माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - सूचना अवलोकन माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म

Hyperaldosteronism एक अंतःस्रावी विकृति है जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव की विशेषता है। अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित यह मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, शरीर द्वारा पोटेशियम और सोडियम के इष्टतम संतुलन को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

यह स्थिति होती है मुख्य, इसके साथ, हाइपरसेरेटियन अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एक एडेनोमा के साथ)। वे भी हैं द्वितीयक रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अन्य ऊतकों में परिवर्तन और रेनिन के अत्यधिक उत्पादन (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार एक घटक) के कारण होता है।

ध्यान दें:प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लगभग 70% मामलों में 30 से 50 वर्ष की उम्र की महिलाएं हैं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। सोडियम शरीर में बना रहता है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का उत्सर्जन तेज हो जाता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में नैदानिक ​​लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" की अवधारणा कई सिंड्रोमों को जोड़ती है, जिनमें से रोगजनन अलग है, और लक्षण समान हैं।

लगभग 70% मामलों में, इस विकार का प्राथमिक रूप कॉन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित नहीं होता है। इसके साथ, रोगी एल्डोस्टेरोमा विकसित करता है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे हार्मोन का हाइपरसेरेटेशन होता है।

अज्ञातहेतुक प्रकार की विकृति इन युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियों के द्विपक्षीय ऊतक हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक आनुवंशिक विकार के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, घातक नियोप्लाज्म एक एटियलॉजिकल कारक बन जाता है, जो डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (ग्रंथि का एक द्वितीयक हार्मोन) और एल्डोस्टेरोन का स्राव कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान की जटिलता है। यह घातक आदि जैसी गंभीर बीमारियों के लिए निदान किया जाता है।

रेनिन उत्पादन में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य कारणों में शामिल हैं:

• सोडियम का अपर्याप्त सेवन या सक्रिय उत्सर्जन;
• महान रक्त हानि;
• K + का अतिरिक्त आहार सेवन;
• मूत्रवर्धक का दुरुपयोग और।

यदि नेफ्रॉन के दूरस्थ नलिकाएं एल्डोस्टेरोन (सामान्य प्लाज्मा स्तरों पर) के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं करती हैं, तो स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। इस स्थिति में, रक्त में K + आयनों का निम्न स्तर भी नोट किया जाता है।

ध्यान दें:यह माना जाता है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रवेश को भड़काने में सक्षम है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसी चल रही है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रेनिन और पोटेशियम के निम्न स्तर, एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन आदि की विशेषता है।

रोगजनन जल-नमक अनुपात में परिवर्तन पर आधारित है। K + आयनों का त्वरित उत्सर्जन और Na + के सक्रिय पुनर्अवशोषण से शरीर में हाइपोवोल्मिया, जल प्रतिधारण और रक्त पीएच में वृद्धि होती है।

ध्यान दें:रक्त पीएच में क्षारीय पक्ष में बदलाव को चयापचय क्षारीयता कहा जाता है।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो जाता है। Na + परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में जमा हो जाता है, जिससे वे सूज जाती हैं और फूल जाती हैं। नतीजतन, रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध बढ़ जाता है और रक्तचाप बढ़ जाता है। लॉन्ग मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और वृक्क नलिकाओं का कारण बन जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रोग की स्थिति के विकास का तंत्र प्रतिपूरक है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए पैथोलॉजी एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि होती है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप बढ़ता है) और रेनिन गठन में वृद्धि होती है। बाहर से महत्वपूर्ण परिवर्तन जल-नमक संतुलनअंकित नहीं हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

अतिरिक्त सोडियम से रक्तचाप बढ़ जाता है, रक्त की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरवोल्मिया), और एडिमा। पोटेशियम की कमी से पुरानी और मांसपेशियों में कमजोरी हो जाती है। इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया के साथ, गुर्दे मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खो देते हैं, और विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं। ऐंठन बरामदगी (टेटनी) की उपस्थिति संभव है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

• धमनी का उच्च रक्तचाप(रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
• सिरदर्द;
• कार्डियाल्जिया;
• दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट;
• संवेदनशीलता विकार (पेरेस्टेसिया);
• (टेटनी)।

जरूरी:रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, 1% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पाया जाता है।

शरीर में द्रव और सोडियम आयन प्रतिधारण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को रक्तचाप में मध्यम या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि का अनुभव होता है। रोगी परेशान है (एक कर्कश चरित्र और मध्यम तीव्रता का)।सर्वेक्षण के दौरान, और अक्सर नोट किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा से रेटिनल पैथोलॉजी (रेटिनोपैथी) और फंडस के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन का पता चलता है। ज्यादातर मामलों में दैनिक मूत्र उत्पादन (मूत्र निर्वहन की मात्रा) बढ़ जाती है।

पोटैशियम की कमी तेजी से शारीरिक थकान का कारण है। वी विभिन्न समूहमांसपेशियां समय-समय पर छद्म पक्षाघात और आक्षेप विकसित करती हैं। न केवल शारीरिक परिश्रम से, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव से भी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड को ट्रिगर किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक ​​मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मधुमेह इन्सिपिडस (गुर्दे की उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

जरूरी:यदि नहीं, तो स्थिति के प्राथमिक रूप में, परिधीय शोफ नहीं होता है।

स्थिति के द्वितीयक रूप के संकेत:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता ();
• महत्वपूर्ण परिधीय शोफ;
• कोष में परिवर्तन।

माध्यमिक प्रकार की विकृति को रक्तचाप ("निचला"> 120 मिमी एचजी) में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। समय के साथ, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना में रक्तस्राव और पुरानी गुर्दे की विफलता का कारण बन जाता है।... रक्त में कम पोटेशियम का स्तर दुर्लभ है। परिधीय शोफ सबसे आम में से एक है चिकत्सीय संकेतमाध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

ध्यान दें:कभी-कभी एक माध्यमिक प्रकार की रोग संबंधी स्थिति रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म या एक आनुवंशिक बीमारी - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए निम्नलिखित प्रकार के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

सबसे पहले, K / Na संतुलन, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति का अध्ययन किया जाता है और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के स्तर का पता लगाया जाता है। विश्लेषण आराम से और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाजाइड, स्पिरोनोलैक्टोन) दोनों के बाद किया जाता है।

परीक्षा के प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन का उत्पादन ACTH पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक ​​संकेतक:

• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक होता है;
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) कम हो जाती है;
• कम पोटेशियम का स्तर;
• सोडियम का स्तर बढ़ जाता है;
• उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात;
• मूत्र का आपेक्षिक घनत्व कम होता है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि हुई है।

एआरपी में वृद्धि से माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबूत है।

ध्यान दें:यदि ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन, तथाकथित की शुरूआत से स्थिति को ठीक किया जा सकता है। प्रेडनिसोलोन के साथ परीक्षण उपचार। इसकी मदद से, रक्तचाप स्थिर होता है और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी आदि का उपयोग करके गुर्दे, यकृत और हृदय की स्थिति का अध्ययन किया जाता है।... यह अक्सर एक माध्यमिक प्रकार के विकृति विज्ञान के विकास के सही कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज कैसे किया जाता है?

चिकित्सा रणनीति स्थिति के रूप और इसके विकास के लिए प्रेरित करने वाले एटियलॉजिकल कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है।

रोगी एक विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा एक व्यापक परीक्षा और उपचार से गुजरता है। एक नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ के निष्कर्ष की भी आवश्यकता होती है।

यदि हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन एक ट्यूमर प्रक्रिया (रेनिनोमा, एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कैंसर) के कारण होता है, तो यह दिखाया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(एड्रेनालेक्टोमी)। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है। एक अलग एटियलजि के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, फार्माकोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

कम नमक वाला आहार और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन एक अच्छा प्रभाव प्राप्त कर सकता है।... समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित है। दवा से इलाजहाइपोकैलिमिया से निपटने के लिए पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक के साथ एक रोगी की नियुक्ति का सुझाव देता है। सामान्य स्थिति में सुधार के लिए ऑपरेशन की तैयारी के दौरान भी इसका अभ्यास किया जाता है। अंग के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक विशेष रूप से दिखाए जाते हैं।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, मोनोस्टेरॉइड आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम) को पहली बार 1954 में कॉन द्वारा वर्णित किया गया था। इस लक्षण परिसर का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था (एडेनोमा, एडेनोमैटोसिस, कार्सिनोमा) के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में एक हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण होता है, जिसकी कोशिकाएं एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा को संश्लेषित करती हैं। महिलाओं में, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म पुरुषों की तुलना में 2.5 गुना अधिक बार मनाया जाता है। 70% मामलों में, रोगियों की आयु 30-49 वर्ष है। लक्षणों के तीन मुख्य समूह हैं: कार्डियोवैस्कुलर, रीनल और न्यूरोमस्कुलर।

रक्त वाहिकाओं की दीवार में सोडियम के जमा होने से उनके लुमेन का अतिजलीकरण और संकुचन होता है, जिससे उच्च रक्तचाप का विकास होता है। उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के रूप में, फंडस में परिवर्तन विकसित होते हैं (रक्तस्राव और डिस्क एडिमा के साथ गंभीर रेटिनोपैथी के लिए) नेत्र - संबंधी तंत्रिका), हृदय (बाएं निलय अतिवृद्धि और मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी)। हाइपोकैलेमिक नेफ्रोपैथी हाइपरकेलियूरिया, हाइपोनेट्रियूरिया, हाइपोक्लोरुरिया, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया, नोक्टुरिया, प्रोटीनुरिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया द्वारा प्रकट होता है। पेरेस्टेसिया हैं, पक्षाघात तक मांसपेशियों की कमजोरी के हमले (हाइपोकैलेमिक मायोपैथी), आक्षेप (बहुत अधिक दस्त के साथ), आक्षेप (पानीदार) मायोपैथी)। यदि रोग बचपन में शुरू होता है, तो वृद्धि और सामान्य विकास में देरी होती है।

रक्त सीरम में, हाइपरनाट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपोक्लोरेमिया और हाइपोक्लोरेमिक अल्कलोसिस नोट किए जाते हैं, एल्डोस्टेरोन की सामग्री बढ़ जाती है। मूत्र में, एक क्षारीय या तटस्थ प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है, पोटेशियम, क्लोराइड, एल्डोस्टेरोन, हाइपोनेट्रियूरिया का स्तर बढ़ जाता है, 17-केएस और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड का उत्सर्जन नहीं बदला जाता है। हाइपोस्टेनुरिया मनाया जाता है, जो तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध और वैसोप्रेसिन, मध्यम प्रोटीनुरिया के उपयोग के साथ बना रहता है। नैदानिक ​​​​उपायों के परिसर में, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, प्रीसैक्रल न्यूमोरेट्रोपेरिटोनियम का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान माध्यमिक हाइपरल्डेरोनिज़्म के साथ किया जाता है, जिसके साथ मनाया जाता है विभिन्न रोग, जब मूत्र में एल्डोस्टेरोन की एक बढ़ी हुई मात्रा भी उत्सर्जित होती है (उच्च रक्तचाप, जलोदर के साथ यकृत सिरोसिस, संक्रामक अपर्याप्तता के साथ हृदय रोग, गुर्दे की धमनी रोड़ा के कारण गुर्दे की इस्किमिया, गर्भवती महिलाओं का विषाक्तता, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, थियाजाइड और इसके डेरिवेटिव का लंबे समय तक उपयोग, आदि) प्राथमिक हाइपरल्डेरोनिज़्म का उपचार सर्जरी (एपिनेफ्रेक्टोमी, अधिवृक्क ग्रंथि का उच्छेदन) है।

अवधारणा की परिभाषा

1955 में, कोहन ने धमनी उच्च रक्तचाप और सीरम पोटेशियम के स्तर में कमी की विशेषता वाले एक सिंड्रोम का वर्णन किया, जिसका विकास एल्डोस्टेरोमा (एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक एडेनोमा जो एल्डोस्टेरोन को स्रावित करता है) से जुड़ा है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वयस्कों में अधिक आम है, 30-40 वर्ष की आयु में महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है (अनुपात 3: 1)। बच्चों में, लड़कियों और लड़कों में बीमारी की घटना समान है।

रोग के कारण

1. एल्डोस्टेरोमा (कोहन सिंड्रोम)

2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क प्रांतस्था के कई एडेनोमैटोसिस (15%):

ए) इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अधिक उत्पादन दबाया नहीं जाता है);

3. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा, ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा पूरी तरह से दबा हुआ।

4. अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

5. अतिरिक्त अधिवृक्क hyperaldosteronism

रोग की शुरुआत और विकास के तंत्र (रोगजनन)

1. एल्डोस्टेरोमा (कोहन सिंड्रोम)- एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर (प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के 70% मामले)। अधिवृक्क प्रांतस्था का एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा आमतौर पर एकतरफा होता है, आकार में 4 सेमी से अधिक नहीं। एकाधिक और द्विपक्षीय एडेनोमा अत्यंत दुर्लभ हैं। एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण के रूप में अधिवृक्क कैंसर भी दुर्लभ है - 0.7-1.2%। एडेनोमा की उपस्थिति में, एल्डोस्टेरोन जैवसंश्लेषण ACTH स्राव पर निर्भर नहीं करता है।

2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया(30% मामलों में) या अधिवृक्क प्रांतस्था के कई एडेनोमैटोसिस (15%):

ए) इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अधिक उत्पादन, दबाया नहीं गया);

बी) अपरिभाषित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अधिक उत्पादन, चुनिंदा रूप से दबा हुआ);

ग) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा पूरी तरह से दबा हुआ।

3. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमाग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा पूरी तरह से दबा दिया जाता है।

4. अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म किसके कारण होता है मैलिग्नैंट ट्यूमरअधिवृक्क बाह्यक।

5. अतिरिक्त अधिवृक्क hyperaldosteronism (अंडाशय, आंतों, थायरॉयड ग्रंथि का ट्यूमर)।

घातक ट्यूमर सभी मामलों में 2-6% होते हैं।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण और सिंड्रोम)

1. धमनी का उच्च रक्तचाप।लगातार धमनी उच्च रक्तचाप कभी-कभी माथे में गंभीर सिरदर्द के साथ होता है। उच्च रक्तचाप स्थिर है, लेकिन दौरे संभव हैं। घातक उच्च रक्तचाप बहुत दुर्लभ है।

उच्च रक्तचाप ऑर्थोस्टेटिक लोड (रेनिन-निर्भर प्रतिक्रिया) का जवाब नहीं देता है, वलसाल्वा परीक्षण के लिए प्रतिरोधी (जब रक्तचाप परीक्षण अन्य प्रकार के उच्च रक्तचाप के विपरीत नहीं बढ़ता है)।

स्पिरोनोलैक्टोन (400 मिलीग्राम / दिन 10-15 दिनों के लिए) के साथ रक्तचाप को ठीक किया जाता है, जैसा कि हाइपोकैलिमिया है।

2. "कैलिपेनिच्स्की किडनी"

लगभग सभी मामलों में, एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में गुर्दे द्वारा पोटेशियम की अत्यधिक हानि के कारण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हाइपोकैलिमिया के साथ होता है। पोटेशियम की कमी से "कैलिओपेनिक किडनी" का निर्माण होता है। डिस्टल रीनल ट्यूबल्स का एपिथेलियम प्रभावित होता है, सामान्य हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस के साथ संयोजन में, जिससे ऑक्सीकरण और मूत्र की एकाग्रता के तंत्र का उल्लंघन होता है।

पर शुरुआती अवस्थागुर्दे की बीमारी मामूली हो सकती है।

1) पॉल्यूरिया, मुख्य रूप से निशाचर, प्रति दिन 4 लीटर, निशाचर (70% रोगियों) तक पहुंचता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पॉल्यूरिया वैसोप्रेसिन दवाओं द्वारा दबाया नहीं जाता है, यह तरल पदार्थ के सेवन के प्रतिबंध के साथ कम नहीं होता है।

2) विशिष्ट हाइपोइसोस्टेनुरिया - 1008-1012।

3) क्षणिक, मध्यम प्रोटीनमेह संभव है।

4) मूत्र की प्रतिक्रिया अक्सर क्षारीय होती है, जिससे सहवर्ती पाइलाइटिस और पायलोनेफ्राइटिस की घटना बढ़ जाती है।

प्यास, प्रतिपूरक पॉलीडिप्सिया पॉल्यूरिया की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। रात में पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, साथ में न्यूरोमस्कुलर अभिव्यक्तियाँ (कमजोरी, पेरेस्टेसिया, मायोप्लेजिया अटैक) हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम के आवश्यक घटक हैं। पॉलीडिप्सिया का एक केंद्रीय मूल है (हाइपोकैलिमिया प्यास केंद्र को उत्तेजित करता है) और प्रतिवर्त उत्पत्ति (कोशिकाओं में सोडियम के संचय के कारण)।

एडिमा विशिष्ट नहीं है - केवल 3% रोगियों में सहवर्ती गुर्दे की क्षति या संचार विफलता के साथ। पॉल्यूरिया, कोशिकाओं में सोडियम का संचय अंतरालीय स्थान में द्रव प्रतिधारण में योगदान नहीं करता है।

3. मांसपेशियों को नुकसान। मांसपेशियों की कमजोरी, स्यूडोपैरालिसिस, अलग-अलग तीव्रता के आवधिक दौरे, टेटनी मनाया जाता है, स्पष्ट या गुप्त। चेहरे की मांसपेशियों का फड़कना, खवोस्तक और ट्रौसेउ के सकारात्मक लक्षण संभव हैं। मलाशय में विद्युत क्षमता में वृद्धि। विभिन्न मांसपेशी समूहों में विशिष्ट पेरेस्टेसिया।

4. केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन

सामान्य कमजोरी 20% रोगियों में ही प्रकट होती है। 50% रोगियों में सिरदर्द देखा जाता है, प्रकृति में तीव्र होते हैं - रक्तचाप में वृद्धि और मस्तिष्क के हाइपरहाइड्रेशन के कारण।

5. कार्बोहाइड्रेट चयापचय का उल्लंघन।

हाइपोकैलिमिया इंसुलिन स्राव को दबाता है, कम कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता (60%) के विकास को बढ़ावा देता है।

रोग का निदान

1. हाइपोकैलिमिया

बढ़ा हुआ मूत्र पोटेशियम उत्सर्जन (सामान्य 30 mmol / l)।

2. हाइपरनाट्रेमिया

3. हाइपरोस्मोलैरिटी

विशिष्ट स्थिर हाइपोवोल्मिया और उच्च प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी। 20-75% की इंट्रावास्कुलर मात्रा में वृद्धि खारा या एल्ब्यूमिन की शुरूआत के साथ नहीं बदलती है।

50% रोगियों में क्षारीयता मौजूद है - रक्त पीएच 7.60 तक पहुंच जाता है। रक्त में बाइकार्बोनेट की मात्रा 30-50 mmol / l तक बढ़ जाती है। क्षारमयता रक्त में क्लोरीन के स्तर में प्रतिपूरक कमी के साथ संयुक्त है। नमक के उपयोग से परिवर्तन बढ़ जाते हैं, और स्पिरोनोलैक्टोन द्वारा समाप्त हो जाते हैं।

4. हार्मोनल असंतुलन

रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर अक्सर 2-16 एनजी / 100 मिली से 50 एनजी / 100 मिली की दर से बढ़ जाता है। रोगी के साथ क्षैतिज स्थिति में रक्त का नमूना लिया जाना चाहिए। एल्डोस्टेरोन मेटाबोलाइट्स के रक्त स्तर में वृद्धि। एल्डोस्टेरोन स्राव के दैनिक प्रोफाइल में परिवर्तन: सुबह 8 बजे और दोपहर 12 बजे रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। एल्डोस्टेरोन के साथ, दोपहर 12 बजे रक्त में एल्डोस्टेरोन की सामग्री सुबह 8 बजे से कम होती है, जबकि छोटे - या बड़े-नोडुलर हाइपरप्लासिया के साथ, इन अवधियों के दौरान एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता मुश्किल से बदलती है या सुबह 8 बजे थोड़ी अधिक होती है।

एल्डोस्टेरोन के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि।

कम अस्थिर प्लाज्मा रेनिन गतिविधि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक मुख्य लक्षण है। रेनिन स्राव हाइपोवोल्मिया और हाइपरोस्मोलैरिटी द्वारा बाधित होता है। स्वस्थ लोगों में, क्षैतिज स्थिति में रक्त में रेनिन की मात्रा 0.2-2.7 एनजी / एमएल / घंटा होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम के निदान के लिए मानदंड हाइपरल्डोस्टेरोनमिया के साथ प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में कमी का एक संयोजन है। रेनोवैस्कुलर हाइपरटेंशन, क्रोनिक रीनल फेल्योर, किडनी के रेनिन-फॉर्मिंग ट्यूमर, मैलिग्नेंट आर्टरी हाइपरटेंशन में सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म से डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक मानदंड, जब रेनिन और एल्डोस्टेरोन दोनों का स्तर बढ़ जाता है।

5. कार्यात्मक परीक्षण

1. 3-5 दिनों के लिए सोडियम 10 ग्राम / दिन के साथ लोड करें। एल्डोस्टेरोन स्राव के सामान्य नियमन वाले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में, सीरम पोटेशियम का स्तर अपरिवर्तित रहेगा। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, सीरम पोटेशियम सामग्री 3-3.5 mmol / l तक कम हो जाती है, मूत्र में पोटेशियम का उत्सर्जन तेजी से बढ़ जाता है, रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, हृदय ताल गड़बड़ी)।

2. 3-दिन का आहार कम (20 mEq / दिन) सोडियम - रेनिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है, एल्डोस्टेरोन का स्तर भी कम हो सकता है।

3. फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स) के साथ परीक्षण करें। परीक्षण से पहले, रोगी को सामान्य सोडियम क्लोराइड सामग्री (लगभग 6 ग्राम प्रति दिन) के साथ आहार पर होना चाहिए, एक सप्ताह के लिए कोई एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं नहीं लेनी चाहिए और 3 सप्ताह तक मूत्रवर्धक नहीं लेना चाहिए। नमूना लेते समय, रोगी 80 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड मौखिक रूप से लेता है और 3 घंटे के लिए एक ईमानदार स्थिति (चलता है) में होता है। 3 घंटे के बाद, रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में, एल्डोस्टेरोन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि और प्लाज्मा रेनिन एकाग्रता में कमी देखी जाती है।

4. कपोटेन (कैप्टोप्रिल) के साथ परीक्षण करें। प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन और रेनिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए सुबह के समय रोगी से रक्त लिया जाता है। फिर रोगी 25 मिलीग्राम कैपोटेन मौखिक रूप से लेता है और 2 घंटे तक बैठने की स्थिति में होता है, जिसके बाद एल्डोस्टेरोन और रेनिन की सामग्री को निर्धारित करने के लिए उससे फिर से रक्त लिया जाता है। आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, साथ ही स्वस्थ लोगों में, एंजियोटेंसिन I के एंजियोटेंसिन II में रूपांतरण के अवरोध के कारण एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी होती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में वृद्धि होती है, एल्डोस्टेरोन / रेनिन गतिविधि का अनुपात 50 से अधिक होता है।

5. स्पिरोनोलैक्टोन परीक्षण। रोगी सामान्य सोडियम क्लोराइड सामग्री (प्रति दिन 6 ग्राम) के साथ आहार पर है और 3 दिनों के लिए एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी एल्डैक्टोन (वेरोशपिरोन) 100 मिलीग्राम दिन में 4 बार प्राप्त करता है। चौथे दिन, रक्त सीरम में पोटेशियम की मात्रा निर्धारित की जाती है, और प्रारंभिक स्तर की तुलना में इसके रक्त स्तर में 1 मिमीोल / एल से अधिक की वृद्धि एल्डोस्टेरोन की अधिकता के कारण हाइपोकैलिमिया के विकास की पुष्टि है। रक्त में एल्डोस्टेरोन और रेनिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। धमनी उच्च रक्तचाप समाप्त हो जाता है।

6. नॉनल्डोस्टेरोन मिनरलोकोर्टिकोइड्स के साथ परीक्षण करें। रोगी 3 दिनों के लिए 400 माइक्रोग्राम फ्लोरोकोर्टिसोल एसीटेट या 12 घंटे के लिए 10 मिलीग्राम डीऑक्सीकोर्टिसोल एसीटेट लेता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के दौरान रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन का स्तर और मूत्र में इसके मेटाबोलाइट्स का उत्सर्जन नहीं बदलता है, जबकि माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, यह उल्लेखनीय रूप से घट जाती है। कुछ मामलों में, एल्डोस्टेरोन के साथ भी रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में थोड़ी कमी होती है।

7. डीओएक्स के साथ परीक्षण करें। डोक्सा को 3 दिनों के लिए 10-20 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर कम हो जाता है, कोहन सिंड्रोम वाले रोगियों में - नहीं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और एण्ड्रोजन का स्तर सामान्य है।

8. ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (4 घंटे तक चलना)। स्वस्थ लोगों के विपरीत, एल्डोस्टेरोन का स्तर विरोधाभासी रूप से कम हो जाता है।

9. अधिवृक्क घावों का सामयिक निदान। एडेनोमास-एल्डोस्टेरोमा आकार में छोटे होते हैं, 80% रोगियों में 3 सेमी से कम व्यास, अधिक बार बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में स्थित होते हैं।

10. कंप्यूटेड टोमोग्राफी उच्च संवेदनशीलता के साथ सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन है। 90% रोगियों में 5-10 मिमी के व्यास वाले ट्यूमर का पता लगाया जाता है।

11. डेक्सामेथासोन (4 दिनों के लिए हर 4 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड फ़ंक्शन के निषेध की पृष्ठभूमि के खिलाफ I-131-आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की स्कैनिंग। अधिवृक्क ग्रंथियों की विषमता विशेषता है। संवेदनशीलता - 85%।

12. द्विपक्षीय चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और उनमें एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। सिंथेटिक ACTH के साथ एडेनोमा की प्रारंभिक उत्तेजना के बाद अध्ययन की संवेदनशीलता बढ़ जाती है - ट्यूमर के किनारे पर एल्डोस्टेरोन का उत्पादन तेजी से बढ़ता है। अध्ययन की संवेदनशीलता 90% है।

13. अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे कंट्रास्ट वेनोग्राफी - विधि की संवेदनशीलता 60% है: ट्यूमर का संवहनीकरण महत्वहीन है, आकार छोटा है।

14. अधिवृक्क ग्रंथियों की इकोोग्राफी।

15. न्यूमोरेट्रोपेरिटोनियम की स्थितियों में सुप्रारेनोरैडियोग्राफी, अंतःशिरा यूरोग्राफी के साथ या बिना संयुक्त। विधि केवल बड़े ट्यूमर के लिए सूचनात्मक है, अक्सर गलत नकारात्मक परिणाम देती है। अंदर स्थित एल्डोस्टेरोमा का छोटा आकार शायद ही कभी अधिवृक्क ग्रंथियों की आकृति को बदलता है।

विभेदक निदान

1. माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपररेनिनमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) - ऐसी स्थितियाँ जिनमें एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ गठन एंजियोटेंसिन II द्वारा इसके स्राव के लंबे समय तक उत्तेजना से जुड़ा होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को रक्त प्लाज्मा में रेनिन, एंजियोटेंसिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता सोडियम क्लोराइड के नकारात्मक संतुलन में एक साथ वृद्धि के साथ प्रभावी रक्त की मात्रा में कमी के कारण होती है। यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम में विकसित होता है, जलोदर के साथ यकृत के सिरोसिस, इडियोपैथिक एडिमा, जो अक्सर प्रीमेनोपॉज़ल महिलाओं, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस में पाए जाते हैं।

2. बार्टर सिंड्रोम: हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ गुर्दे के जुक्सैग्लोमेरुलर तंत्र का हाइपरप्लासिया और हाइपरट्रॉफी। इस सिंड्रोम में पोटेशियम की अत्यधिक हानि आरोही वृक्क नलिकाओं में परिवर्तन और क्लोराइड परिवहन में एक प्राथमिक दोष से जुड़ी है। बौनापन, मानसिक मंदता, सामान्य रक्तचाप पर हाइपोकैलेमिक क्षार की उपस्थिति द्वारा विशेषता।

3. विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा) सहित रेनिन (प्राथमिक रेनिनिज्म) पैदा करने वाले ट्यूमर - माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है। वृक्क और रेटिनल संवहनी घावों के साथ घातक उच्च रक्तचाप को अक्सर बढ़े हुए रेनिन स्राव और द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जोड़ा जाता है। रेनिन का बढ़ा हुआ गठन नेक्रोटाइज़िंग रीनल आर्टेरियोलाइटिस के विकास से जुड़ा है। नेफरेक्टोमी के बाद, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और उच्च रक्तचाप दोनों गायब हो जाते हैं।

4. धमनी उच्च रक्तचाप में थियाजाइड मूत्रवर्धक का दीर्घकालिक उपयोग माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है। इसलिए, रक्त प्लाज्मा में रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण केवल 3 सप्ताह या बाद में मूत्रवर्धक के बंद होने के बाद किया जाना चाहिए।

5. एस्ट्रोजन युक्त गर्भ निरोधकों के लंबे समय तक उपयोग से धमनी उच्च रक्तचाप, रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में वृद्धि और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास होता है। रेनिन के निर्माण में वृद्धि लीवर पैरेन्काइमा पर एस्ट्रोजेन के प्रत्यक्ष प्रभाव और एक प्रोटीन सब्सट्रेट - एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण में वृद्धि से जुड़ी है।

6. स्यूडोमिनरलोकॉर्टिकॉइड हाइपरटेंसिव सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है, रक्त प्लाज्मा में रेनिन और एल्डोस्टेरोन की सामग्री में कमी होती है। यह यूराल नद्यपान या नद्यपान के प्रकंदों में निहित ग्लाइसीरलिसिनिक एसिड की तैयारी (ग्लाइसीराम, सोडियम ग्लाइसीरिनेट) के अत्यधिक उपयोग के साथ विकसित होता है।

7. लिडल सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, जिसके साथ वृक्क नलिकाओं में सोडियम का पुन:अवशोषण बढ़ जाता है, जिसके बाद धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है, रक्त में पोटेशियम, रेनिन और एल्डोस्टेरोन की सामग्री में कमी होती है।

8. शरीर में डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का रिसेप्शन या अत्यधिक गठन से सोडियम प्रतिधारण, अत्यधिक पोटेशियम उत्सर्जन और उच्च रक्तचाप होता है। 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ के लिए कोर्टिसोल डिस्टल के जैवसंश्लेषण के जन्मजात विकार के साथ, अर्थात्, 17a-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 11b-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी के साथ, एक संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास के साथ डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का अत्यधिक गठन होता है।

9. रक्त प्लाज्मा में कम रेनिन सामग्री के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोग (निज़कोरेनिनोवी धमनी उच्च रक्तचाप) इस बीमारी से पीड़ित सभी रोगियों का 20-25% है। कम रेनिन सामग्री वाले उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों के उपयोग से रक्तचाप का सामान्यीकरण हुआ, जबकि सामान्य रेनिन सामग्री वाले उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में ऐसा उपचार अप्रभावी था। ऐसे रोगियों में द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टोमी के बाद रक्तचाप सामान्यीकरण देखा गया। यह संभव है कि कम रेनिन सामग्री के साथ उच्च रक्तचाप एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम है जो अभी तक अज्ञात मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के स्राव की अधिकता के कारण विकसित होता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - नैदानिक ​​सिंड्रोमसक्रियण के जवाब में रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के कारण होता है। इस मामले में, एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक एकाग्रता अतिरिक्त-अधिवृक्क मूल के रोग संबंधी कारकों के प्रभाव से जुड़ी है। इसके अलावा, यह प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से नीच नहीं है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में वृद्धि के साथ संयुक्त है।

कारण

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण प्राथमिक के कारणों से काफी भिन्न होते हैं, उनमें शामिल हैं:

• गुर्दे के पैरेन्काइमा को नुकसान (विभिन्न मूल के साथ);
• गुर्दे के जहाजों में रोग प्रक्रिया (संवहनी विसंगतियाँ, एथेरोस्क्लेरोसिस, फाइब्रोमस्कुलर हाइपरप्लासिया, ट्यूमर संपीड़न);
• गुर्दे में juxtaglomerular तंत्र के हाइपरप्लासिया ();
• यकृत रोग;
• गुर्दे या अन्य स्थानीयकरण के रेनिन-उत्पादक ट्यूमर;
• दवाएं लेना (मौखिक गर्भनिरोधक);
• गर्भावस्था।

बार्टर सिंड्रोम हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक आदर्श प्रकार है। यह एक विरासत में मिला विकार है जो हाइपोकैलिमिया और एंजियोटेंसिन 2 के प्रतिरोध के साथ रेनिन स्राव में वृद्धि और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के बाद के प्रतिपूरक उत्तेजना की विशेषता है।

विकास तंत्र

ज्यादातर मामलों में, इस विकृति में एल्डोस्टेरोन के स्तर को बढ़ाने का तंत्र वृक्क ग्लोमेरुली की धमनियों में दबाव में कमी पर आधारित है। इस प्रक्रिया का परिणाम गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी और वृक्क वाहिकाओं में निस्पंदन दबाव है। इसे पर्याप्त स्तर पर बनाए रखने के लिए, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली सक्रिय होती है, जो जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के एक पूरे झरने को ट्रिगर करती है। यह गुर्दे के juxtaglomerular तंत्र द्वारा रेनिन के उत्पादन को बढ़ाता है। रेनिन का एंजियोटेंसिनोजेन पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है, जो यकृत में संश्लेषित होता है। इस प्रकार एंजियोटेंसिन 1 बनता है, जो एक विशेष एंजाइम (एसीई) की कार्रवाई के तहत एक शक्तिशाली दबाव कारक - एंजियोटेंसिन 2 में बदल जाता है। यह एंजियोटेंसिन 2 है जो रक्तचाप को बढ़ाता है, धमनियों को लाने का स्वर और एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक संश्लेषण को उत्तेजित करता है, जो बदले में:

• शरीर में सोडियम को बरकरार रखता है, गुर्दे में इसके पुन: अवशोषण को बढ़ाता है;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाता है;
• पोटेशियम को हटाता है।

गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता में, एल्डोस्टेरोन का पैथोलॉजिकल स्राव हाइपोवोल्मिया और निम्न रक्तचाप से शुरू होता है। इसी समय, रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में वृद्धि की डिग्री संचार अपघटन की गंभीरता पर प्रत्यक्ष निर्भरता है। मूत्रवर्धक का उपयोग रक्त वाहिकाओं में परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम करके माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीरमाध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म उस बीमारी से निर्धारित होता है जो शरीर में एल्डोस्टेरोन में वृद्धि का कारण बनता है, और सीधे बाद के प्रभावों से।

मरीजों का निदान किया जाता है, अक्सर उपचार के लिए प्रतिरोधी। ऐसे में उन्हें अक्सर चक्कर आने की चिंता सताती रहती है। स्थिति इस तथ्य से बढ़ जाती है कि रक्त में इस विकृति के साथ बड़ी मात्रा में एंजियोटेंसिन 2 होता है, जिसका एक स्वतंत्र वैसोप्रेसर प्रभाव होता है।

इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन है नकारात्मक प्रभावहृदय पर, हृदय की मांसपेशी (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल) की अतिवृद्धि और दबाव अधिभार का कारण बनता है, इसलिए, ऐसे व्यक्तियों को हृदय के क्षेत्र में अप्रिय उत्तेजना का अनुभव हो सकता है।

अक्सर, हाइपोकैलिमिया के लक्षण सामने आते हैं:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• पेरेस्टेसिया;
• आक्षेप;

बार्टर सिंड्रोम में, रोग संबंधी लक्षण प्रकट होते हैं बचपन... इसमे शामिल है:

• वृद्धि और विकास की मंदता;
• मायोपैथिक सिंड्रोम;
• निर्जलीकरण;
• आंतों की गतिशीलता का उल्लंघन, आदि।

निदान

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान की प्रक्रिया में, न केवल स्वयं तथ्य को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है बढ़ी हुई एकाग्रतारक्त में एल्डोस्टेरोन, लेकिन यह भी रोग के कारण की पहचान करने के लिए। यह ध्यान में रखता है:

• रोगी की शिकायतें;
• उनके जीवन और बीमारी का इतिहास;
• परीक्षा और शारीरिक परीक्षा डेटा;
• प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के परिणाम।

गुर्दे और गुर्दे के जहाजों की स्थिति का आकलन करने के लिए, विभिन्न वाद्य निदान विधियों का उपयोग किया जाता है:

• अल्ट्रासोनोग्राफी;
• सीटी स्कैन;

प्रयोगशाला परीक्षणों से यह महत्वपूर्ण है:

• एल्डोस्टेरोन, रेनिन, एंजियोटेंसिन 2 की एकाग्रता का निर्धारण;
• (यकृत, गुर्दा परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट्स);
• कार्यात्मक परीक्षण।

उत्तरार्द्ध के बीच, के साथ एक नमूना एसीई अवरोधकया Fludrocortisone (एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में कमी की ओर जाता है)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव की पुष्टि करने के उद्देश्य से किए गए परीक्षण माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में नकारात्मक हैं।

बार्टर सिंड्रोम का निदान जुक्सैग्लोमेरुलर तंत्र के हाइपरप्लासिया का पता लगाने और एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के निष्कर्ष पर आधारित है।

इलाज

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों का प्रबंधन मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किया जाता है। यदि एल्डोस्टेरोन की उच्च सांद्रता रेनिन-उत्पादक ट्यूमर के कारण होती है, तो इसे हटा दिया जाता है। अन्य मामलों में, उपचार रूढ़िवादी है।

ऐसे रोगियों को आजीवन दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है:

• एल्डोस्टेरोन विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोनोन);
• एसीई अवरोधक (एनालाप्रिल, रामिप्रिल);
• एंजियोटेंसिन 2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन, वाल्सार्टन, टेल्मिसर्टन);
• कैल्शियम विरोधी (अम्लोडिपिन)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्पिरोनोलैक्टोन सहित दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ, इसका एंटीड्रोजेनिक प्रभाव प्रकट होता है। पुरुषों में, यौन इच्छा कम हो जाती है, विकसित होती है, महिलाओं में डिम्बग्रंथि रोग प्रकट होता है, और प्रीमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा उपचार आवश्यक है। इसके अतिरिक्त, रोगी की निगरानी एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, हृदय रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, संवहनी सर्जन के साथ परामर्श निर्धारित किया जा सकता है।

रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (चित्र। 325-10) की सक्रियता के जवाब में माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एल्डोस्टेरोन उत्पादन में संबंधित वृद्धि है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की दर अक्सर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों की तुलना में अधिक होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को आमतौर पर उच्च रक्तचाप के तेजी से विकास के साथ जोड़ा जाता है या सूजन की स्थिति से उत्पन्न होता है। गर्भावस्था में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रक्त रेनिन सब्सट्रेट और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एस्ट्रोजन-प्रेरित वृद्धि के साथ-साथ प्रोजेस्टिन के एंटील्डोस्टेरोन प्रभाव के लिए एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है।

अंजीर। 325-10। रेनिन की प्रतिक्रियाएं - प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में मात्रा परिवर्तन के लिए एल्डोस्टेरोन नियामक लूप।

उच्च रक्तचाप की स्थिति में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म या तो रेनिन (प्राथमिक रेनिनिज़्म) के प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन के कारण विकसित होता है, या ऐसे हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है, जो बदले में वृक्क रक्त प्रवाह और / या वृक्क छिड़काव दबाव में कमी के कारण होता है (चित्र 325-5 देखें)। ) माध्यमिक रेनिन हाइपरसेरेटियन एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका या फाइब्रोमस्क्युलर हाइपरप्लासिया के कारण एक या दोनों प्रमुख गुर्दे की धमनियों के संकीर्ण होने के परिणामस्वरूप हो सकता है। दोनों गुर्दों द्वारा रेनिन का अतिउत्पादन गंभीर धमनीय नेफ्रोस्क्लेरोसिस (घातक उच्च रक्तचाप) में या गहरी वृक्क वाहिकाओं के संकुचन (उच्च रक्तचाप का त्वरण चरण) के कारण भी होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस की विशेषता है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में मध्यम या गंभीर वृद्धि और एल्डोस्टेरोन के स्तर में मध्यम या गंभीर वृद्धि (अध्याय 196 देखें)।

उच्च रक्तचाप के साथ माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म दुर्लभ रेनिन-उत्पादक ट्यूमर (तथाकथित प्राथमिक रेनिनिज्म) में भी हो सकता है। ऐसे रोगियों में वैसोरेनल उच्च रक्तचाप के जैव रासायनिक लक्षण होते हैं, लेकिन प्राथमिक विकार जूसटैग्लोमेरुलर कोशिकाओं से निकलने वाले ट्यूमर द्वारा रेनिन स्राव होता है। निदान गुर्दे के जहाजों में परिवर्तन की अनुपस्थिति और / या गुर्दे में एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के एक्स-रे का पता लगाने और गुर्दे की नस से रक्त में रेनिन गतिविधि में एकतरफा वृद्धि के आधार पर किया जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कई प्रकार के एडिमा के साथ होता है। यकृत के सिरोसिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण एडिमा वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन के स्राव की दर में वृद्धि होती है। दिल की विफलता में, एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि की डिग्री संचार अपघटन की गंभीरता पर निर्भर करती है। इन स्थितियों के तहत एल्डोस्टेरोन के स्राव के लिए उत्तेजना, जाहिरा तौर पर, धमनी हाइपोवोल्मिया और / या रक्तचाप में कमी है। मूत्रवर्धक लेने से अक्सर मात्रा कम करके माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म बढ़ जाता है; ऐसे मामलों में, हाइपोकैलिमिया और कभी-कभी क्षारीयता सामने आती है।

एडिमा या उच्च रक्तचाप (बार्टर सिंड्रोम) की अनुपस्थिति में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म शायद ही कभी होता है। यह सिंड्रोम रेनिन गतिविधि में मध्यम से गंभीर वृद्धि के साथ गंभीर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस) के लक्षणों की विशेषता है, लेकिन सामान्य है रक्तचापऔर एडिमा की अनुपस्थिति। एक गुर्दा बायोप्सी से जुक्सैग्लोमेरुलर कॉम्प्लेक्स के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। सोडियम या क्लोराइड को बनाए रखने के लिए गुर्दे की क्षमता में कमी से रोगजनक भूमिका निभाई जा सकती है। ऐसा माना जाता है कि गुर्दे के माध्यम से सोडियम की हानि रेनिन के स्राव और फिर एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है। Hyperaldosteronism पोटेशियम के नुकसान का कारण बनता है, और हाइपोकैलिमिया प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को और बढ़ाता है। कुछ मामलों में, बिगड़ा हुआ गुर्दे पोटेशियम प्रतिधारण द्वारा हाइपोकैलिमिया को प्रबल किया जा सकता है। सहवर्ती दोषों में से एक प्रोस्टाग्लैंडीन का बढ़ा हुआ उत्पादन है (अध्याय 228 देखें)।