Vyskytuje sa hyperkinéza. Mimovoľné pohyby. Choroby nervového systému. Záchvaty smiechu epileptického charakteru

Hyperkinéza sú násilné motorické akty, signály, ktoré sa dávajú do hlbokých štruktúr mozgu. Dobrovoľnú reguláciu vykonáva mozgová kôra a nedobrovoľnú - subkortikálne štruktúry. Pri hyperkinéze sa môžu objaviť mimovoľné pohyby v mozgovej kôre, čo sa deje pri epileptickom záchvate. Hyperkinéza nezávisí od túžby človeka, vznikajú a miznú bez jeho vôle.

Hyperkinéza je pre ľudský organizmus nielen zbytočná, ale dokonca škodlivá. Môžu zraniť človeka, výrazne zhoršiť kvalitu jeho života, ovplyvniť komunikáciu v spoločnosti a priniesť mnoho ďalších problémov. Vo väčšine prípadov je nemožné bojovať proti hyperkinéze, ako aj zistiť ich príčinu, ale niektoré typy je možné kontrolovať pomocou liekov.

Príčiny

Nie je vždy možné zistiť príčiny hyperkinézy. Takíto pacienti boli dlho považovaní za takmer šialených a samotná hyperkinéza bola spojená s prekliatím vyšších síl. Preto otázka ich vzhľadu nebola dlho skúmaná a bola odložená na mnoho desaťročí dopredu. S rozvojom neurológie a psychiatrie, keď sa študovali dobrovoľné a nedobrovoľné pohyby, bola hyperkinéza vyňatá zo špeciálnych podmienok a uznaná za patológie, ale nie vždy je možné zistiť, prečo sa takéto problémy u ľudí objavujú.

Príčiny hyperkinézy zahŕňajú:

• vrodené príčiny spojené s genetickými poruchami;
• perinatálne poranenia, najmä tie, ktoré sa stali v detstve;
• metabolické poruchy;
• genetické abnormality, ktoré by mohli nepriamo ovplyvniť výskyt hyperkinézy;
• vaskulárna patológia;
• neoplazmy v mozgu;
• traumatické poškodenie mozgu a ich následky;
• meningitída;
• kliešťová encefalitída;
• neuroinfekcia;
• choroby, pri ktorých je poškodený myelínový obal neurónov;
• náhle porušenie cerebrálneho obehu.

REFERENCIA! Lekári identifikujú ďalšie faktory, ktoré prispievajú k vzniku hyperkinézy. V prvom rade ich ovplyvňujú niektoré psychogénne patológie, známa je napríklad kombinácia hysterickej formy chorey a neurotického tremoru.

Odrody

Pri štúdiu hyperkinézy sa lekári stretli s pomerne rôznorodým prejavom patológie. Bolo ťažké ich opísať a klasifikovať, určiť ich spoločnú príčinu a klasifikovať ich ako také porušenie ako hyperkinézu. Preto sa v procese štúdia patológie objavila široká škála klasifikácií a prístupov k štúdiu hyperkinézy.

Klasifikácia hyperkinézy v závislosti od toho, ktoré štruktúry mozgu sú ovplyvnené, rozlišuje:

• poškodenie mozgového kmeňa - takéto zranenia sa vyznačujú výraznými stereotypmi, zdá sa, že prebiehajú podľa rovnakého scenára. Opakovanie pohybov je veľmi typické a predvídateľné. To umožňuje ostatným predvídať budúce správanie pacienta a chrániť ho pred zranením. Takéto pohyby sú spravidla jednoduché a primitívne;
• prudká hyperkinéza v subkortikálnych zónach sú voľne plynúce pohyby, poslúchajú jeden rytmus, idú mimo prevádzky. Motorická reakcia je veľmi výrazná, pričom sa môže dokonca znížiť;
• subkortikálne-kortikálne poruchy - pohyby sú periodické záchvaty s prejavmi generalizovaného procesu.

Stojí za to zvážiť túto klasifikáciu podrobnejšie.

Hyperkinéza kmeňa

Hyperkinéza stonky je pomerne bežným príkladom prudkých mimovoľných pohybov. Abnormality sa vyskytujú predovšetkým v samotnom mozgovom kmeni, potom v mozgu a abnormality sú zaznamenané aj v mezencefalickej oblasti. Vo väčšine prípadov sa hyperkinéza mozgového kmeňa prejavuje ako tras.

Tremor je jedným z najčastejších prejavov hyperkinézy, ktorý zaznamenávajú neurológovia. Existuje chvenie ako v stave normálneho duševného posadnutia, tak aj pri emóciách, keď je človek pre niečo veľmi rozrušený. Tremor môže nastať pri parkinsonizme – vtedy sa u pacientov trasú ruky, pričom telo je absolútne pokojné. Pohyby v rukách pripomínajú človeka, ktorý počíta drobné mince alebo preosieva cereálie. Tento tremor je sprevádzaný svalovou stuhnutosťou. Odrody tremoru:

• esenciálne tremory sú idiopatické. Pohyby môžu byť statické alebo zámerné. Posledný typ pohybu je spojený so zvýšením aktivity pohybov pri približovaní sa k objektu. Ruky sa môžu pohybovať osem až desaťkrát za sekundu, zvyčajne sa pacienti pokúšajú chytiť hlavu, aby sa zbavili takého chvenia. Tento typ poruchy sa objavuje v mladom veku, nie je zaregistrovaný vo sne a tiež výrazne oslabuje v stave alkoholovej intoxikácie;
• statický tremor - takéto pohyby sa spravidla vyskytujú v pokoji, preto sa nazýva statický. Akonáhle sa človek pokúsi robiť pohyby, triaška zmizne. Zvyčajne je statický tremor charakterizovaný rytmikou pohybov, môže to byť dôsledok nejakého druhu patológie alebo toxických účinkov na telo. V niektorých prípadoch postihuje iba jednu polovicu tela. Typickým prejavom takéhoto chvenia je ranné trasenie rúk u ľudí po otrave alkoholom;
• úmyselný tremor - zvyčajne sa vyskytuje v rukách alebo nohách, môže byť prejavom roztrúsenej sklerózy alebo encefalitídy a vyskytuje sa aj pri léziách cerebelárnych hemisfér;
• oscilačný tremor - vyskytuje sa pri degenerácii pri Wilsonovej chorobe, zvyčajne sprevádzaný zvýšeným svalovým tonusom, zriedkavo sa vyskytuje v ramenách alebo trupe;
• tremor u starších pacientov – zvyčajne spojený s vaskulárnym poškodením mozgových blán. Pacientova hlava, čeľusť, ruky sa chvejú. Typicky sa tento stav objavuje v starobe a je predzvesťou senilnej demencie.

Myoklonus sa vyskytuje v rôznych častiach tela, pričom prechádza jedným typickým pohybom.

Existujú aj možnosti pre tras, ako je hysterický a neurotický. Tremor sa môže objaviť aj vtedy, ak človek trpí tyreotoxikózou – zvyčajne sa tras prejavuje v rukách a chvením očných viečok.

Myoklonus je ďalší typ hyperkinézy, ktorá má krátky a náhly charakter. Sú to rýchle pohyby svalov. Zvyčajne sa mimovoľné pohyby nelíšia v synchronicite, viac sa prejavujú rôznymi spôsobmi. Napriek tomu je všeobecný charakter pohybov typický. Frekvencia jednotlivých pohybov je malá - od jedného do troch za sekundu.

Niekedy má myoklonus výrazný charakter - nazývajú sa hádzacie pohyby. Sú zovšeobecnené a symetrické alebo jednostranné. Hádzanie myoklonu ovplyvňuje jazyk, jednotlivé svaly tváre, svaly, ktoré uvádzajú do pohybu oči. Pri myorytmii sa pozorujú odchýlky v mäkkom podnebí, hlasivkách a hrtane.

DÔLEŽITÉ! K myokýmii dochádza, keď sa nezmršťuje celý sval, ale jeho samostatný zväzok. Takéto pohyby sa prejavujú aj u zdravých ľudí s prepracovaním, pod silným stresom, prepätím svalov. Môže sa vyskytnúť v noci v pokoji.

Kliešť je ďalším typom hyperkinézy. Ide o mimovoľný a veľmi rýchly impulz, ktorý sa prenáša do svalov. Zvyčajne sa tiky objavujú na krku alebo tvári, môžu byť dosť bolestivé a spôsobujú pacientom značné nepohodlie.

V zriedkavých prípadoch sú zaznamenané generalizované tiky. Kliešť sa môže stať komplikáciou vážneho ochorenia, najmä vedie k encefalitíde. Tiky sa prejavujú počas emócií, môžu dlho zmiznúť a pri strese sa znova objaviť. Pozoruhodným príkladom tikov je Tourettova patológia.

Patológia sa zvyčajne objavuje u chlapcov. Hyperkinéza u detí je progresívna, ochorenie trvá s klasickými obdobiami remisie a relapsov. Choroba sa môže začať prudkým žmurkaním alebo zvrásnením mosta nosa, ale ako sa patológia zhoršuje, tik sa generalizuje. Objavujú sa náhle pohyby, značenie času, pľuvanie pod nohy. V stave spánku alebo odpočinku sa stav pacienta zlepšuje.

Spastická torticollis je ďalším typom hyperkinézy mozgového kmeňa. Ide o mimovoľné pohyby jasne fixované v čase a mieste, zvyčajne dochádza ku kontrakcii svalov pri otočení hlavy na stranu. S progresiou bolesti krku sa môže vyvinúť nielen svalová atrofia, ale dokonca aj skolióza.

Mimovoľné kontrakcie tvárových svalov sa nazývajú Brissotova choroba. Druhým názvom je hemispazmus tváre. Počiatočné prejavy tohto typu patológie vznikajú v očných svaloch a môžu sa spustiť aj ranným umývaním alebo jedením. Kŕčovité pohyby sa vyskytujú vo forme záchvatu, ktorý trvá niekoľko minút. Spravidla nedochádza k bolestivosti alebo nejakému nepohodliu. Zároveň v druhej polovici tváre, ktorá nebola priamo ovplyvnená hyperkinézou, dochádza k podobnej svalovej reakcii.

Paraspazmus je spastická kontrakcia tvárových svalov, záchvaty sú synchrónne a symetrické, začínajú aj kruhovým svalom očí, preto je niekedy blefarospazmus nesprávne diagnostikovaný. Na uvoľnenie spazmu pacientom pomáhajú niektoré polohy alebo polohy, v ktorých sú pohodlné a hyperkinéza sa prestáva prejavovať. Niekedy stačí niečo zapískať alebo zaspievať, lebo kŕče miznú.

Subkortikálna hyperkinéza

Ide o množstvo patologických stavov, ktoré nie sú menej bežné, ale vyznačujú sa veľkou rozmanitosťou a ťažkosťami pri liečbe. Medzi subkortikálne mimovoľné pohyby zvyčajne patria:

• Gammondova choroba je druhým názvom patológie "indický tanec". Svoj názov dostala podľa fantazijných zaujímavých pohybov akoby pri tanci, ktoré predvádzajú pacienti s týmto ochorením. Pohyby sa striedajú s flexiou a kŕčmi extenzorov, takže navonok vyzerajú celkom rytmicky. Vo sne sa patológia nezdá, ale výrazne sa zhoršuje na pozadí stresu, nervového zrútenia. Patológia môže byť nezávislá a môže sa vyskytnúť na pozadí nejakého druhu ochorenia, napríklad je diagnostikovaná u dieťaťa s detskou mozgovou obrnou, jadrovou žltačkou;
• Rylphove kŕče sú pomalé tonické a klonické pohyby, ktoré sa vyskytujú výlučne v jednej polovici tela. Objavujú sa takmer vždy v sede alebo v stoji, existujú dokonca aj rodinné prípady, keď sa patológia prejavila u rodinných príslušníkov. Pacienti majú zvyčajne špecifické pohyby, ktoré môžu zastaviť Rulphove záchvaty;
• Oppenheimova choroba - patológia je atetóza svalov trupu a prejavuje sa porážkou globus pallidus a talamických jadier. Tento typ hyperkinézy je výrazný a viditeľný pre ostatných. Svalová stuhnutosť prerušované hypotenziou, pohyby sa stávajú zametacími, stávajú sa rovnomernými a impozantnými, často sa prejavujú v rukách a nohách;
• Huntingtonova chorea je celá skupina abnormalít charakterizovaných nepravidelnými, nepravidelnými kontrakciami svalov tela a tváre. Navonok sa prejavuje tanečná chôdza a keďže zášklby končatín sa vyskytujú veľmi často, Huntingtonova chorea sa nazývala perpetum mobile.

Hyperkinéza môže viesť k zraneniu pacientov.

Okrem Huntingtonovej chorey existujú aj iné odrody chorea - "tanec svätého Víta", jemná chorea, senilná, hemichorea. Samostatne v tejto skupine neurologických abnormalít sa rozlišuje hemibalizmus - lézia subtalamického jadra. Pacient trpí náhlymi náhlymi pohybmi, výkyvmi s vysokou amplitúdou. Tempo je pomerne rýchle a prudké, preto sú pacienti v spoločnosti neadekvátne vnímaní, sú považovaní za agresívnych a ustráchaných.

Medzi subkortikálno-kortikálnymi pohybmi sa rozlišujú epileptické kŕče a iné konvulzívne abnormality. Existujú nasledujúce typy:

• myoklonus;
• disenergy Hunt.

Tieto patológie sú pomerne zriedkavé a vyžadujú kompetentnú diagnostiku. Je dôležité odlíšiť ich od iných odrôd, aby sa s nimi správne zaobchádzalo.

Diagnostika a liečba

Vo väčšine prípadov môžu byť formy hyperkinetickej odchýlky stanovené klinickými prejavmi. Lekári, ktorí majú vo svojej praxi veľa pacientov s takýmito prejavmi, úspešne diagnostikujú iba vonkajšie prejavy a sťažnosti pacienta. Je dôležité správne určiť typ patológie, pretože ide o prvú fázu, aby bolo možné pacientovi predpísať správnu liečbu a predpovedať vývoj situácie v budúcnosti.

Niekedy je potrebné starostlivo zvážiť takzvané symptomatické typy hyperkinézy, ktoré sa prejavujú na pozadí predtým prenesenej choroby. Je potrebné správne vysledovať vzťah príčiny a účinku, aby sa zistila príčina a predpísala sa liečba.

REFERENCIA! Na diagnostiku lekári vždy robia magnetickú rezonanciu mozgu alebo počítačovú tomografiu, aby určili rozsah lézií a ich umiestnenie.

Liečba choroby je mimoriadne zložitý problém. Terapia by mala byť mnohostranná, pretože je ťažké určiť, čo presne bolo hlavnou príčinou a čo treba v prvom rade ovplyvniť. Ak je hyperkinéza takým prejavom komplikácií niektorých chorôb, potom je v prvom rade potrebné bojovať proti chorobám.

Pri niektorých typoch tremoru, napríklad nevyhnutného, ​​je potrebné predpisovať betablokátory, no táto terapia môže trvať pomerne dlho. Treba mať na pamäti, že množstvo hyperkinéz vyvoláva demenciu a môže byť dokonca smrteľné.

Najdôležitejšie

Hyperkinéza sú mimovoľné pohyby tela alebo jeho jednotlivých častí, ktoré nie sú riadené vôľovými procesmi človeka. Zastaviť a zastaviť hyperkinézu nie je možné z vlastnej vôle, možno len vyslať svalový signál prerušujúci patologické pohyby, ale nie vo všetkých prípadoch.

Existuje mnoho typov hyperkinéz, ktorými trpia pacienti s neurologickými poruchami. Široké klasifikácie predstavujú určité diagnostické problémy, ale skúsení lekári môžu ľahko identifikovať typ patológie. Liečba je komplexná v závislosti od pôvodu odchýlky a v niektorých prípadoch nie je možné dosiahnuť pozitívny výsledok terapie.

Čo je hyperkinéza

Hyperkinéza je pomerne závažné ochorenie, ktoré sa prejavuje spontánnymi kŕčmi, kontrakciami rôznych svalových skupín, nervové tiky... Osoba nie je schopná samostatne kontrolovať takéto javy. Existuje mnoho druhov priebehu hyperkinézy. Bude možné úplne odstrániť takýto patologický stav, či to bude možné, naozaj len nejaké úľavy od stavu chorého človeka.

Formy hyperkinézy

Existuje rozdelenie na určité formy hyperkinézy. Nižšie je uvedený popis niektorých z nich.

Tiková hyperkinéza

Tiková hyperkinéza je najčastejším typom tohto ochorenia. Táto forma sa prejavuje vo forme vibrácií hlavy, opakujúcich sa v určitom rytme, ako aj neustálym žmurkaním a zatváraním očí. Najvýraznejšie prejavy takýchto symptómov sú zaznamenané so silným emocionálnym vzrušením človeka. Tiková forma daného anomálneho stavu sa môže prejaviť aj reflexne, ako reakcia organizmu na pôsobenie vonkajších dráždivých faktorov. Patria sem jasné záblesky, ako aj ostré, neočakávané zvuky. Hlavným dôvodom vzniku a následného rozvoja tikovej hyperkinézy je lézia centrálnej nervový systém.

Chvejúca sa hyperkinéza

Tremulózna forma hyperkinézy, inak nazývaná „tremor“, má charakter rytmických, opakujúcich sa pohybov hlavy, končatín a iných častí tela s určitou frekvenciou. V niektorých prípadoch sa do pohybov zapája dokonca celé telo. V podstate hovoríme o pohyboch hlavy hore a dole, ako aj z jednej strany na druhú. Stáva sa, že aj pacient, ktorý je v pokoji, pôsobí dojmom, že sa pokúša vykonať určité činnosti. Všeobecne sa uznáva, že tremózna forma hyperkinézy je počiatočným príznakom Parkinsonovej choroby.

Extrapyramídová hyperkinéza

V prípade poškodenia extrapyramídového systému môže dôjsť k lokálnej hyperkinéze, ktorá je sprevádzaná kŕčmi tvárových svalov a svalov. očné buľvy... Táto forma hyperkinézy zahŕňa takzvané tonické kŕče pohľadu. V takýchto prípadoch dochádza k vzpriameniu očných bulbov smerom nahor, ku ktorému dochádza úplne nedobrovoľne. Záchvaty extrapyramídovej hyperkinézy sa vyskytujú u pacienta celkom neočakávane a sú pozorované niekoľko minút. V niektorých prípadoch je zaznamenaná spontánna kontrakcia svalov v oboch očiach. V iných situáciách spazmus pokrýva iba svaly tváre, zatiaľ čo s kŕčmi sa na koži čela objavia vrásky, oči sú zatvorené a obočie pacienta sa mimovoľne zdvihne. Svaly krku sú pod kožou napäté, kútiky úst sú mimovoľne ťahané nahor a nadol.

V niektorých prípadoch je opísaná forma hyperkinézy sprevádzaná celkovými konvulzívnymi záchvatmi celého tela. V tomto prípade môžeme hovoriť o takzvanej hyperkinéze-epilepsii.

Choreická hyperkinéza

Choreická forma hyperkinézy je charakterizovaná rýchlymi, prudkými pohybmi, do ktorých sú priamo zapojené proximálne svaly končatín. Pohyby sú v tomto prípade neusporiadané, nevyvolávajú napätie, do takejto motorickej činnosti sa však postupne zapájajú svaly celého tela. V niektorých zriedkavejších prípadoch je ovplyvnená samostatná oblasť tela. V pokoji sa choreická hyperkinéza neprejavuje, jej zintenzívnenie je však možné pri silnom psychickom a emocionálnom preťažení. Sú známe prípady prenosu tohto typu hyperkinézy dedením.

Atetoidná hyperkinéza

Atetoidná hyperkinéza alebo atetóza je extrapyramídová forma hyperkinézy, pri ktorej sú v distálnej oblasti končatín zaznamenané pomalé červovité pohyby a na motorickej aktivite sa podieľajú svaly krku, hlavy a tiež svaly tváre. . Atetoidná hyperkinéza môže byť jednostranná alebo obojstranná. Najčastejšie vidieť na ruke. Svalový tonus pacienta s touto formou hyperkinézy sa mení, je zaznamenané porušenie reči osoby. Akékoľvek pokusy o účelné činy môžu viesť k poruchám pohybu, ako aj k zvýšeniu mimovoľných tonických kŕčových kontrakcií. S nástupom pokoja ustanú všetky prejavy atetoidnej hyperkinézy.

Typ hyperkinézy

Typy hyperkinézy sa líšia v lokalizácii ich vzhľadu. V závislosti od miesta výskytu patológie možno zaznamenať nasledujúce typy.

Tvárový

Hyperkinéza tváre sa objavuje vo forme neustále sa opakujúcich kŕčovitých kontrakcií svalov jednej z polovíc tváre. Klonické a tonické kŕče sú inervované tvárovým nervom. Trvanie konvulzívnych kontrakcií je obmedzené na tri minúty, po ktorých nastáva určitá relaxácia. Tvárová forma hyperkinézy je charakterizovaná zatvorením očí, otvorením úst, ich ťahaním spolu s nosom smerom ku kŕčom. Krčné svaly sú napäté. Konvulzívnym kontrakciám predchádzajú zášklby horných alebo dolných svalov okolo oka, konečné štádium záchvatu nastáva vytvorením tonizačnej masky. Bolestivé pocity s kŕčmi chýbajú, navyše s nástupom odpočinku sa záchvaty zastavia. Takýto stav je spôsobený pôsobením neuroinfekcie, ako aj rôznych dráždivých faktorov spojených s inerváciou nervov tváre.

Hyperkinéza tváre

V takýchto prípadoch sa vyskytujú kŕče tvárových svalov. Kŕče postihujú striedavo rôzne polovice tváre a vyskytujú sa v rôznych intervaloch. V takýchto konvulzívnych kontrakciách nie je žiadny rytmus a frekvencia, ich trvanie sa pohybuje od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút. Vo sne sa takéto kŕče nevyskytujú.

Jazyk

Podobne ako pri iných typoch tohto ochorenia je hyperkinéza jazyka spojená s infekčnými léziami centrálneho nervového systému. Medzi nimi možno rozlíšiť kliešťovú a epidemickú encefalitídu. Okrem toho sa to deje pri mozgových nádoroch, ochoreniach srdca a krvných ciev, ťažkých otravách, ako aj pri mechanickom poškodení mozgu a lebky. Spontánne sa mimovoľnými pohybmi sťahujú svaly jazyka, hrtana, v zriedkavejších prípadoch svaly mäkkého podnebia a svaly tváre. S ďalším vývojom ochorenia sa v neskorších štádiách vyskytujú kŕče najmä vo svaloch tváre a jazyka. Ide o takzvanú orálnu hyperkinézu. Najčastejšou formou je kombinácia kŕčovitých kontrakcií na lícach, jazyku, vyskytujúcich sa pri žuvaní.

V zriedkavejších prípadoch je hyperkinéza jazyka sprevádzaná spontánnymi pohybmi dolnej čeľuste, pri ktorých dochádza k škrípaniu a zatínaniu zubov.

Ruka

Hyperkinéza rúk sa prejavuje spontánnymi, mimovoľnými pohybmi horných končatín. Ruky sa začnú trhať náhle a samy od seba, pričom pohyby sú chaotické a nie je v nich žiadny systém. Póza je prijatá nečakane a impulzívne, človek stráca schopnosť kontrolovať, čo robí. V samotnej podstate pohybov úplne chýba prirodzenosť. Príčinou hyperkinézy rúk môže byť reumatizmus, ako aj degeneratívne patológie, ktoré sú dedičného pôvodu.

Subkortikálne

Subkortikálna hyperkinéza, ktorá má iný názov "myoklonus-epilepsia", sa prejavuje ako náhle, rytmické a prerušované kontrakcie svalov končatín, po ktorých sa záchvat stáva všeobecným a končí stratou vedomia. Vedomie sa stráca na krátky čas, najčastejšie do piatich minút. Amplitúda nástupu záchvatov je malá, náhle pohyby ju zvyšujú, záchvaty sa zintenzívňujú a zastavujú sa spánkom. Takéto záchvaty môžu spôsobiť uhryznutie kliešťom encefalitídy, ale aj chronické štádium reumatizmu, otrava olovom alebo dedičné choroby.

Symptómy a príčiny

V počiatočná fáza hyperkinéza sa prejavuje kašľom, ktorý je sprevádzaný vlnením vlasov na prste, prstovaním oblečenia, škrípaním zubov a postupne sa všetky tieto prejavy pretransformujú do podoby tikov. Symptómy hyperkinézy prejavujúce sa pri tikoch môžu byť mimické aj vokálne. V druhom prípade je postihnutý hlasový aparát, následne tiky končatín súvisia s príznakmi ochorenia, najmä to možno povedať o digitálnych zášklbách.

Príčiny tohto ochorenia sú spojené najmä s dedičnými faktormi alebo spôsobené účinkom infekcie na telo pacienta.

Hyperkinéza u detí

Hyperkinéza u detí má charakter mimovoľných svalových kontrakcií. Náchylné na ňu sú deti takmer všetkých vekových kategórií. Hyperkinéza vo forme tikov predstavuje asi polovicu všetkých prípadov ochorení, s ktorými sa stretávame. Hlavným dôvodom ich výskytu sú patologické procesy v prenatálnom období, ako aj infekčné lézie.

Príznaky hyperkinézy u detí sú zášklby nosa, žmurkanie pred očami, ako aj mimovoľné kontrakcie určitých svalových skupín, hlavne na tvári. zvyčajne konvulzívne kontrakcie zhoršuje sa silným vzrušením a prepracovaním. Pri choreickej forme hyperkinézy sa k spomínaným príznakom pridávajú kŕče v hlave a zášklby ramien. Najťažšie je diagnostikovať obraz choroby u detí. mladší vek... Je to spôsobené tým, že rodičia často poskytujú neúplný obraz o tom, čo sa deje. Výsledkom je často nesprávna diagnóza epilepsie u dieťaťa.

Hyperkinéza u dospelých

U dospelého človeka môže byť hyperkinéza, prejavujúca sa vo forme rôznych tikov, spojená s nadmerným psychickým stresom a zážitkami. Vo väčšine prípadov sa nemôžu prejaviť navonok a dovnútra ich poháňa psychika. Hyperkinéza je dôsledkom tohto procesu.

Ďalším dôvodom výskytu hyperkinézy u dospelého je účinok infekcie na jeho telo. Vo väčšine prípadov je hyperkinéza u dospelých spôsobená infekciou prenášanou kliešťom na encefalitídu.

Liečba hyperkinézy

Sú aplikované rôzne metódy liečba hyperkinézy u dospelých a detí. Všetko závisí od veku človeka, od charakteru priebehu ochorenia u neho a od príčiny, ktorá túto chorobu vyvolala.
- hyperkinéza: liečba u dospelých

Je pomerne ťažké liečiť hyperkinézu u dospelého človeka a je to spôsobené ťažkosťami spojenými s obnovou poškodených oblastí subkortexu a mozgovej kôry. V takýchto prípadoch sa najčastejšie používa symptomatická terapia. lieky, ktorej pôsobenie je zamerané na udržanie stavu pacienta a zníženie pravdepodobnosti následného vývoja špecifikovanej patológie.

Hyperkinéza u detí: liečba

Liečba hyperkinézy u detí zahŕňa použitie konzervatívne metódy... Patrí medzi ne použitie protizápalových liekov, ako aj liekov, ktoré môžu zlepšiť krvný obeh a metabolizmus mozgového tkaniva. V závislosti od toho, čo presne spôsobuje ochorenie, možno použiť anticholinergiká a antipsychotiká, ako aj vitamíny a antihistaminiká. Odporúča sa, aby dieťa viac chodilo čerstvý vzduch, ako aj športovanie a cvičebná terapia. Musíte mu tiež vybrať stravu s vysokým obsahom vitamínov a minerálov. Ak sa liečba hyperkinézy u dieťaťa uskutoční včas, dáva pozitívny výsledok.

Hyperkinéza, ako liečiť?

Hyperkinézu možno liečiť rôznymi prostriedkami. Nižšie si povieme o niektorých z nich.

Drogy

Medzi liekmi na liečbu hyperkinézy možno zaznamenať adrenergné blokátory, ktoré sú účinné pri použití. Najčastejšie je propranolon predpisovaný neurológmi, odporúča sa užívať ho 20 miligramov dvakrát denne (pol hodiny pred jedlom) alebo ako jednorazovú dávku 40 miligramov. Liek má vedľajšie účinky, vrátane nevoľnosti, bolesť hlavy, závraty.

Clonazepam je veľmi účinný ako prostriedok na uvoľnenie svalov. Denná dávka je 1,5 miligramu. Neodporúča sa užívať liek v dávke presahujúcej 8 miligramov denne.

Liečba hyperkinézy ľudovými prostriedkami

Liečba hyperkinézy ľudové prostriedky sa koná už dlho. Zďaleka najobľúbenejšie medzi ľudové metódy mumiyo sa používa na liečbu tohto ochorenia. Účinok sa dosiahne dva mesiace po pravidelnom používaní. To si vyžaduje, aby sa dva gramy produktu zmiešali s lyžičkou medu a rozpustili v mlieku. Má sa užívať raz denne ráno alebo pred spaním.

Odporúča sa tiež aplikovať obklad z listov pelargónie na miesta trasenia. Okrem toho sa upokojenie nervového systému dosiahne použitím listov harmančeka, oregana, mäty a ľubovníka bodkovaného ako obkladov. Spánok sa zlepšuje, emocionálny stres a duševný stres sa uvoľňujú.

Cvičebná terapia pre hyperkinézu

Hlavnými princípmi využitia cvičebných cvičení na liečbu hyperkinézy sú pravidelnosť cvičenia, kontinuálny prístup a dôslednosť. Záťaž by sa mala zvyšovať opatrne a postupne. Musia byť inštalované striktne individuálne.

Pri zostavovaní komplexu fyzioterapeutických cvičení by ste si mali vybrať cvičenia, ktoré uvoľnia svaly, ktoré sú v kŕči, čo im pomôže dosiahnuť požadovaný tón. Cvičenia tiež pomôžu správne umiestniť krk a končatiny. Mali by ste starostlivo zvážiť výber cvičení pre dospelých a pre deti.

Nadmerné násilné motorické činy, ktoré vznikajú proti vôli pacienta. Zahŕňajú rôzne klinické formy: tiky, myoklonus, chorea, balizmus, tremor, torzná dystónia, faciálny para- a hemispazmus, akatízia, atetóza. Diagnostikované klinicky, dodatočne predpísané EEG, ENMG, MRI, CT, duplexné skenovanie, USDG mozgových ciev, biochémia krvi. Konzervatívna terapia si vyžaduje individuálny výber liečiv z nasledujúcich skupín: anticholinergiká, antipsychotiká, valproáty, benzodiazepíny, lieky DOPA. V rezistentných prípadoch je možná stereotaxická deštrukcia extrapyramídových subkortikálnych centier.

ICD-10

G25 Iné extrapyramídové a pohybové poruchy

Všeobecné informácie

V preklade z gréčtiny znamená „hyperkinéza“ „nadmerný pohyb“, čo presne odráža nadmernú povahu patologickej motorickej aktivity. Hyperkinéza je známa už dávno, popisovaná už v stredoveku a v literárnych prameňoch sa často označuje ako „tanec svätého Víta“. Keďže nebolo možné identifikovať morfologické zmeny v mozgových tkanivách, až do polovice 20. storočia sa hyperkinéza považovala za prejav neurotického syndrómu. Rozvoj neurochémie umožnil navrhnúť spojenie medzi patológiou a nerovnováhou neurotransmiterov, urobiť prvé kroky pri štúdiu mechanizmu pohybových porúch. Hyperkinéza sa môže objaviť v akomkoľvek veku, je rovnako častá medzi mužskou a ženskou populáciou a je neoddeliteľnou súčasťou mnohých neurologických ochorení.

Príčiny hyperkinézy

Hyperkinetický syndróm sa vyskytuje v dôsledku genetických porúch, organického poškodenia mozgu, intoxikácie, infekcií, traumy, degeneratívnych procesov, medikamentóznej terapie určitými skupinami liečiv. V súlade s etiológiou v klinickej neurológii sa rozlišujú tieto hyperkinézy:

• Primárny- sú dôsledkom idiopatických degeneratívnych procesov v centrálnom nervovom systéme, sú dedičné. Existujú hyperkinézy, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku selektívneho poškodenia subkortikálnych štruktúr (esenciálny tremor) a hyperkinéza v multisystémových léziách: Wilsonova choroba, olivopontocerebelárne degenerácie.
• Sekundárne- prejavujú sa v štruktúre základnej patológie spôsobenej traumatickým poranením mozgu, mozgovým nádorom, toxickým poškodením (alkoholizmus, tyreotoxikóza, otrava CO2), infekciou (encefalitída, reumatizmus), cerebrálnou hemodynamickou poruchou (discirkulačná encefalopatia), ischemickým inzultómom. Možno vedľajší účinok liečba psychostimulanciami, karbamazepínom, antipsychotikami a inhibítormi MAO, predávkovanie dopaminergnými liekmi.
• Psychogénne- spojené s chronickou alebo akútnou traumatickou situáciou, duševnými poruchami (hysterická neuróza, maniodepresívna psychóza, generalizovaná úzkostná porucha). Patria k zriedkavým formám.

Patogenéza

Hyperkinéza je dôsledkom dysfunkcie extrapyramídového systému, ktorého subkortikálnymi centrami sú striatum, caudatum, červené a lentikulárne jadrá. Integračnými štruktúrami systému sú mozgová kôra, cerebellum, talamické jadrá, retikulárna formácia, motorické jadrá trupu. Spojovaciu funkciu vykonávajú extrapyramídové dráhy. Hlavná úloha extrapyramídového systému - regulácia dobrovoľných pohybov - sa vykonáva pozdĺž zostupných ciest, ktoré idú do motorických neurónov miechy. Vplyv etiofaktorov vedie k porušeniu opísaných mechanizmov, čo spôsobuje výskyt nekontrolovaných nadmerných pohybov. Určitú patogenetickú úlohu zohráva porucha v neurotransmiterovom systéme, ktorý zabezpečuje interakciu rôznych extrapyramídových štruktúr.

Klasifikácia

Hyperkinéza sa klasifikuje podľa úrovne poškodenia extrapyramídového systému, tempa, motorického vzoru, času a charakteru výskytu. V klinickej praxi pre odlišná diagnóza pri hyperkinetickom syndróme má rozhodujúci význam rozdelenie hyperkinézy podľa štyroch hlavných kritérií.

Podľa lokalizácie patologických zmien:

• S dominantnou léziou subkortikálnych útvarov: atetóza, chorea, balizmus, torzná dystónia. Charakteristický je nedostatok rytmu, variabilita, zložitosť pohybov, svalová dystónia.
• S prevládajúcimi poruchami na úrovni mozgového kmeňa: tremor, tiky, myoklonus, hemispazmus tváre, myorytmie. Vyznačujú sa rytmom, jednoduchosťou a stereotypnosťou motorického vzoru.
• S dysfunkciou kortikálno-subkortikálnych štruktúr: Huntova dyssynergia, myoklonická epilepsia. Typická generalizácia hyperkinézy, prítomnosť epileptických paroxyzmov.

Podľa rýchlosti mimovoľných pohybov:

• Rýchla hyperkinéza: myoklonus, chorea, tiky, balizmus, tremor. V kombinácii s poklesom svalového tonusu.
• Pomalá hyperkinéza: atetóza, torzná dystónia. Pozoruje sa zvýšenie tónu.

Podľa typu výskytu:

• Spontánne – vznikajúce bez ohľadu na akékoľvek faktory.
• Propagačné - vyvolané svojvoľnými motorickými činmi, určitým držaním tela.
• Reflex - objavuje sa ako reakcia na vonkajšie vplyvy (dotyk, poklepanie).
• Indukované - vykonávané čiastočne podľa vôle pacienta. Do určitej miery ich môžu obmedziť chorí.

S prietokom:

• Pretrvávajúce: tremor, atetóza. Zmiznú iba v spánku.
• Záchvatovité – objavujú sa sporadicky vo forme časovo ohraničených záchvatov. Napríklad záchvaty myoklonu, tiky.

Symptómy hyperkinézy

Hlavným prejavom ochorenia sú motorické činy vyvíjajúce sa proti vôli pacienta, charakterizované ako násilné. Hyperkinéza zahŕňa pohyby opísané pacientmi ako „vyskytujúce sa v dôsledku neodolateľnej túžby ich vykonávať“. Vo väčšine prípadov sú nadmerné pohyby kombinované s príznakmi typickými pre kauzálnu patológiu.

Tréma- rytmické kmity s nízkou a vysokou amplitúdou spôsobené striedavou kontrakciou antagonistických svalov. Môže pokrývať rôzne časti tela, zvyšuje sa v pokoji alebo v pohybe. Sprevádza cerebelárnu ataxiu, Parkinsonovu chorobu, Guillain-Barrého syndróm, aterosklerotickú encefalopatiu.

Tiki- prudká arytmická hyperkinéza s nízkou amplitúdou, zachytávajúca jednotlivé svaly, čiastočne potlačená vôľou pacienta. Častejšie sa pozoruje žmurkanie, žmurkanie, zášklby kútika úst, oblasť ramien, otáčanie hlavy. Tik rečového aparátu sa prejavuje výslovnosťou jednotlivých hlások.

Myoklonus- nepravidelné sťahy jednotlivých zväzkov svalových vlákien. Pri rozšírení na svalovú skupinu spôsobujú prudký mimovoľný pohyb, trhavú zmenu polohy tela. Arytmické fascikulárne zášklby, ktoré nevedú k motorickému aktu, sa nazývajú myokímia, rytmické zášklby jednotlivého svalu sa nazývajú myorytmia. Kombinácia myoklonických fenoménov s epileptickými paroxyzmami tvorí kliniku myoklonickej epilepsie.

Chorea- arytmická impulzívna hyperkinéza, často s veľkou amplitúdou. Základný príznak chorea minor, Huntingtonova chorea. Dobrovoľné pohyby sú ťažké. Typický je nástup hyperkinézy na distálnych končatinách.

Balizmus- prudká mimovoľná rotácia ramena (bedra), vedúca k vrhaciemu pohybu hornej (dolnej) končatiny. Častejšie ide o jednostranný – hemibalizmus. Bola preukázaná súvislosť medzi hyperkinézou a léziami Lewisovho jadra.

Blefarospazmus- spastické uzavretie očných viečok v dôsledku hypertonicity kruhového svalu oka. Pozoruje sa pri Hallerworden-Spatzovej chorobe, hemispazme tváre, očných ochoreniach.

Oromandibulárna dystónia- Násilné zatváranie čeľustí a otváranie úst v dôsledku mimovoľnej kontrakcie príslušných svalov. Provokovaný žuvaním, rozprávaním, smiechom.

Spazmus pri písaní- spastická kontrakcia svalov ruky, vyvolaná písaním. Má profesionálny charakter. Možný myoklonus, tremor postihnutej ruky. Boli hlásené rodinné prípady ochorenia.

Atetóza- červovité pomalé pohyby prstov, rúk, chodidiel, predlaktí, nôh, tvárových svalov, ktoré sú výsledkom asynchrónne vznikajúcej hypertonicity svalov agonistov a antagonistov. Je charakteristická pre perinatálne lézie centrálneho nervového systému.

Torzná dystónia- pomalá generalizovaná hyperkinéza s charakteristickými skrútenými postojmi tela. Častejšie má genetický stav, menej často sekundárneho charakteru.

Hemispazmus tváre- hyperkinéza začína blefarospazmom, zachytáva celé svaly tváre polovice tváre. Podobná bilaterálna lézia sa nazýva paraspazmus tváre.

Akatízia- motorický nepokoj. Nedostatok motorickej aktivity spôsobuje u pacientov vážne nepohodlie, čo ich núti neustále vykonávať pohyby. Niekedy sa prejavuje na pozadí sekundárneho parkinsonizmu, tremoru, liečby antidepresívami, antipsychotikami, liečivami DOPA.

Diagnostika

Hyperkinéza sa rozpozná na základe charakteristického klinického obrazu. Typ hyperkinézy, sprievodné symptómy, posúdenie neurologického stavu nám umožňujú posúdiť úroveň poškodenia extrapyramídového systému. Na potvrdenie/vyvrátenie sekundárnej genézy hyperkinetického syndrómu je potrebný ďalší výskum. Plán prieskumu zahŕňa:

• Vyšetrenie neurológa... Vykonáva sa podrobná štúdia hyperkinetického vzoru, identifikácia sprievodných neurologických deficitov, hodnotenie mentálnej a intelektuálnej sféry.
• Elektroencefalografia. Analýza bioelektrická aktivita mozog je obzvlášť dôležitý pre myoklonus, umožňuje diagnostikovať epilepsiu.
• Elektroneuromyografia... Štúdia umožňuje odlíšiť hyperkinézu od svalovej patológie, porúch nervovosvalového prenosu.
• MRI, CT, MSCT mozgu. Vykonávajú sa pri podozrení na organickú patológiu, pomáhajú identifikovať nádor, ischemické ložiská, mozgové hematómy, degeneratívne procesy, zápalové zmeny. Aby sa predišlo ožiareniu, je deťom predpísané MRI mozgu.
• Štúdium cerebrálneho prietoku krvi... Vykonáva sa pomocou ultrazvukového skenovania ciev hlavy, duplexného skenovania, MRI mozgových ciev. Zobrazené za predpokladu vaskulárnej genézy hyperkinézy.
• Chémia krvi... Pomáha diagnostikovať hyperkinézu dysmetabolickej, toxickej etiológie. U pacientov mladších ako 50 rokov sa odporúča stanoviť hladinu ceruloplazmínu na vylúčenie hepatolentikulárnej degenerácie.
• Konzultácia s genetikom... Je nevyhnutný pri diagnostike dedičných chorôb. Zahŕňa zostavenie rodokmeňa na určenie povahy dedičnosti patológie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva medzi rôzne choroby, klinický obraz ktorá zahŕňa hyperkinézu. Dôležitým bodom je vylúčenie psychogénnej povahy prudkých pohybov. Psychogénna hyperkinéza je charakterizovaná nekonzistentnosťou, náhlymi dlhodobými remisiami, polymorfizmom a variabilitou hyperkinetického vzoru, absenciou svalovej dystónie, pozitívnou odpoveďou na placebo a rezistenciou na štandardné terapie.

Liečba hyperkinézy

Terapia je hlavne medikamentózna, ktorá sa vykonáva súbežne s liečbou príčinného ochorenia. Okrem toho sa používajú fyzioterapeutické techniky, vodoliečba, fyzioterapeutické cvičenia, reflexná terapia. Výber lieku, ktorý zastaví hyperkinézu, a výber dávky sa uskutočňuje individuálne, niekedy to trvá dlho. Medzi antihyperkinetickými liekmi sa rozlišujú tieto skupiny liečiv:

• Anticholinergiká(trihexyfenidyl) - oslabujú pôsobenie acetylcholínu, ktorý sa podieľa na prenose vzruchu. Mierna účinnosť je zaznamenaná pri tremoroch, kŕčoch pri písaní, torznej dystónii.
• DOPA prípravky(levodopa) - zlepšujú metabolizmus dopamínu. Používajú sa pri torznej dystónii.
• Antipsychotiká(haloperidol) – potláčajú nadmernú dopamínergnú aktivitu. Účinné proti blefarospazmu, choree, balizmu, paraspazmu tváre, atetóze, torznej dystónii.
• Valproát- zlepšiť GABA-ergické procesy v centrálnom nervovom systéme. Používa sa pri liečbe myoklonu, hemispazmu, tikov.
• Benzodiazepíny(klonazepam) – majú myorelaxačný, antikonvulzívny účinok. Indikácie: myoklonus, tremor, tiky, chorea.
• Botulotoxínové prípravky- sa podávajú lokálne do svalov, ktoré podliehajú tonickým kontrakciám. Blokujú prenos vzruchu na svalové vlákna. Používajú sa na blefarospazmus, hemispazmus, paraspazmus.

V prípadoch rezistencie hyperkinézy na farmakoterapiu je to možné chirurgický zákrok... U 90 % pacientov s hemispazmom tváre je účinná neurochirurgická dekompresia tvárového nervu na postihnutej strane. Závažná hyperkinéza, generalizovaný tik, torzná dystónia sú indikáciou pre stereotaxickú palidotómiu. Novou metódou liečby hyperkinézy je hĺbková stimulácia mozgových štruktúr – elektrická stimulácia ventrolaterálneho jadra talamu.

Prognóza a prevencia

Hyperkinéza nie je pre pacienta život ohrozujúca. Ich demonštratívna povaha sa však často formuje v iných negatívny postoj, čo sa odráža v psychický stav pacienta, vedie k sociálnemu neprispôsobeniu. Vyjadrená hyperkinéza, ktorá bráni dobrovoľným pohybom a sebaobsluhe, znemožňuje pacienta. Celková prognóza ochorenia závisí od kauzálnej patológie. Vo väčšine prípadov vám liečba umožňuje kontrolovať patologickú motorickú aktivitu, výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta. Neboli vyvinuté žiadne špecifické preventívne opatrenia. Prevencia rozvoja hyperkinézy pomáha predchádzať a včas liečiť perinatálne, traumatické, hemodynamické, toxické, infekčné lézie mozog.

Ako parkinsonizmus, chorea môže byť buď primárne ochorenie – ochorenie ako také, alebo symptomatické – prejav iných mozgových ochorení (infekčných, traumatických, cievnych), ako aj mnohých iných, najmä dedičných, kde choreická hyperkinéza je jedným z klinických prejavov základného ochorenia. choroba.

Choreická hyperkinéza- rýchle nepravidelné nepravidelné pohyby, ktorých amplitúda a intenzita môžu byť rôzne. Často sú navonok podobné bežným pohybom tváre a gestám, v iných prípadoch pripomínajú grimasy, vzrušené pohyby.

Najbežnejší chorea z Huntingtona(CG) je autozomálne dominantne dedičné chronické progresívne ochorenie s extralyramidálnymi poruchami a duševnými poruchami (demencia). Bol identifikovaný gén hCG. Ukázalo sa, že podstatou genetického defektu nie je kvalitatívna, ale kvantitatívna zmena – predĺženie určitého tripletového kódu, ktoré sa nazývalo expanzia génov.

Hoci morfologické zmeny v mozgu s chorea z Huntingtona skôr difúzne, ich maximálna závažnosť je zaznamenaná v subkortexe - lentikulárnom a kaudátovom jadre av mozgovej kôre (atrofia hlavne malých buniek a glióza). Biochemické poruchy sú do značnej miery opačné ako pri parkinsonizme: zvýšený dopaminergný nigrostriatálny prenos a potlačenie funkcie cholinergných systémov bazálnych ganglií.

Za dôvod zvýšenia funkčnej aktivity nigrostriatálneho dopaminergného systému sa považuje nedostatočnosť GABAergickej spätnoväzbovej slučky, ktorá vedie k zvýšeniu funkcie dopaminergného systému. V mozgovej kôre s chorea z Huntingtona zvýšená koncentrácia MAO B a kyseliny homovanilovej.

Chorea z Huntingtonu sa zvyčajne vyskytuje dosť neskoro - na konci tretej - začiatku štvrtej dekády života. Hyperkinéza sa vyvíja a postupuje postupne. Charakteristická je grimasa, zvýšená gestikulácia, objavuje sa zvláštna, „tanečná“ chôdza sprevádzaná potácaním sa, hrbením atď.

Choreická hyperkinéza vedie k poruche reči v dôsledku mlaskania pier, cvakania jazyka, čuchania. Hyperkinézou sú postupne pokryté všetky svaly s výnimkou okohybných.

Pre chorea z Huntingtona sa na rozdiel od reumatickej chorey vyznačuje možnosťou krátkodobého dobrovoľného potlačenia hyperkinézy.

Hyperkinéza zvyčajne v kombinácii so svalom (hyperkineticko-hypotonický syndróm). Je však možná aj rigidita – pri skorom nástupe ochorenia (juvenilná forma Huntingtonovej chorey).

Mentálne poruchy zvyčajne sa pripojíte neskôr. Toto je slabosť, znížená pozornosť, pamäť. Postupne sa rozvíja demencia. Na vylúčenie iných ochorení je potrebné dôkladné vyšetrenie pacienta.

Choreický skoré syndrómy - Ide o Sydenhamovu reumatickú choreu alebo prejav dedičných metabolických ochorení (Lesch-Nihanov syndróm, Haller-Vorden-Spatzova choroba atď.).

U dospelých chorea syndróm môže byť prejavom akantocytózy (rodinné ochorenie - kombinácia chorey a abnormalít erytrocytov), ​​u veľmi starších ľudí - senilná patológia (senilná chorea).

Najúčinnejšia je prenatálna profylaxia chorea z Huntingtona... Bola vyvinutá metóda na štúdium plodovej vody, ktorá umožňuje diagnostikovať ochorenie už v počiatočných štádiách tehotenstva.

Hyperkinéza sa často vyskytuje pri encefalitíde: epidémia (parkinsonizmus, torzná dystónia, atetóza a iné), kliešťová (Kozhevnikovskaya epilepsia), reumatická (chorea minor), leukoencefalitída a iné formy encefalitídy. Etiologickými faktormi pri hyperkinéze sú aj cievne lézie mozgu, traumatické poranenia mozgu, nádory mozgu, intoxikácia, dedičné ochorenia (tras, myoklonová epilepsia, Huntingtonova chorea a iné).

Patogenéza

Hyperkinéza sa vyskytuje častejšie pri poškodení extrapyramídového systému: striatum (striatum), pallidum (pallidum), zvyčajne v kombinácii s čiernou hmotou stredného mozgu (pallidno-nigrálny systém), talamus a jeho spojenia, subtalamické jadro, zubaté jadro v. mozoček, červené jadro a ich spojenia (olivovo-dentato-rubrálny systém). Dôležité je postihnutie funkcií spätnoväzbového systému medzi kortexom a subkortexom.

Význam mozgovej kôry pri vzniku hyperkinézy sa prejaví pri lokálnych kŕčovitých zášklbách, ku ktorým dochádza pri podráždení motorickej zóny (pole 4) nádorom, posttraumatickou cystou a inými a pri lokálnych kortikálnych kŕčoch pri Kozhevnikovovej epilepsii. . Pri poruche aferentnej kortikálnej inervácie jednej hemisféry (poškodenie talamokortikálnych spojení) vzniká hemichorea. V patogenéze hyperkinézy je potrebné vziať do úvahy tvorbu dominanty v subkortikálnych oblastiach mozgu, ktoré sú ovplyvnené prichádzajúcimi aferentnými impulzmi, ako aj vypnutie regulačnej úlohy kôry. Spánok a odpočinok má inhibičný účinok na hyperkinézu, emócie sa zintenzívňujú Hyperkinéza Talamus hrá dôležitú úlohu spolu s kortikálnymi a subkortikálnymi mechanizmami pri vzniku a zosilnení hyperkinézy pri vzrušení, emóciách, strese. Retikulárna formácia mozgového kmeňa môže prispieť k rozvoju a posilneniu hyperkinézy (tremorogénny účinok), ako aj k ich inhibícii.

Extrapyramídová hyperkinéza je kombinovaná so zmenami svalového tonusu a autonómnymi dysfunkciami. Lokalizácia patologického procesu nie je bezpodmienečná pre prejav hyperkinézy: pri rovnakej lokalizácii (talamus, striatum) môžu byť rôzne prejavy nadmerných pohybov. Extrapyramídové hyperkinézy sú komplexné a niekedy zahŕňajú zložky niekoľkých foriem, napríklad choreoatetózu možno kombinovať s prvkami torzného spazmu. Rozhodujúca nie je len lokalizácia lézie, ale aj stupeň poškodenia, počet postihnutých buniek a ich spojenia. V patogenéze hyperkinézy sú dôležité biochemické faktory: narušenie metabolizmu katecholamínov, najmä zmena obsahu dopamínu v striate a acetylcholínu v interakcii s ním.

Klinický obraz

Hyperkinéza extrapyramídového pôvodu sa vyznačuje rôznymi klinickými prejavmi, často náročnosťou, neprirodzenosťou, kombináciou so zmenou svalového tonusu (zníženie alebo zvýšenie plastového typu).

Myoklonus – roztrúsené, nepravidelné, rýchle a nepravidelné klonické svalové kontrakcie, niekedy osamelé, ale neustále sa opakujúce.

Tiky – hyperkinéza myoklonického typu (symptomatický myoklonus), prejavujúca sa rôznymi spôsobmi: zášklby tvárových svalov (obrázok 1), gestá alebo rýchle trhnutie a iné stereotypné motorické úkony (mľaskanie pier, žmúrenie očí a pod.).

Myoklonus zvyčajne spôsobuje pohybový efekt, ale možno ho pozorovať ako kontrakciu izolovaných, nesynergických svalov alebo jednotlivých svalových zväzkov bez pohybu končatiny. Tento typ myoklonu sa nazýva paramyoklonus alebo myoklonus typu Friedreich-Unferricht. Myoklonová epilepsia (Unferricht - Lundborg) je charakterizovaná kombináciou generalizovaného myoklonu s epileptickými záchvatmi. Vyskytuje sa pri poškodení talamu a jeho spojení, čiernej hmoty, zubatých jadier mozočka a rubrotalamických spojení. Myoklonus sa vyskytuje počas epidémie a kliešťová encefalitída, cievne lézie cerebellum, mozgového kmeňa a iné

Častá je cerebelárna myoklonická dyssynergia, alebo Huntov myoklonus, charakterizovaná kombináciou myoklonu vo viacerých svaloch končatín, zosilneného vôľovými pohybmi a emóciami, v kombinácii s ataxiou v dôsledku poškodenia zubatých jadier mozočku, v ktorom je pravidelný účinok na červené jadro a oliv. U Morvanovho myoklonu sa pozoruje myoklonus vo forme rozšírených fibrilárnych zášklbov.

Špeciálnou formou je infantilná myoklonická encefalopatia, čiže Westov syndróm. Myoklonus pri cerebelárnej dyssynergii je bežný, zhoršuje sa dobrovoľnými pohybmi a emóciami. V patogenéze týchto myoklónií sa dôležitosť pripisuje porážke zubatých jadier mozočka, ktoré postihuje červené jadro a olivu. Myoklonická hyperkinéza sa pozoruje pri encefalitíde (epidémia prenášaná kliešťami), Van Bogartovej leukoencefalitíde, pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe, Krabbeho leukodystrofii.

Myorytmie (rytmický myoklonus) predstavujú zášklby lokalizované v určitých svaloch, ktoré majú vlnitý (vlnený) charakter s konštantným rytmom (od 6-10 do 80-100 kontrakcií za 1 minútu).

Lokalizovaný myoklonus sa pozoruje vo svaloch tváre, jazyka, mäkkého podnebia, hltana, brušnej steny a iných. Lokalizovaný myoklonus je spojený s poškodením olivy medulla oblongata, zubatého jadra mozočka a červeného jadra a ich spojení. Myorytmus je spojený hlavne s porážkou spodnej olivy.

Spastická torticollis je lokálny torzno-dystonický syndróm, ktorý sa prejavuje tonickou kontrakciou krčných svalov, čo spôsobuje vytáčanie hlavy na stranu (obrázok 2). Spastická torticollis sa líši od reflexnej torticollis, ktorá vzniká ako reakcia na bolestivé podráždenie výbežku mastoidey, príušnej žľazy, krčných koreňov a i. Spastická torticollis vzniká v dôsledku poškodenia strio-pallidárneho systému.

Choreická hyperkinéza sa prejavuje rôzne v závislosti od formy ochorenia, pozostáva z rýchlych, rozptýlených, nepravidelných rôznych pohybov svalových skupín končatín a tváre. Hyperkinéza sa zvyšuje so vzrušením, klesá v pokoji a zastavuje sa počas spánku. Pri choree môže byť narušené státie, chôdza, reč a fonácia. Choreická hyperkinéza je sprevádzaná závažnou svalovou hypotóniou.

Etiológia hyperkinézy chorey môže byť rôzna: Sydenhamova malá chorea pri reumatizme, chorea u tehotných žien, chorea pri encefalitíde, chronická progresívna Huntingtonova chorea (pozri Huntingtonova chorea), senilná aterosklerotická chorea, vznikajúca z Genochovho mozgu a Bergeronovej traumy, po elektrickom úraze kliešťová encefalitída.

Opísaná polycytemická chorea v kombinácii s gangrénou prstov (N. K. Bogolepov). Choreická hyperkinéza sa často vyskytuje pri poruche cerebrálnej cirkulácie (s ložiskami v strednom mozgu a v subkortikálnych uzlinách), často sa pozoruje hemichorea (obrázky 3 a 4). U detí sa hemichorea pozoruje s cerebrálnou hemiplégiou. Zintenzívňuje sa bolestivými podráždeniami a emóciami.

Atetóza sa prejavuje pomalými, červovitými, súvislými tonickými pohybmi (kŕčmi) prstov, ruky, chodidiel, tvárových svalov, čo spôsobuje náročné polohy končatín. Atetóza (pozri) je jednostranná alebo obojstranná.

Choreoatetóza vzniká pri poškodení talamo-striatálneho systému, pri Schilderovej periaxiálnej encefalitíde, pri subakútnej Van Bogartovej leukoencefalitíde a pri Uzunov-Božinovovej hyperkinetickej encefalitíde, Goversovej tetanoidnej chorei s cerebrovaskulárnymi príhodami. Klinicky charakterizované kombináciou atetoidných a choreických pohybov.

Hemibalizmus pozostáva z rýchlych „vrhacích“ rotačných pohybov ruky a nohy na strane protiľahlej k ohnisku lézie. Zvyčajne sa kombinuje s hemihypotóniou, zmenami polohy trupu a poruchami chôdze. Hyperkinéza sa zhoršuje vplyvom emócií. Vzniká pri poškodení subtalamického jadra (cerebrovaskulárna príhoda). Pri hemibalizme je narušený svalový tonus. Hyperkinéza sa vyskytuje na proximálnych horných a dolných končatinách.

Paraballizmus - hádzanie pohybov v oboch horných končatinách s bilaterálnymi vaskulárnymi léziami talamo-subtalamického systému.

Torzná dystónia (lordotická dysbázia) sa prejavuje tonickým svalovým spazmom, neprirodzeným držaním trupu, ktoré vedie k neprirodzenému predstieravému postaveniu trupu (rotácia okolo pozdĺžnej osi), končatín a hlavy. Torzná alebo deformujúca sa dystónia je spojená s nesprávnym rozložením svalového tonusu, najmä trupu a krku, čo spôsobuje zakrivenie chrbtice a torticollis. Hyperkinéza sa zvyšuje s chôdzou, môže sa zastaviť pri behu a rozvoji kompenzačných techník. Klonické kŕče sa spájajú s tonickými kŕčmi a mení sa poloha tela pri torznej dystónii (pozri).

Hyperalgická klonická hyperkinéza nastáva pri poškodení talamu a jeho spojov pri cievnych mozgových príhodách a pri nociceptívnych stimuloch prebieha paroxyzmálne. Hyperkinéza, ktorá sa vyskytuje na podráždených končatinách, sa prejavuje ako cyklus sekvenčných pohybov (kontralaterálna hyperalgická hyperkinéza). Hyperkinéza v končatinách opačných k patologickému zameraniu sa pozoruje v počiatočnom období porúch obehu v talamo-striatálnom systéme.

Hyperkinéza kortikálneho pôvodu. Kortikálna (jacksonovská) epilepsia je paroxyzmálne klonické zášklby svalov na opačnej strane tela, ako je ohnisko dráždenia motorickej kôry (predný centrálny gyrus, Brodmannovo pole 4). Na začiatku záchvatu sú v určitých častiach tváre alebo jednej končatiny zaznamenané zášklby, ktoré následne zvyčajne nadobúdajú všeobecný charakter (pozri Jacksonská epilepsia).

Kozhevnikovská epilepsia alebo pretrvávajúce lokálne kortikálne kŕče (epilepsia partialis continua) sa prejavujú klonickými zášklbami svalových skupín na končatinách oproti ohnisku lézie, ktoré občas prechádzajú do generalizovaného epileptického záchvatu (pozri Kozhevnikovská epilepsia).

Hemitónia (V.M.Bekhterev) sa prejavuje klonickými kontrakciami paretických končatín počas obdobia zotavenia motorické funkcie po apoplexii a je zjavne spojená s podráždením pyramídovej dráhy (pozri aj tabuľku).

Kŕče a svalové kŕče možno pozorovať ako zložky hyperkinézy alebo sporadicky. Líšia sa prevalenciou (v obmedzenej skupine synergicky pôsobiacich svalov a spoločným), stálosťou (prejavujú sa nepretržite alebo vznikajú pri extero-, intero- alebo proprioceptívnych podnetoch, vzrušení a fyzickom strese).

Kŕče sú rôzne v patogenéze a lokalizácii patologického procesu (v kôre, v subkortikálnych formáciách, diencefalóne) a prejavoch. Dôležitá je aj závislosť od porušenia biochemickej konštanty a hormonálnej rovnováhy (kŕče u plavcov v dôsledku hyperkapnie, pri alkalóze, tetanické kŕče).

Ryulfov úmyselný kŕč vzniká náhle vo svaloch končatiny, s ktorou má pacient v úmysle vykonať nepripravený pohyb. Počnúc obmedzenou svalovou skupinou sa kŕče ďalej šíria do iných končatín a môžu sa zmeniť na epileptické záchvat ale bez straty vedomia. Etiológia Rulphovho záchvatu nebola presne stanovená, bol zaznamenaný pri neuroinfekciách alebo vo forme rodinná choroba(pozri Ruhlfov úmyselný kŕč).

Pri parkinsonizme sa pozoruje tonický kŕč pohľadu, pri ktorom sú oči pravidelne zatiahnuté nahor a hlava je hodená dozadu. V genéze kŕčov pripisujú význam porážke striatálneho systému, no pozorovania ukazujú, že podstatnú úlohu zohráva retikulárna formácia mozgového kmeňa a najmä jeho mezencefalickej časti (pozri Vzora obrna, kŕč).

Blefarospazmus je záchvatovitá mimovoľná kontrakcia kruhových svalov oboch očí (obrázok 5), po ktorej nasleduje otáčanie hlavy do strán a niekedy aj konvergencia očí (pozri Blefarospazmus). Môže to byť počiatočný prejav paraspazmu. Pozoruje sa u pacientov s encefalitídou.

Kŕč bránice sa u pacientov s encefalitídou prejavuje škytavkou (epizodickou škytavkou) ako dôsledok dysfunkcie retikulárnej formácie mozgového kmeňa.

Paraspazmus tváre sa pozoruje u pacientov s aterosklerózou a pozostáva z bilaterálnych tonicko-klonických kŕčov svalov tváre (obrázok 6). Zaznamenáva sa aj pri encefalitických procesoch v oblasti subkortikálnych uzlín. Kŕče svalov tváre sú kombinované s kŕčmi krčných svalov.

Hemispazmus tváre - paroxyzmálne kŕče svalov polovice tváre na strane lézie (pozri Hemispazmus). Vyskytuje sa pri stlačení tvárového nervu vo vajcovode, arachnoiditída zadnej lebečnej jamy.

Bolestivý kŕč svalov tváre sa vyskytuje počas záchvatu neuralgie trojklaného nervu.

Profesionálne kŕče sa vyskytujú pri vykonávaní profesionálnych pohybov: kŕče pri písaní u klaviristov, úradníkov, huslistov, kŕče palca a ukazováka u krajčírov, pisárov, dojičiek, kaderníkov, kŕče očnicových svalov u hodinárov, kŕče v nohách u baletiek a iné. V niektorých prípadoch sa na zníženie kŕčov pisateľa používajú kompenzačné techniky (obrázok 7).

Epileptické záchvaty (kortikálne, diencefalické, mezencefalické), mimovoľné uchopenie predmetov umiestnených do ruky (príznak mimovoľného záchvatu), zatváranie alebo otváranie úst a očí pri vzdialených impulzoch sa označujú ako epizodická hyperkinéza.

Liečba

Predpísať lieky ovplyvňujúce extrapyramídové útvary (cyklodol, artan, parkopan, romparkín, ridinol, norakin, tropacín, bellazón, dinezín, 1-dopa), sedatíva (bromidy, koreň valeriány a iné), antihistaminiká (difenhydramín, suprastin, tavegil, pipolfen a iné), lieky ovplyvňujúce metabolizmus (kyselina glutámová, gamalon a iné), multivitamíny, lieky na spanie (pri nespavosti). V niektorých prípadoch je indikovaná psychoterapia. Nevyhnutne etiologická liečba a rehabilitačné opatrenia. Podľa indikácií sa vykonávajú neurochirurgické (stereotaxické) operácie talamu, globus pallidus, intermediárneho jadra Cajala a horného pozdĺžneho zväzku (pri torticollis), chordotómia a iné.

Hyperostóza ⇒

Ste úplne nešťastní z vyhliadky nenávratne zmiznúť z tohto sveta? Nechcete ukončiť svoju životná cesta v podobe hnusnej hnijúcej organickej hmoty zožratej hrobovými červami, ktoré sa v nej hemžia? Chcete sa vrátiť do mladosti a žiť ešte jeden život? Začať odznova? Opraviť chyby, ktoré ste urobili? Splniť si nesplnené sny? Nasledujte tento odkaz: