Leukémia u detí: príčiny, typy, príznaky, moderné metódy liečby. Hypereozinofilné syndrómy Pozrite sa, čo je „eozinofilná leukémia“ v iných slovníkoch

EOZINOFÍLIA

Eozinofília(eozinofília; eozín + grécka fília láska, závislosť, synonymum pre eozinofilnú leukocytózu) - zvýšenie počtu eozinofilov v krvi v porovnaní s normou (normálny obsah eozinofilov v krvi u dospelých je 20,0-300,010 9 / l alebo 0,5-5 % všetkých leukocytov). Hypereozinofília alebo veľká eozinofília je stav, pri ktorom je obsah eozinofilov v krvi 15 % alebo viac, zvyčajne so zvýšením celkového počtu leukocytov. Eozinofily (eozinofilné granulocyty) sa počítajú (v % všetkých leukocytov) v krvných náteroch zafarbených metódou Romanovského-Giemsa.

Eozinofília sa vyskytuje v dôsledku zvýšenej produkcie eozinofilov v kostnej dreni; indikátorom toho je zvýšenie absolútneho počtu eozinofilných promyelocytov, myelocytov a metamyelocytov v kostnej dreni. Vo väčšine prípadov je E. ochrannou reakciou organizmu na vstup cudzích proteínových produktov do krvného obehu. V tomto prípade sa z granúl eozinofilov uvoľňujú prostaglandíny E 1 a E 2, ktoré majú antihistamínovú aktivitu.

Eozinofília neznámeho pôvodu sa niekedy vyskytuje u prakticky zdravých jedincov. Známe sú familiárne E. pozorované najmä u osôb s prevahou tonusu parasympatickej časti autonómneho nervový systém U niektorých pacientov dochádza pod vplyvom kortikosteroidov (najmä prednizolónu) k zníženiu počtu enzinofílií v krvi, čo naznačuje možnú úlohu adrenálnej insuficiencie v genéze eozinofílie.

Hypereozinofília sa pozoruje pri mnohých ochoreniach krvného systému, napríklad pri chronickej myeloidnej leukémii (často v kombinácii s bazofíliou - tzv. eozinofilno-bazofilná asociácia), myelofibróze, polycytémia, malígne lymfómy, lymfogranulomatóza, niekedy s akút leukémia, choroby ťažkého reťazca (pozri. Paraproteinemická hemoblastóza). Eozinofilná hyperleukocytóza (hyperleukocytóza spojená so zvýšením počtu eozinofilov) sa vyskytuje pri tzv. eozinofilnej leukémii, charakterizovanej úplnou náhradou kostnej drene eozinofilmi rôzneho stupňa zrelosti a prítomnosťou eozinofilných infiltrátov v pečeni, slezine, lymfatické uzliny.

Eozinofília sa pozoruje pri rakovine gastrointestinálneho traktu, genitálií, štítnej žľazy, obličiek, najmä pri prítomnosti metastáz v kostnej dreni, ako aj po splenektómii s difúznym variantom eozinofilného granulómu kostí.

Eozinofília v krvi sa môže kombinovať s lokálnou eozinofíliou, napríklad v spúte (s bronchitídou komplikovanou astmoidným syndrómom), výtokom z nosa (s alergická rinitída), v pleurálnom exsudáte (s novotvarmi pleury, hemotoraxom).

Ak sa zistí E., vykoná sa dôkladné helmintologické vyšetrenie. Podľa indikácií, ak je podozrenie na nádor alebo ochorenie krvného systému, v prípade potreby sa vykonávajú diagnostické punkcie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, kostnej drene - rezné biopsia nádorom podobné eozinofilné infiltráty gastrointestinálneho traktu atď.

Eliminácia alergénneho faktora a úspešná liečba základného ochorenia vedú k vymiznutiu eozinofílie

Eozinofily a eozinofily

Eldar Huseevič Anajev Vedúci výskumný pracovník Výskumného ústavu pulmonológie, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva

Eozinofily sú granulované biele krvinky nachádzajúce sa v malom množstve v krvi a tkanivách zdravých ľudí. Normálne je počet eozinofilov v krvi nižší ako 350 buniek / μl (až 6% všetkých leukocytov). Funkcie týchto buniek ešte nie sú úplne pochopené.

V klinickej praxi sa vyskytujú ochorenia a stavy, pri ktorých sa zvyšuje obsah eozinofilov v periférnej krvi a tkanivách (eozinofília). Zvýšenie počtu eozinofilov o viac ako 1500 buniek / μl sa označuje ako hypereozinofília.

Eozinofil ako samostatný bunkový prvok prvýkrát opísal Paul Ehrlich v roku 1879. Bol to on, kto použil kyslé farbivo eozín, pomenované po gréckej bohyni ranného úsvitu, na histologické farbenie krvi a tkanív. Ehrlich ukázal, že eozinofily tvoria 1 až 3 % leukocytov v periférnej krvi u zdravých jedincov.

Počas nasledujúcich 40 rokov sa nahromadilo veľa informácií o eozinofiloch: zvýšenie počtu buniek bolo spojené s bronchiálnou astmou (BA) a helmintickou inváziou. Po anafylaktickej reakcii sa tiež výrazne zvýšil počet eozinofilov v tkanivách zvierat. To naznačuje, že eozinofily sprostredkovávajú hypersenzitivitu pri anafylaxii. Táto hypotéza zostala hlavným vysvetlením funkcie eozinofilov od prelomu storočia až do 80. rokov 20. storočia. V 50. rokoch 20. storočia bola funkcia eozinofilov taká málo známa, že sa pravdepodobne pripisovali prekurzorom erytrocytov.

Morfológia eozinofilov

Pri optickom vyšetrení je priemer eozinofilov 12–17 µm; zvyčajne sú o niečo väčšie ako neutrofily. Na rozdiel od zrelých polymorfonukleárnych leukocytov (PMNL), ktorých jadrá majú asi štyri laloky, jadrá eozinofilov sa spravidla skladajú z dvoch lalokov spojených niťou. Hlavnou zvláštnosťou ich cytoplazmy je prítomnosť dvoch typov špecifických granúl (veľkých a malých), ktoré sú červené alebo oranžové. Dokonca aj v slabo zafarbených náteroch ich možno odlíšiť od granúl neutrofilov, pretože sú početnejšie a zreteľne väčšie. Veľké granuly obsahujú esenciálne proteíny, ktoré sú jedinečné pre eozinofily.

Patria sem veľký bázický proteín (BOP), eozinofilný katiónový proteín (ECP), eozinofilná peroxidáza (EPO), eozinofilný neurotoxín (EN), predtým nazývaný eozinofilný proteín X, a homológ BOP. Malé granuly obsahujú enzýmy arylsulfatáza B a kyslá fosfatáza, ktoré sa tiež nachádzajú v azurofilných granulách neutrofilov. Lyzofosfolipáza B (kryštály Charcot-Leiden) – enzým eozinofilných membrán – nehrá dôležitú úlohu v patogenéze chorôb a nemá žiadnu diagnostickú hodnotu.

V aktivovaných eozinofiloch je počet granúl výrazne znížený a bunky sú často vakuolizované, čím sú menej husté ako neaktivované eozinofily.

Funkcie eozinofilov

Funkcie eozinofilov nie sú presne známe. Majú mnohé z funkcií iných cirkulujúcich fagocytov, ako sú PMNL a monocyty. Hoci sú eozinofily schopné fagocytózy, sú menej účinné pri zabíjaní baktérií v nich ako neutrofily.

Kinetika eozinofilov

Eozinofily sú nedeliace sa granulocyty, ktoré sa podobne ako iné PMNL kontinuálne produkujú v kostnej dreni z jednej kmeňovej bunky. Eozinofilopoézu a diferenciáciu eozinofilov z progenitorových buniek regulujú T-lymfocyty vylučovaním faktora stimulujúceho kolónie granulocytov a makrofágov (GM! CSF), interleukínu-3 (IL-3) a IL! 5. Okrem toho IL-5 a GM-CSF aktivujú eozinofily, čím indukujú prechod buniek z normálnej na nízku hustotu (menej ako 1,085).

Životnosť eozinofilov je 10-12 dní. Po opustení kostnej drene, kde sa tvoria a dozrievajú do 3-4 dní, eozinofily cirkulujú v krvi niekoľko hodín (ich polčas je 6-12 hodín). Potom, ako neutrofily, opúšťajú krvný obeh a smerujú do perivaskulárnych tkanív, najmä pľúc, gastrointestinálneho traktu a kože, kde zostávajú 10-14 dní. Na každý eozinofil v periférnej krvi pripadá približne 200–300 eozinofilov v kostnej dreni a 100–200 v iných tkanivách.

Eozinofily v normálnom krvnom nátere tvoria 1 až 5 % leukocytov. V absolútnych číslach bolo ako norma braných 120-350 eozinofilov v 1 μl (120-350, 106 / l) periférnej krvi. Hladina od 500 do 1 500 eozinofilov / μl sa považuje za miernu eozinofíliu a viac ako 1 500 buniek / μl za hypereozinofíliu: strednú (1 500 - 5 000 buniek / μl) a závažnú (viac ako 5 000 buniek / μl).

Absolútny počet eozinofilov v periférnej krvi sa u zdravých ľudí líši. Denné výkyvy v počte eozinofilov sú nepriamo úmerné hladine kortizolu v plazme, pričom maximum nastáva v nočných hodinách a minimum ráno.

EOZINOFILNÁ LEUKÉMIA

(l. eozinophilica) chronická myeloidná leukémia, ktorej morfologický substrát predstavujú najmä acidofilné granulocyty (eozinofily).

Lekárske termíny. 2012

Pozrite si tiež výklady, synonymá, významy slova a čo je LEUKEMIA EOSINOPHILIC v ruštine v slovníkoch, encyklopédiách a príručkách:

  • LEUKÉMIA v populárnej lekárskej encyklopédii:
    - progresívne množenie patologicky zmenených (nezrelých) leukocytov nachádzajúcich sa vo zvýšenom množstve v krvotvornom tkanive, iných orgánoch a cirkulujúcej krvi; klasifikovať...
  • LEUKÉMIA v lekárskom slovníku:
  • LEUKÉMIA
    Leukémia (leukémia) je systémové ochorenie krvi charakterizované nahradením normálnej krvotvorby kostnej drene proliferáciou menej diferencovaných a funkčne aktívnych buniek - skoré ...
  • LEUKÉMIA v medicíne:
    (leukóza; leukémia + -oz; syn: leukémia je zastaraná, leukémia je zastaraná.) - všeobecný názov nádorov vznikajúcich z krvotvorných buniek a postihujúcich ...
  • LEUKÉMIA vo Veľkom encyklopedickom slovníku:
    (leukémia leukémia), neoplastické ochorenia krvotvorného tkaniva s poškodením kostnej drene a posunom normálnych krvotvorných výrastkov, zväčšením lymfatických uzlín a sleziny, ...
  • LEUKÉMIA vo Veľkej sovietskej encyklopédii, TSB:
    (z gréc. leukos - biely), leukémia, leukémia, nádorové systémové ochorenie krvotvorného tkaniva. U L. dochádza k porušeniu hematopoézy, vyjadrenej v ...
  • Eozinofilné
    ľahké maľovať...
  • LEUKÉMIA v Encyklopedickom slovníku:
    a, m., med. Rovnako ako leukémia; pozri aj ALEICEMIA. Leukémia - charakterizovaná...
  • LEUKÉMIA v Encyklopedickom slovníku:
    LEIKO3, -a, m. Nádorové ochorenie krvotvorného tkaniva. Aplikácia II. leukemický, th, ...
  • LEUKÉMIA vo Veľkom ruskom encyklopedickom slovníku:
    Leukémia (leukémia, leukémia), nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva s poškodením kostnej drene a posunom normálnych krvotvorných výrastkov, zvýšenie lymfat. uzly a...
  • LEUKÉMIA v Collierovom slovníku:
    (leukémia), skupina chorôb charakterizovaných premenou určitých krvotvorných buniek na malígne, ktorých neobmedzená reprodukcia vedie k ich náhrade za normálne kostné bunky ...
  • LEUKÉMIA v úplnej akcentovanej paradigme od Zaliznyaka:
    leiko "z, leiko" zy, leiko "pre, leiko" hovor, leiko "zu, leiko" zu, leiko "z, leiko" zy, leiko "zom, leuko" zami, leiko "ze, ...
  • LEUKÉMIA v Novom slovníku cudzích slov:
    (gr. leukos white) inak leukémia, leukémia je ochorenie krvotvorného systému, vyznačujúce sa nadmerným bujnením krvných elementov, spojeným s ich oneskorením ...
  • LEUKÉMIA v Slovníku cudzích výrazov:
    [inak leukémia, leukémia je ochorenie krvotvorného systému, vyznačujúce sa nadmerným bujnením krvných elementov, spojeným s oneskorením ich dozrievania, štrukturálnymi zmenami...
  • LEUKÉMIA v slovníku synonym ruského jazyka:
    aleukémia, leukémia, choroba, choroba, leukémia, lymfadenóza, ...
  • LEUKÉMIA v Novom výkladovom slovníku ruského jazyka od Efremovej:
  • LEUKÉMIA v Slovníku ruského jazyka Lopatin:
    leukémia,...
  • LEUKÉMIA v Úplnom pravopisnom slovníku ruského jazyka:
    leukémia,...
  • LEUKÉMIA v pravopisnom slovníku:
    leukémia,...
  • LEUKÉMIA v Ozhegovskom slovníku ruského jazyka:
    nádorové ochorenie krvotvorby...
  • LEUKÉMIA v Modernom výkladovom slovníku, TSB:
    (leukémia, leukémia), nádorové ochorenia krvotvorného tkaniva s poškodením kostnej drene a posunom normálnych krvotvorných výrastkov, zväčšením lymfatických uzlín a ...
  • LEUKÉMIA vo Výkladovom slovníku Efremovej:
    leukémia m. Choroba krvotvorného systému, charakterizovaná zmenou štruktúry, vlastností a pomeru krvi ...
  • LEUKÉMIA v Novom slovníku ruského jazyka od Efremovej:
    m. Choroba hematopoetického systému, charakterizovaná zmenou štruktúry, vlastností a pomeru krvi ...
  • LEUKÉMIA vo Veľkom modernom výkladovom slovníku ruského jazyka:
    m) Choroba hematopoetického systému, charakterizovaná zmenou štruktúry, vlastností a pomeru krvných elementov; leukémia, rakovina krvi...
  • FASCIIT EOZINOFILNÝ v lekárskom slovníku:
  • AKÚTNA LEUKÉMIA v lekárskom slovníku:
  • FASCIIT EOZINOFILNÝ v lekárskom slovníku:
    Eozinofilná fasciitída je ochorenie charakterizované kožnou zmenou podobnou sklerodermii, ktorá sa vyskytuje na pozadí eozinofílie. Etiológia a rizikové faktory - Akútne infekcie - ...
  • AKÚTNA LEUKÉMIA v lekárskom slovníku:
    Akútna leukémia je zhubné ochorenie hematopoetického systému; morfologický substrát – energetické články. Frekvencia. 13,2 prípadov na 100 000 obyvateľov u mužov...
  • EOZINOFILNÝ TEST S ADRENALÍNOM v medicíne:
    metóda približného štúdia funkčného stavu adenohypofýzy a kôry nadobličiek, založená na skutočnosti, že v ich normálnom stave je obsah acidofilných ...
  • LOKÁLNY EOZINOFILNÝ TEST v medicíne:
    pozri Test "kože...
  • EOZINOFILNÝ INDEX v medicíne:
    indikátorom dozrievania acidofilných granulocytov (eozinofilov) v kostnej dreni, čo je pomer počtu mladých buniek k počtu ...
  • TEST KOŽNÉHO OKIENKA (LOKÁLNY TEST MODRÉHO EOZINOFILU) v medicíne:
    alergický kožný test, ktorý spočíva v stanovení zmeny percenta eozinofilných granulocytov v bunkovom zložení tlače na skle odobratej z malého ...
  • EOZINOFILNÁ MONOCYTÓZA v medicíne:
    (monocytosis eozinophilica) pozri Monocytárna eozinofilná horúčka ...
  • MYELODYSPLASTICKÝ SYNDRÓM v lekárskom slovníku:
    Myelodysplastický syndróm (MDS) je skupina patologických stavov charakterizovaných poruchou krvotvorby vo všetkých klíčkoch, ktorá sa prejavuje pancytopéniou. MDS sa často mení na akútnu...
  • ALERGICKÁ NÁDCHA v lekárskom slovníku:
    Alergická nádcha je zápalové ochorenie prejavujúce sa komplexom symptómov vo forme nádchy s upchatým nosom, kýchaním, svrbením, nádchou, edémom sliznice...
  • SYSTÉMOVÁ SKLERODERMIA v lekárskom slovníku:
  • CELIACIA v Lekárskom slovníku.
  • CHRONICKÁ MYELOLEUKÓZA v lekárskom slovníku:
    Chronická myeloidná leukémia (CML) je charakterizovaná proliferáciou buniek monocytového a granulocytového pôvodu so zvýšením počtu leukocytov v periférnej krvi až o 50x109/l vyššie. ...
  • HORÚČKA ŽLTÁ v lekárskom slovníku:
    Žltá zimnica - akút infekcia, charakterizovaný hemoragickým syndrómom, poškodením kardiovaskulárneho systému, pečene a obličiek. Etiológia. Pôvodcom je žltý vírus ...
  • CHRONICKÁ LYMFOLEUKÓZA v lekárskom slovníku:
    Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je charakterizovaná prudkým zvýšením počtu zrelých lymfoidných buniek v krvi, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni. Zdrojom nádoru je progenitorová bunka...
  • REUMATICKÉ OCHORENIA v Lekárskom slovníku.
  • ANEMIA APLASTICKÁ v lekárskom slovníku:
    Aplastické anémie sú skupinou patologických stavov charakterizovaných pancytopéniou v periférnej krvi v dôsledku inhibície hematopoetickej funkcie kostnej drene. Klasifikácia - Vrodené ...
  • PNEUMONIA EOZINOFILNÁ v lekárskom slovníku:
    Eozinofilná pneumónia je skupina ochorení charakterizovaných eozinofilnou infiltráciou pľúcneho tkaniva a eozinofíliou v periférnej krvi a/alebo CSF. Prevládajúci vek je...
  • TRVALÉ TEHOTENSTVO v Lekárskom slovníku.
  • POTRAVINOVÁ ALERGIA v lekárskom slovníku:
    Potravinové alergie sú pravidelne sa vyskytujúce symptómy spojené s konzumáciou určitých potravín a sú spôsobené hypersenzitívnymi reakciami. Skutočné potravinové alergie sa zistia približne...
  • HYPOVITAMINÓZA A HYPERVITAMINÓZA E v lekárskom slovníku:
    Vitamín E (tokoferoly) je skupina vitamínov rozpustných v tukoch, ktoré sa nachádzajú v mnohých rastlinné oleje; chrániť nenasýtené lipidy bunkových membrán pred oxidáciou. Obsah…
  • GASTRITÍDA v lekárskom slovníku:
    Gastritída je lézia žalúdočnej sliznice s výraznou zápalovou reakciou v prípade akútneho priebehu alebo s morfofunkčným preskupením v prípade ...
  • CELIACIA v Lekárskom slovníku.
  • SYSTÉMOVÁ SKLERODERMIA v lekárskom slovníku:
    Systémová sklerodermia (SS) je difúzne ochorenie spojivového tkaniva, ktoré je výsledkom systémovej progresívnej dezorganizácie spojivového tkaniva s prevahou fibroatrofických kožných zmien...

Eozinofilná leukémia- pomerne zriedkavý typ myeloidnej leukémie (AML) charakterizovaný vysokým, až 80% obsahom blastových buniek periférnej krvi, budúcich eozinofilných leukocytov, v kostnej dreni a plazme. Tento druh nebezpečného ochorenia onkologickej povahy môže vzniknúť ako nové, nezávislé ochorenie alebo postihnúť ľudí akéhokoľvek veku s anamnézou hypereozinofilného syndrómu, teda stať sa jeho dôsledkom.

Eozinofilný typ patológie je myeloproliferatívne ochorenie, to znamená, že mutácia môže začať nielen v kmeňových, embryonálnych bunkách hematopoetického tkaniva, ale aj v zrelých krvinkách. Klonálne delenie abnormálnych bunkových štruktúr kostnej drene spojené s patologickými zmenami v sade chromozómov od reaktívneho (dochádza k zvýšeniu počtu mutovaných buniek v dôsledku ich nadmernej produkcie) zvyčajne nie je možné rozlíšiť. diagnóza eozinofilného syndrómu sa robí, ak má osoba v anamnéze chromozomálne abnormality, napríklad Downov syndróm alebo Klinefelterov syndróm. V iných prípadoch je diagnostikovaná eozinofilná leukémia.

Charakteristiky vývoja onkopatológie sú nasledovné:

  1. Blastocyty s vlastným programom ďalšej transformácie na eozinofily (leukocyty-mikrofágy, ktorých ochrannou funkciou je len absorbovať cudzie prvky, ktoré sa dostali do ľudského tela) pod vplyvom negatívnych faktorov začnú mutovať.
  2. Mutačný proces vedie k zastaveniu ich dozrievania na počiatočnej úrovni vývoja. Namiesto toho, aby sa premenili na zrelé eozinofily, schopné po vstupe do krvného obehu vykonávať prirodzené funkcie, strácajú schopnosť prirodzenej sebadeštrukcie a začínajú sa intenzívne deliť.

V dôsledku kombinácie týchto patologických procesov sa v periférnej krvi objavuje veľké množstvo leukocytov, ktoré nie sú schopné normálneho fungovania. Abnormálne bunky, ktoré sa nepretržite delia, zaberajú takmer celý objem biologickej tekutiny pretekajúcej cievami a vytláčajú z nej zdravé leukocyty, krvné doštičky a leukocyty. Takmer okamžite sa objavia ďalšie ložiská rakoviny v orgánoch, ktoré tvoria hematopoetický systém, pečeň a slezinu.

Klasifikácia eozinofilnej formy patológie

Na prenesenie eozinofilnej leukémie, ktorá je jedným zo subtypov krvnej onkopatológie, do štádia dlhodobej remisie, je potrebné vykonať adekvátnu terapiu, ale pre jej účel je potrebné poznať podstatu ochorenia a správne klasifikovať to. Klasifikácia, podľa ktorej je obvyklé rozdeliť eozinofilný podtyp onkologickej lézie tekutého média tela, v prvom rade zabezpečuje izoláciu vývojovej fázy.

Podľa tejto klasifikácie sa rozlišuje niekoľko štádií, z ktorých každý je pre abnormálne krvinky vlastný:

  1. Začatie alebo začiatok transformácie nádoru. Negatívny transformačný proces začína pod vplyvom nejakého patologického faktora a je charakterizovaný asymptomatickým priebehom.
  2. Propagácia. Blastocyty, prekurzory eozinofilov, ktoré sú súčasťou hematopoetického tkaniva kostnej drene, sa začnú rýchlo deliť. V tomto štádiu vývoja sa môžu objaviť nešpecifické a mierne znaky.
  3. Progresia. Nástup bunkovej malignity, v dôsledku ktorej sa vyvíja eozinofilná leukémia. V tomto štádiu sa objavujú výrazné histologické príznaky a akútne klinické príznaky.
  4. Metastáza. Rakovina krvi sa aktívne šíri po celom tele a prerastá do iných orgánov.

Tiež choroba je rozdelená do typov. Takýto výber však možno považovať za verbálny, pretože nesúvisí s typom vývoja onkologického procesu, ako pri epiteliálnych rakovinových nádoroch, ale priamo závisí od diferenciácie buniek, v ktorých mutácia začala. Akútna leukémia teda vzniká v úplne nezrelých blastoch, preto prebieha agresívnejšie a najčastejšie končí smrťou. Chronický typ patologického procesu je spojený s malignitou buniek kostnej drene v posledných štádiách dozrievania alebo zrelých krviniek, ktoré sú súčasťou periférnej krvi, v dôsledku čoho sa onkopatológia vyvíja veľmi pomaly a nemá sklon k agresii.

Príčiny ochorenia hematopoetických orgánov

Hoci vedci pracujúci v oblasti onkológie nemajú úplnú dôveru v predpoklady, ktoré vyvolávajú výskyt mutačných zmien v bunkách tekutého spojivového tkaniva nášho tela, majú tendenciu tvrdiť, že hlavné príčiny patologického javu spočívajú v genetická predispozícia. Onkológia krvi sa najčastejšie objavuje v rodinách, kde boli zaznamenané prípady vývoja tejto choroby aj pred niekoľkými generáciami. Tiež eozinofilná leukémia môže byť spustená radom chorôb infekčnej a vírusovej etiológie. Toto tvrdenie je založené na schopnosti niektorých patogénnych mikroorganizmov spôsobiť degeneráciu krviniek a výskyt nezvratných mutácií v nich.

Patológia môže byť spôsobená následkom iných chorôb:

  • onkologické;
  • imunodeficiencie;
  • poškodenie pľúc;
  • závažné alergické reakcie;
  • chemická otrava;
  • gastrointestinálne ochorenia;
  • vaskulitída;
  • systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  • kardiovaskulárna patológia.

Tieto dôvody možno zaznamenať u mnohých ľudí a nie všetky podliehajú rozvoju onkologických lézií krvi. V tejto súvislosti hovoria onkológovia-klinickí lekári o prítomnosti určitých rizikových faktorov, ktoré môžu urýchliť vývoj ochorenia a zhoršiť jeho priebeh.

Najčastejšie je táto úloha priradená nasledujúcim faktorom:

  1. Vystavenie toxickým látkam lieky... Medzi zjavné karcinogény patria antibakteriálne lieky, najmä penicilíny a väčšina cytostatík.
  2. Priemyselné toxíny. Niektoré hnojivá a ropné produkty sa môžu stať provokatérmi rakoviny krvi.
  3. Vystavenie žiareniu. Medzi pacientmi hematoonkológov sú veľmi často ľudia, ktorí žijú v oblasti so zvýšeným radiačným pozadím alebo ktorí prešli niekoľkými kurzami radiačnej terapie.

Dôležité! Odborníci poukazujú aj na závislosť rýchlosti progresie patologického javu od prítomnosti u človeka zlé návyky fajčenie alebo závislosť na alkohole. Aj keď tento faktor dodnes nemá vedecký základ, zo štatistík je zrejmé, že ľudia so závislosťami tvoria gro pacientov v onkologických ambulanciách.

Chronická eozinofilná leukémia (CEL)

Chronická eozinofilná leukémia je generalizovaný proces s vysokou hladinou eozinofilov v periférnej krvi, tkanivách a kostnej dreni. U každého pacienta choroba postupuje individuálne, s porušením určitého algoritmu dozrievania buniek.

Chronická forma je sprevádzaná nasledujúcimi prejavmi:

  • zvýšená telesná teplota;
  • slabosť;
  • bledosť kože;
  • zväčšenie sleziny, pečene, lymfatických uzlín.

Symptómy chronickej eozinofilnej leukémie sú zvýšené v dôsledku sprievodných ochorení.

Chronická forma eozinofilnej leukémie sa vyskytuje v dôsledku:

  • bronchiálna astma;
  • hypereozinofilný syndróm;
  • kostné granulómy;
  • dermatóza;
  • žihľavka.

Veľká časť choroby má reaktívny charakter. Pretože zvýšená hladina eozinofilov je zaznamenaná, keď: alebo je nevyhnutné vykonať diferenciálnu diagnostiku.

Hypereozinofilný syndróm

Hypereozinofilný syndróm a eozinofilná leukémia sú vzájomne súvisiace patológie a v medicíne sa považujú za neoddeliteľné. Eozinofilná leukémia pomerne často označuje syndróm, ktorý je súčasťou vodnej elektrárne. Ochorenie sa vyvíja najmä u ľudí vo veku od 20 do 50 rokov a príznaky závisia od postihnutých orgánov.

Diagnóza sa stanoví, keď sa počet eozinofilov za posledných 6 mesiacov zvýšil o 10% oproti norme. Ochorenie sa prejavuje nechutenstvom, slabosťou, dýchavičnosťou, horúčkou. Pri poškodení kardiovaskulárneho systému má pacient malú šancu na úspešný výsledok.

Symptómy sprevádzajúce onkologický proces

Eozinofilná leukémia je zvyčajne náhodným nálezom, pretože je po dlhú dobu úplne asymptomatická. Prvé príznaky tejto patológie sú najčastejšie potom, čo sa zovšeobecní a začne aktívne metastázovať. Na jej liečbu je v tejto chvíli už neskoro a pacientka je klasifikovaná ako nevyliečiteľná.

Aby sa tomu zabránilo, hematoonkológovia odporúčajú študovať možné nešpecifické príznaky, ktoré sa môžu objaviť na začiatku patologického procesu:

  1. Strata chuti do jedla, strata hmotnosti, neustála únava, horúčka a nadmerné potenie. Výskyt týchto príznakov by mal upozorniť každú osobu, pretože ide o bežné prejavy akejkoľvek onkológie.
  2. Hematologické príznaky (časté bezdôvodné podliatiny a modriny, ktoré sa náhle objavia na ktorejkoľvek časti kože, neustále krvácanie z nosa, dlhodobo sa nehojace rany a odreniny).
  3. Zjavné alebo rozmazané dýchacie dysfunkcie (pretrvávajúci suchý kašeľ, dýchavičnosť). Ich vzhľad je spojený s rozvojom pľúcnej fibrózy na pozadí poškodenia eozinofilnej krvi.
  4. Zmeny na koži (svrbenie a vyrážka neznámeho pôvodu, výskyt tvrdých podkožných uzlín). Takéto príznaky sa pozorujú u takmer 60% pacientov s onkológiou krvi.
  5. Neurologické príznaky. Veľmi často sa vyskytujú negatívne prejavy z nervového systému (porucha pamäti, zmena správania).

Tiež s aktívnou progresiou ochorenia dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín, pečene a sleziny, objavuje sa bolesť kĺbov a svalov a zhoršuje sa videnie. Tieto zmeny sa vyskytujú v dôsledku objavenia sa veľkého množstva protizápalových cytokínov uvoľňovaných eozinofilnými bunkami v krvnom obehu, ako aj v dôsledku nástupu trombózy malých krvných ciev.

Diagnóza ochorenia

Náhodné alebo klinické podozrenie na eozinofilnú leukémiu si vyžaduje hlbší výskum. , umožňujúci vyvrátiť alebo potvrdiť ochorenie, začína všeobecným. Potvrdzuje to prítomnosť zvýšeného obsahu leukocytov, menovite eozinofilov, v 1 μl (mikrolitri) telovej tekutej látky, pričom je znížený počet krvných doštičiek a erytrocytov. Takéto zmeny naznačujú vývoj eozinofílie sprevádzajúcej eozinofilný typ leukémie.

Ďalšia laboratórna diagnostika potrebná na objasnenie diagnózy zahŕňa nasledujúce štúdie:

  1. Cytogenetická analýza. Vykonáva sa na identifikáciu atypických zmien v sade chromozómov, ktoré umožňujú objasniť typ rozvíjajúcej sa leukémie a určiť formu myeloidnej leukémie.
  2. Imunofenotypizácia. Odhalenie abnormálnych buniek, ktoré prešli malignitou, pomocou určitej látky. Takáto diagnóza umožňuje odborníkom určiť, ktorá leukémia, akútna alebo chronická, sa vyvíja v hematopoetických orgánoch a periférnej krvi.
  3. Biopsia kostnej drene. Tenkoihlová punkcia, cez ktorú sa odoberie bioptický materiál z panvových alebo prsných kostí, umožňuje potvrdiť správnosť predpokladanej diagnózy.

Okrem laboratórnej diagnostiky sa vykonáva aj inštrumentálna diagnostika, ktorá umožňuje rozlíšiť chronickú a akútnu leukémiu. Najinformatívnejšie metódy hardvérových diagnostických štúdií sa považujú za röntgenové vyšetrenie pľúc, ultrazvuk brušná dutina CT a MRI.

Hlavné metódy liečby

Eozinofilná leukémia je v súčasnosti klasifikovaná ako liečiteľné ochorenie, ktoré je spojené s veľkým pokrokom v liečbe krvnej onkológie. Navyše nielen tí pacienti, ktorým bola diagnostikovaná chronická leukémia, sa môžu uzdraviť. Pozitívny trend je zaznamenaný aj v prípade, keď sa vyvinie akútny, predtým považovaný za nevyliečiteľný, eozinofilný typ ochorenia. Hlavnou liečbou sú dlhodobé kurzy

  • Ožarovanie. Rádioaktívne ionizujúce lúče poskytujú nevyhnutnú terapeutickú pomoc v prípade objavenia sa metastatických lézií vo vnútorných orgánoch a kostrovom systéme.
  • ... Zlatý štandard terapie na úplné vyliečenie leukémie. Transplantácia kmeňových buniek však nie je prípustná u všetkých pacientov, navyše pri hľadaní vhodného darcu sú značné ťažkosti, a preto je čas na operáciu vo väčšine prípadov stratený.
  • Dôležité! Napriek ťažkostiam a dĺžke liečby by sme nemali zúfať, keď sa dozvieme hroznú diagnózu leukémie. V súčasnosti prebiehajú klinické štúdie inovatívnych spôsobov liečby tohto ochorenia, preto u väčšiny pacientov hrozba predčasnej smrti v blízkej budúcnosti ustúpi a budú reálne šance na úplné vyliečenie.

    Možné komplikácie a následky

    Najhroznejším dôsledkom eozinofilnej leukémie je skorá smrť. Príčiny smrti, často sprevádzajúce ochorenia eozinofilného typu, spočívajú v možné komplikácie, ktorý vyvoláva akútnu leukémiu.

    Najnebezpečnejšie s vysokým rizikom úmrtia sú:

    • hemoragický syndróm, ktorý vedie k výskytu rozsiahleho vnútorného alebo vonkajšieho krvácania, ktoré je veľmi ťažké zastaviť v dôsledku výrazného poklesu počtu krvných doštičiek v krvi;
    • neuroleukémia (klíčenie mutovanými bunkami nervových tkanív). Táto komplikácia, ktorá často vedie k leukémii, je spojená s poškodením eozinofilných buniek mozgu;
    • zlyhanie obličiek alebo srdca.

    Zákernosť krvnej onkológie spočíva nielen v tom, že je ťažké ju identifikovať kvôli dlhému asymptomatickému priebehu, ale aj v absencii opatrení, ktoré bránia rozvoju ochorenia. Jedinou prevenciou, ktorá môže pomôcť včas odhaliť patologický proces, sú pravidelné krvné testy.

    Dĺžka života

    Životnú prognózu u pacientov s diagnostikovanou eozinofilnou leukémiou možno nazvať upokojujúcou. Takmer polovica pacientov žije viac ako 10 rokov. Priemerná dĺžka života priamo súvisí so závažnosťou leukémie, prítomnosťou lézií vnútorné orgány a primeranosť liečby. Ale vzhľadom na skutočnosť, že väčšina prípadov tohto ochorenia je zistená veľmi neskoro, keď sa u človeka vyvinuli lézie mozgu, pľúc alebo srdca, priaznivú prognózu možno považovať len za podmienenú.

    Viac ako 90 % pacientov tvoria muži, zvyčajne starší. WHO klasifikuje hypereozinofilný syndróm ako myeloproliferatívne ochorenie, pričom uznáva, že nie vždy sa vyskytuje na úrovni kmeňových buniek. Je takmer nemožné rozlíšiť klonálnu proliferáciu eozinofilov od reaktívnej proliferácie spôsobenej neprimeranou nadmernou produkciou cytokínov. Ak neexistujú žiadne známky klonality (napríklad chromozomálne abnormality), vykoná sa diagnóza hypereozinofilného syndrómu; inak je diagnostikovaná eozinofilná leukémia.

    Etiológia hypereozinofilného syndrómu nie je známa. Predpokladá sa, že GM-CSF, IL-5 a IL-7 sú zodpovedné za nadmernú tvorbu eozinofilov. Napriek výraznému sklonu k trombóze sa nezistili žiadne špecifické poruchy v koagulačnom a fibrinolytickom systéme.

    Poškodenie vnútorných orgánov:

    Poruchy krvotvorby. Absolútny počet eozinofilov sa zvyčajne pohybuje od 3000 do / μl; diagnóza sa stanoví, ak počet eozinofilov počas 6 mesiacov alebo dlhšie presiahne / μl a neexistujú žiadne iné príčiny eozinofílie. Eozinofily sú zvyčajne malé zrelé bunky so zníženým počtom granúl. U polovice pacientov sa odhalí normocytická normochromická anémia. V kostnej dreni je zvýšený počet myeloidných buniek, 25-75% z nich sú eozinofily s nárastom počtu nezrelých elementov. Obsah myeloblastov nie je zvýšený, chromozomálne abnormality chýbajú.

    Poškodenie nervového systému (40-70% prípadov) sa prejavuje embóliou mozgových ciev, encefalopatiou a senzorickou neuropatiou. V biopsiách sa zistia len nešpecifické zmeny.

    Postihnutie pľúc (40-50 % prípadov) sa zvyčajne prejavuje dlhotrvajúcim neproduktívnym kašľom. Pri absencii srdcového zlyhania a PE sa funkčné testy pľúc nezmenili. Na röntgenových snímkach sa zistí fokálne alebo difúzne poškodenie pľúc len u 20 % pacientov. Bronchiálna astma s hypereozinofilným syndrómom je zriedkavé.

    Iné myeloproliferatívne ochorenia. Hypereozinofilný syndróm je zriedkavo sprevádzaný ťažkou myelofibrózou a hyperpláziou iných bunkových línií.

    Eozinofília s poškodením jednotlivých orgánov nie je sprevádzaná viacnásobným poškodením orgánov, ktoré sa často pozoruje pri hypereozinofilnom syndróme.

    III. Diagnostika. Kritériá pre hypereozinofilný syndróm:

    1. Pretrvávajúca eozinofília viac ako 1500 μl "6 počas 6 mesiacov.

    2. Neprítomnosť helmintiázy, alergických reakcií a iných príčin eozinofílie.

    3. Známky poškodenia vnútorných orgánov.

    4. Absencia chromozomálnych abnormalít (inak je diagnostikovaná eozinofilná leukémia).

    Podrobná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie, všeobecná analýza krvný obraz, ukazovatele funkcie pečene a obličiek, rozbor moču.

    Hladina IgE a sérologické testy na kolagenózu.

    Rentgén hrude.

    Cytologické, histologické a cytogenetické vyšetrenie kostnej drene.

    Biopsia kožných lézií.

    Opakované štúdie výkalov pre helminty a ich vajíčka.

    Štúdium obsahu dvanástnika a sérologické vyšetrenie strongyloidózy.

    Výsev na médiá pre baktérie, mykobaktérie a huby.

    IV. Predpoveď. Viac ako 75% pacientov prežíva 5 rokov a 40% - 10 rokov alebo dlhšie, v závislosti od úspešnosti liečby lézií vnútorných orgánov. Prognóza je nepriaznivá pre refraktérne srdcové zlyhanie a leukocytózu nad / μl.

    V. Liečba. Kým sa neobjavia známky poškodenia vnútorných orgánov, terapia by sa mala zdržať. Najúčinnejšie sú glukokortikoidy. S obnovením funkcie orgánu a znížením počtu eozinofilov na hornú hranicu normy sa liečba zastaví. Ak je prednizón neúčinný, je predpísaná monochemoterapia s hydroxymočovinou, vinkristínom alebo chlorambucilom. Je potrebné vyhnúť sa polychemoterapii. Leukaferéza je zbytočná, pretože hladina eozinofilov sa vráti na pôvodnú úroveň do 24 hodín. Často sa predpisujú protidoštičkové látky (aspirín) alebo antikoagulanciá (warfarín), ktorých účinnosť však nebola preukázaná.

    Hypereozinofilný syndróm, literatúra:

    Bain BJ. Eozinofilné leukémie a idiopatický hypereozinofilný syndróm. Br J Haematol 1996; 95:2.

    Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Klasifikácia myeloidných novotvarov podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO). Krv 2002; 100: 2292.

    Weller PF, Bubley GJ. Idiopatický hypereozinofilný syndróm. Krv 1994; 83: 2759.

    Autoimunitné symptómy

    V súčasnosti sa diskutuje o tom, či existujú významné rozdiely medzi ES a akútnou eozinofilnou leukémiou (OEL). Neexistovala žiadna zhoda, ale pravdepodobne sa vyskytli niektoré prekrývajúce sa príznaky. Existujú dva typy klinického výsledku a stupeň viscerálneho postihnutia. Pacienti so symptómami primárnych lézií srdca a pľúc, ako aj vaskulitídy, v nasledujúcom najpravdepodobnejšom klinickom priebehu zodpovedajúcom diseminovanej vaskulitíde. Na druhej strane sa zdá, že pacienti s primárnou hepatoplenomegáliou, nezvyčajne vysokým počtom eozinofilov v krvi a rýchlym klinickým zhoršením trpia malígnym OEL.

    ES je u detí veľmi zriedkavý. Možno pozorovať varianty ochorenia, ktoré sa vyznačujú izolovaným poškodením určitých orgánov. Primárne srdcové ochorenie, pri ktorom je diagnostikovaná endokarditída s endomyokardiálnou fibrózou, môže byť v skutočnosti variantom ES.

    Sú známe ďalšie autoimunitné stavy, ktoré sa vyskytujú pri eozinofílii: eozinofilná fasciitída, reumatoidná artritída, periarteritis nodosa, chronická hepatitída regionálna enteritída, eozinofilná cystitída, eozinofilná gastroenteritída a infikovaný gastro-peritoneálny skrat (pozri tabuľku). Existuje zhoda, že eozinofília pri chronickej peritoneálnej dialýze má autoimunitnú povahu. Úplná diskusia o každej z klinických možností presahuje rámec tejto kapitoly, niektoré z nich sú uvedené nižšie v kontexte. odlišná diagnóza pre pacientov, ktorí majú symptóm eozinofílie.

    Okrem systémových autoimunitných ochorení možno eozinofíliu pozorovať pri lokálnych zápalových procesoch, ktoré môže byť ťažké odlíšiť od skorých štádií ES. Niektoré z týchto imunitných ochorení sú opísané nižšie.

    Eozinofilná fasciitída. Eozinofilná fasciitída je ochorenie postihujúce tvár a kožu, ktoré je ťažké odlíšiť od sklerodermie. Od sklerodermie sa líši relatívne akútnym začiatkom, nástupom po nezvyčajnom cvičení a citlivosťou na kortikosteroidné hormóny. Eozinofília sa zvyčajne nachádza v krvi a kožnom tkanive. Na rozdiel od sklerodermie má v patogenéze zápalového procesu pri eozinofilnej fasciitíde väčší význam degranulácia mastocytov ako ukladanie imunitných komplexov.

    Eozinofilná gastroenteritída. Pri eozinofilnej gastroenteritíde zrejme pôsobí autoimunitný mechanizmus aktivácie komplementovej kaskády mastocytmi. U pacientov sa vyskytujú symptómy ako popoludňajšia nevoľnosť, vracanie, záchvaty, bolesť v pupku a riedka vodnatá stolica. Stolica môže obsahovať Charcot-Leidenove kryštály, ktoré sú degradačnými produktmi eozinofilov. Rektoskopia alebo rektosigmoidná biopsia často odhalí zhrubnutie črevnej steny. Patogenéza tohto ochorenia nie je úplne objasnená, existujú však silné dôkazy v prospech autoimunitného mechanizmu jeho vývoja.

    Eozinofilná cystitída. Je známy zápal močového mechúra, ktorý sa podobá iným formám refraktérnej cystitídy, napríklad intersticiálnej cystitíde pri tuberkulóze a novotvaroch močového mechúra, ktorá sa sekundárne vyskytuje pri alergických alebo imunitných poruchách. Eozinofília v krvi a stene močového mechúra je stálym znakom. Ochorenie je zvyčajne chronické a u niektorých pacientov je spôsobené potravinovými alergénmi.

    Hepatitída. Hepatitída sa môže vyskytnúť aj pri eozinofílii. Vo väčšine prípadov všeobecné symptómy a znaky naznačujú možnosť hepatitídy, pri izolovanej eozinofílii bez takýchto príznakov je ťažké stanoviť správnu diagnózu.

    Eozinofília pri malígnych novotvaroch

    Je známe, že eozinofília môže byť symptómom sprevádzajúcim rôzne nádorové lézie. Najčastejšie sa eozinofília pozoruje v kombinácii s rakovinou nosohltanu a priedušiek, ako aj adenokarcinómom žalúdka, hrubého čreva, maternice a štítnej žľazy. Okrem toho sa pozoruje pri Hodgkinovej chorobe a histiocytóme.

    S najväčšou pravdepodobnosťou má eozinofília pri malígnych novotvaroch klinický význam. Je potrebné poznamenať, že eozinofíliu možno pozorovať v nádorovom tkanive a v krvi. Nádory, v ktorých je izolovaná eozinofília v neoplastickom tkanive, majú lepšiu prognózu ako nádory bez eozinofílie. Napriek tomu sa často nádory, ktoré sa vyskytujú s eozinofíliou v krvi, rýchlo šíria a majú zlú prognózu.

    Malígna transformácia eozinofilov sa pozoruje pri OEL (obr.). Eozinofília však nie je nezvyčajná ani pri iných leukémiách, ako je akútna lymfoblastická leukémia (ALL) a akútna myeloidná leukémia (AML). Niekedy môže byť veľmi ťažké odlíšiť OEL od reaktívnej eozinofílie spojenej s ALL alebo AML. Najjednoznačnejšiu odpoveď na rozdiel medzi týmito typmi dávajú štúdie špeciálnych bunkových markerov. Ťažkosti pri odlíšení ES od eozinofílie spojenej s leukémiou už boli diskutované skôr. V tejto súvislosti je dôležité poznamenať, že chloromy a blastómy (t. j. nahromadenie eozinofilov a blastových buniek) sú v ES veľmi zriedkavé, ale často sa pozorujú pri leukémii. Navyše, pri porovnaní pacientov s ES, u ktorých boli vykonané chromozómové štúdie, s karpotypmi pacientov s potvrdenou diagnózou leukémie, sa zistilo, že ES zvyčajne nesprevádzajú žiadne poruchy, na rozdiel od ALL, AML OEL, u ktorých aneuploidné a pozorujú sa polyploidné zmeny. V dôsledku toho môžu byť štúdie karyotypu rozhodujúce pri rozlišovaní týchto stavov.

    Príprava kostnej drene pacienta s akútnou eozinofilnou leukémiou.

    Blast formy eozinofilov infiltrujúcich kostnú dreň dominujú nad inými typmi buniek.

    Eozinofília v pediatrickej praxi

    Eozinofilná gastroenteritída je prevažne ochorenie detstvo a väčšina pacientov má menej ako 20 rokov. Alergická anamnéza nie je vždy k dispozícii.

    Eozinofília sa bežne vyskytuje u predčasne narodených detí a pretrváva, kým nedosiahnu normálnu telesnú hmotnosť. V súčasnosti (vysoký obsah eozinofilov sa považuje za znak anabolického stavu.

    Akútna myeloidná leukémia - príznaky promyelocytovej, monoblastickej, myelomonocytovej myeloidnej leukémie

    Koncept akútnej myeloidnej (alebo myeloidnej) leukémie (skrátene AML) kombinuje niekoľko odrôd onkologické ochoreniaľudského hematopoetického systému, v ktorom sa kostná dreň stáva ohniskom rakoviny

    Medzi onkohematológmi dodnes neexistuje jediná dôvera v presné dôvody narušenia hematopoetickej sféry, preto je dosť ťažké identifikovať špeciálne rizikové skupiny a ešte viac predpovedať pravdepodobnosť myeloidnej leukémie alebo rakoviny krvi. Veda vynakladá maximálne úsilie na vytvorenie efektívne metódy diagnostika a liečba AML, v dôsledku ktorej má dnes akútna myeloidná leukémia, diagnostikovaná v počiatočných štádiách, priaznivú prognózu prežitia.

    Ako sa vyvíja myeloidná leukémia

    Ak si predstavíme úlohu kostnej drene ako producenta celej škály krviniek, potom bude myeloidná leukémia vyzerať ako akási odbočka v tejto zefektívnenej produkcii.

    Faktom je, že narušenie kostnej drene pri myeloidnej leukémii je sprevádzané uvoľnením obrovského množstva "nezrelých" alebo nedostatočne vyvinutých bielych krviniek myeloblastov - leukocytov do systému tvorby krvi, ktoré ešte nezískali svoju imunitnú funkciu, ale zároveň sa začali nekontrolovateľne množiť. V dôsledku takejto mutácie je narušený harmonický proces pravidelnej obnovy leukocytov v krvi a začína sa rýchle vytláčanie plnohodnotných krviniek abnormálnymi prekurzorovými bunkami. V tomto prípade sú vytesnené nielen leukocyty, ale aj červené krvinky (erytrocyty) a krvné doštičky.

    Odrody myeloidnej leukémie

    Vzhľadom na to, že samotná mutácia krviniek sa v organizme zriedkavo vyvinie v „čistej“ forme, no najčastejšie ju sprevádzajú iné mutácie kmeňových buniek a iné patológie, existuje mnoho rôzne formy a typy myeloidnej leukémie.

    Ak donedávna existovalo 8 hlavných druhov, rozdelených podľa pôvodu leukemických útvarov, dnes sa berú do úvahy aj mutácie, ktoré sa vyskytli v bunkách na genetickej úrovni. Všetky tieto nuansy ovplyvňujú patogenézu a prognózu očakávanej dĺžky života v tej či onej forme ochorenia. Okrem toho, definícia typu ochorenia akútna myeloidná leukémia umožňuje vybrať si príslušný liečebný režim.

    Podľa FAB sú varianty myeloidnej leukózy rozdelené do nasledujúcich podskupín:

    Charakteristiky akútnej promyelocytovej leukémie

    APL alebo AML, čo je skratka pre akútnu promyelocytickú leukémiu, patrí do podtypu myeloidnej leukémie M3 v súlade s FAB (francúzsko-americká-britská klasifikácia). Pri tomto malígnom ochorení sa v krvi a kostnej dreni pacientov hromadí abnormálny počet promyelocytov, čo sú nezrelé granulocyty.

    Akútna promyelocytická leukémia je definovaná typickou chromozómovou translokáciou vedúcou k tvorbe abnormálnych onkoproteínov a nekontrolovanému deleniu mutovaných promyelocytov. Objavili ju v polovici 20. storočia a dlho sa považovala za jednu zo smrteľných a ultraakútnych foriem myeloidnej leukémie.

    V súčasnosti akútna promyelocytická leukémia vykazuje jedinečnú odpoveď na liečbu, ako je oxid arzenitý a kyselina trans-retinová. Vďaka tomu sa APL stala jedným z najpriaznivejšie predvídateľných a liečiteľných podtypov ochorenia, akútnej myeloidnej leukémie.

    Prognóza očakávanej dĺžky života pre tento variant AML v 70% prípadov je 12 rokov bez exacerbácií.

    Promyelocytárna leukémia je diagnostikovaná štúdiami kostnej drene, krvnými testami a ďalšími cytogenetickými štúdiami. Najpresnejší diagnostický obraz možno získať vďaka štúdiu PCR (polymerázová reťazová reakcia).

    Charakteristika akútnej monoblastickej leukémie

    Akútna monoblastická leukémia označuje interregionálnu formu AML v súlade s FAB klasifikáciou - variant M5, ktorá sa vyskytuje v 2,6% prípadov u detí a v 6-8% prípadov u dospelých (najčastejšie starších ľudí).

    Ukazovatele klinický obraz sa prakticky nelíšia od akútnej myeloidnej leukémie, aj keď celkové príznaky dopĺňa výraznejšia intoxikácia a vysoká telesná teplota.

    Ochorenie je tiež charakterizované príznakmi neutropénie s prevahou nekrotických zmien na sliznici nosohltanu a ústnej dutiny, ako aj zápalom jazyka.

    Hlavným zameraním lokalizácie ochorenia je kostná dreň, ale dochádza aj k zvýšeniu sleziny a jednotlivých skupín lymfatických uzlín. V budúcnosti je možný výskyt infiltrácie ďasien a mandlí, ako aj metastáza nádoru do vnútorných orgánov.

    S včasnou analýzou, detekciou malígnej patológie a použitím moderných liečebných režimov sa však v 60% prípadov predpovedá výrazné zlepšenie stavu pacienta.

    Charakteristika eozinofilnej leukémie

    Akútna eozinofilná leukémia sa vyvíja v dôsledku malígnej transformácie eozinofilov a môže sa vyskytnúť na pozadí adenokarcinómu štítnej žľazy, maternice, čreva, žalúdka, priedušiek a nosohltanu. Tento typ myeloidnej leukémie je podobný reaktívnej eozinofílii, ktorá je vlastná akútnej lymfoblastickej (ALL) alebo myeloidnej leukémii. Preto sa na rozlíšenie diagnostiky uchyľujú k štúdiám špecifických bunkových krvných markerov.

    Najcharakteristickejšie pre tento poddruh myeloidnej leukémie je zvýšenie počtu eozinofilov a bazofilov v krvnom teste a zvýšenie veľkosti pečene a sleziny.

    Vlastnosti myelomonocytovej leukémie

    Moderných onkohematológov obzvlášť znepokojuje taká podskupina AML ako myelomonocytická leukémia, ktorej odrody najčastejšie postihujú vekovú kategóriu detí. Hoci u starších ľudí je riziko tohto typu myeloidnej leukémie tiež vysoké.

    Myelocytová leukémia sa vyznačuje akútnym a chronickým priebehom a jednou z foriem chronického typu je juvenilná myelomonocytová leukémia, charakteristická pre deti od prvého roku života do 4 rokov. Charakteristickým znakom tohto poddruhu je frekvencia jeho vývoja u malých pacientov a veľká tendencia ochorieť u chlapcov.

    Prečo sa myeloidná leukémia vyvíja?

    Napriek tomu, že presné príčiny leukémie ešte neboli stanovené, v hematológii existuje určitý zoznam provokujúcich faktorov, ktoré môžu mať deštruktívny vplyv na činnosť kostnej drene:

    • vystavenie žiareniu;
    • nepriaznivé ekologické životné podmienky;
    • práca v nebezpečnej výrobe;
    • vplyv karcinogénov;
    • vedľajšie účinky chemoterapie na iné formy rakoviny;
    • chromozomálne patológie - Fanconiho anémia, Bloom a Downov syndróm;
    • prítomnosť patológií, ako je vírus Epstein-Barrovej, lymfotropný vírus alebo HIV;
    • iné stavy imunodeficiencie;
    • zlé návyky, najmä fajčenie rodičov chorého dieťaťa;
    • dedičný faktor.

    Ako sa prejavuje myeloidná leukémia?

    Vzhľadom na to, že symptomatológia myeloidnej leukémie sa líši v závislosti od foriem a typov AML, zaradenie všeobecných klinických ukazovateľov do kategórie symptómov je skôr ľubovoľné. Spravidla sa prvé alarmujúce signály nachádzajú vo výsledkoch krvného testu, čo núti lekára predpísať ďalšie diagnostické metódy.

    AML u detí

    V prípade malých detí, ktoré sú najviac náchylné na juvenilnú myelomonocytovú leukémiu, by prítomnosť nasledujúcich príznakov mala upozorniť rodičov a prinútiť ich navštíviť lekára:

    1. Ak dieťa nepriberá dobre;
    2. Ak dôjde k oneskoreniam alebo odchýlkam vo fyzickom vývoji;
    3. Zvýšená únava, slabosť, bledosť kože na pozadí anémie z nedostatku železa;
    4. Prítomnosť hypertermie;
    5. Časté infekčné lézie;
    6. Zväčšenie pečene a sleziny;
    7. Opuch periférnych lymfatických uzlín.

    Prítomnosť jedného alebo viacerých z vyššie uvedených symptómov samozrejme neznamená, že dieťa určite vyvíja juvenilnú myelocytovú leukémiu, pretože takéto indikátory sú charakteristické pre mnohé iné ochorenia. Ale, ako viete, liečba komplexných ochorení je najúčinnejšia v počiatočných štádiách, takže nebude zbytočné absolvovať krvné testy a podstúpiť ďalšie diagnostické postupy.

    AML u dospelých

    • chronická únava, všeobecná slabosť;
    • strata hmotnosti a chuti do jedla;
    • sklon k vnútornému krvácaniu, modriny, zvýšené krvácanie;
    • zvýšená krehkosť kostí;
    • časté závraty a zimnica;
    • nestabilita voči infekčným patológiám;
    • nevoľnosť;
    • stála bledosť.

    Je jasné, že tieto príznaky nemôžu slúžiť ako jediný faktor pri určovaní AML, preto by ste si rakovinu nemali diagnostikovať sami.

    Diagnostické postupy pre AML

    Prvým a základným diagnostickým opatrením na overenie myeloidnej leukémie je podrobný krvný test. Ak sa zistí patologická proliferácia určitých skupín krviniek, predpíše sa biopsia kostnej drene. Na určenie šírenia rakovinových buniek v tele sa používajú:

    • Röntgenové a ultrazvukové vyšetrenia;
    • scintigrafia skeletu;
    • počítačová a magnetická rezonancia.

    Všetky diagnostické výkony sa spravidla vykonávajú na klinikách hematológie a onkológie a po potvrdení diagnózy AML sa okamžite zostaví plán liečby. Keďže patogenéza (priebeh) rôznych foriem ochorenia sa na bunkovo-molekulárnej úrovni líši, prognóza dĺžky života pacienta úplne závisí od presnosti diagnózy a primeranosti zvoleného spôsobu liečby.

    Terapeutické opatrenia

    Liečba myeloidnej leukémie dnes pozostáva zo 4 štádií terapeutických opatrení:

    1. Indukcia s intenzívnym používaním chemoterapie, navrhnutá tak, aby rýchlo zničila čo najviac myeloblastových buniek, aby sa dosiahlo obdobie remisie.
    2. Konsolidácia s intenzívnou terapiou kombinovanými a dodatočnými chemoterapeutickými dávkami na zničenie zostávajúcich nádorových buniek a zníženie rizika recidívy ochorenia.
    3. Liečba centrálneho nervového systému, vykonávaná na prevenciu leukemických buniek v mieche a mozgu, na prevenciu metastáz. Ak leukemické bunky spadajú do centrálneho nervového systému, môže byť predpísaná radiačná terapia.
    4. Dlhodobá udržiavacia liečba predpísaná na dlhé obdobie (rok alebo viac) a vykonávaná ambulantne s cieľom zničiť prežívajúce rakovinové bunky.

    Vedľajšie účinky chemoterapie

    Napriek účinnosti chemoterapie nie každý pacient súhlasí s použitím vysokých dávok chemoterapie, pretože táto technika má významnú nevýhodu - vedľajšie komplikácie.

    1. Najčastejším vedľajším účinkom je cytopénia, ktorá sa vyvíja v dôsledku porušenia hematopoetického procesu (myelotoxicita). Veľkým nebezpečenstvom je výskyt leukopénie, pretože v dôsledku nedostatku bielych krviniek stráca telo imunitnú obranu proti infekčné lézieživotu nebezpečné.
    2. Nemenej problémom (niekedy až smrteľným) je trombocytopénia potvrdená rozbormi a Anémia z nedostatku železa, v boji proti ktorému je telo niekedy presýtené prvkami železa, čo vedie k sekundárnym zmenám vo vnútorných orgánoch.
    3. Užívanie cytostatík vedie k nevoľnosti a zvracaniu, ktoré pacienti mimoriadne zle znášajú. Dlhodobé zvracanie vedie k dehydratácii a zhoršeniu rovnováhy elektrolytov, anorexia (úplná strata chuti do jedla) a dokonca krvácanie do žalúdka.
    4. Častý prejav vedľajší účinok je alopécia (plešatosť), poškodenie obličiek a srdcového svalu, žltačka, ulcerácia slizníc a ďalšie príznaky vedľajších komplikácií, ktoré vznikajú v závislosti od veku pacienta, štádia ochorenia, kombinácií liekov a iných faktorov.

    Dá sa leukémia poraziť?

    Hovoriť o úplnom víťazstve nad leukémiou je ešte priskoro. Predĺženie priemernej dĺžky života po intenzívnych metódach terapie najmenej o 5 až 7 rokov sa však zaznamenáva v priemere u 60% pacientov. Je pravda, že prognózy pre pacientov nad 60 rokov nepresahujú 10 %. Preto by ste nemali očakávať nástup staroby, aby ste sa mohli vyrovnať so svojím vlastným zdravím. Musíte pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia, sledovať stravu a životný štýl, darovať krv a moč na testy.

    eozinofilná leukémia

    Rusko-taliansky lekársky slovník s indexmi ruských a latinských výrazov. - M.: "Russo". C.C. Prokopovič. 2003.

    Pozrite sa, čo je „eozinofilná leukémia“ v iných slovníkoch:

    Leukémia - mikropreparácia kostnej drene pacienta s akútnou B lymfocytárnou leukoblastickou leukémiou ... Wikipedia

    eozinofilná leukémia - (l. eozinophilica) chronická myeloidná leukémia, ktorej morfologický substrát predstavujú najmä acidofilné granulocyty (eozinofily) ... Komplexný lekársky slovník

    Akútna myeloidná leukémia - Náter z kostnej drene pri akútnej myeloidnej leukémii. Šípky označujú Auerovho Býka ... Wikipedia

    Leukémia - Leukémia je názov pre heterogénne klonálne zhubné (neoplastické) ochorenia krvotvorného systému, pri ktorých zhubný klon vzniká z nezrelých krvotvorných buniek kostnej drene. Obsah 1 Stream 2 Princípy ... ... Wikipedia

    Leukémia - Leukémia je názov pre heterogénne klonálne zhubné (neoplastické) ochorenia krvotvorného systému, pri ktorých zhubný klon vzniká z nezrelých krvotvorných buniek kostnej drene. Obsah 1 Stream 2 Princípy ... ... Wikipedia

    Eozinofília – ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 ChorobyDB ... Wikipedia

    Chronická myelocytová leukémia – Chronická myelocytová leukémia je skupina chronických leukémií, pri ktorých sa tvoria nádorové bunky, ako sú procytické a cystické prekurzory myeloidnej série. Rozmanitosť foriem chronickej myelocytovej leukémie je spôsobená existenciou ... Wikipedia

    Eozinofilné granulocyty - Tkanivo eozinofilných granulocytov: spájací príbeh diferenciácia buniek: Zygota → Blastoméra → Embryoblast → Epiblast → Primárna bunka mezodermu → Pregemangioblast → Hemanges ... Wikipedia

    KRV je kvapalina, ktorá cirkuluje v obehovom systéme a prenáša plyny a iné rozpustené látky potrebné pre metabolizmus alebo vznikajúce v dôsledku metabolických procesov. Krv pozostáva z plazmy (číra tekutina, bledá žltá farba) a ... ... Collierova encyklopédia

    Leukopoéza - (lat.leukopoéza, leukopoéza); leuko + grécky. výroba poiesis, vzdelávanie; syn.: leukogenéza, leukocytopoéza) tvorba leukocytov; sa zvyčajne vyskytuje v hematopoetickom tkanive kostnej drene. Leukocytopoéza (leukopoéza) zahŕňa ... ... Wikipedia

    KRV - Mikroskopický obraz krvi - hovädzí dobytok, ťava, kôň, ovca, prasa, pes. Mikroskopický obraz krvi - hovädzí dobytok (I >>), ťava (II), kôň (III), ovca (IV), prasa (V), pes (VI): 1 -…… Veterinárny encyklopedický slovník

    Používame cookies, aby sme vám poskytli čo najlepší zážitok z našej webovej stránky. Pokračovaním v používaní tejto stránky s tým súhlasíte. Dobre