متوسط ​​العمر المتوقع لمرض المايلوما العظمي. المايلوما المتعددة - العرض السريري والتشخيص والعلاج. الوقاية من المايلوما المتعددة

ما هو: المايلوما (من الكلمة اليونانية "myelos" - نخاع العظم ، "Oma" - الاسم العام لأي أورام) - سرطانالدم ، ورم خبيث ينمو في نخاع العظام. يشار إلى هذا المرض أحيانًا عن طريق الخطأ على أنه "سرطان". يتكون الورم بشكل رئيسي من خلايا البلازما - الخلايا المسؤولة عن المناعة ، ومكافحتها أمراض معدية، إنتاج الغلوبولين المناعي. تنمو هذه الخلايا من الخلايا الليمفاوية B ، ولكن مع حدوث انتهاكات مختلفة لعملية نضجها ، تظهر مستنسخات الورم ، مما يؤدي إلى ظهور الورم النقوي. تتسلل التكوينات الخبيثة للورم النخاعي إلى النخاع العظمي للعظام الأنبوبية ، مما يؤثر عليها.

يعزز تكاثر البلازما وخلايا البلازما في نخاع العظم تخليق البروتينات - البروتينات غير الطبيعية ، الغلوبولين المناعي ، والتي في هذه الحالة لا تؤدي وظائفها الوقائية ، ولكن زيادة عددها يثخن الدم ويضر الأعضاء الداخلية المختلفة.

يتم تمييز المرض وفقًا للخصائص الكيميائية المناعية لانتماء البروتينات (الغلوبولين المناعي) إلى إحدى الفئات. على سبيل المثال ، يحدد ظهور البروتينات من فئة IgE وجود المايلوما الإلكترونية.

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم تحديد سبب الورم الخبيث لخلايا البلازما. من المفترض أن يكون هناك استعداد وراثي. يمكن أن تعمل العدوى الفيروسية والإشعاع المؤين (بما في ذلك العلاج الإشعاعي) والمواد المسرطنة والعقاقير المثبطة للخلايا (العلاج الكيميائي) والتسمم المزمن كعوامل مطفرة. في 10٪ من الأشخاص المصابين بالاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ، يتحول إلى ورم نقوي.

تشمل العوامل المؤهبة أي شيء يثبط جهاز المناعة: السمنة ، عادات سيئة، ونمط حياة غير صحي ، والتوتر وعدم الاستقرار ، وما إلى ذلك.

الوقاية من المايلوما المتعددة

نظرًا لعدم معرفة الأسباب الدقيقة التي تؤدي إلى حدوث المايلوما المتعددة ، فلا توجد نصائح محددة للوقاية من هذا المرض. تشمل التوصيات العامة ما يلي:

• الحفاظ على وزن الجسم الأمثل.
• تقليل التلامس مع المركبات الكيميائية الضارة القوية ، خاصة إذا كانت هناك وراثة سيئة.
• رفض الإدمان.
• تحسين الصحة العامة وتقوية المناعة (التغذية السليمة ، تناول مجمعات فيتامين، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام ، والحفاظ على نمط حياة صحي).

نماذج

هناك العديد من تصنيفات MM.

حسب المظاهر السريرية:

• مصحوب بأعراض؛
• بدون أعراض (مشتعل) ؛
• الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS).

التركيب الخلوي:

• ملتهب.
• البلازما.
• خلية متعددة الأشكال
• خلية صغيرة.

اعتمادا على انتشار البؤر:

• الارتكاز؛
• بؤري منتشر
• منتشر.

اعتمادًا على نوع البروتين المنتج:

• الورم النقوي جي (75٪ من جميع الحالات) ؛
• ورم نقوي
• D- المايلوما.
• المايلوما الإلكترونية.
• بينس جونز المايلوما
• M- المايلوما.
• عدم إفراز (الشكلان الأخيران نادران).

مع التيار:

• تتقدم ببطء
• تتقدم بسرعة.

أشكال الأشعة السينية

وفقا لرينبرغ:

• متعدد البؤر
• منتشر مسامي
• معزول.

حسب Lemberg:

• الارتكاز؛
• معقد.
• شبكة.
• هشاشة العظام.
• هشاشة العظام.
• مختلط.

متوسط ​​العمر المتوقع في المايلوما

اعتمادًا على شكل المرض ومساره ، في المرحلة التي بدأ فيها العلاج ، يختلف توقع متوسط ​​العمر المتوقع للمريض من بضعة أشهر إلى اثني عشر عامًا. ويرجع ذلك أيضًا إلى استجابة المرض للعلاج ووجود أمراض أخرى وعمر المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، مع المايلوما ، تتطور مضاعفات خطيرة ، مما يؤدي إلى نتيجة مميتة: الفشل الكلوي ، وتعفن الدم ، والنزيف ، وتلف الأعضاء الداخلية باستخدام التثبيط الخلوي.

متوسط ​​العمر المتوقع ، الخاضع للعلاج الكيميائي القياسي ، هو 3 سنوات. بجرعات عالية من الكيماويات - 5 سنوات. الأشخاص الذين يعانون من فرط الحساسية للعلاج الكيميائي لديهم متوسط ​​عمر متوقع أقل من 4 سنوات. مع العلاج طويل الأمد بالعقاقير الكيميائية ، لا يتم استبعاد تطور مقاومة الورم النقوي الثانوي ، والتي تتحول إلى ابيضاض الدم الحاد. الورم النقوي يحتوي على نسبة عالية من الأورام الخبيثة ؛ العلاج الكامل نادر جدًا.

في المرحلة IA ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي خمس سنوات ، في المرحلة IIIB - أقل من 15 شهرًا.

مراحل المرض

هناك ثلاث مراحل في مسار المايلوما المتعددة:

1. أولي.
2. موسع.
3. صالة.

هناك عدة معايير لتحديدها.

يركز نظام التسجيل الدولي (ISS) على كمية بيتا 2 ميكروغلوبولين (β2M) وألبومين المصل:

1. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5.5 مجم / لتر.

يحتوي نظام ISS على عدد من القيود المرتبطة بحقيقة أنه في بعض الحالات يمكن أن تتغير مستويات الألبومين وبيتا 2 ميكروغلوبولين تحت تأثير الأمراض المصاحبة ، مثل داء السكري. لذلك ، يوصى بربط نظام التدريج هذا بالتصنيف السريري لـ Dury - Salmon (B. Durie ، S. Salmon) ، والذي بموجبه يتم تحديد المراحل على النحو التالي:

1. الهيموغلوبين> 100 جم / لتر ؛ الكالسيوم في الدم هو القاعدة. بارابروتين المصل< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. معايير لا تلبي أي من المرحلة الأولى أو المرحلة الثالثة.
3. الهيموغلوبين<85 г/л; кальций крови >120 ملغم / لتر ؛ بارابروتين المصل> 70 جم / لتر لـ IgG ، و> 50 جم / لتر لـ IgA ؛ إفراز البول من بروتين بنس جونز> 12 جم / يوم ؛ ثلاث بؤر أو أكثر من انحلال العظم (لتحديد المرحلة الثالثة ، يكفي الامتثال لمعيار واحد فقط من المعايير المذكورة).

تنقسم كل مرحلة من المراحل الثلاث لتصنيف Dury-Salmon إلى مرحلتين فرعيتين A و B ، اعتمادًا على محتوى الكرياتينين في الدم ، والذي يعمل كمؤشر لوظيفة الكلى:

1. الكرياتينين< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. الكرياتينين> 2 جم / ديسيلتر (> 177 ميكرو مول / لتر).

النظام الغذائي والتغذية

تستبعد وجبات المايلوما الكعك والحلويات والبرشت والأطعمة الدهنية والحارة والمالحة والمدخنة الأخرى. منتجات الدقيق الفاخرة والدخن والشعير اللؤلؤي وخبز الجاودار والبقوليات والحليب كامل الدسم ومنتجات الألبان المخمرة والعصائر والمشروبات الغازية والكفاس غير مرغوب فيها أيضًا.

تحتاج أن تأكل في أجزاء صغيرة. في المستوى الطبيعي من الكريات البيض ، يمكن إدخال البيض والأسماك واللحوم الخالية من الدهون والأرانب والدجاج والكبد في النظام الغذائي. عصيدة الحبوب والخبز المجفف. يُسمح بالفواكه والخضروات الطازجة أو المسلوقة.

مع انخفاض عدد الكريات البيض المجزأة في الدم (العدلات) ومظاهر عسر الهضم ، يمكنك تضمين عصيدة الأرز في الماء أو حساء الأرز في النظام الغذائي.

يُنصح بتناول الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين ب وج ، بكمية من البروتين تصل إلى جرامين لكل كيلوغرام من وزن الجسم يومياً. مع العلاج الكيميائي ووظيفة الكلى الطبيعية ، تصل كمية السوائل المتناولة إلى ثلاثة لترات. يمكنك شرب الكومبوت والجيلي والشاي ومرق ثمر الورد.

على سبيل المثال ، أثناء العلاج الكيميائي للفطور ، يمكنك تناول الخبز والزبدة أو عجة البخار أو طاجن السميد أو الشاي الأخضر أو ​​القهوة. لتناول طعام الغداء - شرائح اللحم البقري المطبوخة في غلاية مزدوجة ، حساء قليل الدسم مع مرق اللحم ، الخبز المجفف ، كومبوت. بين الغداء والعشاء ، يمكنك شرب هلام التوت وتناول البسكويت (جاف). للعشاء ، لحم مسلوق قليل الدهن ، أرز مقبلات ، مرق ثمر الورد.

أعراض المايلوما

قبل ظهور الأعراض الأولى ، يتطور المرض بدون أعراض لفترة طويلة (يمكن أن تتراوح هذه الفترة من 5 إلى 15 عامًا). في هذا الوقت ، يمكن الكشف عن ارتفاع العائد على الاشتباك ، ونقص البروتينات في الدم في فحص الدم ، والبيلة البروتينية في تحليل البول. ولكن نظرًا لعدم زيادة عدد خلايا البلازما في نخاع العظام ، لا يمكن إجراء التشخيص.

تتميز المرحلة المتقدمة بظهور الأعراض ونموها ، والتي تتجلى في عدد من المتلازمات ، والتي تختلف في درجات الخطورة لدى المرضى المختلفين.

تتميز المرحلة النهائية بتفاقم الأعراض الموجودة ، والتدمير السريع للعظام ، وانتشار الأورام في الأنسجة المجاورة ، وزيادة الفشل الكلوي ، وفقر الدم الشديد ، والمضاعفات المعدية.

الأعراض الشائعة للورم النخاعي التي يمكن الخلط بينها وبين الحالات الطبية الأخرى

غالبًا ما تكون بعض أعراض الورم النقوي مشابهة جدًا لأمراض أخرى لأعضاء وأنظمة مختلفة لدى الشخص:

1. تظهر الأعراض الأولى للورم النخاعي إحساس مؤلمفي العظام. في الليل أو بعد تغيير وضع الجسم ، تنتقل هذه الأحاسيس عبر الجسم مسببة عدم الراحة. يمكن أن يكون الألم أيضًا في الصدر. تشير هذه الأعراض عادة إلى وجود الداء النشواني.
2. في مرحلة معينة من المرض ، تكون علامات فقر الدم مميزة ، مصحوبة بضعف وتعب سريع للشخص ، وشحوب في الجلد وقصور في القلب.
3. يمكن الخلط بين أعراض مثل فقدان الوزن والحمى ، والتي تظهر غالبًا مع مرحلة متقدمة من المايلوما وإضافة الأمراض المعدية إليها ، وفقدان الشهية والأمراض الخطيرة الأخرى.
4. يمكن أن تظهر المرحلة المبكرة من المرض بأعراض مميزة للفشل الكلوي: الغثيان والقيء وزيادة التعب والضعف في الجسم.

من أجل عدم الخلط بين المايلوما وأمراض أخرى ، من الضروري عدم العلاج الذاتي ، ولكن الوثوق بالمتخصصين! سيتمكن الأطباء من إجراء فحص كامل لجسمك وتحديد الورم في الوقت المناسب وتقديم العلاج اللازم.

تشخيص المايلوما المتعددة

العلامات الرئيسية للورم النخاعي المتعدد هي بلازما نخاع العظم (> 10٪) ، بؤر انحلال العظم ، التدرج M (بروتين أحادي النسيلة) أو بروتين بنس جونز في مصل الدم أو البول. بناءً على هذه العلامات ، يتم إجراء بحث تشخيصي مع الاشتباه في وجود مرض ، وللتشخيص ، يكفي إنشاء داء البلازما ومتدرج M (أو بروتين Bens-Jones) ، بغض النظر عن وجود تغيرات في العظام.

يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

1. الأشعة السينية للجمجمة والصدر والحوض والعمود الفقري وحزام الكتف والعضد وعظم الفخذ.
2. التصوير المقطعي الحلزوني.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
5. خزعة نخاع العظم لتحديد صورة النخاع.
6. التحاليل المعملية للدم والبول.
7. البحث الوراثي الخلوي.

يتم اختصار الآفات العظمية وغير العظمية في المايلوما المتعددة باسم CRAB:

• ج - الكالسيوم (الكالسيوم) - فرط كالسيوم الدم ، محتوى الكالسيوم> 2.75 ؛
• R - كلوي (كلوي) - اختلال وظائف الكلى ، كرياتينين المصل> 2 مجم / ديسيلتر ؛
• أ - فقر الدم (فقر الدم) - هيموجلوبين طبيعي الخلايا وسوي الصبغيات< 100 г/л;
• ب - العظام - بؤر انحلال العظام ، والكسور المرضية ، وهشاشة العظام ، وما إلى ذلك.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض التالية:

• اعتلالات أخرى وحيدة النسيلة.
• فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة.
• داء البلازما متعدد النسيلة التفاعلي.
• النقائل العظمية.

ما هو المايلوما المتعددة؟

الورم النقوي المتعدد (المايلوما المتعددة) هو مرض خبيث ، يتكون من أورام تتطور من خلايا الدم B وتؤثر على الهيكل العظمي ، مما يؤدي إلى إتلاف العظام. من المهم فهم طبيعة تطور المرض والأسباب التي أدت إليه ومعرفة أعراض المظاهر. لذلك ، أثناء الأداء الطبيعي للجسم ، يتم إنتاج خلايا البلازما الواقية التي تدعم مناعة الإنسان. لمحاربة الأمراض ، عادةً ما تشارك الخلايا الليمفاوية ، والتي تنقسم إلى خلايا T (تحمي من الفيروسات) وخلايا B (توفر الحماية من العدوى). في الأمراض المعدية ، تتحول خلايا النوع الثاني إلى بلازما وتنتج أجسامًا مضادة تهدف إلى محاربة العامل المسبب للمرض.

في بعض الأحيان يكون هناك خلل في الجسم وتبدأ خلايا البلازما في الانقسام بنشاط ، مما يؤدي إلى زيادتها الكبيرة وتشكيل أورام النقوي ، والتي يوجد الكثير منها ، ولهذا يطلق على المرض اسم "المايلوما المتعددة". بادئ ذي بدء ، تؤثر التكوينات الخبيثة على نخاع العظام ، وتحل محل الخلايا الطبيعية تدريجياً ، مما يعطل عملية إنتاج الصفائح الدموية. هذا يؤدي إلى تطور عدد من الأمراض الأخرى: فقر الدم ، وتدهور المناعة. بالإضافة إلى أن الأورام تهاجم أنسجة العظام وتدمرها من الداخل.

علاج المايلوما

المايلوما المتعددة غير قابلة للشفاء ، ومع ذلك ، فإن العلاج المناسب يسمح لك بتحقيق مغفرة مستقرة والحفاظ عليها لفترة طويلة.

يتم العلاج في اتجاهين: مضاد للورم (موجه للسبب) وداعم (أعراض).

العلاج بمضادات الأورام

يوصف مع مراعاة عمر المريض ووجود الأمراض المصاحبة. يتم وصف المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا أو أكثر من 70 عامًا بدون أمراض مصاحبة 4-6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد ، وبعد ذلك يتم تعبئة الخلايا المكونة للدم ، يليها العلاج الكيميائي بجرعات عالية (استئصال النخاع) متبوعًا بزرع الخلايا الجذعية الذاتية الداعمة. في المستقبل ، بعد 3-4 أشهر ، يتم النظر في ملاءمة العديد من دورات العلاج الكيميائي المتعدد أو زرع ذاتي آخر للخلايا الجذعية.

المرضى الذين يعانون من موانع لمثل هذا العلاج (المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والذين يعانون من أمراض مصاحبة) يوصفون العلاج الكيميائي المتعدد.

رعاية داعمة

أجريت في المجالات التالية:

• علاج الفشل الكلوي.
• قمع انحلال العظم.
• القضاء على فرط كالسيوم الدم.
• علاج متلازمة ارتفاع لزوجة الدم.
• علاج فقر الدم
• تخفيف الآلام.
• العلاج المضاد للتخثر.
• منع العدوى.

في الشكل غير المصحوب بأعراض للورم النخاعي المتعدد ، لا يلزم العلاج ؛ الإشراف الطبي كافٍ.

المبادئ العامة للعلاج

لا يتضمن علاج المايلوما استخدام طرق جذرية ، لأن المهمة الرئيسية لمسار العلاج هي إطالة وتحسين نوعية الحياة. من المستحيل علاج المايلوما تمامًا. ومع ذلك ، في مكافحة آفة الورم ، من الممكن إبطاء تطورها والحث على مغفرة.

بعد التشخيص الدقيق للورم النخاعي ، يتم العلاج باستخدام طرق ملطفة تبطئ نمو الورم وتضعف الأعراض. تشمل العلاجات الملطفة للورم النخاعي العلاج الكيميائي والإشعاعي والمطابقة التغذية السليمة... لا ينصح بإجراء العلاج بالعلاجات الشعبية في المنزل.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو العلاج الأكثر فعالية للورم النخاعي. خلال فترة العلاج ، يمكن استخدام دواء واحد (العلاج الأحادي) بالإضافة إلى العديد من الأدوية الأدوية(العلاج الكيميائي).

عند وصف العلاج الكيميائي المتعدد ، يمكن استخدام الأدوية التالية:

• سيكلوفوسفاميد.
• ملفان.
• ليناليدوميد.
• ديكساميثازون.

تؤخذ الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد باستخدام الحقن العضلي. عندما يتم وصف دورة العلاج الكيميائي ، يمكن إجراء العلاج وفقًا لإحدى الأنظمة العديدة:

• Regimen MP - تناول الأدوية Melphalan و prednisolone في شكل أقراص.
• مخطط M2 - الحقن في الوريد لفينكريستين وسيكلوفوسفاميد و BCNU. في الوقت نفسه ، يجب تناول أقراص بريدنيزولون وملفالان لمدة أسبوعين.
• مخطط VAD - يتم العلاج في 3 جلسات. خلال الجلسة الأولى ، يتم العلاج بالعقاقير دوكسيروبيسين وفينكريستين. خلال الجلسات التالية ، يجب تناول أقراص ديكساميثازون.
• مخطط VBMCP - مخصص للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. في اليوم الأول من العلاج ، يُعطى المرضى عن طريق الوريد فينكريستين وسيكلوفوسفاميد وكارموستين. ثم خلال الأسبوع تحتاج إلى شرب ملفلان وبريدنيزولون. بعد شهر ونصف ، يتم حقنهم مرة أخرى بالكارموستين.

مع أي نظام علاج ، لا يتم تناول الأدوية إلا تحت إشراف صارم من المتخصصين.

بعد العلاج الكيميائي ، لوحظ هدوء مستقر في 40٪ من المرضى.

علاج إشعاعي

عادة ما يوصف استخدام العلاج الإشعاعي للأورام المنفردة وذات البؤرة الكبيرة ، عندما يكون العلاج الكيميائي عاجزًا. في هذه الحالة ، من الممكن إبطاء تطور التكوين الخبيث وإضعافه الاعراض المتلازمةمرض.

إذا لم ينجح الإشعاع واستخدام المواد الكيميائية ، يخضع المرضى لعملية زرع نخاع العظم. في حوالي 40٪ من المرضى ، تساعد زراعة الخلايا الجذعية في تحقيق الشفاء الدائم من المرض.

علاج الأعراض

تتضمن هذه الطريقة في علاج المايلوما المتعددة تناول الأدوية الموصوفة. يهدف عملهم إلى تخفيف الألم وتعديل تركيز الكالسيوم في الدم. تعمل الأدوية على تطبيع تخثر الدم وتثبيت وظائف الكلى.

في بعض الأحيان ، لا يزال من الممكن إجراء عملية لإزالة بؤرة واحدة للورم النخاعي ، والتي يتم بعدها إجراء الفحص الخلوي. إذا كان هناك مسار شديد للمرض ، يمكن وصف المرضى باستخدام المورفين والبوبرينورفين والأدوية المخدرة الأخرى.

تغذية

أثناء علاج المرض لا بد من الالتزام بالتغذية السليمة. يتم وصف نظام غذائي للورم النخاعي المتعدد من قبل الأخصائي المعالج. في النظام الغذائي ، يجب الحد من استخدام الأطعمة الغنية بالبروتين. يحتاج المريض إلى تناول كميات أقل من اللحوم والبيض والبقوليات والمكسرات.

أسباب المايلوما العظام

في الوقت الحالي ، المايلوما لها أسباب لتطورها. وفقًا لبعض الحسابات ، يرجع ذلك إلى عدد من العوامل:

• الانحرافات الصبغية غير المتجانسة ، والتي يتم ملاحظتها في أغلب الأحيان ؛
• عامل وراثي يهيئ لظهور علم الأمراض إذا كان أحد أفراد الأسرة مريضًا به ؛
• تأثير المواد الضارة والمواد المسرطنة والإشعاع والإشعاع الأيوني ؛
• ملامسة المنتجات النفطية والأسبستوس والبنزين.

عامل العمر. في الأساس ، يصيب المرض المتقاعدين وكبار السن. هناك حالات يتطور فيها علم الأمراض لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ، لكنها نادرة جدًا.

الانتماء العرقي. السود أكثر عرضة للإصابة بالورم النخاعي مقارنة بالبيض.

دعونا نأمل أن تساعد الدراسات الجينية في المستقبل في التأكيد على الأسباب الموثوقة للورم النخاعي ، وستكون قادرة على تحديد علاقة الجينات المحورة بالخلايا السرطانية. في الواقع ، في المرضى ، غالبًا ما يتم ملاحظة تنشيط بعض الجينات المسرطنة وقمع الجينات الكابتة ، والتي عادة ما تمنع نمو الورم.

قليلا عن تشخيص المرض

عادةً ما تشير الصورة الخلوية لثقب نخاع العظم إلى وجود خلايا المايلوما (البلازما) بنسبة 10٪ على الأقل. علاوة على ذلك ، لديهم مجموعة متنوعة من السمات الهيكلية ، والتي هي ميزتهم. أحد أكثر الأعراض تحديدًا في حالة الورم النقوي هو وجود خلايا غير نمطية (مثل البلازما البلازمية).

العلامة الكلاسيكية لهذا المرض هي وجود بلازما نخاع العظم ، وآفات انحلال العظم ، ومصل أو مكون M البولي.

هذه العلامات (إن وجدت) هي الأساس المطلق لتأكيد التشخيص.

أما التغيرات الإشعاعية التي تحدث للعظام فلها أهمية إضافية. الاستثناء هو تطور الورم النقوي خارج النخاع ، والذي غالبًا ما يؤثر على الجيوب الأنفية والأنسجة اللمفاوية في البلعوم الأنفي.

كم من الوقت يعيش هؤلاء المرضى؟

وفقًا للإحصاءات الدولية ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى المايلوما 2-3 سنوات. يمكن أن يؤدي تنفيذ العلاج المعقد المضاد للسرطان في الوقت المناسب إلى إطالة عمر مريض السرطان من 2 إلى 4 سنوات.

يوصي كبار الخبراء بأن المرضى الذين لديهم تشخيص نهائي " المايلوما الدموية»الخضوع لفحوصات واختبارات الأورام بانتظام للتحكم في التركيب الكيميائي للدم. وبالتالي ، فإن الطبيب قادر على اكتشاف تفاقم المرض في الوقت المناسب ووصف علاج الأعراض. في معظم الحالات ، يحتاج هؤلاء المرضى إلى تخفيف الآلام وعلاج إزالة السموم.

تنبؤ بالمناخ

المرض له تكهن ضعيف. في الغالبية العظمى من الحالات السريرية ، لا يعيش مرضى السرطان المصابون بهذه الحالة المرضية أكثر من خمس سنوات من لحظة تحديد التشخيص النهائي. في الوقت نفسه ، تركز التدابير العلاجية على أقصى إطالة ممكنة لمتوسط ​​العمر المتوقع.

المايلوما في عظام الحوض

أقدم العلامات

تشمل العلامات المبكرة للورم النخاعي المتعدد التعب ، وانخفاض النشاط البدني ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن. كما أن هناك ألمًا مميزًا في العظام يميل إلى الزيادة ولا يهدأ بعد تناول المسكنات.

يمكن ملاحظة ارتفاع مستويات الكالسيوم في مصل الدم. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البول ، ويصاب الجسم بالجفاف ، ويشعر الشخص بالغثيان والقيء.

من الأعراض المميزة للورم النخاعي

متى يجب أن ترى الطبيب؟

في كثير من الأحيان ، يتم تحديد وجود المرض عن طريق الصدفة: وفقًا لنتائج الأشعة السينية أو فحص الدم ، الموصوفين ، للاشتباه في أمراض أخرى أو أثناء الفحوصات الوقائية للسكان. كما يتم تشخيص المرض عند المرضى الذين يأتون إلى أخصائي يشكو من:

• أحاسيس مؤلمة في العظام (غالبًا في الظهر) ؛
• حالة من الضعف وشحوب الجلد.
• الأمراض المعدية الأكثر شيوعًا.

كل هذه الأعراض لا تشير دائمًا إلى ظهور الورم النقوي ، وقد تكون نتيجة لأمراض أخرى. ومع ذلك ، عند ظهور أي منهم ، من الضروري الاتصال بأخصائي يقوم بإجراء فحص كامل ويساعد على فهم طبيعة الأعراض التي ظهرت ، وكذلك إجراء العلاج اللازم في الوقت المحدد.

أعراض المايلوما الدقيقة الناضجة

عندما يبدأ التطور النشط للخلايا الخبيثة ، يتم تعطيل نضج خلايا الدم الحمراء. يتميز المايلوما المتعددة بالأعراض الناضجة التالية:

• تعب؛
• ضعف؛
• جلد شاحب؛
• صعوبة في التنفس؛
• صداع الراس.

يواجه العديد من مرضى المايلوما أمراضًا معدية تتفاقم باستمرار ، وغالبًا ما يثيرها ظهور البكتيريا. في المايلوما الناضجة ، هذه هي التهابات المسالك البولية.

كما يؤدي المايلوما المتعددة إلى نقص الصفائح الدموية. لذلك ، هناك نزيف متزايد ، وهو من الأعراض المميزة الأخرى للمرض. في البشر ، يبدأ نزيف الأنف بشكل متكرر ، وفي الإناث ، يستمر تدفق الطمث في الزيادة.

تعتبر التغييرات إحدى علامات الورم النقوي الجهاز العصبي... مع تلف الأعصاب الطويلة في الأطراف ، يظهر الألم الحاد وتختفي الحساسية. هناك أيضًا أوقات يبدأ فيها الشخص بالشلل ، وفقدان الحساسية في الجزء السفلي من الجسم ، وحتى سلس البول.

صورة الأشعة السينية

صورة الأشعة السينية متغيرة للغاية. تظهر الأشعة السينية النموذجية بؤر متعددة لتدمير العظام. تندمج البؤر المدمرة الكثيفة المحدودة مع التنوير الأقل محدودية والضعف المعبر عنه. يخلق تناوب انحلال العظم مع سماكة متقطعة في بنية العظام نوعًا من صورة الأشعة السينية للورم النخاعي المتعدد.

صورة بالأشعة السينية للورم النخاعي المتعدد في الضلع

في مرحلة التطور الكامل للمرض ، غالبًا ما يتم التعبير عن بنية كاذبة خاصة ، خاصة على الجمجمة والأضلاع والجناح الحرقفي والفقرات.

في المرحلة الإضافية من تطور المايلوما المتعددة ، قد يبدو الهيكل العظمي على صورة الأشعة السينية وكأنه قرص عسل منتشر. في المراحل اللاحقة ، هناك ضمور واضح في الهيكل العظمي بأكمله ، وكسور مرضية ، يليها تفاعل ورم عظمي.

تتجلى أعراض الأشعة السينية للورم النخاعي الانفرادي في هشاشة العظام المحدودة مع خطوط منتظمة واضحة ، وتحلل بؤري ، موضعي فقط على عظم واحد. يمكن لبيانات الأشعة السينية في البداية أن تحاكي أحيانًا آفة نخرية.

لا تزال التكوينات الخبيثة للأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية (أو داء الأرومة الدموية) مشكلة ملحة ملحة في علم الأورام. والسبب في ذلك هو الصعوبات في العلاج ، فضلاً عن ارتفاع معدلات الإصابة بالأمراض بين الأطفال والمراهقين ، والتي ازدادت في السنوات الأخيرة فقط. في هذه المقالة ، سننظر في أحد أنواع داء الأرومة الدموية - الورم النخاعي العظمي.

الورم النقوي العظمي المتعدد (يسمى أيضًا الورم النخاعي أو الورم البلازمي) هو مرض ورم مفرط التنسج شبيه بسرطان الدم ، وهو موضعي في نخاع العظام ، ويؤثر على خلايا البلازما. المايلوما الأكثر شيوعًا هي عظام العمود الفقري والحوض والأضلاع والصدر وعظام الجمجمة. توجد أحيانًا في العظام الطويلة. الورم عبارة عن عقدة ناعمة يصل قطرها إلى 10-12 سم. توجد بشكل عشوائي في عدة عظام في وقت واحد. 80-90 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بالورم النخاعي العظمي هم أشخاص تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. من بينها يهيمن عليها الذكور.

Plasmacytes هي خلايا تنتج الغلوبولين المناعي. هذه هي الأجسام المضادة ، مركبات البروتين في بلازما الدم ، وهي العامل الرئيسي للمناعة الخلطية للإنسان. تبدأ خلايا البلازما المصابة بالسرطان (تسمى خلايا الورم النخاعي البلازمي) في الانقسام بشكل لا يمكن السيطرة عليه وتكوين الغلوبولين المناعي الخاطئ: IgG ، A ، E ، M ، D. لا تستطيع هذه البروتينات حماية الجسم بشكل كاف من العدوى الفيروسية ، ولكنها تتراكم فقط في مختلف الأعضاء مما يؤدي إلى انتهاك عملهم (على وجه الخصوص - الكلى). في بعض الحالات ، مع المايلوما في الدم ، لا تصنع خلايا البلازما الغلوبولين المناعي الكامل ، ولكن جزءًا فقط من سلسلتها. غالبًا ما تكون هذه سلاسل L الخفيفة ، والتي تسمى بروتين Bens-Johnson. تم العثور عليها في تحليل البول.

المايلوما المتعددة

يؤدي تكوين ورم البلازماويات إلى:

• زيادة في عدد خلايا البلازما المسببة للأمراض وانخفاض في مستوى كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.
• زيادة نقص المناعة ، مما يجعل الشخص عرضة للإصابة بأمراض مختلفة ؛
• اختلال وظيفي في تكوين الدم والبروتين والتمثيل الغذائي للمعادن.
• زيادة في لزوجة الدم.
• التغيرات المرضية في العظام نفسها. يصاحب نمو الورم ترقق وتدمير في أنسجة العظام. بعد أن ينمو خلال الطبقة القشرية ، ينتشر إلى الأنسجة الرخوة.

يعتبر هذا المرض جهازيًا ، لأنه بالإضافة إلى الأضرار التي لحقت بنظام المكونة للدم ، فإن ورم البلازما يتسلل أيضًا إلى أعضاء أخرى. مثل هؤلاء المتسللين في كثير من الأحيان لا يعبرون عن أنفسهم بأي شكل من الأشكال ، ويكشفون عنها فقط بعد الفتح.

تعرف على ماهية سرطان الدم وكيفية اكتشافه وكيفية علاجه في المقالة التالية.

المايلوما العظمية: أسباب حدوثها

في بحثهم عن سبب الورم النقوي العظمي ، وجد العلماء أن معظم المرضى لديهم فيروسات ، مثل الفيروس اللمفاوي T أو B ، في أجسامهم. تتطور البلازماويات من الخلايا اللمفاوية البائية. أي انتهاك لهذه العملية المعقدة سيؤدي إلى تكوين خلايا بلازما غير طبيعية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى ورم سرطاني.

بالإضافة إلى العامل الفيروسي ، يلعب الإشعاع دورًا مهمًا في تطور الأورام اللمفاوية. وفقًا لدراسات تأثير الإشعاع بعد الانفجارات في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية ، في هيروشيما وناغازاكي ، فقد وجد أن الأشخاص الذين تلقوا جرعة عالية من الإشعاع لديهم مخاطر عالية للإصابة بداء الأرومة الدموية. هذا ينطبق بشكل خاص على المراهقين والأطفال.

التدخين عامل سلبي آخر في ظهور الورم النقوي. يعتمد خطر الإصابة بسرطان الدم على مدة التدخين وعدد السجائر التي يتم تدخينها.

الأسباب المحتملة للورم النخاعي العظمي هي الاستعداد الوراثي ونقص المناعة والتعرض للمواد الكيميائية.

المايلوما العظمية: الأعراض

قد تختلف أعراض الورم النقوي العظمي اعتمادًا على مكان الإصابة وانتشارها. يمكن أن يمر ورم عظمي واحد دون أن يلاحظه أحد لفترة طويلة. لا توجد علامات واضحة للسرطان ، ولا تغييرات في الدم أو البول. حالة المريض مرضية. تظهر الأعراض مثل الألم ، كسور العظام المرضية فقط عند تدمير الطبقة القشرية ، ويبدأ الورم البلازمي بالانتشار إلى الأنسجة المحيطة.

تكون أعراض الورم النقوي العظمي المعمم أكثر وضوحًا. في البداية يشكو الشخص من آلام أسفل الظهر أو الصدر أو الساقين أو الذراعين أو أماكن أخرى ، وذلك بناءً على مكان الورم. تطور فقر الدم هو سمة مرتبطة بانتهاك تكون الدم ، على وجه الخصوص - عدم كفاية إنتاج إرثروبويتين. بالنسبة للبعض ، فإن العَرَض الأول هو بروتينية (نسبة عالية من البروتين في البول).

في المراحل القادمة متلازمة الألميصل إلى مستوى عالٍ ، ويصبح من الصعب على المريض التحرك ، ويجب أن يكون في السرير. يصاحب نمو الورم تشوه في العظام وكسور عفوية.

يؤدي سرطان النخاع العظمي في العمود الفقري إلى ضغط النخاع الشوكي ، ونتيجة لذلك يعاني الشخص من آلام جذرية. يمكن أن يصاب بالشلل تحت الخصر ، في حالات أخرى ، يتم الكشف عن الاضطرابات الحسية ، والشلل النصفي ، واضطرابات في عمل أعضاء الحوض.

في المرحلتين 1 و 2 ، يتم عرض المخططات:

نظم العلاج للمرحلة الثالثة من الورم النقوي العظمي:

إذا كان من المستحيل إجراء العلاج الكيميائي المتعدد ، يتم استخدام نظام MP: + Prednisolone ، لكن الاستجابة لمثل هذا العلاج منخفضة.

يجب اتباع توقيت العلاج الكيميائي للورم النخاعي وكذلك الجرعة بدقة. إذا لم يتم ملاحظة النتائج الإيجابية بعد بدء العلاج وفقًا لخطة واحدة ، أو على العكس من ذلك ، ساءت حالة المريض ، فيجب استبدالها بآخر.

يتم تقييم فعالية علاج الورم النقوي العظمي اعتمادًا على المؤشرات التالية:

• PJg (يجب أن تنخفض بنسبة 50٪ كحد أدنى) ؛
• البروتينات BG - تخفيض بنسبة 50٪ ؛
• انحدار الورم (انخفاض حجمه إلى النصف) ؛
• ظهور علامات ترميم العظام بالأشعة السينية.

يتكون العلاج الداعم من تناول عقاقير مثل مثبطات البروتوزوم Borteosomib أو ليناليدوميد مناعي ، والتي لها نشاط مضاد للورم ضد خلايا الورم النقوي. الأدوية الجديدة Carfilzomib و Pomalidomide لها تأثير أقوى ، لكن يتم وصفها في حالة النتائج السلبية للعلاج من الخط الأول.

يتم الجمع بين أدوية العلاج الكيميائي والكورتيكويدات السكرية (بريدنيزولون) لتقليل الآثار الجانبية وزيادة بقاء المريض على قيد الحياة. بشكل عام ، يمكن أن تزيد هذه التكتيكات من معدلات البقاء على قيد الحياة بنسبة 15-20٪.

هل يمكن علاج المايلوما؟ في الوقت الحالي ، لا توجد أدوية يمكنها علاج هذا المرض تمامًا. الحد الأقصى لمتوسط ​​العمر المتوقع بعد العلاج المركب هو 5 سنوات.

زرع الخلايا الجذعية

يتم إجراء زرع الخلايا الجذعية الخاصة أو المتبرع بها من 1.5 إلى 2 شهرًا بعد 3 دورات من العلاج الكيميائي ، بمدة إجمالية تبلغ 5 أشهر. في المجموع ، يستغرق الأمر ما يصل إلى 8 أشهر. يخضع المريض لفحص متابعة. إذا كانت النتائج إيجابية وكان من الممكن وقف المضاعفات واستعادة تكوين الدم الطبيعي ، ثم ينتقلون إلى المرحلة الأولى من الزرع. المرحلة 2 تحدث في موعد لا يتجاوز 6 أشهر بعد الأولى.

في كثير من الحالات ، تعطي زراعة الخلايا الجذعية نتائج إيجابية وتساعد على التخلص تمامًا من المرض. لكن مثل هذه العملية مرتبطة بالعديد من الصعوبات. 5-10٪ من المرضى يموتون بعد الزرع بسبب تسمم الجسم. لا يستطيع كبار السن ، الذين يشكلون 90٪ من المرضى ، تحمُّل مثل هذا العلاج ، لذا فإن العلاج الكيميائي ، بالاشتراك مع جرعات منخفضة من الستيرويدات وبورتيزوميب ، هو المعيار بالنسبة لهم.

تشعيع

يتم إعطاء العلاج الإشعاعي بشكل ملطف لتسكين الألم. مجموع الجرعات 20-14 جراي.

يستخدم العلاج الإشعاعي للورم النخاعي المتعدد في الحالات التي:

• هناك خطر من حدوث كسور مرضية في الأجزاء الداعمة من الهيكل العظمي (على سبيل المثال ، في العمود الفقري ، وأسفل الساق ، والعظم الوركي ، وما إلى ذلك) ؛
• يعاني المريض من الألم المرتبط بانضغاط جذور النخاع الشوكي والفقرات والحبل الشوكي نفسه ؛
• تم تشخيصه بالورم النخاعي المتعدد في الجمجمة.

يتم تشعيع ما يقرب من 70٪ من المرضى.

تقوية أنسجة العظام

يستخدم البايفوسفونيت لترميم وتقوية العظام التالفة. هذه هي الأدوية التي تثبط فرط نشاط ناقضات العظم ، وبالتالي توقف ارتشاف العظم. وتشمل هذه: Pamidronate ، Clodronate ، Zoledronad ، إلخ. يساعد استخدام البايفوسفونيت على المدى الطويل على تقوية أنسجة العظام وتقليل احتمالية الكسور والألم. بالإضافة إلى ذلك ، يعالجون فرط كالسيوم الدم ، ووفقًا لبعض التقارير ، يُظهرون نشاطًا مضادًا للأورام.

بديل للبايفوسفونيت هو الكالسيتونين. يمنع ناقضات العظم عن طريق وقف تدمير أنسجة العظام. أيضًا ، في حالة عدم وجود هذه الأدوية ، يأتي العلاج الإشعاعي للإنقاذ.

زيادة دفاعات الجسم

تهدف عوامل تعديل المناعة الموصوفة للورم النخاعي إلى تنشيط دفاعات الجسم لتوجيهها لمحاربة الورم. وسيلة فعالةلعلاج الورم النخاعي العظمي ، يتم أخذ أدوية ليناليدوميد وبوماليدوميد في الاعتبار. فهي لا تزيد فقط من المناعة والنشاط السام للخلايا للخلايا التائية ، وبالتالي تمنع تكاثر الخلايا السرطانية ، ولكنها تمنع أيضًا تكوين الأوعية الدموية (القدرة على تكوين الأوعية في الأعضاء والأنسجة). أيضًا ، بعد العلاج الكيميائي ، يتم وصف إنترفيرون للعديد من المرضى.

نظرًا لأن العديد من مرضى المايلوما يعانون من عدوى خطيرة ، فمن الضروري أيضًا إجراء العلاج بالمضادات الحيوية بمضادات حيوية واسعة الطيف.

علاج الأمراض المصاحبة

بالإضافة إلى محاربة الورم نفسه ، من الضروري القضاء على اضطرابات مثل الفشل الكلوي وفرط كالسيوم الدم وفقر الدم ، لأنها تهدد الحياة.

يتم علاج الفشل الكلوي عن طريق:

• ترطيب وفير
• قلونة.
• فصادة البلازما أو امتصاص الدم أو غسيل الكلى.

أيضا ، يجب على المريض اتباع نظام غذائي مع تقييد البروتين إلى 0.5-1 جم / كجم في اليوم. لإزالة البروتينات ، اشرب الكثير من السوائل.

للقضاء على فرط كالسيوم الدم ، عيّن:

• ترطيب لا يقل عن 3 لتر / يوم ؛
• تسريب إيباندرونات الصوديوم أو أنواع أخرى من البايفوسفونيت ؛
• تثبيط الخلايا.
• الستيرويدات القشرية.
• مدرات البول.
• كالسيتونين لوقف ارتشاف العظام.

يشمل علاج فقر الدم نقل الدم أو الإريثروبويتين الوريدي.

أثناء العلاج ، يخضع المريض باستمرار لاختبارات الدم ويراقب من قبل أخصائي أمراض الدم. تهدف هذه التدابير إلى مراقبة تعداد الدم والكشف في الوقت المناسب عن التشوهات التي تظهر نتيجة تناول مثبطات الخلايا أو أجهزة المناعة أو البايفوسفونيت أو أدوية أخرى.

الآثار الجانبية الخطيرة من العلاج الكيميائي بجرعات عالية وزرع الخلايا الجذعية تشمل: زيادة الفشل الكلوي ، تسمم الدم ، العدوى ، التهاب الكبد الحاد.

يمكن أن يؤدي تناول ليناليدوميد وبوماليدوميد إلى تطور كبت نقي العظم ، وتجلط الدم ، وضعف وظائف الكبد ، وفقر الدم. يتسبب بورتيزوميب في اعتلال الأعصاب في 37٪ من الحالات.

في أغلب الأحيان ، يعاني المرضى من الغثيان والقيء والضعف. ظهور اضطرابات في الهضم ، إسهال ، إمساك.

الانتكاسات والانبثاث

يعد تكرار الورم النقوي العظمي أمرًا شائعًا جدًا. تحدث في جميع المرضى تقريبًا بسبب الطبيعة غير المتجانسة للورم. يحدث هذا خلال أول 12-17 شهرًا.

يمكن استخدام أساليب مختلفة لعلاج الانتكاسات ، اعتمادًا على الأدوية المستخدمة سابقًا. على سبيل المثال ، إذا تم استخدام العلاج الكيميائي فقط في السابق ، بدون بورتيزوميب ، ففي حالة الأورام المتكررة ، يتم تضمينه في المخطط. المرضى الذين تناولوا Bortezomib في البداية يوصف لهم Lenalidomide أو Pomalidomide بدلاً من ذلك.

لا يتم استبعاد إمكانية تكرار زراعة الخلايا الجذعية. أيضًا ، في حالة تكرار الورم النقوي العظمي ، يتم إجراء دورة من الأدوية التي تم استخدامها في البداية.

تنتشر نقائل الورم النقوي العظمي بسرعة كبيرة بسبب الشبكة الواسعة من الأوعية الدموية. غالبًا ما يصيب الورم العظام والرئتين والكلى. العلاج الكيميائي والبايفوسفونيت مفيدان في علاج النقائل.

المايلوما العظام: التكهن

مرض الورم النخاعي العظمي لديه تشخيص سيئ. يعيش المرضى دون علاج لمدة 1-2 سنوات. يتيح استخدام العلاج المعقد تمديد هذه الفترة حتى 4 سنوات.

يعتبر المايلوما من الدرجة الأولى وصغر عمر المريض من العوامل التشخيصية الجيدة. سوء التشخيص لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا والذين يعانون من الفشل الكلوي وفرط كالسيوم الدم وفقر الدم ونقص الصفيحات وآفات العظام المتعددة والحالة العامة السيئة. يقلل من البقاء على قيد الحياة والانتكاس.

أدى تطوير عقاقير مثل ليناليدوميد وبورتيزوميب إلى تحسين البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالٍ من الأمراض في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة. المرضى الذين يستجيبون بشكل جيد للعلاج بهذه الأدوية يعيشون حتى 5 سنوات. في حالة الاستجابة الضعيفة للعلاج ، يزداد الإنذار سوءًا.

منع المرض

يجب أن تستند الوقاية من الورم النقوي العظمي إلى الفحوصات الوقائية للأشخاص المعرضين للخطر. وهذا يشمل أولئك الذين تعرضوا بشكل مباشر وغير مباشر للإشعاع أو المواد الكيميائية المشعة ، والذين لديهم أقارب يعانون من أورام خبيثة في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة الليمفاوية ، والوقاية الثانوية هي الاكتشاف المبكر والبدء.

فيديو إعلامي:

يُطلق أيضًا على مرض رستيتسكي-كاليرا ، أو ورم البلازماويات المعمم ، المايلوما أو الورم النخاعي. إنه ينتمي إلى داء الأرومة الدموية شبيه بروتين الدم. توجد غالبًا في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. نادرًا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 25 عامًا. الخامس مرحلة الطفولةلا يحصل. لا يفرق المايلوما حسب الجنس ، ويؤثر على النساء والرجال على حد سواء.

بداية تطور الورم هي الخلايا ذات الكفاءة المناعية: الخلايا الليمفاوية البائية وخلايا البلازما. تتكاثر ، وتشكل استنساخًا للورم من خلايا البلازما ، وتصنع الغلوبولين المناعي المرضي المتجانسة من الفئات D ، M ، E ، G ، A. وهي تسمى البروتينات ، ولا يمكنها أداء وظائف الأجسام المضادة الطبيعية ، وفي النهاية تصبح عديمة الفائدة تمامًا. مع وجود فائض من البروتين في الدم والأنسجة ، تظهر ظواهر غير مرغوب فيها:

• هلاك العظام.
• سماكة الدم.
• ظهور البروتين في البول.
• زيادة البروتين الكلي.
• تعطيل جهاز الإخراج.
• التهاب القنوات الكلوية.

يؤدي ظهور علم الأمراض إلى حقيقة أن نخاع العظام يظهر فقط كخلايا بلازما تنتج بروتينات غير طبيعية. يتوقف إنتاج الأجسام المضادة الطبيعية ، ويحدث نقص المناعة. يؤدي نقص المناعة إلى زيادة حساسية المريض للعدوى.

لماذا تحدث الطفرة في خلايا الدم لم يتم تحديدها بالكامل بعد. يواصل العلماء دراسة المشكلة. حتى الآن ، لا يوجد سوى فرضيات لحدوث علم الأمراض:

• تأثير المركبات الكيميائية (الهيدروكربونات العطرية ، المنتجات النفطية ، الأسبستوس).
• عامل وراثي.

حتى يتم تحديد الأسباب الدقيقة للورم النخاعي المتعدد ، من الصعب العثور على علاج فعال. حتى الآن ، لم يتم علاج المايلوما ، والإجراءات المستخدمة لمكافحة الورم هي فقط تدابير للحفاظ على الحياة وإطالة أمدها.

أشكال المايلوما

يتجلى المايلوما المتعددة في الأشكال التالية:

المنعزل. تتطور الأورام في العظام المسطحة ، مما يؤدي إلى تدميرها. الأورام غير العظمية التي تتواجد عادة فيها المرحلة الأوليةهي 1-4٪. توجد في الجهاز الهضمي ، البلعوم الأنفي ، نادرًا جدًا في الدماغ.

المعممة. لها عدة أصناف:

1. يصيب الورم النقوي المتعدد الجسم كله ، يتكاثر الورم في الأعضاء الداخلية وفي الجلد.
2. يحدث الشكل البؤري المنتشر عندما تبدأ الخلايا التي أثرت على نخاع العظام في الانتقال إلى الكلى والعظام ، ويحدث تلف الأعضاء ، ويتطور اعتلال الكلية بالورم النخاعي.
3. يؤثر الورم النقوي المنتشر على نخاع العظام نتيجة تكاثر نسيلي بلازمي أو بلازما للغلوبولين المناعي غير الطبيعي.

الورم الانفرادي نادر الحدوث ، لذلك دعونا نتحدث عن المايلوما المتعددة.

مراحل المرض

تبدأ الخلايا الخبيثة من نخاع العظام بالانتشار في جميع أنحاء الجسم ، مما يؤثر على الأنسجة. يحدث داء البروتينات - تراكم البروتين في الأعضاء. هذا لا يحدث بين عشية وضحاها. قبل أن يتغلب المرض أخيرًا ، يجب أن يمر بثلاث مراحل.

الأول يختفي دون أعراض. لا إرهاق ، تعرق ، حمى. الورم في هذه المرحلة لا يزال في نخاع العظام فقط.

المرحلة الثانية تسمى مرحلة الأعراض. هناك علامات على تلف الكلى والعظام. المشي يصبح خامل. يتباطأ تطور الأورام الخبيثة قليلاً.

تتميز المرحلة الثالثة من التفاقم النهائي بالورم النخاعي للعظام ، وظهور النقائل في بطانة الدماغ ، والأعضاء والأنظمة الداخلية ، والأنسجة الرخوة. تحدث تغيرات مورفولوجية في الخلايا ، مما يؤدي إلى تجلط الدم أو الساركومات. حالة المريض تتدهور بسرعة. افهم درجة الحرارة المرتفعة ، العلاج بالمضادات الحيوية لا حول له ولا قوة.

علامة أخرى تحدد المرحلة الفرعية من المايلوما المتعددة هي حالة الكلى.

أ- تعمل الكلى بشكل طبيعي.

ب- يلاحظ الفشل الكلوي.

تشير المصطلحات "الموسعة" ، "الحادة" ، "المزمنة" في الورم النقوي إلى مرحلة المرض ، مساره ، الاختلاف عن المراحل الأخرى ، وليس مرحلة المرض ، كما هو الحال في الأمراض الأخرى.

تمييز مراحل المرض حسب مدة سير المرض:

• الشكل البطيء لا يتقدم ، وقد لا يشعر به لأكثر من 10 سنوات. لا توجد علامات على المايلوما المتعددة.
• شكل يتطور بسرعة يتطور بسرعة. ينمو الورم بسرعة ، وتحدث تغيرات شكلية. يصعب تمييز المرض في هذه المرحلة عن سرطان الدم البلازمي.
• المرحلة النهائية ، التي تنتهي بالموت ، تستغرق حوالي خمس سنوات. مع العلاج المناسب ، هذا هو متوسط ​​العمر المتوقع.

أعراض المايلوما

يتجلى المايلوما المتعددة في أعراض مختلفة ، كل هذا يتوقف على مرحلته ، شكل المايلوما. هناك عدة متلازمات تساعد في التعرف على المرض:

• الآفات الحشوية.
• متلازمة نخاع العظم.
• متلازمة أمراض البروتين.

تتجلى الآفات الحشوية في تضخم الطحال والكبد. هذه الآفات نادرة في المايلوما المعمم.

تتميز متلازمة نخاع العظام بتكوين هشاشة العظام ، وتدمير مادة نخاع العظام ، وتكاثر خلايا ورم البلازما ، ونمو الورم البؤري المنتشر.

متلازمة أمراض البروتين وأنواعها

يختلف كل نوع من هذه المتلازمة في أعراضه الخاصة.

يحدث اعتلال الكلية المايلوما في 25٪ من الحالات. هذا هو أخطر مظهر من مظاهر المرض. يختلف في حدوث الفشل الكلوي.

تؤدي البيلة البروتينية المستمرة إلى تلف الكلى والتليف والحثل والضمور.

يحدث تصلب الكلية الصاعد بسبب إعادة امتصاص بروتين بنس جونز.

يمكن أن يحدث نخر الكلية الحاد على خلفية الحساسية للأدوية والإجهاد النفسي والأمراض المعدية وكسور العظام.

عند حدوث الفشل الكلوي الحاد (ARF) ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• انقطاع البول.
• olyrugy.
• آزوتيميا.
• انخفاض ضغط الدم الشرياني.

مع تطور الداء النشواني ، قد يظهر مرض جلدي وفشل القلب. هذه المرحلة مصحوبة بألم في العظام.

متلازمات المايلوما الأخرى

متلازمة اللزوجة العالية. تحدث اضطرابات خطيرة في نظام الإرقاء ، وتزداد لزوجة الدم ، وتظهر الأعراض:

• الأضرار التي لحقت بأوعية شبكية العين والقاع ؛
• نزيف الأغشية المخاطية.
• تطور اعتلالات الشبكية النزفية.
• حدوث متلازمة رينود.
• انتهاك تدفق الدم المحيطي.
• تشكيل القرحة.

يمكن أن تؤدي زيادة لزوجة الدم إلى حدوث انتهاك لتدفق الدم في الدماغ ، مما يؤدي إلى غيبوبة بروتينية الدم.

متلازمة الاعتلال العصبي الحسي المحيطي. هناك انتهاك للحساسية (ألم باللمس) مع تنمل. يرافق الشكل الانفرادي الموجود في الأنسجة.

فرط كالسيوم الدم. في مرحلة التفاقم النهائي ، يحدث في نصف المرضى. المريض في وضع ضعيف ، يترسب الكالسيوم. هناك فقدان التوجه والغثيان وظهور نوبات ذهانية. يمكن أن تشير القفزة الحادة في الكالسيوم إلى ظهور الورم.

تشخيص المرض

إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بالورم النخاعي ، يتم إجراء التشخيص على الفور. هناك حاجة إلى البحث لتأكيد التشخيص واختيار العلاج الأكثر إنتاجية.

فحص الدم البيوكيميائي للمؤشرات التالية: البروتين الكلي ، الترانسفيراز ، اليوريا ، مستوى الكرياتينين ، الكالسيوم. مقبض التحليل العام، ويتم تسجيل الانحرافات عن القاعدة. يقومون أيضًا بإجراء فحص دم عام ، وهو اختبار بول مع تحديد أجسام بنس جونز ، وهو اختبار وفقًا لـ Zimnitsky.

الأشعة السينية للعظام المسطحة في الضلوع والجمجمة والحوض للكشف عن تدمير العظام. هذه الطريقة اختيارية ، حيث لا توجد تغييرات هيكلية من شأنها أن تكون مميزة فقط للورم النخاعي. ترتبط فعالية الدراسة ارتباطًا مباشرًا بشكل المرض. مع المايلوما البؤرية المتعددة والمنتشرة ، يمكن الحصول على نتائج مقنعة.

قد يظهر الفحص النسيجي تضخم ناتج عن نمو الخلايا النخاعية. يمكن للثقب القصي الذي يتم إجراؤه في 95٪ من الحالات أن يكشف عن تكاثر الخلايا النخاعية.

يكمل الفصل الكهربي لبروتين الدم الفحص الخلوي.

مطلوب تأكيد خلوي لعملية الورم. من الضروري تحديد منتجات تخليق الغلوبولين المناعي المرضي. فقط جميع المؤشرات التي تم النظر فيها في المجمع يمكنها تأكيد أو رفض التشخيص الرهيب.

يصعب تشخيصه إذا كان المايلوما في مرحلة العلاج بدون أعراض. إذا كان هناك أي شك حول التشخيص ، فمن غير المقبول وصف العلاج.

العلاج الحديث للورم النخاعي

يشمل علاج المايلوما المتعددة الأنشطة التالية:

1. العلاج الإشعاعي والكيميائي مع التثبيط.
2. علاج الورم النقوي المتعدد بالستيرويدات الابتنائية والكورتيكوستيرويدات.
3. العلاج الجراحي وجراحة العظام.
4. الوقاية من اضطرابات التمثيل الغذائي.

العلاج الكيميائي

مؤشرات علاج تثبيط الخلايا هي أعراض شديدة للأمراض: الكسور المرضية ، والألم ، وفقر الدم ، وفرط كالسيوم الدم ، ومتلازمة اللزوجة العالية. مع زيادة كتلة الورم ، وتفاقم الألم الشديد ، وزيادة عدد خلايا البلازما المرضية ، من المستحيل التردد مع بدء العلاج.

في يوم العلاج ، سيكون من الضروري الخضوع لفحص كامل آخر ، والذي سيسمح للطبيب بالحكم على مرحلة عملية الورم وشكلها. بالنسبة لبعض أدوية العلاج الكيميائي ، يجب استبعاد موانع الاستعمال. بناءً على نتائج البحث ، سيكون الطبيب قادرًا على الحكم على فعالية العلاج.

تشمل المرحلة الأولى من العلاج الكيميائي استخدام أدوية سيكلوفوسفات ، ساركوليسين ، مشتقات النيتروسوريا. تكون فعالة عندما تبلغ قيمة بؤر نمو خلايا البلازما 2-10٪.

إذا كان جزء النمو 30-45٪ في كتلة الورم المتبقية ، يتم تكميل العلاج بالأدوية ذات التأثير الحلقي (فينكريستين). يتم استخدام الأدوية المختارة مع بريدنيزولون. ليس له تأثير تثبيط الخلايا ، ولكنه يمنع تطور فرط كالسيوم الدم ، ويزيد من الحساسية لتثبيط الخلايا.

يتم اختيار الوسائل وأنظمة الجرعات على أساس فردي ، لأنه من المستحيل التنبؤ بكيفية تفاعل نمو الورم مع دواء معين. بعض الأدوية لها موانع جدية ، واستخدامها يتطلب الحذر:

• جرعات الصدمة من العلاج الكيميائي هي بطلان في مرض القرحة الهضمية ، وداء السكري ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• يجب أن يؤخذ سيكلوفوسفاميد بحذر في تليف الكبد والتهاب الكبد.
• يمكن أن يؤدي Sarcolysin في وجود الفشل الكلوي إلى عواقب غير مرغوب فيها.
• يمكن أن تؤدي العدوى المصحوبة بفشل كلوي حاد إلى تفاقم الحالة بالاشتراك مع التثبيط الخلوي.

يعتمد العلاج الكيميائي تثبيط الخلايا على المبادئ التالية:

1. اختيار مجموعة من الأدوية
2. باستخدام المخطط الأمثل ، والالتزام الصارم بالتوقيت والجرعة ؛
3. في حالة تقدم العملية ، الانتقال المناسب إلى دواء آخر.

تعرض للاشعاع

بالنسبة لأورام العظام العضوية ، والورم النخاعي للعقد في الأنسجة الرخوة لنخاع العظام والعمود الفقري ، مع خطر حدوث كسور مرضية ، يوصف العلاج الإشعاعي. في المرحلة النهائية ومناعة الجسم للمواد الكيميائية ، فإن الإشعاع هو الطريقة الوحيدة للمساعدة.

في حالة حدوث مضاعفات معدية ، يتم إجراء العلاج الجرثومي وفقًا للقواعد المعتادة: اختيار المضادات الحيوية ، وزرع الوسائط البيولوجية. لكن يجب ألا ننسى أنه على خلفية أي عدوى ، يمكن أن يصاب مرضى المايلوما بفشل كلوي حاد. لذلك ، تضاف بدائل الدم إلى المضادات الحيوية ، ويوصى بتناول كميات وفيرة من السوائل ، ومراقبة كمية البول اليومية وضغط الدم.

رجيم

لا يوجد نظام غذائي خاص مصمم فقط للورم النخاعي المتعدد. يقوم الأطباء بحساب النظام الغذائي بشكل فردي ، مع مراعاة انتشار العملية ونتائج الفحص.

تدمير العظام ، حدوث هشاشة العظام يتطلب امتصاص الجسم للكالسيوم ، لذلك ينصح بمنتجات الألبان. في حالة الإصابة بفقر الدم ، يجب أن يحتوي الطعام على الحديد والبروتين. لن يكون من الضروري إدخال الكبد واللحوم في النظام الغذائي. الفشل الكلوي هو المصاحب الأكثر شيوعًا للمرض. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من المايلوما ، من بين جميع الوجبات الغذائية ، فإن النظام الغذائي الخالي من الملح أكثر ملاءمة (الجدول رقم 7).

العلاجات الشعبية

إذا كان لديك ورم نقوي متعدد العلاجات الشعبيةفي الكفاح ضده يمكن أن يكون فقط كعامل مساعد للعلاج الرئيسي. المرض خطير وعلاجه بالوصفات الطبية الطب التقليديلا معنى له. يمكن أن يؤدي أداء الهواة إلى عواقب وخيمة. يجب الاتفاق على أي تناول للأعشاب والخلائط مع طبيب الأورام المعالج.

إذا لم تكن هناك موانع للاستخدام صبغات كحولية، فمن المستحسن أن تأخذ صبغة المستنقعات سينكويفويل. للحصول على لتر واحد من الفودكا ، خذ 100 غرام من جذور السينكوين المجففة. لمدة 20 يومًا ، يجب الإصرار على الدواء في مكان مظلم. خذ 15 مل من الصبغة ثلاث مرات قبل الوجبات.

يمكن استخدام الوصفات التالية:

في كوب من الماء المغلي ، يُشرب Veronica officinalis بمقدار 1 ملعقة صغيرة. الإصرار لبضع ساعات. يؤخذ قبل الأكل بساعة وبعده بساعة 100 مل.

إذا قمت بتخمير 1 ملعقة صغيرة من البرسيم الحلو الطبي الجاف في كوب من الماء المغلي ، يمكنك الحصول على حقنة علاجية ، والتي يتم تناولها قبل وجبات الطعام في 50 مل.

يعتقد المعالجون بالنباتات أن المايلوما تخاف من الجذور السوداء الطبية والمرج والحشيش. إنها تطيل العمر ، وتساعد على تحسين الحالة العامة ، وهي مفيدة بشكل خاص في شكل بطيء ، عندما يتركز الورم في نخاع العظام ولا يكون لديه وقت لتجاوزه.

تشخيص المرض

المايلوما المتعددة خطيرة و مرض خطير... يتم تحديد مآل المرض من خلال المعايير المختبرية ، وعمر المريض ، ومرحلة المرض ، ودرجة الفشل الكلوي ، وتوقيت بدء العلاج ، وعمق آفات العظام.

غالبًا ما يتطور ورم البلازما الانفرادي بسرعة إلى ورم نقوي متعدد. في المرحلة 3 ب من المرض ، لوحظ أكثر التكهنات غير المواتية. متوسط ​​مدةالحياة 15 شهرًا. في المرحلة 3 أ - 30 شهرًا.

متوسط ​​العمر المتوقع في المرحلتين 2 و 1 أ ، ب من 4 إلى 5 سنوات. إذا لم يساعد العلاج الكيميائي الأولي ، يكون البقاء على قيد الحياة أقل من عام.

وهو مرض ورمي ينشأ من خلايا الدم في البلازما (نوع فرعي من الكريات البيض ، أي خلايا الدم البيضاء). في الشخص السليم ، تشارك هذه الخلايا في عمليات الدفاع المناعي ، وتنتج الأجسام المضادة. مع المايلوما المتعددة (تسمى أيضًا المايلوما) ، تتراكم خلايا البلازما المتغيرة في نخاع العظام والعظام ، مما يعطل تكوين خلايا الدم الطبيعية وبنية أنسجة العظام. في بعض الأحيان يمكنك أن تسمع عن الورم النخاعي العظمي أو الورم النخاعي في العمود الفقري أو الكلى أو الدم ، ولكن هذه ليست أسماء صحيحة تمامًا. يشير المايلوما المتعددة بالفعل إلى تلف في نظام المكونة للدم والعظام.

تصنيف المايلوما

المرض غير متجانس ، يمكن تمييز الخيارات التالية:

الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة مجهول المنشأ هو مجموعة من الأمراض التي ينتج فيها عدد كبير من الخلايا الليمفاوية البائية (وهي خلايا الدم التي تشارك في التفاعلات المناعية) من نوع واحد (استنساخ) غلوبولين مناعي غير طبيعي من فئات مختلفة تتراكم في أعضاء مختلفة وتعطلها. العمل (في كثير من الأحيان تعاني الكلى).

سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية (أو ليمفوما اللاهودجكين) ، حيث تتسبب كمية كبيرة جدًا من الغلوبولين المناعي من الفئة M في إتلاف الكبد والطحال والعقد الليمفاوية.

يتكون الورم البلازمي من نوعين: معزول (يؤثر فقط على نخاع العظام والعظام) وخارج النخاع (يحدث تراكم خلايا البلازما في الأنسجة الرخوة ، على سبيل المثال ، في اللوزتين أو الجيوب الأنفية). يتحول الورم البلازمي المعزول في العظام في بعض الحالات إلى ورم نقوي متعدد ، ولكن ليس دائمًا.

يمثل المايلوما المتعددة ما يصل إلى 90٪ من جميع حالات المرض وعادة ما تصيب أعضاء متعددة.

تميز أيضًا:

بدون أعراض (احتراق ، المايلوما بدون أعراض)

الورم النقوي المصحوب بفقر الدم أو تلف الكلى أو العظام ، أي مع الأعراض.

كود المايلوما وفقًا لـ ICD-10: C90.

مراحل المايلوما

يتم تحديد المراحل اعتمادًا على كمية بيتا 2 ميكروغلوبولين والألبومين في مصل الدم.

المرحلة الأولى من المايلوما: يكون مستوى بيتا 2 ميكروغلوبولين أقل من 3.5 مجم / لتر ومستوى الألبومين 3.5 جم / ديسيلتر أو أكثر.

الورم النقوي في المرحلة 2: يتقلب بيتا 2 ميكروغلوبولين بين 3.5 مجم / لتر و 5.5 مجم / لتر ، أو يكون مستوى الألبومين أقل من 3.5 ، بينما يكون بيتا 2 ميكروغلوبولين أقل من 3.5.

المرحلة 3 من المايلوما: تزيد مستويات غلوبولين بيتا 2 في الدم عن 5.5 ملجم / لتر.

أسباب ومرض المايلوما المتعددة

سبب المايلوما غير معروف. هناك عدد من العوامل التي تزيد من خطر إصابتك بالمرض:

سن. حتى سن 40 عامًا ، نادرًا ما يصابون بالورم النخاعي ؛ بعد 70 عامًا ، يزداد خطر الإصابة بالمرض بشكل كبير

يمرض الرجال أكثر من النساء

الأشخاص السود أكثر عرضة للإصابة بالورم النخاعي أكثر من الأوروبيين أو الآسيويين

يتوفر الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة. في 1 من كل 100 شخص ، يتحول الاعتلال الجامامي إلى ورم نقوي متعدد.

تاريخ عائلي للإصابة بالورم النخاعي أو الاعتلال الجامامي

علم أمراض المناعة (فيروس نقص المناعة البشرية أو استخدام الأدوية التي تثبط المناعة)

التعرض للإشعاع والمبيدات والأسمدة

في ظل الظروف العادية ، ينتج نخاع العظم عددًا محددًا بدقة من الخلايا اللمفاوية البائية وخلايا البلازما. مع المايلوما المتعددة ، يخرج إنتاجها عن السيطرة ، ويمتلئ نخاع العظم بخلايا بلازما غير طبيعية ، وينخفض ​​إنتاج خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء الطبيعية. بدلاً من الأجسام المضادة المفيدة في مكافحة العدوى ، تنتج هذه الخلايا بروتينات يمكن أن تلحق الضرر بالكلى.

أعراض وعلامات المايلوما المتعددة

علامات للمساعدة في الشك في المايلوما:

آلام العظام ، وخاصة في الضلوع والعمود الفقري

كسور العظام المرضية

حالات الأمراض المعدية المتكررة والمتكررة

ضعف عام حاد ، تعب مستمر

فقدان الوزن

العطش المستمر

نزيف اللثة أو الأنف ، عند النساء ، الحيض الغزير

صداع الراس، دوار

استفراغ و غثيان

حكة في الجلد

تشخيص المايلوما المتعددة

قد يكون من الصعب إجراء التشخيص ، حيث أنه مع المايلوما لا يوجد ورم واضح يمكن ملاحظته ، وأحيانًا يستمر المرض دون أي أعراض على الإطلاق.

عادة ما يتم تشخيص المايلوما المتعددة بواسطة أخصائي أمراض الدم. أثناء الاستجواب ، يقوم الطبيب بتحديد الأعراض الرئيسية للمرض لدى هذا المريض ، ومعرفة ما إذا كان هناك أي نزيف ، وآلام في العظام ، ونزلات برد متكررة. ثم يتم إجراء دراسات إضافية ضرورية للتشخيص الدقيق وتحديد مرحلة المرض.

غالبًا ما يشير CBC للورم النخاعي إلى زيادة لزوجة الدم وزيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR). غالبًا ما يتم تقليل عدد الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين.

غالبًا ما ترتفع مستويات الكالسيوم في نتائج اختبار إلكتروليت الدم ؛ وفقًا للتحليل الكيميائي الحيوي ، يتم زيادة كمية البروتين الكلي ، ويتم تحديد علامات الخلل الكلوي - مستويات عالية من اليوريا والكرياتينين.

يتم إجراء اختبار دم بروتيني لتقييم نوع وكمية الأجسام المضادة غير الطبيعية (البروتينات البروتينية).

غالبًا ما يتم اكتشاف بروتين غير طبيعي (بروتين بنس جونز) ، وهو عبارة عن سلاسل خفيفة من الجلوبيولين المناعي وحيدة النسيلة ، في البول.

تظهر الصور الشعاعية للعظام (الجمجمة والعمود الفقري وعظام الفخذ وعظام الحوض) الآفات المميزة للورم النخاعي.

يُعد ثقب نخاع العظم أكثر طرق التشخيص دقة. يتم أخذ قطعة من نخاع العظم بإبرة رفيعة ، وعادة ما يتم عمل ثقب في عظم القص أو عظم الحوض. ثم يتم فحص المتحصل عليه تحت المجهر في المختبر لخلايا البلازما المتدهورة ويتم إجراء دراسة وراثية خلوية للكشف عن التغيرات في الكروموسومات.

التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يمكن أن تحدد مناطق التلف فيها.

طرق علاج المايلوما المتعددة

حاليًا ، يتم استخدام طرق مختلفة للعلاج ، في المقام الأول العلاج الدوائي ، حيث يتم استخدام الأدوية في مجموعات مختلفة.

العلاج الموجه باستخدام العقاقير (بورتيزوميب ، كارفيلزوميب (غير مسجل في روسيا) ، والتي ، بسبب تأثيرها على تخليق البروتين ، تسبب موت خلايا البلازما.

العلاجات البيولوجية مثل الثاليدومايد ، ليناليدوميد ، بوماليدوميد تحفز الجهاز المناعي للجهاز المناعي لمحاربة الخلايا السرطانية.

العلاج الكيميائي بسيكلوفوسفاميد وملفالان ، اللذين يثبطان النمو ويؤديان إلى موت الخلايا السرطانية سريعة النمو.

العلاج بالكورتيكوستيرويد (علاج مساعد يعزز تأثير الأدوية الرئيسية).

يوصف البايفوسفونيت (باميدرونات ، حمض زوليندرونيك) لزيادة كثافة العظام.

تستخدم مسكنات الألم ، بما في ذلك المسكنات المخدرة ، للألم الشديد (شكوى شائعة جدًا في حالة المايلوما المتعددة) ، للتخفيف من حالة المريض التقنيات الجراحيةوالعلاج الإشعاعي.

العلاج الجراحي مطلوب ، على سبيل المثال ، لتثبيت الفقرات بألواح أو بأجهزة أخرى ، حيث يتم تدمير أنسجة العظام ، بما في ذلك العمود الفقري.

بعد العلاج الكيميائي ، غالبًا ما يتم إجراء زراعة نخاع العظم ، بينما يعتبر زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم ذاتيًا هو الأكثر فاعلية وأمانًا ، ويتم في هذا الإجراء جمع الخلايا الجذعية لنخاع العظم الأحمر. ثم يتم إعطاء العلاج الكيميائي (جرعات عالية من الأدوية المضادة للسرطان) لقتل الخلايا السرطانية. بعد الانتهاء من الدورة العلاجية الكاملة ، يتم إجراء عملية زرع العينات التي تم جمعها مسبقًا ، ونتيجة لذلك ، تبدأ خلايا نخاع العظام الحمراء الطبيعية في النمو.

بعض أشكال المرض (بشكل رئيسي الورم الميلانيني "المشتعل") لا تتطلب علاجًا عاجلاً وفعالاً. العلاج الكيميائي يسبب بشدة آثار جانبيةوفي بعض الحالات ، تكون المضاعفات والتأثيرات على مسار المرض والتشخيص في المايلوما المشتعلة بدون أعراض مشكوك فيها. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء فحص منتظم وعند ظهور العلامات الأولى لتفاقم العملية ، يبدأ العلاج. يضع الطبيب خطة دراسات المراقبة وتكرار سلوكها بشكل فردي لكل مريض ، ومن المهم جدًا الالتزام بهذه الشروط وكافة توصيات الطبيب.

مضاعفات المايلوما

آلام العظام الشديدة التي تتطلب مسكنات فعالة للألم

الفشل الكلوي الذي يتطلب غسيل الكلى

كثرة الأمراض المعدية ، بما في ذلك. الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي)

ترقق العظام مع الكسور (الكسور المرضية)

فقر الدم الذي يتطلب نقل الدم

تشخيص المايلوما المتعددة

مع الورم النقوي "المشتعل" ، قد لا يتطور المرض لعقود ، ولكن المراقبة المنتظمة من قبل الطبيب ضرورية لملاحظة علامات تنشيط العملية في الوقت المناسب ، بينما ظهور بؤر تدمير العظام أو زيادة في عدد تشير خلايا البلازما في نخاع العظام فوق 60٪ إلى تفاقم المرض (وتفاقم التوقعات).

يعتمد البقاء على قيد الحياة للورم النخاعي على العمر والصحة العامة. في الوقت الحالي ، بشكل عام ، أصبح التكهن أكثر تفاؤلاً مما كان عليه قبل 10 سنوات: 77 من كل 100 شخص مصاب بالورم النخاعي سيعيشون لمدة عام على الأقل ، 47 من 100 - على الأقل 5 سنوات ، 33 من 100 - 10 على الأقل سنوات.

أسباب الوفاة في المايلوما المتعددة

في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة بسبب المضاعفات المعدية (على سبيل المثال ، الالتهاب الرئوي) ، وكذلك النزيف القاتل (المرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم واضطرابات التخثر) ، وكسور العظام ، والفشل الكلوي الحاد ، والانسداد الرئوي.

التغذية للورم النخاعي المتعدد

يجب أن يتنوع النظام الغذائي للورم النخاعي ، بحيث يحتوي على كمية كافية من الخضار والفواكه. يوصى بتقليل استهلاك الحلويات والأغذية المعلبة والمنتجات شبه المصنعة الجاهزة. ليس عليك الالتزام بنظام غذائي خاص ، ولكن نظرًا لأن المايلوما غالبًا ما يكون مصحوبًا بفقر الدم ، فمن المستحسن تناول الأطعمة الغنية بالحديد بانتظام (اللحوم الحمراء الخالية من الدهون ، والفلفل الحلو ، والزبيب ، وملفوف بروكسل ، والقرنبيط ، والمانجو ، والبابايا ، جوافة).

أظهرت إحدى الدراسات أن تناول الكركم يمنع مقاومة العلاج الكيميائي. أظهرت الدراسات التي أجريت على الفئران أن الكركمين يمكن أن يبطئ نمو الخلايا السرطانية. كما أن إضافة الكركم إلى طعامك أثناء العلاج الكيميائي قد يوفر بعض الراحة من الغثيان والقيء.

يجب تنسيق جميع التغييرات الغذائية مع طبيبك ، خاصة أثناء العلاج الكيميائي.

يواجه عدد كبير من الأشخاص ظهور أمراض تهدد الحياة وتهدد الصحة ، من بينها المايلوما. يجدر معرفة نوع المرض وما هو أعراض المايلومايمكن أن تساعدنا في تشخيصه في الوقت المناسب.

وصف ومخاطر المايلوما

المايلوما هو مرض أورام يصيب نخاع العظام ويسبب تدميرًا نشطًا لأنسجة العظام. يحدث بشكل رئيسي عند كبار السن ، والرجال أكثر عرضة لظهور المرض من النساء.

يحتاج الأشخاص المصابون بهذا التشخيص فورًا رعاية طبية... يتسبب الوقت الضائع في حدوث مضاعفات تؤدي إلى تفاقم الحالة العامة للإنسان ، لأن خلايا الدم الطبيعية تبدأ في الاستعاضة عنها بالخلايا السرطانية ، ويفقد الجسم وظيفته الوقائية ضد الأمراض الفيروسية والمعدية.

المرض خطير مع مشاكل صحية متعددة ، تلف العظام والجهاز المناعي والكلى. يتعب المريض بسرعة ، وتصبح عظامه هشة للغاية نتيجة الإصابات والكسور والشقوق. يعاني الشخص من عمليات معدية والتهابات أكثر تواتراً في الجسم. تعتمد المدة التي سيعيشها الشخص المصاب بمثل هذا التشخيص على العديد من العوامل والمرحلة التي تم فيها تشخيص المرض.

ما هي الفترة بدون أعراض؟

قبل أن يبدأ المرض في السيطرة الكاملة على جسم الإنسان ، فإنه يمر بعدة مراحل. الفترة التي لا تظهر فيها أعراض هي إحدى مراحل مسار الورم النقوي ، حيث يستمر المرض دون تغيير حالة المريض و علامات طبيه... يمكن أن تستمر هذه الفترة حتى خمسة عشر عامًا. خلال الفحوصات الوقائية السنوية ، يتم تحديد البروتين في تحليل البول. يمكنك أيضا أن ترى ارتفاع ESRفي فحص الدم وزيادة التدرج M ، إذا تم إجراء رحلان كهربائي للبروتينات في مصل الدم ، مما يشير إلى وجود غلوبولين مناعي غير طبيعي فيه.

الأعراض الشائعة للورم النخاعي التي يمكن الخلط بينها وبين الحالات الطبية الأخرى

غالبًا ما تكون بعض أعراض الورم النقوي مشابهة جدًا لأمراض أخرى لأعضاء وأنظمة مختلفة لدى الشخص:

1. تتمثل الأعراض الأولى للورم النخاعي في إيلام العظام. في الليل أو بعد تغيير وضع الجسم ، تنتقل هذه الأحاسيس عبر الجسم مسببة عدم الراحة. يمكن أن يكون الألم أيضًا في الصدر. تشير هذه الأعراض عادة إلى وجود الداء النشواني.
2. بالنسبة لمرحلة معينة من المرض ، فإنها تتميز بالضعف والتعب السريع للإنسان ، وشحوب الجلد وفشل القلب.
3. يمكن الخلط بين أعراض مثل فقدان الوزن والحمى ، والتي تظهر غالبًا مع مرحلة متقدمة من المايلوما وإضافة الأمراض المعدية إليها ، وفقدان الشهية والأمراض الخطيرة الأخرى.
4. يمكن أن تظهر المرحلة المبكرة من المرض مع أعراض مميزة الفشل الكلوي: غثيان ، قيء ، زيادة الارهاق والضعف بالجسم.

من أجل عدم الخلط بين المايلوما وأمراض أخرى ، من الضروري عدم العلاج الذاتي ، ولكن الوثوق بالمتخصصين! سيتمكن الأطباء من إجراء فحص كامل لجسمك وتحديد الورم في الوقت المناسب وتقديم العلاج اللازم.

أقدم العلامات

تشمل العلامات المبكرة للورم النخاعي المتعدد التعب ، وانخفاض النشاط البدني ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن. كما أن هناك ألمًا مميزًا في العظام يميل إلى الزيادة ولا يهدأ بعد تناول المسكنات.

يمكن ملاحظة ارتفاع مستويات الكالسيوم في مصل الدم. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البول ، ويصاب الجسم بالجفاف ، ويشعر الشخص بالغثيان والقيء.

من الأعراض المميزة للورم النخاعي

أعراض المايلوما الدقيقة الناضجة

عندما يبدأ التطور النشط للخلايا الخبيثة ، يتم تعطيل نضج خلايا الدم الحمراء. يتميز المايلوما المتعددة بالأعراض الناضجة التالية:

• تعب؛
• ضعف؛
• جلد شاحب؛
• صعوبة في التنفس؛
• صداع الراس.

يواجه الكثيرون أمراضًا معدية تتفاقم باستمرار ، وغالبًا ما يثيرها ظهور البكتيريا. في المايلوما الناضجة ، هذه هي التهابات المسالك البولية.

كما يؤدي المايلوما المتعددة إلى نقص الصفائح الدموية. لذلك ، هناك نزيف متزايد ، وهو من الأعراض المميزة الأخرى للمرض. في البشر ، يبدأ نزيف الأنف بشكل متكرر ، وفي الإناث ، يستمر تدفق الطمث في الزيادة.

المايلوما المتعددة

تعتبر التغييرات في الجهاز العصبي واحدة من علامات المايلوما. مع تلف الأعصاب الطويلة في الأطراف ، يظهر الألم الحاد وتختفي الحساسية. هناك أيضًا أوقات يبدأ فيها الشخص بالشلل ، وفقدان الحساسية في الجزء السفلي من الجسم ، وحتى سلس البول.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

في كثير من الأحيان ، يتم تحديد وجود المرض عن طريق الصدفة: وفقًا لنتائج الأشعة السينية أو فحص الدم ، الموصوفين ، للاشتباه في أمراض أخرى أو أثناء الفحوصات الوقائية للسكان. كما يتم تشخيص المرض عند المرضى الذين يأتون إلى أخصائي يشكو من:

• أحاسيس مؤلمة في العظام (غالبًا في الظهر) ؛
• حالة من الضعف وشحوب الجلد.
• الأمراض المعدية الأكثر شيوعًا.

كل هذه الأعراض لا تشير دائمًا إلى ظهور الورم النقوي ، وقد تكون نتيجة لأمراض أخرى. ومع ذلك ، عند ظهور أي منهم ، من الضروري الاتصال بأخصائي يقوم بإجراء فحص كامل ويساعد على فهم طبيعة الأعراض التي ظهرت ، وكذلك إجراء العلاج اللازم في الوقت المحدد.

ماذا يحدث إذا تم تجاهل علامات وأعراض المايلوما؟

لا ينبغي بأي حال من الأحوال تجاهل أعراض المايلوما التي ظهرت ورفض العلاج. يمكن أن تكون مهددة للحياة ويمكن أن تؤدي أيضًا إلى:

1. كسور العظام الناتجة عن النمو النشط للأورام فيها.
2. الضغط في منطقة العمود الفقري مما يؤدي إلى انتهاك حساسية الجزء العلوي و الأطراف السفليةأو الشلل
3. كثرة الأمراض المعدية والالتهابية ، وهي السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى المايلوما.
4. فقر الدم الذي يتميز بفقر الدم وانخفاض نسبة الهيموجلوبين فيه.
5. نزيف شديد.
6. غيبوبة ناتجة عن إغلاق تجويف الأوعية الدماغية بالبروتين.
7. ضعف وظائف الكلى.

الوقاية

التدابير الوقائية غير معروفة للأطباء حتى الآن ، لأنه لا توجد عوامل خطر معينة يمكن القضاء عليها من حياتهم. أيضًا ، لا توجد طرق مبكرة لتشخيص المرض قبل ظهور الأعراض الواضحة. لذلك ، تتكون كل الوقاية عادة من الحد من التلامس مع المواد المشعة والكيميائية والسامة التي تشكل خطراً على صحة الإنسان وحياته.

لمنع تكرار الإصابة بالورم النخاعي ، يجب على المريض اتباع القواعد التالية:

• إجراء العلاج الداعم الذي يصفه الطبيب المعالج بانتظام ؛
• تأكد من اتباع نظام غذائي ؛
• الإقلاع عن الشرب والتدخين ؛
• تزويد الجسم بالنوم الكافي والراحة ؛
• اذهب إلى إجراءات العلاج الطبيعي التي يوصي بها الخبراء ؛
• لا تؤخر علاج المضاعفات الناشئة التي قد تصاحب فترة الهدوء.

لا ينبغي تجاهلها أعراض المايلوماالتي تظهر في مرحلة مبكرة من المرض. هذا يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية. لن يساعد العلاج في الوقت المناسب على إزالة الأعراض الموجودة للمرض فحسب ، بل سيساعد أيضًا على زيادة مدة وجودة حياة الشخص في المستقبل.