Hodgkinov lymfóm - príznaky a liečba lymfogranulomatózy. Hodgkinov lymfóm, o aký druh ochorenia ide, príznaky a štádiá, ako dlho pacienti žijú? Možnosť liečby zmiešaných buniek Hodgkinovho lymfómu

Jeden z najviac nebezpečných chorôb považovaný za Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinov lymfóm. Táto forma lymfómu má množstvo funkcií. Choroba postupne postihuje všetky lymfatické uzliny. Jeho povaha je predvídateľná a liečba je trochu iná ako pri iných zhubných ochoreniach.

Lymfóm alebo rakovina lymfatického systému môže byť Hodgkinov alebo non-Hodgkinov. Hodgkinov lymfóm je najčastejšie léziou regionálnych lymfatických uzlín. Diagnóza sa stanovuje na základe biopsie (rozbor biologického materiálu odobraného z lymfatických uzlín). Pri Hodgkinovom type lymfómu lekári zisťujú patologické špecifické Reed-Sternbergove bunky v lymfatických uzlinách.

Popredné kliniky v zahraničí

Príčiny a príznaky Hodgkinovho lymfómu

Nie je možné pomenovať presnú príčinu tohto ochorenia. Odborníci vykonávajú vedecký výskum a snažia sa zistiť príčiny choroby.

Vzhľad bolestivého opuchu je počiatočným znakom lymfómu.

Počiatočným príznakom je výskyt bolestivého opuchu. Môže sa vyskytnúť v podpazuší, slabinách alebo na krku.

Ďalšie príznaky:

• znížená chuť do jedla, necítiť sa dobre, všeobecná slabosť, strata hmotnosti;
• horúčka, zvýšené potenie v noci;
• dýchavičnosť, kašeľ, bolesť brucha (u detí);
• pri sondovaní brucha možno určiť novotvar (u detí);
• bolestivé a opuchnuté lymfatické uzliny (bolesť nastáva po požití alkoholu).

Niekedy neexistujú žiadne individuálne príznaky choroby. V niektorých prípadoch sa zamieňa s prechladnutia. Na odborníka sa obracajú ľudia s príznakmi pokročilého akútneho respiračného ochorenia, no diagnostikujú im lymfóm.

Ak má teda človek príznaky prechladnutia dlhší čas, malo by to vyvolať určité podozrenie. Musíme si však uvedomiť, že táto symptomatológia je podobná mnohým ochoreniam, ktoré nemajú malígnu povahu.

Hodgkinov lymfóm môže byť dvoch typov:

• klasický,
• nodulárny.

Hodgkinov lymfóm - FOTO

Na fotografii je Hodgkinov lymfóm - opuchnuté lymfatické uzliny na krku:

Diagnostika

Hodgkinov lymfóm sa neprenáša z človeka na človeka. Nie je to genetické a nededí sa od rodičov.

V procese diagnostiky odborník vykoná všeobecné vyšetrenie, zhromažďuje anamnézu a predpíše röntgenové vyšetrenie. To vám umožní posúdiť všeobecný stav pacienta.

Lekár dáva konečnú odpoveď o prítomnosti alebo neprítomnosti lymfómu až po obdržaní výsledkov biopsie. Táto operácia sa vykonáva v lokálnej anestézii. Materiál na výskum sa odoberá miniatúrnou ihlou, ktorá sa vloží do zdurenej lymfatickej uzliny. Toto je riadené počítačovou tomografiou.

Biopsia môže zahŕňať nasledujúce manipulácie:

• odstránenie lymfatických uzlín;
• odstránenie špecifickej oblasti lymfatických uzlín;
• odoberanie kúska tkaniva z lymfatickej uzliny širokou ihlou (punkčná biopsia);
• odber tkaniva z lymfatickej uzliny pomocou tenkej ihly (punkčná aspiračná biopsia tenkou ihlou).

Ak je pacientovi diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, potom sú mu predpísané ďalšie vyšetrenia.

Lekári rozlišujú 4 histologické typy tohto ochorenia:

• lymfoidná prevaha,
• nodulárna skleróza,
• nodulárne s lymfoidnou prevahou,
• zmiešané bunkový variant,
• lymfoidná deplécia.

Existuje vzťah medzi typom ochorenia a jeho priebehom. Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu je najbežnejšia. Zvyčajne táto forma ochorenia postihuje ženy. Zároveň lekári nachádzajú zväčšené krčné lymfatické uzliny.

Poprední odborníci kliník v zahraničí

Ako sa v Izraeli diagnostikuje Hodgkinov lymfóm?

Mnohí pacienti uprednostňujú vyšetrenie v lekárskych strediskách v Izraeli. Vykonávajú sa tam nasledujúce diagnostické kontroly:

• krvný test (laboratórne testy);
• ultrasonografia;
• rentgén hrude;
• počítačová tomografia celého tela;
• biopsia kostnej drene;
• Magnetická rezonancia.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

• 1. fáza. Malígny proces postihol iba jednu skupinu lymfatických uzlín. Napríklad na jednej strane slabín alebo na jednej strane krku.
• 2. fáza. Postihnuté sú 2 alebo viac skupín lymfatických uzlín, ale všetky sú na tej istej strane bránice (nad alebo pod ňou).
• 3. fáza. V štádiu 3 Hodgkinovho lymfómu malígny proces ovplyvnil lymfatické uzliny umiestnené na oboch stranách bránice.
• 4. fáza. Rakovinové bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách, kostiach a vnútorné orgány.

Existuje klasifikácia lymfómu podľa symptómov. V tomto prípade lekári používajú písmenové označenia:

• Kategória A- sú prítomné nasledujúce príznaky: horúčka v noci, potenie a strata hmotnosti.
• Kategória B Pacient nemá žiadne z vyššie uvedených príznakov.

Hodgkinov lymfóm u detí

Existujú dva typy Hodgkinovho lymfómu u detí:

• klasický typ,
• nodulárny typ (prevažujú lymfocyty).

Riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje, ak je v tele dieťaťa prítomný vírus Epstein-Barrovej. Chlapci vo veku 5 až 14 rokov majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú diagnostikovaní lymfómom. Ak má dieťa sestru alebo brata s touto diagnózou, zvyšuje sa aj riziko.

Príznaky ochorenia u detí sú rovnaké ako u dospelých.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba závisí od štádia vývoja a typu lymfómu. Všeobecná pohoda pacienta a sprievodné ochorenia ovplyvňujú aj taktiku liečby.

Cieľom terapeutických opatrení je úplná remisia (vymiznutie symptómov a prejavov ochorenia). Ak nie je možné dosiahnuť úplnú remisiu, lekári hovoria o čiastočnej remisii. V tomto prípade nádor klesá a prestáva ovplyvňovať nové tkanivá tela.

Cieľom liečby je úplná remisia.

Liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

• lekárske metódy (imunoterapia a chemoterapia),
• rádioterapia (ožarovanie).

Niekedy sa používa aj chirurgická liečba. V počiatočných štádiách Hodgkinovho lymfómu sa používa chemoterapia a rádioterapia. V neskorších štádiách sa používa chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

• Rádioterapia umožňuje ničiť zhubné bunky v lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch. Ožarovanie odhaľuje všetky oblasti tela, kde by sa pravdepodobne mohli rozšíriť rakovinové bunky.
• Chemoterapia s Hodgkinovým lymfómom zahŕňa užívanie špeciálnych liekov, ktoré ničia zhubné bunky. Dnes lekári predpisujú pilulky a intravenózne injekcie. Ak chcete zvýšiť šance na zotavenie, použite niekoľko rôznych lieky. Kombináciu liekov zostavuje špecialista na základe individuálnych charakteristík pacienta.
• Imunoterapia určené na podporu ľudského imunitného systému. Dá sa použiť doma ľudové spôsoby liečba onkologických ochorení.

Uveďme si najviac efektívne metódyľudoví liečitelia:

1. Sirup získaný z aloe. Je to všeobecný tonizujúci prírodný liek.
2. Na zhubné novotvary sa pije odvar z plodov kaliny a konárov.
3. Infúzia kvetov nechtíka. Stačí zaliať 2 polievkové lyžice surovín vriacou vodou (2 šálky). Po pol hodine sa môže užiť infúzia. Môže sa piť namiesto čaju.
4. Čaga infúzia. Ide o brezovú hubu, ktorá je užitočná pri rakovine. Ak ho užijete v počiatočných štádiách, môžete zastaviť rast nádoru a znížiť bolesť. Infúzia sa môže užívať asi trikrát denne na polievkovú lyžicu (pred jedlom).

relapsu

U mnohých pacientov dochádza k reaktivácii malígnych buniek. Po ukončení liečebnej kúry by preto mal pacientov pravidelne vyšetrovať ošetrujúci špecialista. To vám umožňuje včas identifikovať recidívu Hodgkinovho lymfómu a prijať opatrenia.

Kontrola by sa mala vykonávať každé 2 mesiace.
Počítačová tomografia by sa mala vykonávať každé 4 mesiace.

Diéta pre Hodgkinov lymfóm

Špeciálna strava pomôže zmierniť stav.

• Pacient by mal jesť mliečne výrobky. Mliečne výrobky sú obzvlášť prospešné.
• Neodporúča sa jesť slané, mastné, sladké, vyprážané jedlá.
• Rýchle občerstvenie, alkohol a sýtené nápoje sú zakázané.
• Strava by mala obsahovať čerstvé ovocie a zeleninu.

Užitočné nasledujúce produkty: polievky, pohánka a ovsené vločky, cvikla, mrkva, syr, cesnak atď.

Spôsob liečby Hodgkinovho lymfómu v Izraeli

Tradičnými metódami liečby tohto ochorenia sú rádioterapia a chemoterapia. Používajú sa samostatne aj spolu.

Tradičná liečba lymfómu je rádioterapia a chemoterapia.

Plán liečby zostavuje tím vysokokvalifikovaných odborníkov. Zohľadňujú mnohé faktory: štádium lymfómu, lokalizáciu bolestivých uzlín, stupeň ich zväčšenia, celkový zdravotný stav pacienta, sprievodné ochorenia atď.

Ak sa liečba vyskytne v počiatočných štádiách lymfómu, potom sa použije rádioterapia. Táto metóda je dostatočná. No najčastejšie sa k rádioterapii pridáva aj v počiatočných štádiách chemoterapia. Neskoré štádiá Hodgkinovho lymfómu sa liečia vysokodávkovanou chemoterapiou.

Stávajú sa nekontrolovateľnými, začínajú sa deliť, stávajú sa mnohojadrovými a veľmi agresívnymi, najmä v posledných štádiách. Bunky požierajú tkanivá a lymfatické uzliny v ľudskom tele, čím ničia všetky filtračné orgány.

Nodulárny typ lymfómu existuje v rôznych typoch Hodgkinovej choroby. Toto ochorenie má bunky Reeda Stenberga, čo je jeden typ klasickej Hodgkinovej choroby.

Pri počiatočnom ochorení tohto typu sklerózy nie sú u pacientov indikované žiadne príznaky. Spočiatku choroba prebieha ticho, bezbolestne. Len lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú.

Ale skutočnosť, že existuje Hodgkinova choroba, už bola overená viac ako raz. Bolo tiež overené, že tento typ lymfómu sa vyvíja ako nodulárny typ v dôsledku vírusových infekcií.

Okrem toho stále nikto nepozná skutočné príčiny tejto choroby.

Symptómy

Prvým prejavom ochorenia sklerózy tejto odrody budú zväčšené lymfatické uzliny. Proces často začína cervikálno-supraklavikulárnymi zónami, kde sa nachádzajú lymfatické uzliny.

Zápal lymfatických uzlín na krku

Zvyčajne sa proces začína vpravo. V tomto prípade sa pacient nesťažuje na zdravotný stav, nič ho netrápi. Niektorí pacienti prichádzajú do ambulancie len so strachom zo zväčšených uzlín a nič viac.

Potom patológia postupne naberá na sile a náhle sa objaví v orgánoch. V tomto prípade osoba trpí intoxikáciou. Začína byť veľmi chorý. Ak je určitý orgán postihnutý uzlinovým typom ochorenia, potom lekári určujú jeho klinický obraz pomocou výskumu.

Pri nodulárnom ochorení majú lymfatické uzliny pohyblivosť, nie súdržnosť s kožou. Stávajú sa husto elastickými, uzly sa postupne zväčšujú. V niektorých prípadoch sa spájajú tak tesne, že vznikajú veľké konglomeráty.

V priebehu ochorenia, ako je skleróza, by ste nemali piť alkoholické nápoje, pretože to môže viesť k veľmi silnej bolesti v lymfatických uzlinách. Lymfatické uzliny sa pri tomto type ochorenia rozširujú, postihujú slezinu, pečeň. Môže sa vyskytnúť anémia, ktorá bude časom postupovať.

Symptómy lymfómu sa prejavujú vo forme:

• hojné nočné potenie;
• slabosť, únava;
• dýchavičnosť, kašeľ;
• zväčšené lymfatické uzliny;
• svrbenie, ktoré sa môže vyskytnúť kdekoľvek.

Diagnóza nodulárnej sklerózy

Pacienti s nebolestivou lymfadenopatiou alebo mediastinálnou adenopatiou sa zisťujú pri rutinnom röntgenovom vyšetrení. Aby bolo možné správne diagnostikovať pacienta, je potrebné identifikovať štádium lymfómu.

Pacienti podstupujú pečeňové a obličkové testy. Počiatočná fáza ukazuje porážku jednej skupiny lymfatických uzlín. V druhom štádiu sa lymfóm môže uchytiť na lymfatických uzlinách a inom orgáne.

Hodgkinova bunka v cytologickom preparáte

V tretej fáze sa zistí skleróza nodulárneho typu. V tomto prípade lymfóm postihuje lymfatické uzliny na oboch stranách bránice. Štvrté štádium je charakterizované klasickým patologickým procesom, ktorý zahŕňa mnoho skupín lymfatických uzlín, pľúc, pečene a kostrového systému. Kosti sú zapojené do procesu asymptomaticky.

V tomto prípade iba:

• výskyt vetebrálnych osteoblastických lézií (stavce slona);
• výskyt osteolytických lézií a kompresných zlomenín a bolesti spojené s takouto patológiou.

Lokálne kompresie nádorových hmôt zahŕňajú:

1. žltačka v dôsledku intrahepatálnej alebo extrahepatálnej obštrukcie žlčových ciest;
2. opuch nôh v dôsledku upchatia lymfatických ciest v slabinách, panve;
3. dýchavičnosť, chrapľavé dýchanie, tracheobronchiálna kompresia;
4. paralýza hrtana v dôsledku zväčšených uzlín;
5. neuralgia v dôsledku nervového koreňa;
6. pľúcny absces, čo vedie k simulácii lobárnej konsolidácie alebo bronchopneumónie.

Nemožno to nazvať jednoduchým spôsobom identifikácie tejto choroby. Táto práca je namáhavý a zdĺhavý proces.

Používajú sa rôzne diagnostické metódy a techniky:

• Najprv lekári praktizujú odber anamnézy choroby. Za týmto účelom pozvite pacienta na kliniku, porozprávajte sa s ním. Pacient je vyšetrený zvonka. Vykonajte palpáciu. Pacient je poslaný na röntgenové vyšetrenie, aby sa vyčistili pľúca;
• fluoroskopia
• vykonajte ultrazvuk, aby ste sa oboznámili so stavom vnútorných orgánov. Ponúkajú podstúpiť počítačovú tomografiu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• poslal urobiť endoskopiu hrtana a priedušiek;
• uzol s nádorom sa odoberie na biopsiu, potom sa vykonajú štúdie súvisiace s histológiou a imunológiou;
• CSF (cerebrospinálny mok) sa vyšetruje, aby sa hľadali rakovinové bunky. Pre výskumy cerebrospinálnej tekutiny urobte lumbálnu punkciu;
• kostná dreň sa testuje na biopsiu. Vzhľadom na to, že môže dôjsť k rozvoju leukémie, lymfogranulomatózy, retikulosarkomatózy;
• odobrať krv na podrobný rozbor. Za najdôležitejšiu analýzu sa považuje bioptický test. Bunky alebo tkanivá sa odoberajú z tela in vivo a skúmajú sa. Vďaka nemu sa určuje štádium choroby a jej vývoj;
• všeobecné krvné testy zhodnotia, koľko bielych krviniek, krvných doštičiek, červených krviniek a hemoglobínu je v krvi. To je dôležité, pretože ak dôjde k chorobe, obraz kvalitatívnych a kvantitatívnych ukazovateľov sa výrazne zmení;
• biochemické analýzy pomôžu určiť stav fungovania systémov tela. Tu sa pozerajú na prácu pečene, obličiek, metabolizmu, zápalových procesov;
• imunologické vyšetrenia sú zahrnuté aj v krvných testoch, odoberajú sa na zistenie prítomnosti lymfómu. Tieto typy analýz sú potrebné na určenie štádia zodpovedajúceho tejto chorobe.

Imunita priamo súvisí s lymfatickými systémami, v dôsledku ochorenia dochádza k prudkému poklesu obranyschopnosti organizmu. Výsledkom je, že telo jednoducho prestane bojovať.

Test periférnej krvi môže zistiť zmeny v dôsledku zhubných nádorov:

1. anémia - anémia;
2. leukocytóza so zvýšeným počtom leukocytov;
3. zvýšené ESR-indikátory rýchlosti, ktorou sa erytrocyty usadzujú;
4. krv sa môže zmeniť v dôsledku zníženej koncentrácie lymfocytov, tento proces sa inak nazýva lymfopénia.

Zvyčajne je pacient poslaný na röntgen, počítačovú tomografiu. Po röntgenovom vyšetrení je pacient odoslaný na biopsiu. Vezmite fragment lymfatickej uzliny a preskúmajte ju. Biopsia môže odhaliť bunky Reeda Sternberga.

Liečba

Skleróza často postihuje ženské telo. Existuje lézia lymfatických uzlín mediastína, získavajú sa vláknité pramene. Lymfatické tkanivo sa rozdelí na uzliny. Lekárski výskumníci nenašli odpoveď na otázku výskytu takejto Hodgkinovej choroby. Nie je známe, prečo niektorí ochorejú a iní nie. Napriek tomu takúto chorobu nemožno nazvať nehodou.

Existujú faktory, v dôsledku ktorých sa takáto Hodgkinova choroba môže vyvinúť.Terapia sa uskutočňuje podľa štádia ochorenia. Ak je ovplyvnený veľký počet lymfatických uzlín a choroba sa rozšíri do iných orgánov, potom je pacientovi predpísaná chemoterapia.

V počiatočnej chemoterapeuticky navodenej remisii môže byť pacientovi podaný autológny transplantát kostnej drene.

Ak sa lekár rozhodne pre liečbu chemoterapeutickými liekmi, najprv sa kmeňové bunky odoberú a zmrazia. Po agresívnej chemoterapii sa bunky opäť dostanú do tela injekčnou metódou.

Hlavné metódy, ktoré pomáhajú vyrovnať sa s typmi Hodgkinovej choroby, ako je lymfóm, sú liečba kombinovanou chemoterapiou a rádioterapiou. Ak sa formy ochorenia stali agresívnymi, potom sa liečba predlžuje.

Pacientom, ktorí trpia Hodgkinovou chorobou po prvýkrát, je predpísaná systémová chemoterapia. Lieky pôsobia na všetky orgány, pretože prítomnosť lymfocytov a lymfatického tkaniva je všade.

Dobre fungujú na liečbu cytostatík spolu s Rutuximabom. Cytostatiká sú skupinou liekov používaných na vyvolanie nekrózy u malígnych nádorov. Liek zabraňuje deleniu buniek.

Liek funguje skvele vďaka monoklonálnym protilátkam. Vo všeobecnosti ovplyvňuje nádor s minimálnymi vedľajšími účinkami.

Chemoterapia pomáha dosiahnuť dobré výsledky. V dôsledku toho sú zhubné oblasti postihnutých orgánov zničené.

Pomocným princípom liečby Hodgkinovho typu choroby sú metódy radiačnej terapie, hoci sa tieto metódy osvedčili na pozitívnej strane. Choroba sa lieči radiačnou terapiou, ak má prvé štádium.

V niektorých prípadoch sa odporúča chirurgická liečba. U pacientov sú nádorové novotvary vyrezané. Zvyčajne sa chirurgické zákroky vykonávajú zriedkavo, ožarovanie sa vykonáva s priamymi lekárskymi indikáciami.

Používa sa biologická liečba, ktorá zahŕňa:

• imunitná terapia;
• génová terapia;
• inhibítory angiogenézy, ktoré bránia rastu nových nádorových formácií pri Hodgkinovej chorobe.

Prognóza lymfómu

Vírusy nazývané Epstein-Barr spôsobujú polovicu Hodgkinovej choroby. Prognóza tohto ochorenia je priaznivá.

Vzhľadom na to, že skleróza tohto typu je dobre liečená, 80% pacientov má päťročné prežitie. U detí je toto číslo 90 %. Ak sa imunoterapia kombinuje so štandardnou terapiou, potom sa miera prežitia ešte zvýši.

Užitočné video

Vysokodávková chemoterapia Hodgkinovho lymfómu

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Veľkobunkový non-Hodgkinov lymfóm

Ako dlho žijú s metastázami

Centrálny lymfóm nervový systém

Remisia po lymfóme

Prognóza lymfómu T buniek

Zaujímavá je päťročná miera prežitia... Ak má dievča 20, tak o päť rokov bude všetko v poriadku. Päťročná predpoveď je priaznivá predpoveď.

Otázka je samozrejme zaujímavá ... mám 57 rokov. Zostáva mi maximálne 5 rokov.

Ochorela vo veku 18 rokov. Teraz má 42 rokov.

Myslím, že toto je len preklep. Čítal som, že po 5 rokoch remisie je človek považovaný za úplne zdravého!

Remisia prišla po 8 rokoch a všetci lekári ma označujú za jediného, ​​takže toto všetko je v rozpore s článkom

Materiály stránky slúžia len na informačné účely, je potrebná konzultácia s lekárom!

Klasický Hodgkinov lymfóm nodulárna skleróza

Hodgkinov lymfóm je rakovina, o ktorej sa predpokladá, že sa vyvíja z abnormálnych lymfatických buniek. Choroba bola pomenovaná po Thomasovi Hodgkinovi. Anglický lekár Hodgkin objavil túto chorobu v roku 1832, teda dávno predtým, ako sa vôbec vedelo o existencii lymfocytov a ich funkcii. Všetky ostatné typy lymfómov sa nazývajú non-Hodgkinove lymfómy. Pochádzajú buď zo zmenených B-lymfocytov (častejšie) alebo z T-lymfocytov (menej časté).

Čo je to za chorobu

Hodgkinov lymfóm (nazývaný aj Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza, rakovina lymfatických uzlín) je zhubné ochorenie lymfatického systému [lymfatický systém]. Lymfómy sú rôzne. Toto ochorenie je malígne.

Názov „malígny lymfóm“ doslova znamená „zhubné zväčšenie lymfatických uzlín“. Tento medicínsky termín spája veľkú skupinu onkologických ochorení, ktoré začínajú v bunkách lymfatického systému (lymfocyty). Hlavným príznakom je zdurenie lymfatických uzlín (lymfóm).

Malígne lymfómy sa delia na dva hlavné typy: Hodgkinov lymfóm (skrátene: HL) a non-Hodgkinove lymfómy (skrátene: NHL). Hodgkinov lymfóm je pomenovaný po lekárovi a patológovi Thomasovi Hodgkinovi, ktorý ako prvý opísal túto chorobu. Určiť typ lymfómu je možné až po vyšetrení vzorky postihnutého tkaniva.

Hodgkinova choroba vzniká v dôsledku malígnej zmeny (mutácie) v B-lymfocytoch. Ide o skupinu bielych krviniek (krviniek), ktoré sa nachádzajú predovšetkým v lymfatickom tkanive. Preto sa Hodgkinov lymfóm môže objaviť kdekoľvek, kde je lymfatické tkanivo. Lymfómy sa najčastejšie vyskytujú v lymfatických uzlinách (lymfatických uzlinách), ale môžu postihnúť aj iné orgány ako pečeň, kostnú dreň, pľúca alebo slezinu. Spravidla sa to deje už v neskorších štádiách ochorenia. Ak sa Hodgkinov lymfóm nelieči, je vo väčšine prípadov smrteľný.

Symptómy

Väčšina pacientov chodí k lekárovi s nebolestivými zväčšenými krčnými lymfatickými uzlinami. Po konzumácii sa však môže objaviť bolesť v postihnutej oblasti. alkoholické nápoje, čo je jeden z prvých príznakov ochorenia, hoci mechanizmus bolesti je nejasný. Iný prejav ochorenia sa vyvíja, keď sa nádor šíri cez retikuloendoteliálny systém do susedných tkanív. Vyznačuje sa skorým nástupom intenzívneho svrbenia. Bežnými príznakmi sú horúčka, nočné potenie, spontánna strata hmotnosti (> 10 % telesnej hmotnosti za 6 mesiacov) a môžu existovať dôkazy o postihnutí vnútorných lymfatických uzlín (mediastinálnych alebo retroperitoneálnych), viscerálnych orgánov (pečeň) alebo kostnej drene. Často je prítomná splenomegália a môže sa vyvinúť hepatomegália. Niekedy sa vyskytuje Pell-Ebsteinova horúčka (striedanie zvýšenej a normálnej telesnej teploty; objavenie sa vysokej telesnej teploty počas niekoľkých dní, potom zmena na normálnu alebo nízku teplotu v najbližších dňoch alebo týždňoch). S progresiou ochorenia dochádza k kachexii.

Postihnutie kostí je často asymptomatické, ale môžu sa vyskytnúť vertebrálne osteoblastické lézie (stavce slonov) a menej často bolesť v dôsledku osteolytických lézií a kompresívnych zlomenín. Intrakraniálne, žalúdočné a kožné lézie sú zriedkavé a naznačujú Hodgkinov lymfóm spojený s HIV.

Lokálne kompresie nádorovými masami často spôsobujú symptómy, ako je žltačka spôsobená intrahepatálnou alebo extrahepatálnou obštrukciou žlčovodu; opuch nôh v dôsledku upchatia lymfatických ciest v slabinách alebo panve; dýchavičnosť a chrapľavé dýchanie s tracheobronchiálnou kompresiou; pľúcne abscesy alebo dutiny v dôsledku infiltrácie pľúcneho parenchýmu, ktoré môžu napodobňovať lobárnu konsolidáciu alebo bronchopneumóniu. Epidurálna invázia môže viesť k stlačeniu miechy a spôsobiť paraplégiu. Hornerov syndróm a ochrnutie hrtana môže byť spôsobené kompresiou zväčšených lymfatických uzlín sympatických krčných a recidivujúcich laryngeálnych nervov. Neuralgia môže byť výsledkom kompresie nervového koreňa.

Koľko žije

Ako dlho žijú ľudia s Hodgkinovým lymfómom? Dnes, s včasnou a kvalitnou liečbou (stacionárnou a ambulantnou), sa prognóza považuje za podmienene priaznivú. V 85% všetkých prípadov je možné dosiahnuť remisiu za 5 rokov. O niečo menej často sa remisia dosiahne po 10 rokoch alebo dlhšie. Relapsy sa vyskytujú asi v 35% všetkých prípadov. Vo všeobecnosti sa veľa ľudí s touto diagnózou dožíva vysokého veku.

Diagnóza

Diagnóza lymfómu sa vykonáva výlučne histologickým vyšetrením lymfatických uzlín získaných z operácie nazývanej biopsia postihnutých lymfatických uzlín alebo nádoru. Diagnóza "lymfóm" sa považuje za preukázanú len vtedy, ak sa pri histologickom vyšetrení zistia špecifické viacjadrové Sternbergove bunky (synonymá - Berezovského-Sternbergova alebo Sternbergova-Reedova bunka). V zložitých prípadoch je potrebná imunofenotypizácia. Cytologické vyšetrenie (punkcia nádoru alebo lymfatických uzlín) na stanovenie diagnózy väčšinou nestačí.

Biopsia lymfatických uzlín

Všeobecná analýza krvi

Chémia krvi

RTG pľúc - vždy v čelných a bočných projekciách

Počítačová tomografia mediastína na vylúčenie zväčšených lymfatických uzlín v mediastíne neviditeľných na konvenčnej rádiografii v prvom prípade a poškodenia pľúcneho tkaniva a osrdcovníka

Ultrazvukové vyšetrenie všetkých skupín periférnych, intraabdominálnych a retroperitoneálnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny, štítnej žľazy s veľkými lymfatickými uzlinami na krku

Biopsia iliakálneho trefínu na vylúčenie postihnutia kostnej drene

Skenovanie kostí a ak je to indikované, rádiografia kostí

nodulárna skleróza

Lumpy skleróza je najbežnejšou formou Hodgkinovho lymfómu, prevláda u žien a zvyčajne postihuje dolné krčné, supraklavikulárne a mediastinálne lymfatické uzliny. Ochorenie sa vyskytuje u mladých jedincov a vyznačuje sa dobrou prognózou (najmä v štádiu I alebo II), ako aj tromi morfologické znaky ktoré ho odlišujú od iných foriem Hodgkinovho lymfómu:

Vo väčšine prípadov je v postihnutej lymfatickej uzline lymfoidné tkanivo vo forme izolovaných uzlín rozdelené viac alebo menej vyvinutými prstencovými vláknitými vrstvami;

Okrem lymfocytov môže toto tkanivo obsahovať eozinofily a histiocyty v rôznych množstvách; "klasické" Reed-Sternbergove bunky sú zriedkavé;

V tkanive lymfómu sa nachádza jeden z variantov nádorovej diferenciácie Reed-Sternbergových buniek - lakunárne bunky (syn. Hodgkinove bunky), tiež veľkých rozmerov, jednolaločnaté jadro s malými jadierkami a vyvinutou svetlou cytoplazmou; ten je často vystavený vráskam, v dôsledku čoho sa okolo bunky vytvorí opticky prázdny priestor, medzera; Imunofenotyp lakunárnych buniek je rovnaký ako u Reed-Sternbergových buniek: exprimujú CD 15, CD30, ale zvyčajne neobsahujú antigény B- a T-buniek.

Príčiny

Presná príčina vývoja rakoviny lymfatických uzlín nebola identifikovaná. Vedci však identifikujú rizikové faktory, ktoré prispievajú k nástupu ochorenia:

nosič vírusu Epstein-Barr;

Genetické anomálie, dedičná predispozícia;

Radiačná záťaž: práca v jadrových elektrárňach, nadmerné vystavenie röntgenovému žiareniu;

Znížená imunita v dôsledku radiačnej terapie, chemoterapie, transplantácie orgánov, HIV;

Vdýchnutie karcinogénov pri práci s nebezpečnými chemikáliami;

Užívanie kortikosteroidných liekov.

Chemoterapia

Každý typ lieku ovplyvňuje bunky postihnuté lymfómom vlastným spôsobom. Kombinácia mať iný typ lieky môžu zvýšiť účinnosť liečby. Takéto kombinácie sú spravidla označené skratkou, ktorá sa skladá z prvých písmen názvov fondov. Najúčinnejšie kombinácie na liečbu CL sú:

ABVD. doxorubicín, bleomycín, vinblastín, dakarbazín;

BEACOPP. Blenoxán, etopozid, adriamycín, cyklofosfamid, vinkristín, prokarbazín, prednizolón;

Stanford V. Mekloretamín, Adriamycín, Cytoxán, Oncovin, Blenoxán, Etopozid, Prednizolón.

Kombinácia ABVD sa používa ako na liečbu štádia I a II CL (v kombinácii s radiačnou terapiou), tak aj na štádiá III a IV ochorenia (pri dlhšom období liečby). ABVD je hlavnou kombináciou na liečbu väčšiny dospelých pacientov vzhľadom na jej účinnosť a skutočnosť, že priebeh je spojený s nižším rizikom závažných vedľajších účinkov (neplodnosť a leukémia) ako iné kombinácie. U pacientov, ktorých ochorenie je v štádiu I a II, je počet vyliečených viac ako 95 %.

Pacienti so štádiom I a II CL zvyčajne absolvujú iba dva cykly ABVD, ktoré trvajú niekoľko týždňov, po ktorých absolvujú radiačnú terapiu so zníženou dávkou žiarenia. Ak sú vystavení vysokému riziku, pred rádioterapiou môže byť potrebných štyri až šesť cyklov. Všeobecný priebeh liečby trvá šesť až osem mesiacov.

Pacienti náchylní na štádium III a IV CL dostávajú 6-8 cyklov chemoterapie, ako je ABVD alebo BEACOPP. BEACOPP má dobrú úspešnosť liečby, ale nesie so sebou zvýšené riziko leukémie a sekundárnej rakoviny. BEACOPP sa môže použiť na liečbu agresívnych podtypov CL.

Stanford V a iné kombinácie liekov sa môžu použiť s radiačnou terapiou alebo bez nej. Jeden cyklus trvá menej času ako ABVD, ale intervaly medzi cyklami sú tiež skrátené.

Následky a vedľajšie účinky

Niektoré vedľajšie účinky chemoterapie (ako únava a depresia) môžu pretrvávať aj niekoľko rokov po liečbe. Iné ochorenia (ako sú srdcové choroby a iné typy rakoviny) sa môžu prejaviť až niekoľko rokov po ukončení liečebného cyklu.

Medzi dlhodobé a dlhodobé účinky chemoterapie patria:

Dysfunkcia štítnej žľazy;

posttraumatická stresová porucha;

Strata schopnosti sústrediť sa;

klasický

Histologicky je klasický Hodgkinov lymfóm zložený z rôzneho počtu Reed-Strenbergových buniek, Hodgkinových mononukleárnych buniek a ich variantov (H/RS) usporiadaných medzi malé lymfocyty (prevažne T bunky), eozinofily, neutrofily, histiocyty, plazmatické bunky, populačné fibroblasty pozadia, a kolagén. Štyri podtypy klasického Hodgkinovho lymfómu, definované prevažne zo základnej populácie, sa vyznačujú významnými rozdielmi v klinických prejavoch a znakoch, ako je asociácia s vírusom Epstein-Barrovej. imunohistochemické a molekulárne ťažké charakteristiky buniek H/RS sú identické v podtypoch Hodgkinovho lymfómu.

Klasický Hodgkinov lymfóm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane raného detstva. Je charakterizovaná bimodálnou vekovou distribúciou so skorým vrcholom výskytu medzi 15. a 35. rokom života a neskorším, menej presne definovaným, u starších ľudí. Zvýšený výskyt klasického Hodgkinovho lymfómu sa pozoruje u pacientov s infekčnou mononukleózou a infekciou HIV v anamnéze.

Pri klasickom Hodgkinovom lymfóme sú typicky postihnuté centrálne skupiny lymfatických uzlín (cervikálne, mediastinálne, axilárne, inguinálne a paraaortálne) a mezenterické uzliny sú menej časté. U 60 g pacientov s nodulárnym sklerotizujúcim Hodgkinovým lymfómom (NSHL) sa vyskytujú mediastinálne tumory s léziami lymfatických uzlín a týmusu. Nádorová lézia sleziny sa nachádza u 20 % pacientov a ako je znázornené, je príčinou ďalšieho hematogénneho šírenia do pečene a kostnej drene. Primárna lézia Waldeyerovho prstenca (palatinové a hltanové mandle) a gastrointestinálny trakt je zriedkavé.

Fáza 1: porážka jednej skupiny lymfatických uzlín alebo lymfoidnej štruktúry.

2. fáza: Postihnutie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín alebo lymfoidných štruktúr na jednej strane bránice.

3. štádium: Zapojenie skupín lymfatických uzlín alebo lymfoidných štruktúr na oboch stranách bránice.

Štádium 4: postihnutie extranodálnych oblastí, ako je pečeň a kostná dreň.

U detí

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu u dieťaťa je zdurenie lymfatických uzlín (lymfadenopatia).

Medzi extranodulárnymi lokalizáciami treba poznamenať (až štvrtinu prípadov) poškodenie sleziny, často sa do procesu zapája aj pleura a pľúca. Je možné poškodiť akékoľvek orgány - kosti, kožu, pečeň, kostnú dreň. Je extrémne zriedkavé pozorovať klíčenie nádoru v mieche, špecifickú infiltráciu obličiek a štítnej žľazy.

V rozdielne krajiny vyvinuli početné programy na liečbu Hodgkinovho lymfómu. Ich hlavnými prvkami sú radiačná terapia a polychemoterapia s použitím relatívne úzkeho spektra liekov. Môže sa použiť samotná rádioterapia, samotná chemoterapia alebo kombinácia oboch. Rádio- a chemoterapeutické programy pre Hodgkinovu chorobu sa neustále zdokonaľujú: zvyšuje sa ich účinnosť, okamžitá a neskorá toxicita klesá bez vzniku rezistencie. Taktika liečby Hodgkinovho lymfómu je určená štádiom ochorenia a vekom pacienta.

Hodgkinova choroba u detí má inú prognózu, primárne závisí od štádia, v ktorom sa liečba začne. Pri lokálnych formách lymfogranulomatózy (IA, IIA) je možné úplné zotavenie u 70-80% detí, hoci úplná remisia sa dosiahne u 90%. O zotavení môžeme hovoriť až 10 rokov po ukončení úspešného priebehu primárnej liečby. Väčšina relapsov sa vyskytuje v prvých 3-4 rokoch po ukončení terapie.

Variant so zmiešanou bunkou

Variant Hodgkinovho lymfómu so zmiešanými bunkami je podľa rôznych autorov 15 až 25 % prípadov zo všetkých klasických variantov Hodgkinovho lymfómu.

Porážka lymfatických uzlín mediastína je zaznamenaná v 40% prípadov. Histologický obraz charakterizuje difúzny nádorový rast, reprezentovaný najmä klasickými Berezovského-Sternbergovými bunkami medzi reaktívnym pozadím, často lokalizovaným v parakortikálnej zóne medzi folikulmi so svetlými atrofickými alebo regresívne transformovanými germinálnymi centrami (tzv. interfolikulárny subvariant zmiešaného- bunkový variant Hodgkinovho lymfómu).

Kapsula lymfatických uzlín nie je zahustená, oblasti difúznej fibrózy možno určiť bez tvorby širokých kolagénových vlákien. Nekróza je zriedkavá. Bunkové zloženie reaktívneho pozadia predstavuje „zmiešaná bunková“ populácia s prítomnosťou plazmatických buniek, eozinofilov, makrofágov, epiteloidných histiocytov, neutrofilných leukocytov, lymfocytov, prevažne s fenotypom T-buniek (CD3+, CD45RO+).

Možno prevaha jednej z uvedených zložiek. T-lymfocyty tvoria okolo veľkých nádorových buniek štruktúry podobné rozetám. Epiteloidné histiocyty môžu vytvárať agregácie podobné granulómom, ktoré sú opísané ako subvariant bohatý na epiteloidné bunky. Medzi nádorovými bunkami možno vo významnom množstve pozorovať "mumifikované" bunky.

Hodgkinov lymfóm

Čo je lymfóm? Ide o léziu lymfatického systému tela rôznymi malígnymi nádormi, to znamená lymfatické uzliny spolu s malými cievami, ktoré ich spájajú. Pri lymfóme sa nádorové bunky začnú donekonečna deliť a potomkovia začnú kolonizovať lymfatické uzliny (LN) a/alebo vnútorné orgány a narúšajú ich normálne fungovanie.

Viac ako 30 chorôb s rôznymi klinické prejavy, priebeh a prognózu spája pojem „lymfóm“. Hlavnými typmi lymfómov sú Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Vzťahujú sa na lymfoproliferatívne ochorenia, ktoré postihujú akýkoľvek orgán s rôznymi histologickými a klinické príznaky a predpoveď. B- a T-bunkové lymfoproliferatívne ochorenia (s výnimkou B- a T-bunkových leukémií) sa spájajú do skupiny - "non-Hodgkinove lymfómy".

Primárny rozvoj lymfoproliferatívneho ochorenia v kostnej dreni sa nazýva leukémia (napr. CLL). Primárny výskyt nádoru v lymfoidnom tkanive mimo kostnej drene sa nazýva lymfóm. Ak lymfóm pochádza z lymfoidného tkaniva vnútorného orgánu: mozgu, pečene, hrubého čreva a iných, potom sa k slovu "lymfóm" pridá názov postihnutého orgánu, napríklad "lymfóm žalúdka".

Hodgkinov lymfóm, čo to je?

Chorobu prvýkrát opísal Thomas Hodgkin v roku 1832, názov bol zavedený do WHO v roku 2001. Hodgkinov lymfóm má druhé meno - lymfogranulomatóza. Častejšie postihuje mužov ako ženy.

Hodgkinov lymfóm, čo je to za ochorenie? Pred vytvorením klasifikácie lymfómov sa verilo, že Hodgkinov lymfóm má dva vrcholy vývoja - vo veku a po 50 rokoch. Pri revízii histologických preparátov sa začala používať imunofenotypizácia. Naznačovalo to absenciu druhého vrcholu alebo jeho nevýrazný vývoj. Preto bola väčšina histologických agens po retrospektívnej analýze pripísaná druhému typu lymfómu - non-Hodgkinovým veľkým bunkám.

Hodgkinov lymfóm, predtým neliečiteľný, sa po včasnom odhalení a liečbe modernými metódami a liekmi vylieči v 85 % prípadov alebo môže nastať stabilná remisia.

Čo je Hodgkinov lymfóm? Špecifické príznaky ochorenia sa objavia po počiatočnom štádiu. Po porážke lymfatických uzlín má lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm tendenciu šíriť sa a zachytávať akýkoľvek orgán, sprevádzaný ťažkými príznakmi intoxikácie. Klinický obraz Hodgkinovho lymfómu je určený primárnou léziou orgánu alebo systému.

Informatívne video

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm ešte nebol úplne študovaný, ale vedci identifikovali množstvo provokujúcich faktorov, ktoré chorobu vyvolávajú. Príčiny Hodgkinovho lymfómu sú nasledovné:

• oslabený imunitný systém v dôsledku infekcie HIV, transplantácie orgánu, nútenej medikácie a prítomnosti zriedkavých chorôb, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitný systém;
• infekcia vírusom Epstein-Barrovej, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku.

Podľa výskumu Hodgkinovho lymfómu príčiny a symptómy ochorenia nesúvisia infekčná choroba a neprenáša sa z pacienta na inú osobu. Výnimkou sú dvojčatá, pretože v prítomnosti genetického faktora majú vyššie riziko ochorenia ako ostatní členovia rodiny.

Známky a symptómy Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm: príznaky choroby:

• na povrchu kože u 90 % pacientov (vrátane detí) sú LU hmatateľné: napučiavajú, ale nebolí. Hromadia sa v oblastiach: krk, zadná časť hlavy, pod pazuchami, nad kľúčnymi kosťami alebo slabinami, možno ich prejav v niekoľkých zónach naraz;
• v prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách hrudníka, pľúc alebo pleury sa prejavujú dýchavičnosťou a chronickým kašľom;
• s poškodením lymfatických uzlín pobrušnice alebo iných orgánov: slezina alebo pečeň - prejavuje sa bolesťou chrbta, pocitom ťažkosti v bruchu alebo hnačkou;
• keď bunky lymfómu vstupujú do kostnej drene, príznaky sú charakteristické pre bledú kožu (anémia) v dôsledku nedostatku červených krviniek;
• s poškodením kostí - bolesťou kostí a kĺbov.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu sa objavujú pomaly, zvyšujú sa v priebehu mesiaca alebo šiestich mesiacov. Každý pacient má „svoje“ príznaky s rôznymi prejavmi. U detí sa za bežnou infekciou môže skrývať Hodgkinov lymfóm. Alebo naopak, rast lymfatických uzlín počas vírusovej infekcie sa mylne považuje za lymfóm. V každom prípade je potrebné konzultovať vyšetrenie s lekárom, najmä pri dlhotrvajúcom kašli.

Pri zvýšení cervikálnych lymfatických uzlín (častejšie vpravo) o 60-75% je podozrenie na Hodgkinov lymfóm, ktorého symptómy stále nenarušujú pohodu pacienta. LN budú pohyblivé, husto elastické, neprispájkované na kožu, niekedy bolestivé.

V prípade postupného zväčšovania lymfatických uzlín a zlievania sa do veľkých konglomerátov, Hodgkinovho lymfómu, sa príznaky prejavujú bolesťou najmä po požití alkoholu.

Zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny u 15-20% pacientov naznačujú nástup ochorenia. To sa dá zistiť len náhodou pri fluorografii z iného dôvodu, keď je na obrázku vidieť veľa konglomerátov. V tomto čase sa môže objaviť kašeľ, dýchavičnosť a zvieranie hornej dutej žily, čo je badateľné opuchom a cyanózou tváre, menej často bolesťami za hrudnou kosťou.

Ojedinelé prípady bolesti v bedrovej oblasti v dôsledku izolovaných lézií paraortálnych LU (retroperitoneálnych, lokalizovaných pozdĺž chrbtice) naznačujú začiatok patológie.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa prejavujú aj akútnou horúčkou, zvýšeným nočným potením, rýchlym úbytkom hmotnosti, ku ktorému dochádza u 5 – 10 % pacientov v prvom štádiu ochorenia. Neskôr zvyšujú LU a k ochoreniu sa pridružuje skorá leukopénia a anémia (anémia). Chudnutie bez dôvodu je jasným príznakom ochorenia.

Lymfóm je charakterizovaný rôznymi horúčkami. Pri každodenných krátkodobých nárastoch teploty sa objaví triaška, potom sa pacient nadmerne potí a všetko končí.

Niekedy s horúčkou užívajte Indometacin alebo Butadion. Potenie sa vyskytuje u všetkých pacientov. Pri ťažkom ochorení

Pri pokročilých prejavoch lymfómu sú postihnuté všetky lymfoidné orgány, systémy a ďalšie orgány v tele. V 25-30% je postihnutá slezina v prítomnosti klinických štádií 1 a 2, ktorá je diagnostikovaná pred splenektómiou. Waldeyrov prsten: mandle a lymfoidné tkanivo hltana je zriedkavo postihnuté lymfómom.

Pri poškodení pľúcneho tkaniva:

• bunky rastú infiltratívne z LU mediastína;
• vyvíjajú sa oddelené ohniská alebo difúzne infiltráty, schopné dezintegrácie a tvorby dutín;
• tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách.

Na röntgenovom snímku je možné vidieť špecifickú léziu pleury. V pleurálnej tekutine sa nachádzajú onkobunky: lymfoidné, retikulárne a tiež Berezovsky-Sternberg. Pleura je postihnutá pri lymfogranulomatóze s prítomnosťou zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín alebo ložísk v pľúcnom tkanive. Z LU mediastína nádor prerastá do osrdcovníka, myokardu, priedušnice a pažeráka.

Ochorenie postihuje kostrový systém u 20 % pacientov, postihuje stavce, hrudnú kosť, bedrové kosti, rebrá, tubulárne kosti (zriedkavo). Keď sa do procesu zapojí kostrový systém, prejaví sa bolesť, ktorá je jasným znakom Hodgkinovej choroby.

Pri poškodení kostnej drene klesá hladina krvných doštičiek a leukocytov v krvi, začína sa chudokrvnosť alebo sa príznaky vôbec neprejavujú.

Kompenzačné schopnosti pečene neumožňujú odhaliť onkológiu v počiatočných štádiách. Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu orgánu, zvýšeniu aktivity alkalickej fosfatázy a zníženiu sérového albumínu.

S klíčením nádoru z postihnutej LU alebo kompresiou gastrointestinálneho traktu trpí druhýkrát. Pri postihnutí žalúdka a tenkého čreva sa proces šíri cez submukóznu vrstvu bez tvorby vredov.

Postihnutý je centrálny nervový systém: v mieche sa onkobunky hromadia v membránach mozgu, čo vedie k vážnym neurologickým poruchám alebo úplnej paralýze.

Malá vyrážka spôsobuje Hodgkinov lymfóm pruritus u 25-30% pacientov. Svrbenie môže byť z dermatitídy alebo v miestach zväčšených lymfatických uzlín po celom tele. Pacienti bolestivo znášajú svrbenie, strácajú spánok a chuť do jedla, vyskytujú sa duševné poruchy.

V krvnom teste nie sú žiadne špecifické zmeny pre lymfóm. Najčastejšie majú pacienti miernu hladinu leukocytov. Iba neskoré štádiá lymfómu sú charakterizované poklesom lymfocytov v krvi.

Informatívne video: lymfogranulomatóza

Typy Hodgkinových lymfómov

Podľa objavenia sa nádorových buniek pod mikroskopom bolo identifikovaných päť foriem Hodgkinovej choroby. Štyri typy spája „klasický Hodgkinov lymfóm“.

V súlade s klasifikáciou WHO (2008) sú morfologické varianty lymfogranulomatózy:

1. Hodgkinov lymfóm, nodulárny typ lymfoidnej prevahy.
2. Klasický Hodgkinov lymfóm. Obsahuje:

• klasický Hodgkinov lymfóm – lymfoidná prevaha;
• klasický Hodgkinov lymfóm - nodulárna skleróza (nodulárna forma);
• klasický Hodgkinov lymfóm - zmiešaná bunka;
• klasický Hodgkinov lymfóm – lymfoidná deplécia.

Nodulárny typ lymfoidnej prevahy

Tento typ tvorí 5 % všetkých typov Hodgkinovho lymfómu a je bežnejší u mužov, počnúc od detstvo a po lete. Vzhľadom na dlhý priebeh lymfadenopatie je patológia detegovaná v štádiách I alebo II u 80% pacientov. Niektorí pacienti sú vyliečení excíznou terapiou.

Od klasického lymfómu sa líši v správaní, histologickej štruktúre, charakteristikách: molekulárne genetických a imunohistochemických. WU nodulárneho typu lymfoidnej prevahy malých plastických L&H buniek, veľa malých B-buniek, sú nodulárne znaky.

Cervikálne, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sú ovplyvnené (menej často). Ešte menej často sa lymfóm nachádza v iných skupinách lymfatických uzlín.

U väčšiny pacientov môže byť priebeh ochorenia pomalý, často dochádza k relapsom, ale progresia a smrť sú zriedkavé - u 5% pacientov.

V takýchto prípadoch by sa mala preskúmať a prehodnotiť povaha recidív, pretože diagnóza môže byť nesprávne diagnostikovaná. Lymfoidný variant HL a lymfóm B-bunkového lymfómu bohatý na T-bunky/histiocyty sú často zamieňané. Ak chcete zistiť, musíte preskúmať uzliny v biopsii.

Pri nodulárnom type lymfoidnej prevahy je okolo uzlov Hodgkinovho tkaniva husté vláknité tkanivo.

Klasický Hodgkinov lymfóm

Histologicky je klasický lymfóm usporiadaný v rôznom počte buniek:

• Reed-Strenberg;
• mononukleárna Hodgkinova choroba;
• ich varianty (H/RS) lokalizované medzi malými lymfocytmi (hlavne T-bunkami);
• eozinofily, neutrofily, histiocyty, plazmocyty, fibroblasty základnej populácie a kolagén.

Tieto štyri podtypy sa líšia klinickou prezentáciou a asociáciou s vírusom Epstein-Barrovej. Podľa imunohistochemických a molekulárno-genetických charakteristík sú H/RS bunky identické. V lymfoidnej prevahe je málo Reed-Sternbergových buniek, veľa B-buniek a dominuje retikulárna skleróza.

Klasický Hodgkinov lymfóm je chorý od raného detstva, vrchol ochorenia je v rokoch a v starobe. Často chorí ľudia s infekčnou mononukleózou a infekciou HIV. Pri klasickom Hodgkinovom lymfóme sa lézie nachádzajú v centrálnych skupinách lymfatických uzlín:

Sklerotizujúci nodulárny Hodgkinov lymfóm

Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa vyskytuje u 60%-67% pacientov, najčastejšie mediastinálne tumory postihujúce lymfatické uzliny a týmus. Slezina je postihnutá nádorom u 20 % pacientov, následne sa šíri hematogénnou cestou do pečene a kostnej drene. Menej často je postihnutý Waldeyerov krúžok (v oblasti palatinových a hltanových mandlí). K rozvoju nodulárnej sklerózy dochádza postupne. Konkrétne sú ovplyvnené:

• v prvej fáze - jedna skupina lymfatických uzlín alebo lymfoidná štruktúra;
• v druhom štádiu - dve skupiny (alebo viac) LN alebo lymfoidných štruktúr na jednej strane bránice;
• v tretej fáze - LU alebo lymfoidné štruktúry na oboch stranách bránice;
• vo štvrtej fáze - extra-nodálne zóny, ako je kostná dreň alebo pečeň.

Klasický Hodgkinov lymfóm je definovaný systémovými prejavmi: horúčka, silné nočné potenie a strata hmotnosti je klasifikovaná ako "B-symptómy", čo dáva nepriaznivú prognózu.

Zmiešaný bunkový lymfóm

Klinika folikulárnych lymfómov je určená cytologickými charakteristikami buniek, ktoré tvoria folikuly. Pri pomalom priebehu sa lymfadenopatia zisťuje niekoľko rokov pred stanovením diagnózy. Pacient sa môže cítiť dobre 5 rokov alebo dlhšie po stanovení diagnózy. Môže sa však vyskytnúť prechodný prejav lymfómu, ktorý si vyžaduje urgentnú liečbu. Teraz je známe, že folikulárny lymfóm s prítomnosťou nízkeho stupňa malignity je schopný transformácie. Vyvinie sa do vysoko malígneho difúzneho veľkobunkového lymfómu.

Folikulárny zmiešaný malobunkový lymfóm pozostáva z malých štiepených buniek a veľkých buniek. V Reed-Sternbergových bunkách je pozorovaný zmiešaný infiltrát. Po jej liečbe nastáva dlhá remisia bez relapsu. Prognóza vyliečenia je veľmi vysoká.

lymfoidná deplécia

Najvzácnejším typom klasického lymfómu je lymfoidná deplécia. Vyskytuje sa u 5 % ľudí nad 50 rokov

V nádore dominujú Reed-Sternbergove bunky. Medzi nimi sú viditeľné malé škvrny lymfocytov. Pri difúznej skleróze prevládajú výrastky hrubých prameňov vlákien spojivové tkanivo v ktorých sa zrážajú amorfné bielkovinové hmoty. V nádorových bunkách sa hladina lymfocytov neustále znižuje.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri zisťovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa použili anamnéza, klinické vyšetrenie, údaje z biopsie, ako aj výsledky vyšetrení získané vizuálne, prejavy ochorenia sa líšili: lymfatické (uzlové) a extralymfatické (extranodálne).

Lymfatické štruktúry sa skladajú z:

• lymfatické uzliny;
• Waldeyerove prstene;
• slezina;
• slepé črevo;
• týmus;
• Peyerove náplasti.

Symbol E označuje extralymfatický (extranodálny) prejav, pri ktorom sú postihnuté nelymfatické štruktúry a tkanivá.

Klasifikácia podľa etáp

1. Hodgkinov lymfóm štádium 1. Jedna lymfatická oblasť alebo štruktúra je ovplyvnená (I). Jedna lymfatická zóna alebo štruktúra je ovplyvnená, sú zapojené susedné tkanivá (IE). Lokálne je postihnutý jeden extralymfatický orgán (IE).
2. Hodgkinov lymfóm štádium 2. Lokálne je postihnutý jeden extralymfatický orgán a jeho regionálne lymfatické uzliny, s alebo bez postihnutia iných lymfatických oblastí na jednej strane bránice (IIE). Hodgkinov lymfóm štádium 2: prognóza prežitia do 5 rokov je 90-95% Hodgkinov lymfóm štádium 3. Postihnuté sú lymfatické uzliny na oboch stranách bránice (III). Patologický proces je kombinovaný s lokalizovaným postihnutím jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva (IIIE), so slezinou (IIIS) alebo oboch (IIIE + S). Hodgkinov lymfóm štádium 3: prognóza prežitia - 65-70% (podľa rôznych zdrojov).
3. Hodgkinov lymfóm štádium 4. Vystavené diseminovaným (multifokálnym) léziám jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov s alebo bez poškodenia lymfatických uzlín; extralymfatický orgán je izolovaný so zachytením vzdialenej (neregionálnej) lymfatickej uzliny. Hodgkinov lymfóm štádium 4: prognóza prežitia do 5 rokov je 55 – 60 %.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Dôležité! Pri postihnutí pečene, kostnej drene, pľúc (okrem priameho šírenia tumoru z LN) je diagnostikované štádium IV s difúznym extranodálnym šírením ochorenia.

Ak remisia presiahne päťročnú bariéru, potom sa lymfóm považuje za vyliečený. Štúdie tela by sa však mali vykonávať každoročne, pretože môže dôjsť k relapsu a po roku remisie. Možný prejav dlhodobých následkov HL po chemoterapii – kardiomyopatia (poškodenie myokardu).

Diagnóza ochorenia

Hodgkinov lymfóm je diagnostikovaný nasledovne:

Diagnóza submandibulárnych lymfatických uzlín

• anamnéza sa vyšetruje na prítomnosť príznakov intoxikácie;
• v postihnutých oblastiach zriaďte zóny "alkoholickej" bolesti;
• určuje sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
• starostlivo prehmatajte: všetky periférne skupiny lymfatických uzlín (submandibulárne a cervikálno-supraklavikulárne, podkľúčové a axilárne, iliakálne a inguinálne, popliteálne a femorálne, ulnárne a okcipitálne), pečeň a slezina;
• ORL lekár skúma nazofarynx, palatinové mandle;
• excízna biopsia sa vykonáva z najskoršej lymfatickej uzliny, ktorá sa objaví. Odstráni sa úplne s podmienkou, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba v prítomnosti špecifického opisu diagnostických buniek Berezovsky-Reed-Sternberg a sprievodných buniek sa diagnóza považuje za konečnú. Autor: klinický obraz, rádiografiu, predpokladaný histologický alebo cytologický záver bez popisu buniek, bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Na histologické vyšetrenie sa inguinálne lymfatické uzliny neodoberajú, ak sú do procesu zapojené ich ďalšie skupiny. Prvotnú diagnózu neurčuje iba jedna biopsia ihlou. Preto zoznam diagnostických opatrení pokračuje:

• Ultrazvuk periférnych lymfatických uzlín: krčných, supraklavikulárnych a podkľúčových, axilárnych, inguinálnych a femorálnych, peritonea a panvy. Súčasne sa vyšetruje pečeň, slezina, paraaortálne a iliakálne lymfatické uzliny;
• CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
• podľa indikácií - osteoscintigrafia;
• Röntgenové vyšetrenie kostí (so sťažnosťami pacientov na bolesť a identifikované zmeny na scintigramoch);
• štúdium krvnej skupiny a Rh faktora, kompletný krvný obraz vrátane prítomnosti červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, leukocytový vzorec ESR;
• krvný test biochemickou metódou na obsah kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
• štúdium množstva hormónov štítnej žľazy, ak sú ovplyvnené cervikálne lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
• biopsiu kostnej drene pri vykonávaní trepanobiopsie iliakálneho krídla, keďže cytologické vyšetrenie diagnózu definitívne nepotvrdí;
• scintigrafia s použitím gália.

Ak je Hodgkinov lymfóm definitívne definovaný, diagnóza sa formuluje s uvedením štádia, B-príznakov (ak existujú), oblastí masívneho postihnutia, postihnutia extranodálnych zón a sleziny. Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

• A - masívna mediastinálna lézia s mediastinálno-hrudným indexom (MTI) ≥ 0,33. MTI sa určuje v pomere maximálnej šírky mediastína a hrudníka (úroveň 5-6 stavcov hrudnej zóny);
• B - extranodálna lézia;
• C - ESR ≥ 50 mm/h v štádiu A; ESR ≥ 30 mm/h v štádiu B;
• D - porážka troch alebo viacerých lymfatických zón.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu sa uskutočňuje s prihliadnutím na štádiá a rizikové faktory ochorenia. Moderná terapia koreluje s presným overením nádorového subvariantu. Ak sa diagnostika zjednoduší a urobí sa „skupinová“ diagnóza (napr. „lymfóm vysokého stupňa“), potom je schopnosť poskytnúť pacientovi liečbu znížená.

Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu a ožarovanie sú zahrnuté do programov v závislosti od nozologickej diagnózy a stagingu ochorenia. Cytostatiká sa stávajú podľa programu CHOP:

Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu sa intenzívne uskutočňuje pri absencii leukemizácie. V tomto prípade sa vykonáva následná transplantácia autológnej kostnej drene, ktorá je pre pacientov vopred pripravená pred intenzívnou liečbou.

Úplná remisia po použití moderných programov sa vyskytuje u 70-90% pacientov s primárnym lymfómom. Prežitie bez relapsu po 20 rokoch s úplnou remisiou po prvom štádiu liečby presahuje 60 %.

Ako samoliečba chirurgická metóda nepoužiteľné pri diagnostike Hodgkinovho lymfómu. Radiačná terapia ako nezávislý režim sa používa v jednej dávke 1,5-2,0 Gy. Zóny klinicky postihnutých lymfatických uzlín sa ožarujú celkovou fokálnou dávkou Gy, ak sa použije len rádioterapia. Zóny profylaktického ožiarenia dostávajú -Gr. V Rusku sa používa technika širokopoľného ožarovania.

Pri diagnóze Hodgkinovho lymfómu sa primárni pacienti neliečia monochemoterapiou. Výnimkou sú oslabení senilní pacienti s hypopláziou kostnej drene po opakovaných cykloch chemoterapie. Účinok monochemoterapie je 15-30%, ale tiež poskytuje istý čas uspokojivý zdravotný stav a obmedzuje progresiu Hodgkinovho lymfómu u pacientov, ktorí nie sú schopní vykonávať moderné metódy liečby.

Chemoterapeutické lieky, režimy a kurzy používané na liečbu Hodgkinovho lymfómu

• Najčastejšie sa liečba uskutočňuje v mono režime s vinblastínom. Dávka - 6 mg / kg 1 krát týždenne. Interval sa predlžuje na 2-3 týždne po 3-4 injekciách.

1. 100 mg Natulan, celková dávka - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucilu (5 dní), celková dávka je mg.

• Primárni pacienti s Hodgkinovým lymfómom sú liečení kombinovanou chemorádioterapiou podľa schémy ABVD. Lieky zahrnuté v schéme sa injikujú do žily počas 1-14 dní. Konkrétne zavádzajú (s intervalom 2 týždňov medzi kurzami):

1. 375 mg / m² - dakarbazín;
2. 10 mg / m² - Bleomycín;
3. 25 mg / m² - doxorubicín;
4. 6 mg - vinblastín.

• Od 15. dňa po poslednom podaní liekov začína ďalší cyklus liečby. Uprednostňujte liečbu podľa režimu BEACOPP so zvyšovaním dávky:

1. prvý deň - intravenózne sa podáva 650 mg / m² cyklofosfamidu a 25 mg / m² doxorubicínu;
2. deň 1-3 (tri) dni - podáva sa 100 mg/m² etopozidu;
3. ôsmy deň - podáva sa 10 mg/m² bleomycínu a 1,4 mg/m² vinkristínu;
4. vnútri trvať 1-7 dní. - 100 mg/m² prokarbazínu a 2 týždne 40 mg/m² prednizolónu.

Prestávka pred ďalším kurzom je 7 dní (po užití Prednizolónu) a 21 dní po začiatku kurzu. Radiačná terapia sa vykonáva po chemoterapii.

Vysokodávková chemoterapia Hodgkinovho lymfómu (okrem pacientov v štádiu IA bez rizikových faktorov a histologickým variantom lymfoidnej prevahy, ktorí dostávajú iba jednu radiačnú terapiu na postihnutú oblasť - SOD 30 Gy) sa používa napr. schémy:

• doxorubicín - 25 mg / m² intravenóznou infúziou (zamín), bleomycín - 10 mg / m² (počas 10 minút) a vinblastín - 6 mg / m² (zamín) - v 1. a 15. deň;
• Dakarbazín - 375 mg / m² intravenózne zamín v dňoch 1-15.

Prestávka - 2 týždne, ďalšia kúra začína 29. deň od začiatku predchádzajúcej kúry.

• Cyklofosfamid - 650 mg / m² intravenózne (zamín) prvý deň;
• doxorubicín - 25 mg / m² intravenózne (zamín) prvý deň;
• Etopozid - 100 mg / m² intravenózne (zamín) v dňoch 1-3;
• Prokarbazín - 100 mg / m² perorálne v dňoch 1-7;
• Prednizolón - 40 mg / m² perorálne v dňoch 1-14;
• Vinkristín - 1,4 mg / m² - vstreknúť do žily na 8. deň ( maximálna dávka- 2 mg);
• Bleomycín - 10 mg/m2 intravenózne na 8. deň.

Ďalšia kúra sa začína 7 dní po užití Prednizolónu alebo na 22. deň od začiatku prvej kúry.

• Cyklofosfamid - 1250 mg / m² vo vnútri žily (60 minút) - 1. deň;
• doxorubicín - 35 mg / m² IV (zamín) prvý deň;
• Etopozid - 200 mg / m² IV (viac ako 60 minút) v dňoch 1-3;
• Prokarbazín - 100 mg / m² v dňoch 1-7;
• Prednizolón - 40 mg / m² perorálne v dňoch 1-14;
• Vinkristín - 1,4 mg / m² intravenózne prúdom na 8. deň (nie viac ako 2 mg);
• Bleomycín - 10 mg / m² IV (zamín) na 8. deň;
• Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF) subkutánne v dňoch 8-14.

Ďalšiu kúru začnite 7 dní po ukončení užívania Prednizolónu alebo na 22. deň od začiatku predchádzajúcej kúry.

• BCNU (karmustín) - 300 mg / m² v prvý deň;
• Etopozid - mg / m² v dňoch 2-5;
• Cytosar - 200 mg / m² každých 12 hodín v dňoch 2-5;
• Melfalan - 140 mg / m² na 6. deň;
• Automyelotransplantácia a/alebo návrat hematopoetických prekurzorových buniek z periférnej krvi na 8. deň.

• Cyklofosfamid 1,5 g/m2 v dňoch 1-4;
• Etoposid mg/m² každých 12 hodín, 6 injekcií v dňoch 1-3;
• BCNU (karmustín) 300 mg/m² v deň 1;
• Automyelotransplantácia a/alebo návrat hematopoetických prekurzorových buniek z periférnej krvi na 5. deň.

Radiačná terapia je ďalšou povinnou zložkou liečby. Ožarujú sa iba oblasti s počiatočným nádorovým procesom. Ak zlyhajú štandardné režimy chemoterapie, vykoná sa vysokodávková chemoterapia a transplantujú sa krvotvorné kmeňové bunky.

Na liečbu pacientov s obmedzenými štádiami sa používa liečebný program: 2-3 cykly ABVD a ožarovanie oblastí s nádorovým procesom - dávka 30 Gy. Ďalší kurz je o 2 týždne.

Informatívne video: moderné prístupy v liečbe relapsov a rezistentných foriem Hodgkinovho lymfómu

Alternatívna liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu ľudové prostriedky zahrnuté do všeobecnej terapie.

Liečba celandínom

Celandín na lymfóm

Skorocel sa zbiera v apríli až máji počas kvitnutia, rastlinu je vhodné zbierať mimo ciest a znečistených oblastí. Korene je potrebné čistiť nožom, nemusíte ich umývať a drviť. Vyhadzuje sa len minuloročné suché a špinavé lístie. Rastlinu nakrájajte na kúsky 2-3 mm. na čistej doske, kde sa mäso nezabíjalo.

Naplňte sterilizovanú 3-litrovú fľašu nasekaným skorocelom a utlačte čistým valčekom. Hrdlo fľaše zviažeme gázou a necháme 3 dni lúhovať pri izbovej teplote na tmavom mieste. Čistou drevenou tyčinkou prepichnite obsah zaváracieho pohára 3-5 krát denne na dno, ako kapustu s kysnutým kváskom.

Na 4. deň použite odšťavovač na vylisovanie šťavy. Získajte cca. celandínová šťava. V sterilizovaných fľašiach (pohároch) dajte šťavu na 2 dni na tmavé miesto. Vložte koláč rastliny späť do fľaše a pridajte vodku alebo silný mesačný svit - ml. Trvať na tom - 8-9 dní v tme. Potom oddeľte tinktúru od hustej a dajte ju vylúhovať ako šťavu. Po 2 dňoch šťava získa farbu čaju, alebo zakaleného čaju. Šťavu a nálev nalejeme do fliaš. Zatvorte ich plastovými zátkami a nalepte štítkom s dátumom výroby.

Na liečbu Hodgkinovho lymfómu (alebo akejkoľvek rakoviny) bude potrebná šťava z skorocelu. Na liečbu vezmite:

• 1-2 stupeň - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka (kysnutý mliečny výrobok) - 1 krát za noc. Môžete ešte piť mlieko - 100 ml. Kurz bude potrebovať 0,5 litra alebo trochu viac;
• 3-4 stupne - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka - 2 krát s intervalom 12 hodín. Na kurz to bude trvať 0,7 litra. Zvážte túto techniku ​​​​ako hlavný liek.

Na prevenciu ochorenia budete potrebovať - ​​350 ml. Urobte si krvný test po každej fľaši šťavy, ktorú vypijete. Po prvom týždni je možné zhoršenie stavu, po týždni dôjde k zlepšeniu, ktoré ukáže krvný test.

Doplnkovou (súbežnou) úpravou bude gaštanové pivo. Na jeho prípravu:

• gaštany (20-30 ks) Pestovanie v parku, rozdeľte na 2-4 časti a zložte fľašu - 3 l;
• pripravte zmes bylín: pridajte harmanček a nechtík, rebríček a podbeľ k skorocelu (5 polievkových lyžíc) - každý po 2 polievkových lyžiciach. l. Collect (1 polievková lyžica.) Umiestnite do vrecka na gázu s kúskom kremíka a položte na dni fľaše;
• nalejte gaštany a trávu so srvátkou, pridajte kyslou smotanou (1 polievková lyžica);
• zviažte hrdlo fľaše gázou v 2 vrstvách a položte ju na okno, ale nie pod priame slnečné lúče;
• akonáhle začne fermentácia (po 2-3 týždňoch), musíte konzumovať 1-2 polievkové lyžice / deň, pričom do fľaše pridáte roztopenú vodu a med (cukor).

Súbežnou liečbou môže byť kalina. Naplní fľašu - 3 litre. 4/5 objemu a zalejeme rozpustenou vodou s medom (cukrom). Pri hypertenzii je kalina nahradená suchou aróniou. Dni pitia - každý 1 polievková lyžica, doplnená sladkou vodou. Dosť na sezónu jeseň-zima. Raz týždenne je užitočné piť odvar z paliny (alebo prášku z paliny - 0,5 lyžičky), klinčekov a orechovej tinktúry.

Diéta pre malígny Hodgkinov lymfóm

Zdravá výživa pre lymfóm

Výživa pre Hodgkinov lymfóm je zameraná na obnovu tela a zvýšenie imunitného systému po liečbe. Produkty by mali poskytnúť telu dostatočné množstvo kalórií (bielkoviny), vitamíny. Musia sa podieľať na krvotvorbe, zvyšovať hemoglobín, aby telo mohlo bojovať s rakovinou.

Diéta pre Hodgkinov lymfóm je vyvinutá podľa odporúčaní odborníka na výživu alebo ošetrujúceho lekára. Mala by byť častá a zlomková, pretože po chemoterapii či ožarovaní pacienti pre nevoľnosť nemajú chuť do jedla a nezjedia veľkú porciu. Jedlo by malo vzbudzovať chuť do jedla svojím vzhľadom, vydávať príjemnú vôňu a mať izbovú teplotu. Chuť do jedla nepridajú teplé a studené jedlá, rovnako ako príliš horúci čaj.

Pred jedlom musíte vypiť pohár vody, džúsu, kompótu alebo teplého čaju. V druhom kurze môžete pridať malé množstvo korenia, majonézy alebo horčice na zvýšenie chuti do jedla.

Na počiatočné štádium lymfómy, lekári nepredpisujú špecifickú liečebnú diétu, obmedzujú len mastné, vyprážané a korenené solené jedlá. Pri progresívnej forme ochorenia je výživa postavená na udržanie životaschopnosti tela a vyhladenie vedľajších účinkov liekov.

Pri ťažkých prejavoch onkologických ochorení neexistuje jednotná diéta, ktorá by sa dala použiť v praxi, keďže je narušený metabolizmus pacienta: energia, sacharidy a bielkoviny. Toto porušenie je výsledkom vystavenia intoxikácii nádoru, v dôsledku ktorej dochádza k kachexii (vyčerpaniu).

Jednohlasný názor lekárov na túto otázku diétne jedlo pri lymfómoch a iných onkologických nádoroch v súčasnosti neexistuje práve pre špecifiká metabolizmu. Predtým sa verilo, že vysokokalorické jedlo tiež živí nádor, pretože je pascou pre všetky živiny. Existujú mylné teórie dodržiavať čiastočný alebo úplný pôst, jesť výlučne šťavy a vylúčiť vodu. Iní odborníci na výživu navrhujú minimalizovať jednoduché sacharidy z medu, cukru, cestoviny, chlieb a rožky, krupica a cukrovinky.

Nádory sa „živia“ glukózou, no umelým obmedzením sacharidov sa môže aktivovať glukoneogenéza, pri ktorej pri rozklade tukov a bielkovín vzniká glukóza z látok, ktoré sacharidy neobsahujú. Z tohto dôvodu sa vyskytuje hypoglykemický syndróm: v tele sa hladina glukózy dostane pod fyziologickú normu.

Neopatrná strava spolu s nešpecifickými reakciami orgánov na nádor pri lymfóme vedie k hypoglykémii. Preto z toho využívajú korekciu metabolických procesov metódami inzulínovej terapie.

Vedci tiež dospeli k záveru, že s nadbytkom vitamínu C sa stav pacientov počas liečby nádorov zhoršuje. Nadbytok vitamínov škodí pri chémii a ožarovaní. Popredné kliniky odporúčajú užívať multivitamíny s jedlom - 1-3 tablety / deň, ale nie viac.

Diétne odporúčania si vyžadujú flexibilný prístup a zohľadnenie stavu pacienta. Napríklad počas rastu nádoru sa zistí hypernatriémia (nadbytok sodných solí), ktorá zadržiava tekutinu v tele a spôsobuje opuch. V týchto chvíľach je potrebné obmedziť príjem soli, nejesť slané a údené jedlá, ale zvýšiť zdroje draselných solí v strave.

Ak pacient vôbec netoleruje jedlo bez soli, môže to ovplyvniť chuť do jedla. Potom sa do stravy pridávajú občerstvenie, ktoré zvyšujú chuť do jedla: kaviár, olivy v kombinácii s liekmi, ktoré odstraňujú sodík. Ak sa po chémii objaví časté zvracanie a hnačka, potom by sa sodné soli mali naopak v jedálnom lístku zvýšiť.

Moderní odborníci na výživu sa domnievajú, že s lymfómom neexistujú žiadne definitívne zakázané potraviny a výživa pre pacientov by mala byť úplná a príjemná. Ich jedálny lístok by sa mal rozmanitosťou a chuťou líšiť oveľa vyššie ako u zdravého človeka.

Dôsledky liečby a relapsu choroby

o moderné metódy liečbou v posledných 5-8 rokoch s Hodgkinovým lymfómom dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu (viac ako 5 rokov) a priaznivú prognózu u viac ako polovice pacientov zo všetkých prípadov. Najmenšia skupina zahŕňa pacientov s IA-IIA štádiami lymfómu. Pri malom množstve liečby je očakávaná dĺžka života 10 a viac rokov %. Skupina zahŕňa pacientov mladších ako 40 rokov bez rizikových faktorov. Kompletná remisia bola pozorovaná u 93-95% pacientov, priebeh bez relapsu - u 80-82%, 15-ročné prežitie - u 93-98% pacientov.

Za prítomnosti rizikových faktorov u pacientov so štádiom IIA, so štádiami IIB a IIIA je prežívanie bez recidívy v priebehu 5-7 rokov po ožiarení len 43-53 %. Pacienti prežívajú výlučne prostredníctvom progresívnej liečby relapsov.

Ak je diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, ako dlho žijú pacienti v strednej prognostickej skupine? Podľa štúdií bola 15-ročná miera prežitia 69%. Riziko recidívy Hodgkinovho lymfómu pri radikálnej rádioterapii bolo 35%, pri kombinovanej liečbe - 16%.

Dôležitý fakt! Ak sa objem radiačnej terapie zníži a pacientom v strednej prognostickej skupine sa ožarujú len oblasti počiatočnej lézie, nezníži to okamžité ani dlhodobé výsledky liečby. Hlavnou metódou liečby primárnych pacientov s Hodgkinovým lymfómom s akoukoľvek prevalenciou ochorenia je kombinovaná chemorádioterapia. Predpoveď lymfómu na 5 rokov - 80-90%.

Pacienti z nepriaznivej prognostickej skupiny sú liečení polychemoterapiou. Úplná remisia od účinnú liečbu bol 60-80 %. Recidíva Hodgkinovho lymfómu po zavedení nových liekov (Etoposid) v programe prvej línie a skrátení intervalov medzi injekciami bola 4 – 22 %.

V poslednej dobe sa liečba najčastejšie uskutočňuje podľa programu BEACOPP-14 so zavedením faktorov stimulujúcich kolónie od 9. do 13. dňa v štandardných dávkach a s obnovením kurzu v deň 15. Taktiež sa vykoná 8 cyklov chémie, potom ožarovanie, ako v režime BEACORR - základný. Účinok programu BEACOPP-14 je podobný programu eskalovaného BEACOPP, pričom toxicita je rovnaká ako v prípade základného programu BEACOPP. Ale program BEACOPP-14 je kratší ako program BEACOPP-basic a BEACOPP-eskalovaný program, čo mu dáva ďalšiu výhodu.

Pri použití radikálneho ožarovania po relapsoch sa pozorujú úplné remisie u 90% pacientov používajúcich polychemoterapiu akéhokoľvek režimu prvej línie. Dlhodobé remisie - v 60-70%, v závislosti od rozsahu lézie.

Pri diagnóze Hodgkinovho lymfómu závisí dĺžka života pacientov s relapsmi po polychemoterapeutickej alebo kombinovanej indukčnej chemorádioterapii od charakteru liečby ochorenia a odpovede na liečbu. Takíto pacienti sú rozdelení do troch skupín:

• Prvú skupinu tvoria pacienti, ktorí po prvom liečebnom programe nedosiahli úplnú remisiu. Ide o primárne rezistentných pacientov s mediánom prežitia 1,3 roka.
• Druhú skupinu tvoria pacienti s remisiou 1 rok a mediánom prežívania 2,6 roka.
• Do tretej skupiny patria pacienti s remisiou dlhšou ako 1 rok a mediánom prežívania 4,3 roka.

Po nasadení prvej a druhej línie chemoterapie podľa režimov CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP sa pozorujú opakované kompletné remisie (po primárnej remisii do 1 roka) u 10-15 % pacientov a u 50 -85 % pacientov s primárnou remisiou dlhšou ako 1 rok, vo veku 1 rok. Po opakovanej liečbe podľa programov prvej a druhej línie však len 11 % pacientov bolo štatisticky schopných žiť dlhšie ako 20 rokov a 24 % pacientov s primárnou remisiou viac ako 1 rok.

Po vysokodávkovej terapii je miera prežitia pacientov 3-5 rokov s predchádzajúcou remisiou dlhšou ako 1 rok a prítomnosťou dobrého celkového stavu 75%, u pacientov s remisiou kratšou ako 1 rok - 50%, u rezistentných pacientov - 20 %.

Prognostické znaky, ako sú B-symptómy, recidivujúce extranodálne lézie a trvanie remisie kratšie ako 1 rok, ovplyvňujú 3-ročné prežitie. Ak chýbajú, potom 100% pacientov môže žiť tri roky, prítomnosť jedného znaku znižuje prognózu na 81%, prítomnosť dvoch - až 40%, s tromi - to bude 0%.

Infekčné komplikácie ovplyvňujú letálnu toxicitu liečby vysokými dávkami. Podľa rôznych štúdií dosahuje 0-13%, ale pri transplantácii pri tretej alebo ďalšej recidíve dosahuje 25%. Z toho vyplýva, že hlavnou indikáciou vysokodávkovanej chemoterapie je prvý skorý a druhý relaps. Potrebné je aj špeciálne vybavenie a vyškolený zdravotnícky personál.

Adekvátne vyšetrenie a použitie moderných liečebných režimov úplné remisie boli zaznamenané u 70-80 % starších pacientov. Sprievodné ochorenia však zasahujú do celého rozsahu terapie. U takýchto pacientov je 5-ročné prežívanie bez recidívy iba 43 %, zatiaľ čo celkový priebeh bez recidívy je 60 %. Pacienti s lokálnymi štádiami, ktorí dostali adekvátnu liečbu, majú 5-ročnú prognózu prežitia 90 %.

Informatívne video: Relaps Hodgkinovho lymfómu

Komplikácie a rehabilitácia

Napriek vysokému percentu 5-ročného prežívania podľa štádií existujúce komplikácie zhoršujú kvalitu života a vedú k smrti.

Dôležité mať na pamäti! U pacientov je zvýšená náchylnosť na infekcie, najmä po splenektómii. Preto sa antibiotická terapia zavádza, keď sa objavia príznaky infekcie.

Po ožiarení mediastinálnej oblasti zostáva postradiačná pulmonitída prechádzajúca do pneumofibrózy. Fibróza pľúcneho tkaniva nastáva po ožiarení, ak sa počas chemoterapie použil Bleocin, zahrnutý v režimoch ABVD a BEACOPP. Preto je celková dávka Bleocinu nastavená na maximálne 200 mg/m². Na liečbu zápalu pľúc sa používajú kortikosteroidy a antibiotická terapia.

Neplodnosť je najzávažnejšou komplikáciou po chemoterapii podľa schémy MOPP a jej analógov (СОРР, LVPP atď.). Pretože chemoterapia a ožarovanie môžu spôsobiť ireverzibilnú sterilitu pacientok, pred liečbou sa diskutuje a navrhuje kryokonzervácia spermií/vajíčok a chirurgická transpozícia vaječníkov z oblasti plánovanej radiačnej terapie.

Najzávažnejším problémom je sekundárna tvorba rakoviny. Aj po roku od primárnej liečby Hodgkinovho lymfómu môže lymfogranulomatóza viesť k smrti pacienta. Systémové ochorenia a leukémie vznikajú následkami radiačnej terapie, solídne nádory – z ožiarenia orgánov a tkanív, kde začínajú rásť. Neskoré komplikácie po liečbe môžu viesť k úmrtnosti, čo znižuje 20-ročnú mieru prežitia o 20 %. Pacienti môžu ochorieť:

• dysfunkcia štítnej žľazy;
• kardiovaskulárna patológia;
• zápal pľúc;
• dysfunkcia pohlavných žliaz;
• sekundárne rakoviny.

Najhrozivejšia komplikácia - vzniká opakovaný malígny novotvar a predstavuje:

• sekundárna myeloidná leukémia - 2,2 %;
• non-Hodgkinov lymfóm - 1,8 %;
• solídny nádor - 7,5 %.

Pri použití polychemoterapie s alkylačnými činidlami bude percento rozvoja sekundárnej myeloidnej leukémie vysoké, pri použití schémy ABVD bude nízke. Časté sekundárne leukémie sú zaznamenané u pacientov s relapsmi Hodgkinovho lymfómu a opakovanou liečbou.

Vek nad 40 rokov a polychemoterapia alkylačnými liekmi v kombinácii s vysokoobjemovým ožarovaním sú ďalšími rizikovými faktormi pre rozvoj sekundárnej leukémie. Prežitie pri liečbe sekundárnej leukémie je niekoľko mesiacov, keďže sa ťažko liečia.

Vrchol rozvoja sekundárnej myeloidnej leukémie u pacientov s Hodgkinovým lymfómom nastáva po 5-7 rokoch pozorovania. Solídne nádory sa môžu objaviť v období od 5-7 rokov do 20 rokov. Rizikovým faktorom je vek nad 40 rokov a radikálna rádioterapia. Sekundárne nádory sa môžu vyvinúť v pľúcach, žalúdku, štítnej žľaze, v mliečnej žľaze, možný je melanóm. Fajčenie s Hodgkinovým lymfómom zvyšuje riziko návratu rakoviny.

Záver! Neskoré komplikácie vyžadujú neustále hľadanie optimálnych liečebných režimov lymfómu s prihliadnutím na prognostické faktory. Cieľom pátrania je znížiť dávku chemoterapie a ožarovania bez straty očakávaného účinku liečby.

Do akej miery bol pre vás článok užitočný?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Veľká vďaka!

Ďakujem vám za vašu správu. Chybu čoskoro opravíme

Lymfoidné tkanivo s tvorbou špecifických polymorfocelulárnych granulómov. Nádorovým substrátom Hodgkinovho lymfómu sú Reed-Sternbergove bunky (lakunárne histiocyty) – veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobulárne jadro. Prevažnú časť nádoru postihnutej lymfatickej uzliny tvorí granulóm so zhlukmi lymfocytov (prevažujú medzi nimi T-bunky), granulocytov, histiocytov, eozinofilov, plazmy a retikulárnych buniek. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknami vláknitého spojivového tkaniva vychádzajúcimi z puzdra.

Zdroj: okeydoc.ru

Ochorenie je pomenované po Thomasovi Hodgkinovi, ktorý v roku 1832 opísal sedem prípadov ochorenia a navrhol rozdeliť patológie do samostatnej nozologickej jednotky, ktorej spoločným znakom je zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny, kachexia (extrémne vyčerpanie organizmu ) a smrť.

Adekvátna a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, viac ako 50% pacientov môže dosiahnuť stabilnú remisiu.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje od 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a v priemere 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ochorenie sa vyskytuje v každom veku, spomedzi detských onkologických ochorení je na treťom mieste v prevalencii.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je B-bunkový nádor, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie týmusu.

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

• infekčné ochorenia - bunky lymfatického systému sa začínajú nekontrolovane deliť a podliehajú mutáciám pod vplyvom vírusov (herpevírusy, retrovírusy atď.);
• vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Barov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
• autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm, celiakia, systémový lupus erythematosus atď.;
• genetická predispozícia - genetické markery neboli identifikované, ale v rodinách, kde už boli takéto ochorenia diagnostikované, sa zvyšuje frekvencia Hodgkinovho lymfómu;
• vplyv karcinogénnych chemikálií - benzénov, anilínových farbív, solí ťažkých kovov, aromatických uhľovodíkov pesticídov a pod.;
• práce spojené s vystavením zvýšenému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, expozícii.

Formy ochorenia

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických charakteristikách postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách ochorenia spravidla neexistujú žiadne príznaky.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

• nodulárna (nodulárna) skleróza (typ 1 a 2)- najčastejšia forma ochorenia, sprevádzaná tvorbou kolagénových vlákien v lymfatických uzlinách vo vnútri hrudnej dutiny, ktoré rozdeľujú vytvorené nádorové tkanivo do mnohých zaoblených oblastí. Reed-Sternbergove bunky sa detegujú;
• lymfohistiocytárne (prevaha lymfatických uzlín)- klasický variant Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou veľkého počtu lymfocytov v postihnutom orgáne. Reed-Sternbergove bunky sú zriedkavé, Hodgkinove bunky sú bežné. Akumulácie lymfocytov sa navzájom spájajú a tvoria oblasti difúzneho rastu, fibróza a nekróza chýbajú. Najčastejšie sú postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
• lymfoidná deplécia- v postihnutom tkanive prevládajú Reed-Sternbergove bunky, medzi nimi sú badateľné jednotlivé inklúzie lymfocytov, ktorých hladina neustále klesá. Variant lymfoidnej deplécie zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia ochorenia a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
• zmiešaný bunkový variant- histologický obraz predstavuje veľké množstvo lymfocytov, eozinofilov, plazmocytov, Reed-Sternbergových buniek v postihnutom tkanive. Často sa nachádzajú ložiská nekrózy, polia fibrózy.

Zdroj: hematology.org

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri určovaní štádií Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy výsledky vyšetrenia a biopsie, určuje sa počet orgánov a tkanív zapojených do patologického procesu, prevalencia procesu nad alebo pod bránicou:

• I - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín;
• I E - I + zapojenie do patologického procesu jedného extralymfatického orgánu;
• II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín sú ovplyvnené na jednej strane (nad alebo pod) bránice;
• II E - poškodenie lymfoidného orgánu s nárastom 1-2 skupín lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane vzhľadom na bránicu;
• III - niekoľko skupín lymfatických uzlín je ovplyvnených na oboch stranách (hore a dole) bránice;
• III S - porážka sleziny sa spája;
• III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
• IV - difúzne alebo diseminované (multifokálne) poškodenie jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktoré môže byť sprevádzané poškodením lymfatických uzlín.

Výskyt príznakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začínajúcu exacerbáciu.

Fáza IV môže mať nasledujúce možnosti kurzu:

• A - žiadna intoxikácia;
• B - príznaky intoxikácie, strata hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
• a - neexistuje žiadna biologická aktivita z hľadiska krvných testov;
• b – zistená biologická aktivita.

Príznaky Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces vyvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa šíri a postihuje ďalšie orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách ochorenia spravidla neexistujú žiadne príznaky. Ako lymfatické uzliny rastú, sú bolestivé a objavujú sa príznaky spojené so stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• zväčšené lymfatické uzliny;
• poškodenie vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Postihnuté sú lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy týmus. Tiež lézia môže postihnúť akékoľvek orgány, slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pohrudnicu, kostné tkanivo môže byť zapojené do procesu.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

• horúčka, ktorá má vlnovitý charakter;
• nadmerné potenie v noci (výdatné nočné potenie);
• slabosť, apatia;
• nedostatok chuti do jedla;
• náhla strata hmotnosti bez dôvodu, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritickú úroveň;
• znížená imunita, náchylnosť na infekčné choroby.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín hrudníka sa vyvinú tieto príznaky:

• zachrípnutie hlasu;
• pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
• dysfágia (zhoršené prehĺtanie);
• dyspnoe (dýchavičnosť);
• cava syndróm (zhoršená cirkulácia v povodí hornej dutej žily);

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čím sa dosiahne maximálny efekt s minimálnym počtom komplikácií.

Keď sa proces rozšíri, existujú príznaky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zistí poškodenie lymfatických uzlín sleziny a pečene. V dôsledku nárastu týchto vnútorných orgánov je žalúdok stlačený a obličky sú premiestnené. Postihnutie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom bolesti v bruchu rôznej intenzity.

Poškodenie pľúc je spravidla sekundárne a je dôsledkom prechodu procesu z lymfatických žliaz mediastína do pľúc. Často sa zistí akumulácia tekutiny v pleurálnych dutinách.

Porážka nervového systému sa zistí po rozsiahlom rozšírení lymfogranulomatózy v lymfatických žľazách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne elementy rastú v epidurálnom tkanive a stláčajú miechu. Ochorenie v takýchto prípadoch prebieha ako nádor miechy s poruchami vedenia vzruchov citlivosti, parézami a paralýzami a bolesťami končatín.

Dva hlavné spôsoby poškodenia kostného tkaniva sú lymfohematogénne šírenie a klíčenie lymfogranulómu v kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zisťujú počas prvého roku ochorenia, sekundárne zmeny na kostiach sa objavujú po 1,5–2,5 roku od začiatku ochorenia. Zmeny v kostre sa vyskytujú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymfogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na priľahlé nervové pletene sa prejavuje intenzívnou bolesťou chrbtice, v postihnutých kostiach skeletu.

Pri liečbe pacientov s včasnými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je 5-ročná miera prežitia bez progresie 90%, v štádiu III - 60-80%, v štádiu IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Existujú aj známky biologickej aktivity procesu v dôsledku produkcie cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobínu v sére, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, hladiny ceruloplazmínu a laktátdehydrogenázy a koncentrácie fibrinogénu nad referenčné hodnoty. Výskyt príznakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začínajúcu exacerbáciu.

Diagnostika

Včasné odhalenie ochorenia je náročné vzhľadom na to, že klinické príznaky nemajú presne definovaný charakter a často vôbec neexistujú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom obraze postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Je pridelených niekoľko štúdií:

• klinické vyšetrenie a odber anamnézy- osobitná pozornosť sa venuje príznakom intoxikácie, palpácii všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nosohltanu, mandlí;
• biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickým a imunohistochemickým rozborom biopsie. Kritériom pre Hodgkinov lymfóm je prítomnosť špecifických Reed-Sternbergových buniek, nezrelých Hodgkinových buniek, v odobratom materiáli;
• laboratórny výskum- všeobecné a biochemické krvné testy, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v krvnom sére, obličkové a pečeňové testy. V klinickom krvnom teste zistia zvýšenie ESR, neutrofilná leukocytóza, je možná mierna eozinofília, zvýšenie koncentrácie fibrinogénu, trombocytóza, zníženie obsahu albumínov. V počiatočnom štádiu ochorenia krvné testy odhalia miernu leukocytózu, ktorá sa s progresiou ochorenia nahrádza leukopéniou;
• laboratórne hodnotenie funkcie štítnej žľazy- s poškodením cervikálnych lymfatických uzlín;
• imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva– identifikovať kvalitatívne a kvantitatívne poruchy väzby T-buniek imunity.
• röntgenové štúdie hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu- majú vedúcu úlohu pri určovaní povahy a identifikácii lokalizácie lézií;
• ultrazvuk brušná dutina – na rovnaký účel ako rádiografia;
• počítačová tomografia, magnetická rezonancia krku, hrudníka, brucha a panvy- umožňuje identifikovať prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
• trepanová biopsia- vykonáva sa v prípade podozrenia na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
• osteoscintigrafia- so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
• diagnostická laparotómia- používa sa na odber biopsií mezenterických a paraaortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Boli vyvinuté rôzne schémy terapie, ich výber sa vykonáva s prihliadnutím na typ a stupeň poškodenia, trvanie priebehu a závažnosti ochorenia a prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je B-bunkový nádor, ktorý sa vyvíja na pozadí imunodeficiencie T-buniek spôsobenej hypofunkciou týmusu.

Všeobecný liečebný režim pre lymfóm zahŕňa dve fázy:

• stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
• konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej radiačnej terapie a udržiavacích cyklov medikamentóznej terapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory, ktoré určujú závažnosť a prevalenciu nádorového procesu:

• zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických kolektorov;
• masívne poškodenie sleziny a / alebo mediastína;
• prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
• zvýšenie ESR o viac ako 30 mm / h v prítomnosti symptómov intoxikácie a o viac ako 50 mm / h v ich neprítomnosti.

Používajú sa rôzne varianty radiačnej terapie – od lokálneho ožarovania primárnych lézií v znížených dávkach až po ožarovanie všetkých lymfatických uzlín v štádiu IV A podľa radikálneho programu. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek v lymfatickom systéme, ožarovanie sa vykonáva v blízkosti lézií jeho regionálnych oddelení.

Polychemoterapia spočíva v súčasnom použití viacerých cytostatík. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), lieky sú predpísané na dlhé kurzy. Liečba je fázovaná, zabezpečuje dvojtýždňové cykly v dvojtýždňových intervaloch, po ukončení šiestich cyklov je predpísaná udržiavacia liečba.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čím sa dosiahne maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Najprv sa uskutoční úvodná polychemoterapia s ožiarením iba zväčšených lymfatických uzlín, potom - ožiarením všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po ožiarení sa udržiavacia chemoterapia uskutočňuje podľa jednej alebo druhej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje od 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a v priemere 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Ak je proces lokálny a prístupný pre chirurgická intervencia sa odstráni slezina, izolované lymfatické uzliny, jednotlivé konglomeráty lymfatických uzlín, po čom nasleduje ožarovanie v gama terapeutických jednotkách. Splenektómia je indikovaná aj pri ťažkej depresii krvotvorby, ktorá vylučuje cytostatickú liečbu.

Ak ochorenie progreduje a terapia zlyhá, je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné následky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

• sepsa;
• rakovina mozgu alebo miechy;
• tlak novotvaru na dýchacie cesty vedúci k asfyxii;
• syndróm hornej dutej žily;
• vývoj obštrukčnej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
• imunologické zmeny;
• črevná obštrukcia (s kompresiou čreva lymfatickými uzlinami);
• kachexia;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
• myokarditída a perikarditída;
• sekundárne malígne novotvary;
• porušenie metabolizmu bielkovín v obličkách a črevách;
• vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania.

Predpoveď

Adekvátna a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, viac ako 50% pacientov môže dosiahnuť stabilnú remisiu. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju liečebných režimov pre rôzne skupiny pacientov vybraných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri použití intenzívnych programov sa klinický účinok spravidla pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s včasnými a generalizovanými štádiami Hodgkinovho lymfómu je 5-ročná miera prežitia bez progresie 90%, v štádiu III - 60-80%, v štádiu IV remisia dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku a je treťou najčastejšou detskou rakovinou.

Nepriaznivé prognostické príznaky:

• masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom väčším ako 5 cm;
• lymfoidná deplécia;
• súčasná porážka troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
• rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka.

Prevencia

Špeciálne opatrenia na primárnu prevenciu Hodgkinovej choroby neboli vyvinuté. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnej prevencii - prevencii relapsov. Ľuďom, ktorí mali Hodgkinov lymfóm, sa odporúča vylúčiť fyzio-, elektrické a tepelné postupy, vyhnúť sa fyzickému preťaženiu, slnečnému žiareniu, práca spojená s vystavením škodlivým výrobným faktorom je pre nich kontraindikovaná. Aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov, vykonávajú sa krvné transfúzie. Aby sa predišlo nežiaducim udalostiam, ženám sa odporúča plánovať tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

Video z YouTube k téme článku: