बच्चों में मोदी मधुमेह के लक्षण मोदी-मधुमेह एक हल्के पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसमें निरंतर ग्लूकोज नियंत्रण और विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। विकास और सुविधाओं के कारण

मधुमेह मेलिटस के प्रकार का निर्धारण करना हमेशा आसान नहीं होता है, क्योंकि रोग की विविधताएं होती हैं, जिसके लक्षणों को पहले और दूसरे दोनों प्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। कम उम्र में ग्लूकोज में स्थिर वृद्धि, जैसे टाइप 1 में, टाइप 2 के हल्के कोर्स की विशेषता के साथ, मोदी मधुमेह कहा जाता था।

MODY "युवाओं की परिपक्वता शुरुआत मधुमेह" का संक्षिप्त नाम है, जिसका अनुवाद "युवा लोगों में वयस्क मधुमेह" के रूप में किया जा सकता है। जिस उम्र में रोग की शुरुआत होती है वह 25 वर्ष से अधिक नहीं होती है। मोदी-मधुमेह कई रूपों को जोड़ती है। उनमें से कुछ में उच्च शर्करा - प्यास और मूत्र की मात्रा में वृद्धि के स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन उनमें से अधिकांश स्पर्शोन्मुख हैं और केवल चिकित्सा परीक्षण के दौरान पाए जाते हैं।

मोदी-मधुमेह और अन्य प्रकारों के बीच अंतर

मोदी मधुमेह एक दुर्लभ बीमारी है। विभिन्न अनुमानों के अनुसार, सभी मधुमेह रोगियों का अनुपात 2 से 5% तक है। रोग का कारण एक जीन उत्परिवर्तन है, जिसके परिणामस्वरूप लैंगरहैंस के द्वीपों का कार्य बाधित होता है। ये अग्न्याशय में विशेष कोशिकाओं के समूह होते हैं, जिनमें इंसुलिन का उत्पादन होता है।

मोडी-डायबिटीज ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से फैलता है। यदि किसी बच्चे को अपने माता-पिता से कम से कम एक दोषपूर्ण जीन मिला है, तो 95% मामलों में यह रोग शुरू हो जाएगा। जीन स्थानांतरण की संभावना 50% है। पिछली पीढ़ियों में एक मरीज के मोदी-मधुमेह के साथ सीधे रिश्तेदार होने चाहिए, उनका निदान टाइप 1 या टाइप 2 मधुमेह की तरह लग सकता है, अगर आनुवंशिक निदान नहीं किया गया है।

मोडी मधुमेह का संदेह हो सकता है यदि रक्त ग्लूकोज रुक-रुक कर बढ़ता है, यह वृद्धि लंबे समय तक एक ही स्तर पर रहती है, गंभीर और कीटोएसिडोसिस का कारण नहीं बनती है। एक विशेषता विशेषता प्रतिक्रिया है: इसकी शुरुआत के बाद हनीमून 1-3 महीने तक नहीं रहता है, जैसा कि टाइप 1 मधुमेह में होता है, लेकिन बहुत अधिक समय तक। इंसुलिन की तैयारी, यहां तक ​​​​कि सही खुराक की गणना के साथ, नियमित रूप से अप्रत्याशित का कारण बनता है।

मोदी-मधुमेह को अधिक सामान्य प्रकार की बीमारी से अलग करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड:

तालिका 2

मोदी-मधुमेह के प्रकार

रोग को उत्परिवर्तित जीन के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। अब तक ब्लड ग्लूकोज बढ़ाने वाले कुल 13 संभावित म्यूटेशन की पहचान की गई है, मोदी-डायबिटीज के इतने ही प्रकार। वे मधुमेह के सभी मामलों को एक गैर-मानक पाठ्यक्रम के साथ कवर नहीं करते हैं, इसलिए, नए दोषपूर्ण जीन खोजने के लिए लगातार शोध किए जा रहे हैं। रोग के ज्ञात रूपों की संख्या धीरे-धीरे बढ़ेगी।

कोकेशियान जाति के लिए आँकड़े टाइप करें:

• मोदी-3 - 52% मामले;
• मोदी-2 - 32%;
• मोदी-1 - 10%;
• मोदी-5 - 5%।

एशियाई में अनुमानित आवृत्ति:

• मोदी-3 - 5% मामले;
• मोदी-2 - 2.5%;
• मोदी-5 - 2.5%।

मंगोलॉयड जाति के केवल 10% रोगियों में इस प्रकार के मधुमेह को वर्गीकृत करना अब संभव है, इसलिए जनसंख्या के इस विशेष समूह में नए जीन की खोज पर शोध किया जा रहा है।

सबसे आम प्रकार की विशेषताएं:

आप किन संकेतों पर संदेह कर सकते हैं

रोग की शुरुआत में मधुमेह-मधुमेह को पहचानना काफी मुश्किल है, क्योंकि अक्सर विकार धीरे-धीरे शुरू होते हैं, और कोई उज्ज्वल लक्षण नहीं होते हैं। गैर-विशिष्ट संकेतों से, दृष्टि समस्याएं देखी जा सकती हैं (आंखों के सामने अस्थायी घूंघट, किसी वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई)। फंगल संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, महिलाओं को थ्रश के बार-बार होने की विशेषता होती है।

जैसे ही रक्त शर्करा बढ़ता है, मधुमेह के सामान्य लक्षण शुरू होते हैं:

• प्यास;
• लगातार पेशाब आना;
• भूख में वृद्धि;
• कमजोर प्रतिरक्षा;
• त्वचा पर खराब उपचार घाव;
• वजन में बदलाव, मोडी-डायबिटीज के रूप के आधार पर, रोगी अपना वजन कम कर सकता है और बेहतर हो सकता है।

अगर किसी बच्चे या युवा को कई बार 5.6 mmol/L से अधिक ग्लाइसेमिया है, लेकिन मधुमेह के कोई लक्षण नहीं हैं, तो यह मोदी-मधुमेह के लिए परीक्षण के लायक है। ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण के अंत में एक चेतावनी संकेत चीनी 7.8 mmol / L से अधिक है। बच्चों में, मोडी-डायबिटीज रोग की शुरुआत में वजन घटाने की कमी और भोजन के बाद ग्लूकोज 10 यूनिट से अधिक नहीं होने का भी सबूत है।

मोदी-मधुमेह की प्रयोगशाला पुष्टि

मोदी-मधुमेह की प्रयोगशाला पुष्टि की कठिनाई के बावजूद, आनुवंशिक अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे न केवल रोगी में, बल्कि उसके पुराने रिश्तेदारों में भी सही उपचार रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

एक पूर्ण परीक्षा में शामिल हैं:

• खून में शक्कर;
• मूत्र में चीनी और प्रोटीन;
• सी-पेप्टाइड;
• ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण;
• इंसुलिन के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी;
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन;
• रक्त लिपिड;
• अग्न्याशय का अल्ट्रासाउंड;
• रक्त और मूत्र का एमाइलेज;
• मल ट्रिप्सिन;
• आणविक आनुवंशिक अनुसंधान।

पहले 10 टेस्ट निवास स्थान पर लिए जा सकते हैं। नवीनतम अध्ययन आपको मोदी-मधुमेह के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देता है, यह किया जाता है केवल मास्को और नोवोसिबिर्स्क . में... निदान एंडोक्रिनोलॉजिकल अनुसंधान केंद्रों के आधार पर किया जाता है। अनुसंधान के लिए, वे रक्त लेते हैं, कोशिका से डीएनए को अलग करते हैं, इसे खंडों में तोड़ते हैं और टुकड़ों की जांच करते हैं, जिनमें दोष सबसे अधिक होते हैं।

इलाज

निर्धारित दवाएं प्रकार पर निर्भर करती हैंमोदी-मधुमेह:

अतिरिक्त वजन के अभाव में उपचार अधिक प्रभावी होता है। इसलिए, मोटे रोगियों को सीमित कैलोरी सामग्री के साथ एक अतिरिक्त आहार निर्धारित किया जाता है।

आधुनिक चिकित्सा ने लंबे समय से अपने विकास में काफी प्रगति की है और आसानी से निदान कर सकती है विभिन्न रोगमधुमेह मेलेटस सहित। इसके लिए धन्यवाद, इसे प्रकट करने के लिए शुरुआती अवस्थाअनुभवहीन विशेषज्ञों के लिए भी विकास कोई समस्या नहीं है जिन्होंने लोगों को बचाने के लिए अपनी यात्रा शुरू की है।

हालांकि, बीमारी का एक निश्चित रूप है जिसका निदान हमेशा उन डॉक्टरों द्वारा भी नहीं किया जा सकता है जिनके कंधों के पीछे काफी अनुभव है। और रोग के इस रूप को मोदी मधुमेह कहा जाता है, जिस पर अब चर्चा की जाएगी।

सामान्य जानकारी

यहां तक ​​कि दवा से दूर रहने वाले लोग भी जानते हैं कि डायबिटीज मेलिटस के 2 मुख्य प्रकार होते हैं - पहला और दूसरा। उपचार की तरह ही उनके विकास का तंत्र अलग है। टाइप 1 मधुमेह एक ऐसी बीमारी है जिसमें अग्न्याशय आंशिक या पूर्ण रूप से काम नहीं करता है। अक्सर यह एक जन्मजात बीमारी होती है और विरासत में लोगों को "पारित" होती है।

टाइप 2 मधुमेह एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की कोशिकाएं और ऊतक अपनी इंसुलिन संवेदनशीलता खोने लगते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि उनके पास पहले से ही पोषक तत्वों की अधिकता है। और यह ज्यादातर मामलों में मोटापे और कुपोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

टाइप 1 मधुमेह के उपचार में इंसुलिन इंजेक्शन का नियमित उपयोग शामिल है, जबकि टाइप 2 मधुमेह के साथ, रक्त शर्करा के स्तर में अचानक उछाल से बचने के लिए सरल आहार नियमों का पालन करना पर्याप्त है।

मधुमेह मधुमेह रोग का एक पूरी तरह से अलग रूप है, जिसका पाठ्यक्रम आम तौर पर इस विकृति के मानकों की विशेषता के अंतर्गत नहीं आता है। दूसरे शब्दों में, रोग के इस रूप के विकास के साथ, रक्त में शर्करा की एकाग्रता में वृद्धि होती है, लेकिन साथ ही, रोगी की भलाई में कोई रोग प्रक्रिया या सामान्य गिरावट नहीं देखी जाती है।

एक उदाहरण के रूप में, हम दोहराए जाने वाले मामलों को प्रदान कर सकते हैं जब चिकित्सा पद्धति में छोटे बच्चों में रक्त ग्लूकोज एकाग्रता में 8 मिमीोल / एल या उससे अधिक के बिना किसी स्पष्ट कारण के वृद्धि हुई थी, या जब किशोरावस्था में एक बच्चे को टाइप 1 मधुमेह का निदान किया गया था और वह वर्षों से इंसुलिन की एक ही खुराक पर "बैठे" थे, जबकि उनकी स्थिति खराब नहीं होती है।

मोदी मधुमेह अक्सर कम उम्र में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, और इसलिए जन्म से ही बच्चों में रक्त शर्करा के स्तर को नियमित रूप से मापना बहुत महत्वपूर्ण है।

सीधे शब्दों में कहें, युवा मधुमेह रोगियों में, बीमारी का कोर्स पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है और बोझिल नहीं है, जैसा कि T2DM वाले वृद्ध लोगों में होता है। ऐसी स्थितियों में हम मोदी मधुमेह जैसी बीमारी के विकास के बारे में बात करते हैं।

और यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बीमारी के इस रूप का निदान उन 5% लोगों में किया जाता है जिन्हें मधुमेह का निदान किया गया है। और उनमें से ज्यादातर बच्चे हैं। लेकिन इस तथ्य के कारण कि, स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण, मधुमेह का पता लगाना बहुत मुश्किल है और डब्ल्यूएचओ द्वारा प्रदान किए गए आंकड़े वास्तविकता से काफी भिन्न हैं। तो मोदी मधुमेह क्या है और यह क्यों विकसित होता है?

यह क्या है?

इस बीमारी का पूरा नाम है मेच्योरिटी ऑनसेट डायबिटीज ऑफ द यंग। से अनुवादित अंग्रेजी भाषा केयह युवाओं में परिपक्व मधुमेह के रूप में अनुवाद करता है। पहली बार अमेरिकी वैज्ञानिकों ने इस बीमारी का जिक्र 1975 में किया था। उन्होंने इसे बच्चों और किशोरों में इस बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ मधुमेह मेलेटस के हल्के प्रगतिशील रूप के रूप में प्रस्तुत किया।

पैथोलॉजी का विकास अग्न्याशय की खराबी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। इस तरह के उल्लंघन खुद को जन्म के समय और किशोरावस्था में महसूस कर सकते हैं, जब शरीर में हार्मोनल व्यवधान होते हैं। हालांकि, केवल आणविक आनुवंशिक अनुसंधान के माध्यम से जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति और मधुमेह के एक मोड के विकास की पहचान करना संभव है।

इस अध्ययन के लिए धन्यवाद, यह निर्धारित करना संभव है कि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान एक बच्चे में कौन सा जीन उत्परिवर्तित हुआ है। और चूंकि वैज्ञानिकों ने 8 जीनों की पहचान की है, जिनमें से उत्परिवर्तन इस प्रकार की विकृति के विकास की ओर ले जाता है, तदनुसार, प्रत्येक का उत्परिवर्तन एक पूरी तरह से अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर देता है और उपचार के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

कोई रोग कैसे प्रकट हो सकता है?

बच्चों और किशोरों में मधुमेह के विकास पर संदेह करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि यह हल्का होता है और इसके कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, अक्सर इस विकृति की घटना उन लक्षणों के समान हो सकती है जो टाइप 1 मधुमेह में होते हैं, निम्नलिखित लक्षणों के साथ:

• तथाकथित मधुमेह हनीमून की शुरुआत, जो कि छूट के एक लंबे चरण (1 वर्ष से अधिक) और विघटन की अनुपस्थिति (कार्यक्षमता में गिरावट) की विशेषता है आंतरिक अंगऔर सामान्य भलाई में समानांतर गिरावट के साथ सिस्टम);
• रोग के तेज होने के चरण में रक्त में कीटोन्स की अनुपस्थिति;
• अग्न्याशय और सामान्य इंसुलिन संश्लेषण के पूर्ण कामकाज की पहचान, जिसे रक्त परीक्षण द्वारा जांचा जाता है (सामान्य इंसुलिन स्तरों पर, रक्त में सी-पेप्टाइड की एकाग्रता भी सामान्य सीमा के भीतर रहती है);
• चीनी को कम करना और इसे लंबे समय तक सामान्य मात्रा में बनाए रखना इंसुलिन की न्यूनतम खुराक का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है;
• परीक्षण करते समय, बीटा कोशिकाओं और इंसुलिन के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं चलता है;
• एचएलए प्रणाली के साथ कोई संबंध नहीं है;
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन के संकेतक सामान्य रहते हैं।

निदान "मोदी मधुमेह" बिना किसी परिणाम के किया जा सकता है यदि व्यक्ति को मधुमेह की वंशानुगत प्रवृत्ति है या उसकी मां को गर्भावस्था के दौरान गर्भकालीन मधुमेह है। इसके अलावा, परीक्षण के परिणाम प्राप्त करने के बाद डॉक्टर को इस बीमारी के विकास पर संदेह हो सकता है, जिससे पता चला कि रोगी ने शरीर में ग्लूकोज के प्रति कोशिका सहिष्णुता को बिगड़ा है।

अक्सर, डॉक्टर उन मामलों में एक अतिरिक्त परीक्षा निर्धारित करते हैं जहां एक व्यक्ति, जिसकी आयु 25 वर्ष से अधिक नहीं है, को टाइप 2 मधुमेह का निदान किया गया है। साथ ही उनमें बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं और वे मोटे नहीं हैं।

चूंकि मोदी मधुमेह अक्सर स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के बिना आगे बढ़ता है, सभी माता-पिता, बिना किसी अपवाद के, अपने बच्चे की स्थिति की लगातार निगरानी करना चाहिए। चिंता का एक कारण कई वर्षों के लक्षणों की आवधिक उपस्थिति है जैसे:

• भूखे हाइपरग्लाइसेमिया की उपस्थिति, जब रक्त शर्करा का स्तर 8.5 mmol / l तक बढ़ जाता है, लेकिन बार-बार पेशाब आना, वजन कम होना और पॉलीडिप्सिया जैसे कोई संकेत नहीं होते हैं;
• कार्बोहाइड्रेट के लिए शरीर की कोशिकाओं की सहिष्णुता के उल्लंघन की पहचान (रक्त परीक्षण करके पता लगाया गया)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जब मधुमेह का एक मोड होता है, तो बच्चे शायद ही कभी सामान्य भलाई में गिरावट की शिकायत करते हैं, क्योंकि रोग स्पष्ट नहीं होता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ... निदान करने में यह पूरी कठिनाई है। लेकिन अगर आप इस पल को चूक जाते हैं और समय पर इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो बीमारी एक विघटित रूप में बदल सकती है और इसे दूर करना लगभग असंभव होगा।

इसलिए, जिन छोटे बच्चों में मधुमेह की वंशानुगत प्रवृत्ति होती है, उन्हें अपने रक्त शर्करा को नियमित रूप से मापना चाहिए। और अगर संकेतक बदलना शुरू हो जाते हैं और सामान्य सीमा से परे जाते हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से मदद लेनी चाहिए, भले ही मधुमेह के विकास के कोई अन्य लक्षण न हों।

सभी आवश्यक परीक्षणों के परिणाम प्राप्त करने के बाद ही एक डॉक्टर सही निदान कर सकता है

मोदी मधुमेह की किस्में

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, आठ जीन हैं जो मोदी मधुमेह के विकास को उत्परिवर्तित और उत्तेजित कर सकते हैं। हालाँकि, यह रोग केवल 6 रूपों में विभाजित है, और इन सभी की अपनी विशेषताएं हैं। प्रत्येक प्रकार के मधुमेह मोदी को इस प्रकार नाम दिया गया है: मोडी -1, मोडी -2, मोडी -3, आदि।

ऐसा माना जाता है कि रोग का सबसे सौम्य रूप मोडी-2 है। इसके विकास के साथ, उपवास हाइपरग्लाइसेमिया बहुत कम होता है, और केटोसाइटोसिस जैसी सहवर्ती अवस्था का विकास लगभग कभी दर्ज नहीं किया जाता है। इसी समय, मधुमेह मेलेटस के विकास के कोई अन्य लक्षण भी नहीं हैं। जैसा कि विश्व के आंकड़े बताते हैं, मोडी-2 मधुमेह से पीड़ित लोगों की सबसे बड़ी संख्या फ्रांस और स्पेन में रहती है। क्या कारण है, वैज्ञानिक अभी तक इसकी पहचान नहीं कर पाए हैं।

चूंकि मोदी मधुमेह लगभग स्पर्शोन्मुख है, इसलिए इंसुलिन इंजेक्शन की आवश्यकता अत्यंत दुर्लभ है।

रोग के इस रूप के विकास के साथ, इंसुलिन की न्यूनतम खुराक एक प्रतिपूरक स्थिति प्राप्त करने की अनुमति देती है। चूंकि रोग रोगी को महत्वपूर्ण असुविधा का कारण नहीं बनता है और उसके जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करता है, इंसुलिन की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता लगभग कभी नहीं उठती है।

मोडी -3 का अक्सर यूरोपीय देशों, अर्थात् हॉलैंड और जर्मनी के निवासियों में निदान किया जाता है। एक नियम के रूप में, यह रोग 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में विकसित होना शुरू होता है और अक्सर गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

लेकिन मोडी-1 पैथोलॉजी का सबसे दुर्लभ रूप है और यह मधुमेह से पीड़ित केवल 1% लोगों में पाया जाता है। रोग बहुत गंभीर और अक्सर घातक होता है। लेकिन मोडी-4 15-17 साल की उम्र के किशोरों में सबसे आम है। ऐसे सुझाव हैं कि शरीर में हार्मोनल विकार इसके विकास में मुख्य प्रेरणा हैं, लेकिन यह अभी तक आधिकारिक चिकित्सा द्वारा सिद्ध नहीं किया गया है।

मोडी-5 अपनी नैदानिक ​​तस्वीर में मोडी-2 के विकास जैसा दिखता है, लेकिन रोग के इस रूप के विपरीत, यह अक्सर मधुमेह अपवृक्कता जैसी जटिलताओं के विकास की ओर ले जाता है।

पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है?

इस तथ्य के कारण कि मधुमेह के विकास के साथ अग्नाशय की शिथिलता नहीं देखी जाती है, उपचार मूल रूप से T2DM के समान है। यही है, रोग के विकास की शुरुआत में, रोगी को कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार और मध्यम शारीरिक गतिविधि निर्धारित की जाती है। यह रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करने और हाइपरग्लेसेमिया की घटना को रोकने में मदद करता है।

इसके अलावा, उपचार के अन्य तरीकों का उपयोग चिकित्सीय चिकित्सा के रूप में किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, सांस लेने के व्यायाम और योग कई रोगियों को स्थिर मुआवजा प्राप्त करने की अनुमति देते हैं जिन्हें मोदी मधुमेह का निदान किया गया है। वे विशेष रूप से एक विशेषज्ञ की सख्त निगरानी में किए जाते हैं।

मोदी मधुमेह के साथ मध्यम शारीरिक गतिविधि आपको स्थिर मुआवजा प्राप्त करने की अनुमति देती है

वैकल्पिक चिकित्सा समान रूप से खराब परिणाम देती है। हालांकि, डॉक्टर इसका उपयोग करने की सलाह नहीं देते हैं लोक उपचारमुख्य चिकित्सा के रूप में, चूंकि प्रत्येक व्यक्ति का शरीर अलग-अलग होता है और कभी-कभी वे अपेक्षित प्रभाव नहीं देते हैं, और रोग की प्रगति जारी रहती है।

यही कारण है कि मोदी मधुमेह का इलाज केवल एक डॉक्टर को करना चाहिए। भले ही रोगी वैकल्पिक चिकित्सा को चिकित्सा के रूप में चुनता है, उसे निश्चित रूप से किसी विशेषज्ञ के साथ समन्वय करने की आवश्यकता होती है।

यह समझा जाना चाहिए कि यदि आप उस क्षण को याद करते हैं जब आप स्थिर मुआवजा प्राप्त कर सकते हैं, तो चीनी कम करने वाली दवाओं और इंसुलिन इंजेक्शन के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होगी। और यह न केवल महंगा है, बल्कि असुविधाजनक भी है।

अंतिम अद्यतन: अक्टूबर 7, 2019

डायबिटीज मेलिटस का एक अल्पज्ञात रूप, मोदी, इसका नाम अंग्रेजी अभिव्यक्ति मैच्योरिटी ऑनसेट डायबिटीज ऑफ द यंग, ​​​​या युवा लोगों में परिपक्व मधुमेह से मिलता है। इसकी विशिष्टता इसके स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में निहित है, जो निदान को जटिल बनाता है, साथ ही एक विशेष नैदानिक ​​​​तस्वीर जो अन्य प्रकार की बीमारी के लिए विशिष्ट नहीं है।

विकास और सुविधाओं के कारण

मोदी मधुमेह के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

• 25 वर्ष से कम आयु के बच्चों और युवाओं में रोग का निदान;
• इंसुलिन निर्भरता की संभावित अनुपस्थिति;
• दो या दो से अधिक पीढ़ियों में माता-पिता या रक्त संबंधियों में से किसी एक में मधुमेह की उपस्थिति।

जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, अंतःस्रावी अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं का काम बाधित होता है। इसी तरह के आनुवंशिक परिवर्तन बच्चों, किशोरों और किशोरावस्था में हो सकते हैं। रोग का गुर्दे, दृष्टि के अंगों, तंत्रिका तंत्र, हृदय और रक्त वाहिकाओं के कामकाज पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। केवल आणविक आनुवंशिक निदान के परिणाम विश्वसनीय प्रकार के मोडी-डायबिटीज को दिखाएंगे।

मोडी-2 को छोड़कर सभी प्रकार के मोडी-डायबिटीज का नर्वस सिस्टम, दृष्टि के अंगों, किडनी और हृदय पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। इसलिए, नियमित रूप से अपने रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करना बहुत महत्वपूर्ण है।

मोदी मधुमेह की किस्में

यह 8 प्रकार के मोडी मधुमेह को अलग करने के लिए प्रथागत है, जो उत्परिवर्तित जीन के प्रकार और रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं। सबसे आम निम्नलिखित हैं:

1. मोदी-3... यह 70% मामलों में सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। यह एचएनएफ 1-अल्फा जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। अग्न्याशय द्वारा उत्पादित इंसुलिन के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप मधुमेह विकसित होता है। आमतौर पर, इस प्रकार का मोडी-डायबिटीज किशोरों या बच्चों में निहित होता है और 10 साल बाद होता है। मरीजों को नियमित इंसुलिन सेवन की आवश्यकता नहीं होती है, और उपचार में सल्फोनीलुरिया का सेवन शामिल है ( ग्लिबेंक्लामाइडआदि।)।
2. मोदी-1... यह एचएनएफ4-अल्फा जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इस प्रकार के मधुमेह वाले लोग आमतौर पर सल्फोनीलुरिया (डाओनिल, मैनिनिल, आदि) लेते हैं, लेकिन यह रोग इंसुलिन के सेवन की आवश्यकता तक बढ़ सकता है। यह मोदी मधुमेह के सभी मामलों में से केवल 1% में होता है।
3. मोदी-2... इस प्रकार का कोर्स पिछले वाले की तुलना में बहुत नरम है। यह एक विशेष ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम - ग्लूकोकाइनेज के जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। जब जीन शरीर में ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करने के अपने कार्य को पूरा करना बंद कर देता है, तो ग्लूकोज की मात्रा सामान्य से अधिक हो जाती है। एक नियम के रूप में, इस प्रकार के मोदी-मधुमेह के रोगियों के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा का संकेत नहीं दिया जाता है।

मोदी मधुमेह के लक्षण

मोडी-डायबिटीज की एक विशिष्ट विशेषता रोग का क्रमिक, सुचारू विकास है, और इसलिए प्रारंभिक अवस्था में इसे पहचानना काफी कठिन है। प्रति प्राथमिक लक्षणमोदी-प्रकार के मधुमेह में धुंधली, धुंधली दृष्टि, आवर्तक त्वचाविज्ञान और खमीर संक्रमण शामिल हो सकते हैं। हालांकि, अक्सर, किसी भी लक्षण का कोई स्पष्ट प्रकटीकरण नहीं होता है, और एकमात्र संकेतक यह दर्शाता है कि एक व्यक्ति मोदी-मधुमेह से बीमार है, कई वर्षों में रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि है।

संभावित खतरनाक लक्षणों में शामिल हैं:

• खाली पेट पर हल्का हाइपरग्लेसेमिया, जिसमें रक्त शर्करा का स्तर लगातार 2 साल से अधिक समय तक 8 मिमीोल / एल तक बढ़ जाता है, और रोग के अन्य लक्षण नहीं होते हैं;
• टाइप 1 मधुमेह वाले लोगों में लंबे समय तक इंसुलिन की खुराक को समायोजित करने की आवश्यकता नहीं है;
• सामान्य रक्त शर्करा के स्तर के साथ मूत्र में शर्करा की उपस्थिति;
• एक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण एक असामान्यता दिखाता है।

चिकित्सा की नियुक्ति के लिए डॉक्टर के असामयिक दौरे की स्थिति में, रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाएगा, जिससे निम्नलिखित हो सकते हैं:

• पेशाब में वृद्धि;
• लगातार प्यास;
• वजन घटाने / लाभ;
• गैर-चिकित्सा घाव;
• बार-बार संक्रमण।

निदान (विश्लेषण और अनुसंधान)

यदि कोई लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको रोग के प्रकार का निदान करने के लिए अपने डॉक्टर को दिखाना चाहिए। मोदी मधुमेह के लिए प्रारंभिक जांच में शामिल हैं:

1. के लिए रक्त परीक्षण खून में शक्करसाथ ही इंसुलिन प्रतिरोध के संकेत। यदि परिणाम मानक से ऊपर की ओर विचलन दिखाता है, तो अगला कदम मधुमेह के प्रकार को निर्धारित करना होगा जो उपचार प्रोटोकॉल को प्रभावित करता है।
2. के लिए रक्त परीक्षण आनुवंशिक परीक्षणकिसी भी लक्षण के शुरू होने से पहले ही सही प्रकार के मोडी-डायबिटीज का निर्धारण करना। यदि संबंधित जीनों में से किसी एक में उत्परिवर्तन पाया जाता है, तो टाइप 1 या टाइप 2 मधुमेह से इंकार किया जाता है।

जिन रोगियों में मोदी-मधुमेह के सभी प्राथमिक लक्षण हैं, उन्हें पूरी तरह से परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है, जिसके दौरान निम्नलिखित का निर्धारण किया जाना चाहिए:

• इंसुलिन के संकेतक, प्रोटीन सी - पेप्टाइड, एमाइलेज, ग्लूकोज;
• इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं को ऑटोइम्यून क्षति का एक मार्कर;
• अल्ट्रासाउंड के परिणामों के अनुसार अग्न्याशय की स्थिति;
• क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता;
• मल ट्रिप्सिन;
• रक्त में शर्करा और माइक्रोएल्ब्यूमिन की मात्रा;
• रक्त लिपिड प्रोफाइल;
• ग्लूकोज और हीमोग्लोबिन के एक परिसर के स्तर का एक संकेतक;
• जीनोटाइपिंग मधुमेह;
• कोप्रोग्राम

संभव को देखते हुए नकारात्मक प्रभावदृष्टि के अंगों पर रोग, फंडस की परीक्षा आयोजित करने की भी सिफारिश की जाती है।

निम्नलिखित कारणों से समय पर मोदी मधुमेह का निदान करना महत्वपूर्ण है:

• इस प्रकार के मधुमेह के लिए सही उपचार और सिफारिशें प्राप्त करने के लिए;
• चूंकि इस बात की 50% संभावना है कि मोदी-मधुमेह वाले माता-पिता में से कोई एक अपने बच्चे को रोग जीन पारित करेगा;
• परिवार के अन्य सदस्यों को भी आनुवंशिक परीक्षण से गुजरने की सलाह दी जाती है।

उपचार के तरीके

यह याद रखना चाहिए कि मोदी मधुमेह धीरे-धीरे विकसित होता है और व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख है। इसलिए, असामान्य लक्षणों के मामले में, आपको तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। चिकित्सकतथा एंडोक्राइनोलॉजिस्ट.

उपचार प्रोटोकॉल सीधे रोग के प्रकार पर निर्भर करता है:

1. मोदी-1सल्फोनील्यूरिया दवाओं जैसे ग्लिबुराइड, ग्लिपिज़ाइड, ग्लिमेपाइराइड के साथ मौखिक रूप से इलाज किया जाता है। दवा लेने से अग्न्याशय अधिक इंसुलिन का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित होता है, इस प्रकार इस हार्मोन के नियमित प्रशासन से परहेज करता है।
2. मोदी-2रोग का सबसे हल्का रूप है। एक नियम के रूप में, इसकी आवश्यकता नहीं है दवा से इलाजऔर हार्मोन थेरेपी। कम कार्बोहाइड्रेट आहार और व्यायाम कार्यक्रम के साथ रोग नियंत्रण को बनाए रखा जा सकता है।
3. मोदी-3 और मोदी-4वे सल्फोनीलुरिया (ग्लिक्लाज़ाइड, ग्लिमेपाइराइड) के साथ इलाज करने में भी काफी आसान हैं, जो रोगियों को अतिरिक्त इंसुलिन की आवश्यकता में देरी करने में सक्षम बनाता है।
4. मोदी-5 और मोदी-6दुर्लभ प्रकार के मधुमेह हैं। इस प्रकार के रोग वाले लोगों को नियमित इंसुलिन सेवन की आवश्यकता होती है।

किसी भी प्रकार के मोडी-डायबिटीज के रोगी जो अधिक वजन वाले नहीं हैं, उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। इसलिए, अधिक वजन वाले लोगों के लिए, उपचार बिंदुओं में से एक होना चाहिए शरीर के वजन का सामान्यीकरण.

मोदी-मधुमेह के बारे में सब कुछ (वीडियो)

मोदी टाइप डायबिटीज क्या है, इसका पता किन तरीकों से लगाया जा सकता है और इसका इलाज किस तरह से किया जा सकता है, देखें यह वीडियो।

मोदी मधुमेह एक वंशानुगत बीमारी है जो व्यक्ति को जीवन भर साथ देती है। चिकित्सा के सही चयन के लिए, स्व-दवा को दृढ़ता से हतोत्साहित किया जाता है। पसंद दवाओं, जो रोग की गंभीरता और किसी विशेष रोगी की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर पर निर्भर करता है, विशेष रूप से एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

मधुमेह मेलिटस MODI को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, विभिन्न शोध विधियों का उपयोग करना आवश्यक है, जैसे:

• इतिहास का संग्रह;
• बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता का निर्धारण;
• रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण (सामान्य, जैव रासायनिक);
• एमाइलेज, माइक्रोएल्ब्यूमिन, इंसुलिन, ग्लूकोज और प्रोटीन सी-पेप्टाइड की मात्रा का निर्धारण;
• रोग के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण;
• मल ट्रिप्सिन;
• फंडस परीक्षा;
• कोप्रोग्राम;
• अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड निदान;
• रक्त लिपिड प्रोफाइल;
• इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं को ऑटोइम्यून क्षति का मार्कर;
• ग्लूकोज और हीमोग्लोबिन के एक परिसर के स्तर का पता लगाना।

निदान

शुगर लेवल

एक सही ढंग से तैयार निदान चिकित्सक की चिकित्सीय रणनीति की पसंद को प्रभावित करता है। बहुत बार, टाइप 1 या टाइप 2 मधुमेह का निदान कुछ और जाने बिना भी किया जाता है। मुख्य नैदानिक ​​मानदंड:

• आयु अवधि 10-45 वर्ष,
• पहली, दूसरी पीढ़ी में उच्च शर्करा पर पंजीकृत डेटा,
• 3 साल की बीमारी की अवधि के साथ इंसुलिन की कोई आवश्यकता नहीं है,
• अतिरिक्त वजन की कमी,
• रक्त में प्रोटीन सी-पेप्टाइड का सामान्य संकेतक,
• अग्नाशयी एंटीबॉडी की कमी,
• तीव्र अभिव्यक्ति के साथ केटोएसिडोसिस की अनुपस्थिति।

रोगी परीक्षा योजना:

• इतिहास और शिकायतों की पूरी समीक्षा, एक वंश वृक्ष बनाना, संभवतः रिश्तेदारों की जांच करना,
• ग्लाइसेमिक स्थिति और उपवास चीनी,
• मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण,
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन की स्थापना,
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल एचसीटी, ट्राइग्लिसराइड्स, एएसटी, एएलटी, यूरिया, यूरिक एसिड, आदि),
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड,
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी,
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण,
• एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, सर्जन, चिकित्सक के परामर्श।

अंतिम निदान आणविक आनुवंशिक परीक्षा द्वारा किया जाता है।

पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) के माध्यम से जीन अनुसंधान किया जाता है। बच्चे से रक्त लिया जाता है, फिर उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला में आवश्यक जीन को अलग किया जाता है। काफी सटीक और तेज विधि, 3 से 10 दिनों की अवधि।

LED MODI की किस्मों की विशेषताएं

यहाँ MODY किस्मों का एक संक्षिप्त अवलोकन दिया गया है, जो स्वयं स्पष्ट कम कार्ब आहार और विशिष्ट व्यायाम चिकित्सा के अलावा, रक्त शर्करा को नियंत्रित करने के लिए एक विशिष्ट तरीके का संकेत देता है।

तालिका संक्षिप्त नाम एसएसपी - हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं का उपयोग करती है।

और लेख के अंत में हम उन माता-पिता को सलाह देना चाहेंगे जिनके बच्चों को मधुमेह की बीमारी है। खाद्य प्रतिबंधों का पालन न करने के बारे में जागरूक होने पर उन्हें कड़ी सजा न दें, और उन्हें बलपूर्वक व्यायाम करने के लिए मजबूर न करें।

प्रोत्साहन और विश्वास के उन शब्दों को खोजने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें जो आपको आहार का पालन करने के लिए प्रेरित करेंगे। खैर, व्यायाम चिकित्सा पद्धतिविद् को बच्चे की वरीयताओं को ध्यान में रखने की कोशिश करनी चाहिए, और जितना संभव हो सके दैनिक भार के प्रकारों में विविधता लाना चाहिए, जिससे कक्षाएं न केवल उपयोगी हों, बल्कि दिलचस्प भी हों।

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मोदी मधुमेह क्या है

युवा लोगों में परिपक्व प्रकार का मधुमेह (मोदी-मधुमेह) इतना आम नहीं है। मुख्य सामान्य विशेषता वे विकार हैं जो उत्परिवर्तित जीन पेश करते हैं। यह या तो इंसुलिन के लिए कोड करता है या अग्नाशयी कोशिकाओं के नियमन, कार्य और विकास के लिए जिम्मेदार है। फिलहाल, ऐसे 8 जीनों की पहचान की गई है जो ऐसे मधुमेह के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। वे विभिन्न प्रकार के MODY के लिए जिम्मेदार हैं, और इसलिए घटना की विभिन्न आवृत्ति, चिकित्सीय रणनीति और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के लिए जिम्मेदार हैं।

युवा रोगियों में विकसित होने वाले निम्न-प्रगतिशील मधुमेह को परिभाषित करने के लिए पहली बार संक्षिप्त नाम MODY को 1975 में R. Tattersall और S. Fajans द्वारा पेश किया गया था। यह रोग आमतौर पर बचपन, किशोरावस्था या कम उम्र में खुद को महसूस करता है। आणविक आनुवंशिक अनुसंधान की सहायता से ही रोग की उपस्थिति को विश्वसनीय रूप से निर्धारित करना संभव है। यह जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। मधुमेह के सभी मामलों में से लगभग 2-5% और गर्भकालीन बीमारी के 50% मामलों में मोदी का निदान किया जाता है।

मधुमेह का खुलासा मोदी

आधुनिक नैदानिक ​​क्षमताएं मदद मांगने वाले 90% रोगियों में मधुमेह के प्रकार को निर्धारित करना संभव बनाती हैं। यह ज्ञात है कि इस प्रकार 1 रोग का निदान बच्चों और युवाओं में किया जाता है, और इंसुलिन की कमी से यह होता है। इसके उपचार के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। मधुमेह मेलिटस टाइप 2 मोटे और बुजुर्ग लोगों में होता है, यह हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के साथ चिकित्सा के लिए पूरी तरह से उत्तरदायी है। बच्चों में मोदी की स्थिति में, चीनी का स्तर समय-समय पर 8.0 mmol / L तक बढ़ जाता है। "हनीमून" 2 साल से अधिक समय तक चल सकता है, और बीमारी का एक प्रयोगशाला पाठ्यक्रम और मुआवजा दोनों है।

फार्मासिस्ट एक बार फिर मधुमेह रोगियों को भुनाना चाहते हैं। एक समझदार आधुनिक यूरोपीय दवा है, लेकिन वे इसके बारे में चुप रहते हैं। यह…

अक्सर इसका कोर्स हल्का होता है, जैसे टाइप 2 मधुमेह, और इंसुलिन युक्त दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में कोई कमी नहीं होती है। इस बीमारी पर संदेह करना संभव है यदि इसकी शुरुआत कम उम्र में हुई, रोगियों में मोटापा नहीं है और कम से कम दो पीढ़ियों में मधुमेह की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

वर्तमान में, अध्ययन किए जा रहे हैं जिनका उद्देश्य इस बीमारी के नए रूपों की पहचान करना है। वे इसकी व्यापकता, नैदानिक ​​​​तस्वीर के प्रकार, साथ ही संवहनी जटिलताओं की संभावना का आकलन करने में मदद करेंगे। संभव है कि एक ऐसी जीन थेरेपी विकसित की जाए, जिस पर पहले से ही कई प्रयोगशालाएं कड़ी मेहनत कर रही हों।

मैं 31 साल से मधुमेह से पीड़ित हूं। अब वह स्वस्थ हैं। लेकिन, ये कैप्सूल उपलब्ध नहीं हैं आम आदमी, फार्मेसियां ​​​​उन्हें बेचना नहीं चाहतीं, यह उनके लिए लाभदायक नहीं है ...

मुझे टाइप 2 मधुमेह है - गैर-इंसुलिन पर निर्भर। एक मित्र ने मुझे DiabeNot के साथ रक्त शर्करा के स्तर को कम करने की सलाह दी। मैंने इसे इंटरनेट पर ऑर्डर किया। रिसेप्शन शुरू हुआ। मैं लूज डाइट फॉलो करती हूं, मैंने रोज सुबह 2-3 किलोमीटर पैदल चलना शुरू किया। पिछले दो हफ्तों में, मैंने देखा है कि सुबह के नाश्ते से पहले रक्त ग्लूकोज़ में 9.3 से 7.1 तक और कल से 6.1 तक रक्त शर्करा में कमी आई है! मैं निवारक पाठ्यक्रम जारी रखता हूं। मैं सफलताओं के बारे में सदस्यता समाप्त कर दूंगा।

मार्गरीटा पावलोवना, मैं भी अब डायबेनोट पर बैठी हूं। एसडी 2। मेरे पास वास्तव में आहार और सैर के लिए समय नहीं है, लेकिन मैं मिठाई और कार्बोहाइड्रेट का दुरुपयोग नहीं करता, मैं एक्सई मानता हूं, लेकिन उम्र के कारण, चीनी अभी भी अधिक है। परिणाम आपके जितने अच्छे नहीं हैं, लेकिन 7.0 के लिए चीनी एक सप्ताह से रेंग नहीं रही है। चीनी को आप किस ग्लूकोमीटर से मापते हैं? क्या यह आपका प्लाज्मा या पूरा रक्त दिखाता है? मैं दवा लेने के परिणामों की तुलना करना चाहूंगा।

मरीना - 11 मार्च 2017, 21:35

किशोरी की बेटी को मधुमेह, आनुवंशिकता नहीं, तनाव था। मधुमेह समझ से बाहर है और Siofor के साथ इलाज और आहार ज्यादा मदद नहीं करता है। कैसे बनें?

रोग की किस्में

आज तक, रोग के इस रूप की आठ किस्में ज्ञात हैं। आवृत्ति और घटना की डिग्री से, उन्हें संख्यात्मक पदनामों के विपरीत क्रम में वितरित किया जाता है:

• mody-3 सबसे अधिक बार होता है (कुल मामलों की संख्या का 70%);
• mody-2 - बहुत कम बार बनता है;
• mody-1 तीन किस्मों में सबसे दुर्लभ है, 1% से अधिक नहीं।

अन्य प्रकार के विकृति विज्ञान भी कम बार बनते हैं, और इसलिए उनका कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है।

इसके बाद, मैं आपका ध्यान इस ओर आकर्षित करना चाहता हूं कि मोदी -3 बीमारी के अन्य रूपों से कैसे भिन्न है। सबसे पहले, हम एक हल्के के बारे में बात कर रहे हैं - न्यूनतम लक्षणों के साथ - 20 से 40 वर्ष की आयु वर्ग में शुरुआत

कुछ मामलों में, बाद में भी गठन की संभावना है, जो प्रारंभिक निदान को बढ़ा देता है। इसके अलावा, मधुमेह मेलिटस मोड के बारे में बात करते हुए, मैं इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करना चाहता हूं कि परंपरागत रूप से पैथोलॉजी को टाइप 1 मधुमेह के रूप में परिभाषित किया गया है और केटोएसिडोसिस पूरी तरह से अनुपस्थित है। इसके अलावा, मूत्र में शर्करा की उपस्थिति, संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति की संभावना है।

मोदी -2 के बारे में बोलते हुए, मधुमेह विशेषज्ञ सभी प्रकार की बीमारियों के बीच एक बच्चे में बीमारी के सबसे हल्के पाठ्यक्रम पर ध्यान देते हैं। हालांकि, निदान करना काफी मुश्किल है क्योंकि दूसरे प्रकार के मधुमेह के कोई लक्षण या लक्षण नहीं हैं।

इस मामले में, विशिष्ट संकेतों में एक खाली पेट पर लंबे समय तक मध्यम हाइपरग्लाइसेमिया शामिल है, साथ ही यह तथ्य भी है कि ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन संकेतक आदर्श की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं होते हैं।

रोग का रूप मोदी-1 तीन निर्दिष्ट प्रकार के विकृति विज्ञान के अंतिम स्थान पर है। इसका गठन कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, और इसलिए विशेषज्ञ मोदी -3 के लक्षणों की समानता की पहचान करते हैं। एकमात्र अपवाद को गुर्दे के चयापचय के ढांचे में किसी भी उल्लंघन की अनुपस्थिति माना जाना चाहिए।

सामान्य तौर पर, रोग का वर्गीकरण काफी सरल है, लेकिन हमेशा पहचानना आसान नहीं होता है।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, अन्य प्रकार के मोदी-पैथोलॉजी हैं। हालांकि, उनकी असामान्य प्रकृति और स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति को देखते हुए, उनका निदान एक कठिन प्रक्रिया बन जाता है।

मोदी मधुमेह के मुख्य लक्षण

MODY मधुमेह की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्ति बच्चों, किशोरों और युवाओं में होती है। सभी मामलों में से 50% गर्भावस्था के दौरान लड़कियों में पहचाने जाते हैं, अर्थात् गर्भकालीन मधुमेह के रूप में।

मोडी मधुमेह लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला से जुड़ा है जो पैथोलॉजी के विशिष्ट रूप के आधार पर भिन्न होता है (इस पर बाद में अधिक)। बार-बार पेशाब आना प्रकट होता है, अक्सर त्वचा से जुड़ी समस्याएं होती हैं। एनीमिया, मामूली या अधिक महत्वपूर्ण विकार जुड़े हुए हैं तंत्रिका प्रणाली, लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव। रोग के लक्षण और संकेत इसके साथ जुड़े हो सकते हैं:

• धुंधली या धुंधली दृष्टि;
• अग्न्याशय के काम में अपर्याप्तता;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• वजन में परिवर्तन, ऊपर और नीचे दोनों;
• निर्जलीकरण।

इसके अलावा, बच्चे को हृदय प्रणाली, आक्षेप से जुड़ी समस्याएं विकसित हो सकती हैं। आवर्तक खमीर संक्रमण, लगातार प्यास और दस्त होने की संभावना है। खराब किडनी और लीवर की क्षति अक्सर होती है। ये लक्षण एक बार में प्रकट नहीं होते हैं, और इसलिए यह निर्धारित करने के लिए कि कौन सी विकृति विकसित हो रही है, रोग के कारणों को समझना आवश्यक है।

उपचार रणनीति

इस तथ्य के बावजूद कि एक बच्चे या युवा व्यक्ति में मधुमेह MODI बहुत धीमी गति से आगे बढ़ता है, आंतरिक अंगों का काम और शरीर की प्रणालियों की स्थिति अभी भी बाधित है, और उपचार की कमी इस तथ्य को जन्म देगी कि विकृति खराब हो सकती है और जा सकती है T1DM या T2DM के एक गंभीर चरण में।

आहार और व्यायाम चिकित्सा निश्चित रूप से किसी भी प्रकार के मधुमेह के उपचार के अनिवार्य घटक हैं।

डीएमएमआई के लिए उपचार आहार टाइप 2 मधुमेह के निर्देशों के समान है, लेकिन परिवर्तनशीलता के विपरीत अनुक्रम के साथ:

• पहला - इंसुलिन इंजेक्शन रद्द कर दिया जाता है और एंटीहाइपरग्लाइसेमिक दवाओं की इष्टतम मात्रा, दैनिक शारीरिक गतिविधि का चयन किया जाता है, कार्बोहाइड्रेट सेवन को सीमित करने की आवश्यकता को समझाने के लिए उपाय किए जाते हैं,
• फिर एंटीहाइपरग्लाइसेमिक दवाओं का क्रमिक उन्मूलन और शारीरिक गतिविधि में अतिरिक्त सुधार होता है,
• यह संभव है कि रक्त सीरम में ग्लूकोज को नियंत्रित करने के लिए, केवल एक उचित रूप से चयनित आहार और शारीरिक गतिविधि के प्रकार के लिए पर्याप्त होगा, लेकिन मिठाई के "उत्सव के दुरुपयोग" के बाद दवाओं के साथ चीनी में अनिवार्य कमी के साथ।

एक नोट पर। अपवाद मोड 4 और 5 है। उनका उपचार आहार टाइप 1 मधुमेह के रोगियों के लिए समान है। अन्य सभी प्रकार के डीएम मोदी के साथ, इंसुलिन इंजेक्शन तभी फिर से शुरू किया जाता है जब हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं + आहार + व्यायाम चिकित्सा के संयोजन का उपयोग करके रक्त शर्करा को नियंत्रित करने का प्रयास वांछित परिणाम नहीं लाता है।

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9 का प्रश्न 1

• बढ़ा हुआ ब्लड शुगर

  मीठी समाप्ति

  लंबी बीमारी

  कोई भी उत्तर सही नहीं है

9 का प्रश्न 2

• एडियूरेटिन

  सेरोटोनिन

  ग्लूकागन

9 का प्रश्न 3

• पॉलीसेथिमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस

  पॉलीफैगिया (अत्यधिक भोजन का सेवन)

  पॉलीडिप्सिया (पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ी हुई प्यास)

  पॉल्यूरिया (मूत्र उत्पादन में वृद्धि)

9 का प्रश्न 4

• संक्रमण

  एक कीट का दंश

  विषाक्त भोजन

  अधिक वजन / मोटापा

9 का प्रश्न 5

5.

साधारण शर्करा (मोनो- और डिसैकराइड्स) के उपयोग के संबंध में कौन सा कथन वर्तमान दिशानिर्देशों के अनुरूप है?

• साधारण शर्करा से पूरी तरह बचें

  प्रति दिन एक चम्मच (10 ग्राम) के भीतर चीनी की न्यूनतम मात्रा की अनुमति है

  कुछ शर्तों के तहत साधारण शर्करा की मध्यम खपत की अनुमति है।

  मोनो- और डिसाकार्इड्स को अनिश्चित काल तक सेवन करने की अनुमति है

9 का प्रश्न 6

• हाइपोग्लाइसीमिया

  hyperglycemia

  हाइपरयूरिसीमिया

  अतिताप

9 का प्रश्न 7

• रेटिनोपैथी

• न्युरोपटी

  नेफ्रोपैथी

9 का प्रश्न 8

• आप चीनी वाले खाद्य पदार्थ खा सकते हैं, लेकिन सीमित मात्रा में, मुख्य बात रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करना है

  मधुमेह कोई मीठे दाँत की बीमारी नहीं है, इसलिए आप ज्यादा से ज्यादा चीनी खा सकते हैं

  मिठाई आमतौर पर मधुमेह रोगियों के लिए contraindicated हैं

9 का प्रश्न 9

9.

चीनी के अलावा आपको और क्या सीमित करने की आवश्यकता है?

• फल, फलियां (बीन्स, मटर, और मसूर), और कम वसा वाले डेयरी उत्पादों में पाए जाने वाले कार्बोहाइड्रेट

  वसायुक्त और उच्च कैलोरी वाले भोजन का त्याग करें

  कुछ मत छोड़ो, तुम सब कुछ खा सकते हो

पैथोलॉजी के प्रकार

उत्परिवर्तित जीन के आधार पर रोग कई प्रकार के होते हैं। जीन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से ऐसी विसंगति होती है। मरीजों की अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ होती हैं, रोग का कोर्स और विभिन्न चिकित्सीय तरीके... मधुमेह के मुख्य प्रकार तालिका में दिखाए गए हैं:

यह क्यों विकसित हो रहा है?

MODY मधुमेह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। पैथोलॉजिकल जीन प्रमुख होने पर 50% मामलों में रोग अवरोही आधार पर फैलता है। इस मामले में, बच्चे का लिंग कोई फर्क नहीं पड़ता। यदि एक परिवार की 2 या अधिक पीढ़ियों में दोषपूर्ण जीन पाए जाते हैं, तो यह बच्चे में विकृति के लिए एक बढ़ा हुआ जोखिम कारक है।

रोग के कारण:

• अग्न्याशय के आइलेट तंत्र के कामकाज को नियंत्रित करने वाले जीन के उत्परिवर्तन;
• एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण अग्न्याशय के अंतःस्रावी बीटा-कोशिकाओं की इंसुलिन-स्रावित गतिविधि में रोग परिवर्तन।

मोदी-मधुमेह एक अलग बीमारी नहीं है, बल्कि मधुमेह के रूपों का एक पूरा समूह है।

उत्परिवर्तन 13 में से 1 जीन में होता है, जो रोग के प्रकार, इसकी नैदानिक ​​तस्वीर और लक्षणों को निर्धारित करता है:

• एचएनएफ4ए;
• एबीसीसी8;
• एचएनएफ1बी;
• केएलएफ11;
• न्यूरोड1;
• एचएनएफ1ए;
• केसीएनजे11;
• आईपीएफ1;
• पैक्स4.

मोदी मधुमेह के लक्षण

मधुमेह मेलिटस मोडी प्रकार रोग के मुख्य रूपों से भिन्न होता है नैदानिक ​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और लक्षण। MODY मधुमेह की विशेषता विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं जैसे:

• रक्त में सी-पेप्टाइड के मानक स्तर को बनाए रखना;
• 1 वर्ष से अधिक समय तक इंसुलिन की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है;
• बिना किसी अन्य लक्षण के छोटे बच्चों में रक्त शर्करा में 8.0 mmol / l तक की आवधिक वृद्धि;
• बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता;
• एचएलए प्रणाली से कोई संबंध नहीं है;
• रोग की लंबी छूट अवधि;
• इंसुलिन के मामूली प्रशासन के साथ भी सामान्य मुआवजा बनाए रखना;
• टाइप 1 मधुमेह मेलिटस के निदान के बाद, रोग की कोई प्रगति नहीं देखी जाती है;
• इंसुलिन और बीटा कोशिकाओं के लिए कोई एंटीबॉडी नहीं हैं;
• रक्त में इसकी मानक मात्रा के साथ, मूत्र में ग्लूकोज की अधिकता की उपस्थिति;
• विघटन अवधि की कमी;
• ग्लूकोज का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं का पर्याप्त कामकाज;
• कीटोएसिडोसिस अभिव्यक्ति (पहली उपस्थिति) पर प्रकट नहीं होता है;
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन 8% से अधिक नहीं के स्तर पर रहता है;
• निदान के बाद "टाइप 2 मधुमेह मेलिटस" मोटापे के साथ नहीं है और 25 वर्ष की आयु तक निदान किया जाता है।

मधुमेह अग्न्याशय के सही और सटीक कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन की विशेषता है।

पैथोलॉजी के लक्षण मोडी मधुमेह के प्रकार पर निर्भर करते हैं और मुख्य रूप से एक उन्नत चरण में होते हैं:

• पेशाब में वृद्धि;
• व्यवस्थित त्वचा संबंधी समस्याएं;
• रक्ताल्पता;
• तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी;
• लंबे गैर-चिकित्सा घाव;
• धुंधली, धुंधली दृष्टि;
• अग्नाशयी अपर्याप्तता;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• वजन ऊपर या नीचे परिवर्तन;
• निर्जलीकरण;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के साथ समस्याएं;
• आक्षेप;
• आवर्तक खमीर संक्रमण;
• लगातार प्यास;
• दस्त;
• गुर्दे, यकृत की शिथिलता।

निदान के तरीके

एक विशिष्ट प्रकार की बीमारी का विश्वसनीय निर्धारण केवल आणविक आनुवंशिक अनुसंधान के माध्यम से संभव है। हम बात कर रहे हैं पीसीआर यानी पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन की, जो किसी भी जीन में म्यूटेशन की मौजूदगी की पुष्टि करता है। परीक्षाओं की सूची में ग्लूकोज, इंसुलिन और सी-पेप्टाइड के अनुपात की पहचान, ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण शामिल हैं।

डायग्नोस्टिक्स में अग्नाशयी बीटा-सेल एंटीजन की एक विस्तृत विविधता के लिए स्वप्रतिपिंडों की पहचान शामिल हो सकती है। आपको इसकी भी आवश्यकता हो सकती है:

• हाइपरग्लेसेमिया की गंभीरता और अवधि की पहचान करने के लिए ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• अग्न्याशय का अल्ट्रासाउंड;
• शर्करा के स्तर के लिए मूत्र की जांच, माइक्रोएल्ब्यूमिन;
• रक्त एमाइलेज, मूत्र और मल ट्रिप्सिन की पहचान।

अगला महत्वपूर्ण नैदानिक ​​उपाय रक्त लिपिड स्पेक्ट्रम माना जाना चाहिए। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श अनिवार्य है, अर्थात्, फंडस की स्थिति का आकलन, क्योंकि मधुमेह की जटिलता ठीक उसी पर होती है दृश्य अंग... इसके अलावा, एन्कोडोक्रिनोलॉजिस्ट जीनोटाइपिंग (पीसीआर) और कोप्रोग्रामिंग पर जोर देते हैं। विशेष रूप से पूर्ण निदान के बाद, हम एक विशिष्ट पुनर्प्राप्ति पाठ्यक्रम के बारे में बात कर सकते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

अगर हम डायबिटीज मेलिटस MODI की तुलना इंसुलिन पर निर्भर डायबिटीज मेलिटस टाइप 1 या टाइप 2 डायबिटीज से करते हैं, तो इसका कोर्स सुचारू रूप से और धीरे-धीरे होता है, और यहां बताया गया है:

• T1DM के विपरीत, जब ग्लूकोज आत्मसात करने के लिए आवश्यक इंसुलिन का उत्पादन करने वाली बीटा कोशिकाओं की संख्या लगातार कम हो रही है, जिसका अर्थ है कि इंसुलिन हार्मोन का संश्लेषण स्वयं कम हो जाता है, DMMI में "टूटे हुए" जीन वाले कुछ कोशिकाओं की संख्या स्थिर होती है;
• टाइप 2 मधुमेह का गैर-उपचार अनिवार्य रूप से हाइपरग्लाइसेमिया के मुकाबलों की ओर जाता है और इंसुलिन हार्मोन के लिए मांसपेशियों के ऊतकों के प्रतिरोध में वृद्धि होती है, जो कि शुरुआत में उत्पन्न होता है सामान्य राशि, और केवल बीमारी के लंबे समय तक इसके संश्लेषण में कमी की ओर जाता है, एसडी MODI, "वृद्ध" रोगियों सहित, ग्लूकोज सहिष्णुता का बहुत ही मामूली उल्लंघन करता है और ज्यादातर मामलों में शरीर के वजन, गंभीर प्यास, बार-बार और में परिवर्तन का कारण नहीं बनता है। विपुल पेशाब।

यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि क्यों, लेकिन डीएमडीआई का निदान पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है।

निश्चित रूप से कहने के लिए, और फिर भी 100% नहीं, बच्चे या T1DM में MODI मधुमेह किस प्रकार की बीमारी है, एक डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण पास करने के बाद ही कर सकता है।

इस तरह के एक अध्ययन के लिए एक संकेत, इसकी कीमत अभी भी बहुत ठोस (30,000 रूबल) है, निम्नलिखित MODI मधुमेह लक्षण हैं:

• रोग की अभिव्यक्ति के साथ, और भविष्य में, रक्त शर्करा में कोई तेज उछाल नहीं होता है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि रक्त में कीटोन बॉडी (वसा और कुछ अमीनो एसिड के टूटने वाले उत्पाद) की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है, और वे मूत्र परीक्षण में पता नहीं चला है;
• सी-पेप्टाइड्स की एकाग्रता के लिए रक्त प्लाज्मा की जांच सामान्य सीमा के भीतर परिणाम दिखाती है;
• रक्त सीरम में ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन 6.5-8% की सीमा में होता है, और उपवास रक्त शर्करा 8.5 mmol / l से अधिक नहीं होता है;
• अग्न्याशय के बीटा कोशिकाओं में एंटीबॉडी की अनुपस्थिति से पुष्टि की गई, ऑटोइम्यून क्षति के कोई संकेत नहीं हैं;
• "हनीमून" मधुमेह न केवल रोग की शुरुआत के बाद पहले 6 महीनों में होता है, बल्कि बाद में और बार-बार होता है, जबकि कोई विघटन चरण नहीं होता है;
• यहां तक ​​​​कि इंसुलिन की एक छोटी सी खुराक भी निरंतर छूट देती है, जो 10-14 महीने तक रह सकती है।

आपको अभी भी ऐसा लगता है कि मधुमेह का कोई इलाज नहीं है।

इस तथ्य को देखते हुए कि आप अब इन पंक्तियों को पढ़ रहे हैं - उच्च रक्त शर्करा के खिलाफ लड़ाई में जीत अभी आपके पक्ष में नहीं है ...

क्या आपने पहले से ही इनपेशेंट उपचार के बारे में सोचा है? यह समझ में आता है, क्योंकि मधुमेह बहुत है खतरनाक बीमारीजो पर असामयिक उपचारघातक हो सकता है। लगातार प्यास लगना, बार-बार पेशाब आना, धुंधली दृष्टि... ये सभी लक्षण आप पहले से ही परिचित हैं।

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EtoDiabet.ru »मधुमेह के बारे में सब कुछ» मधुमेह के प्रकार

मोडी मधुमेह के प्रकार

MODY मधुमेह का वर्गीकरण काफी जटिल है और इसमें आठ प्रकार शामिल हैं। घटना की आवृत्ति के अनुसार, उन्हें उल्टे क्रम में वितरित किया जाता है:

• MODY-3 सबसे अधिक बार होता है (सभी मामलों का 70%);
• MODY-2 - कम बारंबार;
• MODY-1 प्रस्तुत तीनों में से सबसे दुर्लभ रूप है (1% तक);
• अन्य प्रकार के रोग और भी कम बार बनते हैं, और इसलिए उनका कोई व्यावहारिक महत्व नहीं है।

MODY-3 को 20 से 40 वर्ष की आयु में सबसे हल्की शुरुआत, कीटोएसिडोसिस की अनुपस्थिति की विशेषता है, अर्थात, मौखिक गुहा से एसीटोन की कोई गंध नहीं है, साथ ही मूत्र में कीटोन बॉडी भी है। मूत्र में गुर्दे की बाधा के उल्लंघन के कारण, उच्च शर्करा को अक्सर रक्त में अपने सामान्य अनुपात के साथ भी पहचाना जाता है, "हनीमून" की एक लंबी (तीन साल से अधिक) अवधि (इंसुलिन की मांग में एक अस्थायी कमी) का गठन होता है।

उपप्रकार MODY-4, MODY-6, MODY-7 मधुमेह मेलिटस के एक रूप के रूप में प्रकट होते हैं जिसमें इंसुलिन निर्भरता नहीं होती है। हालांकि, वे अत्यंत दुर्लभ हैं, और इसलिए, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का अभ्यास करने के लिए उनकी तलाश करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, और रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है।

रिकवरी कोर्स शुरू करने से पहले किसी भी प्रकार की बीमारी के निदान पर विशेष ध्यान देना चाहिए।

इलाज

यह विकृति अलग-अलग आयु अवधि में प्रकट होती है, इसलिए उपचार को ठीक किया जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, यौवन के दौरान)। क्या मोदी मधुमेह का इलाज खोजा जा सकता है? सबसे पहले, मध्यम नियमित शारीरिक गतिविधि निर्धारित की जाती है और संतुलित आहार... कभी-कभी यह पर्याप्त होता है और पूर्ण मुआवजे की ओर जाता है।

भोजन के मुख्य घटक और उनकी दैनिक एकाग्रता:

• प्रोटीन 10-20%,
• 30% से कम वसा,
• कार्बोहाइड्रेट 55-60%,
• 300 मिलीग्राम / दिन से कम कोलेस्ट्रॉल,
• फाइबर 40 ग्राम / दिन,
• टेबल नमक 3 ग्राम / दिन से कम।

लेकिन जब स्थिति खराब हो जाती है और विभिन्न जटिलताओं को जोड़ा जाता है, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा को जोड़ा जाता है।

MODY2 के साथ, हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं निर्धारित नहीं हैं, क्योंकि प्रभाव 0 के बराबर है। इंसुलिन की आवश्यकता कम है और रोग की शुरुआत में निर्धारित है। पर्याप्त आहार और खेल है।

MODY3 के साथ, पहली पंक्ति की दवाएं सल्फोनीलुरिया (Amaryl, Diabeton) हैं। उम्र या जटिलताओं के साथ, इंसुलिन की आवश्यकता प्रकट होती है।

बाकी प्रकारों को डॉक्टर से अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। अधिकांश उपचार इंसुलिन और सल्फोनील्यूरिया के साथ किया जाता है।

सही खुराक चुनना और जटिलताओं को रोकना महत्वपूर्ण है।

योग, साँस लेने के व्यायाम और पारंपरिक चिकित्सा भी लोकप्रिय हैं।

उचित चिकित्सा के अभाव में, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं:

• प्रतिरक्षा में कमी,
• संक्रामक रोगों के गंभीर रूप,
• तंत्रिका और मांसपेशियों के विकार,
• महिलाओं में बांझपन, पुरुषों में नपुंसकता,
• अंग विकास संबंधी विसंगतियाँ,
• आंखों, गुर्दे, यकृत की मधुमेह प्रक्रिया में भागीदारी,
• एक मधुमेह कोमा का विकास।

इससे बचने के लिए, प्रत्येक माता-पिता को सतर्क रहने और तुरंत एक विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए मजबूर किया जाता है।

यदि MODI का नैदानिक ​​निदान नैदानिक ​​रूप से सिद्ध हो जाता है, तो निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

• एक बार / छह महीने में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास जाएँ,
• ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन 1 बार / छह महीने की जाँच करना,
• सामान्य प्रयोगशाला परीक्षण 1 बार / वर्ष,
• अस्पताल में 1 बार / वर्ष में प्रोफिलैक्सिस का कोर्स करें,
• पूरे दिन रक्त शर्करा में वृद्धि और / या मधुमेह के लक्षणों की उपस्थिति के साथ अस्पताल की अनिर्धारित यात्राएं।

मोदी मधुमेह क्या है? यह मधुमेह का एक वंशानुगत रूप है जो कम उम्र (25 वर्ष तक) में शरीर में असामान्य इंसुलिन उत्पादन और बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय से जुड़ा है। इस रोग का ICD-10 कोड E11.8 है।

वर्तमान में, MODY- मधुमेह (युवाओं की परिपक्वता शुरुआत मधुमेह) शब्द का उपयोग एंडोक्रिनोलॉजी में मोनोजेनिक किशोर मधुमेह - युवा में मोनोजेनिक मधुमेह - अग्नाशयी हार्मोन इंसुलिन के स्राव में विरासत में मिले दोष को परिभाषित करने के लिए किया जाता है, जो 10 वर्ष की आयु के बीच प्रकट हो सकता है और 40 साल।

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आईसीडी-10 कोड

E11.8 अनिर्दिष्ट जटिलताओं के साथ गैर-इंसुलिन निर्भर मधुमेह मेलिटस

महामारी विज्ञान

डब्ल्यूएचओ के अनुसार, गैर-इंसुलिन पर निर्भर 1-2% युवा रोगी टाइप 2 मधुमेह मेलिटसवास्तव में किशोर मोनोजेनिक मधुमेह है। विश्व स्तर पर, यह अनुमान है कि दुनिया भर में प्रति मिलियन 70 से 110 लोग MODY मधुमेह से पीड़ित हैं।

अमेरिकन डायबिटीज़ एसोसिएशन के आंकड़ों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, मधुमेह मेलेटस के निदान किए गए सभी मामलों का 5% तक MODY मधुमेह है।

ब्रिटिश एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का अनुमान है कि देश में मधुमेह रोगियों की कुल संख्या का 2% युवा लोगों में मोनोजेनिक मधुमेह की व्यापकता है (अर्थात लगभग 40 हजार रोगी)। हालांकि, विशेषज्ञ बताते हैं कि ये आंकड़े सटीक नहीं हैं और इसके अलावा, वर्तमान में 80 प्रतिशत से अधिक मामलों में बीमारी के अधिक सामान्य प्रकार के रूप में निदान किया जाता है। यूके डायग्नोस्टिक टेस्टिंग सेंटर की एक रिपोर्ट में प्रति मिलियन 68-108 मामलों का आंकड़ा बताया गया है। अंग्रेजों में, सबसे आम मधुमेह मोडी 3 (52% मामलों में) और मोडी 2 (32%) है।

जर्मनी में किए गए अध्ययनों ने निष्कर्ष निकाला है कि टाइप 2 मधुमेह के निदान किए गए मामलों में से 5% तक मोडी मधुमेह के सबसे अधिक संभावित फेनोटाइप हैं, जबकि 15 वर्ष से कम आयु के रोगियों में यह आंकड़ा 2.4% है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एशियाई देशों के रोगियों में MODY मधुमेह का प्रचलन काफी अधिक है।

नैदानिक ​​​​आंकड़ों के अनुसार, सबसे अधिक निदान किया गया MODY- मधुमेह 1, 2 और 3। और MODY 8 (या मधुमेह-अग्नाशयी एक्सोक्राइन डिसफंक्शन सिंड्रोम), MODY 9, 10, 11, 13 और 14 जैसी किस्में अत्यंत दुर्लभ हैं।

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MODY मधुमेह के कारण

अध्ययनों ने MODY मधुमेह के प्रमुख कारणों की पहचान की है, और यह अग्न्याशय के अंतःस्रावी बीटा कोशिकाओं के इंसुलिन-स्रावित कार्यों का आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन है, जो अग्नाशयी आइलेट्स (लैंगरहैंस के आइलेट्स) में केंद्रित है। पैथोलॉजी एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली है, यानी माता-पिता में से एक में उत्परिवर्ती एलील की उपस्थिति में। MODY मधुमेह के विकास के लिए मुख्य जोखिम कारक दो या दो से अधिक पीढ़ियों में पारिवारिक मधुमेह का इतिहास है। इससे बच्चे को अनुवांशिक विकार होने की संभावना बढ़ जाती है - शरीर के वजन, जीवन शैली, जातीयता आदि की परवाह किए बिना।

प्रत्येक प्रकार के MODY मधुमेह के लिए, विशिष्ट रोग परिवर्तनों की पहचान की गई है, जिसमें विभिन्न अमीनो एसिड प्रतिस्थापन शामिल हैं जो प्रभावित करते हैं चिक्तिस्य संकेतरोग और इसके प्रकट होने की उम्र। और जीन के आधार पर जिसमें विरासत में मिली उत्परिवर्तन हुआ है, फेनोटाइप या मोडी मधुमेह के प्रकार प्रतिष्ठित हैं। आज तक, तेरह अलग-अलग जीनों में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है: GCK, HNF1A, HNF4A, IPF1, HNF1B, NEUROD1, CEL, ABCC8, KCNJ11, INS, Pax4, KLF11, BLK।

इस प्रकार, MODY-diabetes1 के कारण HNF4A जीन (हेपेटोसाइट यकृत कोशिकाओं के परमाणु कारक 4-अल्फा) में उत्परिवर्तन हैं। और MODY 2 मधुमेह एंजाइम ग्लूकोकाइनेज (GCK) के लिए जीन में एक असामान्यता के कारण विकसित होता है, जो ग्लूकोज को ग्लाइकोजन में बदलने के लिए आवश्यक होता है। HNF4A जीन रक्त शर्करा के जवाब में अग्न्याशय द्वारा उत्पादित इंसुलिन की मात्रा को नियंत्रित करता है। इस प्रकार के मोनोजेनिक मधुमेह (नवजात अवधि से 16-18 वर्ष तक प्रकट) वाले रोगियों में, रक्त शर्करा का स्तर 6-8 मिमीोल / एल तक बढ़ सकता है, क्योंकि ग्लूकोज के लिए अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं की संवेदनशीलता कम हो जाती है।

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रोगजनन

MODY 3 मधुमेह का रोगजनन होमोबॉक्स जीन HNF1A में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जो हेपेटोसाइट्स के परमाणु कारक 1-अल्फा को एन्कोड करता है। मधुमेह किशोरावस्था में ही प्रकट होता है, ग्लूकोज (ग्लूकोसुरिया) के लिए कम गुर्दे की सीमा प्रदर्शित करता है, लेकिन रक्त शर्करा उम्र के साथ बढ़ता है।

MODY 4 मधुमेह तब होता है जब IPF1 जीन (अग्न्याशय में इंसुलिन प्रमोटर कारक 1 को एन्कोडिंग) उत्परिवर्तित होता है और इस अंग के कामकाज में महत्वपूर्ण कार्यात्मक हानि के साथ होता है। MODY 5 मधुमेह तब होता है जब HNF1B जीन (हेपेटोसाइट न्यूक्लियर फैक्टर 1-बीटा) उत्परिवर्तित होता है; मोड 6 - न्यूरोजेनिक भेदभाव कारक 1 (न्यूरोड 1) के लिए जीन के उत्परिवर्तन के साथ; MODY 7 - KLF11 जीन (अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं में इंसुलिन अभिव्यक्ति के स्तर को नियंत्रित करता है)।

MODY मधुमेह के लक्षण

नैदानिक ​​लक्षण MODY मधुमेह इसके आनुवंशिक उपप्रकार पर निर्भर करता है। रोग के कुछ रूप - उदाहरण के लिए, MODY 1 - हाइपरग्लाइसेमिया की विशिष्ट तस्वीर द्वारा प्रकट होते हैं: पॉल्यूरिया (पेशाब में वृद्धि), पॉलीडिप्सिया (बढ़ी हुई प्यास) और उच्च रक्त शर्करा के स्तर के प्रयोगशाला-पुष्टि संकेतक।

MODY 1 मधुमेह में इंसुलिन की कमी के कारण, एक प्रगतिशील रूप संभव है, जो कोशिकाओं के कार्बोहाइड्रेट भुखमरी से भरा होता है - मधुमेह केटोएसिडोसिस, जिसमें पीएच संतुलन में असंतुलन होता है और रक्त की अम्लता और अंतरालीय तरल पदार्थ में वृद्धि होती है, कोमा के खतरे के साथ एक सामान्यीकृत चयापचय विकार।

साथ ही, कई मामलों में, मोनोजेनिक किशोर मधुमेह स्पर्शोन्मुख हो सकता है - जैसा कि मोडी 2 और मोडी 3 फेनोटाइप्स में होता है - और गलती से निदान किया जाता है, जब किसी अन्य कारण से परीक्षण करते समय थोड़ा ऊंचा ग्लूकोज स्तर का पता लगाया जाता है।

इस प्रकार, MODY 2 मधुमेह का कोर्स अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में रक्त शर्करा के स्तर में मामूली वृद्धि (8 mmol / l से अधिक नहीं) के साथ होता है।

और मोडी 3 मधुमेह के साथ, किशोरों में यौवन के दौरान या थोड़ी देर बाद कार्बोहाइड्रेट चयापचय और हाइपरग्लेसेमिया के उल्लंघन के रूप में पहला लक्षण दिखाई देता है। इसके अलावा, ग्लूकोसुरिया की प्रवृत्ति को पूरी तरह से सामान्य रक्त शर्करा के स्तर पर ट्रैक किया जाता है, और मधुमेह का पता चलने से पहले नेफ्रोपैथी विकसित हो सकती है। उम्र के साथ, अग्नाशयी बीटा सेल की शिथिलता और यकृत इंसुलिन प्रतिरोध अधिक स्पष्ट हो जाता है, और कुछ स्तर पर, रोगियों को अंतर्जात इंसुलिन की आवश्यकता होती है।

एमओडीवाई-डायबिटीज 4 के लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं (अधिक बार - 18 वर्ष से अधिक उम्र तक) और गंभीर हाइपरग्लेसेमिया, अग्न्याशय की अपर्याप्तता (आंशिक पीड़ा), साथ ही साथ मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम (हानि के साथ) में व्यक्त किए जाते हैं। शरीर का वजन, निर्जलीकरण, एनीमिया, दस्त, मांसपेशियों में कमजोरी, ऐंठन, आदि)।

MODY 5 मधुमेह (10 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में) की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, विशेषज्ञ गुर्दे में सिस्टिक संरचनाओं की उपस्थिति की पहचान करते हैं; रक्त में यूरिक एसिड का उच्च स्तर; जिगर की शिथिलता; जननांगों के शारीरिक दोष।

जटिलताओं और परिणाम

MODY मधुमेह का निदान

आज, MODY मधुमेह का निदान इस तथ्य से जटिल है कि एक सटीक निदान केवल आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर ही किया जा सकता है। मधुमेह का पारिवारिक इतिहास एक अप्रत्यक्ष संकेत हो सकता है कि इस प्रकार का मधुमेह किसी विशेष रोगी को प्रभावित कर रहा है।

• रक्त शर्करा परीक्षण (खाली पेट लिया गया);
• OTTG ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट (ग्लूकोज लोड के बाद);
• एचबीए1सी (ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन) और सी-पेप्टाइड के लिए रक्त परीक्षण;
• इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक रक्त परीक्षण;
• चीनी सामग्री के लिए मूत्र विश्लेषण;
• माइक्रोएल्ब्यूमिन, एमाइलेज, एसीटोन के लिए मूत्र विश्लेषण;
• ट्रिप्सिन के लिए मल का विश्लेषण।

MODY के निदान के लिए, वाद्य निदान - अग्न्याशय के अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता हो सकती है।

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विभेदक निदान

विभेदक निदानया तो MODY मधुमेह, या टाइप 1 या 2 मधुमेह मेलिटस, रोग के ऑटोइम्यून रूपों, लैंगरहैंस के आइलेट्स के बीटा कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया के माइटोकॉन्ड्रिया के रोग, साथ ही अन्य एटियलजि के कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकृति की उपस्थिति को प्रकट करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

MODY मधुमेह का उपचार

सभी प्रकार के मोनोजेनिक किशोर मधुमेह आजीवन रोग हैं, और MODY मधुमेह के उपचार का उद्देश्य रक्त शर्करा के स्तर को यथासंभव सामान्य बनाए रखना है।

सिद्धांत रूप में, MODY 2 मधुमेह का चिकित्सीय प्रभाव आहार में परिवर्तन तक सीमित हो सकता है, और पढ़ें - टाइप 2 मधुमेह के लिए आहार, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार, जिसमें खुराक की शारीरिक गतिविधि शामिल है, भी प्रभावी है। साथ में, यह रक्त में ग्लूकोज और कोलेस्ट्रॉल के शारीरिक रूप से स्वीकार्य स्तर को बनाए रखने में मदद करता है, जो बदले में, जटिलताओं के जोखिम को कम करता है, साथ ही साथ ऊतकों के ऑक्सीकरण और अतिरिक्त कैलोरी के जलने (मोटापे की उपस्थिति में) में योगदान देता है।

MODY मधुमेह के उपचार में कुछ प्रगति (किस्में MODY 1, MODY 3 और MODY 4) सल्फोनील्यूरिया पर आधारित मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक एजेंटों के साथ इंसुलिन इंजेक्शन का प्रतिस्थापन है। हालांकि मधुमेह के साथ MODY 1, MODY 5, MODY 6, आदि इंसुलिन थेरेपी से बचा नहीं जा सकता है।

सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव - ग्लिक्लाज़ाइड (अन्य व्यापारिक नाम - डायमिक्रॉन, ग्लाइमिक्रॉन, डायबेटन, मेडोक्लाज़ाइड), ग्लिबेनक्लामाइड (एंटीबेट, गिलेमल, ग्लिबामाइड, ग्लूकोबिन), ग्लिकविडोन (ग्लाइयूरेनॉर्म), ग्लिमेपाइराइड (एमरिल, ग्लेमेक्सज़), डायमेथाज़ामाइड अग्न्याशय और इंसुलिन स्राव को बढ़ावा देते हैं। MODY मधुमेह के उपचार में, ये दवाएं पहली पंक्ति की हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं हैं।

उदाहरण के लिए, दवा Gliclazid (80 मिलीग्राम की गोलियों में) एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा दिन में दो बार एक टैबलेट निर्धारित की जाती है। दवा के लिए एलर्जी की उपस्थिति को बाहर नहीं किया गया है। अंतर्विरोधों में शामिल हैं: तीव्र संक्रमण, गंभीर जिगर और / या गुर्दे की विफलता, 18 वर्ष तक की आयु, गर्भावस्था और दुद्ध निकालना।

डाइमिथाइलबिगुआनाइड - दवा का सक्रिय पदार्थ मेटफॉर्मिन (अन्य व्यापारिक नाम - मेटफॉर्मिन हाइड्रोक्लोराइड, मेटोस्पैनिन, फॉर्मेटिन, ग्लाइफॉर्मिन, ग्लाइकोन, ग्लाइकोमेट, ग्लाइमिनफोर, सिओफोर) - ग्लूकोज के गठन को रोकता है और यकृत में ग्लाइकोजन स्टोर को कम करता है। मेटफोर्मिन भोजन के बाद लिया जाता है - एक गोली (0.5-0.85 ग्राम) दिन में दो बार।

इस दवामें contraindicated संक्रामक रोग, यकृत और गुर्दे की विकृति, तीव्र हृदय विफलता, साथ ही साथ 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चे और गर्भवती महिलाएं। डाइमिथाइलबिगुआनाइड के उपयोग से मतली, उल्टी, दस्त, पेट में दर्द हो सकता है; लंबे समय तक उपयोग के साथ, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का खतरा होता है।

हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट पियोग्लिटाज़ोन (पियोग्लिट, डायब-नॉर्म, डायग्लिटाज़ोन, अमलविया) ग्लिटाज़ोन के वर्ग से संबंधित है और यकृत पर कार्य करता है, इसके इंसुलिन प्रतिरोध को कम करने में मदद करता है। एक गोली (15-30 मिलीग्राम) दिन में एक बार निर्धारित की जाती है। इस दवा के लिए contraindications की सूची में शामिल हैं: टाइप 1 मधुमेह मेलेटस, गंभीर हृदय विफलता, गर्भावस्था और दुद्ध निकालना। 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में पियोग्लिटाज़ोन का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। और बीच दुष्प्रभावहाइपोकैल्सीमिया, एनीमिया, सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, एडिमा, बिलीरुबिन में वृद्धि और कैल्शियम के स्तर में कमी देखी गई।