के लिए कीमोथेरेपी से होने वाले दुष्प्रभाव;
• गुणसूत्र विकृति - फैंकोनी एनीमिया, ब्लूम और डाउन सिंड्रोम;
• एपस्टीन-बार वायरस, लिम्फोट्रोपिक वायरस या एचआईवी जैसे विकृति की उपस्थिति;
• इम्युनोडेफिशिएंसी की अन्य स्थितियां;
• बुरी आदतें, विशेष रूप से बीमार बच्चे के माता-पिता का धूम्रपान;
• वंशानुगत कारक।

मायलोइड ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है?

इस तथ्य के कारण कि मायलोइड ल्यूकेमिया के लक्षण विज्ञान एएमएल के रूपों और प्रकारों के आधार पर भिन्न होते हैं, लक्षणों की श्रेणी में सामान्य नैदानिक ​​संकेतकों का आवंटन बल्कि मनमाना है। एक नियम के रूप में, पहले अलार्म रक्त परीक्षण के परिणामों में पाए जाते हैं, जो डॉक्टर को अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विधियों को निर्धारित करने के लिए मजबूर करता है।

बच्चों में एएमएल

छोटे बच्चों के मामले में, किशोर मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए अतिसंवेदनशील, निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति से माता-पिता को सतर्क करना चाहिए और उन्हें डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर करना चाहिए:

1. यदि बच्चे का वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है;
2. यदि शारीरिक विकास में देरी या विचलन हो;
3. लोहे की कमी वाले एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ थकान, कमजोरी, त्वचा का पीलापन बढ़ जाना;
4. अतिताप की उपस्थिति;
5. बार-बार संक्रामक घाव;
6. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
7. परिधीय लिम्फ नोड्स की सूजन।

बेशक, उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि बच्चा निश्चित रूप से किशोर मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित कर रहा है, क्योंकि ऐसे संकेतक कई अन्य बीमारियों की विशेषता हैं। लेकिन, जैसा कि आप जानते हैं, प्रारंभिक अवस्था में जटिल रोगों का उपचार सबसे प्रभावी होता है, इसलिए रक्त परीक्षण करना और अन्य नैदानिक ​​प्रक्रियाओं से गुजरना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

वयस्कों में एएमएल

• पुरानी थकान, सामान्य कमजोरी;
• वजन और भूख में कमी;
• आंतरिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति, चोट लगना, रक्तस्राव में वृद्धि;
• हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि;
• लगातार चक्कर आना और ठंड लगना;
• संक्रामक विकृति के लिए अस्थिरता;
• जी मिचलाना;
• लगातार पीलापन।

यह स्पष्ट है कि ये लक्षण एएमएल निर्धारित करने में एकमात्र कारक के रूप में काम नहीं कर सकते हैं, इसलिए आपको स्वयं कैंसर का निदान नहीं करना चाहिए।

एएमएल के लिए नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं

मायलोइड ल्यूकेमिया को सत्यापित करने के लिए पहला और मौलिक नैदानिक ​​उपाय एक विस्तृत रक्त परीक्षण है। जब रक्त कोशिकाओं के कुछ समूहों के पैथोलॉजिकल प्रसार का पता लगाया जाता है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है। शरीर में कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं;
• कंकाल की स्किन्टिग्राफी;
• गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

एक नियम के रूप में, सभी नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं को हेमेटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी के क्लीनिक में किया जाता है, और जब एएमएल के निदान की पुष्टि की जाती है, तो तुरंत एक उपचार योजना तैयार की जाती है। चूंकि रोग के विभिन्न रूपों का रोगजनन (पाठ्यक्रम) सेलुलर-आणविक स्तर पर भिन्न होता है, रोगी की जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान पूरी तरह से निदान की सटीकता और उपचार के चुने हुए तरीके की पर्याप्तता पर निर्भर करता है।

चिकित्सीय उपाय

आज, माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में चिकित्सीय उपायों के 4 चरण शामिल हैं:

1. कीमोथेरेपी के गहन उपयोग के साथ प्रेरण, एक छूट अवधि प्राप्त करने के लिए यथासंभव अधिक से अधिक मायलोब्लास्ट कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए डिज़ाइन किया गया।
2. शेष ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने और बीमारी की पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए संयुक्त और अतिरिक्त कीमोथेरेपी खुराक की गहन चिकित्सा के साथ समेकन।
3. केंद्रीय उपचार तंत्रिका प्रणाली, मेटास्टेसिस को रोकने के लिए, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में ल्यूकेमिक कोशिकाओं को रोकने के लिए किया जाता है। यदि ल्यूकेमिक कोशिकाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गिरती हैं, तो विकिरण चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जा सकता है।
4. लंबे समय तक रखरखाव चिकित्सा एक लंबी अवधि (एक वर्ष या अधिक) के लिए निर्धारित है और जीवित कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

कीमोथेरेपी के दुष्प्रभाव

कीमोथेरेपी उपचार की प्रभावशीलता के बावजूद, प्रत्येक रोगी कीमोथेरेपी की उच्च खुराक के उपयोग के लिए सहमत नहीं होता है, क्योंकि इस तकनीक में एक महत्वपूर्ण कमी है - साइड जटिलताएं।

क्या ल्यूकेमिया को हराया जा सकता है?

ल्यूकेमिया पर पूरी जीत के बारे में बात करना अभी जल्दबाजी होगी। लेकिन चिकित्सा के गहन तरीकों के बाद जीवन प्रत्याशा में कम से कम 5-7 साल की वृद्धि औसतन 60% रोगियों में नोट की जाती है। सच है, 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए पूर्वानुमान 10% से ऊपर नहीं बढ़ते हैं। इसलिए, आपको अपने स्वयं के स्वास्थ्य की चपेट में आने के लिए बुढ़ापे की शुरुआत की उम्मीद नहीं करनी चाहिए। आपको निवारक परीक्षाओं से गुजरना होगा, अपने आहार और जीवन शैली की निगरानी करनी होगी, नियमित रूप से परीक्षण के लिए रक्त और मूत्र दान करना होगा।

बच्चों में (ल्यूकेमिया) एक घातक रक्त विकार है, जो सभी घातक बीमारियों के 50% के लिए जिम्मेदार है बचपनऔर बाल मृत्यु दर के सबसे आम कारणों में से एक है।

रोग का सार अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के उल्लंघन में निहित है: ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती हैं) पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं; हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास को दबा दिया जाता है। नतीजतन, अपरिपक्व (विस्फोट) कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं, और रक्त कोशिकाओं के बीच संबंध बाधित होता है। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स एक सुरक्षात्मक भूमिका नहीं निभाते हैं।

रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाली ब्लास्ट कोशिकाओं को अंगों और ऊतकों तक ले जाया जाता है, जिससे उनकी घुसपैठ होती है। रक्त-मस्तिष्क की बाधा के माध्यम से प्रवेश करते हुए, विस्फोट कोशिकाएं मस्तिष्क के पदार्थ और झिल्लियों में प्रवेश करती हैं, जिससे न्यूरोल्यूकेमिया का विकास होता है।

आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में ल्यूकेमिया की घटना प्रति 100,000 बच्चों पर लगभग 5 मामले हैं। अधिक बार बच्चे 2-5 वर्ष की आयु में बीमार होते हैं। वर्तमान में, ल्यूकेमिया से रुग्णता और मृत्यु दर में कमी की कोई प्रवृत्ति नहीं है।

कारण

बच्चों में ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कुछ वैज्ञानिक वायरल थ्योरी के समर्थक हैं। रोग की पहचान और आनुवंशिक उत्पत्ति का पता लगाता है।

यह संभव है कि उत्परिवर्ती जीन (ओंकोजीन) रेट्रोवायरस के प्रभाव में बनते हैं और विरासत में मिले हैं। ये जीन प्रसवकालीन अवधि के दौरान कार्य करना शुरू करते हैं। लेकिन एक निश्चित बिंदु तक ल्यूकोजेनेसिस की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। केवल बच्चे के शरीर की सुरक्षा कमजोर होने के साथ ही ल्यूकेमिया विकसित होता है।

रक्त कैंसर के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि, भाई जुड़वां की तुलना में समान जुड़वां में ल्यूकेमिया के अधिक लगातार विकास का प्रमाण है। इसके अलावा, रोग अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। बच्चों में और अन्य वंशानुगत बीमारियों (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, आदि) में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

भौतिक (विकिरण जोखिम) और रासायनिक जोखिम के कारक महत्वपूर्ण हैं। यह हिरोशिमा और चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में परमाणु विस्फोट के बाद ल्यूकेमिया की घटनाओं में वृद्धि से प्रमाणित है।

कुछ मामलों में, माध्यमिक ल्यूकेमिया उन बच्चों में विकसित होता है जिन्होंने अन्य ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के उपचार के रूप में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी प्राप्त की है।

वर्गीकरण

ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार, लिम्फोब्लास्टिक और गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों में प्रतिष्ठित हैं। लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, लिम्फोब्लास्ट्स (अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स) का अनियंत्रित प्रसार (प्रजनन, विकास) होता है, जो 3 प्रकार के होते हैं - छोटे, बड़े और बड़े पॉलीमॉर्फिक।

शिशुओं में मुख्य रूप से (97% मामलों में) लिम्फोइड ल्यूकेमिया का एक तीव्र रूप विकसित होता है, यानी रोग का लिम्फोब्लास्टिक प्रकार। क्रोनिक लिम्फोइड ल्यूकेमिया बचपन में विकसित नहीं होता है।

एंटीजेनिक संरचना के अनुसार, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं:

• 0-सेल (80% मामलों के लिए खाता);
• टी-सेल (15 से 25% मामलों में);
• बी-सेल (1-3% मामलों में निदान)।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की संख्या से, मायलोइड ल्यूकेमिया को अलग किया जाता है, जो बदले में विभाजित होते हैं:

• खराब विभेदित (एम 1);
• अत्यधिक विभेदित (एम 2);
• प्रोमायलोसाइटिक (एम 3);
• मायलोमोनोब्लास्टिक (एम 4);
• मोनोब्लास्टिक (एम 5);
• एरिथ्रोमाइलोसाइटोसिस (एम 6);
• मेगाकारियोसाइटिक (एम 7);
• ईोसिनोफिलिक (एम 8);
• बच्चों में अविभाजित (एम०) ल्यूकेमिया।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के आधार पर, रोग के 3 चरण होते हैं:

• मैं कला। – यह रोग का तीव्र चरण है, प्रारंभिक अभिव्यक्तियों से लेकर उपचार के परिणामस्वरूप प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार तक;
• द्वितीय कला। - अपूर्ण या पूर्ण छूट की उपलब्धि: यदि अपूर्ण है, तो परिधीय रक्त में संकेतकों का सामान्यीकरण, बच्चे की नैदानिक ​​स्थिति प्राप्त की जाती है, और ब्लास्ट कोशिकाओं के मायलोग्राम में 20% से अधिक नहीं; पूर्ण छूट के साथ, विस्फोट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक नहीं होती है;
• III डिग्री - बीमारी से छुटकारा: अनुकूल हेमोग्राम संकेतक के साथ, ल्यूकेमिक घुसपैठ के फॉसी आंतरिक अंगों या तंत्रिका तंत्र में पाए जाते हैं।

लक्षण

रोग की शुरुआत तीव्र और क्रमिक दोनों हो सकती है। शिशुओं में ल्यूकेमिया के क्लिनिक में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं:

• नशीला;
• रक्तस्रावी;
• हृदयवाहिनी;
• प्रतिरक्षाविहीन।

अक्सर, रोग अचानक शुरू होता है और तेजी से विकसित होता है। तापमान उच्च संख्या तक बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी नोट की जाती है, ऑरोफरीनक्स (,), नकसीर में संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं।

बच्चों में ल्यूकेमिया के धीमे विकास के साथ, नशा सिंड्रोम एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है:

• हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
• थकान में वृद्धि;
• भूख में उल्लेखनीय कमी;
• सो अशांति;
• पसीना आना;
• अस्पष्टीकृत तापमान वृद्धि;
• सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उल्टी और दौरे पड़ सकते हैं;
• शरीर के वजन का कम होना।

हेमोरेजिक सिंड्रोम बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के क्लिनिक में विशिष्ट है। इस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर या संयुक्त गुहा में रक्तस्राव;
• पेट या आंतों में खून बह रहा है;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• (हीमोग्लोबिन में कमी और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या)।

ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा के लाल अंकुर के अवरोध (अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में अवरोध) से भी रक्ताल्पता बढ़ जाती है। एनीमिया शरीर के ऊतकों (हाइपोक्सिया) में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हैं:

• बढ़ी हृदय की दर;
• हृदय संबंधी अतालता;
• दिल की विस्तारित सीमाएँ;
• ईसीजी पर हृदय की मांसपेशियों में परिवर्तन फैलाना;
• कम इजेक्शन अंश द्वारा।

इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति भड़काऊ प्रक्रियाओं के एक गंभीर रूप का विकास है जो बच्चे के जीवन के लिए खतरा है। संक्रमण एक सामान्यीकृत (सेप्टिक) प्रकृति का हो सकता है।

न्यूरोल्यूकेमिया भी बच्चे के जीवन के लिए बेहद खतरनाक है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तेज हैं सरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, दोहरी दृष्टि, पश्चकपाल मांसपेशियों की जकड़न (तनाव)। मस्तिष्क पदार्थ के ल्यूकेमिक घुसपैठ (संतृप्ति) के साथ, चरम सीमाओं का पैरेसिस, श्रोणि अंगों के कार्य के विकार, और खराब संवेदनशीलता विकसित हो सकती है।

ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चे की चिकित्सीय जांच से पता चलता है:

• त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, एक भूरी या प्रतिष्ठित त्वचा टोन हो सकती है;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर चोट लगना;
• बच्चे की सुस्ती;
• और तिल्ली;
• लिम्फ नोड्स, पैरोटिड और सबमांडिबुलर लार ग्रंथियों का इज़ाफ़ा;
• कार्डियोपालमस;
• सांस की तकलीफ

स्थिति की गंभीरता बहुत जल्दी बढ़ती है।

निदान

यह महत्वपूर्ण है कि बाल रोग विशेषज्ञ को तुरंत बच्चे में ल्यूकेमिया का संदेह हो और उसे परामर्श के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाए, जो निदान को और स्पष्ट कर रहा है।

निदान का आधार कैंसररक्त परिधीय रक्त (हीमोग्राम) और अस्थि मज्जा पंचर (मायलोग्राम) का एक प्रयोगशाला अध्ययन है।

हीमोग्राम में बदलाव:

• एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
• (रक्त के थक्के में शामिल प्लेटलेट्स की संख्या में कमी);
• रेटिकुलोसाइटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत);
• ईएसआर में वृद्धि (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर);
• बदलती गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि) या ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी);
• ब्लास्टेमिया (रक्त में प्रचलित ल्यूकोसाइट्स का अपरिपक्व रूप); इस रोगात्मक रूप से परिवर्तित अपरिपक्व कोशिका के मायलोइड या लिम्फोइड प्रकृति को निर्धारित करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, लेकिन अधिक बार तीव्र ल्यूकेमिया में वे लिम्फोइड होते हैं;
• श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकार के मध्यवर्ती (विस्फोट और ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों के बीच) की अनुपस्थिति - युवा, छुरा, खंडित; कोई ईोसिनोफिल भी नहीं हैं: ये परिवर्तन ल्यूकेमिया के लिए विशिष्ट हैं, उन्हें "ल्यूकेमिक विफलता" कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तीव्र ल्यूकेमिया वाले 10% बच्चों में, परिधीय रक्त परीक्षण मूल्य बिल्कुल सामान्य हैं। इसलिए, यदि वहाँ है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसंदेह करने की अनुमति तीव्र रूपरोग, अतिरिक्त शोध करना आवश्यक है: अस्थि मज्जा पंचर, साइटोकेमिकल विश्लेषण। और लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, विशिष्ट मार्कर मदद करेंगे, जिसके लिए लेबल किए गए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है।

निदान की अंतिम पुष्टि स्टर्नल पंचर (अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा लेने के लिए उरोस्थि का पंचर) द्वारा प्राप्त एक मायलोग्राम है। इस विश्लेषण की आवश्यकता है। अस्थि मज्जा में व्यावहारिक रूप से कोई सामान्य तत्व नहीं होते हैं, उन्हें ल्यूकोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। ल्यूकेमिया की पुष्टि 30% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।

यदि मायलोग्राम के अध्ययन में निदान के लिए कोई ठोस डेटा प्राप्त नहीं हुआ है, तो इलियम, साइटोजेनेटिक, इम्यूनोलॉजिकल, साइटोकेमिकल अध्ययनों का एक पंचर करना आवश्यक है।

न्यूरोल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों के मामले में, बच्चे की जांच एक नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र विज्ञान के लिए), एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक रीढ़ की हड्डी में पंचर और प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव का एक अध्ययन, एक खोपड़ी एक्स-रे द्वारा किया जाता है।

विभिन्न अंगों में मेटास्टेटिक फॉसी की पहचान करने के लिए, अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड या सीटी (यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, लड़कों में अंडकोश, लार ग्रंथियां), छाती गुहा की एक्स-रे परीक्षा।

इलाज

ल्यूकेमिया वाले बच्चों के इलाज के लिए, उन्हें एक विशेष ऑन्कोमेटोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। बच्चा एक अलग बॉक्स में है, जहां बाँझ के करीब की स्थिति प्रदान की जाती है। जीवाणु या वायरल संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए यह आवश्यक है। बच्चे को प्रदान करना संतुलित पोषण.

बच्चों में ल्यूकेमिया के लिए मुख्य चिकित्सीय विधि कीमोथेरेपी की नियुक्ति है, जिसका उद्देश्य ल्यूकेमिक सेल कबीले से पूरी तरह से छुटकारा पाना है। तीव्र मायलोब्लास्टोसिस और लिम्फोब्लास्टोसिस ल्यूकेमिया में, कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग विभिन्न संयोजनों, खुराक और प्रशासन के मार्गों में किया जाता है।

ल्यूकेमिया के लिम्फोइड संस्करण में, विन्क्रिस्टाइन और एस्परगिनेज दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, रुबिडोमाइसिन के साथ उनके संयोजन का उपयोग किया जाता है। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो ल्यूपिरिन निर्धारित किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के मायलोइड रूप के साथ, ल्यूपिरिन, साइटाराबिन, रुबिडोमाइसिन जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोन के साथ संयोजन का उपयोग किया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया के साथ, एमेटोप्टेरिन के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है।

पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, उपचार के गहन पाठ्यक्रम हर 2 महीने में 1-2 सप्ताह के लिए निर्धारित किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी को इम्यूनोथेरेपी (सक्रिय या निष्क्रिय) के साथ पूरक किया जा सकता है: चेचक के टीके, प्रतिरक्षा लिम्फोसाइट्स, इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है। लेकिन अंत तक, इम्यूनोथेरेपी का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है, हालांकि यह उत्साहजनक परिणाम देता है।

अस्थि मज्जा, स्टेम सेल और गर्भनाल रक्त आधान का प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) बच्चों में ल्यूकेमिया के इलाज के आशाजनक तरीके हैं।

विशिष्ट उपचार के साथ, रोगसूचक उपचार किया जाता है, जिसमें शामिल हैं (संकेतों के आधार पर):

• रक्त उत्पादों (प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) का आधान, रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत;
• एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग (संक्रमण के मामले में);
• एक नस में समाधान के जलसेक के रूप में विषहरण उपाय, हेमोसर्शन, प्लास्मसोरशन या प्लास्मफेरेसिस।

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया में, चरण-दर-चरण उपचार किया जाता है: छूट प्राप्त होने के बाद और जटिलताओं का इलाज किया जाता है, सहायक चिकित्सा और विश्राम की रोकथाम की जाती है।

पूर्वानुमान

ल्यूकेमिया के विकास वाले बच्चों में रोग का निदान काफी गंभीर है।

कब शीघ्र निदानउपचार के आधुनिक तरीकों की मदद से, लिम्फोइड ल्यूकेमिया (25% तक) वाले बच्चे में स्थिर छूट और यहां तक ​​​​कि पूर्ण वसूली प्राप्त करना संभव है। रोग के माइलॉयड प्रकार के साथ, 40% मामलों में छूट प्राप्त की जाती है।

हालांकि, लंबे समय तक छूट के बाद भी, विश्राम हो सकता है। ल्यूकेमिया में शिशु मृत्यु दर उच्च बनी हुई है। मृत्यु का कारण अक्सर संक्रमण होता है, जो इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि रोग और गहन चिकित्सा दोनों ही शरीर के प्रतिरोध में उल्लेखनीय कमी लाते हैं।

अक्सर, मृत्यु तपेदिक, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण जैसी गंभीर बीमारियों से जुड़ी होती है,

ईोसिनोफिलिया - यह क्या है? प्रस्तुत लेख की सामग्री में आपको प्रस्तुत चिकित्सा प्रश्न का उत्तर मिलेगा। इसके अलावा, हम आपको इस तरह के विचलन के कारण, इसके लक्षण और उपचार के तरीकों के बारे में बताएंगे।

सामान्य जानकारी

ईोसिनोफिलिया - यह क्या है? चिकित्सा पद्धति में, इस शब्द को रक्त की एक विशेष स्थिति के रूप में समझा जाता है, जिसमें रोगी के पास कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ स्तर होता है - ईोसिनोफिल - इसमें। इसके अलावा, इस तरह के विचलन के साथ, अन्य ऊतकों का संसेचन या तथाकथित घुसपैठ होता है। उदाहरण के लिए, एक बहती नाक के साथ, स्रावित स्राव में ईोसिनोफिल का आसानी से पता चल जाता है, जिसमें दमा- थूक में, और फुफ्फुस ट्यूमर या फेफड़ों में रक्त के संचय के मामले में - फुफ्फुसीय द्रव में।

रोग की डिग्री

एक वयस्क में, रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या 0.02 x 109 / l से 0.3 x 109 / l तक सामान्य मानी जाती है। यदि यह आंकड़ा पार हो जाता है, तो रोगी को ईोसिनोफिलिया का निदान किया जाता है। हमने पता लगाया है कि यह क्या है। अब आइए कल्पना करें कि इस विचलन की कौन सी डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

1. उच्च डिग्री - 20% से अधिक।
2. मध्यम डिग्री - 10 से 20%।
3. एक छोटी सी डिग्री, यानी ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 10% तक।

लगातार ईोसिनोफिलिया हेल्मिंथिक घावों, कुछ ल्यूकेमिया और एलर्जी का संकेत है।

रोग या लक्षण?

ईोसिनोफिलिया, जिसके उपचार पर हम आगे विचार करेंगे, एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि ऑटोइम्यून, संक्रामक, एलर्जी और अन्य असामान्यताओं का संकेत है।

तो, आइए इसे एक साथ समझें कि किसी व्यक्ति की ऐसी रोग स्थिति क्यों है।

ईोसिनोफिलिया: घटना के कारण

यह विचलन कई बीमारियों के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है। इस लंबी सूची में शामिल हैं:

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ दवाएं लेते समय ईोसिनोफिलिया-मायलागिया सिंड्रोम हो सकता है: सेक्स हार्मोन युक्त दवाएं, एस्पिरिन, तपेदिक विरोधी दवाएं, पापावरिन, यूफिलिन, इमिप्रामाइन, डिपेनहाइड्रामाइन, पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स, सोने की तैयारी, सल्फा दवाएं, बी विटामिन, β -ब्लॉकर्स, फेनिबट, काइमोट्रिप्सिन, क्लोरप्रोपामाइड, मिस्कलेरॉन।

ईोसिनोफिलिया: लक्षण

ऐसी पैथोलॉजिकल स्थिति के लक्षण उन बीमारियों के कारण होते हैं जिनमें यह देखा जाता है।

1. प्रतिक्रियाशील और स्व-प्रतिरक्षित रोग। ऐसी बीमारियों के साथ, निम्नलिखित लक्षण सबसे अधिक बार देखे जाते हैं:

• हेपेटोसप्लेनोमेगाली (प्लीहा या यकृत का बढ़ना);
• myalgia (यानी मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द);
• सिरदर्द, बुखार, कमजोरी, मतली, चक्कर आना, भूख न लगना;
• लिम्फैडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स की कोमलता और वृद्धि);
• हृदय गति में वृद्धि, पलकों और चेहरे पर सूजन, त्वचा पर दाने, हाइपोटेंशन;
• जब लार्वा चलते हैं (सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, दमा के घटक के साथ खांसी)।

3. त्वचा और एलर्जी रोग:

• त्वचा पर खुजली, दाने, छाले, शुष्क त्वचा, एपिडर्मल एक्सफोलिएशन और अल्सर का दिखना।

4. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग।

• पाचन तंत्र के कई रोग आंतों के वनस्पतियों के उल्लंघन की ओर ले जाते हैं, जो अंततः विषाक्त पदार्थों और विषाक्त पदार्थों के शरीर को साफ करने की प्रक्रिया को काफी धीमा कर देता है। एक नियम के रूप में, भविष्य में इससे रक्त में ईोसिनोफिल की मात्रा बढ़ जाती है। इस तरह के विचलन के साथ, रोगी गर्भनाल क्षेत्र में दर्द, उल्टी, ऐंठन, मतली, दस्त और हेपेटाइटिस (पीलिया, खराश और यकृत का बढ़ना) के लक्षणों से परेशान हो सकता है।

5. रक्त के रोग।

• यह विचलन बार-बार होने की विशेषता है संक्रामक रोग, लिम्फ नोड्स को नुकसान, प्लीहा और यकृत का बढ़ना, खांसी, सांस की तकलीफ, त्वचा का सायनोसिस।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, रोगी को जोड़ों और हड्डियों में दर्द, कमजोरी, बुखार, त्वचा की सतह पर खुजली, खांसी, लिम्फैडेनोपैथी आदि का अनुभव हो सकता है। लिम्फोमा में ईोसिनोफिलिया शारीरिक गतिविधि में कमी और वजन घटाने के साथ-साथ शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ होता है।

जब एक ट्यूमर दिखाई देता है पेट की गुहाप्यास, आंतों में रुकावट और पेट में वृद्धि जैसे संकेतों पर ध्यान दें। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से, सिरदर्द, पैरेसिस और पक्षाघात, साथ ही सुनने और दृष्टि में कमी देखी जा सकती है। इसके अलावा, अक्सर ब्रेस्टबोन के पीछे बेचैनी, चेहरे पर सूजन, खाँसी और निगलने में समस्या होती है।

फुफ्फुसीय ईोसिनोफिलिया क्या है?

फुफ्फुसीय ईोसिनोफिलिया ईोसिनोफिल के साथ फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ है। यह विचलन निम्नलिखित स्थितियों को जोड़ती है:

• फुफ्फुसीय घुसपैठ;
• ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा;
• ईोसिनोफिलिक निमोनिया;
• फेफड़ों के ईोसिनोफिलिक वास्कुलिटिस।

एक बच्चे में कैसे पहचानें?

बच्चों में ईोसिनोफिलिया का पता एक सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान लगाया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि शिशुओं में यह घटना अस्थिर है और बच्चे के शरीर के वजन के सामान्य मूल्य तक पहुंचने के तुरंत बाद गायब हो जाती है।

सबसे अधिक बार-बार कारणछोटे बच्चों में ऐसे विचलन हैं:

वयस्क रोगियों में निदान

अब आप जानते हैं: ईोसिनोफिलिया - यह क्या है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के विचलन की पहचान करने के लिए, केवल यह करना आवश्यक है सामान्य विश्लेषणरक्त। इस तरह के एक अध्ययन के दौरान, एक विशेषज्ञ ईोसिनोफिल के प्रतिशत की गणना करता है, ताकि उपस्थित चिकित्सक निदान कर सके।

ऐसी पैथोलॉजिकल स्थिति के साथ, एनीमिया के लक्षण भी देखे जा सकते हैं (अर्थात, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है)। ईोसिनोफिलिया के कारण होने वाली बीमारी की पहचान करने के लिए, रक्त, साथ ही मल और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाना चाहिए।

कैसे प्रबंधित करें?

ईोसिनोफिलिया को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में मानने का कोई मतलब नहीं है। शुरू करने के लिए, रोगी को इस तरह की रोग स्थिति के सही कारण का पता लगाना चाहिए, और उसके बाद ही, डॉक्टर के साथ, अंतर्निहित बीमारी के लिए एक प्रभावी उपचार आहार विकसित करना चाहिए, जिसके कारण ऐसा विचलन देखा जाता है।

प्रकार और खुराक दवाई, जिसे पाठ्यक्रम में शामिल किया जाएगा, ईोसिनोफिलिया के कारणों के साथ-साथ रोग की गंभीरता और अवस्था पर निर्भर करता है। यह संभावना है कि रोगी को इसके विपरीत, पहले से निर्धारित कुछ दवाओं को लेने से मना करना होगा।

जानवरों में ईोसिनोफिलिया

बिल्लियों और कुत्तों में ऐसा विचलन त्वचा और साथ ही कीड़े को इंगित करता है। इनमें से कुछ रोग ऐसे व्यक्ति से भी संक्रमित हो सकते हैं जो इन जानवरों को घर पर रखता है। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि आप अपने पालतू जानवर के इलाज की संभावना के बारे में अपने पशु चिकित्सक से परामर्श करें।

व्यक्त रक्त का ईोसिनोफिलिया, अक्सर फुफ्फुसीय घुसपैठ के साथ, स्ट्रॉन्ग्लॉइडोसिस, एस्कारियासिस, ट्राइकिनोसिस, ओपिसथोरियासिस और शिस्टोसोमियासिस में होता है। समानांतर में, रक्त प्रणाली के एक क्लोनल रोग को बाहर करने के लिए रोगी की जांच की जानी चाहिए। आकांक्षा और ट्रेपनेशन अस्थि मज्जा बायोप्सी और साइटोजेनेटिक विश्लेषण की आवश्यकता होती है। अक्सर, उपलब्ध विधियों का उपयोग करके एक घातक क्लोन का पता नहीं लगाया जा सकता है।

इस मामले में, डिस्प्लास्टिक संकेतों की उपस्थिति myelogram, अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच पर स्पष्ट फाइब्रोसिस, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की कम सामग्री, और साइटोकिन्स का एक सामान्य स्तर क्लोनल क्षति के अप्रत्यक्ष संकेत हो सकते हैं।

इस तथ्य के कारण हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोमबहिष्करण का निदान है और इसका निर्माण जटिल शोध विधियों की उपलब्धता पर निर्भर करता है, सबसे बड़ी कठिनाई पुरानी का बहिष्कार है ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया(एचएएल)। गंभीर ईोसिनोफिलिया, आंतरिक अंगों को नुकसान, विशेष रूप से हृदय, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम और एचईएल के साथ देखा जा सकता है। ईोसिनोफिल्स में इस तरह के रूपात्मक परिवर्तन जैसे कि वैक्यूलाइज़ेशन और डिग्रेन्यूलेशन ज़ोन, न्यूक्लियस के हाइपो- और हाइपरसेग्मेंटेशन भी विशेष रूप से हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं।

यदि रोगी के पास सूचीबद्ध है मानदंडक्रोनिक ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जाना चाहिए। कुछ रोगियों में, निदान के समय क्लोनलिटी के लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं, लेकिन बाद में रोग के बढ़ने पर पता चल जाता है। क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के लिए कोई विशिष्ट गुणसूत्र विपथन नहीं हैं। गुणसूत्र 8, आइसोक्रोमोसोम 17q, मोनोसॉमी 7, गुणसूत्रों का टूटना 4, 6, 10, 15 और t (5; 12) (q31-q33; p12-13), t (5; 7), t ( 5; दस)।

क्रोमोसोमल ब्रेकडाउन शामिल हैं गुणसूत्रों 5 अक्सर ईोसिनोफिलिया के साथ होने वाली मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों से जुड़े होते हैं, क्योंकि यह क्रोमोसोम 5 पर है कि ईोसिनोफिलोपोइज़िस (आईएल -3, आईएल -5, जीएम-सीएसएफ) के लिए जिम्मेदार साइटोकिन्स को एन्कोडिंग करने वाले जीन स्थित हैं। यह दिखाया गया कि इन रोगियों में ईोसिनोफिल एक घातक क्लोन का हिस्सा थे। क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की विशेषता एक क्रोनिक कोर्स है, लेकिन क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया या मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ सादृश्य द्वारा, कुछ रोगियों में एक विस्फोट परिवर्तन हो सकता है।

जटिलता के कारण विभेदक निदान, साथ ही इस तथ्य के कारण कि हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगी वास्तव में क्रोनिक ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम या हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के रोगी हैं, वे समय के साथ क्रोनिक ईोसिनोफिलिक सिंड्रोम (HEL_, नवीनतम WHO वर्गीकरण में, दोनों निदानों से संबंधित हैं) एक ही शीर्षक।

दुर्लभ प्रतिक्रियाशील स्थितियों के बारे में याद रखना भी आवश्यक है, जो कि के बढ़े हुए स्तर की विशेषता है इयोस्नोफिल्स:
1) किमुरा की बीमारी;
2) वेल्स सिंड्रोम;
3) स्पेनिश विषाक्त सिंड्रोम;
4) ट्रिप्टोफैन के कारण ईोसिनोफिलिक मायलगिया;
5) आईएल -2 का उपचार;
6) एड्स;
7) गुर्दा प्रत्यारोपण अस्वीकृति;
8) हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद तीव्र और जीर्ण भ्रष्टाचार बनाम मेजबान प्रतिक्रिया (जीवीएचडी);
9) क्रोनिक हेमोडायलिसिस।

व्यक्तिगत दुर्लभ ईोसिनोफिलिया के विकास और विशेषताओं का तंत्र नीचे दिया गया है।

संचालन करते समय विभेदक निदान यह याद रखना चाहिए कि क्रोनिक हेमोडायलिसिस पर लगभग आधे रोगियों और पेरिटोनियल डायलिसिस प्राप्त करने वाले 70-80% रोगियों में रक्त का ईोसिनोफिलिया और पेरिटोनियल द्रव होता है। अब तक, इस घटना का कारण स्पष्ट नहीं है।

के बारे में संस्करण एलर्जीसहवर्ती कैथेटर संक्रमण की प्रतिक्रिया के रूप में, डायलिसिस झिल्लियों का हिस्सा होने वाली सामग्री के लिए, रोगियों की इस श्रेणी को प्राप्त होने वाले विभिन्न एंटीकोआगुलंट्स के लिए। दिलचस्प बात यह है कि क्रोनिक हेमोडायलिसिस के रोगियों में किमुरा रोग के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई लोगों के लिए लंबे समय तक रोगसूचकमौजूदा ईोसिनोफिलिया, आंतरिक अंगों को नुकसान देखा जाता है। हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए, यह रोग का एक अनिवार्य संकेत है। इस संबंध में, रोगी की गहन जांच पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

अनुशंसित दिल की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, पेट के अंग, लक्षणों की उपस्थिति में - कंप्यूटेड टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, साथ ही अन्य इमेजिंग विधियां, जैसे एंडोस्कोपिक। कुछ मामलों में, अंगों और ऊतकों की बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। आंतरिक अंगों को नुकसान की अनुपस्थिति में, हर छह महीने में एक पूर्ण परीक्षा दोहराई जानी चाहिए, क्योंकि उपलब्ध साधनों के साथ रोग के शुरुआती चरणों में रोग संबंधी परिवर्तनों की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है।

आपको भी खोज दोहरानी चाहिए घातक क्लोन, साइटोकाइन प्रोफाइल निर्धारित करें। यदि ज्ञात कारणों को बाहर रखा जाता है, तो हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम या तो लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी पर आधारित होता है जिसमें आईएल -5 का उत्पादन करने वाली टी कोशिकाओं का क्लोन होता है, या क्रोमोसोम 4 के टूटने के कारण एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी होती है: लंबी बांह क्षेत्र में विलोपन (क्यू 12) और एक नए ऑन्कोजीन FIP1L1 / PDGFRa का गठन, लेकिन कई मामलों में कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

ताजा आंकड़ों के मुताबिक हार हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम के साथ आंतरिक अंगमोटे तौर पर फाइब्रोसिस (मुख्य रूप से हृदय और फेफड़ों जैसे महत्वपूर्ण अंगों में) के विकास के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके रोगजनन में एंजाइम ट्रिप्टेस एक भूमिका निभाता है। इस संबंध में, इसे रक्त सीरम में निर्धारित करना आवश्यक है। यह रोग-संबंधी उद्देश्यों के लिए भी महत्वपूर्ण है: ट्रिप्टेस का उच्च स्तर रोग के खराब पूर्वानुमान का संकेत दे सकता है।

साइट केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए पृष्ठभूमि की जानकारी प्रदान करती है। किसी विशेषज्ञ की देखरेख में रोगों का निदान और उपचार किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में contraindications है। एक विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है!

एक वयस्क में, रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या 0.02x10 9 / l से 0.3x10 9 / l तक सामान्य मानी जाती है।

ईोसिनोफिलिया की निम्नलिखित डिग्री प्रतिष्ठित हैं:
1. छोटा - ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 10% तक।
2. मध्यम - 10-20%।
3. उच्च - 20% से अधिक।

लगातार ईोसिनोफिलिया सबसे अधिक बार कृमि के घावों, एलर्जी प्रतिक्रियाओं और कुछ ल्यूकेमिया का संकेत है।

ईोसिनोफिलिया एक लक्षण है या एक बीमारी?

4. जठरांत्र संबंधी रोगों के लक्षण।
चूंकि पाचन तंत्र के कई रोग आंतों के माइक्रोफ्लोरा के उल्लंघन का कारण बनते हैं, विषाक्त पदार्थों से शरीर को साफ करने की प्रक्रिया धीमी हो जाती है, जिससे ईोसिनोफिल की मात्रा बढ़ जाती है। इस तरह के डिस्बिओसिस के साथ, रोगी को खाने के बाद उल्टी और मतली, गर्भनाल में दर्द, दस्त, ऐंठन, हेपेटाइटिस के लक्षण (पीलिया, यकृत का बढ़ना और खराश) हो सकता है।
5. रक्त के रोग।
ईोसिनोफिलिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रणालीगत हिस्टियोसाइटोसिस को लगातार संक्रामक रोगों, यकृत और प्लीहा का विस्तार, लिम्फ नोड्स को नुकसान, खांसी, त्वचा का सायनोसिस (नीला धुंधला), डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ) की विशेषता है।
ईोसिनोफिलिया के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, बुखार, हड्डियों और जोड़ों में दर्द, कमजोरी, त्वचा की अधिकांश सतह पर खुजली, लिम्फैडेनोपैथी, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, खांसी हो सकती है।
गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में ईोसिनोफिलिया बुखार, कमजोरी, शरीर के वजन में कमी और शारीरिक गतिविधि के साथ-साथ कुछ क्षेत्रों के लक्षण भी होते हैं। इसलिए, जब उदर क्षेत्र में एक ट्यूमर दिखाई देता है, तो प्यास, पेट में वृद्धि और आंतों में रुकावट जैसे लक्षण नोट किए जाते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से - सिरदर्द, लकवा और पैरेसिस, दृष्टि और श्रवण में कमी। सीने में दर्द, खांसी, चेहरे पर सूजन और निगलने में समस्या हो सकती है।

पल्मोनरी ईोसिनोफिलिया

रोग निम्नलिखित स्थितियों को जोड़ती है:
1. ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।
2. फुफ्फुसीय घुसपैठ (अस्थिर)।
3. विभिन्न कारणों से फेफड़ों के ईोसिनोफिलिक वास्कुलिटिस।
4. ईोसिनोफिलिक निमोनिया।

ईोसिनोफिलिया के कारण होने वाली बीमारी की प्रकृति का पता लगाने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (प्रोटीन का स्तर, यकृत एंजाइम, आदि), एक सामान्य मूत्र परीक्षण और कृमि के अंडे के मल का विश्लेषण करना आवश्यक है। पुष्टिकरण विधियों में से एक एलर्जी रिनिथिसराइट के अनुसार, नाक के म्यूकोसा में स्रावित कोशिकाओं के ईोसिनोफिलिया के लिए एक धब्बा है।

यदि संकेत दिया गया है, तो प्रभावित जोड़ का पंचर होने पर फेफड़ों का एक्स-रे करना आवश्यक है रूमेटाइड गठियाईोसिनोफिलिक घुसपैठ, ब्रोंकोस्कोपी का पता लगाने के लिए।

इलाज

बिल्लियों और कुत्तों में ईोसिनोफिलिया