فشل الكبد في أعراض الطفل. فشل الكبد الحاد عند الأطفال. فشل الكبد - الأعراض

يعمل الكبد على مدار الساعة ويتحمل ضعفنا ، عادات سيئةوالتوتر والمرض والعالم من حولنا. للكبد العديد من الوظائف: فهو يحيد السموم ويهضم الطعام ويحافظ على ثبات الجسم ويقوم بالكثير من الأعمال الأخرى.

مع تدهور البيئة بسبب الأنشطة البشرية ، وانتشار التهاب الكبد الفيروسي والالتهابات الأخرى ، وإدمان الكحول والمخدرات ، وتدهور جودة الغذاء ، ونمط الحياة الخامل ، ومع تطور صناعة الأدوية ، زاد العبء على الكبد بشكل ملحوظ . وعندما يتم تفريغ كل هذا في نفس الوقت وبكميات كبيرة ، قد لا يتمكن الكبد من التأقلم ، ومن ثم يتطور خطر الإصابة بفشل الكبد ، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى عمليات لا رجعة فيها في الجسم وموت المريض.

وبالتالي، تليف كبدى- هذه حالة مرضية ، وهي متلازمة تتميز بتلف خلايا الكبد وتعطل الكبد مع فقدان قدراته التعويضية ووظائفه الأساسية ، ويتجلى ذلك في تسمم الجسم المزمن. يمكن أن يؤدي فشل الكبد إلى غيبوبة كبدية، أي الفشل الكبدي الكامل وتلف الدماغ الشامل بسبب منتجات التسوس.

بعض الإحصائيات!

• من 50 إلى 80٪ من جميع حالات المرض يموتون من فشل الكبد.
• في العالم ، يموت ما معدله ألفي شخص كل عام بسبب فشل الكبد.
• في 15٪ من حالات الفشل الكبدي لا يمكن شرح سبب تطوره.
• عظم الأسباب الشائعةتطور فشل الكبد - تلف الكبد بسبب الكحول والمخدرات والتهاب الكبد الفيروسي.

• يحتوي الكبد على حوالي 500 وظيفة، وفي دقيقة واحدة تحدث فيه أكثر من 20.000.000 تفاعل كيميائي.
• عند إجراء التجاربعلى الحيوانات وجد أنه بعد إزالة الكبد تكون الحيوانات في حالة طبيعية لمدة 4-8 ساعات ، وبعد يوم أو يومين تموت في حالة غيبوبة كبدية.
• تليف الكبديتجلى دائمًا في فشل الكبد.
• مرض بوتكين ، أو التهاب الكبد الفيروسي أ، في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ولديهم تاريخ من أمراض الكبد والمرارة في 40 ٪ من الحالات يؤدي إلى فشل الكبد. يعتبر الالتهاب الكبدي الفيروسي (أ) بين الناس مرضًا مرحلة الطفولة، والتي يمكن تحملها بسهولة (تعادل جدري الماء ، والحصبة الألمانية ، والحمى القرمزية ، وما إلى ذلك).
• التهاب الكبد الفيروسي E.عند النساء الحوامل ، ينتهي الفشل الكبدي بنسبة 20٪ ، بينما عند الرجال والنساء غير الحوامل ، قد لا يظهر التهاب الكبد الفيروسي E على الإطلاق.
• أخذ مثل هذا الدواء الذي يبدو عاديا مثل باراسيتامول، يمكن أن يؤدي إلى تطور الفشل الكبدي الخاطف (فشل الكبد الخاطف). والباراسيتامول في العديد من البلدان يؤخذ بجرعات كبيرة لنزلات البرد والتهابات الجهاز التنفسي الحادة الفيروسية.
• إنه من فشل الكبد الذي يموت معظم الناس بسببه تسمم الفطر السام (الضفادع شاحبة ، ذبابة غاريق وغيرها).
• في معظم حالات الفشل الكبدي عند البالغين ، بالإضافة إلى الأسباب الأخرى لتطور المتلازمة ، يتم الكشف عن الحقيقة مدمن كحول.

تشريح الكبد

خصائص الكبد:

• الوزن - حوالي 1.5 كجم ،
• شكل - على شكل كمثرى ،
• أحجام الكبد الطبيعية عند البالغين:
  • الطول على طول الخط المائل - حتى 15 سم ،
  • يبلغ طول الفص الأيمن 11.0-12.5 سم ،
  • طول الفص الأيسر 6-8 سم ،
  • الارتفاع - 8-12 سم ،
  • سمك - 6-8 سم ،
• حواف الكبد متساوية
• الاتساق - ناعم ،
• هيكل - متجانس ،
• الأسطح - لامعة وسلسة ،
• اللون - بني ،
• مغطى بصفاق - غشاء مصلي يحد من أعضاء تجويف البطن.
• لديه القدرة على التجديد (استعادة).

• سطح الحجاب الحاجز- يتوافق مع شكل الحجاب الحاجز ،
• الأحشاء(مواجهة السلطات) السطحية- مجاور للأعضاء المحيطة ،
• الحافة السفلية -بزاوية حادة ،
• الحافة الخلفية العلوية -منفرجة ، مدورة.

• الفص الأيمن
• الفص الأيسر
• جزء مربع
• شحمة الذيل.

بين الفصوص المربعة والذيلية للكبد ، يوجد في التلم الطولي الأيمن بوابة للكبد ، والتي تشمل الهياكل التالية:

• شريان كبدي
• الوريد البابي،
• القناة الصفراوية
• الأعصاب والأوعية اللمفاوية.

تجديد الكبد

تحدث استعادة الكبد من خلال تكاثر خلايا الكبد (النمو وزيادة عددها) ، على الرغم من أن العلماء لا يزالون لا يعرفون سبب حدوث ذلك.

معدل تجديد الكبد يعتمد بشكل مباشر على العمر. في الأطفال ، يكون معدل شفاء العضو والحجم الذي تمت استعادته فيه أكبر مما هو عليه لدى كبار السن. التجديد بطيء: بالنسبة للأطفال ، هذه الفترة هي 2-4 أسابيع ، وبالنسبة لكبار السن - من شهر واحد. تعتمد سرعة وحجم التجديد أيضًا على الخصائص الفردية والمرض الذي تسبب في تلفه.

لا يمكن ترميم الكبد إلا عند القضاء على أسباب الإصابة بالتهاب الكبد وتقليل الحمل عليه وكذلك عند دخوله الجسم كمية عاديةمغذيات مفيدة.

لا تتم استعادة الكبد إذا كانت هناك عملية معدية نشطة فيه (مع التهاب الكبد الفيروسي).

هيكل الكبد

1. الغشاء المصلي- الصفاق.
2. غشاء ليفي- كبسولة تمر منها فروع رفيعة من النسيج الضام. يقسمون الحمة (جزء من العضو الذي يحتوي على هياكل وظيفية خاصة أو عضو بدون أغشية) من الكبد إلى فصيصات.
3. الفصيصات الكبدية- وحدة هيكلية ووظيفية للكبد ، حجمها حوالي 1 مم ، يحتوي الكبد على حوالي نصف مليون منها.
4. خلايا كوبفر- الضامة النجمية للكبد ، الخلايا المناعية ، توجد بأعداد كبيرة في الشعيرات الدموية في الفصيص الكبدي. القيام بوظيفة وقائية للكبد.

• الفصيص المركزي للكبد- يقع في وسط الفصيص الكبدي.
• خلايا الكبد- خلايا الكبد ، التي تؤدي الوظيفة الإفرازية للكبد ، تنتج العصارة الصفراوية باستمرار. يتم ترتيب خلايا الكبد في المسالك الكبدية - في طبقتين. تقع الخلايا الكبدية بين القناة الصفراوية والشعيرات الدموية داخل الفصيص.
• القنوات الصفراوية- تقع بين القنوات الكبدية ، والتي من خلالها تدخل العصارة الصفراوية من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية.
• الشعيرات الدموية داخل الفصيص أو أشباه الجيوب- الأوعية الدموية التي تدخل من خلالها المركبات الكيميائية إلى خلايا الكبد والمواد المصنعة تخرج منها.

1. الوريد البابي والشريان الكبدي - من خلال هذه الأوعية ، يدخل الدم من الأعضاء الداخلية إلى الكبد ، علاوة على ذلك ، يتباطأ معدل تدفق الدم في الكبد بشكل كبير ، مما يساهم في زيادة عدد الأعضاء ؛
2. تشكل الأوعية بين الفصوص ، مع القنوات الصفراوية بين الفصوص ، الثالوث الكبدي بين الفصوص ؛
3. حول الأوعية المفصصة
4. الأوعية داخل الفصيص أو أشباه الجيوب ؛
5. وسط فيينا- يجمع الدم من الجيوب من الفصيصات الكبدية ؛
6. جمع أو سفن podolkovy ،
7. الوريد الكبدي - ينقل الدم إلى الوريد الأجوف السفلي.

الأوعية الصفراوية في الكبد

• القنوات الصفراوية - ليس لها غشاء ، وتقع بين خلايا الكبد ، وتجمع الصفراء منها ؛
• القنوات الصفراوية بين الفصوص
• حول القنوات الصفراوية المفصصة
• القنوات الصفراوية الجماعية
• القنوات الصفراوية
• المرارة ، حيث تدخل العصارة الصفراوية من جميع القنوات الصفراوية عبر القناة الكيسية ، والمرارة عبارة عن خزان مؤقت للمادة الصفراوية ، حيث تستقر وتنضج ؛ حجم المرارة من 50 إلى 80 مل ؛
• تربط القناة الصفراوية المشتركة المرارة والقنوات الكبدية بالبصلة أو المناطقحيث هناك حاجة إلى الصفراء لهضم الطعام.

تكوين الصفراء

الوظيفة الرئيسية للصفراء- هضم الدهون في الأمعاء نتيجة استحلابها بواسطة المذيلات الصفراوية.

المذيلات الصفراوية عبارة عن جزيئات مكونة من مكونات صفراوية محاطة بأيونات ، وهي جزء من مادة غروانية.

يحدث الصفراء:

• الصفراء الصغيرة أو الكبدية- تفرز مباشرة من الكبد ، متجاوزة المرارة ، لها لون مصفر ، شفاف.
• ناضجة أو الصفراء المرارة- يفرز من المرارة ، له لون زيتوني غامق وشفاف. في المرارة ، يتم امتصاص السائل من الصفراء ويتم إفراز المخاط (الميوسين) ، وبالتالي تصبح الصفراء لزجة ومركزة.
• الصفراء القاعدية- خليط من الصفراء اليافعة والناضجة التي تدخل الاثني عشر ذهبية اللون الأصفر، شفاف.

1. ماء -في الصفراء ، جزء من الماء حوالي 97٪ ، والمكونات الرئيسية للصفراء تذوب فيه.


2. الأحماض الصفراوية:
   • أحماض cholic و chenodeoxycholic - أحماض صفراوية أولية ،
   • أحماض الجليكوكوليك والتوروشوليك (مركبات مع الأحماض الأمينية) ،
   • أحماض deoxycholic و lithocholic (أحماض صفراوية ثانوية ، تتشكل في الأمعاء تحت تأثير البكتيريا المعوية).
   تتشكل الأحماض الصفراوية من الكوليسترول في خلايا الكبد. في الصفراء ، هم في شكل أملاح وأنيونات. دور الأحماض الصفراوية كبير في هضم الدهون وامتصاص الأحماض الدهنية والدهون الثلاثية في الأمعاء. يتم امتصاص بعض الأحماض الصفراوية في الأمعاء لتعود إلى مجرى الدم ، ثم تدخل الكبد مرة أخرى.


3. أصباغ الصفراء:
   • البيلروبين
   • بيليفيردين.
   تتكون أصباغ الصفراء من الهيموجلوبين في الطحال وخلايا كوبفر. تتشكل أي خلية دم حمراء في نخاع العظم الأحمر (تكون الكريات الحمر) وتتلف في الطحال وجزء صغير منها في الكبد. تحتوي كريات الدم الحمراء على الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين وذرات ثاني أكسيد الكربون ، أي أنه يقوم بتبادل الغازات في الأنسجة. بعد تدمير كريات الدم الحمراء ، هناك سؤال حول استخدام الهيموجلوبين. أصباغ الصفراء هي منتجات وسيطة لتفكك الهيموغلوبين ، بمساعدة الصفراء تفرز من الجسم.

   هذه الأصباغ لون الصفراء والأخضر والبني. وأيضًا ، بعد الارتباط بالأكسجين ، يتسبب في تلطيخ البول (urobilinogen) والبراز (stercobilinogen).



4. الفسفوليبيدات الكبدية (الليسيثين)- تتشكل عن طريق تخليق الدهون الفوسفورية التي تأتي مع الطعام. وهو يختلف عن الفسفوليبيدات العادية في أن إنزيمات البنكرياس لا تعمل عليها ، وفي شكل غير متغير ، مع الأحماض الصفراوية ، تشارك في هضم الدهون ويتم امتصاصها جزئيًا مرة أخرى في مجرى الدم وتدخل الخلايا الكبدية ، ثم في الصفراء.


5. الكوليسترول- في الصفراء يكون في شكل حر أو في شكل أحماض صفراوية مركبة منه. يدخل الجسم بالطعام. يساهم في هضم الدهون في الأمعاء.


6. يونس:
   • صوديوم،
   • الكالسيوم ،
   • البوتاسيوم ،
   • الكلور
   • بيكربونات
   تدخل الأيونات الدم والكبد مع الطعام. دورهم الرئيسي هو تحسين النفاذية. جدران الخلايا، وكذلك الأيونات جزء من micelle في الأمعاء الدقيقة. بسببهم ، يتم امتصاص الماء من الصفراء في المرارة وتركيزها ، وكذلك تحسين امتصاص العناصر الغذائية في جدار الأمعاء.

تمثيل تخطيطي لميسيل الصفراء.

الوظائف الرئيسية للكبد - المختبر الرئيسي للجسم

• إنتاج الصفراء- يعزز الصفراء تكسير وامتصاص الدهون في الأمعاء.
• تحييد السموم والمواد الغريبة الأخرىقادمة من الخارج ، وتحويلها إلى مواد غير ضارة ، والتي بدورها تفرز عن طريق الكلى في البول. يقوم بذلك من خلال التفاعلات الكيميائية في خلايا الكبد (التحول الأحيائي). يتم إجراء التحول الأحيائي عن طريق الدمج مع البروتينات والأيونات والأحماض والمواد الكيميائية الأخرى.
• المشاركة في استقلاب البروتين- تكوين اليوريا من نواتج اضمحلال جزيئات البروتين - الأمونيا. مع زيادة كمية الأمونيا تصبح سمًا للجسم. تدخل اليوريا من الكبد إلى مجرى الدم ، ثم تفرزها الكلى.
• المشاركة في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات- مع وجود فائض من الجلوكوز في الدم ، يصنع الكبد الجليكوجين منه - تفاعل تكوين الجليكوجين. الكبد ، وكذلك عضلات الهيكل العظمي ، هي مستودعات لتخزين الجليكوجين. مع نقص الجلوكوز في الجسم ، يتحول الجليكوجين إلى جلوكوز - تفاعل تحلل الجلوكوجين. الجليكوجين هو مخزن للجلوكوز في الجسم والطاقة لعمل الجهاز العضلي الهيكلي.
• المشاركة في التمثيل الغذائي للدهون- مع نقص الدهون في الجسم ، يكون الكبد قادرًا على تصنيع الكربوهيدرات (أي الجليكوجين) إلى دهون (الدهون الثلاثية).
• استخدام نواتج تحلل الهيموجلوبينعن طريق تحويلها إلى أصباغ الصفراء وإفرازها في الصفراء.
• عملية تصنيع كريات الدمفي الجنين أثناء الحمل. يشارك الكبد أيضًا في تكوين عوامل تخثر الدم.
• تدمير واستغلال الهرمونات الزائدةوالفيتامينات وغيرها من المواد النشطة بيولوجيا.
• مستودع لبعض الفيتامينات والمعادن، مثل فيتامينات ب 12 ، أ ، د.

أسباب الفشل الكبدي ومسبباته

آلية تطور الفشل الكبدي على مراحل

• تأثير العوامل الضارة (السامة للكبد)على غشاء خلايا الكبد - خلايا الكبد.
• تبدأ من خلايا الكبد الافراج عن الانزيماتالتي تستمر في تدمير (هضم) خلايا الكبد.
• يبدأ جهاز المناعة في الإفراز أضداد المناعة الذاتيةلتلف خلايا الكبد ، مما يؤدي إلى تدميرها تمامًا (نخر أنسجة الكبد).
• انتشار هذه العمليةلخلايا الكبد الأخرى.
• عند تلف 70-80٪ من خلايا الكبد. تليف كبدى.
• كلي أو جزئي فقدان وظائف الكبد.
• مع عملية طويلة - تتشكل مفاغرة(الأوعية الإضافية التي ، تتجاوز المناطق المتضررة ، توحد الأوعية السليمة) بين البوابة والوريد الأجوف السفلي (عادة ما تكون متصلة بواسطة أوعية الكبد). من خلال هذه المفاغرة ، يدور الدم دون الوصول إلى الكبد ، مما يقلل من فرص تجديد الكبد.
• الحماض الأيضي- ابتلاع السموم في الدم التي لا يعالجها الكبد ، وتلفها لجميع الأنظمة والأنسجة ، وربما تلف الدماغ.
• تعطيل جميع عمليات التمثيل الغذائيفي الجسم ، حيث يتوقف الكبد عن تصنيع وتخزين الجليكوجين ، وتشكيل اليوريا وإزالة الأمونيا من الجسم.
• اضطراب الجهاز الصفراوي - ركود الصفراء (أو ركود صفراوي)يؤدي إلى دخول كمية كبيرة من البيليروبين في الدم ، مما يؤدي إلى رد فعل تحسسي سام لجميع الأجهزة والأعضاء والأنسجة. في هذه الحالة ، يمكن أن يزيد حجم الكبد.
• اعتلال الدماغ الكبدي- الضرر الناجم عن منتجات تسوس الدماغ.
• غيبوبة الكبد- هزيمة مساحات واسعة من الوسط الجهاز العصبيغالبًا ما تكون عملية لا رجوع فيها.

أسباب فشل الكبد

• نقص فيتامين أو نقص الفيتامينات ،
• الفشل الكلوي المزمن (CRF) ،
• أمراض هرمونية ،
• نقص الأكسجين في الجسم ، بما في ذلك فقر الدم ،
• فقدان الدم الهائل ،
• نقل فصيلة دم غير متوافقة ،
• عمليات جراحية في تجويف البطن.

أنواع الفشل الكبدي

فشل الكبد الحاد

من الممكن أيضًا الإصابة بفشل كبدي سريع البرق - فشل كبدي مداهم ، والذي يحدث غالبًا عند التسمم بالسموم والمواد الكيميائية والأدوية وما إلى ذلك.

الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى فشل الكبد الحاد:

اعتمادا على أسباب التنمية ، هناك أشكال الفشل الكبدي الحاد:

• شكل داخلي أو خلايا الكبد- يحدث عند تلف خلايا الكبد نتيجة التعرض لعوامل سامة للكبد. يتميز بالنخر السريع (أو الموت) لخلايا الكبد.
• شكل خارجي- يتطور نتيجة لضعف الدورة الدموية الكبدية و / أو خارج الكبد (في أنظمة المدخل والوريد الأجوف السفلي) ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتليف الكبد. في هذه الحالة ، الدم الذي يحتوي على مواد سامة يتجاوز الكبد ، مما يؤثر على جميع أعضاء وأنظمة الجسم.
• شكل مختلط- عند التعرض لعوامل الخلايا الكبدية والأوعية الدموية ، ضعف الكبد.

بعد تطور الفشل الكبدي الحاد ، فإن جميع السموم التي تأتي من البيئة أو تتشكل نتيجة التمثيل الغذائي لها تأثير سلبي على خلايا الجسم كله. مع تلف الدماغ ، يحدث اعتلال دماغي كبدي ، ثم غيبوبة وموت المريض.

يعد الفشل الكبدي الحاد حالة خطيرة للغاية في الجسم تتطلب علاجًا فوريًا لإزالة السموم.

تشخيص المرض- في معظم الحالات ، غير المواتية ، تعتمد فرصة استعادة الوظائف الحيوية للكبد على قدرة الكبد على التجدد (قدراته التعويضية) ، والوقت الذي يسبق بدء الإجراءات العلاجية ، ودرجة تلف الدماغ ، والقضاء على العوامل السامة للكبد . يعتبر الفشل الكبدي الحاد بحد ذاته عملية قابلة للعكس. ومن الغيبوبة الكبدية يخرج فقط في 10-15٪ من الحالات.

فشل الكبد المزمن

يتميز بالتطور التدريجي للأعراض على خلفية تفاقم الأمراض المزمنة في الكبد والجهاز الصفراوي.

أسباب الفشل الكبدي المزمن:

كما هو الحال مع الفشل الكبدي الحاد ، هناك نماذج:

• شكل خارجي- يحدث تلف ونخر لخلايا الكبد بشكل تدريجي ، ويتم تجديد بعض الخلايا ، ولكن مع استمرار التعرض لعوامل ضائرة ، يستمر موت خلايا الكبد.
• شكل داخلي- اضطرابات الدورة الدموية في الكبد.
• مختلطالاستمارة.

في ظل وجود عوامل سامة كبدية إضافية ، يحدث عدم المعاوضة (فقدان القدرة على تجديد خلايا الكبد) ، وقد يتطور اعتلال الدماغ الكبدي ويزيد من الغيبوبة والموت.

العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى اعتلال الدماغ والغيبوبة في الفشل الكبدي المزمن:

• استهلاك الكحول،
• التطبيب الذاتي ،
• انتهاك النظام الغذائي ، وتناول كمية كبيرة من البروتين والدهون ،
• إجهاد عصبي ،
• عملية معدية واسعة الانتشار (تعفن الدم ، الأنفلونزا ، المكورات السحائية ، جدري الماء ، السل وغيرها) ،
• الحمل والولادة وإنهاء الحمل ،
• جراحة البطن وهلم جرا.

يتطلب المرض العلاج المناسب العاجل وإزالة السموم.

تنبؤ بالمناخ:غير موات ، في 50-80٪ من حالات الاعتلال الدماغي الكبدي ، تحدث وفاة المريض. مع القصور الكبدي المزمن المعوض ، لا يمكن استعادة الكبد إلا بعد إزالة جميع العوامل السامة للكبد وإجراء العلاج المناسب. في كثير من الأحيان على مرض الفشل الكبدي المزمن المراحل الأوليةبدون أعراض ولا يمكن إجراء التشخيص إلا على أساس بيانات من الفحوصات المستهدفة. هذا هو سبب التشخيص والعلاج المبكر للمرض ، مما يقلل بشكل كبير من فرص الشفاء.

صورة فوتوغرافية:تحضير الكبد لمريض يعاني من تليف الكبد. يتقلص الكبد ، ويقل حجمه ، وهناك توسع في الأوعية الكبدية. يُنبت نسيج الكبد بأكمله بالنسيج الضام.

ما هو الفرق بين فشل الكبد الحاد والمزمن (السمات)؟

أعراض فشل الكبد

الفشل الكبدي الحاد ، المظاهر السريرية

1. المرحلة الكامنة من اعتلال الدماغ الكبدي -في هذه المرحلة ، لا يعاني المرضى من أي شكاوى ، ولا توجد أعراض واضحة لتلف الكبد. لا يمكن الكشف عن التغييرات إلا عن طريق الفحص.
2. المرحلة الأولى من اعتلال الدماغ الكبدي - الورم الأولي.في الوقت نفسه ، تتزايد أعراض الفشل الكبدي: متلازمات الركود الصفراوي ، ارتفاع ضغط الدم البابي ، أعراض التسمم ، تظهر الأعراض الأولى لتلف الجهاز العصبي في شكل تثبيطه.
3. المرحلة الثانية من اعتلال الدماغ الكبدي - الورم الأولي.في هذه المرحلة ، يتم ملاحظة تفاقم حالة المريض ، وتزداد أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، ويتم استبدال التثبيط بإثارة الجهاز العصبي ، وتظهر بعض ردود الفعل المرضية. تصبح أعراض اضطرابات تخثر الدم أكثر وضوحًا ، ويزداد التسمم ، وينخفض ​​حجم الكبد بشكل حاد ، ولا يمكن اكتشافه عند الجس (أعراض "المراق الفارغ"). في هذه المرحلة تظهر رائحة النفس الكبدي.
4. غيبوبة- فقدان الوعي ، يظهر المريض ردود أفعال فقط لمحفزات أقوى ، تظهر علامات فشل أعضاء متعددة (مسار متزامن لفشل كبدي ، رئوي ، قلبي ، فشل كلوي ، وذمة دماغية).
5. غيبوبة عميقة- يكون المريض فاقدًا للوعي ، فهناك غياب تام لردود الفعل تجاه أي منبهات نتيجة الوذمة الدماغية ، ويتطور فشل أعضاء متعددة. في معظم الحالات ، هذه عملية لا رجعة فيها ، تحدث وفاة المريض.

الحقيقة الإيجابية هي إمكانية عكس العملية في حالة علاج إزالة السموم في الوقت المناسب في المراحل المبكرة.

الفشل الكبدي المزمن ، المظاهر السريرية

1. المرحلة الأولى -لا تزال وظائف الكبد محفوظة. تتميز هذه المرحلة بظهور اضطرابات عسر الهضم ، تسمم خفيف (ضعف ، نعاس).
2. المرحلة الثانية -زيادة اضطرابات عسر الهضم ، والتسمم ، وظهور أعراض تلف الجهاز العصبي في شكل تثبيط ، وفقدان الذاكرة ، وضعف تنسيق الحركة. تظهر رائحة التنفس الكبدية. في هذه المرحلة ، يكون فقدان الذاكرة قصير المدى ممكنًا. في هذه المرحلة ، يؤدي الكبد وظائفه جزئيًا فقط.
3. المرحلة الثالثة -انخفاض كبير في وظائف الكبد. تصبح الأعراض الموجودة مسبقًا أكثر وضوحًا. هناك مظاهر للركود الصفراوي وارتفاع ضغط الدم البابي ، واضطرابات تخثر الدم ، وتفاقم حالة الجهاز العصبي (ضعف شديد ، ضعف الكلام).
4. المرحلة الرابعة (غيبوبة كبدية) -يموت الكبد تمامًا ولا يعمل على الإطلاق. هناك فقدان للوعي ، انخفاض في ردود الفعل ، ثم غيابهم. تطور وذمة الدماغ. يتزايد فشل الأعضاء المتعددة. غالبًا ما تكون عملية لا رجعة فيها ، يموت المريض.

• كل مرحلة من مراحلها تتطور تدريجياً ، لأسابيع ، شهور ، سنوات ؛
• مظاهر ارتفاع ضغط الدم البابي هي أعراض إلزامية.
• جميع الأعراض أقل وضوحًا مما كانت عليه في المسار الحاد للمتلازمة.
• الفشل الكبدي المزمن عملية لا رجعة فيها وستؤدي عاجلاً أم آجلاً إلى اعتلال دماغي كبدي وغيبوبة.

تشخيص الفشل الكبدي

الطرق المعملية لدراسة حالة الكبد

* جميع معايير المؤشرات موضحة للبالغين فقط.

طرق مفيدة لتشخيص أمراض الكبد

طرق بحث إضافية لفشل الكبد

1. الأشعة السينية الصدر،
2. التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ،
3. تنظير المعدة والأمعاء الليفي (فحص المريء والمعدة والبصلة الاثني عشرية) ،
4. الآخرين حسب المؤشرات.

علاج الفشل الكبدي الحاد

• أهم شيء ، إن أمكن ، هو الإلغاء سبب محتملتطور الفشل الكبدي.
• يجب أن يبدأ العلاج على الفور.
• دخول المستشفى مطلوب! يتم علاج الفشل الكبدي الحاد فقط في المستشفى ، مع اعتلال دماغي حاد - في وحدة العناية المركزة.
• يهدف العلاج إلى الحفاظ على حالة الجسم والتمثيل الغذائي.
• إذا تم استبعاد سبب تطور الفشل الكبدي وتم دعم دعم حياة المريض بالكامل لمدة 10 أيام ، يحدث تجديد خلايا الكبد ، مما يتيح للمريض البقاء على قيد الحياة.

مراحل العناية المركزة لفشل الكبد الحاد

1. وقف النزيف عند وجود المتلازمة النزفية:
   • اذا كان ضروري الجراحةتهدف إلى استعادة سلامة الأوعية الدموية
   • إدخال الأدوية المرقئة: حمض أمينوكابرويك (إيتامسيلات) وفيتامين ك (فيكاسول) وحمض الأسكوربيك (فيتامين ج) وفيتامين ب (روتين) وفيبرينوجين وغيرها.
   • إذا كانت هذه الإجراءات غير فعالة ، فمن الممكن نقل مستحضرات دم المتبرع ، أي كتلة الصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم الأخرى.
2. الحد من التسمم:
   • تطهير الأمعاء ،
   • نظام غذائي خالٍ من البروتين ،
   • إدخال الأدوية التي تحفز التمعج المعوي (سيروكال ، ميتاكلوبراميد وغيرها) ،
   • تسريب neohemadez ، rheosorbilact لغرض إزالة السموم.
3. استعادة حجم الدورة الدموية:بالتنقيط الوريدي نات. المحلول ، المحاليل الملحية الأخرى تحت سيطرة حجم البول المفرز.
4. تحسين تدفق الدم إلى الكبد:
   • قناع الأكسجين أو التهوية الميكانيكية إذا كان لديك أعراض الوذمة الرئوية ،
   • الحد من وذمة الخلايا الكبدية: إدخال الأدوية التناضحية (rheopolyglucin ، السوربيتول) ،
   • توسيع الأوعية داخل الكبد: أمينوفيلين ، دروبيريدول ، ثيوتريازولين ،
   • الأدوية التي تعمل على تحسين قدرة الكبد على إدراك الأكسجين: كوكاربوكسيلاز ، سيتوكروم سي وغيرها.
5. تجديد احتياطيات الطاقة اللازمة للجسم:إدخال الجلوكوز ، الألبومين.
6. قلة امتصاص الأمعاء -اللاكتولوز (دوفالاك ونورماز وغيرها) ، وصف المضادات الحيوية لتعطيل البكتيريا المعوية.
7. استعادة وظائف الكبد وتعزيز تجددها:
   • أرجينين ، أورنيثين ، هيبا ميرز - تحسين وظائف الكبد لتكوين اليوريا من الأمونيا ،
   • فيتامينات ف ، المجموعة ب ،
   • كبد مع الفوسفوليبيد والأحماض الدهنية: Essentiale و LIV-52 و Essliver و Lipoid C وغيرها ،
   • الأحماض الأمينية بخلاف فينيل ألانين ، التربتوفان ، الميثيونين ، التيروزين.
8. تصحيح المخ:
   • المهدئات (المهدئات) المخدرات ،
   • تحسين الدورة الدموية في الدماغ (أكتوفجين ، سيريبروليسين وغيرها) ،
   • مدرات البول (مدرات البول مثل لازيكس ومانيتول) لتقليل الوذمة الدماغية.

علاج الفشل الكبدي المزمن

• علاج الأمراض التي أدت إلى تطور الفشل الكبدي ،
• علاج الأعراض،
• العلاج والوقاية من مضاعفات فشل الكبد.
• علم الأعراقعاجز في علاج هذه المتلازمة!
• النظام الغذائي هو أحد الأنشطة الرئيسية التي تهدف إلى استعادة خلايا الكبد وتقليل تكوين الأمونيا في الجسم. نظام غذائي خالٍ من البروتين.
• تطهير الأمعاء ، حيث أن البكتيريا المعوية المسببة للأمراض تعزز تكوين الأمونيا وامتصاصها في الدم ، وفقد الكبد قدرته على تكوين اليوريا من الأمونيا. لهذا الغرض ، يتم وصف الحقن الشرجية التطهير مرتين في اليوم.
• من الضروري تصحيح المؤشرات الأساسية لعملية التمثيل الغذائي ، وفقًا لاختبارات الدم البيوكيميائية (الشوارد ، البروتينات الدهنية ، الجلوكوز ، وما إلى ذلك).
• بالإضافة إلى تناول الأدوية الأساسية ، في حالة وجود مضاعفات ، من الضروري إجراء علاجهم.

الأدوية الرئيسية المستخدمة لفشل الكبد المزمن

مؤشرات للعلاج خارج الجسم

غسيل الكلى- تنقية وتنقية الدم ، من خلال جهاز الكلى الاصطناعي ، ويمكن أيضا من خلال صفيحة من الصفاق (غسيل الكلى في البطن). في هذه الحالة ، يتم دفع الدم من خلال المرشحات ، لتحريره من السموم.

فصادة البلازما -تنظيف الدم من المواد السامة باستخدام مرشحات خاصة ، مع عودة البلازما لاحقًا إلى مجرى الدم. أثبتت فصادة البلازما أنها أفضل في علاج فشل الكبد.

دواعي الإستعمال:

• تطور الفشل الكلوي الكبدي ، وعادة ما يحدث هذا في مرحلة الغيبوبة الكبدية.
• فشل كبدي خاطف ، يتطور على خلفية التسمم بالسموم والسموم ؛
• الفشل الكبدي الحاد والمزمن المصحوب بتسمم شديد بالأمونيا والأصباغ الصفراوية والأحماض الصفراوية والمواد السامة الأخرى.

مؤشرات لزرع الكبد

يبدأ الجزء المزروع من الكبد في جسم المتلقي (الذي تم زرع العضو له) بالتجدد تدريجياً إلى حجم الكبد السليم. في هذه الحالة ، تبدأ خلايا الكبد في أداء وظائفها الرئيسية.

خطورة هذه الطريقةهناك رفض محتمل للعضو المزروع (عامل أجنبي) ، لذلك سيتعين على المريض تناول أدوية خاصة (تثبيط الخلايا والهرمونات) طوال حياته.
مشكلة أخرى في استخدام هذه الطريقة في علاج الفشل الكبدي هي ارتفاع تكلفتها وصعوبة اختيار المتبرع الأنسب.

مضاعفات الحالة في شكل متلازمة نزفية ، قصور القلب الرئوي تجعل من الصعب تحضير مثل هذا المريض لعملية صعبة وطويلة الأمد.

مبادئ العلاج الغذائي لفشل الكبد:

• نظام غذائي منخفض البروتين أو أفضل نظام غذائي خال من البروتين ؛
• يجب ألا تقل السعرات الحرارية اليومية للطعام عن 1500 سعرة حرارية ؛
• يجب أن يكون الطعام لذيذًا ومظهرًا فاتح للشهية ، حيث يعاني المرضى من انخفاض حاد في الشهية ؛
• تحتاج إلى تناول الطعام بشكل متكرر ؛
• يجب أن يحتوي الطعام على كمية كافية من الكربوهيدرات سهلة الهضم (العسل والسكر والفواكه والخضروات) ؛
• يجب أن يحتوي الطعام على كمية كبيرة من الفيتامينات والمعادن ؛
• تحتاج إلى الحصول على كمية متزايدة من الألياف ؛
• الحد من الدهون ضروري فقط في حالة ظهور أعراض الركود الصفراوي ؛
• بعد تحسن حالة المريض ، يمكن استعادة النظام الغذائي المعتاد عن طريق إدخال منتجات البروتين تدريجيًا (مثل الأطعمة التكميلية للأطفال) ، بدءًا من البروتين النباتي (الحنطة السوداء والحبوب والبقوليات) ، ثم منتجات الألبان مع تحمل البروتين الجيد - اللحوم ؛
• عندما يصاب المريض باعتلال دماغي كبدي مع ضعف في البلع أو غيبوبة كبدية ، يوصى بالتغذية الوريدية (إعطاء محاليل الأحماض الأمينية والكربوهيدرات والبروتينات الدهنية والفيتامينات والعناصر الدقيقة من خلال الوريد).

• من الضروري التوقف عن تناول الكحول والمواد السامة للكبد الأخرى (خاصة الأدوية دون استشارة الطبيب) ،
• شرب ما يكفي من السوائل ،
• التخلي عن المجهود البدني الثقيل ،
• الحصول على قسط كاف من النوم ، الإصلاح حالة نفسية,
• لتجنب الإمساك ، من الضروري إجراء تطهير الحقن الشرجية مرتين في اليوم ،
• إذا سمحت الحالة ، كن أكثر في الهواء الطلق ، مع تجنب أشعة الشمس المفتوحة.

يجلب المئات من الموردين أدوية التهاب الكبد C من الهند إلى روسيا ، ولكن M-PHARMA فقط هو الذي سيساعدك على شراء سوفوسبوفير وداكلاتاسفير وسيجيب المستشارون المحترفون على أي أسئلة قد تكون لديك أثناء العلاج.

علاج الفشل الكبدي الحاد

يتكون أساس علاج الفشل الكبدي الحاد من تدابير تهدف إلى القضاء على العوامل المسببة (إذا تم اكتشافها) ، وعلاج المتلازمة ، الذي يسمح بتصحيح المضاعفات.

في حالة التسمم بالباراسيتامول ، يتم إجراء غسيل المعدة من خلال مسبار واسع. إذا تم العثور على أقراص في مياه الشطف ، يتم وصف المواد الماصة المعوية (على سبيل المثال ، كربون مفعل). في حالة عدم وجود قرص في الغسالات ، يوصى بحقن الأسيتيل سيستئين بجرعة 140 مجم / كجم (في وقت واحد من خلال أنبوب أنفي معدي) ، ثم يتم وصف 70 مجم / كجم عن طريق الفم كل 4 ساعات لمدة ثلاثة أيام. ينتج الأسيتيل سيستئين أكبر تأثير عند استخدامه في أول 36 ساعة بعد تسمم الباراسيتامول.

أكثر أسباب التسمم شيوعًا هي فطريات جنس Amatia و Galerina ، وتحتوي الفطريات من جنس Amatia على amanitin الذي له تأثير سام عن طريق تثبيط لا رجعة فيه لـ RNA polymerase. يشمل العلاج لهذه الحالة استخدام السيليبينين [عن طريق الفم بجرعة 20-50 مجم / (kghsut)] والبنسلين G [عن طريق الوريد بجرعة 1 مجم / (kghsut) أو 1800000 وحدة / (kghsut)]. يعتمد عمل السيليبينين على قدرته على منع امتصاص خلايا الكبد للأمانيتين وزيادة نشاط مضادات الأكسدة. ينتج هذا الدواء أقصى تأثير له خلال الـ 48 ساعة الأولى بعد التسمم. يساعد البنسلين جي على تقليل تركيز الأمانيتين في الصفراء عن طريق قطع الدورة الكبدية المعوية للسم.

الإجراءات التي يتم إجراؤها عند اكتشاف الفشل الكبدي الحاد لأي سبب:

• توفير الأوكسجين الكافي. يتم توفير الأكسجين الإضافي ، وإذا لزم الأمر ، تهوية ميكانيكية.
• تصحيح الاضطرابات الأيضية والشوارد و CBS.
• مراقبة المعلمات الدورة الدموية.
• مراقبة برنامج المقارنات الدولية.
• إعطاء الجلوكوز بالحقن لتصحيح نقص السكر في الدم.
• إدارة مانيتول للحد من برنامج المقارنات الدولية.
• الإعطاء بالحقن لمثبطات مضخة البروتون أو حاصرات مستقبلات الهيستامين من النوع الثاني لمنع النزيف المعدي المعوي.

علاج مضاعفات الفشل الكبدي الحاد

اعتلال الدماغ الكبدي

لتصحيح PE ، من الضروري الحد من تناول البروتين مع الطعام ووصف اللاكتولوز بجرعة 3-10 جم / يوم عن طريق الفم (الأطفال أقل من سنة واحدة - 3 جم / يوم ، من 1 إلى 6 سنوات - 3 - 7 جرام / يوم ، 7-14 سنة - 7-10 مجم / يوم).

وذمة الدماغ

تشمل التدابير العامة ضمان الراحة ووضعية معينة للرأس (بزاوية 100 درجة على السطح الأفقي) ، ومنع انخفاض ضغط الدم الشرياني ونقص الأكسجة في الدم. يتكون العلاج المحدد من إعطاء مانيتول بجرعة 0.4 جم / كجم كل ساعة (بلعة في الوريد) حتى يتم تطبيع برنامج المقارنات الدولية. وتجدر الإشارة إلى أن استخدام هذا الدواء غير فعال في حالات الفشل الكلوي وفرط الأسمولية في الدم. مع تطور الغيبوبة الكبدية ، غالبًا ما يكون لفرط التنفس تأثير إيجابي. في علاج الوذمة الدماغية الناجمة عن الفشل الكبدي الحاد ، فإن تعيين أدوية الجلوكورتيكويد غير مناسب (بسبب نقص التأثير).

نقص التجلط

أعرض FFP [بالتنقيط في الوريد بجرعة 10 مل / (kghsut)] و vikasol [عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بجرعة 1 مجم / (kghsut)]. في حالة عدم كفاية فعالية الأدوية ، يتم استخدام عوامل تخثر الدم (Feiba TIM-4 Immuno - عوامل تخثر الدم II و VII و IX و X في توليفة من 75-100 وحدة دولية / كجم). للوقاية من النزيف المعدي المعوي على خلفية نقص التخثر ، إعطاء الحقن لمثبطات مضخة البروتون أو حاصرات مستقبلات الهيستامين من النوع الثاني [على سبيل المثال ، quamatel ، 1-2 ملغ Dkghsut] في 2-3 جرعات ، ولكن ليس أكثر من 300 ملغ / يوم ] تم إنجازه.

متلازمة الكبد

تشمل التدابير العلاجية تجديد BCC في نقص حجم الدم (ضخ 5 ٪ من محلول الجلوكوز) ، ووصف الدوبامين [بجرعة 2-4 ميكروغرام / (كيلوغرام)] ، وإذا كانت الأدوية غير فعالة ، يتم إجراء HD. يوصى أيضًا بترشيح الدم الوريدي.

يعد تطور الإنتان مؤشرًا لاستخدام الأدوية المضادة للبكتيريا. توصف الاستعدادات ، مع مراعاة حساسية البكتيريا المزروعة. يتم الجمع بين استخدام المضادات الحيوية والتحصين السلبي مع البنتاغلوبين. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة 250 مجم / كجم ، والرضع - 1.7 مل / (كيلو جرام / ساعة) في الوريد. يُنصح الأطفال الأكبر سنًا والبالغون بحقن 0.4 مل / (كجم) حتى الوصول إلى جرعة إجمالية قدرها 100 مل ، ثم خلال 72 ساعة التالية ، يتم إجراء ضخ مستمر من البنتاغلوبين 4 [0.2 مل / (كجم) ، مما يؤدي إلى زيادة المعدل من الإعطاء إلى 15 مل / (كغه)].

مع عدم الكفاءة معاملة متحفظةوفي حالة عدم وجود موانع ، يوصى بزراعة الكبد. يعد تحديد مؤشرات زراعة الكبد مهمة صعبة للغاية. حتى مع الأشكال الشديدة من الفشل الكبدي الحاد ، هناك فرصة للشفاء. من ناحية أخرى ، قد تحدث تغييرات لا رجعة فيها في الأعضاء الأخرى ، بما في ذلك الدماغ ، في أي وقت ، والتي تعتبر موانع لزرع الكبد.

مع تطور الفشل الكبدي الحاد ، نادرًا ما يحدث الشفاء التلقائي في المرضى الذين يعانون من انخفاض ملحوظ في وظائف الكبد الاصطناعية (انخفاض تركيز الألبومين ، واعتلال تخثر الدم الشديد) ، ومستويات عالية من البيليروبين ، وانخفاض نشاط ALT ، وكذلك مع فترة أطول بين بداية المرض و ظهور علامات اعتلال الدماغ.

معايير تحديد مؤشرات زراعة الكبد في تطور الفشل الكبدي الحاد (وفقًا لدراسات مختلفة):

• زيادة تركيز البيليروبين أكثر من 299 ميكرو مول / لتر.
• زيادة زمن البروثرومبين (أكثر من 62 ثانية).
• انخفاض في نشاط ALT أقل من 1288 وحدة / لتر.
• زيادة عدد الكريات البيضاء (أكثر من 9 آلاف).
• مدة المرض قبل تطور PE أكثر من 10.5 يوم.
• العمر أقل من سنتين.

Obert AS ، Morozova O.P. ، Jacob L.E. ، Zinovieva L.I. ، Ivanov IV ، Pershin O.V.

فشل الخلايا الكبدية الحاد هو مفهوم إكلينيكي مكافئ للمفهوم المورفولوجي لنخر الكبد "الضخم" أو "النخر تحت الكتلة". عادةً ما يتسم الفشل الخلوي الكبدي بالاعتلال الدماغي - اضطراب في الوعي ، وتغير في تناسق الكبد وتقليل حجمه ، ومتلازمة النزف ، وغالبًا اليرقان التدريجي.

في الأدبيات ، يتم استخدام مصطلحات "حثل الكبد" ، "خبيث" أو "خاطف" بشكل مترادف. الركيزة المورفولوجية الرئيسية لهذه الحالات هي النخر الهائل الحاد المبكر للكبد. في ما يلي ، عند تقديم المادة ، غالبًا ما تُستخدم مصطلحات "الفشل الكبدي الحاد" (ARF) ، "الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد" (OPE).

تشمل العوامل المسببة الرئيسية للفشل الكلوي الحاد عند الأطفال التهاب الكبد الفيروسي ب. ومن العوامل المهمة المسببة للغيبوبة العدوى الإضافية بفيروس د. تم تأكيد الدور الاستفزازي لانضمام CAA و HCV. في السنوات الأخيرة ، جذب الكثير من الاهتمام في الأدبيات مؤشرات على التكرار السائد للكشف عن سلالات HBV الطافرة في المرضى الذين يعانون من HBV الخاطف ، ولا سيما سلالة e-minus (Nakayama I. et al. ، 1995 ؛ Sato Sh. Et al. ، 1995 ؛ Baymert TF ، Liang TI ، 1996). يحدث ARF بشكل رئيسي عند الأطفال في السنة الأولى من العمر بنسبة 0.7-1٪ (Drobinsky N.R.، Dokuchaeva K.D.، 1972؛ Nisevich NI، Uchaikin V.F.، 1982، 1990). معدل الوفيات ، وفقًا لـ N.I. نيسيفيتش ، ف. Uchaikin (1982) 11.6٪. يمكن أن يتطور ARF عند الأطفال ، بالإضافة إلى التهاب الكبد الفيروسي ، مع تلف الكبد السام.

طريقة تطور المرض

أهم العوامل المسببة لنخر الكبد الحاد في التهاب الكبد الفيروسي هي: مناعة عالية للممرض ، جرعة معدية ضخمة ، نوع قوي محدد وراثيا من تفاعل الخلايا المناعية. يتطور تخليق عنيف ومكثف للغاية وإفراز كمية زائدة من الأجسام المضادة. تتسبب مركبات الأجسام المضادة المكونة للمستضد في تحلل خلوي مناعي ضخم ، ويمكن أن تساهم أيضًا في زيادة هشاشة الأغشية الليزوزومية لخلايا الكبد ، وإطلاق الإنزيمات المحللة للبروتين ، ونخرًا هائلًا لخلايا الكبد (A.F. Bluger et al. ، 1988).

تعتبر الغيبوبة الكبدية من أبرز مظاهر الفشل الكبدي الحاد ، وهي مرحلتها النهائية وتتميز سريريًا بضعف النشاط العقلي حتى فقدان الوعي التام. يحدث اضطراب الوعي نتيجة لتراكم العديد من المواد السامة للدماغ في مصل الدم ، والتي تتشكل نتيجة لضعف وظيفي تدريجي للكبد وتلف ذاتي للحمة الكبدية. من بين المواد السامة للدماغ المباشر ، تعتبر منتجات أكسدة الجذور الحرة لأغشية الخلايا الكبدية ، والتي يمكن أن تزيد من نفاذية أغشية خلايا الدماغ ولها تأثير سام مباشر على الجهاز العصبي المركزي ، ذات أهمية كبيرة. منتجات التمثيل الغذائي للبروتين (فينيل بيروفات ، الأمونيا ، إلخ) ، الكربوهيدرات (أحماض البيروفيك ، اللاكتيك ، ألفا كيتوجلوتاريك) ، الدهنية (الأحماض الدهنية منخفضة الوزن الجزيئي الزبد ، الفاليريك ، النابرويك) لها أيضًا تأثير سام. الانخفاض الحاد في وظيفة إزالة السموم من الكبد هو أيضًا أساس الزيادة الكبيرة في محتوى الدم من السموم ذات الأصل المعوي للفينول ، والإندول ، والسكاتول ، والإنديكان ، والميركابتان ، وعدد آخر.

كسبب مباشر للغيبوبة الكبدية ، تعلق أهمية حاسمة على تثبيط عمليات الفسفرة المؤكسدة مع انخفاض حاد في تخليق الروابط عالية الطاقة لمركبات الفوسفور وانخفاض في إمكانات الطاقة الحيوية للخلايا الدماغية. ويصاحب ذلك حدوث انتهاك لعمليات الأكسدة ، وانخفاض في استهلاك الجلوكوز والأكسجين ، وتطور نقص الأكسجة الدماغي ونقص السكر في الدم. يمكن أن يؤدي نقص السكر في الدم المرتبط بتثبيط تكوين السكر في الكبد إلى تفاقم الاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي المركزي (نقص الركيزة الرئيسية لإنتاج الطاقة). تؤدي زيادة نفاذية الأغشية العصبية إلى تراكم Na و Ca في الهياكل تحت الخلوية وانخفاض محتوى K. تطور الحماض الأيضي داخل الخلايا. نتيجة هذه العمليات هي وذمة تورم في خلايا الدماغ.

مع OPE ، يتم استنفاد إمكانات التخثر في الدم ، ويقل تخليق عوامل التخثر ، ويتم تنشيط إنزيمات تحلل البروتين وانحلال الفيبرين ، ويتم تقليل نشاط مثبطاتهم بشكل كارثي. تطبيق أشكال مختلفةيحدث علم أمراض الإرقاء في وجود نقص التخثر واستنفاد عوامل تخثر الدم ، مما يؤدي إلى انتهاك دوران الأوعية الدقيقة في الكبد مع تكوين خثرة داخل الأوعية الدموية وحدوث متلازمة نزفية. يزيد تآزر المواد السامة فيما يتعلق بانتهاك CBS ، وإعادة توزيع الإلكتروليتات ويساهم في تطور الغيبوبة الكبدية.

عيادة

الصورة السريرية للفشل الكلوي الحاد بعيدة كل البعد عن الغموض وتختلف بشكل كبير حسب توقيت المرض ومعدل تقدم العملية.

تتشابه مظاهر الفشل الكبدي بشكل أساسي مع الشكل الحاد للمرض ، ولكنها تختلف بدرجة أكبر من الشدة وديناميكيات التطور السريع: الضعف الشديد ، والصداع ، وفقدان الشهية ، والغثيان المستمر ، والقيء المتكرر. تتطور متلازمة النزف النمشات الجلدية ، والكدمات ، وأحيانًا الطفح الجلدي النزفي الغزير ، والميلينا ، والبول الدموي ، والنزيف من مواقع الحقن ، والتقيؤ من "القهوة". هناك ظهور سريع لليرقان. تتميز بانخفاض ضغط الدم ، صمم أصوات القلب ، انخفاض في إخراج البول ، تباطؤ في ESR.

بالنسبة لموانع الصواعق ، فإن وجود علامات طبيهنخر الكبد الهائل. تتميز بانخفاض تدريجي سريع في حجم الكبد (أحد أعراض "ذوبان الكبد" أو "المراق الفارغ") ؛ يصبح تناسق الكبد مترهلًا وعجينًا ، ولم تعد الحافة السفلية محسوسة. هناك رائحة كبد مميزة من الفم. التسجيل المتكرر لأحجام الكبد وفقًا لبيانات الإيقاع والجس ، الذي يتم إجراؤه على فترات قصيرة ، يجعل من الممكن تقييم معدل تقدم العملية النخرية. العلامات غير المباشرة للنخر الهائل الأولي للكبد هي الألم التلقائي والحنان عند الجس في المراق الأيمن بسبب النخر والتحلل الذاتي للحمة الكبدية. يتميز بعدم انتظام دقات القلب ، وهو تفاعل حراري واضح (T 38-39 ° ج) ، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، تفاعلات اللوكيميا.

بالتوازي مع العلامات السريرية للفشل الكلوي الحاد ونخر الكبد الشديد ، تتزايد الأعراض العصبية للغيبوبة السابقة للورم الكبدي ، وهو أعلى مظهر من مظاهر فشل الخلايا الكبدية. تطور الغيبوبة السابقة للورم يميز تحول الفشل الكبدي "النقي" إلى فشل كبدي دماغي. إن الظهور والتقدم السريع للوعي الضعيف هو بمثابة المعيار الرئيسي للتمييز بين الأشكال الحادة غير السائبة من فيروس التهاب الكبد B في مسار دوري من المتغير الخاطف للمرض (نخر الكبد الحاد المبكر).

هناك 4 مراحل متتالية من الاضطرابات النفسية العصبية التقدمية: الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد (OPE) الأول والثاني (الورم الأولي) ؛ OPE III-IV (غيبوبة). هذا التقسيم له أهمية عملية كبيرة ، لأنه يسمح للفرد بإجراء تقييم موضوعي أكثر لفعالية العلاج والحكم على تشخيص أي أعراض مرضية تشير إلى خطر تطور الغيبوبة الكبدية. مجموعة البيانات السريرية مفيدة ، خاصة عند توفير المراقبة الديناميكية للمرضى.

من المعتاد التمييز بين 4 مراحل لتطور الاضطرابات النفسية العصبية. في هذه الحالة ، يمكن استخدام تقييم متكامل لقمع الوعي ، بناءً على مراعاة رد فعل المريض على الأوامر اللفظية والتهيج المؤلم. وفقًا لهذا النظام ، في مرحلة ما قبل الورم ، يتباطأ رد الفعل على الدورة الدموية اللفظية ، ولكنه يكون هادفًا ، بينما يتم الحفاظ على رد الفعل على التهيج المؤلم. في المرحلة الأولى من الغيبوبة ، لا يوجد رد فعل على الصراخ ، يتميز الألم بإيقاظ قصير المدى ، وأحيانًا بردود فعل كلام غير كافية (أنين ، كلمات غير متماسكة) وحركات غير مستهدفة. في المرحلة الثانية من الغيبوبة ، لا توجد تفاعلات لفظية وحركية مستهدفة ؛ استجابةً للألم ، تحدث حركات غير متمايزة للجسم والأطراف فقط. يتم استكمال التحكم السريري من خلال تسجيل EEG المتكرر ، والذي يعتبر المعيار الأكثر موضوعية لتقييم عمق الغيبوبة.

يتميز PEI I (ما قبل الورم الأول) عند الأطفال الأكبر سنًا بتغيير في سلوك الطفل وعادة ما يبدأ تدريجيًا: غالبًا ما يتم ملاحظة النشوة ، وفي حالات أخرى هناك شعور بالقلق ، والكآبة ، والاكتئاب أو اللامبالاة ، وفقدان الذاكرة ، واضطراب الكتابة اليدوية ، تدهور الاتجاه في الزمان والمكان ... تم اكتشاف تباطؤ في التفكير مبكرًا جدًا (إجابات بطيئة على الأسئلة البسيطة). اضطراب النوم هو عرض مهم. قد يغفو المريض أثناء النهار ويصبح صاخبًا في الليل. يجب اعتبار اضطراب خط اليد موضوعيًا ، والأهم من ذلك ، علامة بداية مبكرة لفشل الكبد الحاد. تغييرات EEG غير متناسقة ، ومعبر عنها بشكل سيئ.

يتجلى OPE II (preoma II) من خلال اضطرابات أكثر وضوحًا في الوعي: يصبح الارتباك أكثر وضوحًا ، ويلاحظ الارتباك في الزمان والمكان والشخصية. تباطأ الكلام. نوبات الاستثارة ، وأحيانًا الهذيان ، يتم استبدالها بالاكتئاب والنعاس. يتم الحفاظ على رد الفعل للمنبهات المؤلمة. كما يتم الاحتفاظ بالسيطرة على العضلة العاصرة. يُعد رعاش الخفقان أحد أكثر اضطرابات الحركة شيوعًا. في Preom II ، قد تظهر علامات سريرية تشير إلى وذمة دماغية: احتقان وتعرق في الوجه ، فواق ، هلوسة ، تثاؤب ، ارتفاع ضغط الدم. يقوم المرضى بأبسط الأوامر بصعوبة ، وبشكل دوري "ينطفئون" تمامًا ، وهو ما يتوافق مع فقدان الوعي المتكرر على المدى القصير. يسجل مخطط كهربية الدماغ زيادة في السعة ، وتباطؤ في الإيقاع.

OPE III (غيبوبة I) يتوافق مع غيبوبة ضحلة. الوعي غائب ، ومع ذلك ، يتم الحفاظ على رد الفعل للمنبهات القوية (الألم ، البرودة ، الحرارة). تتميز الحالة العصبية بتوسيع بؤبؤ العين مع غياب شبه كامل للتفاعل مع الضوء ، وهو أحد أعراض مقل العيون "العائمة". وضوحا ردود الفعل المرضية بابينسكي ، جوردون ، استنساخ عضلات القدم. يصبح الوجه متقلبًا ، والأطراف صلبة ، وانتيابية النوبات الرمعية... يؤدي شلل جزئي للعضلات الملساء إلى تناغم الأمعاء مع الانتفاخ التدريجي ، ووقف التبول مع امتلاء المثانة. تتميز تغييرات EEG بانخفاض في السعة مع إيقاع نادر. مدة OPE III هي 1-2 يوم.

OPE IV (غيبوبة II) - غيبوبة عميقة ، تختلف عن المرحلة السابقة في حالة الانعكاس الكامل ، وفقدان رد الفعل تجاه أي محفزات. في الحالة العصبية ، يتم تسجيل نفس الانحرافات بشكل أساسي. التلاميذ عريضون ، ويختفي رد فعلهم على الضوء ، وتتلاشى ردود أفعال القرنية ، ويبدأ شلل العضلة العاصرة. مظهر التنفس الدوري مثل كوسماول أو شاين ستوكس هو سمة مميزة. يظهر EEG انخفاضًا في النشاط الدماغي حتى غيابه التام. مدة OPE IV من عدة ساعات إلى يوم ، في المتوسط ​​17 ساعة.

بحكم طبيعة المظاهر الأولية لفشل الكبد ، ومعدل تطور الأعراض السريرية لنخر الكبد الهائل ، من المعتاد التمييز بين ARF الحاد وتحت الحاد. من الناحية الشكلية ، يتوافق هذا مع نخر الكبد الحاد وتحت الحاد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أيضًا متغير سريع البرق لمسار الفشل الكبدي الحاد - وهذا هو الشكل الأكثر ندرة. تتمثل إحدى سمات الدورة الخاطفة في حدوث نخر كبدي كبير ، وفشل كبدي حاد مع نتيجة قاتلة في الفترة البادئة ، حتى قبل ظهور اليرقان الصافي (عادةً في أول 3-4 أيام من بداية المرض). في مسار حاد الاعراض المتلازمةكما هو الحال في الشكل الحاد للمرض ، ولكنها تختلف بدرجة أكبر من الشدة. تظهر علامات النخر الشديد في الكبد والغيبوبة الكبدية عادةً في اليوم الخامس والسادس من الفترة اليرقانية. يتميز المسار تحت الحاد لـ EPE بالتقدم التدريجي والمتعرج للأعراض السريرية لفشل الكبد وتطور نخر الكبد الهائل ، والغيبوبة الكبدية في 3-5 أسابيع من المرض. مع تكوين تليف الكبد الكبير ، تحدث غيبوبة كبدية في وقت لاحق (بعد 3-6 أشهر).

ملامح الأشكال الخاطفة من التهاب الكبد الفيروسي عند الأطفال في السنة الأولى من العمر

يعتبر EPE أكثر شيوعًا عند الأطفال لمدة عام واحد (حتى 20٪). إن تطور الفشل الكبدي الحاد مع نتيجة قاتلة فيها هو 6 مرات أعلى من الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام.

في الأطفال في السنة الأولى من العمر ، في المراحل الأولى من تطور المرض ، يصعب التشخيص السريري لـ EPE. غالبًا ما يكون التسمم خفيفًا لفترة طويلة. غالبًا ما يتم الحفاظ على الشهية ، ويكون القلس والقيء عرضيًا. يتم توفير معلومات معينة من خلال تغيير في سلوك الطفل - قلق غير محفز ، خمول ، تغيير في إيقاع النوم. المعيار الموضوعي لشدة المرض هو اليرقان الشديد ، خاصةً مع صغر حجم الكبد. في الوقت نفسه ، يجب على المرء أن يتذكر التناقض المحتمل بين درجة يرقان الجلد وبيليروبين الدم ، وكذلك المراحل الأولية لفشل الكبد الحاد لدى بعض الأطفال الذين يعانون من انخفاض مستوى البيليروبين في الدم. خلال هذه الفترة ، يتميز الأطفال الذين تبلغ أعمارهم سنة واحدة ، وكذلك في الفئة العمرية الأكبر سنًا ، بزيادة في متلازمة النزف في شكل طفح جلدي ، وكدمات ، ونزيف من مواقع الحقن ، ونزيف في الأنف. لوحظ عدم انتظام دقات القلب ، والصمم في أصوات القلب ، وانخفاض في إخراج البول ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وتباطؤ ESR.

يتسم التطور الإضافي لنخر الكبد الهائل ، كما هو الحال في الأطفال الأكبر سنًا ، بانخفاض تدريجي سريع في حجمه ، وألم عند الجس ، واتساق فطري ، ورائحة كبدية من الفم. يزداد التسمم ، وتشتد متلازمة النزف ، مما يؤدي معًا إلى زيادة القيء من "القهوة". إلى جانب ذلك ، ترتفع درجة حرارة الجسم إلى أعداد حمى ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس السام ، قلة البيلة ، غالبًا ما تتطور متلازمة الاستسقاء الوذمي. من المؤشرات الأساسية على شدة الحالة انتفاخ البطن ، يليه شلل جزئي في الأمعاء.

من الصعب للغاية تقييم درجة الاضطرابات النفسية لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر ، ويمكن تمييزها عن طريق OPE II (preomm) ، و OPE III (لمن أنا) و OPE IV (لمن II). بالإضافة إلى ذلك ، ليس من الممكن دائمًا ملاحظة زيادة تدريجية في شدة المرض وانتقال واضح من مرحلة غيبوبة إلى أخرى.

OPE II (الورم الأولي) هي حالة تسود فيها أعراض اضطرابات الجهاز العصبي المركزي. يتم استبدال هجمات التحريض النفسي بهجمات الأديناميا ، والنعاس ، ولا يستطيع الأطفال تثبيت نظراتهم على الألعاب ، من وقت لآخر لا يتعرفون على الأم ، لكنهم يتفاعلون مع المنبهات المؤلمة بالبكاء. يتم الحفاظ على تفاعل التلاميذ مع الضوء ؛ وعادة لا يتم استحضار ردود الفعل البطنية. يعاني 50٪ من الأطفال من نوبات تشنجية في مجموعات عضلية معينة ، وأحيانًا يرتجف في الأطراف العلوية ، في بعض الأطفال - تشنجات ارتجاجية. الأعراض المستمرة هي المظاهر السريرية لنخر الكبد الهائل الموصوف أعلاه.

يتميز OPE III (غيبوبة I) بنقص مستمر في الوعي ، والطفل مضطرب ، ولا يستجيب للفحص ، والتلاميذ مقيدين ، مع استجابة بطيئة للضوء ، وتشتد الهزات ، وتصبح التشنجات أكثر تواتراً. ومع ذلك ، في هذه المرحلة ، يستمر رد الفعل تجاه المنبهات المؤلمة القوية ، ولا يضعف البلع.

بعد يوم أو يومين ، يتحول OPE III إلى OPE IV (غيبوبة II) ، وتتمثل سماته المميزة في الغياب التام لرد الفعل تجاه محفزات الألم ، وتوسع حدقة العين دون رد فعل للضوء ، واختفاء منعكس القرنية ، وضيق التنفس مثل كوسماول أو Cheyne-Stokes ، التي تحدث بشكل دوري تشنجات.

المضاعفات OPE

تم تعديل الصورة السريرية لـ OPE إلى حد كبير مع طبقات العمليات المرضية الإضافية. وتشمل هذه تطور وذمة دماغية ، وفشل كلوي ، ونزيف هائل في الجهاز الهضمي ، وإضافة عدوى ثانوية. يمكن فقط إحالة معظم هذه الحالات المرضية بشروط إلى فئة المضاعفات. بدلاً من ذلك ، نحن نتحدث عن أنواع مختلفة من مسار شديد من التهاب الكبد B. الاستثناء هو العدوى الثانوية المعممة ، والتي تعد من المضاعفات الحقيقية للمرض الأساسي. يزيد تطورها من تعقيد التشخيص الصعب للغاية بالفعل. يعد التعرف على هذه الحالات في الوقت المناسب أمرًا ضروريًا للعناية المركزة المناسبة.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي الوذمة الدماغية والتورم. سريريًا ، يتجلى ذلك من خلال أعراض ارتفاع ضغط الدم الدماغي وتهيج السحايا مع صداع شديد ودوار وقيء "دماغي" متكرر لا يريح ؛ يتميز باحتقان وتعرق في الوجه ، نفضان متشنج ، ظهور اضطرابات حركية للعين ، ارتفاع ضغط الدم ، اضطرابات تدريجية في إيقاع التنفس.

نزيف معدي معوي هائل ، يتجلى سريريًا عن طريق قيء "القهوة" ، جلطات الدم ، براز القطران الداكن ، وأحيانًا مع وجود دم غير متغير. فقر الدم ينمو تدريجيا.

فشل كلوي حاد. من أجل التعرف المبكر على الفشل الكلوي ومتابعة المرضى ، من المهم مراعاة إخراج البول كل ساعة. إدرار البول أقل من 35-45 مل / ساعة يتوافق مع قلة البول ، أقل من 15-20 مل / ساعة من قلة البول. مع هذا الحجم من البول ، حتى في أقصى تركيز له ، لا يتم ضمان إفراز كامل لمنتجات التمثيل الغذائي. على الرغم من هذا الانخفاض الكبير في إنتاج البول ، تنخفض الكثافة النسبية للبول بشكل حاد (1003-1010) ، مما يؤكد انتهاك وظيفة التركيز في الكلى. تتميز بالزيادة السريعة في وزن الجسم بسبب الوذمة الرئوية والدماغية.

عدوى ثانوية. في أغلب الأحيان ، يحدث الالتهاب الرئوي ، يمكن أن تنضم عملية تعفن ، والتي يتم تسهيلها عن طريق القسطرة المطولة للأوعية الوريدية. في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الخاطف ، تقل مقاومة الجسم بشكل حاد ، مما يسهل إضافة عدوى ثانوية.

التشخيص

تتمثل المعايير السريرية الرئيسية للأشكال الخاطفة من التهاب الكبد الفيروسي في التطور المشترك لمركبتي أعراض للغيبوبة الكبدية ونخر الكبد الهائل. إن شدة اليرقان من الناحية التشخيصية ليست مفيدة للغاية ، لأنه مع الدورة التدريبية السريعة حقًا ، لا يوجد وقت للوصول إلى أقصى قدر من التطور. تنشأ الصعوبات التشخيصية الرئيسية في مرحلة مبكرة ، قبل ظهور الغيبوبة وفي غياب العلامات الكلاسيكية لنخر الكبد الهائل. فيما يلي العلامات السريرية والمخبرية - السلائف للنخر الهائل الحاد المبكر للكبد لالتهاب الكبد الخاطف (S.N. Sorinson ، 1997):

- زيادة تدريجية في شدة حالة المريض ؛

- ألم ووجع في المراق الأيمن.

- انخفاض تدريجي في حجم الكبد. استجابة درجة الحرارة

- مظهر من مظاهر متلازمة النزف.

- ظهور رائحة كبدية طفيفة في منطقة تنفس المريض ؛

عدم انتظام دقات القلب.

- زيادة التنفس وزيادة ضغط الدم (مع تطور تورم وذمة في الدماغ) ؛

- كثرة الكريات البيض العدلات.

- تغيير في الحالة النفسية العصبية مع التطور المتتابع لمرحلة الإثارة ومرحلة التثبيط ؛

- في مرحلة الاستثارة ، والنشوة ، والصداع ، والاضطرابات اللاإرادية ، والتقيؤ.

- على خلفية النعاس والخمول وهجمات التحريض النفسي ؛

- انتهاك تنسيق الحركات الصغيرة (اختبار "توقيع" ، انتهاك خط اليد) ؛

- أخطاء عند العد بصوت عالٍ ؛

- تغيير في وضع رومبيرج ، "رعشة التصفيق" ؛

- يتغير مخطط كهربية الدماغ مع زيادة اتساع الأسنان والميل إلى تقليل الإيقاع.

الخامس التحليل العامالدم في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي الحاد لديهم علامات فقر الدم ، وخاصة حادة في المتلازمة النزفية ، وكثرة الكريات البيضاء المتوسطة إلى الشديدة. ESR طبيعي أو منخفض ، ولكن لوحظ التسارع أيضًا في بعض الحالات.

تحتل الدراسات البيوكيميائية مكانة حصرية في تشخيص الفشل الكلوي الحاد. من بين الاختبارات العديدة ، الأكثر إفادة هي ما يسمى ببروتين البيليروبين وتفكك البيليروبين الإنزيمي. يكمن جوهرهم في حقيقة أنه مع وجود نسبة عالية من البيليروبين في مصل الدم ، ينخفض ​​مستوى مجمعات البروتين ونشاط الإنزيمات بشكل حاد. يزداد مستوى البيليروبين الكلي بسبب الكسر المباشر في الأيام الأولى ، ثم مع تقدم العملية ، تزداد الثقل النوعي للجزء غير المباشر بسبب ضعف التقاط البيليروبين وتقترنه بواسطة خلايا الكبد (نخر هائل لخلايا الكبد).

يعتبر مؤشر تخثر الدم البروثرومبين مهمًا جدًا في تشخيص نخر الكبد الهائل ، حيث يشير محتوى أقل من 10 ٪ إلى تشخيص ميؤوس منه للمرض. تعتبر دراسة مستوى proaccelerin و proconvertin ذات قيمة خاصة ، وهو انخفاض يسبق مظاهر نخر الكبد الهائل. نتيجة لانتهاك حاد لوظيفة البروتين التخليقي للخلايا الكبدية ، ينخفض ​​محتوى البروتينات الدهنية β ، والبروتينات الكلية بسبب جزء الألبومين ، ويقل عيار التسامي. يختلف نشاط الإنزيمات (ALT ، AST) في مراحل مختلفة من الفشل الكبدي الحاد. في الفترات المبكرة ، عادة ما تكون هناك زيادة كبيرة في نشاط الترانساميناز. في المستقبل ، مع زيادة فشل الخلايا الكبدية ، ينخفض ​​نشاط الإنزيمات. عند مراقبة المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من التهاب الكبد الفيروسي ، يلزم إجراء مراقبة ديناميكية لحالة القاعدة الحمضية (CBS) وتوازن الماء والكهارل. من السمات المميزة انخفاض محتوى البوتاسيوم ، وعلى العكس من ذلك ، زيادة الصوديوم. تحدث تغيرات طبيعية في نسبة CBS. في مرحلة ما قبل التورم والغيبوبة ، يتم الكشف عن قلاء خارج الخلية وحماض داخل الخلايا ، مما يساهم في زيادة محتوى الأمونيا الحرة في أنسجة المخ ، ويعطل عملية التمثيل الغذائي للخلايا العصبية ويساهم في تعميق الغيبوبة.

لتحديد العامل المسبب للمرض ، من الضروري دراسة دم المريض بحثًا عن علامات التهاب الكبد الفيروسي (HBsAg و HBeAg و antiHBcor IgM و antiHBs و antiHBe و antiHCV و antiHDV) و PCR الإرشادي (تفاعل البوليميراز المتسلسل) ، والذي يمكنه اكتشاف HBV DNA ، HCV RNA. مع الأخذ في الاعتبار البيانات السريرية وديناميكيات علامات HBV تجعل من الممكن التمييز بين متغيرات فرط المناعة (فرط النشاط) والمتغيرات المناعية (التكرارية) لالتهاب الكبد B الخاطف دون الانقلاب المصلي أعلاه في نفس الوقت) للتكرار.

من أجل التعرف المبكر على الفشل الكلوي الحاد ، من المهم مراعاة مستوى اليوريا والكرياتينين.

علاج او معاملة

في علاج الفشل الكلوي الحاد ، يتم لعب دور مهم للغاية من خلال استخدام المركب العلاجي في أقرب وقت ممكن ، أي في أولى علامات فشل الكبد.

يتضمن برنامج العناية المركزة مجموعة من الإجراءات العلاجية التي تهدف إلى الحفاظ على الوظائف الحيوية ، واستقرار الدورة الدموية ، والأكسجين الكافي ، وتقليل الضغط داخل الجمجمة.

يتم تنفيذ الإجراءات العاجلة فور دخول المريض. وتشمل هذه: إدارة مجرى الهواء ، غسيل المعدة ، قسطرة الوريد تحت الترقوة ، القسطرة مثانةلقياس إخراج البول اليومي. يعد إدخال أنبوب أنفي معدي دائم أمرًا مهمًا ، والذي يسمح بإعادة استنشاق الصفراء.

مع الأخذ في الاعتبار الانتهاك الحاد لوظيفة إزالة السموم من الكبد ، فإن تفريغ البروتين إلزامي تمامًا. في سن مبكرة ، يتم وصف استراحة شاي مائي لمدة 8-12 ساعة ، تليها جرعة إرضاع ، حليب الثدي المسحوب أو خليط الحليب المخمر 20.0 مل كل ساعتين مع استراحة ليلية لمدة 6 ساعات. يُوصف للأطفال الأكبر سنًا أيام صيام من السكر والفاكهة ، ثم الكفير بمعدل 100.0 في 3 ساعات. التوسع في النظام الغذائي يعتمد على ديناميات الفشل الكبدي ، بإيجابية واحدة ، الجدول رقم 5 وفقا لبيفزنر يوصف في المستقبل.

مع الاضطرابات التدريجية للوعي ، تصبح التغذية الطبيعية مستحيلة. في هذه الحالة ، تتم التغذية بمخاليط لـ طعام للاطفالمن خلال أنبوب أنفي معدي مع إعطاء حقنة لمحاليل الطاقة. يمكنك إدخال عصائر الفاكهة ، والهلام ، والحقن ، والسميد السائل ، والبطاطا المهروسة. تتم التغذية من خلال أنبوب بشكل جزئي ، في أجزاء صغيرة من 20-30 مل ، وللأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات ، 50-100 مل في 2.5-3 ساعات.

يتطلب التحميل الزائد على الجسم بمنتجات التمثيل الغذائي المنحرف علاجًا نشطًا لإزالة السموم ، يتم إجراؤه عن طريق إدخال السوائل معويًا وحقنيًا. يتم حساب السائل وفقًا للمخطط المقبول عمومًا ، مع مراعاة الحاجة اليومية للمياه وخسائرها المحتملة:

الحاجة المرتبطة بالعمر للسوائل لكل 1 كجم / وزن / يوم ؛

مع درجة حرارة الجسم لكل درجة فوق 37 درجة مئوية لمدة تزيد عن 8 ساعات 10 مل / كجم ؛

لكل 20 حركة تنفسية فوق المعدل الطبيعي ، 15 مل / كجم.

يتم حقن 60-70٪ من إجمالي كمية السوائل عن طريق الوريد. تشكل المستحضرات الغروية (rheopolyglucin ، الزلال ، البلازما الطازجة المجمدة) 25٪ من المستحلب. تتكون الكمية المتبقية من السائل من محاليل الجلوكوز التي تضاف إليها الأدوية (trental ، contrikal ، GHB ، كلوريد البوتاسيوم ، إلخ). يتم عرض توصيات محددة لجرعة وطريقة إعطاء الأدوية الفردية في الجدول أدناه.

الجرعات وطريقة تناول الأدوية المستخدمة في العلاج

فشل الكبد الحاد

يتم إجراء العلاج بالتسريب بالتساوي على مدار اليوم بالاشتراك مع مدرات البول (لازيكس ، فيروشبيرون). يستمر ضخ السائل بالتنقيط طوال فترة ARF بأكملها. عند إجراء العلاج بالتسريب ، من الضروري إجراء مراقبة مستمرة: يتم قياس درجة الحرارة والنبض والتنفس وإدرار البول كل ساعة ، ويتم وزن الطفل مرتين في اليوم. تشير الزيادة في الكتلة إلى احتباس السوائل في الجسم ، الأمر الذي يتطلب تصحيحًا إضافيًا ، سواء في حجم السائل المحقون أو في الجرعة ، أو تغيير في مدرات البول الموصوفة. يعد الحفاظ على توازن الطاقة أحد المجالات الرئيسية للعناية المركزة لمرضى الفشل الكلوي الحاد. في معظم الأحيان في ممارسة السنوات الأخيرة ، تم استخدام مخاليط الأحماض الأمينية: أمينوستيرل ، أمينوبيد ، هيباتامين ، هيباستريل. في الأطفال ، يتم استخدام aminoped في كثير من الأحيان ، والذي يحتوي على 18 من الأحماض الأمينية الأساسية وغير الأساسية. يتم إنتاجه على شكل حلول 5٪ و 10٪. قيمة الطاقة 200 و 400 كيلو كالوري / لتر. الجرعة اليومية من محلول 5٪ لحديثي الولادة هي 20-30 مل / كغ ، للأطفال فوق سن سنة - أدخل الجدول 6 10-20 مل / كغ. يجب ألا يتجاوز معدل التسريب 2 مل / كجم / ساعة. عند استخدام محلول 10٪ ، يتم إجراء التعديلات المناسبة.

في حالة الفشل الكلوي الحاد ، من الضروري استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (الجلوكوكورتيكويد من بريدنيزولون) ، والتي من خلال قمع تحول الخلايا الليمفاوية وإنتاج الأجسام المضادة ، تقلل من تدمير خلايا الكبد الناجم عن آليات المناعة الذاتية السامة للخلايا ، وتثبيت الأغشية الليزوزومية و ، عن طريق منع إفراز الهيستامين ، السيروتونين ، الأقارب ، تقليل التفاعلات الالتهابية. أكد جميع الباحثين على الحاجة إلى الاستخدام المبكر للعقاقير الهرمونية عند الأطفال المصابين بنخر الكبد الهائل. يُفضل وصف بريدنيزولون في فترة قصيرة تصل إلى 7-10 أيام ، حيث يتجلى التأثير السريري ، بغض النظر عن مدة العلاج ، في أول 3-10 أيام. يزيد تناول بريدنيزولون لفترة أطول من التفاعلات العكسية ، ويتطور عدم تحمل الدواء (الهيموديز ، الألبومين ، إلخ) في 60٪ ، ربما بسبب التفاعل التنافسي بين الأدوية لمواقع الارتباط على بروتينات المصل وانتهاك حركتها الدوائية (D.K Bashirova ، G.F Muklisova، AP Zvereva، 1988).

يتطلب فقدان خلايا الكبد للبوتاسيوم ، وكذلك زيادة نقص بوتاسيوم الدم مع استخدام جرعات كبيرة من الجلوكوكورتيكويد ، تعيين الأدوية الخاصة به. يوصف البوتاسيوم كمحلول بوكل 7.5٪ ويُعطى كجزء من خليط مفرط الاستقطاب. يساهم هذا الأخير أيضًا في إعادة تأهيل الأوعية العصبية وتقليل تورم الخلايا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن مستحضرات البوتاسيوم هي بطلان في حالة انقطاع البول.

وفقًا لنتائج بحثنا (LE Yakob ، NA Dolgova ، 1989) ، وكذلك وفقًا للأدبيات ، مع الفشل الكلوي الحاد عند الأطفال الصغار ، استنفدت إمكانية تخثر الدم ، وتناقص تخليق عوامل التخثر ، يتم تنشيط إنزيمات تحلل البروتين وانحلال الفبرين. كل هذا كان بمثابة أساس لاستخدام الهيبارين في تركيبة مع البلازما الطازجة المجمدة والمتقاربة كعامل ممرض في علاج الفشل الكلوي الحاد. الطرق الرئيسية لمراقبة علاج الهيبارين هي أوقات التخثر وفقًا لاختبارات Lee and White ، والإيثانول والتخثر الذاتي.

يعد انتهاك دوران الأوعية الدقيقة في الكبد ، ومظاهر التهاب الأوعية الدموية البابي ، أساس استخدام trental ، و komplamin ، و curantil في مجموعة من العوامل العلاجية.

إزالة الانفعالات الحركية ذات أهمية كبيرة في علاج المرضى الذين يعانون من OPE. يتم استخدام الأدوية التالية: أوكسيبوتيرات الصوديوم (GHB) ، دروبيريدول.

يستخدم Solcoseryl لتصحيح نقص الأكسجة ، وهو مستخلص دم العجل منزوع البروتين مع نشاط RES عالي. يحتوي Solcoseryl على عوامل تزيد من امتصاص الأكسجين في الأنسجة وتسريع عمليات الاسترداد. لنفس الأغراض ، يتم استخدام الأكسجين عالي الضغط (الضغط 1.1-1.5 atm. ، التعرض 45-60 دقيقة ، 1-2 مرات في اليوم ، مدة الدورة 7-10 أيام). في حالة عدم وجود فرص لـ HBO ، يتم استخدام العلاج بالأكسجين من خلال مسار الاستنشاق المعتاد ، أي الأكسجين المرطب. يجب أن يكون حمض الأسكوربيك وكوكاربوكسيلاز مكونًا إلزاميًا للعلاج.

لقمع البكتيريا المعوية ، ينصح المرضى الذين يعانون من OPE بإعطاء الأدوية المضادة للبكتيريا سيئة الامتصاص عن طريق الفم (كاناميسين أو تريكوبولوم) والأمعاء. لقمع البكتيريا المتعفنة ، يُنصح باستخدام اللاكتولوز (نورماز) ، وهو ثنائي السكاريد الاصطناعي الذي تستهلكه العصيات اللبنية اللاهوائية ، مما يزيد بشكل حاد من تكاثرها وبالتالي تقليل عدد البكتيريا المكونة للأمونيا. لتطهير الأمعاء وتقليل التسمم الذاتي ، يشار إلى الحقن الشرجية اليومية وغسيل المعدة.

إن استخدام جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويدات ، والتي بموجبها يكون تنشيط النباتات الثانوية ممكنًا ، يفرض الحاجة إلى العلاج بالمضادات الحيوية لقمعها. علاوة على ذلك ، فإن السيفالوسبورينات الأكثر فعالية والأكثر استخدامًا.

كطرق إضافية لعلاج الفشل الكلوي الحاد ، ينبغي النظر في امتصاص الدم ، وفصل البلازما ، وعمليات نقل الدم (20-30 ٪ من حجم الدم) ، ودم الدم من خلال تعليق خلايا الكبد الحية.

الطريقة الأكثر سهولة للأطفال هي تبادل الدم (OBT) ، والتي لا تتطلب معدات خاصة ويمكن إجراؤها في أي وحدة عناية مركزة وقسم الأمراض المعدية. مبدأها هو إزالة المستقلبات السامة للدماغ من دم المريض وإيصال المواد الضرورية مع دم المتبرع التي لم يتم تصنيعها بواسطة الكبد المصاب. دلالة OPK هي عدم فعالية العلاج المكثف لمدة 1-2 أيام وزيادة في أعراض OPE. يعتمد تعدد مجمع الصناعات الدفاعية على كفاءتها. يتم تحديد حجم الدم المراد استبداله بمعدل 70 مل لكل 1 كجم من وزن الجسم ، وهو ما يتوافق تقريبًا مع حجم واحد من BCC. يتم استخدام الدم المحضر حديثًا ، والذي يحتوي على نسبة أقل من الهيبارين ، مع الالتزام الصارم بالتعليمات الخاصة بنقل الدم. يوقفون OPK عند الخروج من غيبوبة وتحسين المعلمات البيوكيميائية.

اخرج من المجمع المحدد للعناية المركزة يتم على النحو التالي. مع استقرار الاختبارات الكيميائية الحيوية التي تشير إلى شدة فشل الخلايا الكبدية (زيادة في إجمالي البيليروبين ، وانخفاض في مستوى البروتينات الدهنية البيتية ومؤشر البروثرومبين) وظهور العلامات الأولى لديناميكياتها الإيجابية ، نصف الجرعة المعطاة عن طريق الوريد من بريدنيزولون يتم إزالته فورًا ، بعد 2-3 أيام ، تتم إزالة نصف آخر ، والذي يجب إلغاؤه تمامًا بعد 2-3 أيام أخرى ، وآخر 2-3 أيام ، يمكن إعطاء الدواء عن طريق العضل. توصف المضاد والبلازما حتى تخفيف الآلام والمتلازمات النزفية وتقليل التسمم وتصلب وتضخم الكبد (3-4 أيام). يكتمل العلاج بالتسريب عندما يختفي التسمم وينخفض ​​مستوى البيليروبين الكلي إلى 90-100 ميكرولتر / لتر على الأقل. مدة دورة العلاج بالمضادات الحيوية 5-7 أيام.

علاج مضاعفات الغيبوبة الكبدية

تورم وذمة الدماغ يرتبط بالتأثير السمي للدماغ لمنتجات التحلل الذاتي للكبد ، وضعف التمثيل الغذائي الخلوي على الخلايا العصبية. تتطور عملية خبيثة في الخلايا العصبية ذات الوذمة العصبية العصبية ، وهو ما يمثل انتهاكًا لوظيفتها.

في العلاج ، يشار إلى الأدوية التي تعمل على تحسين وظيفة العصب وعلاج الجفاف. يستمر العلاج الهرموني للفشل الكلوي الحاد. يتم تقليل حجم العلاج بالتسريب إلى 30-40 ٪ من متطلبات السوائل الفسيولوجية اليومية (باستثناء الخسائر). مع إدرار البول الجيد ، يتم تجديد ما يصل إلى 30٪ من السائل عن طريق الفم أو يتم إعطاؤه عن طريق الأنف المعدي في شكل محاليل ملحية من الجلوكوز. يتم إجراء الجفاف باستخدام محاليل بلازما مركزة ، ومحلول زلال 15٪ ، ولازيكس ؛ من مدرات البول ، يستخدم مانيتول. لتحسين وظيفة العصب ، يتم وصف الأدوية التالية: GHB ، seduxen ، خليط الاستقطاب ، خليط مفرط الحدة. يعتبر إدخال الدوبمين بجرعة 6-8 ميكروغرام / كغ / دقيقة فعالاً. الباربيتورات هو بطلان لأعراض الفشل الكلوي الحاد. يشار إلى العلاج بالأكسجين. مع زيادة علامات تورم وذمة الدماغ ، فإن البزل القطني ضروري. مع تطور اضطرابات الجهاز التنفسي الواضحة المرتبطة بتورم الدماغ ، يتم نقل المرضى إلى التهوية الميكانيكية.

في حالة الفشل الكلوي الحاد ، من المستحسن تقييد حاد أو استبعاد كامل للبروتين لتقليل تراكم النفايات النيتروجينية ؛ يتم تقليل جرعة المضادات الحيوية إلى 1/5 الجرعة اليومية ، تدار مرتين في اليوم. في قلة البول ، يجب أن تتوافق كمية السائل المحقون (المعوي والحقني) مع حجم السائل المساوي لإدرار البول اليومي ، وفقدان التعرق (25 مل / كجم). في حالة عدم وجود القيء ، يتم إعطاء 60-70 ٪ من هذا الحجم عن طريق الفم ، والباقي عن طريق الوريد. يظهر إدخال خليط مفرط الحبيبات ، كلوريد الكالسيوم (لا يصف البوتاسيوم الإضافي!). من الضروري تنظيف المعدة والأمعاء بشكل دوري. لتحفيز إدرار البول ، يتم عرض جرعات كبيرة من فوروسيميد 5-10 مجم / كجم ، في حالة عدم وجود تأثير مدر للبول يمكن تكراره 2-3 مرات. الدوبمين مهم ، حيث يوفر توسع الأوعية الكلوية بجرعة 1-2 ميكروغرام / كغ / دقيقة. في حالة عدم وجود تأثير علاجي ، من الضروري توصيل غسيل الكلى خارج الجسم أو إجراء غسيل الكلى البريتوني.

المجالات الرئيسية لعلاج نزيف الجهاز الهضمي الهائل هي تعويض نقص عوامل التخثر (تحت سيطرة مخطط التخثر) وحماية الغشاء المخاطي في المعدة. لغرض العلاج البديل ، يشار إلى عمليات نقل الدم المباشرة المتكررة ، وإدخال البلازما الطازجة المجمدة ، ومركزات الدم. يتم تسهيل حماية الغشاء المخاطي في المعدة عن طريق شفط الدم المتدفق ، والبرد على المعدة ، وابتلاع (امتصاص) محلول مجمّد من حمض أمينوكابرويك ، وتعيين مرقئ (جيلاتين ، ديسينون) ، الماجل ، مالوكس ، فينتر ، H2- حاصرات المستقبلات - سيميتيدين ، رانيتيدين. في هذه الحالة ، يتم أخذ مضادات الحموضة وحاصرات مستقبلات H2 على فترات لا تقل عن ساعة واحدة.

الفشل الكبدي الحاد عند الأطفال (ARF) هو اضطراب سريع التطور في وظائف الكبد الاصطناعية ، ويتميز باعتلال تخثر الدم الشديد والاعتلال الدماغي الكبدي. يعد عدم وجود تاريخ من أمراض الكبد شرطًا أساسيًا لتشخيص الفشل الكبدي الحاد. هناك انخفاض في PTI أو زيادة في زمن البروثرومبين ، وكذلك انخفاض في تركيز عامل التخثر V بأكثر من 50٪ من المعدل الطبيعي بالاشتراك مع أي مرحلة من مراحل اعتلال الدماغ الكبدي تستمر لأقل من 26 أسبوعًا.

تم تقديم مصطلح "الفشل الكبدي الخاطف" لأول مرة بواسطة Trey and Davidson في عام 1970 لتعريفه متلازمة سريريةتتميز ببداية حادة ، اعتلال تخثر الدم واعتلال دماغي كبدي ظهر في غضون 8 أسابيع من بداية المرض.

يتم تحديد تشخيص الفشل الكبدي دون المستوى مع تطور الفشل الكبدي ، غير المصحوب بالاعتلال الدماغي الكبدي لمدة 26 أسبوعًا.

في بعض الحالات ، يحدث فشل كبدي حاد على خلفية مرض كبدي لم يتم تشخيصه سابقًا. على سبيل المثال ، قد يكون ARF هو أول أعراض مرض ويلسون أو نقص a1-antitrypsin. عند الكشف عن الأمراض السابقة ، لا يتم استخدام مصطلح "الفشل الكبدي الحاد" (لأن مدة المرض تتجاوز 26 أسبوعًا). ومع ذلك ، من المستحيل في بعض الأحيان إثبات حقيقة مرض الكبد المزمن. الاستثناء هو المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون ، على خلفية وجود عدوى بفيروس التهاب الكبد B أو تطور التهاب الكبد المناعي الذاتي. هذه الأمراض هي الأسباب المباشرة لفشل الكبد غير المطول (أقل من 26 أسبوعًا).

المفاهيم المستخدمة فيما يتعلق بوقت ظهور الاعتلال الدماغي الكبدي بعد اكتشاف اليرقان:

• فشل الكبد الحاد (أقل من 7 أيام).
• فشل الكبد الحاد (8 إلى 28 يومًا).
• فشل الكبد تحت الحاد (4 إلى 12 أسبوعًا).

رمز ICD-10

ك 72 0 الفشل الكبدي الحاد وتحت الحاد.

ك 72 9 فشل كبدي غير محدد.

وبائيات الفشل الكبدي الحاد

انتشار الفشل الكبدي الحاد منخفض نسبيًا. أظهرت الدراسات أنه يتم تشخيص حوالي 2000 حالة في الولايات المتحدة كل عام. لا توجد بيانات عن حدوث الفشل الكلوي الحاد بين الروس في الأدبيات. معدل الوفيات من الفشل الكبدي الحاد هو في المتوسط ​​3-4 أشخاص في السنة لكل مليون من السكان ويعتمد على العديد من العوامل ، في المقام الأول على مسببات وعمر المريض. يعتبر التهاب الكبد الفيروسي B والتهاب الكبد دلتا ، وكذلك العمر (أقل من 10 سنوات وما فوق 40) من أكثر الأسباب غير المواتية للتنبؤ بتطور الفشل الكلوي الحاد.

ما هي أسباب الفشل الكلوي الحاد؟

الفيروسية و التهاب الكبد الطبي- الأسباب الرئيسية لتطور الفشل الكبدي الحاد. وفقًا لبيانات من الولايات المتحدة ، فإن أكثر من نصف حالات ARF ترجع إلى تلف الكبد. علاوة على ذلك ، في 42 ٪ من الحالات ، يكون تطور الفشل الكلوي الحاد بسبب جرعة زائدة من الباراسيتامول. في أوروبا ، تحتل جرعة زائدة من الباراسيتامول المرتبة الأولى من بين أسباب الفشل الكلوي الحاد. في البلدان النامية ، يسود التهاب الكبد الفيروسي B والدلتا (في شكل عدوى مرافقة أو عدوى إضافية) بين الأمراض التي تسبب ARF. تقل احتمالية تسبب التهاب الكبد الفيروسي الآخر في التسبب في تليف الكبد الفيروسي. في حوالي 15٪ من المرضى ، لا يمكن تحديد سبب الفشل الكبدي الحاد.

أسباب الفشل الكبدي الحاد

أعراض الفشل الكبدي الحاد

الرئيسية أعراض مرضيةفشل الكبد الحاد - اليرقان (لا يتم تشخيصه دائمًا) وألم في المراق الأيمن. لا يتم تكبير الكبد عند الفحص. يعد تطور الاستسقاء ومزيجته في الحالات الشديدة مع الوذمة المحيطية والأنساركا من الخصائص المميزة. توجد الأورام الدموية أحيانًا على سطح الجلد. في كثير من الأحيان ، لوحظ نزيف من الأغشية المخاطية للجهاز الهضمي ، بينما لوحظ في المرضى وجود براز قطري (ميلينا) أو قيء بالدم. يتم تحديد اعتلال الدماغ وزيادة برنامج المقارنات الدولية بدرجات متفاوتة من الشدة. عندما تحدث الوذمة الدماغية ، يلاحظ ارتفاع ضغط الدم الجهازي ، وفرط التنفس ، وردود الفعل الحدقة المتغيرة ، تصلب العضلات، وفي الحالات الشديدة - غيبوبة دموية.

بعد تناول جرعات كبيرة من الباراسيتامول ، يتطور فقدان الشهية خلال اليوم الأول ، ويخشى المريض من الغثيان والقيء (يختفيان لاحقًا). ثم يتم الكشف عن أعراض الفشل الكبدي الحاد الموصوفة أعلاه.

في حالة التسمم بالفطر ، يلاحظ ألم شديد في البطن وإسهال مائي يحدث بعد 6-24 ساعة من تناول الفطر ويستمر لعدة أيام (عادة من 1 إلى 4 أيام) بعد 2-4 أيام ، يحدث PE.

تشخيص الفشل الكبدي الحاد

البحوث المخبرية

• قلة الصفيحات.
• تغيرات في المؤشرات تعكس الوظيفة التركيبية للكبد. انخفاض في تركيز الألبومين والكوليسترول ، والعامل الخامس لتخثر الدم والفيبرينوجين ، وانخفاض في نشاط AChE ، وانخفاض في PTI (أو زيادة في زمن البروثرومبين).
• زيادة كبيرة في نشاط ناقلات الأمين ALT و ACT. في حالة تناول جرعة زائدة من الباراسيتامول ، يمكن أن يتجاوز نشاط ACT 10000 وحدة / لتر (القاعدة تصل إلى 40 وحدة / لتر) ، ولا يتم دائمًا تسجيل زيادة في نشاط ALP.
• زيادة تركيز البيليروبين والأمونيا في الدم.
• نقص سكر الدم.
• زيادة محتوى اللاكتات في الدم.
• زيادة تركيز الكرياتينين واليوريا في مصل الدم (مع تطور المتلازمة الكبدية الكلوية).

التشخيص الآلي للفشل الكبدي الحاد

تكشف دراسات الموجات فوق الصوتية والدوبلر عن تغيرات غير محددة في استنفاد نمط الأوعية الدموية ، وانتهاكات لتدفق الدم البابي بدرجات متفاوتة ، والسوائل الحرة في تجويف البطن. الكبد صغير.

أثناء الفحص النسيجي لخزعة الكبد ، لوحظ نخر خلايا الكبد ، والذي في معظم الحالات لا يسمح بتحديد سبب المرض. في حالة فشل الكبد الحاد ، لا يتم إجراء خزعة الوخز بسبب الاحتمالية العالية للنزيف على خلفية نقص التخثر ، ويتم إجراء هذه الدراسة فقط إذا كان زرع الكبد ضروريًا أو أثناء تشريح الجثة.

علاج الفشل الكبدي الحاد

يتكون أساس علاج الفشل الكبدي الحاد من تدابير تهدف إلى القضاء على العوامل المسببة (إذا تم اكتشافها) ، وعلاج المتلازمة ، الذي يسمح بتصحيح المضاعفات.

في حالة التسمم بالباراسيتامول ، يتم إجراء غسيل المعدة من خلال مسبار واسع. إذا تم العثور على أقراص في مياه الشطف ، يتم وصف المواد الماصة المعوية (على سبيل المثال ، الكربون المنشط). في حالة عدم وجود قرص في الغسالات ، يوصى بحقن الأسيتيل سيستئين بجرعة 140 مجم / كجم (في وقت واحد من خلال أنبوب أنفي معدي) ، ثم يتم وصف 70 مجم / كجم عن طريق الفم كل 4 ساعات لمدة ثلاثة أيام. ينتج الأسيتيل سيستئين أكبر تأثير عند استخدامه في أول 36 ساعة بعد تسمم الباراسيتامول.

أكثر أسباب التسمم شيوعًا هي فطريات جنس Amatia و Galerina ، وتحتوي الفطريات من جنس Amatia على amanitin الذي له تأثير سام عن طريق تثبيط لا رجعة فيه لـ RNA polymerase. يشمل العلاج لهذه الحالة استخدام السيليبينين [عن طريق الفم بجرعة 20-50 مجم / (kghsut)] والبنسلين G [عن طريق الوريد بجرعة 1 مجم / (kghsut) أو 1800000 وحدة / (kghsut)]. يعتمد عمل السيليبينين على قدرته على منع امتصاص خلايا الكبد للأمانيتين وزيادة نشاط مضادات الأكسدة. ينتج هذا الدواء أقصى تأثير له خلال الـ 48 ساعة الأولى بعد التسمم. يساعد البنسلين جي على تقليل تركيز الأمانيتين في الصفراء عن طريق قطع الدورة الكبدية المعوية للسم.

الإجراءات التي يتم إجراؤها عند اكتشاف الفشل الكبدي الحاد لأي سبب:

• توفير الأوكسجين الكافي. يتم توفير الأكسجين الإضافي ، وإذا لزم الأمر ، تهوية ميكانيكية.
• تصحيح الاضطرابات الأيضية والشوارد و CBS.
• مراقبة المعلمات الدورة الدموية.
• مراقبة برنامج المقارنات الدولية.
• إعطاء الجلوكوز بالحقن لتصحيح نقص السكر في الدم.
• إدارة مانيتول للحد من برنامج المقارنات الدولية.
• الإعطاء بالحقن لمثبطات مضخة البروتون أو حاصرات مستقبلات الهيستامين من النوع الثاني لمنع النزيف المعدي المعوي.

علاج مضاعفات الفشل الكبدي الحاد

اعتلال الدماغ الكبدي

لتصحيح PE ، من الضروري الحد من تناول البروتين مع الطعام ووصف اللاكتولوز بجرعة 3-10 جم / يوم عن طريق الفم (الأطفال أقل من سنة واحدة - 3 جم / يوم ، من 1 إلى 6 سنوات - 3 - 7 جرام / يوم ، 7-14 سنة - 7-10 مجم / يوم).

وذمة الدماغ

تشمل التدابير العامة ضمان الراحة ووضعية معينة للرأس (بزاوية 100 درجة على السطح الأفقي) ، ومنع انخفاض ضغط الدم الشرياني ونقص الأكسجة في الدم. يتكون العلاج المحدد من إعطاء مانيتول بجرعة 0.4 جم / كجم كل ساعة (بلعة في الوريد) حتى يتم تطبيع برنامج المقارنات الدولية. وتجدر الإشارة إلى أن استخدام هذا الدواء غير فعال في حالات الفشل الكلوي وفرط الأسمولية في الدم. مع تطور الغيبوبة الكبدية ، غالبًا ما يكون لفرط التنفس تأثير إيجابي. في علاج الوذمة الدماغية الناجمة عن الفشل الكبدي الحاد ، فإن تعيين أدوية الجلوكورتيكويد غير مناسب (بسبب نقص التأثير).

نقص التجلط

أعرض FFP [بالتنقيط في الوريد بجرعة 10 مل / (kghsut)] و vikasol [عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بجرعة 1 مجم / (kghsut)]. في حالة عدم كفاية فعالية الأدوية ، يتم استخدام عوامل تخثر الدم (Feiba TIM-4 Immuno - عوامل تخثر الدم II و VII و IX و X في توليفة من 75-100 وحدة دولية / كجم). للوقاية من النزيف المعدي المعوي على خلفية نقص التخثر ، إعطاء الحقن لمثبطات مضخة البروتون أو حاصرات مستقبلات الهيستامين من النوع الثاني [على سبيل المثال ، quamatel ، 1-2 ملغ Dkghsut] في 2-3 جرعات ، ولكن ليس أكثر من 300 ملغ / يوم ] تم إنجازه.

متلازمة الكبد

تشمل التدابير العلاجية تجديد BCC في نقص حجم الدم (ضخ 5 ٪ من محلول الجلوكوز) ، ووصف الدوبامين [بجرعة 2-4 ميكروغرام / (كيلوغرام)] ، وإذا كانت الأدوية غير فعالة ، يتم إجراء HD. يوصى أيضًا بترشيح الدم الوريدي.

يعد تطور الإنتان مؤشرًا لاستخدام الأدوية المضادة للبكتيريا. توصف الاستعدادات ، مع مراعاة حساسية البكتيريا المزروعة. يتم الجمع بين استخدام المضادات الحيوية والتحصين السلبي مع البنتاغلوبين. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة 250 مجم / كجم ، والرضع - 1.7 مل / (كيلو جرام / ساعة) في الوريد. يُنصح الأطفال الأكبر سنًا والبالغون بحقن 0.4 مل / (كجم) حتى الوصول إلى جرعة إجمالية قدرها 100 مل ، ثم خلال 72 ساعة التالية ، يتم إجراء ضخ مستمر من البنتاغلوبين 4 [0.2 مل / (كجم) ، مما يؤدي إلى زيادة المعدل من الإعطاء إلى 15 مل / (كغه)].

إذا كان العلاج المحافظ غير فعال ولا توجد موانع ، يوصى بزراعة الكبد. يعد تحديد مؤشرات زراعة الكبد مهمة صعبة للغاية. حتى مع الأشكال الشديدة من الفشل الكبدي الحاد ، هناك فرصة للشفاء. من ناحية أخرى ، قد تحدث تغييرات لا رجعة فيها في الأعضاء الأخرى ، بما في ذلك الدماغ ، في أي وقت ، والتي تعتبر موانع لزرع الكبد.

مع تطور الفشل الكبدي الحاد ، نادرًا ما يحدث الشفاء التلقائي في المرضى الذين يعانون من انخفاض ملحوظ في وظائف الكبد الاصطناعية (انخفاض تركيز الألبومين ، واعتلال تخثر الدم الشديد) ، ومستويات عالية من البيليروبين ، وانخفاض نشاط ALT ، وكذلك مع فترة أطول بين بداية المرض و ظهور علامات اعتلال الدماغ.

ما هو تشخيص الفشل الكبدي الحاد؟

في حالة تناول جرعة زائدة من الباراسيتامول ، يتم استخدام معايير إضافية لتقييم مدى خطورة حالة المريض:

• نقص السكر في الدم (أقل من 2.5 مليمول / لتر).
• زيادة تركيز الكرياتينين (أكثر من 200 مليمول / لتر).
• وجود الحماض الاستقلابي (pH أقل من 7.3).
• درجة PE III.

يشير وجود هذه الانتهاكات لدى الأطفال إلى زيادة احتمالية الوفاة ، كما يشير إلى تفاقم الإنذار.

عوامل النذير السلبية في تطور الفشل الكبدي الحاد:

• زيادة زمن البروثرومبين (أكثر من 100 ثانية).
• انخفاض في محتوى العامل الخامس لتخثر الدم (أقل من 20-30٪).
• اليرقان المطول (أكثر من 7 أيام).
• العمر (أقل من 11 سنة وأكثر من 40 سنة).

يتميز الفشل الكبدي الحاد بسبب التهاب الكبد A أو بعد التسمم بالباراسيتامول بتشخيص جيد.

عادة ما يكون معدل بقاء العضو بعد زرع الكبد الذي يتم إجراؤه لفشل الكبد الحاد مرتفعًا جدًا (مقارنة بالجراحة لمرض الكبد المزمن). وفقًا للأدبيات ، فإن معدل بقاء المرضى بعد الزرع الطارئ خلال السنة الأولى هو 66٪ ، في غضون خمس سنوات - 59٪. بعد العمليات التي يتم إجراؤها لفشل الكبد المزمن ، اعتمادًا على التشخيص ، يتم تسجيل زيادة في معدل البقاء على قيد الحياة تصل إلى 82-90 ٪ في السنة الأولى وتصل إلى 71-86 ٪ في غضون خمس سنوات.

في كثير من الأحيان ، على الرغم من الخبرة ، لا يأخذ أطباء الأطفال في الاعتبار بعض أعراض جسم الطفل. خاصة عندما يتعلق الأمر بالأطفال حتى عمر عام واحد والذين ما زالوا لا يعرفون كيف يتحدثون ويشكون من نوع من عدم الراحة. هذا هو السبب في أنه ليس من غير المألوف أن يقوم الآباء بإحضار أطفالهم إلى أخصائي بعد فوات الأوان ، ولم يعد من الممكن التعامل مع العلاج التقليدي.

بالطبع ، إنه لأمر محزن للغاية أن بعض أطباء الأطفال ، الذين يلومون كل شيء على التطور غير الكافي للجهاز الهضمي للرضيع ، يتركون جانباً بعض الأعراض التي تصرخ ببساطة حول أمراض الكبد. لذلك ينصح الآباء الحديثون بشدة بالاهتمام بشكل مستقل بأي تغييرات تتعلق بالطفل.

بادئ ذي بدء ، تحتاج المرأة الحامل إلى تقييم المخاطر. أي مرض مزمن لأحد الوالدين أو الأقارب (داء السكري ، مشاكل في تخثر الدم أو التمثيل الغذائي) ، تناول المضادات الحيوية أو الأدوية السامة ، "التعامل" مع السموم أثناء العمل ، العيش بالقرب من مصنع كيميائي ، تناول المنتجات الملوثة بيئيًا - كل هذا تلقائيًا يزيد من "فرص" الطفل في الإصابة بأمراض الكبد والقنوات الصفراوية الخلقية.

أيضًا ، يمكن أن يلتقط الطفل فيروسًا خطيرًا بعد خروجه من المستشفى.

وبالتالي ، يجب على الأمهات والآباء فهم بعض القواعد الخاصة بمراقبة صحة الطفل واستشارة الطبيب فورًا لإجراء الاختبارات والفحوصات المناسبة عندما:

... يكتسب الجلد والأغشية المخاطية ، ولا سيما العيون ، عند الطفل الذي يزيد عمره قليلاً عن أسبوعين لونًا رقيقًا (نعم ، سيشير بعض الأطباء إلى الخصائص الفسيولوجية للرضع ، لكن لا تزال بحاجة إلى التحقق) ؛

يصبح براز الطفل عديم اللون ، أي أكولي (أثناء الأداء الطبيعي للجهاز الهضمي ، يجب أن تتدفق الصفراء المحتوية على البيليروبين من المرارة إلى الأمعاء لمساعدته على هضم الطعام ، وبعد اكتمال هذه الوظيفة ، تتحول إلى صبغة تسمى ستيركوبيلين ، التي تلطخ البراز باللون البني) ؛

لوحظ زيادة في الكبد بصريًا (في الحالة الطبيعية ، يبرز سنتيمتر واحد فقط من تحت القوس الساحلي الصحيح ؛ عندما يكون هناك انتهاك ، يصبح البطن غير متماثل ومن الواضح أن جانبه الأيمن منتفخ جدًا ويتدلى مباشرة فوق أسفل البطن) ؛

يبدأ الدم في التجلط بشكل ضعيف (على الرغم من أن الجروح الحقيقية في الطفولة هي ظاهرة نادرة ، إلا أن طفح الحفاض المصحوب بالجروح يتحدث أحيانًا عن درجة تخثر الدم ؛ إذا كان الدم لا يمكن إيقافه لفترة طويلة عند إزالة القشرة ، فمن المرجح أن تكون عملية بدأ اضطراب العمل والطحال) ؛

يزداد بطن الطفل بالتساوي (يشير هذا إلى ظهور الاستسقاء ، أي تراكم السوائل في تجويف البطن ؛ كقاعدة عامة ، المرحلة التالية هي الفشل الكبدي وتليف الكبد ، حيث يمكن للطفل أن يعيش بحد أقصى ثلاث سنوات).

يجب عدم تأجيل زيارة أحد المتخصصين وبدء الفحوصات مع ظهور مثل هذه الأعراض على الموقد الخلفي. كلما أسرعنا في تحديد سبب اصفرار البطن وانتفاخه ، كان من الأسهل القضاء عليه.